醛固酮卧立位实验月学习
卧立位实验
卧立位试验介绍：
卧立位试验是通过下述原理进行的，正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升，并超过正常人，由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强;醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。肾素反应性腺瘤，由于站立位所引起的血浆肾素变化使血醛固酮明显升高。
卧立位试验正常值：
正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为
110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致
卧立位试验临床意义：
异常结果：
(一)醛固酮瘤：多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。肾素的变化无明显反应。
(二)肾素反应性腺瘤：少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多。
(三)特发性醛固酮增多症(简称特醛症)：亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验(如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。
需要检查的人群：疑似有醛固酮瘤，肾素反应性腺瘤，特醛症的患者。
卧立位试验注意事项：
不合宜人群：暂时不明。检查前禁忌：注意正常的饮食，注
的要求。
卧立位试验检查过程：
方法：
平卧过夜，清晨卧位采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。保持立位走动4小时，再次采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。结果判定：
肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤者，卧位醛固酮水平明显高于正常，肾素-血管紧张素水平明显低于正常，立位4小时后醛固酮较前降低，肾素-血管紧张素较前无明显改变。肾素反应性腺瘤者，立位后肾素、血管紧张素、醛固酮较前升高。
结果分析：
如果患者基础血醛固酮水平明显升高，肾素-血管紧张素被抑制，立位4小时后血醛固酮降低，与ACTH节律一致，肾素-血管紧张素仍被抑制，提示醛固酮分泌异常增高，结合肾上腺CT结果，支持肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤诊断
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醛固酮卧立位实验月学习
卧立位实验 卧立位试验介绍： 卧立位试验是通过下述原理进行的，正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升，并超过正常人，由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强;醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。肾素反应性腺瘤，由于站立位所引起的血浆肾素变化使血醛固酮明显升高。 卧立位试验正常值： 正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为 110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致 卧立位试验临床意义： 异常结果：
(一)醛固酮瘤：多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆。肾素的变化无明显反应。 (二)肾素反应性腺瘤：少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多。 (三)特发性醛固酮增多症(简称特醛症)：亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验(如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。 需要检查的人群：疑似有醛固酮瘤，肾素反应性腺瘤，特醛症的患者。 卧立位试验注意事项： 不合宜人群：暂时不明。检查前禁忌：注意正常的饮食，注 的要求。 卧立位试验检查过程： 方法：
醛固酮增多症
醛固酮增多症
