临床才会出现的运动症状
运动系统疾病患者的临床分析报告
运动系统疾病患者的临床分析报告为了更好地了解和研究运动系统疾病患者的特点和临床表现，我们对一批运动系统疾病患者进行了详细的观察和分析。
通过这次研究，我们希望能够为运动系统疾病的预防和治疗提供更准确的依据和指导。
1. 背景介绍运动系统疾病是指影响人体骨骼、关节、肌肉和其他运动器官功能的一类疾病，包括骨折、关节炎、肌肉损伤等。
这些疾病的发病率在近年来呈逐渐增加的趋势，对人们的生活和健康造成了重大影响。
2. 研究对象我们选取了一组运动系统疾病患者作为研究对象，共计100例，其中男性占60%，女性占40%。
研究对象的年龄分布范围在20岁至65岁之间。
3. 疾病分类根据患者的临床表现和诊断结果，我们将研究对象的疾病进行了具体分类。
其中，关节炎类疾病占总数的35%，骨折类疾病占总数的25%，肌肉损伤类疾病占总数的15%，其余疾病包括关节脱位、韧带损伤等。
4. 临床表现运动系统疾病的临床表现受多种因素影响，包括患者年龄、性别、疾病类型等。
我们对研究对象的临床表现进行了详细记录和分析。
4.1 关节炎类疾病关节炎患者主要表现为关节疼痛、肿胀、红斑等症状，活动受限。
其中，膝关节炎是最常见的病例，占该类疾病患者的60%。
4.2 骨折类疾病骨折患者通常出现局部肿胀、疼痛、失血等症状，严重时可能伴随畸形或关节不稳定。
最常见的骨折部位为手腕和踝关节。
4.3 肌肉损伤类疾病肌肉损伤患者主要表现为肌肉疼痛、僵硬、瘀斑等症状，而且常常发生在运动过程中。
其中，肩胛带肌肉损伤是最常见的病例，占该类疾病患者的45%。
5. 治疗和康复针对不同类型的运动系统疾病，我们采用了相应的治疗方案和康复措施。
包括药物治疗、物理疗法、手术治疗等。
治疗结果显示，大部分患者在经过一段时间的治疗和康复后，症状得到了显著改善，功能恢复良好。
6. 结论与建议通过对运动系统疾病患者的临床分析，我们得出以下结论：6.1 运动系统疾病的发病率逐年上升，需要加强预防与治疗的相关工作。
临床不宁腿综合征定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查及治疗措施
临床不宁腿综合征定义、流行病学、发病机制、临床表现、辅助检查及治疗措施定义不宁腿综合征又称不安腿综合征，是临床常见的神经系统感觉运动障碍性疾病（不局限于尿毒症患者），主要表现为强烈的、不受控制的活动腿的冲动，大多发生在透析过程中或夜间卧床休息时，活动后好转。
流行病学可发生于任何年龄阶段，发病率随年龄增长而升高，女性患病率约为男性2倍。
流行病学调查显示，不宁腿综合征在不同国家和地区成人患病率不同，在欧美发达国家较为常见，患病率为5%-10%o亚洲人群患病率较低，为0.l%-3.0%o 宁腿综合征与神经-精神疾病、心脑血管疾病、肾脏疾病、营养代谢性疾病及妊娠等存在明显相关性。
发病机制家族史、BTBD9基因、中枢神经系统铁缺乏或铁代谢障碍、中枢神经系统多巴胺功能紊乱、神经环路异常、贫血、转铁蛋白饱和度V20%,以及对促红细胞生成素反应不佳等均为不宁腿综合征发生的可能机制。
对于尿毒症患者来说，可能的常见发病机制：透析不充分、中分子或大分子毒素蓄积、铁代谢障碍或铁缺乏等因素相关，而贫血、含咖啡因食物或药物摄入、浓茶或某些药物蓄积等因素可能成为了诱发因素。
临床表现1）不受控制的冲动或欲望强烈、迫切地想要移动肢体，夜间睡眠或安静时出现或加重，需要不停地活动下肢或下床行走，一旦恢复休息状态，会再次出现上述不适感。
2）感觉异常对肢体深处不适感描述各异，如蚁爬感、蠕动感、灼烧感、触电感、牵拉感、紧箍感、撕裂感，甚至疼痛，有时没有腿部不适感也存在活动腿的冲动（这种情况可能透析病人多见）。
3）累及部位上述不适感尤以小腿显著，也可累及大腿及身体其他部位，如上肢等，通常呈对称性。
4）规律性有特征性昼夜变化规律，腿部不适感多在傍晚或夜间出现，发作高峰为午夜与凌晨之间，白天症状相对轻微，部分患者透析过程中仍可以频繁发作。
5）伴随症状大多数患者存在睡眠紊乱，包括入睡困难、睡眠维持困难，睡眠期或清醒期周期性肢体运动，常导致日间疲劳、困倦、抑郁及焦虑。
渐冻症的临床表现及诊断方法介绍
渐冻症的临床表现及诊断方法介绍渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种罕见的神经系统退行性疾病，其主要特征是上运动神经元和下运动神经元的进行性退化和死亡。
