脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后(1)
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医院神经内科脑桥中央髓鞘溶解症诊疗常规
医院神经内科脑桥中央髓鞘溶解症诊疗常规
脑桥中央髓鞘溶解症是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，由Adams于1959年首次报告。
快速纠正低钠血症可诱发本病。
本病病情进展迅速，多预后不良。
【诊断】
（一）临床表现
1.本病散发,任何年龄均可发生,亦可发生于儿童。
2.症状与体征常在原发病基础上突发。
（1）四肢弛缓性瘫痪；
（2）假性球麻痹：咀嚼、吞咽、言语障碍；
（3）呈缄默症和完全或不完全闭锁综合征。
3.辅助检查
(1)磁共振检查：脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布长T1、长T2异常信号，无增强效应。
(2)电生理检查：脑干听觉诱发电位异常有助于确定脑桥病变。
4.显著特点常伴慢性消耗性疾病。
（二）诊断
（1）突发四肢弛缓性瘫和假性球麻痹；
（2）MRI脑桥基底部特征性病灶。
【治疗】
1.支持与对症治疗为主：
（1）积极处理原发病；
（2）纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水，限制液体入量；
（3）急性期可予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。
2.早期大剂量激素冲击疗法可能对抑制本病进展有一定作用。
脑桥中央髓鞘溶解症
存的希望
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠
脑桥中央髓鞘溶解症简介
脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。
6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。
现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
Adams 等(1959)首次报告。
Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。
病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。
7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。
本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。
过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。
脑桥中央髓鞘溶解症(附1例报告)
脑 桥 外髓 鞘 溶 解 症 （ ｘ ｒ ｏ ｔ ｅｍｙ ｌ ｏｙ ｉ， Ｐ ， Ｃ Ｍ ｅ ｔ ｐ ｎ ｉ ｅ ｎ ｌｓ Ｅ Ｍ） 占 Ｐ ａ ｎ ｉ ｓ
随 血 钠 的 纠正 改 善 ， 后 在 血 钠 纠正 后 ２ ｄ出 现 因髓 鞘 溶 解 然 ～３ 引起 的 神 经症 状 。
模糊 而 急 诊 入 院 。患 者 剖 宫 产 术 前 有 妊 高 症 ， 程 顺 利 ， 血 术 出 不 多 。术 后 ２天逐 渐 出现 四肢 乏 力 ， 热 ， 发 意识 渐 模 糊 ， 能进 不
射减 弱 ， 侧 巴 氏征 阳性 ， 膜 刺 激 征 阳性 ， 觉 及 共 济 检 查 不 双 脑 感 合作 ， 双肺 无 干 湿 哕 音 ， 脏 听 诊 未 及 异 常 ， 软 ， 脾 不 大 。 心 腹 肝 辅 助检 查 ： 常 规 示 中 度 贫 血 ， 血 白细 胞 数 增 高 ， 钠 １０ 血 ３ｍｍｏ／ ｌ Ｌ 肾功 能 示 氮 质 血 症 。 头 ＭＲ 示 ： 侧 桥 脑 对 称 性 长 Ｔ１ ， Ｉ 双 长
Ｃ Ｍ 的病 例 报 告 如 下 。 Ｐ
病例 报告
患 者 ： ，６ ， 女 ２ 岁 主要 剖 宫 产 术后 ２天 出现 四肢 无 力 、 识 意
