内科复习资料-内分泌系统疾病

第六章内分泌系统疾病第一节总论【内分泌系统分泌的主要激素及功能】一、下丘脑神经激素（一）下丘脑释放激素促甲状腺激素释放激素（TRH），黄体生成激素释放激素（促性腺激素释放激素）（LRH，GnRH），促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），生长激素释放激素（GHRH），泌乳素释放因子（PRL-RF，PRF）。

（二）下丘脑释放抑制激素生长激素释放抑制激素（GHIH，SS），泌乳素释放抑制因子（PIF）。

以上两组激素（释放激素或因子与释放抑制激素或因子）由下丘脑等分泌后经垂体门脉系统进入垂体前叶（腺垂体）起调节作用。

以上激素中，化学结构已明确且能人工合成的有TRH、LRH、SS、GHRH及CRH等，称释放激素或释放抑制激素，其余则称因子。

此外，下丘脑视上核分泌抗利尿激素（血管加压素）及室旁核分泌催产素沿神经纤维（视上-垂体束）输送到神经脑垂体并储藏于此，当机体需要时再释放入血。

血管加压素对正常血压调节无重要意义，在失血情况下才起一定作用，但抗利尿作用明显，故又称抗利尿激素（ADH）。

二、脑垂体激素在下丘脑神经激素及其相应靶腺激素等调节支配下，腺垂体分泌下列激素:：促甲状腺激素（TSH），促肾上腺皮质激素（ACTH），黄体生成激素（LH），卵泡刺激素（FSH），生长激素（GH），泌乳素（PRI），黑色素细胞刺激素（MSH）。

TSH、ACTH及LH、FSH（LH 及FSH又称促性腺激素Gn）对其周围相应靶腺起刺激合成及释放激素等调节作用，GH可间接作用于有关组织起促进蛋白合成、脂肪分解、骨骼成长等作用。

MSH则作用于皮肤内黑色素细胞促进黑色素沉着。

PRL作用于乳腺起刺激泌乳作用，并有维持黄体分泌作用。

神经垂体中储藏着的抗利尿激素受血浆渗透压增高或血容量不足等刺激后分泌入血循环，主要作用于肾集合管及远曲小管增加水分回吸收，从而调节体内有效血容量、渗透压及血压等作用。

催产素的作用主要为刺激分娩时子宫收缩，促进分娩后泌乳，但也有轻度抗利尿作用。

三、甲状腺激素甲状腺腺泡细胞分泌甲状腺素（T 4 ）及三碘甲状腺原氨酸（T 3 ），促进全身组织细胞的新陈代谢及生长发育。

甲状腺腺泡旁C细胞分泌降钙素，抑制骨钙的再吸收，从而降低血钙水平，与甲状旁腺激素刺激骨质脱钙相拮抗;还可抑制肠吸收钙，防止餐后血钙过高。

四、甲状旁腺激素甲状旁腺激素（PTH）促进破骨细胞活动，增加骨钙的再吸收;作用于肾小管促进钙的再吸收，抑制其对磷的再吸收，使血钙升高，血磷下降。

五、肾上腺激素分为皮质及髓质激素两部分。

（一）皮质激素又分为下列三组:1.糖皮质激素主要由肾上腺皮质束状带细胞所分泌，以皮质醇（又称氢化泼尼松）为代表。

其主要作用是:调节糖代谢，促进蛋白质分解及脂肪分解，加强肝糖原异生，使血糖升高。

促进脂肪重新分布，促进淋巴细胞、嗜酸性粒细胞崩解，刺激胃酸及胃蛋白酶分泌。

并有抗过敏、抗炎症、抗细菌毒素反应等作用。

2.盐皮质激素由肾上腺皮质球状带细胞所分泌，以醛固酮为代表。

主要作用于肾远曲小管，加强钠、水再吸收和钾、铵及氢离子排出。

3.氮皮质激素主要由肾上腺皮质网状带细胞所分泌。

此组激素为肾上腺所分泌的小量雄性激素及微量雌性激素，有促进氮潴留、蛋白质合成等作用。

（二）髓质激素肾上腺髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

①肾上腺素作用于α和β受体，能使皮肤、粘膜、肾血管收缩（因α受体占优势）;骨骼肌动脉和冠状动脉扩张（因β受体占优势），改善心肌供血，提高心肌兴奋性，增加心肌耗氧量;对脑及肺血管收缩作用较弱，尚可对胰岛素的分泌产生影响。