本文将详细介绍渐冻症的临床表现以及诊断方法。
一、渐冻症的临床表现渐冻症的临床表现主要包括肌无力、肌萎缩和神经紊乱等症状。
1. 肌无力渐冻症患者常常出现肌无力的症状，最初表现为肌肉力量减弱，尤其是手部和足部的肌肉。
随着疾病的发展，肌无力逐渐加重，患者会出现行走困难、握力减弱等症状。
2. 肌萎缩渐冻症导致上运动神经元和下运动神经元的损伤，进而导致肌肉的进行性萎缩。
患者的四肢、面部和舌头等肌肉会逐渐萎缩，导致肌肉组织减少，外观上看似瘦弱。
3. 神经紊乱渐冻症患者还可能出现神经紊乱的症状，包括肌肉痉挛、震颤和肌肉痉挛等。
这些症状可能导致患者的动作不协调，甚至失去正常的运动功能。
二、渐冻症的诊断方法渐冻症的诊断需要综合临床表现、神经生理学检查和影像学检查结果。
1. 临床表现评估医生会详细询问患者的病史和症状表现，了解肌无力、肌萎缩和神经紊乱等方面的情况。
同时，还会对患者进行体格检查，观察肌力、肌张力和肌肉萎缩等方面的变化。
2. 神经生理学检查神经生理学检查可以帮助评估上运动神经元和下运动神经元的功能状态。
例如，通过进行肌电图检查，可以观察到肌肉收缩和松弛的电信号变化，从而评估神经肌肉系统的功能状态。
3. 影像学检查影像学检查可以用于排除其他疾病，并发现渐冻症可能引起的结构性异常。
例如，磁共振成像（MRI）可以帮助观察脑和脊髓的结构变化，排除其他引起相似症状的病变。
4. 脑脊液检查脑脊液检查可以帮助排除其他引起相似症状的疾病，如多发性硬化症。
医生会通过腰椎穿刺获取脑脊液样本，检测其中的生化指标和炎症标志物。
5. 遗传学测试有些渐冻症患者可能具有家族遗传倾向，遗传学测试可以寻找相关的基因变异。
目前已经发现几个与渐冻症相关的基因，如SOD1基因、C9orf72基因等。
渐冻症的诊断标准
渐冻症的诊断标准渐冻症，即肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），是一种常见的进行性神经系统疾病，主要影响运动神经元，导致患者逐渐失去肌肉控制和活动能力。
准确的诊断标准对于提供早期干预和治疗方案至关重要。
本文将介绍渐冻症的诊断标准，以便医生和患者更好地了解这一疾病。
一、临床症状与体征1. 运动神经元受累特点：渐冻症主要累及上、下运动神经元，其临床表现主要包括进行性肌肉无力、萎缩和痉挛，特别是肢体、颈部和面部肌肉的受累，表现为步态异常、吞咽困难、语音变化等。
2. 上、下运动神经元同时受累：渐冻症的另一个特征是上、下运动神经元同时受累，临床表现为下肢痉挛和上肢肌力减退，两侧对称或不对称。
二、电生理学检查1. 运动神经传导速度（Motor nerve conduction velocity，MCV）正常：在渐冻症患者中，运动神经传导速度通常正常，排除其他神经病变的可能。
2. 上行运动电位减低或消失：渐冻症患者的上行运动神经元活动异常，电生理检查可显示上行运动电位减低或消失。
三、影像学检查1. 脊髓磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging，MRI）：脊髓MRI可以显示脊髓萎缩，进一步确认渐冻症的诊断。
2. 除外其他病因：影像学检查还用于排除其他疾病，如脊髓肿瘤和颈椎病。
四、神经病理学检查神经病理学检查可以通过活体组织检查或尸解来确认渐冻症的诊断。
检查结果通常显示运动神经元减少和萎缩。
五、诊断标准的制定1. 基于临床症状：根据患者的临床症状和体征进行初步判断，特别是肌肉无力、萎缩和痉挛的表现。
2. 电生理学检查：电生理学检查可用于排除其他神经病变，如感觉神经病变。
3. 影像学检查：脊髓MRI可以用于确认脊髓的萎缩情况。
4. 神经病理学检查：神经病理学检查作为最终诊断的主要依据之一，可通过活体组织检查或尸解来进行。
六、诊断流程的建议在实际临床中，根据患者的症状和体征，结合电生理学和影像学检查的结果，医生可以进行以下步骤的诊断流程：1. 详细询问患者病史，了解病情发展情况。
脑瘫的分型以及临床表现：
脑瘫的分型以及临床表现：1.痉挛型（偏瘫，双瘫，四肢瘫）痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同，临床表现也不同。
主要表现如下: (1)肌张力增高:被动屈伸肢体时有“折刀”样肌张力增高的表现。
关节活动范围变小，运动障碍，姿势异常。
