小脑扁桃体下疝畸形临床路径
小脑扁桃体下疝畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
② 可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状 ③ 脑干&上颈段受压变扁, 周围蛛网膜粘连增厚可
形成囊肿, 延髓&上位颈髓可因受压缺血和CSF 压力影响, 继发脊髓空洞症&相应症状
阻塞枕骨大孔&颈上段椎管, CSF循环受阻引起 脑积水
常伴脊髓脊膜膨出\颈椎裂&小脑发育不全等颅 颈区畸形
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
临床表现
①延髓&上颈髓受压出现 ❖ 轻偏瘫&四肢瘫\锥体束征\感觉障碍, 尿便障碍
&呼吸困难等 ❖ 脑神经受累可有面部麻木\复视\耳鸣\听力障碍\
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 辅助检查
MRI矢状位像: 清晰显示小脑扁桃体下疝&继发囊肿 \脊髓空洞症等
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形 治疗
手术治疗是本病唯一的选择 可行引流减压术&后颅窝手术减压
小脑扁桃体下疝(Arnold常使延髓下段\四脑室下部疝入椎管 的先天性后脑畸形
小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内, 严重者部分下蚓部也疝入椎管内
三、小脑扁桃体下疝(Arnold-Chiari)畸形
概念
舌咽\迷走\副&舌下等后组脑神经及上部颈神经 根被牵拉下移
小脑扁桃体下疝标准测量方法
小脑扁桃体下疝标准测量方法小脑扁桃体下疝（Cerebellar（Tonsillar（Ectopia，CTE）是一种神经学上的病症，通常涉及到小脑扁桃体下移。
测量小脑扁桃体下疝的标准方法通常是通过脑部成像技术，特别是磁共振成像 MRI）。
以下是一般的测量方法：
磁共振成像 MRI）：（MRI（是诊断小脑扁桃体下疝的主要工具。
医生通常会使用MRI来获取详细的脑部图像，特别是关注小脑和扁桃体的位置。
在MRI图像上，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置，并确定是否存在异常的下移。
图像分析：（通过分析MRI图像，医生可以测量小脑扁桃体的相对位置和可能的下移程度。
通常，测量是基于特定的解剖学标志和结构，以确保准确性和一致性。
请注意，小脑扁桃体下疝的诊断和测量需要由专业医生进行，他们可以解释图像，并结合患者的症状和病史进行准确的诊断。
如果您或他人存在相关症状，建议咨询医生以获取专业建议和必要的检查。
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适应症：小脑扁桃体下疝畸形引起神经功能障碍，如脊髓空洞症、颅神经麻痹等 禁忌症：严重心、肺、肝、肾功能不全，严重感染等全身性并发症
手术适应症：小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症、脑积水等并发症 手术禁忌症：严重心、肺、肝、肾功能不全，不能耐受手术者 手术方法：后颅窝减压术、硬膜扩大修补术等 手术效果评估：术后症状改善、影像学检查恢复正常
心理疏导：针对患者及家属进行心理疏导，缓解焦虑和恐惧情绪 康复训练：指导患者进行适当的康复训练，提高生活质量 健康宣教：向患者及家属宣传小脑扁桃体下疝畸形的相关知识，提高预防意识 定期随访：定期对患者进行随访，了解病情变化，及时调整治疗方案
பைடு நூலகம் 颅后窝占位病变
脑干占位病变
脊髓空洞症
脑积水
脊髓空洞症：小脑扁桃体下疝畸形可能导致脊髓空洞症，但两者发病机制不同，脊髓空洞症 是由于脑脊液压力不平衡所致。
康复治疗效果： 经过科学合理的 康复治疗，大多 数患者的病情可 以得到缓解和控 制，提高生活质 量。
定期体检：定期进行头部影像学检 查，以便早期发现小脑扁桃体下疝 畸形。
控制体重：保持健康的体重，避免 因肥胖导致颈部承受过大的压力。
避免过度用力：避免颈部过度用力， 如突然转头或扛重物等，以减少脑 脊液压力。
脊髓空洞症：小 脑扁桃体下疝畸 形常伴有脊髓空 洞症，鉴别诊断 时需注意。
颅底凹陷症：颅 底凹陷症可引起 小脑扁桃体下疝 畸形，鉴别诊断 时需注意。
脑积水：脑积水 可引起颅内压增 高，与小脑扁桃 体下疝畸形症状 相似，鉴别诊断 时需注意。
脑干病变：脑干 病变可引起小脑 扁桃体下疝畸形， 鉴别诊断时需注 意。
脑积水：通过分 流手术进行治疗
脑干及后组颅神 经受压：手术治 疗解除压迫
