【资料】隐源性机化性肺炎的诊断进展-刘汇编
隐源性机化性肺炎临床诊治23例
胞 和减 少氧 化应激 等病 理损伤 的发生 。 心肌酶 谱是评 价 中毒 程 度及 预后 的重 要 指 标 ： 百 草枯 中毒越 重 ， 心肌 酶 谱 升 高 越 显 著 。血 清 Ｃ Ｋ， Ｃ Ｋ —
陕 西省子 洲县人 民 医院（ 子洲 ７ １ ８ ４ ０ ０ ） 高 泽 林 张 晓斌 △ 摘 要 目的 ： 探 讨 隐源性机 化 性肺 炎 临床 特点 及诊 治 。方 法 ： 收集 分析 ２ ３例 隐 源 性 机 化 性
肺 炎患者 临床 资料 。结果 ： 隐 源性机 化 性肺 炎临床 主要 表现 为 全 身乏 力 １ ２例 ， 咳嗽 １ ８例 ， 发热 １ ５
ＭＢ， 肌 钙蛋 白不 仅 用 于评 价 Ｐ Ｑ 中毒 的程 度 和 预 后 ，
酸 激 酶 ＭＢ 与 预 后 的 关 系 ［ Ｊ ］ ． 西 部 医学 ， ２ ０ ０ ７ ， ｌ ９ （ ２ ） ：
２２ ４ — ２ ２ ５．
［ ６ ］ 鲁
新． 连 续性 血 液 灌 流 、 透 析 及 激 素 冲 击 治 疗 百 草 枯 中
伤， 拮抗 Ｃ ａ 抖 内流 ， 改 善 ＡＴＰ酶 的活 性 ， 保 护 心 肌 细
ｓ ｏ ｎ ｉ ｎ ｇ［ Ｊ ］ ． Ｃ ｒ ｉ ｔ Ｃ ａ ｖ ｅ Ｍｅ ｄ ， ２ ０ ０ ６ ， ３ ４ （ ２ ） ： ３ ６ ８ — ３ ７ ３ ． ［ ３ ］ 张政 伟 ． 血 必净 注射 液 治 疗 急 性 百 草 枯 中毒 的 实 验 ［ Ｊ ］ ． 毒
的大 部分毒 物 ， 减 少对 组织器 官 的损 害 。
陕西 医学杂 志 ２ ０ １ ３年 ３月第 ４ ２卷第 ３期
机化性肺炎的诊治进展
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
隐源性机化性肺炎PPT课件
( cryptogenic organizing pneumonia，COP)
先看一个病例
一般情况：男，81岁，咳嗽发热 1周入院。 查体：生命体征平稳，两肺呼吸 音粗。 辅检：WBC 9.01*10^9/L，N 73%，CRP 135.1mg/L；胸部CT ：两肺感染。 诊断：两侧社区获得性肺炎 治疗：哌拉西林舒巴坦针+依替 米星针。
治疗
标准治疗：糖皮质激素 方案：强的松起始0.75-1mg/（ kg.d），3月后递减为40mg/d， 再3月后20mg/d· · · · 疗程：通常12月； 复发：你若复发，便用激素· · · ·
预后
总 结
属于特发性间质性肺炎。 病理特征：肺泡内和小气道管腔内有疏松 的纤维状的息肉样的肉芽组织。 主要症状：流感样症状。 典型影像：游走性多灶性外周肺泡实变影 标准治疗：糖皮质激素，效果显著。 预后：良好。
谢谢！
2014.6.3本院胸部CT
隐源性机化性肺炎概述 概念：指病因、机制不明的 机化性肺炎，病理上细支气 管远端气道内肉芽组织形成, 对糖皮质激素反应良好的综 合征。 特发性间质性肺炎的一种类 型。 1983 年Davison 等首先提出 。
概述
病因：不明（感染、药物、环境、放疗） 病理：肺泡和小气道管腔内疏松的纤维状的 息肉样的肉芽组织。
概述
辅检：CRP、ESR明显升高，肺功能呈限 制性通气功能障碍，DLCO降低； 临床特点：多亚急性起病，病程多3月以内 ，流感样症状（干咳、呼吸困难）； 确诊：病理（经皮肺穿刺、TBLB）。
隐源性机化性肺炎
影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及 双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨 玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及 条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有 特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜 下分布的特点。 • COP 的影象学改变，有作者认为有“五多一少” 特点： ①多态性；②多发性； ③多变性（游走性）； ④多复发性；⑤多双肺受累； ⑥蜂窝肺少见。
COP表现为两下肺磨玻璃高密度影及蜂窝状改 变
诊断
• COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 的原则。 • COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名 称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床 诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断 的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变，从 而使其成为有独特临床-影像-病理特征的独立病 种。
• 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 • 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细 胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高， 嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降 低。 • 血沉和C－反应蛋白明显增高。
