出血性疾病 (2)
出血性疾病
3.脾切除适应证①糖皮质激素治疗6个月以上无
效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大 于30mg/d.脾切除作用机制是减少血小板破坏及 抗体的产生
4.免疫抑制剂 用以上治疗方法无效、疗效差 或不能切牌者，可加用免疫抑制剂，或单独 使用免疫抑制剂，免疫抑制剂有抑制骨髓造 血功能的副作用，使用时应慎重。
3.自我形象紊乱 与长期服用肾上腺皮质激素 有关。
4.焦虑 与反复发作血小板减少有关。
5.潜在并发症 脑出血，与血小板过低 ≤20x109L有关。
1.病情观察 注意出血部位、范围、出血量及出 血是否停止，有无内脏出血，血小板计数， 2.休息与活动 血小板计数＜50x109/L，应减少活 动，增加加卧床休息时间。 3.饮食 富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。 4.症状护理 皮肤出血者不可搔抓皮肤，鼻腔出 血不止，要用油纱条填塞。便血，呕血、阴道出 血需卧床休息，对症处理 5.预防脑出血 血小板让数≤20x109L应警惕脑出 血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要 用缓泄药或开塞露。
6.药物护理 本病道选药物为糖皮质激素，用药
期间向病人及家属解释药物副作用（库欣综合征）
，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以 避免病人优虑，还应定期为病人检查血压、尿糖、 白细胞计数.发现可疑测作用及时报告医生，
7.患儿护理要点
（1) 密切观察病情变化
（2）避免损伤
（3）消除恐惧心理
1.慢性病人适当限制活动 血小板<50×109 /L, 勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种 外伤。
1.感染 包括细菌（以β溶血性链球菌、金黄 色葡萄球菌的感染为多）、病毒（如麻疹、水痘、 风疹病毒）以及肠道寄生虫感染等。 2.食物 主要是机体对异性蛋白质过敏，如鱼、 虾、蟹、蛋及乳类等。 3.药物 包括抗生素类（如青霉素、链霉素、 红霉素、氯带素以及头孢菌素类）、碳胺类、阿 托品、噻嗪类利尿药及解热镇痛药（如水杨酸类、 保泰松及奎宁类等)。 4.其他 如花粉、尘埃、昆虫咬伤、寒冷刺激 及疫苗接种等。
血友病
年幼儿）常造成失血性缺铁性贫血，此时 需要补充铁剂，纠正贫血。
5.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素对减轻 肌肉水肿及对神经的压迫，减轻关节肌肉 出血所引起的局部炎性反应有一定效果。 但疗程不宜长。
6.物理治疗和康复训练
（三）预防治疗
预防质量是有规律的输入凝血因子，保证
血浆中的因子长期维持在一定水平，从而 减少反复出血、致残，力争患儿能够健康 成长。
约15%血友病甲患者经反复因子Ⅷ 替代治疗 后，出现抗因子Ⅷ抗体。这种患者治疗方法是： ①增加因子Ⅷ 剂量达原剂量一倍以上； ②活化因子Ⅶ （Ⅶ a）或活化凝血酶原复合物； ③大剂量丙种蛋白静脉输注； ④免疫抑制剂，如环磷酰胺； ⑤用链球菌蛋白A吸附抗体。
预
防
根据本组疾病的遗传方式，应对患者家族成 员进行筛查，以确定可能的其他患者携带者，
因子Ⅸ 是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需
要维生素K的参与。
诊断
本病是X连锁隐形遗传性出血性疾病，绝大
多数患儿是男性，女性罕见，通过详细询 问出血史、家族史（如果无家族史也不能 除外）、临床表现和实验室检查可以明确 诊断。
临床表现
血友病患儿绝大多数为男性，临床表现特
点是延迟、持续而缓慢的渗血，出血频度 与部位取决于患儿体内的凝血因子水平。 重型患儿常在无明显创伤时自发出血，中 型患儿出血常有某些诱因。轻型极少出血 ，常由明显外伤引起，患儿常在外科手术 前常规检查或创伤后非正常出血才被发现 。
血友病甲、乙纠正试验
患者血浆加入 正常血浆 经硫酸钡吸附正常人血浆 血友病甲 纠正 纠正 血友病乙 纠正 不能纠正
2.确诊实验：测定因子Ⅷ
：C、因子Ⅸ：C的
活性，对血友病甲或血友病乙有确诊意义。 根据其活性水平的高低，将血友病甲或血 友病乙分为重型（<1%）、中型（1%～5 % ）、轻型（>5%～25%）及亚临床型 （>25%～45%） 4种临床类型。
常见出血性疾病的实验诊断习题_2
[单选,A2型题,A1/A2型题]声门上区的淋巴管主要汇入（）。 A.喉前淋巴结 B.气管前淋巴结 C.气管旁淋巴结 D.颈深上淋巴结 E.颈深下淋巴结