(2)由于屈肌张力增高，多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。
(3) 上肢表现为手指关节掌屈，手握癸,拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收。
过多使用上肢，易出现联合反应，使上肢发育受到影响。
(4)下肢表现为尖足，足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展,髋关节屈曲、内收、内旋，大腿内收,行走时足尖着地，呈剪刀步态。
下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。
(5)多见躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低。
(6)动作幅度小、方向固定、运动速率慢。
(7)痉挛型双瘫在脑瘫患儿中最为常见,主要表现为全身受累，下肢重于上肢，多表现为上屈曲模式和下肢伸展模式。
(8)痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌张力过高,上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。
由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称。
(9)痉挛型偏瘫患儿临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动，-般6个月后显现症状,1岁后左右差别明显。
正常小儿很少在12个月前出现利手，痉挛型偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。
此型可见明确的影像学改变。
(10)视觉发育速度缓慢、视觉体验效应不足、视觉功能发育不足，影响粗大和精细运动发育速度和质量。
(11)可有不同程度的智力落后、胆小、畏缩、内向性格等。
(12)临床检查可见锥体束征，腱反射亢进，骨膜反射增强,踝阵挛阳性,2岁后病理反射仍呈阳性。
(13)低出生体重儿和窒息儿易患本型，本型占脑瘫患儿的60%~70%。
2.不随意运动型：损伤部位以锥体外系为主要表现如下:(1)难以用意志控制的全身性不自主运动,面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
吉兰巴雷综合征临床特征分析
吉兰巴雷综合征临床特征分析吉兰巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为肌无力和运动神经病变。
其患病率较低，但危害性较大，因此临床医生在处理这种疾病的时候需要非常注意。
本文将重点分析吉兰巴雷综合征的临床特征，并讨论如何进行临床治疗。
一、吉兰巴雷综合征的临床表现吉兰巴雷综合征的患者在发病初期常出现感觉异常或肌无力等症状。
随着病情的加重，患者越来越难以控制肌肉，甚至出现呼吸肌无力，给患者带来严重的生命危险。
不同病人的临床表现也有所不同，但一般可从以下几个方面进行观察。
1. 运动神经障碍吉兰巴雷综合征是一种自身免疫性疾病，主要通过攻击运动神经来表现出来。
患病初期可能表现为四肢无力、疼痛、麻木或抽搐等症状。
因为这些表现十分相似于其他疾病的症状，所以临床医生需要进行详细的检查和分析，以确诊是否为吉兰巴雷综合征。
2. 感觉异常和疼痛有些吉兰巴雷综合征的患者可能会出现周围神经病变的症状，例如感觉异常和疼痛。
这些症状通常比较轻微，但仍会给患者带来不适和烦恼，影响其日常生活和工作。
3. 自主神经功能障碍自主神经功能障碍也是吉兰巴雷综合征的一种常见表现。
患者可能会出现心悸、胃肠道不适、尿潴留等症状。
这些症状可以严重影响患者的生活质量，也可能导致危及生命的后果。
二、吉兰巴雷综合征的治疗方法针对吉兰巴雷综合征的治疗主要包括对症治疗和免疫治疗。
对症治疗包括控制疼痛、恢复运动功能、补充营养等，经常需要长时间的康复期。
免疫治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的使用，可以有效抑制自身免疫反应，对患者病情的好转有明显的促进作用。
此外，有些患者可能会接受神经应激源性治疗（neuromuscular electrical stimulation，NMES）、康复训练等辅助治疗，以促进病情好转和康复。
