内科学(特发性血小板减少性紫癜)
病例分析特发性血小板减少性紫癜,缺铁性贫血
特发性血小板减少性紫癜，缺铁性贫血病史1．病史摘要：王×，女，42岁。
主诉：牙龈出血，四肢紫斑3月余。
患者3月前无明显诱因出现牙龈渗血，伴口腔黏膜血疱，四肢紫斑，月经量多，在外院化验血常规发现血小板减少性，拟诊为“急性血小板减少性紫癜”，予“地塞米松、泼尼松、长春新碱”等药物治疗，上述症状无改善。
病程中时有头晕、乏力，无鼻出血、头痛、视物模糊、关节痛、皮肤瘙痒等。
睡眠欠佳、食欲尚可，二便正常，无血尿、黑便、大便带血等。
既往体健，无肝炎、关节炎等病史。
2．病史分析：(1)出血的病史采集要着重强调出血的诱因、部位、出血量、及出血引起的后果等，以了解病情性质和严重程度。
如是否有外伤、既往出血史、肝病史等，出血部位是皮肤、黏膜、还是内脏，有无失血性贫血、失血性休克的表现，有无肾脏出血的表现，有无意识障碍等颅内出血的表现。
(2)病史特点：①中年女性，既往体健，无特殊病史。
②无明显诱因出现牙龈渗血，伴口腔黏膜血疱，四肢紫斑，月经量多。
③无鼻出血、头痛、视物模糊、无血尿、黑便、大便带血等内脏出血的表现，无关节痛、皮肤瘙痒等。
④无肝炎、关节炎等病史。
⑤有头昏、乏力等贫血表现。
⑥曾用激素等药物治疗，效果不理想。
体格检查1．结果：T 37.0℃，P 90次／分，R 18次／分，Bp 100／65mmHg。
发育正常，自主体位，精神萎靡，神志清楚、查体合作；颈前皮肤有散在淤点，双下肢有散在陈旧性淤点、淤斑；全身皮肤无黄染及皮疹；浅表淋巴结未触及肿大；左球结膜下陈旧性出血，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，唇色淡红，牙龈渗血，颊黏膜见陈旧血疱；胸骨无压痛，双肺叩诊清音，呼吸音清晰、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率90次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿，关节无畸形。
眼底检查未见出血。
2．体检分析：体检特点：①出血表现：颈前皮肤散在淤点，双下肢散在陈旧淤点、淤斑；左球结膜下陈旧性出血；牙龈渗血，颊黏膜见陈旧血疱。
特发性血小板减少性紫癜-完整版推荐
病例
▲病人,男,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈 出血、皮肤斑块、心悸、乏力3个月。 ▲检查：T36.2℃，P80次/分，R18次/分， Bp100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血 液检查：Hb 70g/L，RBC 3.2×1012/L，WBC 2.9×109/L，PLT 26×109/L，网织红细胞 0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低，全 片见巨核细胞1个。
急性型
慢血
儿童多见
感染 急骤 严重、常有粘膜、内脏出 血
青年女性多见
无 缓慢 皮肤瘀点、瘀斑，月 经过多
血小板
巨核细胞
<20×109/L
增多或正常，体小，幼稚 型比例增高。无血小板形 成
30~80×109/L
增多或正常，胞体大 小正常，颗粒型比例 增多，血小板形成减 少。 1~3天 反复发作
皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的 产生。
估计发病率约1/万，女性比男性约4:1 临床：急性ITP和慢性ITP
病因及发病机制：目前不明确
1、感染：病毒或细菌感染 1）急性：病前病毒感染史 2）慢性：病毒感染后加重 3）抗病毒抗体或免疫复合物 4）抗病毒抗体的滴度与PLT计数及生 存时间负相关
二、脾切除
适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼 松维持量>15mg者；③泼尼松有使用禁忌 症 禁忌证： ①年龄<2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。 疗 效：手术有效率70~90%，无效者对 泼尼松的需要量也将减少。如有副脾，则 影响疗效。
免疫抑制剂治疗适应症
糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖 皮质激素的用量
特发性血小板减少性紫癜习题及答案
特发性血小板减少性紫癜习题及答案01.关于ITP的概念，描述错误的是( )A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童02.特发性血小板减少性紫癜较少出现( )A.肌肉血肿B.鼻出血C.月经过多D.口腔黏膜出血E.皮肤淤点03.ITP做骨髓检查的主要目的是( )A.证明有无巨核细胞增生B.证明有无幼稚巨核细胞C.证明有无血小板减少D.排除引起血小板减少的其他疾病E.上述均不是04.女性，29岁，反复出现双下肢紫癜，月经过多2年，病前无服药史。
脾肋下1cm。
血红蛋白10.5g/dl，白细胞5.4×109/L，血小板25×109/L。
血沉、尿常规及肝功能试验正常，未找到狼疮细胞，巨核细胞增多，但成熟障碍，其余正常。
最可能的诊断是( )A.特发性血小板减少性紫癜B.药物性血小板减少性紫癜C.系统性红斑狼疮D.再生障碍性贫血E.以上都不是(05-06题共用题干)女，30岁。
皮肤出血点伴月经量过多3月余。
查体：四肢和胸部皮肤散在出血点，浅表淋巴结无肿大，肝脾肋下未触及。
血常规：Hb 100g/L，WBC 6.0×109/L。
骨髓细胞学检查：颗粒型巨核细胞在1.5cm×2.0cm范围上可见126个，产板型巨核细胞为0个。
