先心病的手术时机及方式选择
重医大小儿外科学教案07小儿先天性心脏病的外科治疗原则
授课教案少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。
其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。
B.易于操作修补。
C.若合并流出道狭窄易于同时处理。
其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。
B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。
C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。
D.左室切口适用于肌部多发性缺损。
经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。
2）室间隔缺扳的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。
如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。
补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。
肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。
3）术后并发症①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。
③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。
a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。
《先天性心脏病外科治疗中国专家共识》述评
内容摘要
近年来，中国专家在CHD的介入治疗方面已取得了一定的共识。首先，介入治 疗对CHD的治疗效果得到了广泛认可，具有创伤小、恢复快等特点。其次，介入 治疗的适用范围逐渐扩大，从简单的房间隔缺损、室间隔缺损到复杂的动脉导管 未闭、肺动脉狭窄等，介入治疗的应用逐渐普及。此外，中国专家在介入治疗的 术后康复方面也达成了一定共识，认为抗凝治疗、定期复查等是必要的。
《先天性心脏病外科治疗中国 专家共识》述评
01 一、背景和目的
目录
02
二、共识内容和推荐 意见
03
三、共识的应用与推 广
04 四、结论
05 参考内容
内容摘要
先天性心脏病（CHD）是一种常见的出生缺陷，外科治疗是其主要治疗方法之 一。为了规范和促进先天性心脏病外科治疗的临床实践，中国专家们制定了《先 天性心脏病外科治疗中国专家共识》。本次演示将对该共识进行介绍和评价，以 期为相关领域的临床医生和研究者提供参考。
内容摘要
尽管介入治疗在CHD的治疗中取得了显著成果，但也存在一定的局限性。例如， 介入治疗并不能适用于所有类型的CHD，部分复杂病例仍需采取外科手术治疗。 此外，介入治疗术后并发症的风险也不能完全忽视，需要严格掌握手术适应症和 术后抗凝治疗。
内容摘要
总之，介入治疗已成为常见先天性心脏病的重要治疗手段之一，且在中国的 应用逐渐扩大。虽然存在一定的局限性，但只要掌握好适应症和术后治疗，介入 治疗将会为更多患者带来希望。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况，权 衡利弊，选择最合适的治疗方法。患者及家属也需了解介入治疗的相关知识，做 好心理和生理上的准备，积极配合医生进行治疗。希望通过本次演示的介绍，对 大家了解先天性心脏病的介入治疗有一定的帮助。
先天性心脏病外科治疗中国专家共识 十 法洛四联症
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
先天性心脏病该怎样治疗呢？
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生活常识分享先天性心脏病该怎样治疗呢？
导语：从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的
从古至今心脏病依旧是医学界让人头疼的一类疾病，特别是先天性心脏病，即使在二十一世纪医学科技水平有着质的飞跃，但每年因为心脏病死亡的人数还是很多的。
先天性心脏病属于心血管疾病，而关于这种疾病则越早治疗越好。
那么有什么比较好的治疗方法呢？下面给大家介绍先天性心脏病常见的治疗方法。
先天性心脏病治疗方法：
手术治疗
先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。
但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。
但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。
还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。
对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。
介入治疗
介入治疗主要用于先天性心脏病房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等的根治性治疗。
对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。
微创治疗。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
2020年心血管内科主治医师资格笔试专业实践能力试卷及答案解析 (4)：先天性心血管病
