2017ahaacchrs室性心律失常患者管理和scd预防指南发布
2022年ESC室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南要点解读
2022年ESC室性心律失常患者管理和心源性猝死预防指南要点解读近日，2022年欧洲心脏病学会（ESC）年会上公布了《2022年ESC 室性心律失常(VA)患者管理及心源性猝死(SCD)预防指南》（简称“新指南”）[1]，这是继2015年ESC[2]和2017年美国心脏协会（AHA）/心血管病学会（ACC）/心律协会（HRS）[3]“VA患者管理及SCD预防指南”相继发布之后的一次重要更新。
新指南在2015年ESC指南的基础上，基于近年来SCD的流行病学新认识、VA和SCD的危险分层新证据（基因，影像和临床特征等）、诊断和治疗方案的新进展等，更新了关于VA管理和SCD预防的推荐。
指南的更新主要体现在两大方面，其一是指南结构的更新，其二是指南内容的更新。
新指南在撰写时非常注重指南内容在指导日常临床实践的实用性，同时又提出了VA管理和SCD预防领域一些尚未回答的问题，指明了研究方向。
本文主要就新指南结构更新的五个方面解读如下。
1、结构更新在指南的诊断评估的概述方面，增加了以下三个内容的新章节，包括药物激发试验、基因检测和既往无心脏疾病史的患者在首次发生VA时的诊断评估流程。
01 药物激发试验药物激发试验在VA中的诊断价值得到提升。
指南进一步规范了不同药物激发试验的适应证、禁忌证、试验流程、药物用量及给药方法、阳性标准、终止试验标准和注意事项等，有助于临床实践执行操作。
如钠离子通道阻滞剂阿义马林和氟卡尼用于有Brugada综合征或猝死综合征家族史、复苏成功的无结构性心脏病的心脏骤停的诊断, 而其它的钠离子通道阻滞剂如普罗帕酮并没有得到推荐。
肾上腺素类药物有助于在无法进行运动试验的患者中鉴别儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）/复苏成功的心脏骤停；乙酰胆碱和麦角新碱用于怀疑冠脉痉挛所致室颤患者的药物激发；腺苷用于排除潜在的心室预激。
02 基因检测随着技术的提升和成本的下降，基因检测的便捷性和临床可及性有了显著的提高，VA管理和SCD预防将步入基于询证的个体化精准医学时代。
心源性晕厥的鉴别诊断与治疗
心源性晕厥的鉴别诊断与治疗心源性晕厥是心排血量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥，患者有猝死风险，预后较差。
及时对患者进行鉴别诊断、风险评估及治疗尤为重要。
晕厥的分类1.神经反射性晕厥（≈60%）✎血管迷走神经性晕厥：情绪异常（如恐惧、疼痛、晕针、晕血）导致的晕厥以及立位性晕厥；✎情景性晕厥：咳嗽、打喷嚏、胃肠道刺激、排尿、饱餐等所致晕厥；✎颈动脉窦晕厥：颈动脉窦受压所致晕厥，如肿瘤、衣领过紧等。
2.体位性低血压性晕厥（≈15%）✎原发性自主神经功能异常：自主神经系统调节异常、帕金森等；✎继发性自主神经功能异常：尿毒症、淀粉样变性、糖尿病等；✎药物诱导的低血压：酒精、血管扩张剂、利尿剂等；✎低血容量：大汗、出血、呕吐、腹泻等。
3.心源性晕厥（国内≈21%，国外10%-15%）✎原发性心律失常（≈10%）：病窦综合征、传导阻滞、房颤、遗传性心律失常等；✎器质性心肺疾病（≈5%）：心肌梗死、瓣膜病、肥厚型心肌病、气胸、肺栓塞、主动脉夹层等。
心源性晕厥患者较普通患者的心源性猝死（SCD）发生率高6倍，因此所有晕厥患者均应评估心源性晕厥和猝死的可能性。
心源性晕厥的鉴别诊断1.心源性晕厥的5大特点✎与体位无关；无前驱症状，或前驱症状短暂；特征性前驱/发作时表现；持续时间可短可长；遗留其他表现。
2.指南推荐（1）2017 ACC/AHA/HRS/USA指南指出，以下患者是心源性晕厥的可能性较大：✎年龄>60岁；男性；缺血性或结构性心脏病；存在心律失常或心功能异常；前驱症状短暂：心悸或无先兆症状；运动中晕厥；卧位晕厥；晕厥发作次数少（1-2次，除外长QT）；心脏结构异常；家族遗传心律失常或<50岁猝死；先天性心脏病。
