胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择
胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿的分型是什么
胆总管囊肿是比较常见的一种先天性胆道畸形，比较容易在小孩的身上出现，是一种比较复杂的疾病类型。
了解胆总管囊肿的分型，能够让我们认识各个时期胆总管囊肿的情况，为治疗提高了更好的条件。
那么，胆总管囊肿的分型是什么?下面咱们就来详细了解一下吧。
Ⅰ型：孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症，为最常见的类型，约占85%～90%。
一般左右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。
又可分三个亚型，即局限性胆总管囊肿、节段性胆总管扩张和弥漫性胆总管梭形扩张。
1988年，Kusunoki发现此型囊肿的远端(即狭窄段)胆管壁明显缺少神经节细胞，提出神经节细胞缺如是本型的病因。
Ⅱ型：肝外胆管憩室，在胆总管形成大小不等的憩室。
Ⅲ型：胆总管开口囊性脱垂，又称胆总管末端囊肿。
一般以
一个狭窄的开口汇入十二指肠内，偶有位于胰腺内者，胆总管和主胰管分别在十二指肠壁内汇入囊肿。
Ⅳ型：又分成两个亚型即ⅣA型，肝内和肝外多发性囊肿;
ⅣB型，多发性肝外胆管囊肿。
Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，又称Caroli病，其有
肝内胆管节段性囊状扩张，胆管结石和胆管炎发生率高，无肝硬变和门静脉高压症，以及常伴肾小管扩张和多囊肾等四个特点。
上面就是对胆总管囊肿的分型是什么的介绍，希望对大家的认识有帮助。
胆总管囊肿给孩子造成的危害还是很严重的，在发现这种疾病的时候，最好是到正规的医院进行诊治，然后采取有效的措施进行治疗，避免给我们孩子的健康造成更加严重的后果。
先天性胆管扩张症分型与术式选择
文章编号：1005-2208（2012）03-0191-02
先天性胆管扩张症分型与 术式选择
周宁新，谢 于
【摘要】 先天性胆管扩张症以 Todani 分型分为 I～V 型，且 已为广大外科医师所接受。手术方式上对于 I、Ⅱ和Ⅳ型大 多选择胆总管囊肿的全切除+肝总管空肠 Roux-en-Y 吻 合；基本废弃了内引流术式；外引流作为急诊时的过渡性 手术。对于 Caroli 病则根据病变的部位而有所不同，单发 局限型行肝叶或肝段切除术；对于肝内多发病灶或弥漫 型，治疗上主要是针对反复发作的胆管炎及肝内胆管结石 等并发症问题的处理，必要时进行肝脏移植；对于中央型 的，尽量切除囊壁，选择最低位行空肠 Roux-en-Y 吻合。 治疗上不可一概而论，对各种术式应有清晰的认识。 【关键词】 先天性胆管扩张症；分型 中图分类号：R6 文献标志码：A
中国实用外科杂志 2012 年 3 月 第 32 卷 第 3 期
· 191 ·
tomy and intrahepatic cystojejunostomy for type IV-A choledochal cys［t J］. J Pediatr Surg，2007，42（10）：1753-1756.
CBD 并发症较多，有潜在癌变的风险。因此，需积极的 外科干预治疗。除Ⅲ型可行十二指肠内镜胆管末端括约 肌切开外，其他各型均需手术治疗。鉴于 Caroli 病的特殊 性，Caroli 病的外科治疗将另文论述。