醛固酮增多症 醛固酮(aldosterone)是肾上腺皮质球状带分泌的最重要的盐皮激素，在维持机体钠平衡中起着十分重要的作用。醛固酮分泌过多导致钠潴留和钾丢失，称为醛固酮增多症(hyperaldosteronism，aldosteronism)，分为原发性和继发性两类。若因肾上腺以外的原因使有效血容量降低，肾血流量减少等引起肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进者，则称为继发性醛固酮增多症(简称继醛)；而由于肾上腺皮质腺瘤或增生，分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，体液容量扩增导致血压升高并抑制肾素-血管紧张素系统者，称为原发性醛固酮症增多症(简称原醛)。本章主要讨论原发性醛固酮增多症。1955年，ConnJW报道了第一例由肾上腺腺瘤所引起的原发性醛固酮增多症，故本症又称为Conn综合征。本病的发病率在未经选择的高血压患者中＜1％。多见于成人，腺瘤者女性较男性多见，特发性等其他病因者男性多于女性。各种年龄儿童也可发生原醛，并可出现生长迟缓，病因为腺瘤者其年龄通常低于特发性者。 【病因】 多种原因可致原发性醛固酮增多症，其临床类型与相对发病率见下表。 1．分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 (aldosterone-producingadenoma，APA)又称Conn综合征，最多见，约占原醛症的60％～90％。多为单侧腺瘤，左侧较右侧多见；大多数为单个，直径多在2cm以下，包膜完整，切面呈金黄色，在光镜下可见四种细胞：小和大的具有球状带和束状带细胞特征的杂交细胞以及其他的如同束、球状带的细胞，在电镜下，瘤细胞具有如同球状带细胞特征的线粒体管状嵴，若经螺内酯治疗后可发现螺内酯小体，常同时伴球状带增生或伴结节性增生。仅1％左右为双侧或一侧有2个以上腺瘤。70％的腺瘤见于女性，腺瘤形成的原因至今不明。 2．特发性原醛症(IHA)本型的肾上腺球状带通常为弥漫性或局灶性增生，超微结构基本正常，若伴有结节则多为微小结节，直径不一，可大致2cm，典型的细胞呈现来自束状带的透明样细胞。免疫组化研究表明：这些细胞均显示对细胞
血浆醛固酮(ALD)定量分析标准操作
血浆醛固酮（ALD）定量分析标准操作规程 1. 参考值范围： 2.临床意义：从临床的观点看，某些疾病与体内ALD的水平有关，醛固酮含量的测定，应用于原发性醛固酮增多症的诊断与疗效观察，Addison氏病的诊断和肾上腺肿瘤、肾上腺皮质增生与继发性醛固酮增多症的鉴别诊断，以及某些抗高血压药物的临床药理研究，尤其对继发性高血压的诊断有临床价值。 3. 病人准备及标本采集要求 3.1 采集要求 3.1.1采血过程：肝素抗凝管检测项目为ALD，采血后3000转/分离心3分钟，分离血浆，将血浆密封后置于4℃以下低温冰箱或冰冻保存送检。 3.1.2 采血体位 3.1.2.1卧位：病人清晨不起床或空腹平卧两小时，可在6：00－8：00之间，然后可按常规活动，可进食。 3.1.2.2立位：卧位抽血后，保持立位两小时（可以走动），按正常生活活动，包括进食，2小时后再采血一次。 3.2 采集部位：首先对采集部位进行适度的清洁、消毒，部位以肘正中静脉为宜。 3.3 标本类型：血浆。 3.4 标本量：2ml 3.5 储存容器：肝素抗凝管。 3.6 标本保存：标本-20℃存放。 3.7 运送条件：与存放基本一致，要求标本运送过程必须保持冰冻保存，回实验室不溶解才符合要求。
3.8 拒收标准 3.8.1 严重脂血、溶血的标本，均视为不合格标本。 3.8.2 送检标本或报告单上缺少唯一性标识条码的标本，均视为不合格标本。 3.8.3肝素抗凝管Ald标本未分离血浆. 3.9 影响因素：严重溶血、脂血的标本对结果会有一定影响。 4. 异常结果报告方式及处理流程 在高血压的组合项目里，若Ald单独增高，则结合曲线以及该病人的历史测量结果和送检单上的医生诊断进行判断，如果不能判断，需进行复查。如出现上述情况，应向科室负责人汇报情况，并进行复查，若初次测量值远远高于参考值上限，则应1:50或1:100稀释后重新检测。如果再次检测结果依然异常，需上报科室负责人，经得同意，才能将报告发出。
内分泌学动态试验
