系统性红斑狼疮与Ⅰ型干扰素关系

【 要】 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｌ ） 多 系 统 的 自身 免 疫 结 缔 组 织 病 ， 有 广 泛 的 临 床 表 现 ， 摘 Ｓ Ｅ是 具 以抗 核
抗 体 的 产 生 为 特 征 。其 致 病 因 素 主 要 包 括 激 素 、 境 与 遗 传 三 方 面 。 Ｉ型 干 扰 素 （ｎｅｆｒｎ Ｉ Ｎ） 环 ｉｔｒ ｏ ， ｅ Ｆ 系
一
综 述 ， 外 还 对 Ｓ Ｅ 的 治 疗 前 景 进 行 了展 望 。 另 Ｌ
【 键 词 】 红 斑 狼 疮 ， 统 性 ； 干 扰 素 Ｉ型 ； 诊 断 ； 治 疗 关 系
中 图分 类 号 ： ５ ３２ １Ｒ４６ ６ Ｒ ９ ． ４ ； ４． ２ 文 献 标 识码 ： Ａ 文 章编 号 ：６ ３４３ （０ ８ １－０９０ １７—１ ０２ ０ ）Ｉ１ １—３
流 行 病 学 研 究 发 现 Ｓ Ｅ是 一 种 与性 别 相 关 的 疾 病 ， 性 Ｌ 女 与 男 性 的 患 病 比率 为 ９： （ 至 更 大 ） １甚 。从 遗 传 学 角 度 来 看 ，
浆 细 胞 样 树 突 状 细 胞 （ ｌｓ ｃｔｉ ｄｎ ｒ ｉ ｃｌ Ｄ 数 量 ｐａｍａｙｏｄ ｅｄｉｃ ｅｌ ｔ ，Ｐ Ｃ） 减 少 大 于 ７ ， 结 果 已 经 在 多 个 研 究 中 得 到 了 证 实 ３。 Ｏ 该 ＿ ］
个 累及 多 系 统 多 器 官 的 慢 性 自身 免 疫 结 缔 组 织 病 ， 临 床 表 其
现复 杂 ， 一 种 临 床 异 质 性 疾 病 ， 征 是 免疫 系 统 紊 乱 ， 致 抗 是 特 导 核 抗 体 和 其他 自身 抗 体 的 产 生 ， 疫 复 合 物 的沉 淀 以 及 补 体 系 免 统 的激 活 。 Ｓ Ｅ 的 发 病 机 制 复 杂 ， 括 激 素 、 境 和 遗 传 因 Ｌ 包 环
系统 性 红 斑 狼 疮 （ ｙ ｔｍｉ ｌｐ ｓ ｅｙ ｈ ｍａ ｏ ｕ ， Ｌ ） ｓ ｓｅ ｃ ｕ ｕ ｒ ｔ ｅ ｔ ｓ ｓ Ｓ Ｅ 是
一
度 、Ｌ １ Ｉ－０水 平 以及 补 体 活 化 程 度 存 在 关 联 。从 临 床 观 点 来 看 ， 血 清 Ｉ Ｎ 水 平 和 某 些 疾 病 的 表 现 ， 发 热 、 疹 和 白 细 胞 减 Ｆ 一 如 皮 少 等存 在 一 定 关 系 。另 外 ，Ｆ — Ｉ Ｎ ａ水 平 在 疾 病 早 期 就 已 升 高 ， 提 示 Ｉ Ｎ ａ在 疾 病 初 发 中起 一 定 作 用 。 但 是 也 有 少 数 Ｓ Ｅ 患 Ｆ — Ｌ
素 。近 年 来 研 究 表 明 ， 扰 素 （ ｔｒｅｏ ，Ｉ Ｎ） 族 及 其 免 疫 干 ｉ ｅｆｒｎ Ｆ 家 ｎ 调 控 通 路 可 能 在 Ｓ Ｅ发 病 中 具 有 重 要 作 用 ， 多 数 Ｓ Ｅ 患 者 Ｌ 大 Ｌ Ｉ型 Ｉ Ｎ 诱 导 的 Ｍ ｘ 等 基 因 高 表 达 ， 患 者 血 清 Ｉ Ｎ ａ 平 Ｆ Ａ 且 Ｆ —水 明显 升 高 ｌ 。本 文 对 Ｓ Ｅ 的基 本 情 况 、Ｉ 的 诊 断 以 及 治 疗 ， ｌ １ ］ Ｌ ｓ Ｅ