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学
小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的影像学Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形、小脑扁桃体延髓联合畸形，是一种先天性的后脑疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至上段颈椎椎管内，有时可累及部分延髓和第四脑室，脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水及颅颈部畸形等为其常见的伴发病变，其中以脊髓空洞症最常见。
Chiari畸形的分型NEW﹀﹀﹀基于病变程度可将其分为以下4种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体及延髓向下疝入颈椎椎管内；Ⅱ型，小脑下蚓部不同程度地向下疝入椎管内，同时脑桥、第四脑室及延髓向椎管内延伸，可伴脑积水及脊膜膨出等；；Ⅲ型，罕见，除具Ⅱ型特征外，还常合并枕部脑膜膨出；Ⅳ型，亦罕见，其病理特点为小脑发育不全。
颈髓空洞是小脑扁桃体下疝畸形的常见合并症，是一种缓慢进行的脊髓退行性病变。
本病病因尚不十分清楚，患者常由于颈髓、延髓受压而产生临床症状，主要临床表现为后枕部疼痛、放射性肩颈痛、周围神经病变、晕厥或猝倒、吞咽困难、共济失调、头晕恶心和大小便失禁等。
根据临床表现，可将小脑扁桃体下疝畸形分为有症状型与无症状型；根据致病原因，可将小脑扁桃体下疝畸形分为先天性及获得性。
目前，小脑扁桃体下疝畸形最有效的治疗方法为后颅窝减压术及椎管减压术，但临床上对手术时机的判断仍缺乏客观明确的标准。
传统的以小脑下疝程度的经典诊断标准已受到质疑和挑战，这主要与以下2点有关：患者主观症状与其影像学表现并不一致，临床症状较轻但影像学改变较重者并不少见，反之，临床症状较重而影像学改变较轻者亦不少见；在常规T2WI发现脊髓内异常高信号时，此时手术效果一般欠佳。
因此，早期、及时地诊断小脑扁桃体下疝畸形患者的脊髓损伤，对预后极其重要。
X线平片检查X线平片在小脑扁桃体下疝畸形诊断中很少应用，为颈椎正侧位、颈椎张口位及颅底汤氏位等，主要用于观察合并的颈椎及颅底畸形（如颅底凹陷、寰枕融合、寰椎缺如等）。
CT检查CT检查在小脑扁桃体下疝畸形中较少应用，但较X线平片能提供更多信息，可显示有无脑积水、小脑发育异常、脊髓空洞等，矢状位重建图像可显示小脑扁桃体下疝情况，在显示颈椎及颅底畸形方面较X线平片价值更大。
小脑扁桃体疝mr测量标准
小脑扁桃体疝MR测量标准如下：
在MRI矢状位将小脑扁桃体疝入枕骨大孔平面以下5mm作为有病理改变的标准。
3-5mm为界限性正常，3mm以下且不合并临床症状通常认为是正常的生理改变。
小脑扁桃体下疝如未超过枕骨大孔下缘5mm，无明显症状者，建议随访观察，暂不手术干预。
正常人的小脑扁桃体位置会随着生长发育、年龄的变化而改变。
ACM 的诊断标准应按年龄分组。
部分健康婴幼儿及儿童，因为脑组织的生长，也会出现小脑扁桃体下疝的情况，一般无需治疗。
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如何预防小脑扁桃体下疝畸形？ 定期体检
定期进行健康体检，及早发现潜在问题。
尤其是有家族历史的个体，更应重视健康检 查。
生活与心理支持
生活与心理支持
心理支持
患者及其家属应重视心理健康，必要时寻求专业 心理咨询。
心理支持可以帮助患者更好地适应疾病带来的变 化。
这种畸形可能会导致颅内压增高及神经功能受损 。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？
病因
小脑扁桃体下疝畸形通常是先天性畸形，可能与 遗传因素、胎儿期发育异常有关。
在一些病例中，外伤或肿瘤也可能导致后天性下 疝。
什么是小脑扁桃体下疝畸形？ 流行病学
该病在儿童及青少年中较为常见，且男性患者多 于女性。
根据统计，约有1%的人口受此畸形影响。
生活与心理支持
生活方式调整
鼓励患者保持健康的生活方式，包括适量运动和 良好的作息。
均衡的饮食和适度的锻炼有助于提高整体健康水 平。
生活与心理支持
社交支持
积极参与社交活动，与他人分享经验，增强自信 。
加入支持小组可以让患者感受到理解和支持。
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何时应考虑诊断？
何时应考虑诊断？
症状表现
常见症状包括头痛、平衡失调、颈部疼痛及 视力问题。
一些患者可能还会出现运动协调障碍和神经 性疲劳。
何时应考虑诊断？