库欣综合征 ImgDST ： 适应症：库欣综合征定性诊断，尤其适用于门诊筛查 试验方法：午夜给予1mg地塞米松，测定次日晨8:00血浆皮质醇 结果分析：正常：次日晨8:00血浆皮质醇小于1.8卩g/c,绝对排除库欣；小于5卩g/d,基本排除库欣 2mgDST: 适应症：库欣综合征定性诊断 试验方法：地塞米松0.5mg q6h p.o. 2天，服药第2、第3天测8am血皮质醇、24h尿皮质醇 结果分析：正常：第三日晨8:00血浆皮质醇小于1.8卩g/dj绝对排除库欣；小于5卩g/d, 基本排除库欣影响因素：多种药物都能影响地塞米松的吸收和代谢率，如苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、利福平和乙醇通过CYP3A4诱导肝酶清除地塞米松，降低其血浓度。肝肾功能衰竭时, 地塞米松清除率降低 8mgDST: 适应症：用于病因诊断，判定是否为ACTH依赖性 试验方法：地塞米松2mg q6h p.o. 2天，服药第2、第3天测8am血皮质醇、24h尿皮质醇 结果分析：服用地塞米松后第三天血、第四天尿皮质醇抑制率大于50%认为可被抑制，考 虑库欣病。肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征多不能被抑制 原发性醛固酮增多症 随机醛固酮血浆肾素活性比值（ARR ）： 适应症：原发性醛固酮增多症的筛查（门诊） 筛查前准备：纠正血钾至正常范围；无需限制钠盐摄入；停用对RASS系统有影响的药物至 少2-4周 试验方法：清晨起床后保持非卧位（可以坐位，站立或者行走）至少2小时，静坐15分钟采血，采血时间在8:00-10:00 结果分析：醛固酮单位pg/ml，血浆肾素活性单位ng/mL/h , ARR > 300筛查试验阳性
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平 从卧位变为立位时回心血量减少，（心搏量减少，动脉血压降低导致RAS被激活）RAS激活，血醛固酮升高。而在醛固酮瘤或原醛患者中这一生理反应消失。 卧立位试验 正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节。卧位醛固酮为50～250pmol/L，至12am醛固酮下降；与皮质醇水平波动一致。立位(4小时)可刺激肾素-血管紧张素系统，使血管紧张素II增加，醛固酮上升。为增加刺激强度也可加用速尿，方法为肌注速尿0.70mg/kg，总量<40mg，立位时间可缩短至2h。试验前后测定血浆肾素活性、血管紧张素II及醛固酮。 结果：正常人立位或加速尿刺激后PRA和醛固酮水平明显升高。原醛患者卧位时PRA受抑制，醛固酮升高，立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降，而特醛症者醛固酮水平上升明显，并超过正常人。 2）卧立位试验主要用于区别特发性醛固酮增多症与肾上腺醛固酮瘤，以利于后期治疗。肾上腺醛固酮瘤手术治疗较好，特发性醛固酮增多症手术效果不好用螺内酯治疗。 凡一般降压药疗效不佳的高血压病人，特别是出现过自发性低血钾或用利尿药很易诱发低血钾的病人均需考虑原醛症的可能，需进一步检查，以明确诊断。诊断分两个步骤：首
先是明确是否高醛固酮血症，然后确定其病因类型。确定病因类型无单一特异方法，需综合分析多种检查结果，才能正确诊断。体位试验只能为诊断提供一些依据：立位及低钠可刺激正常人肾素－血管紧张素－醛固酮系统，使血浆肾素活性AT-2和醛固酮浓度上升；原醛症病人血醛固酮水平增高，血浆肾素－血管紧张素系统受抑，并且不受体位及低钠刺激。血浆肾素活性AT-2醛固酮正常参考值范围普通饮食低钠饮食卧位立位卧位立位肾素（ng/ml)0.42+-0.372.97+-1.022.58+-3.284.62+-3.49AT-2(pg/ml)40.2+-12.085.3+-30.365.8+-35.292.5+-28.2ALD (pg/ml)86.0+-37.5151.3+-88.3233.1+-120.2340.9+-177. 0原醛症病人卧位血浆醛固酮浓度升高，立位4小时后血醛固酮水平在特醛病人常进一步上升，多较卧位升高33％以上；在多数醛固酮瘤，GRA，原发性肾上腺增生病人则无明显升高或反而下降。而且肾素－血管紧张素系统活性受抑，在立位及低钠刺激后，血浆肾素活性和AT-2水平仍无显著上升。若基础血浆肾素活性，AT-2，醛固酮均升高，则提示继发性醛固酮增多。 血浆醛固酮、肾素活性测定： ①血浆醛固酮测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，,K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮为413．3±180．3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上
原发性醛固酮增多症诊断流程