2020年先天性心血管病章节练习一、A11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高二、A21、患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为A、室间隔缺损B、法洛四联症C、主动脉瓣关闭不全D、动脉导管末闭E、房间隔缺损三、A3/A41、女性，6岁。
体检时发现胸骨左缘第二肋间3/6级连续机械样杂音，平时一般体力活动无不适。
<1> 、首选检查是A、X线胸片B、心电图C、超声心动图D、心血流血池显像E、冠脉CT<2> 、超声显示动脉导管未闭，少许分流，则其处置措施为A、进一步检查心脏ECTB、立即行手术或介入治疗C、给予营养心肌药物D、定期随访，待分流增多时，必要时行手术或介入治疗E、定期随访，不需处置，以后动脉导管可能自行关闭<3> 、动脉导管未闭行导管封堵术的禁忌证是A、心力衰竭B、左向右分流C、右向左分流D、合并感染E、合并心律失常2、患者女性，2岁，发现胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音伴震颤。
<1> 、应首选的器械检查A、胸部CTB、肝肾B超C、超声心动图D、动态血压E、心脏核素检查<2> 、最可能的诊断A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肥厚性心肌病E、扩张性心肌病<3> 、如何治疗A、药物保守治疗B、抗生素C、尽早外科手术D、5岁后外科手术E、不处理3、男孩，1岁。
发热伴咳嗽、气促7天。
自出生后喂养困难，生长发育落后，多次患肺炎。
查体：T 38℃，P 120次/分，R 50次/分。
消瘦，呼吸急促，双肺可闻及细湿啰音，胸骨左缘上方闻及粗糙响亮的收缩期杂音。
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术(Bｌaloｃk—Tauｓsig Shunｔ)本术式就是在全麻下,经左或右前外切口,第四肋间进胸,将锁骨下动脉与肺动脉吻合,使体循环血流进入肺循环、也可以用Ｇore—Tｅｘ血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整得肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病得姑息手术,其目得就是增加肺得血流量,提高血氧饱与度,促进肺动脉发育与缓解症状,待合适时机再行根治手术。
此手术并发症少,死亡率低,一般在1%以下。
ﻫ大动脉调转术(Switch手术)ﻫ本术式就是针对右室双出口与完全性大动脉转位等先天性心脏病得解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环,将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断,再将左右冠状动脉及附近得主动脉壁切下,吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”得主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新"得肺动脉、本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全与出血。
长期随访发现,因完全性大动脉转位行Swｉtｃｈ手术得患儿,生理与心理上与正常人群没有什么区别,手术后恢复差得患者较正常人稍差。
ﻫMustａrd 手术ﻫ就是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损得一种手术方法。
在阻断升主动脉后,切除房间隔,用自体心包剪成纺锤形,进行房间隔重建、方法就是:缝线从左肺静脉开口上方开始,其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方,另一条沿肺静脉上方、左心房壁,围绕上下腔静脉开口。
重建后,房间隔将氧与得肺静脉血隔入右心室进入体循环,体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Seｎｎing手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房,另外于界嵴后方纵行切开左心房,切开冠状静脉窦与房间隔,以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁,将右心房前壁与房间隔左侧缘相连,形成体静脉通道得前壁,使体循环血经二尖瓣进入左心室,进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口得右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连,使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室ﻫ大动并进入体循环,从而达到功能上得矫正。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
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先心病的手术时机及方式选择
导语：房缺、室缺、动脉导管未闭、肺狭各类型。
正文：
【先心管家】微信群里（微信号：xianxinguanjia），经常有家长询问：孩子有先心病，什么时候手术最合适？是不是年轻越小，治疗效果越好？
专家认为，先心病的手术时机，不宜过早也不宜过晚，应根据孩子的病情和生长发发育情况，由专科医生评定，选择最佳手术时间。
下面简单介绍一下各种不同先心病的大致手术时间：
本期专家
上海儿童医学中心心内科副主任高伟
动脉导管未闭PDA
1
正常情况下，动脉导管在出生后3个月内闭合（85%），部分延迟到6个月。
1岁以后基本没有自行闭合的可能。
1.早产儿PDA，若PDA较大且有明显的心功能不全表现，可给予消炎痛或布洛芬等早期干预治疗,以促进PDA闭合。
若药物治疗无效，可考虑外科手术结扎。