（2）2018 ESC/EU指南指出，以下患者是心源性晕厥的可能性较大：✎运动中或卧位晕厥；心悸后短时间内晕厥；年轻猝死家族史；结构性或缺血性心脏病；以下心电图特征提示心律失常性晕厥：➤双支阻滞：RBBB+LAB/LPB，室内传导阻滞：QRS≥0.12ms，莫氏Ⅰ+Ⅰ度AVB，PR间期延长，心动过缓或缓慢性房颤，复杂室性早搏、非持续VT，长QT （合并VVS）或短QT间期，J波：Brugada和早复极波（可合并VVS），右胸导联T波倒置、ε波（ARVC），LVH与HCM。
EHRAHRSAPHRS室性心律失常专家共识解读
EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识解读室性心律失常的临床表现多种多样，既可以是良性、无症状性的，也可导致严重症状，甚至心脏性猝死。
此外，许多患者在病程的不同阶段也可出现多种形式的室性心律失常。
因此，临床医师在处理室性心律失常患者时经常面临一些重要的问题。
为了能够给医师在室性心律失常诊治过程中提供一定的临床指导，由欧洲心律协会（EHRA）、美国心律学会（HRS）和亚太心律学会（APHRS）共同组成的心律失常专家委员会对室性心律失常相关医学文献进行了系统回顾，撰写并发布了该“专家共识”。
一. 室性早搏（PVC）：无论患者是否伴有基础心脏疾病，PVC在临床上都非常常见。
有些频发的PVC患者可以无任何临床症状，而另一些患者虽然PVC负荷很少，却有明显的症状。
正因为如此，在PVC患者的治疗策略的决定上，临床医师经常面临各种困难。
而该"专家共识“在PVC的诊断和治疗上提出了较为详尽的建议。
首先，该“专家共识”明确提出，频发PVC与可逆性心肌病之间存在相关性。
PVC可致心肌病，然而，PVC也可能是潜在的心肌病的一种临床结果。
对于特定的患者，很难前瞻性的判定PVC与心肌病之间的因果关系。
值得提出的是，临床上绝大多数频发PVC患者并非都会发展为心肌病，因此PVC并不能作为心肌病的风险预测因素。
其次，在PVC的诊断性评估方面，该”专家共识”对于几种常见的检查手段进行了评述，如心电图、动态心电图、运动试验和影像学检查等。
”专家共识”提出，与其他室性心律失常一样，评估PVC 患者的第一步是确定是否存在结构性心脏病。
在这一方面，很多检查都可以提供有力的佐证，如12导联体表静态心电图可有助于评价心脏的瘢痕存在、QT间期、心室肥厚等；超声心动图可以评估心室结构与功能、心脏瓣膜有无异常、肺动脉压的高低等；增强MRI可对那些怀疑有结构性心脏病的患者提供更多的诊断和预后评估信息，尽管目前尚没有大规模研究来明确哪些病人需要行MRI检查。
《EHRAHRSAPHRS室性心律失常专家共识》解读(全文)
《EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识》解读（全文）室性心律失常是临床常见问题，疾病谱广，预后差异大，严重的可导致致命的后果。
欧洲心律协会（EHRA）、美国心律学会（HRS）和亚太心律学会（APHRS）共同发布了“室性心律失常专家共识”，对临床工作有重要的指导意义。
现翻译、解读如下。
引言为了室性心律失常的诊断和治疗提供临床指导，欧洲心律协会（EHRA）、美国心律学会（HRS）和亚太心律学会（APHRS）对室性心律失常相关医学文献进行了进行了复习并发布了室性心律失常专家共识。
室性心律失常的临床表现可以是良性、无症状的，也可导致包括心脏猝死在内的严重症状。
另外，许多患者在病程的不同阶段可出现多种形式的室性心律失常。
因此，临床医师在处理室性心律失常患者时面临一些重要的问题，包括哪些需要诊断性和哪些需要治疗等。
专家委员会认识到室性心律失常患者的临床表现形式差异很大，室性心律失常可能是心脏异常的最早和唯一的表现，也可能是基础心脏疾患伴随的表现。
因此，室性心律失常本身的特点和之前是否存在基础心脏疾病，对预后判断和治疗决策均有重要的意义。