原发性醛固酮增多症诊断流程 （STEP1-5） STEP1 明确疑诊人群： 1.二级以上高血压患者（≥160/100）； 2.使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者 （>140/90mmHg）； 3.高血压发现年龄<20岁； 4.高血压合并低血钾； 5.高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者； 6.高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者； 7.合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（<40岁）； 8.所有原醛的一级亲属； 9.任何疑诊为继发性高血压者； STEP2 明确筛查前注意事项 1.停用或选择降压药物 1-1下列药物必须停药4周以上： a. 安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶; b. 排钾利尿剂 c. 甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草） 1-2 下列药物最好停药2周以上： a. β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药； b. ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。 1-3 对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压： a.首选哌唑嗪，从0.5-1mg 2-3次/日，根据疗效逐渐加量； b.维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒 嗪我院无储备，故不主张选用） c.可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS 有无影响。 2.补钾：
尽量纠正低钾血症至正常水平，血钾难以补充至正常水平时，解读结果时需注意低钾对 RAAS 3.饮食： 自由饮食，避免限制钠盐摄入。 STEP3 初筛指标- 醛固酮肾素比值（ARR） 方法： 清晨起床后至少2小时，期间可进食、静坐、站立或散步，然后坐位休息5-15分钟，取血。 结果判读： ARR< 20，排除PA（临床特征、生化特点及影像学检查阴性者），或随访（临床特征、生化特点及影像学检查有可疑发现者） ARR≥20，且PRA <1ng/mL/H、或PAC≥15ng/dL考虑PA；或ARR≥30，可充分考虑PA，进入下一步确诊试验。 STEP 4 确诊试验 生理盐水负荷试验(首选) 方法： 在早8点至9点半开始，患者试验前后卧位至少1小时，2升生理盐水静滴4小时以上（容泵控制滴速），整个过程监测心率、血压；试验初及4小时后（输液完）后取血测肾素活性、醛固酮水平、皮质醇、血钾。 结果解释： 醛固酮<5ng/dL基本排除PA，醛固酮水平>10ng/dL，考虑诊断PA，5- 10ng/dL结果不确定。结果不确定者：结合ARR的水平、临床特征综合判断。该法宜首选，其敏感性和特异性均接近95%。 禁忌症： 严重的未控制的高血压患者，肾功能不全，心功能不全，心率失常，严重低钾者。 卡托普利试验（不宜做生理盐水负荷试验者） 方法： 患者坐位至少一小时后，口服卡托普利25-50mg，服药前及服药后1或2小时取血查测肾素、醛固酮、皮质醇，嘱患者在整个试验过程中取坐位。 结果解释： 正常人血浆醛固酮被抑制30%以上，而PA患者醛固酮不被抑制、肾素持续被抑制，但特
肾上腺激素有关试验
1、卧立位试验 原理：正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致；如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升，并超过正常人，由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强；醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。肾素反应性腺瘤，由于站立位所引起的血浆肾素变化使血醛固酮明显升高。 方法：平卧过夜，清晨卧位采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。保持立位走动4小时，再次采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。 结果判定：肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤者，卧位醛固酮水平明显高于正常，肾素-血管紧张素水平明显低于正常，立位4小时后醛固酮较前降低，肾素-血管紧张素较前无明显改变。