小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
婴儿溶血尿毒综合征1例报告
婴儿溶血尿毒综合征１例报告作者：张永新来源：《中国实用医药》2008年第34期溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)：多见于南美和南非，我国近几年来有增多趋势。
本病以婴幼儿为主，发病急，病情重，病死率高，在存活者中半数有轻重不等的肾功能损害，部分发展为慢性肾功能衰竭。
笔者在临床工作中曾诊治典型性溶血尿毒综合征1例，现报告如下。
1 临床资料患儿，女，4个月，因全身浮肿5 d，伴呕吐、尿少3 d入院。
患儿于入院前半个月曾患腹泻，当时自服药物治疗，因出现皮疹而停药，于一周后好转。
于入院前5 d患儿双眼睑出现浮肿，以晨起时为著，浮肿逐渐波及颜面部及四肢，于当地给予对症治疗无好转。
于入院前3 d 患儿出现频繁呕吐、尿少。
入院时查体：体温36．5℃，脉搏150次/min，呼吸28次/min，血压18．6/12kpa。
一般状况差，精神不振，全身皮肤苍白，口唇粘膜苍白。
全身浮肿，以眼睑、颜面及四肢最为严重，指压有凹陷。
无项强，双肺呼吸音粗糙，心率150次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝于右肋弓下约2．0 cm处触及，脾未触及肿大，指趾甲床苍白。
入院时急检尿素氮：8．0 mmol/L、CO2结合力：18．8 mmol/L、血钙：2．0 mmol/L、血钾、血钠正常。
入院后患儿出现烦躁不安，呼吸困难，贫血进行性加重，肝脏进行性肿大，出现心力衰竭。
入院后化验血常规：白细胞：4．、中性粒细胞百分比：41．4%、淋巴细胞百分比：58．6%、血红细胞：2．、血红蛋白：60 g/L、血小板：。
尿常规：糖+、蛋白+++、潜血+++。
抗“O”类风湿因子，血沉均正常。
血浆蛋白电泳：总蛋白：47．8 g/L、血清白蛋白：27．1 g/L、前白蛋白：327．4 mg/L、球蛋白：21．0 g/L、白/球蛋白比值：1．3，免疫球蛋白正常。
总胆固醇正常，三酸甘油酯：3．81 mmol/L，升高，补体C3：0．85 g/L、C4：0．10 g、血磷：1．8 mmol/L。
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征诊断标准
儿童肾病综合征（CRF）指的是由慢性肾脏疾病引起的儿童出现全身性紊乱的一种疾病，它可分为急性和慢性两种。
慢性CRF主要表现为低血清尿素氮、蛋白尿、高血钾和低
血钙等，血清尿酸明显升高，肌酐会出现剧烈上升，伴有细菌性尿毒症和肾功能衰竭等症状。
心脑血管疾病，如先天性心脏病和高血压、冠心病、肾衰竭，以及由水、电解质和酸
碱平衡受紊乱造成的代谢性紊乱，是慢性肾脏病的主要病因。
1. 临床诊断标准：
（1）实验室检查：血常规、血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸、血氯、肌酐、
尿液常规、尿蛋白、尿酸、尿钙、肾影像学和血浆肌酐升高等。
（2）实验室、影像学和临床特征：2个或2个以上实验室或影像学特点加上腰痛或其他临床症状，经检查诊断。
2. 诊断支持：
（1）家族史：多数病例有家族性肾脏疾病史，因此应查询患儿家族史，如有异常，
可作为辅助诊断标准。
（2）肾影像学检查：肾影像学检查提供有关肾脏病重症度的重要信息，特别是血液
流动试验、肾盏B超及肾切片以及肾脏断层扫描等技术可以确诊伴发肾盂瓣穿孔或其他病变。
（3）其他检查：有必要时应行肾活检及心脏、大血管影像学检查等，以进一步了解
肾脏病变类型。
综上所述，儿童肾病综合征的诊断标准包括：（1）实验室检查，如血尿素氮、血钾、血钙、血钠、血尿酸等；（2）实验室、影像学和临床所见；（3）家族史；（4）肾影像
学检查，如血液流动试验、B超及肾切片等；（5）其他检查，如肾活检和心脏、大血管影像学检查等。
《中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)》解读PPT课件
与其他溶血性疾病的鉴别
误诊原因分析
可能由于临床表现不典型、辅助检查 手段不足或医生经验不足等原因导致 误诊，需加强医生培训和提高诊断水 平。
如遗传性球形红细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，需通过检测红细 胞形态、抗体等指标进行鉴别。
电解质紊乱处理
调整饮食和药物治疗方案，维持电解质平 衡。
感染处理
根据病原体类型选择合适的抗生素，加强 支持治疗。
06
康复管理与随访安排
康复期管理重点
01
02
03
04
监测肾功能
定期检测尿液分析、肾功能相 关指标，评估肾脏恢复状况。
药物调整
根据病情恢复，适时调整免疫 抑制剂、抗凝药物等治疗方案
。
感染预防
介绍儿童非典型溶血尿毒综合征的发病率、临床 表现及诊治现状，强调制定共识的必要性。
国内外研究进展
概述国内外在儿童非典型溶血尿毒综合征诊治方 面的研究进展，为共识的制定提供参考。
3
临床实践需求
强调临床实践对于共识的需求，说明共识的制定 将有助于提高儿童非典型溶血尿毒综合征的诊治 水平。
共识目的和意义
《中国儿童非典型溶血尿毒综合征 诊治专家共识（2023版）》解读
汇报人：xxx 2023-12-14
目录
• 引言 • 非典型溶血尿毒综合征概述 • 诊断流程及方法 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复管理与随访安排 • 总结与展望
01
引言
共识制定背景
1 2
儿童非典型溶血尿毒综合征现状
07
总结与展望
共识主要内容回顾
溶血尿毒综合症(he)
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少 微血管性溶血性贫血 神经系统异常：如癫痫发作
不同点：终止妊娠后几天内症状缓解 可不予血浆置换治疗
➢ 基本概念及流行病学 ➢ 病因和发病机理 ➢ 病理及临床表现 ➢ 实验室检查 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 治疗方案及其循证医学证据