05.该患者最可能的诊断为( )A.霍奇金淋巴瘤B.ITPC.白血病D.过敏性紫癜E.再生障碍性贫血06.首选的治疗是( )A.环磷酰胺B.静脉点滴甲强龙C.口服糖皮质激素D.雷公藤E.脾切除07.男，28岁。
鼻出血，躯干及四肢瘀点瘀斑，发病前3周有感冒史，脾不肿大，血小板30×109/L，出血时间2分，凝血时间正常，束臂试验阳性，PT正常，骨髓象增生，巨核细胞增多，幼稚型巨核细胞0.40，产血小板型巨核细胞缺少，诊断为( )A.再生障碍性贫血B.急性ITPC.急性白血病D.过敏性紫疲E.慢性ITP(08-09题共用题干)女，21岁，皮肤瘀斑，月经量过多5个月，实验检查：Hb 100g/L，WBC 6.0×109/L，Plt l28×109/L，骨髓细胞学检查在1.5×2.0cm涂片膜上颗粒型巨核细胞可见110个，产板型巨核细胞未见。
血小板减少性紫癜ppt
适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
01
注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效；血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。
02
五、抗D血清输入
弱化的雄性激素。
剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。
第一节 特发性血小板减少性紫癜（ITP）
1
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
2
主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。
3
女性多于男性；可分为急性型和慢性型。
血小板抗体
ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
4.抗血小板抗体测定：
血小板生存时间缩短(1-3天，正常8-10天)
5.其他检查：
01
02
诊断和鉴别诊断
全国统一诊断标准： 多次化验检查血小板数减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点： 泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG增多；PAc3增多；血小板寿命测定缩短 排除继发性血小板减少症。
脾亢
01
SLE
02
HIV感染
03
药物性血小板减少
04
恶性血液病
05
感染性血小板减少(登革热等)
06
妊娠期及妊高征血小板减少
07
老年血小板减少，注意排除MDS
08
鉴别
治疗
综合治疗： 考虑年龄，出血情况，血小板减少程度 紧急处理包括： 糖皮质激素冲击治疗； 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑 紧急脾切除术
血小板减少性紫癜
护理评价：04-7 患者未发生颅内出血，但血小板计数 没有恢复正常。
4月2日定制
护理诊断:恐惧 与多次穿刺侵入治疗有关
护理目标：减轻患儿恐惧
护理措施：①提高穿刺技术，减少痛苦
信任。
②态度亲切，建立
③操作时尽量用玩 具等转移其注意力 04-7 护理评来自 患者体温正常平稳，未发生感染。
健康教育
04-02:疾病相关知识。 04-03：指导预防损伤 如：不玩尖利的玩具，加强护栏
防止坠床，不做剧烈运动，尽量满足其合理要求，避免 哭闹而增加颅内压。清淡软食，禁食辛辣粗硬食物。穿 棉质柔软的衣服，剪短指甲，避免搔抓皮肤， 沐浴或清 洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤。 04-04 ：用药指导:用药的必要性；用药后的可能不良反 应；按医嘱、按时、按量、按疗程用药，不可自行减药 停药，以免加重病情。 04-07：自我保护方法。:住院期间不与感染患儿接触， 出院后去公共场所尽量戴口罩，注意穿衣，避免受凉， 预防感冒。指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一 旦发现出血立即回院复查及治疗。
束臂试验的方法
★在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压 计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收 缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤 颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。
★正常新出血点在10个以下。新出血点超过10个以上，称束 臂试验阳性
入院护理评估：
（*109/L）
血红蛋白 148
128
121
104
120-140
(g/L）
血小板
59
46
86
内科学课件之——ITP1
12
血小板生存时间 ----90%以上明显缩短 其他 -----程度不等的贫血,少数伴自身免疫性 溶血(Evans综合征)
正常或明显增多 产板的巨核减少 数月至数年 少，常反复发作
24
25
50- 100mg/d 持续半年以上
18
五、其它治疗：
达那唑300-600mg/d 口服，2-3个月一疗程，与糖皮质激素协同
19
七 急症处理：
适用于： ①血小板：<20×109/L 者 ②出血严重广泛者 ③疑有或已经发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者 血小板悬液输注 静脉丙种球蛋白：0.4g/kg ，ivgtt，4-5日一疗程
PRODUCTION
CIRCULATING PLATELETS
70%
