常见先天性心脏病手术时机选择
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
关于先天性先心病常见问题解答
关于先天性先心病常见问题解答关于先心病的常见问题解答1父母都没有先天性心脏病，孩子为什么患有先心病？先天性心脏病的发作机制比较复杂，目前尚没定论，但广泛观点指出就是遗传和环境因素相互作用的结果，其中遗传相关度约为55%。
据有关资料了解纯粹遗传占到8%，纯粹环境占到2%，遗传和环境相互作用占到90%。
未知的危险因素包含：分娩早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的炎症，胎儿承压，胎儿早期先兆流产，糖尿病、低血钙，放射线和细胞毒性药物在胎儿早期的应用领域，母亲年龄过小等。
至于遗传方面，先天性心脏病具备一定程度的家族发作趋势，但根据目前遗传学的先天性心脏病就是由多个基因与环境因素相互作用所构成的理论，可以说道父母亲存有先天性心脏病，并无法轻易引致子女患病。
一般来讲亲属中存有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率下降3倍(3%)，两个成员患病则机率下降为9%，如果三个成员患病,则其他成员患先天性心脏病的可能性下降至50%。
2患先心病的孩子为什么长得比别的孩子小？对于罹患左向右分流型先心病的患儿，例如室间隔坏死、房间隔坏死、动脉导管F83E43Se等，因心内或大动脉水平存有左向右分流，部分血液从体循环系统分流至肺循环，引致体循环血量较正常增加，进而影响全身器官血液供应，因此引致生长发育受到限制。
对于紫绀型先心病患儿，因全身高热显著，因此生长发育可以受到影响。
3先心病能自愈吗？不手术行吗？对于直径大于5mm、坐落于膜周或肌部的室间隔坏死，恶病质孔型房间隔坏死，及直径大的动脉导管F83E43Se均存有自愈的可能将，可不急于手术，但前提条件就是该种心脏畸形的存有对患儿的生长发育等未导致显著的影响。
因此，建议家长在等候的过程中必须定期复查，目的存有二：一就是检测坏死的大小有没有增大的趋势，二就是观测与否存有心脏减小、肺动脉压力升高的并发症发生。
对于坏死大小并无增大趋势、肺动脉压力逐步升高的患儿则并无进一步等候的意义，须要尽早手术。
先天性心脏病
先天性心脏病先天性心脏病的病因先天性心脏病病因概要：先天性心脏病的病因是：主要由遗传和环境因素及其相互作用所致：单基因和染色体异常、宫内感染、放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
先天性心脏病详细解析：病因：在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
近年来由于遗传学、胚胎学、生物学、传染病学和代谢性疾病的研究进展，对先心病的发病原因也有了较多的认识。
心血管畸形的发生主要由遗传和环境因素及其相互作用所致。
1.遗传因素由单基因和染色体异常导致的各类先天性心脏病约占总数的15%，确定多种先天性心脏病的遗传学基础的研究正取得迅猛发展。
已明确21-三体综合征的患儿有近40%合并心血管畸形，并以房间隔缺损、室间隔缺损最多见；13、18-三体综合征多合并室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭畸形；先天性圆锥动脉干畸形的一个特异性遗传学病因是染色体22qll区的缺失，现已知为DiGeorge关键区。
估计4000个活产儿中有一个发生22qll区的缺失，与其有关的心脏缺陷最常见于DiGeorge综合征，特异的心脏异常有法洛四联症、永存动脉干、右室双出口等。
2.环境因素主要是宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒感染等）。
其他如放射线的接触、服用药物史（抗癌药、抗癫痫药等）、代谢紊乱性疾病（如糖尿病）以及妊娠早期酗酒、吸毒等。
绝大多数先心病患者的病因可能是多因素的。
虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染及避免上述一切不利因素，对预防先心病是有积极意义的。
先天性心脏病的症状1、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显。
常见先天性心脏病的PPT课件
部分型ECD
部分型ECD有手术修补指征，无症状儿童 2－4岁手术 有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗
大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机