该共识阐述了各种室性心律失常进行诊断性检查的指征、危险分层的现状和已被证明有效的治疗策略，推荐转诊病人至专业的心律失常诊疗中心，同时也建议读者在需要时参考其他心律失常诊疗的相关文献，如埋藏式复律除颤器（ICD）植入1,2、导管消融3、遗传性心律失常综合征4,4a,5、先天性心脏病6、胺碘酮的使用7、如何处理ICD放电患者8、晕厥9和临终患者的诊疗10。
该共识的推荐级别和证据级别与其他指南和专家共识相同。
大部分预防猝死和治疗室性心律失常的药物干预措施都是在以往完成的，那时入选患者数量较少，有效性标准较低。
许多终止或控制室性心律失常的药物干预从此被运用于许多患者，并且随着时间的变迁，在不同地区形成了不同的治疗模式。
专家委员会依据专家的意见并充分考虑上述情况形成该共识中所提出的建议。
欧洲心脏病学会心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗预防指南解读(全文)
欧洲心脏病学会心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南解读（全文）欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)指南(简称新指南)为2006年美国心脏病学院(American College of Cardiology，ACC)/美国心脏协会(American Heart Association，AHA)/ ESC关于室性心律失常(ventricular arrhythmia，VA)患者治疗和心脏性猝死(sudden cardiac death，SCD)预防指南(简称原指南)的更新版[1,2]。
ESC指南委员会将该指南的重点聚集于SCD的预防。
风险评估和治疗方案应结合伴发疾病、患者预期寿命、对生活质量影响和其他临床情况进行个体化考虑。
本文就心肌病、遗传性心律失常、小儿和先天性心脏病患者VA治疗和SCD 预防指南进行解读。
指南最重要的更新点是提高了基因检测在诊断和危险评估中的地位。
1 心肌病心肌病定义为心室肌结构和功能异常的心肌疾病，不能用冠心病或异常心脏负荷状态完全解释。
依据形态和功能特征进行分型，并可分为家族型和非家族型。
几乎所有的心肌病均可导致VA，并增加SCD的风险。
1.1 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)患者VA和猝死的风险分层和治疗新指南强调DCM患者推荐优化心力衰竭药物治疗以降低猝死和HF进展的风险(ⅠA)。
DCM合并VA患者，新指南推荐及时识别和治疗致心律失常因素和伴发疾病(ⅠC)。
推荐有创性检查前进行风险评估。
稳定的DCM患者合并中度冠心病患病风险和新发VA，推荐行冠状动脉造影(ⅠB)。
为了进行SCD风险分层，可考虑程序性心室刺激的有创性电生理检查(electrophysiological study，EPS)(ⅡbB)。
DCM患者SCD二级预防推荐无变化，出现血流动力学不能耐受的室性心动过速(ventricular tachycardia，VT)或心室颤动(ventricular fibrillation，VF)，预期良好机能状态生存期>1年，推荐植入型心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator，ICD)治疗(ⅠA)。
室性心律失常患者管理和心源性猝死预防：AHAACCHRS指南解读
室性心律失常患者管理和心源性猝死预防：AHA/ACC/HRS指南解读心脏骤停（SCA）是心脏性猝死（SCD）的常见原因，是主要的公共健康问题，其发生率占全部心血管病死亡的50％[1,2]。
心律失常性猝死是SCD的最直接原因，其中约80％为快速室性心律失常（VA），20％为心脏骤停及各类房室传导阻滞等缓慢性心律失常。
埋藏式心脏转复除颤器（ICD）作为预防高危患者发生心脏性猝死最重要的治疗手段，主要包括ICD一级预防和二级预防。
一级预防主要针对SCD的高危患者防治恶性心律失常及SCD的发生；二级预防是针对发生过致命性心律失常或猝死者防治其再发恶性心律失常事件。