三、预防措施目前尚无特定的预防吉兰巴雷综合征的措施，但一些预防措施可以帮助降低患病风险。
神经精神考试名解问答重点整理,送考题
神经精神考试重点整理【名解】◆亨特综合征（Hunt syndrome）: 膝状神经节损害时, 表现为周围性面神经麻痹, 舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累）, 可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累）, 耳后部剧烈疼痛, 鼓膜和外耳道疱疹, 称亨特综合征, 见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
◇意识障碍: 指人们对自身和环境的感知发生障碍, 或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。
意识障碍可分为觉醒度下降（意识水平）和意识内容（认知）变化两方面。
前者表现为嗜睡、昏睡和昏迷；后者表现为意识模糊和谵妄。
◆嗜睡: 是意识障碍的早期表现。
患者表现为睡眠时间过度延长, 但能被叫醒, 醒后可勉强配合检查及回答简单问题, 停止刺激后患者又继续入睡。
◆昏睡: 是一种比嗜睡较重的意识障碍。
患者处于沉睡状态, 正常的外界刺激不能使其觉醒, 须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒,对言语的反应力尚未完全丧失, 可作含糊、简单而不完全的答话,停止刺激后又很快入睡。
◆昏迷: 是一种最为严重的意识障碍。
患者意识完全丧失, 各种强刺激不能使其觉醒, 无有目的的自主活动, 不能自发睁眼。
按严重程度可分为三级: 浅昏迷、中昏迷、深昏迷。
◇谵妄: 是一种急性的脑高级功能障碍, 患者对周围环境的认识及反应能力均有下降, 表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损, 思维推理迟钝, 语言功能障碍, 错觉, 幻觉, 睡眠觉醒周期紊乱等,可表现为紧张、恐惧和兴奋不安, 森之可有冲动和攻击行为。
◇晕厥: 是由于大脑半球及脑干血液供应减少导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。
其病理机制是大脑及脑干的低灌注, 及痫性发作有明显的不同。
可分为晕厥前期、晕厥期和恢复期。
◇眩晕: 是一种运动性或位置性错觉, 造成人及周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真, 产生旋转、倾倒及起伏等感觉。
临床上按眩晕的性质可分为真性眩晕（周围性系统性眩晕）和假性眩晕（中枢性系统性眩晕）。
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DA受 体 激 动 剂
原理：通过刺激DA的受体，间接增加DA的含量。
适应症：发病年龄较轻者可单独应用。一般主张合用。 常用药物：溴隐亭（bromocriptine） ：开始0.625mg， 晨服，逐渐增量，最大不超过25mg/日。
单胺氧化酶B抑制剂
原理：选择性单胺氧化酶B抑制剂，能阻断DA降 解成HVA，增加脑内DA含量。 丙炔苯丙胺：一般用量为2.5mg—5mg，Bid，宜 在早、中午服用。
，安静或休息时出现或明显，运动时减轻或
停止，紧张时加重，入睡时消失。
• 肌强直（rigidity） 可表现为屈肌和伸肌
同时受累，被动运动关节时始终保持较高
的阻力，为“铅管样强直”。部分患者若
伴有震颤检查时可感觉到均匀的阻力中出 现断续的停顿，为“齿轮样强直”。
• 运动迟缓（bradykinesia) 随意动作减少，
纤维联系
（1）直接通路 新纹状体—内侧苍白球—黑质网状部
①
①
① ①
纤维联系
（2）间接通路 新纹状体－外侧苍白球－丘脑底核－内侧苍白 球－黑质网状部
② ② ② ② ② ②
• 症状和疾病分类：
动作增多而肌张力下降---纹状体 舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛
动作减少而肌张力强直---黑质
震颤麻痹
常用药物安坦（Artane）：1-2mg，Tid，口服。
多巴胺替代疗法