症 状 。Ｅ Ｍ 可 出 现小 脑 性 共 济 失 调 、 金 森 症 状 、 神 症 状 。 Ｐ 帕 精 不 规 则 运 动 或运 动 异 常 如 Ｐ ｒｉｓｎ综 合征 和张 力 异 常 临 ａｋｎｏ ］ 床 上 Ｃ Ｍ 常 表 现 为 双相 ， 先 是低 血 钠 引 起 的 全脑 病 症 状 ， Ｐ 首 常
食 ， 吐 。小 便 量少 ， ４小 时尿 量 约 ２ ０ 。入 院 时 查 体 ： ３ ． 呕 ２ ０ ｍｌ Ｔ ８
随 血 钠 的 纠正 改 善 ， 后 在 血 钠 纠正 后 ２ ｄ出 现 因髓 鞘 溶 解 然 ～３ 引起 的 神 经症 状 。
模糊 而 急 诊 入 院 。患 者 剖 宫 产 术 前 有 妊 高 症 ， 程 顺 利 ， 血 术 出 不 多 。术 后 ２天逐 渐 出现 四肢 乏 力 ， 热 ， 发 意识 渐 模 糊 ， 能进 不
射减 弱 ， 侧 巴 氏征 阳性 ， 膜 刺 激 征 阳性 ， 觉 及 共 济 检 查 不 双 脑 感 合作 ， 双肺 无 干 湿 哕 音 ， 脏 听 诊 未 及 异 常 ， 软 ， 脾 不 大 。 心 腹 肝 辅 助检 查 ： 常 规 示 中 度 贫 血 ， 血 白细 胞 数 增 高 ， 钠 １０ 血 ３ｍｍｏ／ ｌ Ｌ 肾功 能 示 氮 质 血 症 。 头 ＭＲ 示 ： 侧 桥 脑 对 称 性 长 Ｔ１ ， Ｉ 双 长
Ｃ Ｍ 的病 例 报 告 如 下 。 Ｐ
病例 报告
患 者 ： ，６ ， 女 ２ 岁 主要 剖 宫 产 术后 ２天 出现 四肢 无 力 、 识 意
症 状 。Ｅ Ｍ 可 出 现小 脑 性 共 济 失 调 、 金 森 症 状 、 神 症 状 。 Ｐ 帕 精 不 规 则 运 动 或运 动 异 常 如 Ｐ ｒｉｓｎ综 合征 和张 力 异 常 临 ａｋｎｏ ］ 床 上 Ｃ Ｍ 常 表 现 为 双相 ， 先 是低 血 钠 引 起 的 全脑 病 症 状 ， Ｐ 首 常
食 ， 吐 。小 便 量少 ， ４小 时尿 量 约 ２ ０ 。入 院 时 查 体 ： ３ ． 呕 ２ ０ ｍｌ Ｔ ８
脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展
脑桥中央髓鞘溶解症诊疗进展脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生[1, 2]，因髓鞘脱失不伴有炎症反应，与常规脱髓鞘病变不同，一般将其归类于酒精中毒相关性神经系统疾病。
该病的发病率尚不清楚，自1959年Adams等[2]首次描述该疾病（4例）以来，CPM的诊断和治疗已经取得了很大的进展。
1 诊断1.1 临床表现临床表现一般分为两阶段，早期为低钠血症导致的全脑症状或癫痫样发作，当低钠血症纠正后症状可好转，数日后（3-5天）病情恶化，晚期症状表现为构音障碍、吞咽困难（皮质延髓束受累）和四肢瘫（皮质脊髓束受累），也可出现闭锁综合征。
慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现行为异常，意识状态波动不定，眼征（眼肌麻痹、眼球震颤），四肢瘫，锥体束征，假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑CPM可能。
典型表现是，常在伴有相关的电解质失衡的急性疾病期间，在虚弱的病人中可能发现到迅速进展的皮质延髓束或皮质脊髓束症候群。
尽管病人有缄默，但昏迷并不常见。
病程进展迅速，一般在症状出现后的数天或数周内死亡。
大约在10%的所有脑桥髓鞘溶解症病人中可以见到脑桥以外的髓鞘溶解症。
临床上，脑桥外髓鞘溶解症能表现出共济失调、不规律行为、视野缺失或诸如帕金森或帕金森综合征、舞蹈手足徐动或肌张力障碍等运动疾患。
1.2 影像学表现在疾病的早期，CT表现为不伴有占位效应的脑桥基底部以及脑桥以外部位的对称性类圆形低密度区域。
丘脑-基底核区、脑白质区可见斑片状低密度，与腔隙性脑梗死相似。
MRI较CT更加敏感,一般作为首选检查方法，MRI表现滞后于临床症状的改善，即临床症状恢复后，病变尚未完全消失。
影像学表现常在起病1-2周后出现，2-3周表现最明显。
因此，对于临床高度怀疑CPM的患者首次影像学检查阴性者，应予10天后再次复查。
病灶可进行自我修复，过晚检查也可能得到阴性结果。
脑桥中央髓鞘溶解症12例临床特征及影像改变分析