肾素反应性腺瘤者，立位后肾素、血管紧张素、醛固酮较前升高。 结果： 肾素活性（ug/L/h）血管紧张素Ⅱ （ng/L） 醛固酮 (pmol/L) 卧位时 0 48.7 773.1 立位后 0 73.0 685.9结果分析：患者基础血醛固酮水平明显升高，肾素-血管紧张素被抑制，立位4小时后血醛固酮降低，与ACTH节律一致，肾素-血管紧张素仍被抑制，提示醛固酮分泌异常增高，结合肾上腺CT结果，支持肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤诊断。 2、盐水输注试验 ［原理］正常情况下，盐水输注后，血钠及血容量的增加，大量钠盐进入肾单位远曲小管，可抑制肾小球旁细胞肾素的分泌，从而抑制血管紧张素-醛固酮的分泌，使血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。 ［方法］ 1、受试者摄入120mEq钠饮食至少3天。 2、卧床过夜。 3、次晨8时采血测PRA、Aldo和皮质醇作为对照。 4、从8AM至12AM均匀滴注生理盐水1250ml。 5、输注结束时，再次采血测PRA、Aldo和皮质醇。 ［意义］ 1、正常人血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。 2、原发性醛固酮增多症患者，特别是肾上腺皮质醛固酮分泌瘤病人，高钠对醛固酮分泌无抑制效应，血浆醛固酮水平不被抑制。 3、特发性醛固酮增多症患者，可出现假阴性反应，即醛固酮分泌受到抑制。 ［结果］ 肾素活性（ug/L/h）血管紧张素 Ⅱ（ng/L） 醛固酮 （pmol/L） 皮质醇 (nmol/L) 输注前 0 27.4 1167.8 180.9输注后 0 30.9 1186.8 202.8
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水 平 Document number：PBGCG-0857-BTDO-0089-PTT1998
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平 从卧位变为立位时回心血量减少，（心搏量减少，动脉血压降低导致RAS被激活）RAS激活，血醛固酮升高。而在醛固酮瘤或原醛患者中这一生理反应消失。 卧立位试验 正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节。卧位醛固酮为50～250pmol/L，至12am醛固酮下降；与皮质醇水平波动一致。立位(4小时)可刺激肾素-血管紧张素系统，使血管紧张素II增加，醛固酮上升。为增加刺激强度也可加用速尿，方法为肌注速尿kg，总量<40mg，立位时间可缩短至2h。试验前后测定血浆肾素活性、血管紧张素II及醛固酮。 结果：正常人立位或加速尿刺激后PRA和醛固酮水平明显升高。原醛患者卧位时PRA受抑制，醛固酮升高，立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降，而特醛症者醛固酮水平上升明显，并超过正常人。 2）卧立位试验主要用于区别特发性醛固酮增多症与肾上腺醛固酮瘤，以利于后期治疗。肾上腺醛固酮瘤手术治疗较好，特发性醛固酮增多症手术效果不好用螺内酯治疗。 凡一般降压药疗效不佳的高血压病人，特别是出现过自发性低血钾或用利尿药很易诱发低血钾的病人均需考虑
原醛症的可能，需进一步检查，以明确诊断。诊断分两个步骤：首先是明确是否高醛固酮血症，然后确定其病因类型。确定病因类型无单一特异方法，需综合分析多种检查结果，才能正确诊断。体位试验只能为诊断提供一些依据：立位4小时后血醛固酮水平在特醛病人常进一步上升，多较卧位升高33％以上；在多数醛固酮瘤，GRA，原发性肾上腺增生病人则无明显升高或反而下降。而且肾素－血管紧张素系统活性受抑，在立位及低钠刺激后，血浆肾素活性和AT-2水平仍无显着上升。若基础血浆肾素活性，AT-2，醛固酮均升高，则提示继发性醛固酮增多。 血浆醛固酮、肾素活性测定： ①血浆醛固酮测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，,K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮为413．3±180．3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固酮上升，明显超过正常； ②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为21．4nmol/d（9．4～35．2nmol/d），原醛症患者高于正常；