[单选,A2型题,A1/A2型题]会厌软骨茎附着于（）。 A.舌骨 B.甲状软骨板 C.甲状软骨切迹后下方 D.甲状软骨上角 E.环状软骨
[单选,A2型题,A1/A2型题]内痔初发的主要症状是（） A.肛门疼痛 B.肛门坠胀 C.便秘 D.无痛性出血 E.便时肛内有肿物脱出
[单选,A2型题,A1/A2型题]肛痈的临床特点是（） A.疼痛、便血、伴肿物脱于肛外 B.发热、便血 C.发病急骤、流脓、有肛漏形成 D.便秘、便血 E.发病急骤、疼痛剧烈、破溃后易形成肛漏
[单选,A2型题,A1/A2型题]内痔结扎术后第7～9天，嘱病人减少活动的主要目的是 （） A.防止水肿发炎 B.避免大出血 C.防止感染 D.防止复发 E.防止尿潴留
[单选,A2型题,A1/A2型题]肛裂的主要症状是（） A.便血、疼痛 B.便血、疼痛、脱垂 C.便秘、便血、疼痛 D.疼痛、便血、流脓 E.疼痛、便秘、异物感
[单选]血友病的实验室检查，错误的是（） APTT延长 B.PT延长 C.因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C.减低 D.因子抗原含量（FⅧ：Ag、FⅨ：Ag）可正常 E.排除试验可做BT、vWF：Ag检测及复钙交叉试验
[单选,A2型题,A1/A2型题]原发性纤溶亢进症时，实验室指标正常的是（） A.PT B.APTT C.TT D.FDP E.D-二聚体
[单选]关于麻醉效果，利多卡因比普鲁卡因维持的时间() A．要短 B．一样长 C．长1倍 D．长2倍 E．长3倍
出血性疾病
1. 因先天性、遗传性及获得性因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常，而引起的以自发性或轻度损伤后过度出血为特征的疾病，称为出血性疾病。
2. 发病机制（1）血管壁异常：败血症、过敏性紫癜、药物性紫癜、维生素C缺乏、糖尿病、结缔组织病。
（2）血小板异常：数量异常：原发性出血性血小板增多症、脾切除术后、破坏过多（ITP）、消耗过多（DIC）、生成减少（再障）、分布异常（脾亢）。
质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合征、感染、尿毒症、异常球蛋白血症。
（3）凝血异常：血友病A、B，维生素K缺乏症、肝病性凝血障碍。
（4）抗凝及纤维蛋白溶解异常：肝素、香豆类、蛇咬伤、溶栓药物过量。
（5）复合性异常3.常见出血性疾病的临床鉴别4. 治疗：（1）预防基础疾病、避免加重出血的药物，血管性血友病避免抗血小板药物，凝血障碍避免抗凝药；（2）补充血小板及相关凝血因子；（3）止血药物：收缩血管改善通透性：曲克芦丁、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素合成凝血成分：维生素K抗纤溶：氨甲苯酸促进止血因子释放：去氨加压素局部止血：凝血酶、巴曲酶、吸收性明胶海绵促血小板生成：TPO、IL-115. 历年真题（1）男性，16岁，3天来左膝关节肿胀，自幼于外伤后易出血不止。
查体：皮肤粘膜未见出血及紫癜，出血时间2分，凝血时间30分，凝血酶原时间正常，疾病分类应为A纤维蛋白生成障碍B凝血酶生成障碍C血小板异常D凝血活酶生成障碍E血管壁功能异常答案：D（2）A血vWF测定 B PF3有效性测定 C凝血活酶生成及纠正试验 D 血PC 测定 E 血D 二聚体测定（1）属于抗凝异常的实验室检查是（2）属于纤溶异常的实验室检查是（3）确诊血友病的检查是答案：D、E、C（3）血管壁异常所致出血的特点是A内脏出血B迟发出血C皮肤黏膜出血D关节腔出血E肌肉出血答案：C一、过敏性紫癜1.常见的血管变态反应性疾病，因变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。
出血性疾病(二)_真题-无答案
出血性疾病(二)(总分28.5,考试时间90分钟)一、A2型题每一道考题是以一个小案例出现的，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
1. 男性，22岁，2周前感冒，服药后3天感冒症状缓解。
4天来感下肢皮肤瘙痒，渐出现皮疹高出皮肤表面，压之不褪色，呈对称性分布。
尿镜检有红细胞50～60个/高倍视野，血小板100×10 9/L，最可能的诊断是A．血小板减少性紫癜B．肾小球肾炎C．系统性红斑狼疮D．过敏性紫癜E．单纯性紫癜2. 男性，15岁，反复关节肿痛。
查：凝血时间30分钟，凝血酶原时间11秒(对照13秒)激活的部分凝血活酶时间80秒(对照45秒)。