综合征 ）为 特征。脑桥 外髓 鞘溶 解症 （ＥＰＭ）可与 ＣＰＭ 相 烧伤后（２．５％），糖尿 病 （２．０％），获 得性 免疫 缺陷 综合 征
伴发 。
（１．４％），妊娠呕吐 （１．４％）等 。
１ 临床 资料
ＣＰＭ 的发病机制还不十分清楚 ，但多数 字者认为 与血
１．１ 一般资料 ：我 院 ２００１年 １月至 ２００７年 １２月 收治 １２ 液 中钠离子浓度 有关 ｌ－２＿５ Ｊ。有低血 钠时 ，快速 纠正 低钠 血
血钠浓度降低水顺 渗透梯 度进入 脑细胞致 脑水肿 发生 ，此
１．２ 临床表现 ：急 性起病 ｌ０例 ，亚 急性起 病 ２例 ；四肢瘫 时脑细胞通过容 量调 节反 应和渗透 压调 节反 应阻止脑水肿
痪 １２例 ，假 性球麻痹 儿 例 ，意识 障碍 ９例 ；伴精 神异 常 ６ 发生 ，大脑的这种适应 反应持续 几小 时至数天 。慢性 低钠
例 ，癫痫发作 ２例 ，尿失禁 ２例 ，眼球运动障碍 １例 ；血钠降 血症患者经历 了这 种适应 反应 ，故可无 脑水肿 表现 。如果
低 （１１０－１３０ ｍｍｏｌ／Ｌ）１０例 ，升高 １例 ；有快速 纠正低钠血 快速纠正慢性低钠 血症 ，由于 Ｎａ 、Ｋ 及 有机溶 质不 能尽
症病史 ８例。
目前认 为磁共振成像 （ＭＲＩ）是 ｃＰＭ 具有 确诊价 值的
部 ＭＲＩ检查均 有脑桥及 脑桥外脱髓 鞘改变 ，其 中 ｌ例为肺 检查 方法 ，在 急性期 Ｔｌ加权像 为低 信号 ，而亚 急性 期 ］ｒ２
癌晚期广泛转移患者）。
加权像 为高信 号。而 Ｃ＇Ｔ结果不可靠 且对发现病 灶可靠性
２ 讨 论
极差 ，本组病 例仅有 ｌ例患 者 ＣＴ结果发 现病 灶 。ＭＲＩ往
脑桥外髓鞘溶解症的临床特点和MRI表现
院 ， 诊为阑尾 炎。 由于患者有 可疑 血友 病病 史 ． 避 免 出 确 为
垂 体 瘤 术 后 ６个 月 ， 体 僵 硬 ５个 月 ” ２０ 肢 于 ０ ７年 １ １月 ２ ３日 入 院 。患 者 ４年 前 无 明 显 诱 因 出现 颈 部 增 粗 ， 无 怕 热 、 但 多 汗 、 瘦 等 表 现 ， 当地 医 院 检 查 发 现 Ｔ Ｈ 增 高 、 消 在 ｓ ＭＲＩ 示 显 垂 体 扩 大 ， 内有 １ １ ｍ×１ ７ｃ ×１ ３ｃ 肿 块 ， ２０ 鞍 ． ｃ ． ｍ ． ｍ 于 ０ ７年 ５月 ２ ６日在 全 麻 下 行 经 鼻 、 窦 垂 体 腺 瘤 次 全 切 除 术 ， 后 蝶 术 患 者 神 志 恢 复 ， 后 第 ２天 出 现 尿 崩 ， 术 ５月 ２ 日血 钠 １ ８ ６ ７ ２ ． ｍｍｏ／ ｌＩ 。５月 ２ ８日补 钠 至 １５ ５ ４ ． ｍｍｏ／ ， 长 效 尿 崩 停 肌 ｌＬ 予 肉注 射 ， 口服 盐 水 ， 量 恢 复 正 常 。６月 ５日再 次 出 现 多 饮 、 尿 多 尿 ， ６月 ７ 日出现 淡 漠 、 至 不语 、 身 无 力 、 热 、 迫 性 张 全 高 强 口、 伸舌 ， 日体 温 恢 复 正 常 。６月 ８ 日神 志 清 楚 ， 言 语 少 ， 次 但 逐 渐 出现 四肢 力 弱 ， 语 、 咽 困难 、 哭 强笑 。脑 脊 液 常 规 、 言 吞 强
配合 。患 者 可 自发 间 断 活 动 四肢 ， 四肢 腱 反 射 对 称 活 跃 。病 理 征 阴性 。血 常 规 白 细 胞 轻 度 增 多 。血 钠 １０ｍｍｏ／ ３ ｌＬ。血 液生 化 、 功 、 沉 、 血 机 制 检 查 未 见 异 常 。胸 片 未见 异 常 。 肾 血 凝 脑 电 图显 示 弥 漫 性 慢 波 ， 侧 额 叶周 期 性 尖 波 ， 见 癫 痫 样 放 双 未 电 。脑 电提 示 中 一重 度 脑 功 能 状 态 。 颅 脑 ＭＲＩ弥 散 加 权 像 ： （ ＷＩ显 示 双侧 大脑 半 球 皮 质 灰 质 多 发 脑 回样 高 信 号 及 基 底 Ｄ ） 节 区高 信 号 。上 述 区域 在 Ｔ ２加 权 像 为 高 信 号 ， Ｔ 在 １加 权 像
