格林巴利综合症说明
格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林巴利综合症
格林巴利综合症什么是格林巴利综合症？格林巴利综合症（GBS）是一种罕见但严重的自身免疫疾病，主要影响周围神经系统。
它通常在感染或疫苗接种后出现，但也可以自然发生。
GBS的典型症状包括肌无力、乏力、麻痹和感觉障碍。
这些症状可能迅速发展，并在几天或几周内导致严重的残疾。
在一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的病因GBS是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自己的神经系统。
GBS的确切成因不明，但它通常会在一些感染或疫苗接种后出现。
GBS可能与病毒感染有关，如：流感病毒、单核细胞增多症病毒、EB病毒等。
GBS的发病机制很复杂，相信多种因素相互作用导致。
例如，患者的基因组可能会影响他们对病毒的反应，免疫系统可能会因病毒感染而变得过度活跃，从而攻击神经系统。
GBS的症状GBS的症状可能相当严重，但它们可以在几天内发展。
以下是GBS的常见症状：•麻痹，特别是在手臂和腿上•肌无力•乏力•感觉障碍，如刺痛、针刺感等•感觉下降•口干、视力模糊、呼吸急促等GBS的症状可能会迅速恶化，并在短时间内导致严重的残疾。
一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的诊断GBS的诊断是通过临床症状、病史和体格检查来进行的。
血液检查和脑脊液检查通常用于排除其他疾病。
神经传导速度测试（NCS）和肌电图（EMG）通常用于确定GBS可能涉及的神经根。
GBS的治疗目前，GBS的治疗方法主要是通过治疗症状来减轻疾病给患者带来的影响。
治疗GBS的方法包括以下几种：免疫球蛋白治疗免疫球蛋白（Ig）是一种由多种免疫细胞产生的蛋白质。
将Ig注射到身体中，可减缓或停止免疫系统攻击神经系统，从而减轻GBS症状。
血浆置换疗法血浆置换是从患者的血液中去除抗体的方法，以减少对神经系统的攻击。
在血浆置换疗法中，血浆中的抗体与新鲜血浆进行交换，并去除体内的有毒分子。
其他治疗方法其他治疗方法包括症状治疗、物理治疗、呼吸支持等。
GBS的预防目前，没有可预防GBS的方法。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合症介绍课件
呼吸支持
针对呼吸困难患者，给予机械 通气辅助呼吸，保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养，维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗，缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练，促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术，如磁共振成像（ MRI）、正电子发射断 层扫描（PET）等，提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制，采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗， 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗，降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明，目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体（如 病毒、细菌等）感染后，机体免疫系统异常激活，产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突，导致神经传导受阻，出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态，无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万，任何年龄均可 发病，但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主，表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外， 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪， 感觉障碍，脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病，病情 进展迅速，达到高峰后逐 渐稳定。
格林-巴利综合症
目前认为是一种自身免疫性疾病
发病机制
病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫 系统发生错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针 对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。 病变位于神经根、神经节和周围神经，有时累及脊髓。