2.对于年龄在6个月以下，伴有明显心功能不全或肺动脉高压的患儿，通常PDA 较大，且形状为管型，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗。
3. 中等大小PDA、不合并心功能不全，可考虑在6～12 个月，进行介入封堵治疗或外科手术结扎。
4. 小PDA，通常没有明显的临床症状，可考虑在1岁以后进行介入治疗或外科手术结扎。
5. 微小PDA（又称静默型PDA），它对血流动力学没有明显的影响，是否需要进行治疗，目前仍存在争议。
6. PDA 伴有重度肺高压者，在介入治疗或外科手术前，需要通过心导管检查，包括封堵试验等，全面评价肺动脉高压的性质。
对于明确诊断为器质性肺动脉高压者（意味肺动脉病变严重），则失去手术机会。
PDA介入治疗的适应证
左向右分流，不合并需外科手术的心脏畸形的 PDA，以及外科手术后残余分流的 PDA；年龄通常≥6个月，体重≥4 kg。
房间隔缺损ASD
2
房间隔缺损可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。
原发孔缺损不能自愈，只要患儿能耐受手术，应争取早日手术。
继发孔缺损一般到青年期才出现症状，其手术时间的选择，根据心功能情况具体而定。
1.小型 ASD 在1岁以内有可能自然关闭，可以随访观察，但1岁以后自然关闭的可能性非常小。
2.对于直径＜5 mm的 ASD，若无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要急于处理。
若在随访中发现 ASD 逐渐增大且有右心容量负荷增加，可考虑介入或外科手术治疗。
3.对于直径＞5 mm 的 ASD，超声心动图往往伴有右心容量负荷增加（右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽），但大多数患者临床症状并不明显，可在 1.5～
6岁进行介入封堵治疗或外科手术。
4.如ASD缺损较大（＞8mm），一般不会自然闭合，在婴儿期即可出现心功能不
全和肺动脉高压的表现，不宜等到1岁后再进行处理，应争取早日外科手术。
5.ASD合并重度肺动脉高压者，做介入封堵或外科手术前，应首先进行肺动脉
高压性质的评价，包括封堵试验。
对明确诊断为器质性肺动脉高压者，则失去
手术机会。
ASD介入治疗的适应证
年龄通常≥18个月、体重≥8 kg；符合介入治疗指征的单纯性ASD，中央型
ASD最合适。
室间隔缺损VSD
3
室缺是儿童最多见的先心病。
根据解剖部位分为：膜周型、漏斗部和肌部缺损等。
膜部和肌部室缺，1岁以
内自然闭合的可能性较大，3岁以后闭合的可能性逐渐减少。
根据缺损大小分为：小型缺损≤5mm, 中型缺损6-9mm,大缺损≥10mm。
1.大型 VSD、伴肺动脉高压或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6个月内手
术。
2.中至大型 VSD、伴慢性心衰，内科抗心衰治疗后症状改善者，可在6～12
个月时外科手术。
3.小型膜周部或肌部 VSD，可随访观察，看有无自然缩小或闭合可能。
如需介
入治疗或外科手术，可推迟至2.5 岁以后。
4.对于分流口直径＜3 mm的膜周部或肌部缺损，超声心动图检查无左室容量
负荷增加（左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽），亦无明显临床症状，这类患者可终身无需治疗，仅需预防感染性心内膜炎发生。
5.对于合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损，即使分流口很小，也
需要早期外科手术治疗。
6.对于肺动脉下型VSD，不论大小均需外科手术。
若无主动脉瓣脱垂和主动脉
瓣返流，可定期随访，最迟也应在学龄前期进行外科手术。
若已经出现主动脉瓣脱垂和主动脉瓣反流，应尽早外科手术。
VSD介入治疗的适应证
年龄通常≥2.5岁,符合膜周部室缺介入治疗指征，可进行介入封堵；
对于外科手术后的残余分流以及缺损直径≥5 mm 的肌部室缺，也可选用介入封堵治疗。
肺动脉狭窄PS
4
经皮球囊肺动脉瓣成形术( PBPV)是治疗PS的首选方法。
对于大部分的病例，PBPV可代替外科开胸手术。
1.根据肺动脉瓣口的狭窄程度，决定治疗时间。
轻度狭窄：跨肺动脉瓣压差
<30mmHg，中度30-50mmHg，重度>50mmHg。
2.如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作 PBPV 术，有利于患儿右心功能的恢复。
一般情况下，1～3岁行 PBPV 术较好，并发症也较少。
3.对一些轻度肺动脉瓣狭窄患儿，如无临床症状，可不必急于行 PBPV 术，需
要需定期复查心脏超声,一般患儿生长发育不会受到影响。
4.伴右心室发育不良或右心功能不全，明显三尖瓣返流，重度肺动脉狭窄者，
不宜选用PBPV，应早期外科手术作为首选。
PBTV的手术适应证
典型的肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差≥6.65 kPa，为 PBPV 治疗的绝对适应证；
典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射
流征存在，跨肺动脉瓣压差4.65～6.65 kPa，为 PBPV 治疗的相对适应证。
法洛四联症TOF
5
法洛氏四联症一出生即可确诊，治疗首选一期根治术。
手术时机根据患儿症状和心脏病变而定。
如果孩子一般情况好，可做一期根治术。
如果缺氧严重，需要做二期根治术。
1.对于轻症 TOF患儿，如无明显缺氧、发绀，生长发育也不受影响，一般在
1 岁左右行外科手术，也可以在3-6个月做，早期手术有利于肺动脉发育。
2.若等待手术期间，TOF 患儿出现紫绀加重、严重或频繁的缺氧发作，经内科
治疗不佳者，需早期或急症进行外科手术。
3.对新生儿或婴儿期的重症TOF，往往右心室流出道狭窄严重且肺动脉严重发
育不良，不宜做一期根治术，需要早期做姑息性手术。
待肺动脉发育改善后再做二期根治术。