肾素、血管紧张素、醛固酮的临床意义
肾素、血管紧张素、醛固酮的临床意义 肾素--血管紧张素--醛固酮系统（RAAS）是由一系列激素及相应的酶组成,通过对血容量和外周阻力的控制，调节人体血压、水和电解质平衡，来维持机体内环境恒定。另外，它与一些肾脏疾病及与肾脏有关的一些疾病有密切的关系。目前检测血浆中肾素活性（PRA）、血管紧张素Ⅱ（AⅡ）和醛固酮（ALD）已成为原发性和继发性高血压分型诊断、治疗及研究的重要指标。对一些有关肾脏疾病的诊断、治疗以及发病机理的探讨有着重要意义。 一、临床意义 1、肾素活性（PRA）和血管紧张素Ⅱ
（AⅡ） 肾素是由肾脏近球体分泌分子量为40000的一种羧基蛋白水解酶，它作用于血管紧张素原产生血管紧张素Ⅰ（AⅠ），A Ⅰ在转化酶的作用下形成AⅡ。检测血浆中PRA和AⅡ浓度已成为肾性高血压、内分泌型高血压的诊断所必需，也是高肾素低血容量型高血压、低肾素高血容量型高血压、正常肾素正常血容量型高血压分类的依据。 ●肾性高血压和原发性醛固酮增多症的鉴别诊断。前者基础值增高，对立位、低钠和速尿的激发反应正常，后者基础值常低下，特别是激发反应低下。
●肾血管性高血压测定分肾静脉血浆肾素活性，有助于确定是否宜于手术治疗。当侧枝循环建立，患侧／健侧的比值正常或仅轻度增高，手术效果不会好。只有比值明显增高才提示手术可以获得明显降压效果。节段导管取血测定，可了解小范围的缺血。 ●分泌肾素的肿瘤如近球小体瘤等，外周血浆肾素活医学教育网搜集整理性增高，同时单侧肾静脉血肾素活性明显增高，但肾动脉不见狭窄。 ●急性肾功衰病人血浆肾素活性明显升高，血液透析后随病情改善而恢复正常。
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平
醛固酮立卧位试验为什么体位会影响醛固酮水平从卧位变为立位时回心血量减少，（心搏量减少，动脉血压降低导致RAS 被激活）RAS激活，血醛固酮升高。而在醛固酮瘤或原醛患者中这一生理反应消失。 卧立位试验 正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节。卧位醛固酮为50?250pmol/L，至12am醛固酮下降；与皮质醇水平波动一致。立位（4 小时）可刺激肾素- 血管紧张素系统，使血管紧张素II 增加，醛固酮上升。为增加刺激强度也可加用速尿，方法为肌注速尿kg ，总量 <40mg立位时间可缩短至2h。试验前后测定血浆肾素活性、血管紧张素II 及醛固酮。 结果：正常人立位或加速尿刺激后PRA和醛固酮水平明显升高。原醛患者卧位时PRA受抑制，醛固酮升高，立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降，而特醛症者醛固酮水平上升明显，并超过正常人。 2）卧立位试验主要用于区别特发性醛固酮增多症与肾上腺醛固酮瘤，以利于后期治疗。肾上腺醛固酮瘤手术治疗较好，特发性醛固酮增多症手术效果不好用螺内酯治疗。 凡一般降压药疗效不佳的高血压病人，特别是出现过自发性低血钾或用利尿药很易诱发低血钾的病人均需考虑原醛症的可能，需进一步检查，以明确诊断。诊断分两个步骤：首先是明确是否高醛固酮血症，然后确定其病因类型。确定病因类型
无单一特异方法，需综合分析多种检查结果，才能正确诊断。 体位试验只能为诊断提供一些依据：立位4小时后血醛固酮水平 在特醛病人常进一步上升，多较卧位升高33%以上；在多数醛 固酮瘤，GRA原发性肾上腺增生病人则无明显升高或反而下降。而且肾素-血管紧张素系统活性受抑，在立位及低钠刺激后，血浆肾素活性和=AT 2水平仍无显着上升。若基础血浆肾素活性，AT-2，醛固酮均升高，则提示继发性醛固酮增多。 血浆醛固酮、肾素活性测定： ①血浆醛固酮测定：正常人在普食条件（含Na+160毫摩尔/日，，K+60毫摩尔/日）平衡7天后，上午8时卧位醛固酮为 413. 3± 180. 3pmol/L,卧位至中午12时，血醛固酮低于上午，若取立位，则高于上午。醛固酮瘤患者，上午8时卧位醛固酮明显升高，继续卧位中午12时出低于上午，如取立位中午12时不上升反而下降。增生型患者在上午8至12时取立位时血浆醛固 酮上升，明显超过正常； ②24小时尿醛固酮排出量：正常人在普食条件下，均值为 21. 4nmol/d （9. 4?35. 2nmol/d ），原醛症患者高于正常； ③肾素活性（PRA及血管紧张素□测定：肾素活性正常参考值为0. 55± 0. 9pg/ml，血管紧张□为26. 0± 1. 9pg/ml。原醛症病人血浆醛固酮水平增高而肾素活性，血管紧张素□均 降低，在低钠饮食，利尿剂及站立体位等因素刺激下，肾素活性（PRA也无明显升高.