诊ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ方法
通过影像学检查（如MRI和CT）可以明确诊断 。
医生会评估症状并结合影像结果进行综合判 断。
何时应考虑诊断？ 早期诊断的重要性
及早诊断有助于采取适当的治疗，预防病情 进一步恶化。
术后需要定期随访，监测恢复情况和可能的并发 症。
神经外科6个病种临床路径6.小脑扁桃体下疝畸形临床路径
小脑扁桃体下疝畸形临床路径(征求意见稿)一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD 10：Q07.001）拟行后正中入路枕下减压术（二）诊断依据：根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年12月第1版）1.临床表现：（1）病情多进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；（2）颈神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调；（5）颅内压增高症状。
2.辅助检查：头颅及颅颈交界区磁共振、CT及X线片检查（1）磁共振检查显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下；（2）头颅CT或磁共振显示合并脑积水；（3）颈部、胸部磁共振显示合并脊髓空洞；（4）颅颈交界区x线片、CT和磁共振片测量枢椎齿状突的位置作为诊断依据：腭－枕线，又称Chamberlain线，聪硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线，正常枢椎齿状突应低于此线，高出3mm则为颅底陷入。
基底线，又称McGregor线，颅骨侧位片上，从硬腭后缘至枕骨最低点的连线。
如枢椎齿状突超出此线7mm则为颅底陷入。
二腹肌线，又称fischgold线。
颅骨正位片上，两侧二腹肌沟间的连线，由齿状突尖至此线的距离正常为10mm，小于此数为颅底陷入。
（三）选择治疗方案的依据：根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年12月第1版）及《王忠诚神经外科学》（王忠诚主编，湖北科学技术出版社，2005年3月第1版）1.明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗；手术首选枕下减压术。
2.对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），要向患者或家属详细交待病情；如果不同意手术，应履行签字手续，并予严密观察。
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防
小脑扁桃体下疝畸形的病因治疗与预防小脑扁桃体下疝畸形又称小脑扁桃体下疝畸形Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari综合征是后脑先天性发育异常，是胚胎发育异常引起的先天性后脑畸形。
小脑扁桃体延伸成楔形，进入枕骨孔或颈椎管。
在严重的情况下，一些下蚯蚓也被疝进椎管。
舌咽、迷走、副、舌下等后脑神经和上颈神经根被拉下，枕骨孔和上颈椎管被填塞，脑脊液循环受阻，导致脑积水。
本病常伴有脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全等其他颅颈畸形。
小脑扁桃体下疝畸形的确切原因尚不清楚，可能发生在胎儿的第三个月，或与神经组织过度生长或脑干发育不良以及脑室系统-蛛网膜下腔与脑脊液动力学紊乱有关。
小脑扁桃体下疝畸形是一种常见的先天性发育疾病，是由胚胎发育异常引起的小脑扁桃体问题。
小脑扁桃体下疝畸形可能阻碍脑液循环，导致脑积水并发，并出现恶心、瘫痪等症状。
以下是小脑扁桃体下疝畸形的临床表现。
1、中央管周围损伤症状：节段性肢体疼痛和温度感觉减退、手掌和手臂肌肉萎缩、肌力减弱和痉挛。
2、小脑损伤症状：姿势和共济失调。
3、颅神经损伤症状：声音嘶哑，饮用水呛咳，吞咽无力。
飞华健康网专家温馨提示：手术是治疗小脑扁桃体下疝畸形的唯一有效手段。
其目的是缓解小脑扁桃体对延伸和颈髓的压迫，重建颅后窝功能和脑脊液循环通路。
手术治疗必须掌握严格的手术适应证。
小脑扁桃体下疝畸形是由于胚胎期后颅凹中线脑结构发育异常，小脑扁桃体向下延伸，甚至延髓下部Ⅳ脑室是一种先天性发育异常，通过枕孔突入颈椎管。
这种疾病的患者需要做哪些检查来诊断？以下是小脑扁桃体下疝畸形患者需要做的检查项目。
1、脑脊液检查：腰穿CSF压力低，压颈试验阳性，脑脊液蛋白含量增加，但很少超过1g/L，腰部穿着要小心，颅内高压患者禁止。