• 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥 散率降低。
(cryptogenic organizing pneumonia， COP）
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（COP）
• 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison 及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织 增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结 缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为 是间质性肺病的一种。
隐源性机化性肺炎一例诊治分析
ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｔ Ｃ Ｍ Ｌ ｕ ｎ ｇ Ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ—Ｊ ａ ｐ ａ ｎ Ｆ ｒ ｉ ｅ ｎ ｄ ｓ ｈ ｉ ｐ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｂ ｅ ｉ ｉ ｆ ｎ ｇ １ ０ ０ ０ ２ ９ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｃ ｒ ｙ ｐ ｔ ｏ ｇ ｅ ｎ ｉ ｃ ｏ ｒ ｇ ａ ｎ ｉ ｚ ｉ ｎ ｇ ｐ ｎ ｅ ｕ ｍ ｏ ｎ ｉ ａ（ Ｃ Ｏ Ｐ ） ｉ ｓ ａ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｗ ｉ ｔ ｈ ｏ ｕ ｔ ｋ ｎ ｏ ｗ ｎ ｅ ｔ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ｏ ｒ ｄ ｕ ｅ ｔ ｏ ｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｄ ｉ －
为 多发的双侧肺分布或局灶 实变影。胸部 Ｃ Ｔ可见磨玻璃影、 实变影及 弥漫性浸润影。Ｃ Ｏ Ｐ的病理特征为肺泡 内和 小气 道管腔 内有疏松的纤维状息 肉样的 肉芽组织。 肾上腺皮 质激素 治疗效果 显著。本文 结合具体病例 对 Ｃ Ｏ Ｐ的临床 特征、 诊断和 治疗方 法进行分析。
【 关键词 】 隐源性机化 性肺 炎 ； 诊 断 ；治疗 【 中图分类号】 Ｒ ５ ６ ３ 【 文献标识码】Ｂ ｄ ｏ ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ — ９ ５ ７ ２ ． ２ ０ １ ３ ． Ｏ １ ． ０ ５ ８
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展
隐源性机化性肺炎诊断及治疗的研究进展于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【摘要】隐源性机化性肺炎(COP)为特发性间质性肺疾病的亚型之一,其临床表现及影像学表现均无特征性.COP不同于其他肺纤维化疾病,具有相对缓慢的进程及较好的预后,但临床上常误诊为其他疾病延误治疗,近年来COP的发病率有升高的趋势.本文作者就COP的诊断、治疗进行综述,以期对本病的诊断及治疗起到有益的作用.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2013(039)001【总页数】3页(P188-190)【关键词】隐源性机化性肺炎;阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎【作者】于金燕;陈鹏;王力玄;马忠森【作者单位】吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041;吉林大学第二医院儿科,吉林长春130041;吉林大学白求恩医学院;吉林大学第二医院呼吸内科,吉林长春130041【正文语种】中文【中图分类】R563.1隐源性机化性肺炎（cryptogenic organising pneumonia，COP）是一类临床病理综合征，其主要特征为细支气管腔及远端气道内肉芽肿性机化组织的存在及肺泡壁慢性炎细胞浸润。
据研究[1]报道：1983年8例患者在无感染及其他已知病因情况下出现肺泡内机化性改变，患者主要表现为严重呼吸困难、全身不适、体质量下降及血沉加快，泼尼松治疗后临床及影像学改变明显好转，但激素减量后疾病可能复发，加大激素量重新治疗后疾病得到控制，为与已知病因的机化性肺炎鉴别，Davison等提出COP概念。
1985年Epler等[2]将同样病变定义为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP），其中病因不明者定义为特发性细支气管炎伴机化性肺炎（idopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，IBOOP），其与 COP 相对应。