血浆置换 儿童典型HUS不必进行PE 仅支持可使绝大多数儿童康复
Blood,2000,96:1223-1239
血浆置换
肺炎球菌感染继发者PE是禁忌 因为成人血浆含有抗TF抗原抗体 该成分可加速聚合物的形成和溶血
Pediatr Nephrol,2004,19:317-321
PE疗程
反映不佳
1次/天，40ml/kg
Jpn J Antibiot,1997,50(7):591-596
抗生素 抗生素种类对E.Coli O157:H7影响
抑制蛋白质合成的抗生素不会引起志贺毒素释放，故不易引起HUS发 生
卡那霉素、米诺环素、多西环素、四环素
Kansenshogaku Zasshi,1997,71(2)；130-135 Int J Antimicrob Agents,2003,21950,471-477
诊断思路
肾脏病理有助于确诊
肾小球病变 肾小动脉病变 肾小球及肾动脉病变同时存在
鉴别诊断 溶血尿毒综合症（HUS)
血栓性血小板减少性紫癜(TTP）
血栓性微血管病
以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统 病变 ADAMTS13(-)
HUS
以发热、中枢神经系统病变、血小板沉积 为主 肾脏病变轻 ADAMTS13(+) 更多见于成人，儿童罕见
溶血检查步骤
溶血检查步骤
溶血检查是一种检查红细胞膜完整性的常规检查之一，其主要步骤如下：
1. 采集血样：用无菌技术采集3-5ml的静脉血样，放入干净的试管中。
2. 标本处理：将采集得到的血样放置在室温下，待血液凝固后，用离心机离心10分钟，将血清和红细胞分离开。
3. 准备溶血试剂：将0.9%的氯化钠溶液加热至37℃，作为溶血试剂备用。
4. 加入溶血试剂：将离心后的红细胞沉淀中加入适量的溶血试剂，轻轻振动混合。
5. 孵育：将试管放置在37℃恒温水浴中孵育30分钟。
6. 观察结果：孵育后观察，如出现溶血现象，则说明红细胞膜有破损或缺陷，不能完全抵抗溶血试剂的作用。
需要注意的是，溶血试验是一种半定量检测方法，不同的检测条件和试验操作可能会对结果产生影响，因此，不同的实验室可能会有不同的标准和参考范围，需要根据具体情况进行解读。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
(1)家族性HUS：家族性病例发病除遗传因素外，可能共同遭受环境中致病因子而发病。
(2)复发或反复性HUS：复发时很少有典型的前驱症状。成年妇女的复发常发生在孕期，病死率高达30%。
(3)产后型HUS：多有流感样征群、吐泻、或尿路感染等症状，病情重者预后差。
(4)神经系统症状：HUS可累及中枢神经系统，部分患者有程度不一的神经精神症状，如头痛、嗜睡、易激惹、肌震颤、惊厥、甚至昏迷。部分病例遗留神经系统后遗症，如行为异常、学习困难，严重智力减退，甚至癫痫发作。
(5)其他表现：侵犯心脏者由于心肌内微血管血栓导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常，重者发生猝死。肺内微血管血栓可导致胸、咯血、肺功能不全等表现。
溶血尿毒症综合征的症状有哪些？
常见症状：尿量增多、腹泻、一过性肉眼血尿、贫血、头痛、心律失常、脱水
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。
(2)血小板减少：90%患者有血小板减少，主要由于外周破坏增加所致，血小板存活时间由正常的7～10天缩短为1.5～5天。血小板减少一般持续7～14天，少数恢复较慢。由于血小板减少而有出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血、甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭：肾损害导致轻重不一的急性肾功能衰竭，轻者仅暂时性尿量减少、轻度肾功能减退，有时称为实验室性溶血尿毒综合征。重者呈少尿型，少尿可持续2天～8周，尿检查有蛋白、红、白细胞及管型。与此同时出现其他急性肾衰的症状，如氮质血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等。由于溶血大量红细胞破坏释出尿酸，故易出现高尿酸血症。一部分病例由于严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等而诱发充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停而致死。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%～40%，需长期透析治疗以维持生命。
溶血检查什么项目
溶血检查什么项目溶血是什么？就是红细胞因为有水渗入其中，膨胀破裂而逸出的红细胞。
溶血是非常麻烦的事情，很多人得了溶血，就不得不整天在医院里奔波，排队检查！大家都想要知道溶血都会检查什么项目？下面小编来为大家详细解答一下！溶血检查什么项目1、血液生化检查：红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞。
白细胞计数时，因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。
这些血象变化也随溶血轻重而异。
2、血型检查：在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。
因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗A(B)抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。
3、特异性抗体检查：有免疫抗体。
血甭黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上。
尿、粪中尿胆原排出增加。
在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白，尿内查见胆红素。
ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。
血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状。
重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。
少数发生DIC。
溶血有哪些症状1、贫血贫血也是溶血症三大临床症状之一，不同病者贫血轻重程度不一。
严重者会并发缺铁性贫血症。
输血是缓解贫血症状的有效方法。
输血量应根据新生儿情况而定，不应过多，也不应过少。
2、肝脾肿大肝脾肿大也是溶血症三大临床症状之一。
只有少部分患者不会出现此症状。
重症溶血时，出现胎儿水肿。
3、发热新生儿得病多会伴发发热、困倦乏力、食欲不振症状。
其中，发热症状出现得最为频繁。
持续发热会对新生儿大脑发育发生不利影响，应格外注意。
在新生儿头部服热毛巾可缓解发热症状。
期间，可让新生儿多饮温水。
溶血检查哪些项目大家现在应该都了解了吧？一般得溶血症之前，会有贫血、肝脾肿大的症状发生，如果遇到这些症状，希望大家一定要引起重视，溶血症早期可以治疗，一旦严重恶化的话，治疗的速度效果可能就没有那些可观了！。
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？
溶血尿毒综合征的一般症状有什么？一、概述溶血尿毒综合征是一个冷门病症，在我们生活中并不常听闻此病，它的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病。
这个病症第一次被发现是在1955 年的德国，它的主要发病人群是在婴儿和儿童，由于发病群体都是比较脆弱的幼儿所以对他们的肾功能损害突出。
下面我们来了解一下溶血尿毒综合征的一般症状都有什么，为我们在日后对这个病症有一个基本了解。
二、步骤/方法：1、多数患者起病时有乏力，恶心、呕吐、食欲缺乏，伴或不伴有腹泻。
部分患者起病时有上呼吸道感染。
2、血小板减少由于微血管内血栓形成，血小板聚集、消耗增加，HUS可有明显血小板减少。
重者常有明显出血，表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。
HUS 血小板计数通常为（30 ～100）×109/L，有些HUS 患者血小板计数可完全正常或接近正常。
凝血功能检查通常正常，凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短，无纤维蛋白原水平降低。
3、急性肾功能衰竭90% 以上的HUS 有急性肾功能衰竭，多数HUS 可持续少尿或无尿，需进行透析治疗。
血容量负荷过重，心力衰竭、肺水肿是成人HUS 常见症状。
但少数患者由于腹泻与呕吐、内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加，可出现有效血容量不足的症状。
绝大多数HUS 可出现高血压，通常是高肾素性高血压。
HUS-TTP 高血压更加严重，血压升高也与病情复发有关。
儿童腹泻相关的HUS 高血压通常较轻，且为一过性，并随肾功能恢复而好转。
4、神经系统症状由于大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，脑神经细胞缺血、缺氧，导致头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。
典型HUS 出现神经症状相对少见，非典型HUS则多见。
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小儿溶血尿毒综合征需要做哪些检查
小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一，血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。
累及胰腺者有高血糖。
2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。
用免疫磁分离技术(immunomagnetic separation)分离EHEC 0157：H7，较培养方便快速。
4.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
5.其他：(1)凝血酶原时间：部分凝血活酶时间正常或轻度缩短。
Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加。
纤维蛋白裂解产物增加。
ATⅢ可减少。
(2)血清C3、C4和CH50可下降。
C3可沉积在某些病人的肾小球内。
血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加。
在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。
纤维蛋白原沉积常见。
(4)有些病人BUN增加。
(5)有些病人血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。
其他辅助检查：常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。
1.心电图、B超和X线等检查并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。
2.肾脏病理改变一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球
型、肾皮质坏死3种病理类型。
免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素，见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。
典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。
本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化、弥散性系膜增生性肾炎、弥散性肾小球硬化、微小病变型。