外科手术方式的演变也是外科医师在临床实践中对该 病不断认识和提高的过程。早期的内引流术式如单纯囊 肿十二指肠或空肠 Roux-en-Y 吻合，由于术后反复发作的 胆管炎、胆管结石等并发症，且囊肿未切除、术后囊肿压力 减低导致胰液反流、肠液反流等因素加重胆管内皮的损 害，加速和促进癌变，再次手术率明显增加，现已经基本废 弃。外引流术作为一种过渡性手术，仅适用于急危重症不 能耐受大手术者，如胆总管囊肿穿孔并发腹膜炎。待症状 改善后择期二期手术治疗。自 20 世纪 80 年代后，胆总管囊 肿切除后肝总管空肠 Roux-en-Y 吻合术逐渐成为主流术 式。由于胆管囊肿癌变率较高，有些中心统计为 2.5%～ 17.5%，而正常人群胆管癌的发生率仅为 0.01%～0.05%，特 别是术后反复的胆管炎、胆管结石等因素存在增加癌变的 风险。因此，越来越多的学者主张胆总管囊肿的全切除。 本术式由于切除了囊肿本身，降低了癌变率；消除了胰胆 管合流，去除了病因，因此受到广大外科医师的推崇。Ono 等［3］收集了胆总管囊肿全切除+肝管空肠吻合术后 10～27 年的病例，对其远期疗效进行随访，得出结论：在早期胆总 管囊肿行全切除后能够取得良好的疗效，但对于持续存在
先天性胆总管囊肿手术方式的选择
１ 临 床 资 料
感 。尽管 Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ检查能 直接 显影胰 胆管 合流解 剖结 构 ， 因 但 其有一定 检查 失败 率和创伤性 ， 甚至可造成严重并发 症 ， 对婴
幼儿病人更不宜进行此项检查 。我们 建议 对于有先天性胆管 囊肿 临床 表现 的病人 首选 Ｂ超检 查 即 可 ， 能确 诊 时进 行 不 ＭＲ Ｐ或 Ｃ Ｃ Ｔ检查 。对 于成人条件允 许时也 可行 Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ检查 ，
维普资讯
安 徽 医 药
Ａ ｈｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒａ ｅｔ ａ ｏｒａ ２０ ｏ ；０ １ ） ｎｕ Ｍｅｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｉ ｌ ｕｎｌ ０ ６Ｎ ｖｌ （ ａａ ｃ Ｊ １
．６ ８ １．
先天性胆总 管囊肿 手术 方式的选择
孙 茂科
１３ 肝胆 系统 合并症 ．
合并胆管结 石 １ ， ２例 胆源性胰 腺炎 ４ 例， 反复胆管炎 ６ 囊肿癌变 、 例， 胆囊穿孔或囊肿穿孔各 １ 。 例
２ 手术治疗方法及结果
有 ２例病人 因胆囊破裂 、 囊肿穿孔行 外引流术 ， 待病人 一般情
况好转后 ， 二期行 囊肿 切除术。（ ） ２ 单纯囊肿 内引流术 ：０年 ８ 代前 由于技术设 备等原 因多采用囊肿 内引流术 ， 因病 变囊 但
除术的病人中无一例再手术 。结 论
关键 词 ： 先天性胆管囊肿 ； 手术
囊肿 是先天性胆管囊 肿最佳手术方式 。
术， 无创伤 、 无痛 苦 ， 确诊 率 也较 高 ， 几乎 接近 １０ ， 失为 ０％ 不 先天性胆 管囊肿并 非 罕见 ， 着医 疗诊断水 平 的提 高病 随
５ ２例均采用手术 治疗 ， 首次 手术 方式 如下 ： 胆囊 穿 孔行
先天性胆管囊状扩张症的诊断及手术治疗分析
行肝左 叶切除 。结论