DESTRUCTION or REMOVAL
SPLEEN
30%
5
病因
一、感染
二、免疫因素 三、脾的作用 四、其他 遗传因素、雌激素作用。
6
临床表现
急性型：
儿童占50%以上 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染 起病急，部分可有寒战、发热 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿， 口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出 血，甚至颅内出血，出血量大可出现程度不等 的贫血、血压下降甚至失血性休克。
7
慢性型：
40岁以下女性多见，无前驱症状，起病隐匿
出血较轻局限，反复发生，皮肤粘膜出血， 严重内脏出血少见 可因感染而骤然加重 长期慢性失血可致贫血，病程超过半年者， 可有轻度脾肿大
特发性血小板减少性紫癫
病因及发病机理(二)
正常人 血小板 迅速下降 24Hr后 24Hr后 逐渐恢 复正常
患者 血浆
正常人
结 论
正常人 血液 患者 患 者 血小板 短暂升高 患者血 小板逐 渐下降
病因及发病机理(三)
血小板在脾脏大量破坏 血小板与巨核细胞有共抗原， 血小板与巨核细胞有共抗原，血小板 抗体抑制巨核细胞的成熟影响血小板 的生成。 的生成。 雌激素可能增加巨噬细胞对血小板的 吞噬。 吞噬。
特发性血小板减少性紫癜
概 述
特发性（原发性、免疫性） 特发性（原发性、免疫性）血小板减 血小板免疫性破坏， 少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏 少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏， 导致外周血中血小板减少的出血性疾 血小板减少、 病，以血小板减少、血小板生存时间 缩短及抗血小板自身抗体出现以及骨 髓巨核细胞发育成熟障碍引起广泛皮 髓巨核细胞发育成熟障碍引起广泛皮 肤粘膜及内脏出血等为特征。 肤粘膜及内脏出血等为特征。
淤斑
紫癜
淤点
实验室检查
血常规：Pt20-80× 血常规：Pt20-80×109／L，形态功能基 本正常
增多 正常 减少
血小板相关抗体及血小板相关 补体增高 血小板生存时间缩短 骨髓检查： 骨髓检查：巨核细胞增多伴成 熟障碍， 熟障碍，产板巨核细胞显著减 少 凝血功能检查：BT延长 凝血功能检查：BT延长
血小板计数 <20×109/L ×
临床表现
皮肤、粘膜出血,牙龈出血、 出血 皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多： 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、 重症患者可有内脏出血如消化道、 颅脑 贫血 视出血量多少 肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大 ITP
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断概述血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病。
尽管它们都表现为血小板减少和出血，但其病因、病理生理和治疗方式差异明显。
因此，正确的鉴别诊断对于制定有效的治疗方案至关重要。
血小板减少性紫癜简介TTPTTP是一种少见但危急的疾病，通常表现为微血管性溶血性贫血、血小板过度激活、免疫性过敏反应和栓栓塞。
其典型临床表现是“五大症状”：发热、血小板减少、溶血性贫血、肾功能损伤和神经系统症状。
ITPITP是一种常见的自身免疫性疾病，其特点是自身免疫破坏导致外周血血小板数量减少。
典型表现为皮肤和黏膜瘀点、瘀斑或出血现象，但患者一般情况良好。
鉴别诊断临床表现•TTP：出现微血管性溶血性贫血、肾功能异常、中枢神经系统症状等，常见发热。
•ITP：主要表现为出血症状，如皮肤瘀点、瘀斑、黏膜出血等，一般情况良好。
血小板数量和形态•TTP：血小板数量明显降低，形态正常。
•ITP：血小板数量减少，大多呈正常形态。
其他实验室检查•TTP：常见微血管性溶血贫血，血浆肌酐升高，尿素氮升高。
•ITP：骨髓形态学检查可见血小板减少。
区分诊断•TTP主要通过检查患者血浆ADAMTS13水平和功能来确诊，同时排除其他可能引起类似症状的疾病。
•ITP则主要通过临床表现、实验室检查和排除其他疾病进行诊断。
治疗方案•TTP：常规治疗包括血浆置换、糖皮质激素和静脉免疫球蛋白等。
•ITP：治疗主要以荷尔蒙替代为主，催化剂和免疫抑制剂为辅。
结语血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和特发性血小板减少性紫癜（ITP）是两种常见的血小板减少性出血病，虽然二者有许多相似之处，但在鉴别诊断上仍需注意他们的不同点，以制定相应的治疗方案。
通过本文的介绍，相信读者对TTP和ITP 的鉴别诊断有了更深入的理解。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
特发性血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。
血小板＜80×109／L以广泛皮肤、粘膜或内脏出血、血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。
临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下之女性。
女：男约为4：1。
（一）临床表现
1．急性型
（1）半数以上发生于儿童。