垂 体 瘤 术 后 ６个 月 ， 体 僵 硬 ５个 月 ” ２０ 肢 于 ０ ７年 １ １月 ２ ３日 入 院 。患 者 ４年 前 无 明 显 诱 因 出现 颈 部 增 粗 ， 无 怕 热 、 但 多 汗 、 瘦 等 表 现 ， 当地 医 院 检 查 发 现 Ｔ Ｈ 增 高 、 消 在 ｓ ＭＲＩ 示 显 垂 体 扩 大 ， 内有 １ １ ｍ×１ ７ｃ ×１ ３ｃ 肿 块 ， ２０ 鞍 ． ｃ ． ｍ ． ｍ 于 ０ ７年 ５月 ２ ６日在 全 麻 下 行 经 鼻 、 窦 垂 体 腺 瘤 次 全 切 除 术 ， 后 蝶 术 患 者 神 志 恢 复 ， 后 第 ２天 出 现 尿 崩 ， 术 ５月 ２ 日血 钠 １ ８ ６ ７ ２ ． ｍｍｏ／ ｌＩ 。５月 ２ ８日补 钠 至 １５ ５ ４ ． ｍｍｏ／ ， 长 效 尿 崩 停 肌 ｌＬ 予 肉注 射 ， 口服 盐 水 ， 量 恢 复 正 常 。６月 ５日再 次 出 现 多 饮 、 尿 多 尿 ， ６月 ７ 日出现 淡 漠 、 至 不语 、 身 无 力 、 热 、 迫 性 张 全 高 强 口、 伸舌 ， 日体 温 恢 复 正 常 。６月 ８ 日神 志 清 楚 ， 言 语 少 ， 次 但 逐 渐 出现 四肢 力 弱 ， 语 、 咽 困难 、 哭 强笑 。脑 脊 液 常 规 、 言 吞 强
配合 。患 者 可 自发 间 断 活 动 四肢 ， 四肢 腱 反 射 对 称 活 跃 。病 理 征 阴性 。血 常 规 白 细 胞 轻 度 增 多 。血 钠 １０ｍｍｏ／ ３ ｌＬ。血 液生 化 、 功 、 沉 、 血 机 制 检 查 未 见 异 常 。胸 片 未见 异 常 。 肾 血 凝 脑 电 图显 示 弥 漫 性 慢 波 ， 侧 额 叶周 期 性 尖 波 ， 见 癫 痫 样 放 双 未 电 。脑 电提 示 中 一重 度 脑 功 能 状 态 。 颅 脑 ＭＲＩ弥 散 加 权 像 ： （ ＷＩ显 示 双侧 大脑 半 球 皮 质 灰 质 多 发 脑 回样 高 信 号 及 基 底 Ｄ ） 节 区高 信 号 。上 述 区域 在 Ｔ ２加 权 像 为 高 信 号 ， Ｔ 在 １加 权 像
脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后
ｓｏｄｉｕｍ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｓｌｏｗ ｅｒ ａｎｄ ｍ ｏｒｅ ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔ ｆｏｒ ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍ ｉａ，ｔｈｅ ｓｅｌｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｄｒｕｇｓ ｓｈｏｕｌｄ ｂｅ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ’ｓｐｅｃｉｆ ｉｃ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ． Ｋ ｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｃｅｎｔｒａｌ ｐｏｎｔｉｎｅ ｍ ｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅ ｍｙｅｌｉｎｏｌｙｓｉｓ；ｈｙｐｏｎａｔｒｅｍ ｉａ；ｈｙｐｏｐｈｙｓｉｎ；Ｂａｒｔｈｅｌ ｉｎｄｅｘ；Ｍ ｉｎｉ Ｍ ｅｎｔａｌ Ｓｔａｔｅ Ｅｘ—
能 训 练 、 吞 咽 功 能 训 练 、平 衡 功 能 训 练 。 治 疗 ８周 血症 和血 浆渗透 压 降低 ，在 补钠过 快 的情况 下造 成髓
后 ， 患 者 ＮＩＨＳＳ评 分 、ＢＩ评 分 、ＦＭＡ评 分 均 较 治 疗 鞘 溶 解 。
前 改 善ｆ尸＜０．０５），ＭＭＳＥ评 分无 显 著 性差 异 。提 示 治
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆＲｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉ ｊｉｎｇ Ｃｈａｒｉｔｙ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃｈｉｎａ Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎ— ｔｒｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００６８，Ｃｈｉｎａ