国内隐源性机化性肺炎115例分析
国内隐源性机化性肺炎115例分析曲宝戈;窦学荣;苏吉亮;刘新风;李茂月;王平【摘要】对知网数据库中检索到的隐源性机化性肺炎114例和作者遇到1例进行汇总分析.结果:(1)女性发病多于男性,儿童和高龄老人少见;(2)肺部体征可有湿啰音或爆裂音;(3)胸部CT表现为"五多一少",主要表现为片状磨玻璃影和多发片状密度增高影,以肺底部及周边胸膜下为主;(4)糖皮质激素治疗有效,但易复发.【期刊名称】《现代诊断与治疗》【年(卷),期】2011(022)004【总页数】3页(P229-231)【关键词】隐源性机化性肺炎;临床特点【作者】曲宝戈;窦学荣;苏吉亮;刘新风;李茂月;王平【作者单位】泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000;泰山医院内科,山东,泰安,271000【正文语种】中文【中图分类】R563.19隐源性机化性肺炎(COP)是指无明确致病原(如感染)或其他临床伴随疾病(如结缔组织疾病)所出现的机化性肺炎(OP)，是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点［1］。
COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床诊断名称。
现结合我院最近1例93岁男性隐源性机化性肺炎合并曲霉菌感染患者，检索知网数据库国内文献资料完整的114例，汇总报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料 115例COP患者中男45例，女70例，年龄35～93岁，其中超过1例80岁。
病程0.5～28.5个月。
经外科开胸或肺穿刺、支气管镜活检病理证实110例，经药物试验性治疗临床诊断5例。
1.2 症状及体征主要症状包括咳嗽105例，伴有发热98例，胸闷、气短或呼吸困难83例，体重下降、胸痛36例，咯血12例。
经支气管镜肺活检病理证实隐源性机化性肺炎临床分析
影 。８例经支气管 镜肺 活检 （ Ｂ Ｂ） Ｔ Ｌ 获得病 理组织学 标本 ， 一
般患者检 查后 １—２天出现 少量 血痰 ， １例 出现严 重并 发 无
症。
且病变实相一致 ， 可伴或 不伴细 支气管 腔 内息 肉样改 变。一 般认为 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ在 问质性 肺病 诊 断 中 的作 用 主要 是 除外 结 节
病， 肿瘤 和某 些 特殊 类型 的感 染 。在 Ａ Ｔ Ｅ Ｓ２０ Ｓ ／ Ｒ ０ ２年 的共 识 中提 到 ， 两种 情况可通 过经皮 肺穿刺 或 Ｔ Ｌ 有 Ｂ Ｂ而不需 要
பைடு நூலகம்
结
果
开胸就能诊 断， 一为急性特发性肺 炎 （ Ｉ ） 另 一为 Ｃ Ｐ ＡＰ ， Ｏ 。经 ＴＬ Ｂ Ｂ检查方法简便 、 经济、 快捷 、 患者痛苦小、 安全性能好 ， 可 予积极开展 。但 当 Ｔ Ｌ Ｂ Ｂ或经皮肺 活检标本 阴性也不 能排除 Ｃ Ｐ的可能 时 ， 种情 况往 往需 要 开胸肺 活检 来 明确 诊断 。 Ｏ 这 目前治疗上 尚无规范 治疗方 法 ， 种为低 剂量 、 一 短疗程 ， 一 另 种为高剂量 、 常疗程 。本组 治疗上予 甲泼 尼龙 １ ｇ ｋ ～２ｍ ／ ｇ・
１８ ４８
临床肺 科 杂志
２０ ０ ８年 １ 月 １
第 １ 第 １ 期 ３卷 １
经支 气 管 镜肺 活 检 病理 证 实 隐源性 机 化 性肺 炎 临床 分 析
陈红丽 赵 泽林 黄修 仁 沈毅鸿
隐源性机化性肺 炎（ ｏ ） ｃ Ｐ 是一类 以临床病理命名 的问质 性肺炎 ， Ｏ Ｃ Ｐ是 １８ ９ ５年 Ｅ ｌｒ ｐｅ 等 提 出 的病 理 表 现 为肺 泡 内、 肺泡管 、 呼吸性细支气管及终末 细支气 管腔内有 肉芽组织 形成的独立病种 ， 又称特发 性闭塞 性细支 气管炎 伴机化 性肺
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organizing pneumonia (COP)
• 1985(Epler): 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP)； • 2002对IIP分类国际共识：COP是特发性肺纤维化（IIP）的一
AIP
DIP
RBILD 13
2013年 ATS/ERS的 IIP分类修订版
2-20%有家族性 80%无家族性
慢性致纤维化IP IPF 、 iNSIP
特发性淋巴细胞IP
LIP 特发性胸膜肺弹力纤维增生
吸烟相关IP
脱屑性IP （DIP） 呼吸性细支气管炎合并IP
（RBILD）
PPFE
急性纤维素性OP
急性/亚急性IP
6
机化性肺炎（OP）----病理学范畴
• 机化性肺炎（OP）是一类以结节炎肉芽组织过度增 殖并填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细 支气管腔为病理特征的一类疾病。
• 机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。 • 机化性肺炎（OP）属于病理学概念； • 原发OP和继发OP在病理学并无明显差异，病理不能
的临床分类和处理策略： IIP分为主要的IIP、罕见的IIP和不能分类IIP共3大类。
COP属于主要的IIP的1个亚型，临床特征为急性/亚急性