• 原理：左旋多巴作为DA合成的前体可透过血脑屏障进 入脑内，可被DA能神经元摄取后转变成DA发挥替代治 疗作用 。 • 适应症：对震颤、强直、运动迟缓等均有较好的疗效 。 • 常用药物：
普通片：左旋多巴（L-Dopa）
标准片：美多巴（Madopar）开始6.25mg ， 2-3次/日，逐步增量。 控释剂：息宁控释片
• 基因治疗正在探索之中，技术还不成熟。
康复治疗
• 作为辅助手段对改善症状可起到一定作用。
• 包括语音语调的锻炼，面部肌肉锻炼，手部、四
肢、躯干锻炼，步态及平衡锻炼，以及姿势恢复
锻炼等。
预 后
• PD是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法。
• 发病数年内患者尚能继续工作，至疾病晚期，由于
严重的肌强直、全身僵硬终至卧床不起。
黑质DA能神经
元变性丢失 黑质-纹状体 DA通路变性 纹 状 体 DA 含量降低
DA含量显著
Ach系统功能相对
基底节输出过多
丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制 对皮质运动功能易化作用受到削弱
肌 张 力 增 高
运 动 迟 缓
静 止 性 震 颤
DA含量显著降低，Ach系统功能相对亢进
临床表现
静止性震颤(抖) 肌强直（硬） 运动迟缓（僵） 姿势步态异常
左旋多巴副作用
周围性
中枢性
恶心、呕吐、 低血压、心率失常
症状 波动
剂峰 运动 障碍
运动 障碍
疗效 减退
开关 现象
双相 运动 障碍
肌张 力 障碍
金刚烷胺（Amantadine）
原理：促进DA在神经末梢的释放。
适应症：对少动、强直、震颤均有轻度的改善作用 。
早期可单独或与安坦合用 。 起始量50mg2-3次/日， 逐渐增量，不超过300mg/日。
概述
• 概念:又称运动障碍疾病，主要表现为随
意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑
功能不受影响。
解剖生理
• 是大脑皮层下的一组灰质核团，一般包
括：纹状体 [ 尾状核、豆状核（壳核、
苍白球）]、丘脑底核和黑质。 • 新纹状体：尾状核、壳核 • 旧纹状体：苍白球（内、外）
纤维联系
（1）直接通路
（2）间接通路
原 则
• 从小剂量开始，缓慢递增，尽量以小剂量取得较满
意的疗效；
• 治疗方案个体化，即根据年龄、症状类型、严重程
度、就业情况、药价和经济承受能力选择药物。
外科治疗
• 原理：主要是纠正基底节过高的抑制性输出。 • 适应证是药物治疗失效、不能耐受或出现运动障 碍的患者。
• 常用的手术方法有苍白球、丘脑毁损术和脑深部
• 帕金森病（Parkinson’s disease，PD）又名震颤麻
痹（paralysis agitans）,由Parkinson（1817年）首
先描述，是一种常见的中老年神经系统变性疾病， 60岁以上人群中的患病率为1000/10万，并随年龄 增长而增高，两性分布差异不大。 • 临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步 态异常为主要特征。
PET用于帕金森的早期诊断
正常
帕金森
鉴别诊断
帕金森综合征
特发性震颤
抑郁症
多系统萎缩
进行性核上性麻痹
肝豆状核变性
• 帕金森综合征 多因药物、脑炎、毒素、脑血管
病变、外伤等所导致继发性的帕金森。有类似
PD的临床表现。
• 特发性震颤
震颤以姿势性或运动性为特征，
发病年龄早，饮酒或用心得安后震颤可显著减 轻，无肌强直和运动迟缓，1/3患者有家族史。 • 抑郁症 伴有表情贫乏、随意运动减少，可与 PD同时存在，但不具有肌强直和震颤，抗抑郁
始动困难，运动迟缓；面部表情肌活动减
少，常双眼凝视， 瞬目减少，呈 “面具脸
”（masked face)；手指精细动作困难；
写字时越写越小，呈“写字过小征”
（micrographia）。
• 姿 势 步 态 异 常 早期表现走路使下肢拖 曳，随病情进展呈小步态，转弯时，平衡 障碍明显。晚期患者坐、卧位起立困难， 走路时以极小的步伐向前冲，越走越快， 不能及时停步或转弯，称“慌张步态” （festination） 。
• 死亡的直接原因是肺炎等并发症。
病 例