专科护理
患者出现吞咽困难时，进食应抬高床头，速 度宜慢，注意观察进食情况。必要时遵医嘱 给予留置胃管。 保持呼吸道通畅，患者出现咳嗽无力、呼吸 困难等症状应予吸痰、吸氧，并观察缺氧程 度。备妥气管插管、气管切开用物及人工呼 吸器等，必要时通知医生做相应处理。 对行走不便的患者做好安全护理。 保持肢体功能位，做好瘫痪肢体的功能锻炼。
格林—巴利综合症 （GBS）
定义
患病率9.5/10万。 病死率大约为5％ 。 一种主要损害多数脊神经根和颅神经的 炎性脱髓鞘性、自限性、自身免疫性疾 病。 是迅速进展而大多可恢复的运动神经病。
病因—尚未充分阐明
流行性感冒 水痘 带状疱疹 空肠弯曲菌
上呼吸道感染 肠道感染等
可能与感染有关
预后
本病预后一般较好。瘫痪在3周后开始 恢复，多数病人2月至1年内恢复正常， 少数病人需l～2年或更长时间才恢复。 10％的病人病情好转后又加重。2％的 病人痊愈后再复发。 约1／3病人可遗留后遗症，如足下垂、 手部肌肉萎缩无力、自主神经功能障碍。
临床表现
可发生于任何年龄，男女发病率相似，全年均可发 病。 起病前1～3周多有上呼吸道和胃肠道感染症状。 多数患者病情发展迅速，3—15d达高峰，90%以上 患者的病情在4周内停止进展（10%仍可继续加重）， 1—2个月后开始恢复。 常见并发症是肺部感染、肺不张，少见的是心肌炎 和心力衰竭 呼吸麻痹是本病主要死亡危险因素之一。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
格林-巴利综合征(神经内科 4 )
格林-巴利综合征临床路径标准住院流程一、适用对象:第一诊断为格林-巴利综合征（ICD-10：G61.0）二、诊断依据：根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、病程：急性或亚急性起病，病前1-4周可有或无感染史。
2、临床表现：四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，伴或不伴颅神经受损，可伴有呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多数正常。
3、脑脊液检查：2/3患者表现为蛋白细胞分离。
4、肌电图提示神经传导速度减慢。
三、治疗方案的选择：根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1、大剂量免疫球蛋白静脉注射。
2、血浆置换。
3、皮质类固醇激素。
4、抗菌药物。
5、辅助呼吸。
6、对症治疗及预防并发症。
7、康复治疗。
四、标准住院日为2-4周五、进入路径标准：1、第一诊断必须符合格林-巴利综合征（ICD-10：G61.0）疾病编码。
2、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
六、住院期间检查项目：1、必需的检查项目：（1）血细胞分析+凝血4项、尿液分析+尿沉渣分析、大便常规+OB；（2）住院生化、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、免疫4项（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、血型鉴定；（3）心电图、胸部正侧位片；（4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射；（5）腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找细菌、脑脊液免疫球蛋白检查、穿刺细胞学病理检查。
2、有条件可行空肠弯曲菌抗体检测。
七、选择用药：1、免疫球蛋白静脉滴注。
2、血浆置换。
3、大剂量甲基泼尼松冲击。
4、对症治疗和防治并发症的相关药物。
八、出院标准：1、神经功能缺损表现有所好转或基本恢复。
2、治疗2周病情平稳。
3、并发症得到有效控制。
九、变异及原因分析：1、住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），需要进行抗感染治疗，导致住院时间延长、费用增加。
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• 3.手术/创伤
六、临床诊断
• 一、脑脊液检查 • 二、治疗前与四免疫球蛋白，可
能会导致无菌性脑膜炎 • 三、神经传导的研究 • 四、±粪便培养和血清学的角 弯
曲杆菌 • 五、±急性和恢复期血清的巨细
胞病毒， 病毒和 M. 作为最低肺 炎 • 六、±抗体神经节苷脂神经节苷 脂1 ， 1a和1b
格林巴利 综合症（）
——陈玉婷
一、导读：
• 本病是指一种急性起病，以 神经根、外周神经损害为主， 伴有脑脊液中蛋白-细胞分离 为特征的综合征。又称格林 巴利综合征。任何年龄和男 女均可得病，但以男性青壮 年为多见。
二、病因
• 病因与发病机制目前尚未完全 阐明，一般认为与发病前有非 特异性感染史与疫苗接种史， 而引起的迟发性过敏反应性免 疫疾病，其主要病变是周围神 经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。 其临床症状为起病前1-4周有 上呼吸道或消化道感染病史， 或有疫苗预防接种史。四季均 可发病，夏秋季为多。