Ｂ超 、 Ｔ和 Ｍ Ｃ ｃ Ｒ Ｐ检查结合可 以快速 、 确的对胆 管囊肿 做 出诊 断和分 型 ； 据 准 根
不 同分 型 采 取 有 效 的手 术 治 疗 方 式 ， 以取 得 良好 的 治 疗 效 果 。 可
【 关键词】 胆管囊肿 ； 断 ； 诊 手术
先天性 胆管囊状扩张症 又称 先天性 胆管囊肿 、 胆管 囊性 扩张、 胆总管囊肿或 特发 性胆 总 管扩 张等 ， 一种 罕见 的先 是 天性 异常 ， 累及肝 内或肝外胆管或 两者均 累及 。临床 上较 可 少见 。本文 收集我院 ２０ ０ ６年 ７月至 ２ １ ３月收治的经 Ｂ ０ ０年 超 、 Ｔ ＭＲ Ｐ及手术证 实的先天性 胆管囊状 扩张 症 ８例 ， Ｃ、 Ｃ 回 顾复 习文献 资料 ， 分析并 总结先天性胆 管囊状 扩张症 的临床
囊 状 扩 张 ４例 ； Ｖ型 即 Ｃ ｒｌ病 １ ， 肝 内胆 管 多 发 囊 状 扩 ａｏ ｉ 例 为 张 。本 组 无 Ⅱ型 胆 总 管 憩 室 及 Ⅲ 型 胆 总 管 端 囊 状 扩 张 膨 出
胆总管端囊状 扩张 膨 出或脱垂 病 例。既往 认 为先天 性胆 管
囊状扩 张症患者 ， 其胆囊及 胆囊管正常是其特点 ， 但本组有 ２
２１ ０ ０年 ３月 ８例 胆 管 囊 肿 手 术 治 疗 情 况 。结 果 ３例 行 囊 肿 切 除 、 管空 场 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合 ； 行 肝 门 肝 ｏｘｅ— ２例 部囊肿大部切 除， 右肝管重建整形 ， 左 与空 肠 袢 大 １ 吻 合 ； 胆 总 管 囊 肿 切 除 ， 左 半 肝 切 除 ； 例 仅 ３径 ２例 并 １
儿童先天性胆管囊状扩张症的诊治
ｈ ｉ ＨＥＳ ｎ－ｉｇ Ｈ Ｎ Ｑ觎 ，Ｙ Ｎ ｉ －ｏｇ Ｕ Ｎ Ｓ ｅｇｇ ａｇ Ｄ ｐｒ ｅ ｔｆＨ ｐ ｔｂｌｒ ｕ， ｏｇｑｎ ，Ｃ Ｅ Ａ Ｇ Ｊ ｇｈ ｎ ，Ｙ Ａ ｈｎ－ｕ ｎ ， ｅ ａｔ ｎ ｏ ｅａｏｉａｙ ｎ ｍ ｉ
Ｓ ｒｅｙ ｔｅＡｆ ｉｅ ｏｐｔ Ｇ ｉｎ Ｍｅ ｉ ｌＵ ｉ ｒｔ， ｕｌ ４ ０ １ Ｃ ｉａ ｕｇｒ ，ｈ ｆ ｌ ｔ Ｈ ｓｉ ｌ ｕｌ ｄｃ ｎｖ ｓｙ Ｇ ｉｎ５ １ ０ ， ｈｎ ｉ ａｄ ａｏ ｆ ｉ ａ ｅｉ ｉ
其 他 的诊 断 方 法 如 锝 ．９亚 氨 基 二 乙酸 肝 胆 扫 描 ９
也越来越多 的被用于临床 ，ｉ ｈｍ等［报道锝一９ Ｓ ｇａ ｎ ］ ９ 亚氨基二乙酸肝 胆扫描在诊断胆管囊肿具有重要
价 值 ，尤 其是 在 儿 童先 天 性 胆 管 囊 状 扩 张 症 与胆
道 闭 锁 症 的鉴 别 方 面 。如 造 影 剂 能 进 入 空 肠 则 为 胆 管 囊 肿 。而造 影 剂延 迟 进 入 空 肠 则 为 胆 道 闭锁
ｇｏ ｏ ｄ ｉ ｉ ｏ ｔｔｎ ｒ ｔ ｎ ｃｎｅａ ｏ ｒａ ｎ ｉ ． ｌｃｄｂｌ ｒ ｍ ｔ ｔ ｔ ａ ｘｄ ａｄ ｏｄｃｎ ｉｏ ｗｔ ｕ ｏ ｅ ｏ ｉ ， ａｃｒｔ ｎｏ ｕ ｄｃ Ｐａｅ ｉａｙ ｅ ｌ ｅ ｓ ｅ ， ｎ ｔｎ ｈ ｓ ｆ ｍａ ｏ ｉ ｊ ｅ ｉ ａ ｓｎ ｗ ｆ ｉ
Ｃ ｒ ｓ ｏ ｄｎ ｕｈ ｒ ＬＶ Ｊ ｎ，Ｅ ｉ： ｏｒ ｐ ｎ ｉｇａ ｔｏ ： ｕ ｅ ｍａｌ ｕ １ ６ ＠ｓｎＬ ｏ ｎ ９ ７ ｉｃｃ ｍ
【ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊ ｔ ｅ ｏ ｘｌ ｅｈ ｉ ｎｓ ｄ ｒ ｔｅｔｆ ｅｉｒ ｏｇｎａ ｃｏ ｄｃａ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｉ Ｔ ｐ ｒ ｔ ｄ ｇｏ ｓ ｎ ｅ ｍ ｎ ｏ ｐｄ ｔｃ ｎｅｉｌｈｌ ｏ ｌ ｃｖ ｅ ｏ ｅ ａ ｉａ ｔ ａ ａｉ ｃ ｔ ｅ ｈ
小儿外科胆总管嚢肿(胆管扩张症)治疗技术操作规范
小儿外科胆总管囊肿（胆管扩张症）治疗技术操作规范胆总管囊肿切除、胆道重建术【适应证】先天性胆总管囊肿是先天性胆管发育异常，多伴有胰胆管合流异常。
在儿童期即引起胆管炎、胰腺炎、胆道穿孔、腹膜炎及肝硬化等病变，因此一经确诊应及时手术治疗。
囊肿切除、胆道重建术为最常用的手术方法。
该术亦用作曾行囊肿引流术的二期手术。
【禁忌证】因严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、术中出血剧烈、囊肿极度脆弱难以剥离、囊肿穿孔和胆汁性腹膜炎而不能耐受复杂手术者，不宜做该手术。
【术前准备】1.患儿全身状态较好，无并发症时，不必做特殊准备即可施行手术。
2 .术前常规检查血常规、肝肾功能、凝血功能、血清及尿淀粉酶。
3 .出现贫血或低蛋白血症者，术前应予纠正。
有黄疽、肝功能和凝血功能受损者，应给予维生素K及保肝治疗。
4 .术日晨禁食，置胃肠减压管，并灌肠。
5 .胆总管囊肿伴有轻度感染时，用广谱抗生素控制后1~2周，即可行该手术。
如感染和梗阻症状不能控制，应视病情不失时机地施行该手术或做囊肿造口术。
【操作方法及程序】1.多选用气管内插管麻醉，取仰卧位，右季肋区垫高。
6 .做右上腹横切口或肋缘下斜切口。
7 .探查囊肿、肝脏，抽取胆汁测淀粉酶，并做细菌培养，可做肝活检。
8 .切除胆囊和囊肿。
显露囊肿，在十二指肠上缘处穿刺确认囊肿后切开，吸出胆汁，探查胆囊、肝左管、肝右管及胆总管远端开口位置与直径。
根据囊肿水肿和出血情况，沿囊壁全层或内层剥离，剥离面妥善止血。
先剥离前壁，然后继续向侧壁和后壁剥离，直至囊肿的一周均游离。
显露胰头后方的胆总管远端狭窄部，从囊腔内插入探针或探条，了解狭窄段的长度和直径。
亦可行术中造影，显示胰胆管合流情况。
游离近狭窄部后将其切断，缝闭断端。
继续剥离囊肿上部，在左右肝管汇合处下方切断肝总管，将囊肿和胆囊一并切除。
9 .胆道重建。
胆道重建包括肝总管空肠（Roux-Y）吻合术和空肠间置肝总管十二指肠吻合术，前者较常用。
胆总管囊肿的诊断与外科治疗
胆总管囊肿的诊断与外科治疗
宋显禹;宋雨顺;金炎
【期刊名称】《中国卫生产业》
【年(卷),期】2012(9)20
【摘要】目的总结胆总管囊肿的诊治经验,提高胆总管囊肿的治疗水平.方法对1990年6月～2010年7月间收治并经手术证实的36例胆总管囊肿的诊断、手术治疗方式及疗效进行分析.结果按Todani分型,本组Ⅰ型30例,Ⅱ型2例,Ⅳa型1例,Ⅴ型3例.以腹痛、黄疸、腹部包块就诊,为主要临床表现,超声、CT和MRI确诊率高.囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-y吻合17例,囊肿切除、间置空肠胆管十二指肠吻合9例,肝叶切除4例,囊肿内引流5例,囊肿外引流1例.囊肿切除术明显降低了胆管炎的复发.结论囊肿切除、胆管空肠Roux-en-y吻合术疗效好,应予首选.局限于肝内叶或段的V型病例可行肝叶或半肝切除.