淀 粉 样 物 质 Ｐ蛋 白一 起 在 凋 亡 细 胞 碎 片 的 清 除 中 起 重 要 作 用 。Ｓ Ｅ 主要 的 免 疫 损 害 是 组 织 器 官 中 免 疫 复 合 物 的 沉 淀 、 Ｌ 细胞基底膜增生 、 体 激 活、 症 的异 常 以及免 疫 球蛋 白 Ｍ、 补 炎
ＮＩ Ｃ ／ Ｄ ｓ 产 生 Ｉ Ｎ ａ的 能 力 ， 且 表 达 细 胞 表 面 抗 原 Ｐ ｓＰ Ｃ 有 Ｆ — 并
临 床 上 公 认 的 活 动 性 Ｓ Ｅ 的 特 点 是 红 细 胞 沉 降 率 增 加 、 反 Ｌ ｃ 应 蛋 白 （ ｅｃｉ ｒｔｉ，Ｃ ） 度 正 常 ， 中 Ｃ Ｃ ｒａｔ ｅｐｏｅ ｖ ｎ ＲＰ 浓 其 ＲＰ和 血 清
者 在 任 何 时期 都 没 有 检 测 到 血 清 中 的 Ｉ ａ 平 ， 至 在 疾 病 Ｆ 水 甚
发 病 时 也 没 有 。 但 这 些 患 者 血 液 的 中性 粒 细 胞 中 仍 有 高 表 达 的 Ｍｘ 蛋 白 ， 蛋 白仅 能 由 Ｉ Ｎ ａ诱 导 产 生 ， 而 表 明 体 内 Ａ 该 Ｆ— 从 存 在 Ｉ Ｎ 因此 ， 有 Ｓ Ｅ患 者 在 疾 病 过 程 中 的某 些 时 间点 Ｆ 一。 所 Ｌ Ｉ型 ＩＮ 水 平 升 高 。 Ｆ ． ２ Ｓ Ｅ患 者 循 环 系统 中 天 然 ＩＮ ａ产 生 细 胞 ／ 细 胞 样 树 ．Ｌ Ｆ— 浆
国际检验 医学杂 志 ２０ 年 ｌ 月 第 ２ 卷 第 １ 期 ０８ １ ９ １
Ｉｔ ａ ｄＮ ｖｍｂｒ ０８ｖ １ ９Ｎ ．１ ｎ ＬｂＭｅ ，ｏｅ ｅ ２０ ， ｏ． ， ｏ１ Ｊ ２
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１ ９ ・ Ｏ１
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综 述
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系统 性红 斑 狼 疮 与 Ｉ型 干扰ห้องสมุดไป่ตู้素关 系
曾庆娣 潘 玉琴 综述 王 书奎 审校
统在 系 统 性 红 斑 狼 疮 的发 病 机 制 中 起 着 重 要 作 用 ， 究 表 明 Ｓ Ｅ患 者 Ｉ Ｎ ａ血 清 水 平 升 高 ， 性 感 研 Ｌ Ｆ — 慢
染 和 恶 性 病 患 者 经 过 长 期 ＩＮ— 疗 能 够 引 发 Ｓ Ｅ综 合 征 ， 一 步 证 明 了 Ｉ型 ＩＮ 系 统 在 Ｓ Ｅ发 Ｆ ａ治 Ｌ 进 Ｆ Ｌ 病机 制 中 的 关 键 作 用 。本 文 就 Ｓ Ｅ的 概 况 、 Ｌ Ｉ型 Ｉ Ｎ 系 统 与 ｓ Ｆ Ｉ Ｅ的 关 系 以及 Ｓ Ｅ 的诊 断 和 治 疗 作 Ｌ
尤 其 是 Ｉ型 ＩＮ 系统 在 ｓ 中 的 作 用 作 一 综 述 。 Ｆ Ｉ Ｅ
Ｓ ＬＥ概 述
突 状 细 胞
与 正 常 个 体 相 比 ， Ｌ 患 者 循 环 系 统 中 天 然 ＳＥ
Ｉ Ｎ ｄ产 生 细 胞 （ ａｕ ａ ｉｔｒｅｏ －— ｒ ｄ ｃ ｇ ｃ ｌ Ｆ — ｎ ｔ ｒ ｌ ｎ ｅ ｆｒｎ ａｐ ｏ ｕ ｉ ｅｌ Ｉ Ｃ ／ ｎ ，Ｎ Ｐ ）