（2）感觉障碍
• 一般较轻，多从四肢末端的 麻木、针刺感开始。也可有 袜套样感觉减退、消失或过 敏，以及自发性疼痛，压痛 以腓肠肌和前壁肌角明显。 偶而可见节段性或传导束性 感觉障碍。
（3）反射障碍
• 四肢腱反射多是对称性减弱 或消失，腹壁、提睾反射多 正常。少数患者可因椎体束 受累而出现病理反射征。
• （2）免疫球蛋白
• 1、四汇集丙种球蛋白（ 2 g / 组 分为剂量在2月5日）首次给出了2 个星期的疾病是有效的血浆；
• 2、四抗体现在应该治疗的首选治 疗重症金紫荆星章的头2周后开始 的神经症状的理由相当于效能， 类似的成本，更大的方便和易于 管理 ；
• 3、在有限的复发〜 10 ％ 。 大 多数回应重复课程。
良好的otucome ： • 9、86 ％能独立行走在6个月 • 10、所有能够最终步行 • 11、死亡率5-8 ％
• 3、决定关于气管切开术可最好留给以 后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预 测更容易。 大约1 / 3的病人不再需要插 管后2周 ；
• 4、没有数据来支持使用证。 无力咳嗽 和要求相对较长不赞成使用证。
（5）心脏
• 1、症状性心动过缓，完成心 脏传导阻滞和心脏骤停的迹 象插入临时起搏导线；
• 2、谨慎与血管扩张剂和麻醉 药鉴于无法增加心输出量在 血管舒张反应 。
七、治疗
• （1）血浆置换 • 1、减少时间上的机械通气 ； • 2、应适用于早期 ； • 3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方
法对于那些轻微的疾病， 4人中 度或重度疾病 ； • 4、早日完成血浆可随后复发，这 可能进一步作出反应血浆置换 ； • 5、没有证据表明，日常管理的四 球蛋白后血浆提高成果 。
预防保健
• 1、75 ％的患者在2周内达到最低点，92 ％ 的要3周内和94 ％4个星期内
• 2、结果总体上比较有利 • 3、最可靠的指标显着剩余残疾一年： • 4、年龄“ 60岁（最稳定的调查） • 5、进展到quadraplegia在“一周 • 6、平均远端机动幅度“ 20 ％的下限正常 • 7、前面的腹泻疾病 • 8、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有
四、各类型临床症状特点
• 格林巴利综合症是以人名命名的 一组疾病,至少包含以下5种不同 的类型：
• （1）急性炎症性脱髓鞘性多发性 神经病（）
• （2）急性运动感觉轴索型神经病 （）
• （3）急性运动性轴索型神经病 （）
• （4）米勒- 综合征 • （5）急性全自主神经不全性神
经病
五、病理
• 1.空肠弯曲菌感染发病之前高 达26-41 ％的散发病例
（6）药物
• 1、可能涉及的领域和压力可以部分缓 解羊皮和频繁的转折点 ；
• 2、袜子和升温设备可能提供了一些救 济；
• 3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛 通常是必要的，但阿片类药物 ；
• 4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍， 情绪痛苦和疾病的后果 ；
• 5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制 疼痛经功能障碍
• 初期或恢复期常有多汗、汗 臭味较浓，可能是交感神经 受刺激的结果。少数患者初 期可有短期尿潴留，可由于 支配膀胱的植物神经功能暂 时失调或支配外扩约肌的脊 神经受损所致；大便常秘结； 部分患者可出现血压不稳、 心动过速和心电图异常等。
（5）颅神经症状
• 半数患者有颅神经损害，以舌、 咽、迷走神经和一侧或两侧面神 经的外周瘫痪多见。其次为动眼、 滑车、外展神经。偶见视神经乳 头水肿，可能为视神经本身炎症 改变或脑水肿所致，也可能和脑 脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛 网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。 诊断本病根据感染性疾病后突然 出现对称性是四肢远端感觉、运 动及营养障碍和腱反射消失即可 确诊。
三、症状
• 其临床特点以感染性疾病后 1~3周，突然出现剧烈以神经 根疼痛（以颈、肩、腰和下 肢为多），急性进行性对称 性肢体软瘫，主观感觉障碍， 腱反射减弱或消失为主症。 其具体表现为以下几种：
（1）运动障碍：
• 四肢和躯干肌瘫是本病的最 主要症状。一般从下肢开始， 逐渐波及躯干肌、双上肢和 颅神经，可从一侧到另一侧。 通常在1~2周内病情发展至高 峰。瘫痪一般近端较远端重， 肌张力低下。如呼吸、吞咽 和发音受累时，可引起自主 呼吸麻痹、吞咽和发音困难 而危及生命。
• （3）心理
• 深静脉血栓的预防，良好的 神经和胸部理疗，心理支持
（4）呼吸
• 1、一些证据表明，早期气管插管和通 风降低肺部并发症 ；
• 2、客观标准通风包括用力肺活量“一○ 毫升/千克，最大吸气力量” 30厘米氢澳 不依赖 。 可能需要气管插管时用力肺 活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除 分泌物 ；