手势 与外界交 流 。
结 果一 致 。神经 胶 质 细胞 在 电解质 失 衡 、营养不 良、
表 ３ 康 复 治 疗前 后 各 项 指 标 评分 的 比较
维生 素 缺乏 、缺 血等情 况 下易 于发 生渗透 压 变化 ，提
示 ＣＰＭ 是在 相 对 高 渗 的情 况 下 多 因素 参 与 发病 机 制
能 训 练 、 吞 咽 功 能 训 练 、平 衡 功 能 训 练 。 治 疗 ８周 血症 和血 浆渗透 压 降低 ，在 补钠过 快 的情况 下造 成髓
后 ， 患 者 ＮＩＨＳＳ评 分 、ＢＩ评 分 、ＦＭＡ评 分 均 较 治 疗 鞘 溶 解 。
前 改 善ｆ尸＜０．０５），ＭＭＳＥ评 分无 显 著 性差 异 。提 示 治
Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ，Ｃａｐｉｔａｌ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆＲｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｂｅｉ ｊｉｎｇ Ｃｈａｒｉｔｙ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｃｈｉｎａ Ｒｅｈａｂｉｌｉｔａｔｉｏｎ Ｒｅｓｅａｒｃｈ Ｃｅｎ— ｔｒｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００６８，Ｃｈｉｎａ
手势 与外界交 流 。
结 果一 致 。神经 胶 质 细胞 在 电解质 失 衡 、营养不 良、
表 ３ 康 复 治 疗前 后 各 项 指 标 评分 的 比较
维生 素 缺乏 、缺 血等情 况 下易 于发 生渗透 压 变化 ，提
示 ＣＰＭ 是在 相 对 高 渗 的情 况 下 多 因素 参 与 发病 机 制
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女=2 ∶ 3。发病年龄 16~64 岁，平均年龄(30.30±14.05) 岁。 1.2 诊断标准 酒精中毒、重度营养不良或者系统性 疾病患者临床表现意识模糊、四肢麻痹、假性延髓麻 痹、闭锁综合征者，排除其他疾病后可考虑 CPM 的 可能；同时结合血钠变化情况和特定的影像学检查加 以确诊[2]。 1.3 调查内容 患者的病因；认知功能、肢体功能、 言语功能、吞咽功能和其他临床表现；影像学特点； 治疗与康复预后，并与 Lampl 和 Martin 等的大型研 究[3-4]进行病因学和临床特征比较。 1.4 比较方法 对患者康复治疗前、治疗后第 8 周的资 料进行统计分析，内容包括采用美国国立卫生院卒中
本研究对近 10 年来确诊为 CPM 在本院进行康复 治疗的患者进行 分析和总结，并与国外的相关研究进 行对比，探讨该病的临床特征、发病规律、病因学特点、 影像学特点、康复治疗及预后等。 1 临床资料 1.1 一般资料 查阅中国康复研究中心 2001 年至今确 诊的 20 例 CPM 患者，其中男性 8 例，女性 12 例，男 ∶
1A、图 1B)，矢状位呈卵圆形，冠状位上呈蝙蝠翼 状；3 例患者仅表现桥外病灶，位于双侧额顶叶皮 质、基底节；12 例患者显示桥内、外异常信号，病灶
位于基底节、丘脑、豆状核、尾状核、脑桥、颞枕交 界处皮质下白质、侧脑室旁(图 1C~F)。病灶位置与 Martin 的研究[4]比较结果见表 2。脑桥是最常见的部 位。
Key words: central pontine myelinolysis; extrapontine myelinolysis; hyponatremia; hypophysin; Barthel index; Mini Mental State Examination
[中图分类号] R742 [文献标识码] A [文章编号] 1006-9771(2011)09-0852-04 [本文著录格式] 杜晓霞，宋鲁平，徐建民，等.脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后[J].中国康复理论与实践,2011,17 (9):852—855.