的伴有进展因素的可逆性病变。
12
2002版 ATS/ERS的 IIP分类国际共识
特发性间质纤维化 IPF
NSIP
COP
除IPF以外的其他 类型的IIP
LIP
16
COP的病理机制--示意图
毛细血管渗出液
正常肺泡腔
炎性肉芽肿结节
胶原样组织
肉芽肿小结
17
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
18
临床表现特点
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从18-85岁不等。高峰在50-60岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程2-10周； 5. 70%有低热、90%以上咳嗽、少量白痰65%；伴气促40%；15%有乏
区分二者；
7
隐源性机化性肺炎（COP）--从病理学概念到CRP范畴
✓ 2002年IIP国际共识：COP属于特发性间质性肺炎IIP的1个亚型 ；
其相应的临床-放射－病理学（CRP）定义： 没有明确的致病原 （如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出 现的机化性肺炎 。
✓ COP从病理学名称成为一个CRP综合的临床诊断名称；
• 经过激素治疗效果良好，病灶明显 吸收；
• 病例2在半年后停药复发，再次治 疗效果良好。
5
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. 机化性肺炎（OP）、隐源性机化性肺炎（COP）： 概念演进、定义和病理特点；
2. COP的认识和命名的变迁； 3. 发病机制和病因学研究； 4. 临床特征； 5. 影像学特征：典型和不典型表现； 6. COP的诊断：CRP诊断模式； 7. 鉴别诊断；
隐源性机化性肺炎的诊断进展刘
病例2 .F，72Y； 咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月，白细胞 轻度升高，嗜酸性细胞正常；ESR升高；既往无特殊病史。拟 诊肺部感染，反复抗炎治疗1月后症状逐渐加重，出现黄痰， 一般状态尚好；复查X平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气 管粘膜炎性改变，少量分泌物，肺泡冲洗液见炎性细胞增多， 结核菌（-）真菌培养（+）；抗真菌治疗不佳。 CT见两肺片状阴影，少量胸腔积液。对比影像，见游走现象，2
9
COP的组织病理学特点
镜下肺泡内胶原样疏松结缔组织 肉芽小结（Masson 小体），沿 肺泡孔扩散，箭头。间质炎性细 胞浸润，肺泡结构完整。
10
隐源性机化性肺炎概念--
COP的历史和认识的变迁
• 1901( Lange): 病理学闭塞性细支气管炎（ BO）； • 1969(Liebow):病理学慢性间质性肺炎5个亚型之一：闭塞性细
COP 、AIP
气道中心性IP
14
隐源性机化性肺炎--临床和影像学特点
1. COP的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. COP的诊断：CRP诊断模式； 6. 鉴别诊断；
15
隐源性机化性肺炎概念--发病机制和病因
个亚型，COP = iBOOP；强调CRP诊断模式，从病理学名称
进化到临床诊断名称。 11
隐源性机化性肺炎概念--
COP历史和认识的变迁
2002年ATS/ERS的IIP分类的专家共识： 用机化性肺炎型( OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描 述其病理和临床特征。
COP属于IIP中的一种类型； • COP 的发病率位列IIP的第3 位。 2013年ATS/ERS的IIP修订版，重点提供了临床行为特征
✓ 病理学诊断不再使用COP名称。
8
隐源性机化性肺炎-- 病理学特点
COP镜下特点： 1. 呈小叶中心分布的斑片性病灶；其间可夹杂正常的肺泡组织
； 2. 以Masson 小体形成为特征：终末细支气管以下小气道和肺
泡腔内疏松的胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和 肺泡腔狭窄或闭塞； 3. 肉芽组织病变呈均一时相，可通过肺泡孔播散到临近肺泡； 4. 背景的细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。 5. 肺间质轻度炎症浸润；
什么病？
A. 大叶性肺炎 B. 军团菌肺炎 C. 病毒性肺炎 D. 肺结核 E.真菌感染
3
下一步？
A. 继续抗感染治疗 B. 实验性抗痨治疗 C. 经皮肺活检 D. 开胸肺活检
4
临床诊断变；
病理、影像和临床综合分析诊断：
• 病例1：SLE并发机化性肺炎； • 病例2：隐原性机化性肺炎；
COP的发病机制和病因目前尚不十分清楚； 由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染 有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病 理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。
COP的病理机制： 致病因素--终末呼吸道肺泡上皮损伤--毛细血管渗出--肺泡 内渗出物炎性肉芽肿--疏松结缔组织肉芽（OP）可逆性增 生；