通常有３种选择：
①儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术 ②在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术 ③肺炎治愈出院后进行择期手术
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先做 肺动脉环缩术，2－3岁后解除 嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损
发病率1/1500 占先心病 6％～10％
ASD
手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
常见先天性心脏病的 外科手术时机选择
温州医学院育英儿童医院心血管 张园海
先天性心脏病概述
先天性心脏病(先心病)是一类严重危害小儿健 康的常见疾病 其发病率为0.6% ～0.8% ,我国每年新增先心病 患儿为15万～20万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害
动脉导管未闭(PDA)
任何年龄血流动力学改变明显的PDA均需 手术或介入治疗 无血流动力学改变的PDA应采取介入治疗 不适宜介入治疗的PDA应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。
2020年心血管内科主治医师资格笔试专业实践能力试卷及答案解析 (4)：先天性心血管病
2020年先天性心血管病章节练习一、A11、动脉导管未闭脉压增大的主要原因是A、心脏存在着异常的通道B、主动脉的血分流至肺动脉C、肺循环血流量的明显增多D、体循环血流量的明显减少E、收缩压的明显升高二、A21、患儿6个月，平素易患呼吸道感染，活动后气急、多汗，查体：心前区隆起，在左第2肋间近胸骨旁可扪及收缩期震颤，并在该处可闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩期杂音为主，X线检查示左室增大，有"肺门舞蹈征"，应诊断为A、室间隔缺损B、法洛四联症C、主动脉瓣关闭不全D、动脉导管末闭E、房间隔缺损三、A3/A41、女性，6岁。
体检时发现胸骨左缘第二肋间3/6级连续机械样杂音，平时一般体力活动无不适。
<1> 、首选检查是A、X线胸片B、心电图C、超声心动图D、心血流血池显像E、冠脉CT<2> 、超声显示动脉导管未闭，少许分流，则其处置措施为A、进一步检查心脏ECTB、立即行手术或介入治疗C、给予营养心肌药物D、定期随访，待分流增多时，必要时行手术或介入治疗E、定期随访，不需处置，以后动脉导管可能自行关闭<3> 、动脉导管未闭行导管封堵术的禁忌证是A、心力衰竭B、左向右分流C、右向左分流D、合并感染E、合并心律失常2、患者女性，2岁，发现胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音伴震颤。
<1> 、应首选的器械检查A、胸部CTB、肝肾B超C、超声心动图D、动态血压E、心脏核素检查<2> 、最可能的诊断A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肥厚性心肌病E、扩张性心肌病<3> 、如何治疗A、药物保守治疗B、抗生素C、尽早外科手术D、5岁后外科手术E、不处理3、男孩，1岁。
发热伴咳嗽、气促7天。
自出生后喂养困难，生长发育落后，多次患肺炎。
查体：T 38℃，P 120次/分，R 50次/分。
消瘦，呼吸急促，双肺可闻及细湿啰音，胸骨左缘上方闻及粗糙响亮的收缩期杂音。
5先心病的外科治疗原则-2@小儿外科学精品资源
一、概述 (Introduction)
㈠ 概念
先天性心脏病（ Congenital Heart Diseases， CHD）：出 生前胚胎期心脏血管发育异常而造成的畸形性疾病，是小儿最常 见的心脏病。
㈡ 病因
具体病因还不十分清楚,至今未找到有效的预防措施。 相关因素：遗传因素（内在因素）
环境因素（外界因素）
㈡ 按解剖部位分类
1.心内间隔缺损：房间隔缺损（ASD）
室间隔缺损（VSD）
2.瓣膜畸形： 肺动脉瓣狭窄（PS)
3.大血管畸形： 动脉导管未闭（PDA）
主动脉缩窄（COA)
4.复合畸形：
法洛四联症（TOF） 完全型大动脉转位（TGA）
我国先心病发病率分布情况
诊断 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 完全性大动脉转位 主动脉中断 主动脉缩窄 肺动脉瓣狭窄 ….