②去甲肾上腺素主要由交感神经末梢释放;由肾上腺髓质分泌入血循环者仅占小部分;由中枢神经分泌者则不入血循环，但起神经递质的作用，对神经内分泌的调节有重要作用。

去甲肾上腺素主要作用于α受体，有强烈收缩血管的作用，特别是皮肤、黏膜、肾脏血管强烈收缩而使血压升高，对冠状动脉有微弱舒张作用，对代谢基本无作用。

六、卵巢激素有雌激素和孕激素两类。

①雌激素系在卵泡刺激素及黄体生成素刺激下由卵泡成熟滤泡所分泌，主要为雌二醇，促进女性生殖器官发育，并维持第二性征。

②孕激素主要为孕酮，由黄体分泌。

主要促进子宫内膜在增生期基础上进入分泌期;促进乳腺发育，准备产后泌乳。

孕酮还有致热作用，使排卵后体温上升。

七、睾丸激素由睾丸间质细胞所分泌，主要是睾酮，能刺激男性性器官及副性征生长发育而维持其成熟状态，促进蛋白合成。

八、胰岛激素（一）胰岛素由胰岛B细胞分泌，促进葡萄糖进入脂肪及肌肉组织而被利用，促进肝糖原合成，使血糖下降，促进脂肪、蛋白质合成，抑制脂肪、糖原及蛋白质分解。

（二）胰升血糖素促进肝糖原分解，加强糖原异生，使血糖升高，与胰岛素起拮抗作用。

（三）生长激素释放抑制激素（SS）由胰岛D细胞分泌，与胰升血糖素或胰岛素呈相互调节、相互制约作用，称为旁分泌系统，为调节血糖的重要机构。

九、胃肠激素有胃泌素、胰酶泌素、胰液泌素、肠高血糖素、P物质、蛙皮素等多种。

前三种作用已明了，主要是促进消化酶分泌，调节消化道平滑肌运动。

十、肾脏激素（一）肾素是由球旁细胞所分泌的酶。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统有调节血压、血容量及钾钠代谢等作用。

（二）红细胞生成素由肾球旁细胞所分泌的红细胞生成素因子与血浆中来自肝脏的红细胞生成素原结合而成，促进骨髓中红细胞生成。

（三）前列腺素参与调节肾血流量及滤过率。

（四）1，25-（OH）2 -D 3 维生素D的活化形式，是调节钙磷代谢的重要激素。

（五）血管舒缓素主要存在于肾皮质，可扩张血管，与血管紧张素Ⅱ有拮抗作用，与前列腺素有协同作用。

【内分泌的调节】一、下丘脑-垂体-靶腺之间的相互调节（反馈学说）二、神经和内分泌系统的相互调节三、靶腺之间的相互关系四、神经-内分泌系统与物质代谢的相互调节五、免疫系统和内分泌功能【内分泌病的分类】一、原发于内分泌腺或组织的疾病如腺体功能亢进所致巨人症、肢端肥大症、皮质醇增多症;功能减退所致垂体性侏儒症、黏液性水肿等，还有腺体功能正常但组织异常者，如甲状腺腺瘤等。

二、继发于非内分泌病的内分泌腺或组织功能异常如血吸虫病性侏儒症，是由于慢性血吸虫病引起肝硬化及营养障碍等因素，影响腺垂体分泌生长激素、促性腺激素等功能或其中间代谢而发生。

其他如继发于慢性肾衰竭的甲状旁腺功能亢进症。

继发于肝硬化、肾病综合征及慢性充血性心力衰竭等所致的醛固酮增多症等。

三、非内分泌肿瘤引起的异源性激素综合征如肺癌、胸腺癌、胰腺癌等多种肿瘤引起的异源性促肾上腺皮质激素综合征或抗利尿激素分泌过多症等。

四、受体功能失常所引起的内分泌病如肾源性尿崩症、假性甲状旁腺功能减退症。

Laron侏儒症（肝细胞生长激素受体不敏感）等。

五、长期激素治疗所引起的内分泌腺病变如泼尼松引起的垂体-肾上腺皮质功能减退及萎缩。

【内分泌病的诊断方法】完整的内分泌病诊断应包括以下三方面:功能诊断，病理诊断（包括性质及部位），病因诊断。

第四章甲状腺功能亢进症本病的发病的机理可能由于患者体内抑制性T淋巴细胞（TS ）的免疫监护和调节功能有遗传性缺陷，精神刺激、感染等因素可诱发。

【临床表现】（一）甲状腺激素过多所致的临床表现1.高代谢症候群由于T 3、T4过多，出现喜凉、怕热、多汗、皮肤温湿、红润，尤以手、足掌、脸、颈、前胸、腋下等处明显。