免疫异常
2.2 临床表现 CPM 临床表现因病灶对上行和下行神 经传导束影响不同而各异，多在补钠治疗 3 d 后出现 精神症状和意识障碍，昏迷时间 1~90 d。20 例患者意 识障碍恢复后均出现四肢活动不灵、构音不清、吞咽 障碍，其中 3 例患者完全不能言语。1 例患者出现癫 痫发作，未发现有多动症患者。 2.3 血钠变化 低钠血症 14 例，高钠血症 2 例，血钠 正常 4 例。14 例低钠血症患者血钠平均 109 mmol/L， 属于重度低钠(<120 mmol/L)；补钠治疗后血钠上升平
- 852 -
中国康复理论与实践 2011 年 9 月第 17 卷第 9 期 Chin J Rehabil Theory Pract, Sep. 2011, Vol. 17, No. 9
·临床研究·
脑桥中央髓鞘溶解症的临床特征及其康复预后①
杜晓霞，宋鲁平，徐建民，何静杰，孙蓉，王强，张通
[摘要] 目的 研究脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床特征、康复和预后。方法 回顾性分析并随访本院近 10 年确诊的 CPM 综合征患者 20 例，并与国外大型研究进行比较。结果 与国外相比，国内应用垂体后叶素引起的渗透性髓鞘溶解综合征相对多 见，并发脑桥外髓鞘溶解症(EPM)多见；主要在低钠血症快速纠正后 2~10 d 内出现迅速进展的皮质延髓束或皮质脊髓束症候群。 康复治疗可以改善症状，但严重构音障碍者语言功能改善差。结论 CPM 患者康复治疗有助于功能改善。应用垂体后叶素时注意 监测电解质变化，低钠血症患者需严密监测、严格遵循补钠原则。
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)最初由 Adams 于 1959 年报道，易发生于酗酒者和 营养不良者[1]。1982 年确定这种疾病和低钠血症患者 快速纠正血钠有关。CPM 临床表现和基础疾病差异较 大，损伤后的功能障碍多样，尚无进行康复治疗的报 道。该病相对少见，临床医师认识不足，容易误诊。
常见 n
(40%以上)
较常见 (10%~40%)
少见 (<10%)
20 咯血应用垂体后叶素 脑外伤
癫痫
酒精中毒
蛛网膜下腔出血
肝脏疾病
营养不良
58 酒精中毒营养不良精性烦渴长期应用利尿剂 烧伤
肝移植后
垂体手术
泌尿外科/妇科手术后
315 酒精中毒
肝移植后
恶性肿瘤
电解质紊乱
中枢神经系统病变
肺部感染
肝病
尿毒症
基金项目：1.国家“十一五”科技支撑计划(2008BAI50B00)；2.中国科学院“科技助残”项目(KGCX2-YW-609)。 作者单位：1.首都医科大学康复医学院，北京市 100068；2.中国康复研究中心北京博爱医院神经康复二科，北京市 100068。杜晓霞(1975-)， 女，陕西延安市人，博士，主治医师，主要研究方向：神经康复。通讯作者：张通、宋鲁平。
注：按由多到少的顺序排列。
2.5 治疗和康复 药物治疗：以锥体束损害为主的张 力增高患者给予替扎尼定、巴氯芬，以锥体外系损害 为主的张力增高患者给予美多芭；同时给予营养神经 治疗。
康复：针对不同的功能障碍点，给予认知功能训
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评定量表(Mini Mental State Examination, MMSE)。 1.5 统计学分析 数据以 (xˉ ± s) 表示，康复治疗前后 采用 SPSS 16.0 软件进行 t 检验，显著性水平ɑ=0.05。
2 结果
2.1 病因 20 例 CPM 患者中，脑外伤 2 例，未查明原 因咯血 4 例，结核咯血 2 例，支气管扩张咯血 4 例，酒
精中毒 2 例，肝脏病变 2 例，营养不良 2 例，癫痫 1 例，蛛网膜下腔出血 1 例。CPM 相关基础疾病与 Lam-
pl 和 Martin 的病因研究构成比例明显不同。见表 1。
表 1 康复中心组与 Martin 研究组、Lampl 研究组基础疾病比较
组别 康复中心 Martin 研究
Lampl 研究
A
B
C
D
E
F
A、C、E：T1加权；B、D、F：T2加权
图 1 CPM 患者 MRI 影像 表 2 康复中心组与 Martin 研究组病灶分布比较
组别
病灶分布
康复中心
桥脑、基底节、丘脑、豆状核、尾状核、双 侧额顶叶皮质、颞枕交界处皮质下白质
Martin 研究