【总页数】1页(P97)
【作者】宋显禹;宋雨顺;金炎
【作者单位】吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000;吉林省肝胆病医院,吉林长春130000
【正文语种】中文
【中图分类】R657.4
【相关文献】
1.成人先天性胆总管囊肿外科治疗体会
2.先天性胆总管囊肿的外科治疗
3.胰胆管逆行造影诊断先天性胆总管囊肿伴胆总管合流异常
4.外科治疗对小儿先天性巨大胆总管囊肿的临床疗效
5.先天性胆总管囊肿外科治疗41例分析
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先天性胆总管囊肿的超声表现
先天性胆总管囊肿的超声表现作者：罗晓文肖跃进来源：《医药月刊》2008年第03期中图分类号：R575.7 文献标识码：B 文章编号：1672-5085（2008）3-0148-02先天性胆总管囊状扩张症，又称先天性胆总管囊肿，是指发生在肝外胆管的先天性胆总管囊状扩张症。
以往多靠临床症状及体征诊断。
CT检查较为准确，但有一定的放射线，对人体造成一定的损伤。
超声检查是一种无创伤、简便、价廉而又无任何损伤的一种首选方法。
1 资料与方法1.1 研究对象病例组为2002年7月至2006年3月期间来我院就诊并经外科手术证实的先天性胆总管囊肿患者13例，女12例，男1例，年龄3～36岁，平均年龄26岁。
病史最短1月，最长25年，临床症状有上腹部不适，疼痛，上腹包块；部分患者有黄疸、发热等。
大部分以上腹部疼痛、上腹部包块及黄疸就诊。
1.2 仪器与方法应用Aloka.SSD-620型普通黑白二维超声诊断仪及GE LOGIQ3型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率均为3.5MHz。
患者仰卧，作常规腹部超声检查，发现病变后，在病变最大层面停帧，分别测量囊肿的上下长径、左右宽径、前后径，继续观察囊肿的形态，囊肿的内部透情况及周边的关系，重点观察囊肿与上下胆总管的关系。
2 结果2.1 大囊肿5例。
先天性胆总管囊肿前后径超过5.0cm者，占38%；最大者20cm×16cm×15cm。
囊肿越大，球形感越强，囊内透声越差，可并有分隔及结石回声，囊肿边界一般规则。
仅一例呈不规则形态。
囊肿较大者与胆总管上下关系显示不清，此类易误诊。
其中1例囊肿位于胆总管下端，误诊为胰头囊肿，忽视了胰颈、胰体、胰尾部正常的表现。
2.2 囊肿内并结石8例。
先天性胆总管囊肿越大，并囊内结石的机会越多。
本组8例，占全部病例的60%。
结石大小不等，多在0.3cm～2.0cm之间及泥沙样结石。
合并结石者囊内回声较差，多伴有胆泥。
2.3 囊肿并肝内胆管扩张4例。
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胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择来源：创新医学网作者：韩一旻,王明亮作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院,200025【摘要】胆总管囊状扩张症(choledochal cyst)是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。
儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。
本病亚洲多发，尤其日本多见;男女发病比例为1:3-5。
临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。
根据Todani分型可以本病分为五型。
本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。
【关键词】胆总管囊肿分型,胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。
目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。
1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。
1977年Todani 对Alonso-lej 的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。
1 分型I型(肝外胆管扩张型)最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。
其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型(肝外胆管扩张型)和Ib 型(肝外胆管节段性扩张型)和Ic型(肝外胆管梭型扩张);II型(肝外胆管憩室)主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见;III型(胆总管末端囊肿)，远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少;IV型(肝内外胆管多发性扩张)国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。
IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。
所以胆总管囊肿一经确诊，应立即行手术治疗。
下面将针对不同类型的囊肿进行的手术方式进行逐一讨论。
2 手术方式2.1 I型囊肿手术方式：2.1.1 囊肿切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合为首选的治疗方式[4.5]，此手术方式为目前国内外首选治疗方式。