原发性醛固酮增多症诊断流程
原发性醛固酮增多症诊断流程
原发性醛固酮增多症诊断流程 （STEP1-5） STEP1 明确疑诊人群： 1.二级以上高血压患者（≥160/100）； 2.使用三种及以上降压药物（均为最大治疗量，且包括一种利尿剂），血压不能达标者 （>140/90mmHg）； 3.高血压发现年龄<20岁； 4.高血压合并低血钾； 5.高血压合并利尿剂诱发低血钾的患者； 6.高血压伴有偶然发现的肾上腺包块者； 7.合并早发高血压或早发脑血管意外家族史者（<40岁）； 8.所有原醛的一级亲属； 9.任何疑诊为继发性高血压者； STEP2 明确筛查前注意事项 1.停用或选择降压药物 1-1 下列药物必须停药4周以上： a. 安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯喋啶; b. 排钾利尿剂 c. 甘草制剂（甘草片、甘草合剂、甘草糖、嚼用烟草） 1-2 下列药物最好停药2周以上： a. β受体阻滞剂、中枢性α受体阻滞剂(如可乐定、甲基多巴)、非甾体类抗炎药； b. ACEI、ARB、肾素拮抗剂、二氢吡啶类CCB。 注意：对于血压明显升高（≥160/100mmHg）的患者，使用对RAAS影响小的药物（见1-3项）降压效果欠佳时，1-2项中的降压药物可酌情选用，但需了解其对结果的影响（见附表1） 1-3 对血压明显升高患者（≥160/100mmHg），优先选用如下药物控制血压： a.首选哌唑嗪，从0.5-1mg 2-3次/日，根据疗效逐渐加量； b.维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪等可选用（但因维拉帕米心脏传导系统的副作用，及肼本哒嗪 我院无储备，故不主张选用） c.可选静脉用药硝酸甘油、硝普钠、乌拉地尔等，但应注意目前无临床证据说明其对RAAS 有无影响。 2.补钾：
内分泌学动态试验
库欣综合征 1mgDST： 适应症：库欣综合征定性诊断，尤其适用于门诊筛查 试验方法：午夜给予1mg地塞米松，测定次日晨8:00血浆皮质醇 结果分析：正常：次日晨8:00血浆皮质醇小于1.8μg/dl，绝对排除库欣；小于5μg/dl，基本排除库欣 2mgDST: 适应症：库欣综合征定性诊断 试验方法：地塞米松0.5mg q6h p.o.×2天，服药第2、第3天测8am血皮质醇、24h尿皮质醇 结果分析：正常：第三日晨8:00血浆皮质醇小于1.8μg/dl，绝对排除库欣；小于5μg/dl，基本排除库欣 影响因素：多种药物都能影响地塞米松的吸收和代谢率，如苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平、利福平和乙醇通过CYP3A4诱导肝酶清除地塞米松，降低其血浓度。肝肾功能衰竭时，地塞米松清除率降低 8mgDST: 适应症：用于病因诊断，判定是否为ACTH依赖性 试验方法：地塞米松2mg q6h p.o.×2天，服药第2、第3天测8am血皮质醇、24h尿皮质醇 结果分析：服用地塞米松后第三天血、第四天尿皮质醇抑制率大于50%认为可被抑制，考虑库欣病。肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征多不能被抑制 原发性醛固酮增多症 随机醛固酮血浆肾素活性比值（ARR）： 适应症：原发性醛固酮增多症的筛查（门诊） 筛查前准备：纠正血钾至正常范围；无需限制钠盐摄入；停用对RASS系统有影响的药物至少2-4周 试验方法：清晨起床后保持非卧位（可以坐位，站立或者行走）至少2小时，静坐15分钟采血，采血时间在8:00-10:00 结果分析：醛固酮单位pg/ml，血浆肾素活性单位ng/mL/h，ARR＞300筛查试验阳性 体位试验（卧位＋随机）： 适应症：原发性醛固酮增多症的筛查 试验方法：夜间平卧6小时以上，清晨8点卧位采血测醛固酮及血浆肾素活性，非卧位2小时后坐15分钟测定醛固酮和血浆肾素活性 结果分析：（醛固酮立位-醛固酮卧位）/醛固酮卧位＜30%提示为醛固酮瘤 生理盐水试验： 适应症：原发性醛固酮增多症的确诊试验 试验方法：患者在进行生理盐水试验前必须卧床休息1小时，之后4小时内匀速静滴2L 