（2）伴其它肺血减少的复杂先心病，如TOF、IAA、TA、 PA等，根治术前不能单独闭合PDA
Байду номын сангаас
6. 手术方法
（1）结扎法 简单实用 — 最常采用的方法
（2）切断缝合法 不复发 — 风险大
（3）体外循环下导管缝闭法 安全 — 技术较复杂
7. 主要并发症
① 大出血； ② 左喉返神经损伤； ③ 高血压； ④ 导管再通（发生率约在2%）； ⑤ 乳糜胸； ⑥ 假性动脉瘤
病情较轻者，择期手术； 病情较重者，早期及时手术； 病情严重者，急诊/亚急诊手术；
五、常见先心病的外科治疗
㈠ 动脉导管未闭(PDA)
1. 病理解剖及分型
管型、漏斗型、窗 型、哑铃型、动脉瘤 型
2. 病理生理：
大血管水平左向右分流，肺多血。
小儿心内科常见疾病先天性心脏病
戒烟限酒：戒 烟有助于降低 心脏病的风险， 适量饮酒对身
体有益
保持良好的心 理状态：保持 乐观积极的心 态，避免过度
紧张和焦虑
疾病预后
预后与疾病类型、 严重程度、治疗 方法等因素有关
早期诊断和治疗 是改善预后的关 键
部分先天性心脏 病可以通过手术 治愈，预后良好
部分先天性心脏 病无法治愈，需 要长期随访和治 疗，预后较差
定期进行心脏检 查，及时发现异 常
保持良好的生活 习惯，避免吸烟、 酗酒等不良习惯
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
加强体育锻炼， 提高身体素质和 免疫力
健康生活方式
合理饮食：均 衡营养，多吃 蔬菜水果，少 吃高脂肪、高 糖、高盐的食
物
适量运动：每 天进行适量的 有氧运动，如 散步、慢跑、
定期产检：定期进 行产检，监测胎儿 发育情况，及时发 现并处理异常情况
遗传咨询
遗传咨询的定义：了解家族遗传病史，评估遗传风险 遗传咨询的对象：有家族遗传病史、生育过遗传病患儿的父母 遗传咨询的内容：遗传病的种类、发病机制、遗传方式、预防措施等 遗传咨询的意义：提高优生优育意识，降低遗传病发生率
定期体检
体格检查：听诊心音、测量血压、 检查心脏杂音等
辅助检查：心电图、X线检查、超 声心动图等
实验室检查：血常规、生化检查、 心肌酶谱等
基因检测：针对特定类型的先天性 心脏病，进行基因检测以明确病因
药物治疗
强心剂：用于治疗心衰，如地高辛、洋地黄等
利尿剂：用于减轻心脏负担，如呋塞米、螺内酯等
血管扩张剂：用于改善心肌供血，如硝酸甘油、硝普钠等
生活质量
预后良好：经过治疗，大多数患 儿可以恢复正常生活
2019年护士资格证考试常见疾病试题：先天性心脏病病人的护理
2019年护士资格证考试常见疾病试题：先天性心脏病病人的护理魏老师第四节先天性心脏病病人的护理一、A11、4-洋地黄与钙剂应避免同时应用，如有必要至少应间隔A、2hB、4hC、7hD、8hE、10h2、4-洋地黄与钙剂应避免同时应用，如有必要至少应间隔A、2hB、4hC、7hD、8hE、10h3、4-房间隔缺损患儿如需外科手术，手术时机一般选择在A、、该患儿的诊断可能是A、室间隔缺损B、房间隔缺损C、动脉导管未闭D、法洛四联症E、肺动脉狭窄、此病最常见的并发症是A、脑出血B、脑栓塞C、脑脓肿D、呼吸衰竭E、呼吸道感染、患儿出现心力衰竭时，正确的饮食指导是A、低脂饮食B、低盐饮食C、半流食D、普通饮食E、无渣饮食、如果患儿服用强心苷，正确的护理是A、服药前数脉搏B、服药后数脉搏C、药物饭中服用D、药物饭后服用E、与果汁同时服用2、4-患儿男，出生3天。
发现心脏杂音，哭吵后口周青紫，无抽搐。
体检：胸骨左缘第1～2肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，胸片示肺血管增多。