ICD二级预防循证医学证据包括AVID 研究、CIDS研究、CASH研究，研究结果均显示对于心脏骤停幸存者及血流动力学不稳定的室速或室颤患者，ICD比抗心律失常药物更有效。
在AVID试验[10]中，与抗心律失常药物治疗相比，幸存的SCD或伴有血流动力学不稳定VT的患者，ICD改善了总体生存率（主要是胺碘酮），在其为期2年的研究中发现死亡率相对降低27％，绝对风险降低7％。
基于ICD的良好获益，目前在VA的管理和SCD的预防上持续助力，为此指南首次专门开辟一个章节从成本效益角度考虑治疗(尤其是ICD治疗)的价值。
例如，经静脉ICD推荐用于心脏性猝死的一级预防。
当根据患者的并存疾病和心功能状态推测患者的室性心律失常（VA）的风险很高而非心律失常(心源性或非心源性)死亡风险低时，患者更能够从ICD中获益。
下面将从与特定疾病状态相关及其他相关情况的VA和SCD风险的持续管理方面逐一阐述。
缺血性心肌病(IHD)新指南在缺血性心肌病二级预防的内容上涵盖了2008/2012年ICD 指南二级预防的内容，同时明确了对于患者预期寿命大于1年的要求。
对如下三种情况均给予了I类推荐：1、缺血性心肌病患者，因非可逆性原因引起的室颤（VF）或室速（VT）所致的心脏骤停，以及非可逆性原因的伴有[3－6]或不伴[7]有血流动力学不稳定的室速，预期寿命1年以上应推荐植入ICD。
遗传性原发性心律失常综合征诊断与治疗中国专家共识
发晕厥、抽搐和猝死。ＬＱＴＳ在世界各地均有报道， 对白种婴ＪＬ，５１电图筛查的结果表明，以ＱＴｃ异常为
万方数据
史堡！坠鱼暨瘟苤查！Ｑ！ｉ生！且箜箜鲞笠！塑鱼堕！』堡！趟ｉ！！：』！！！！翌！！！！：ｙ！！：箜盟！：！
诊断标准时，ＬＱＴＳ患病率约为１／２ ０００，这还不包括
相当数量的隐匿性致病基因突变携带者。 自１９９５年ＬＱＴＳ ３个致病基因被确认至今，分 子遗传学研究共确认了１５个亚型，这些不同亚型分 别由编码钾通道、钠通道、钙通道等结构蛋白及相关 因子和膜调节蛋白的基因突变造成。其中位于 ＫＣＮＱｌ、ＫＣＮＨ２和ＳＣＮ５Ａ基因突变造成的ＬＱＴＩ、 ＬＱＴ２和ＬＱＴ３这３种亚型占所有经基因检测确诊 患者的９２％。中国ＬＱＴＳ研究的数据表明，３个主 要亚型中２型最常见¨』。ＫＣＮＱｌ和ＫＣＮＨ２的辅助 性Ｂ一亚基（ＫＣＮＥｌ，ＬＱＴ５；ＫＣＮＥ２，ＬＱＴ６）的突变非 常少见，但其临床表型与相关的仪．亚基突变造成的 临床表型相似。Ｊｅｒｖｅｌｌ．Ｌａｎｇｅ—Ｎｉｅｌｓｅｎ综合征是由来 自父母双方ＫＣＮＱｌ基因的相同（纯合子）或不同（复
ｍｓ
缓释片、卡维地洛、阿尔马尔等。成人应避免使用美 托洛尔普通片剂。Ｈ。推荐使用根据年龄和体质量 调整后的最大耐受剂量，应用中应逐渐加量并避免 突然停用（表２）。
表２ １３受体阻滞剂治疗ＬＱＴＳ的用药剂量
为极高危；＞５００ ｍｓ为高危，如带有２个明确致病 突变，ＱＴｃ＞５００ ｍｓ时（包括ＪＮＬＳ患者中的纯合子 突变），为高危，尤其是有症状患者。（２）明显的Ｔ
性的年轻猝死患者的家族成员；（３）有可能、倾向于 或者已经确诊为离子通道病的患者及其家族成员； （４）发生过不明原因晕厥的年轻患者。 一、长ＱＴ综合征（１０ｎｇ ＱＴ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＬＱＴＳ） 遗传性ＬＱＴＳ是由于编码心脏离子通道的基因
AHA穿戴式心脏除颤仪(WCD)指南解读
AHA穿戴式心脏除颤仪（WCD）指南解读尽管多项临床研究证实植入式心律转复除颤器（Implantable Cardioverter Defibrillator, ICD）可以降低高危患者的死亡，但美国每年发生心源性猝死（Sudden Cardiac Death，SCD）的30万人中，大多数并不符合目前植入ICD的适应证，而这些患者很可能会从自动除颤仪中获益。
主要包括两类患者：一类是明知有心脏猝死的风险，如冠状动脉重建术后、新诊断的急性心肌梗死或缺血性心脏病等，但并未达到ICD的适应证；第二类是有明确的ICD使用指征，但同时也存在植入ICD的禁忌证的患者，如活动性感染或预后不明等。