李某，女，今年65岁，患病10余年，自述右上肢有僵硬感 并伴不自主抖动，情绪紧张时症状加重，睡眠时症状消失。3年 后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难，行 走时前冲，易跌倒，步态幅度小，转身困难，近一年来记忆力 明显减退，情绪低落。 体格检查:神清，面具脸，面部油脂分泌较多，伸舌居中， 鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样增高，腱反射双侧正常，四 肢肌力均V级，双手放置时呈搓丸样。不自主震颤，无明显共 济失调。双侧病理征阴性，交谈时语音低沉，写字时可见字越 写越小。 辅助检查 :头颅CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影。
该患者的诊断依据有哪些？如何治疗？
• 肝豆状核变性 发病年龄小，除有不自主运动 外，还有肝损害和角膜K-F环，血清铜、铜蓝
蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加。
诊
断
• 主要依据发病的年龄、临床表现及病程，再与相关
疾病相鉴别后诊断。
治
疗
药物治疗 外科治疗
细胞移植及基因治疗
康复治疗
药物治疗
• 原理：恢复纹状体DA和Ach两大递质系统的平
大部分PD患者在60岁以后发病，偶有20多岁发病 者。起病隐袭，缓慢发病，逐渐加剧。初发症状 因人而异。
• 震颤（tremor) 常为首发症状，多由一侧 上肢远端手指开始，逐渐扩展到同侧下肢及 对侧肢体，下颌、口唇、舌及头部通常最后
受累。典型表现是静止性震颤，拇指与屈曲
的食指间呈“搓丸样”（pill-rolling）动作
其他症状 自主神经症状较为普遍，疾病晚期可
出现认知功能减退、抑郁和视幻觉等。
自主神经症状 消化道蠕动障碍 汗腺分泌亢进 交感神经障碍
顽固性便秘
多 汗
直立性低血压
辅助检查
• 血、脑脊液常规化验均无异常，CT、MRI检查也无
特征性发现。 • 基因检测 PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD 患者可能会发现基因突变。
电刺激术（DBS）。
• 预后：年纪较轻，症状以震颤、强直为主且偏于
一侧者效果较好，但术后仍需应用药物治疗。
脑深部电刺激术（DBS）
细胞移植及基因治疗
• 细胞移植是将自体肾上腺髓质，尤其是异体胚胎中 脑黑质细胞移植到患者的纹状体，可纠正DA递质的 缺乏，改善PD的运动症状。但存在共体有限、远期
疗效不肯定及免疫排斥。
帕 金 森 病 (Parkinson’ disease）
病因与发病因素 生化病理 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 病因及发病机制
1. 年龄的老化 PD主要发生在中老年人，40岁以前 发病十分少见，提示年龄老化与发病有关。但只 有黑质DA能神经元减少50%以上，纹状体DA递 质减少80%以上，临床才会出现PD的运动症状。 正常神经系统老化并不会达到这一水平，因此年 龄老化只是PD发病的促发因素。 环境因素 环境中与MPTP（1-甲基-4-苯基1，2 ，3，6-四氢吡啶）分子结构类似的工业或农业毒 素可能是PD的病因之一。 遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象，约 10%PD患者有家族史。
治疗有效。
• 多系统萎缩（MSA） 主要累及基底节、脑桥、
橄榄、小脑及自主神经系统，可表现为锥体外系
、锥体系、小脑和自主神经症状。 • 进行性核上性麻痹 （PSP）多发生于中老年， 隐匿起病、缓慢加重，除运动缓慢和肌强直外， 早期就有步态不稳，体姿伸直，核上性眼肌麻痹 （不能垂直凝视为特征），常有假性球麻痹和锥 体束征，对左旋多巴反应差。
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病理及生化病理
• 病理 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺 失，尤其以黑质致密部DA能神经元为显著。
路易小体：由细胞质蛋白质所组成的玻璃样团块，其 中央有致密的核心，周围有细丝状晕圈。
病理及生化病理
• 生化病理 脑内有多条DA递质通路，最重要是黑 质—纹状体通路 。DA和ACH（乙酰胆碱）作为 纹状体中两种重要的神经递质系统，功能互相拮 抗，两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调 节作用。