桥脑、小脑、外侧膝状体、外囊、端囊、最 外囊、海马、豆状核、壳、大脑皮层、丘 脑、尾状核、屏状核、内囊、中脑、乳头 体、延髓
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量 表 (National Institute of Health Stroke Scale， NIHSS)、Barthel 指数(Barthel index, BI)、Fugl-Meyer 运 动功能评定(Fugl-Meyer assessment, FMA)、简易智能
练、肢体功能物理疗法训练、作业疗法训练、言语功
能训练、吞咽功能训练、平衡功能训练。治疗 8 周
后，患者 NIHSS 评分、BI 评分、FMA 评分均较治疗
前改善(P<0.05)，MMSE 评分无显著性差异。提示治
疗后主要以运动和生活自理能力的改善为主。见表
3。3 例严重构音障碍患者仍不能言语，依靠交流板和
[关键词] 脑桥中央髓鞘溶解症；脑桥外髓鞘溶解症；低钠血症；垂体后叶素； Barthel 指数；简易智能评定量表
Clinical Features and Prognosis of Central Pontine Myelinolysis DU Xiao-xia, SONG Lu-ping, XU Jian-min, et al. Neurorehabilitation Department, Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine, Beijing Charity Hospital, China Rehabilitation Research Centre, Beijing 100068, China
MMSE
24.20±6.80 21.00±8.28 2.490 >0.05
3 讨论
3.1 病因 CPM 病因不清，常和电解质紊乱相关，尤
其是与严重的低钠和血钠快速纠正有关。除医源性因
素和肝病外，抗利尿激素分泌失当和肾上腺皮质的缺
乏均可造成低钠血症；而在 CPM 发病中，血钠的变
化比低钠血症本身更重要。Laureno 在狗的动物实验
以及 Kleinschmidt-DeMasters 和 Norenberg 在大鼠的动
Abstract: Objective To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis. Methods 20 cases with CPM diagnosed in last 10 years were reviewed and compared with those patients of foreign studies. Results 10 patients with hemoptysis were treated with hypophysin, which resulted in severe hyponatremia and osmotic myelinolysis. The main syndrom were dysarthria and dysphagia (secondary to corticobulbar fiber involvement), flaccid quadriparesis (as corticospinal tract involved) which later became spastic. The myelinolysis distrubuted symmetrically along the myelin disruption in the center basal, as well as independently in other brain areas (extrapontine myelinolysis or EPM), including the cerebellar and neocortical white/gray junctional areas, thalamus and striatum. Conclusion Supplement of sodium should be slower and more persistent for hyponatremia, the selection of drugs should be based on the patients' specific conditions.