其优点在于能彻底切除囊肿，避免术后囊肿复发可能性，同时能治疗胆道结石等相关合并症，对I型囊肿来说是最理想的手术方式。
术后吻合口狭窄是该手术的主要并发症，另外少见的并发症有胆瘘，胰瘘，腹腔积液等。
2.1.2 胆总管囊肿次全切术：此手术方式主要适用于囊壁延伸至胰管内，无法完整切除囊肿，这种情况下考虑部分切除囊肿，残余囊肿壁用酒精或碘伏破坏其粘膜。
如胰腺段囊肿切除分离过低则大大增加术后胰瘘的可能性。
由于不能根治性切除囊肿，故术后存在复发可能，可合并有吻合口狭窄，胰腺炎等。
2.2 II型囊肿手术方式：2.2.1 憩室切除术+胆总管一期缝合术：对于II型囊肿未累及憩室外胆管壁可行憩室切除术+胆总管一期缝合。
术中需仔细探查囊肿壁与胆总管关系，明确能完全切除囊肿的情况于憩室根部断离切除憩室，切开胆总管部分行一期缝合术。
手术方式简单，效果良好，适用于II型囊肿无症状表现患者，术后并发症少，胆瘘为主要并发症。
2.2.2 胆囊切除术+胆总管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术：适用于临床上II型囊肿合并有胆道结石，胆道感染患者。
也有混合型(I型及II型)囊肿 [6]相关报道，混合型囊肿非常少见，临床上患者往往以胆道结石阻黄为主要表现，可合并AJPBDS，可以认为是II型囊肿囊壁延伸至胆总管上下成为混合型，不排除I 型II型同时存在的可能。
对于混合型囊肿，手术方式也应该做根治手术，术前应先行ERCP术将胆总管内结石取尽。
术后常见并发症为吻合口狭窄。
2.3 III型囊肿手术方式：2.3.1 ERCP括约肌切开引流术：治疗原则为解决主胰管开口阻塞。
适用于囊肿直径小于2cm[10]。
另有报道建议对于无症状的III型囊肿患者行ERCP括约肌切开作预防性治疗的报道，这主要取决于MRCP显示主胰管开口是否存在狭窄，囊肿的大小以及胰管有无扩张等表现。
相对开腹手术来说ERCP创伤小，患者恢复快，治疗效果良好。
不足之处在于术后远期可再发胰腺炎表现。
2.3.2 胆囊切除术+肝胰管十二指肠吻合：适用于ERCP括约肌切开取石术后再发的胰腺炎或者反复胆道感染患者。
手术范围及难度较大，术后有并发胰瘘，胆瘘的可能性。
对于III型囊肿来说是否需要行根治术还需要进一步研究。
2.4 IV型囊肿手术方式：2.4.1 胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术[5]：IV型治疗的首选手术方式。
但要排除以下几个因素：1)左右肝内胆管是否受累，如双侧受累是否单纯型囊肿或存在节段性狭窄。
2)有无胆管狭窄或结石表现;3)有无肝硬化表现;4)有无局部或癌变转移灶。
如患者术前检查有以上情况，需考虑是否行其他治疗方式。
此手术方式为可解决肝外胆管扩张部分，能起到良好的胆汁引流，控制胆道感染。
缺点在于肝内胆管囊未作处理，术后远期有癌变危险因素。
2.4.2 胆囊镜检查取石+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：为外引流术，适用于术前检查仅存在狭窄或结石，无肝硬化表现患者或年龄较大，术前评估不能耐受根治性手术患者。
术后吻合口留置T管，以便再次胆道镜取石，术后需定期复查肝功能，肿瘤指标以防癌变可能。
2.4.3 部分肝叶切除术：肝适用于术前检查提示患者存在肝内胆管结石或肝硬化表现，且肝硬化局限于一侧或某个阶段，如局限于左肝叶则为最佳手术方式。
肝外段则行胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。
此手术优点在于能彻底的切除囊肿，避免结石复发，胆道感染，癌变等可能性。
缺点手术范围大，住院时间长，术后常见并发症有腹腔内出血，胆管吻合口狭窄，肝功能不全，结石复发。
2.5 V型囊肿手术：2.5.1 部分肝脏切除术：目前主要推荐的一种手术方式，适用于术前已排除肝硬化，癌变患者。
有相关文献显示实施肝叶切除术后术后3-10年症状缓解率为90.2% [6]，比正常组高33%。
另有相关回顾性研究[7]认为如为单纯左侧肝内胆管扩张，手术方式可选择左肝叶切除术，切除病灶，此手术方式效果满意。
如单纯右侧肝内胆管扩张或开口狭窄，可行右半肝切除术或右侧肝管狭窄开口整形+肝胆管空肠吻合;但手术成功的病例较少。
如为周边胆管末梢扩张，可行楔形切除。
2.5.2 肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：适用于两侧肝叶受累，有肝硬化或门脉高压患者，优点在于手术范围小，胆汁引流通畅，并且可以定期胆道镜取石复查。
缺点在于患者生活质量较差，存在潜在癌变可能。
2.5.3 肝移植：目前普遍认为有肝硬化、弥漫性肝内胆管扩张、早期癌变及门脉高压患者肝移植应行肝移植治疗。
肝移植术后存在急性排异反应，肝断面胆瘘，胸腔积液，肝衰等并发症。
有回顾性分析[8]说明Caroli病患者经肝移植治疗后受者和移植物5年存活率为86%和71%;10年存活率也能达到76%和68%。
具有良好的治疗效果。
3 总结胆总管囊性扩张症目前病因尚不明确，本病可并发发胆管炎，胆石症，囊肿破裂，胰腺炎以及癌变等。
并且癌变率随着年龄的增长而逐渐增高。
所以一旦确诊应立即手术治疗。
从分型上来说I型和IV型囊肿需要彻底切除囊肿，故囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合首选手术方式。
II型切除憩室即可达到治疗目的。
III 型首选治疗方式为ERCP下括约肌切开引流术。
V型根据囊肿位置可行部分肝段切除术，如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者推荐做肝移植。
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