2.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其基底凹陷、环枕融合、脊柱裂等骨质畸形，Klippel-Feil综合征。
3、CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影，结合冠状扫描和矢状重建技术，显示各种病理变化。
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小脑扁桃体下疝畸形临床路径
（2009年版）
一、小脑扁桃体下疝畸形临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD-10：Q07.0）
行枕下中线入路减压术（ICD-9-CM-3:01.24）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1.临床表现：
（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致；
（2）神经根症状：枕项部疼痛，上肢麻木，肌萎缩，言语不清，吞咽困难等；
（3）上颈髓及延髓症状：如四肢乏力或瘫痪，感觉障碍，椎体束征阳性等；
（4）小脑症状：常见为眼球症状，小脑性共济失调等；
（5）如合并脑积水，可有颅内压增高症状，通常合并脊髓空洞。
2.辅助检查：
（1）枕颈部MRI检查：显示小脑扁桃体下降至枕大孔水平以下；
（2）头颅CT或MRI可显示合并脑积水；
（3）颈部、胸部MRI了解是否合并脊髓空洞；
（4）颅颈交界区X线片、CT和MRI是否合并颅底畸形。
（三）治疗方案的选择及依据。
根据《临床诊疗指南-神经外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-神经外科分册》（中华医学会编著，人民军医出版社），《神经外科学》（人民卫生出版社）
1.明确诊断为小脑扁桃体下疝畸形，出现神经系统症状或病情进展者需手术治疗，手术首选枕下减压术。
2.对于手术风险较大者（高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病），需向患者或家属详细交待病情。
3.对于严密观察保守治疗的患者，如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象，必要时予急诊手术。
（四）标准住院日为15天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：Q07.0小脑扁桃体下疝畸形疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需
要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）4 天。
1.所必需的检查项目：
（1）血常规、血型，尿常规；
（2）肝肾功能、血电解质、血糖；
（3）凝血功能；
（4）感染性疾病筛查（乙肝，丙肝，艾滋病，梅毒）；
（5）胸部X光片、心电图；
（6）颈椎MRI，头颅CT；
（7）肌电图、体感及运动诱发电位。
2.根据患者病情，必要时行心、肺功能检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）选择用药。
2.预防性用抗菌药时间为术前30分钟。
3.如臵管引流，手术后可预防性应用抗菌药物3-5天。
（八）手术日为入院第5天。
1.麻醉方式：全麻。
2.手术方式：枕下中线入路减压术。
3.手术内固定物：颅骨和脊柱固定材料。
4.术中用药：激素。
（九）术后住院恢复10天。
1.必须复查的检查项目：血、尿常规，肝肾功能、血电解质、血糖，凝血功能，颈椎MRI，头颅CT，肌电图、体感及运动诱发电位。
2.术后用药：激素，视病情应用脱水药物。
（十）出院标准。
1.患者一般情况良好，饮食恢复，各项化验无明显异常，体温正常。
2.复查头颅CT及MRI显示枕下减压满意。
3.切口愈合良好。
（十一）变异及原因分析。
1.术后继发硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等并发症，严重者需要再次开颅手术，导致住院时间延长与费用增加。
2.术后切口感染、渗液和神经功能障碍等，导致住院时间延长与费用增加。
二、小脑扁桃体下疝畸形临床路径表单
适用对象：第一诊断为小脑扁桃体下疝畸形（ICD-10：Q07.0）
行枕下中线入路枕下减压术（ICD-9-CM-3:01.24）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。