80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。
（2）起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。
全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。
鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。
（3）当血小板低于20×109／L时，可有内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。
颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。
出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。
2．慢性型
（1）主要见于40岁以下之青年女性。
起病隐袭，一般无前驱症状。
（2）出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周数月，迁延数年。
（3）多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。
（4）严重内脏出血较少见，但月经过多甚常见，在部分患者可为惟一临床症状。
部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重内脏出血。
长期月经过多者，可出现失血性贫血。
（5）部分病程超过半年者，可有轻度脾大。
（二）实验室检查
1．血小板①急性型血小板多在20×109／L以下，慢性型常在30×109／L左右；②血小板形态正常平均体积偏大，易见大型血小板；③出血时间延长，血块收缩不良；④血小板功能一般正常。
2．骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加；
②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨细胞显著减少(<30%)。
3．PAIgA血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。
4．其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。
可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。
（三）诊断与鉴别诊断
诊断①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检查血小板计数减少；③脾不大或轻度大；
④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备下列五项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.脾切除治疗有效；c.PAIgA阳性；d.PAC3阳性；e.血小板生存时间缩短。
鉴别诊断确诊需排除继发性血小板减少症。
（四）治疗
1．一般治疗出血严重者应注意休息。
血小板于20×109／L，应严格卧床，避免外伤。
应用止血药物及局部止血。
2．糖皮质激素一般情况下为首选治疗
（1）作用机制①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；②抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏；③改善毛细血管通透性改善出血症状；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。
（2）剂量与用法常用泼尼松30～60mg／d，分次或顿服，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。
等待血小板升至正常或接近正常后，逐渐减量(每周减5mg)，最后以5～mg／d维持治疗，持续3～6个月。
3．脾切除
适应症：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量每日需大于30mg；③有糖皮质激素使用禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高。
4．免疫抑制剂治疗，不宜作为首选
（1）适应症①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
（2）常用药物：①长春新碱最为常用。
除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。
②环磷酰胺。
③硫唑嘌呤副反应小，相对安全。
④环孢素主要用于难治性ITP治疗。
5．其他的治疗达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同。
作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。
6．急症处理适用于：①血小板低于20×109／L；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。
（1）血小板悬液输注。
（2）静脉注射丙种球蛋白。
作用机制与Fc受体封闭、抑制自身抗体产生，单核—吞噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
（3）血浆置换
（4）大剂量甲泼尼龙可通过抑制单核—吞噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用。