0.9%生理盐水，试验在早上8点开始进行，整个过程中需监测血压和心率变化，在输注前及输注后分别采血检测血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇及血钾 结果分析：生理盐水试验后血醛固酮大于100pg/ml支持原醛症诊断，小于50pg/ml不支持原醛症，如介于两者之间，必须结合患者的临床表现，实验室检查及影像学等综合评价 禁忌证：难以控制的高血压（血压＞180/110mmHg）；严重低钾血症；心功能不全 卡托普利试验： 适应症：原发性醛固酮增多症疑似患者无法耐受盐水试验者 试验方法：坐位或站位1小时后口服25或50mg卡托普利，在服用前及服用后1小时或2小时测定血浆肾素活性、醛固酮、皮质醇，试验期间患者要求始终保持坐位
第十四章 原发性醛固酮增多症
第十四章原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症(Primary aldosteronism，简称原醛症)是由肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。以往对高血压伴低血钾者进行检查，此症患病率约占高血压患者0.4%～2.0%，近年采用血浆醛固酮/血浆肾素活性比值对血钾正常的高血压病患者进行筛查，发现近10%以上为原发性醛固酮增多症。 [病因分类] (一)醛固酮瘤 多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者对站立位所致肾素升高呈醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。 (二)特发性醛固酮增多症(简称特醛症) 亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素狂的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。少数患者双侧肾上腺结节样增生，对兴奋肾素-血管紧张素系统的试验(如直立体位，限钠摄入，注射利尿药等)及抑制性试验(如高钠负荷等)均无反应，称为原发性肾上腺增生所致原醛症。 (三)糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA) 多于青少年期起病，可为家族性，以常染色体显性方式遗传，也
可为散发性，肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH 的昼夜节律平行，用生理替代性的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。发病机制为：正常时醛固酮合成酶基因在肾上腺球状带表达，受血管紧张素Ⅱ调控，11β羟化酶在束状带表达，受ACTH调控。在GRA中，11β羟化酶基因5端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。目前已可用分子生物学技术检测此嵌合基因。 (四)醛固酮癌 少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血，坏死。 (五)迷走的分泌醛固酮组织 少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。 [病理生理] 过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多，血管壁内及血循环钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张，引起体内排钠系统的反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心钠肽分泌增多，从而使钠代谢达到近于平衡的状态。此种情况称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉、心脏及肾的功能障碍。细胞内钾离子丢失后，钠、氢离子增加，细胞内pH下降，细胞外液氢离子减少，pH上升呈碱血症。