常有低热，发生危象时可有高热。

常有多食、易饥、体重减轻，疲乏无力。

甲状腺激素可促进肠道糖的吸收，加速肝糖原的分解，而使血糖升高，但由于氧化利用增强，一般空腹血糖正常，餐后血糖升高，并可使糖尿病病情加重，甲亢控制后减轻或恢复。

能使蛋白质代谢加速引起负氮平衡，导致肌肉等软组织消耗而消瘦软弱。

还可促进脂肪分解与氧化，胆固醇合成与转化为胆汁酸而排出加速，尤以后者为甚，以致血总胆固醇常降低。

2.神经精神系统病人神经精神过敏，易于激动，烦躁多虑，失眠紧张，多言多动，思想不集中，有时有幻觉，甚至发生亚躁狂症。

偶有寡言忧郁，神志淡漠。

由于神经-肌肉兴奋性增高，当伸舌或双手向前伸展时有细震颤、腱反射亢进、反射时间缩短等表现。

3.心血管系统可为本病重要的早期症状之一。

由于代谢亢进，甲状腺激素直接作用于心肌和周围血管系统并增强儿茶酚胺等作用，致使轻者有心悸、脉速、胸闷、气促，稍活动后加剧;重者可有心律失常，心脏扩大、心力衰竭等严重表现。

（1）心动过速：常为窦性，心率一般为90～120次/分，休息、睡眠时仍快，与代谢率增高呈正相关，是本病特征之一，在诊断和疗效观察方面是一个重要参数;也可有阵发性心动过速。

（2）心律失常：最常见为期前收缩，房性、室性和交界性期前收缩均可发生，房性者尤多。

有时呈阵发性或持久性心房颤动，偶有房室传导阻滞。

（3）心音和杂音：心肌收缩增强，心尖部第一心音亢进，常有Ⅰ、Ⅱ级收缩期杂音，由于血流加速，周围血管扩张，静脉血回流增加，导致心排出量增加，心肌处于高输出状态所致的功能性或相对性杂音，易误认为风湿性二尖瓣关闭不全时的杂音。

心尖部偶可闻及舒张期杂音。

部分患者伴二尖瓣脱垂。

（4）血压变化：由于心排出量增加，使收缩压增高，可达22.7kPa（170mmHg）以上，舒张压正常或稍低，在9.3kPa（70mmHg）以下，因而脉压增大，可以超过13.3kPa（100mmHg）是本病特征之一。

有时出现水冲脉及毛细血管搏动。

（5）心脏肥大、扩张，甚至发生充血性心力衰竭，多见于久病年长的男性重症患者;合并感染、心房颤动或应用β受体阻滞剂容易诱发心力衰竭。

4.消化系统食欲亢进，但体重明显下降为本病特征。

有些老年患者可有厌食、恶心、消瘦甚至呈恶病质。

5.肌肉骨骼系统部分患者有甲亢性肌病、肌无力及萎缩，多见于肩胛及骨盆带肌群，蹲起及上下楼梯困难。

周期性麻痹多见于年轻男性，原因不明，发作时血钾低，可能系钾转移至细胞内所致，饱餐、饮酒及精神因素可诱发发作。

重症肌无力可与GD同时或先后发生，二者均为自身免疫病。

患者可有骨质疏松，尿钙、磷及羟脯氨酸增多，血钙、磷一般正常。

6.生殖系统过多甲状腺激素，可通过神经-垂体的作用，抑制促性腺激素的分泌，因而女性月经量减少，甚至闭经;男性阳痿，偶有男性乳房发育。

两性生殖能力均下降，但多数仍能受孕，可发生新生儿甲亢。

7.皮肤及肢端表现少数伴有典型对称性或非对称性粘液性水肿，以胫前下段多见，也可见于足背、膝部、面部、上肢、甚至头部。

初起呈暗紫红色皮损，皮肤增厚，之后呈片状或结节状叠起，最后呈树皮状，可伴继发感染和色素沉着，个别可有指端软组织肿胀，掌指骨骨膜下新骨形成，及指或趾甲邻近边缘部分和甲床分离现象，称为指端肥厚（acropachy）。

8.血液及造血系统由于消耗增加，营养不良和铁的利用障碍偶可引起各种贫血。

周围血中淋巴细胞绝对值及百分比和单核细胞增多，但白细胞总数偏低，有时在3×10 9 /L左右，血小板寿命也较短，有时可出现紫癜症。