穿戴式心脏除颤仪（Wearable Cardioverter Defibrillator, WCD）主要适用于那些有心脏猝死发生危险、但由于各种原因而未能立即植入ICD的患者。
由于WCD的使用率不断提高、以及临床心血管病医生对WCD的使用指征知之甚少，美国心脏病协会（American Heart Association，AHA）制定了这份科学指南，对WCD的独特工艺、临床定位以及可替代疗法三个方面进行了描述。
但由于支持WCD应用的前瞻性研究证据尚少，尤其是已发表的、随机性临床试验的缺少，因此这份指南仅提供了临床治疗建议。
WCD的应用由患者和医生共同决定，医患双方均应认识到WCD在有效性和安全性方面的不确定性，需要医患双方针对风险与获益的深入沟通。
SCD的预防与流行病学非住院病人发生的心脏停搏约三分之一是由于室性心动过速或室颤导致的。
快速电复律可以救命，但大部分室速和室颤的病人并未得到及时的电复律。
从致命性心律失常发生到电击复律所需的等待时间，是室速和室颤能否成功复苏的关键因素。
如未及时进行心肺复苏，由室速和室颤引起的停搏，每耽搁1分钟除颤，生存率就会下降7％～10％；即便进行了心外按压，等待电复律所需的每分钟也会使生存率下降3％～4％。
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2017 AHAACCHRS室性心律失常患者管理和SCD预防指
南发布
10月30日，由美国心脏协会（AHA）、美国心脏病学
会（ACC）和美国心律学会（HRS）联合制定的《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常（VA）患者管理和心源性猝死（SCD）预防指南》发表于《J Am Coll Cardiol》。
以下为指南十大要点：
1.对于射血分数降低的心衰（HFrHF，定义为LVEF≤40%），推荐使用β受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻断剂（ARB）/血管紧张素受体-脑啡肽酶抑制剂（ARNI）来降低SCD和全因死亡率（I类）。
2.对于缺血性心脏病和持续性单形性室性心动过速（VT）患者，仅给予冠脉血运重建不足以有效预防复发性VT（III类）。
3.对于非缺血性心肌病合并心衰、NYHA II–III级、LVEF≤35%的患者，尽管有指南指导的管理和治疗，如果有意义的预期寿命超过1年，推荐植入式心律转复除颤器（ICD）。
4.对于既往心肌梗死和复发性症状性持续性VT患者或者表
现为VT或室颤（VF）电风暴的患者，若治疗失败或不能耐受胺碘酮（证据级别B-R）或其他抗心律失常药物（证据级别B-NR），推荐导管消融。
5.对于年轻的（年龄低于40岁）不明原因SCD、不明原因的近乎溺死或复发性晕厥，若无缺血性或其他结构性心脏病，推荐进一步评估遗传性心律失常综合征。
6.对于需改善心律失常症状或怀疑是频繁室性早搏（一般超过15%，主要是一种形态）引起的心室功能下降的患者，若抗心律失常药物无效、不耐受或者患者不接受，导管消融是有用的（I类）。
7.对于符合ICD标准、血管通路条件不佳或感染风险高、不需要或不打算将心动过缓或VT终止起搏作为心脏再同步治疗的一部分的患者，推荐使用皮下ICD（I类）。
8.年龄≤40岁的SCD受害者一级亲属，推荐进行心脏评估，若有发现需进行遗传咨询和基因检测（I类）。
9.对于考虑植入新的ICD或更换已有ICD的患者，需了解他们的SCD、心衰引起的死亡（非猝死）和非心源性疾病的个体风险，ICD的有效性及潜在并发症，并根据患者的健康目标、偏好和价值观进行选择（I类）。
10.对于难治性心衰、难治性持续性VA或其他疾病所致的临终患者，医生应讨论ICD电击失效的问题并考虑患者的目标和偏好（I类）。
医脉通编译自：2017 Guideline for Management of Ventricular Arrhythmias and Prevention of SCD. ACC. Oct 30, 2017.。