、最可能的诊断是A、房间隔缺损B、室间隔缺损C、动脉导管未闭D、肺动脉瓣狭窄E、法洛四联症、首选治疗药物是A、抗生素B、利尿剂C、氧气吸入D、吲哚美辛(消炎痛)E、血管扩张剂、重要的护理措施是A、避免哭闹B、拍背、吸痰C、雾化吸入D、增减衣服E、新鲜空气，安静环境3、4-患者女性，50岁。
因“先天性心脏病、心房纤维颤动、左侧肢体偏瘫”收住院。
、该患者常见的脉搏为A、洪脉B、速脉C、绌脉D、缓脉E、丝脉、此脉搏属于A、频率异常B、波形异常C、节律异常D、强弱异常E、动脉壁弹性异常、护士为其测量心率、脉率的正确方法是A、先测心率，再测右侧脉率B、先测左侧脉率，再测心率C、一人同时测心率和脉率，共测1分钟D、一人听心率，一人测右侧脉率，同时测1分钟E、一人听心率，一人测左侧脉率，同时测1分钟答案部分一、A11、【正确答案】B【答案解析】洋地黄与钙剂应避免同时应用的原因是，洋地黄主要是通过增加细胞内钙离子的浓度，通过钙离子与肌纤维的收缩蛋白的相互反应，从而增强了心肌收缩力。
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室间隔缺损
室缺大小>3
合并难治性充血性心衰应在3个月内手术*
如心衰等合并症状经药物治疗可缓解， 保守观察可延至6个月*
室缺大小<3
1岁以内有闭合的可能性 1岁以上，合并主动脉瓣脱垂（即使无返 流）、心内膜炎病史、心室扩张的患者建 议手术治疗* 根据室缺位置及家属意愿选择手术或介入治疗
常见先天性心脏病手术时机选择
动脉导管未闭
导管大小>2
应在3-6个月内手术
导管大小<2
1岁以内有闭合的可能性 1岁以上，根据家属意愿选择手术或介入 治疗
*
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房间隔缺损
房缺大小>5
应在6-8个月内手术
房缺大小<5
1岁以内有闭合的可能性 1岁以上，根据房缺位置及家属意愿选择 手术或介入治疗（92%的继发孔房缺都可 采用介入治疗）*
2015-2017年 单纯动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损 1313例
3个月—1岁内手术 612例
1岁以上手术 593例
死亡率无统计学差异（P<0.01）
主动脉弓缩窄 主动脉弓离断 完全性肺静脉异位引流 大动脉转位
即诊断，即手术
病种 动脉导管未闭
房间隔缺损 室间隔缺损 法洛四联症 心内膜垫缺损
总结
>2 3-6个月手术
<2 1岁后手术或介入治疗
>5 6-8个月手术
<5 1岁后手术或介入治疗
>3 3-6个月手术
<3 1岁后手术或介入治疗
早期手术 6-8个月
部分型 1岁内手术
完全型 3-9个月内手术
谢谢
结语
谢谢大家！
室间隔缺损
干下型室间隔缺损 易引起主动脉瓣脱垂和主 动脉瓣返流，尤其是5岁以 后，应早期手术治疗*
右向左分流为主，肺血管阻力>82，肺血管扩 张药物治疗无效的患者，没有手术治疗指征
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法洛四联症
早期治疗 6-8个月*
➢ 避免长期缺氧对神经系统发育的损害 ➢ 减轻右心室肥厚 ➢ 减少对肺动脉及肺组织发育的影响根据患者比等体情况选择姑息手术或 根治手术
心内膜垫缺损
部分型心内膜垫缺损
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没有二尖瓣 /三尖瓣严 重返流/左 心发育不良 的情况下， 应在1岁内 手术治疗*
完全型心内膜垫缺损
常在出生后1-3个 月发生充血性心 力衰竭，应在3-5 个月内行手术治 疗。6-9个月还未 进行手术的患者 易引起不可逆的 肺血管阻力上升*