以上结果符合的诊断是A．凝血酶生成障碍B．凝血活酶生成障碍C．血小板异常D．纤维蛋白原减少E．血管壁异常3. 妊娠合并重症肝炎患者，产后当日皮肤黏膜瘀斑,阴道出血不止。
下列各项中符合该病合并DIC诊断的是A．PLT40×10 9/L，纤维蛋白原1.4g/L，3P试验阴性B．PLT50×10 9/L，纤维蛋白原2.0g/L，FDP30mg/LC．PLTl50×10 9/l，3P试验阴性，PT20秒(对照12秒)D．PLT40×10 9/L，FDP65mg/L，纤维蛋白原0.9g/L，PTl2秒(对照13秒)E．PLT80×10 9/L，FDP20mg/L，纤维蛋白原2g/L4. 男，30岁，确诊为急性早幼粒细胞白血病(M3)，化疗时突发DIC，下列检查结果哪项是不符合的A．血小板数明显减少B．血浆D-二聚体水平升高C．纤维蛋白原浓度降低D．血纤维蛋白肽(FPA)水平下降E．3P试验(+)5. 女性，42岁，因皮肤紫癜入院，血小板计数65×10 9/L血块收缩不良，其血小板减少与下列哪项无关A．药物如苯及其衍生物，噻嗪类，雌激素等B．病毒感染C．电离辐射D．自身免疫性疾病如SLEEvans综合征等E．大量出血如月经过多，痔疮出血等6. 女性，20岁，肢体紫癜反复发作伴月经过多三年，肝脾不大，血小板计数100×10 9/L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常，最可能的诊断是A．过敏性紫癜B．单纯性紫癜C．血小板减少性紫癜D．因子Ⅺ缺乏症E．血管性血友病7. 某患者实验室检查结果为：血小板计数正常，出血时间延长，凝血时间正常，毛细血管脆性试验(＋)，血块收缩正常。
人卫版第9版《内科学》精品课件—出血性疾病概述
四、出血性疾病的诊断
（四）诊断步骤 ① 确定是否属出血性疾病范畴； ② 大致区分是血管、血小板异常，抑或为凝血障碍或其他疾病； ③ 判断是数量异常或质量缺陷； ④ 通过病史、家系调查及某些特殊检查，初步确定为先天性、遗传性或获得性； ⑤ 如为先天或遗传性疾病，应进行基因及其他分子生物学检测，以确定其病因的准确性质
纤溶系统
纤溶酶原激活剂 （t-PA、u-PA）
纤溶酶原激活剂 抑制物（PAI-1）
纤溶酶
纤维蛋白（原） 不溶性
纤维蛋白（原） 降解产物
可溶性
三、出血性疾病分类
按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型 （一）血管壁异常 （二）血小板异常 （三）凝血异常 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常
三、出血性疾病分类
（二）血小板异常 2. 血小板质量异常 （1）先天性或遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病； （2）获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起，以获得性的多见。
三、出血性疾病分类
（三）凝血异常 1. 先天性或遗传性 （1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症； （2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、FⅩ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩⅢ 缺乏及减少症。 2. 获得性 ① 肝病性凝血障碍； ② 维生素K缺乏症； ③ 尿毒症性凝血障碍等。
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 1.出血特点 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管 性如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝血因子-抗凝系统缺乏。
四、出血性疾病的诊断
图示 皮肤、粘膜出血
四、出血性疾病的诊断
（一）病史 2.出血诱因 药物——血小板减少多见； 手术、外伤——出血程度与损伤程度不符；多见于凝血障碍或严重血小板减少；延迟出血常
血液科护理常规
血液科护理常规一、一般护理1、执行内科一般护理常规。
2、病情轻或缓解期病人适当休息，病情严重者,需卧床休息.3、按医嘱给营养丰富、易消化饮食。
贫血严重者给高热量、高蛋白、富含维生素的食物.4、严密观察病情变化,注意病人是否有贫血、出血倾向、发热、寒战等症状，有出血倾向的病人应防止发生外伤，大出血的病人随时测量脉搏、呼吸及血压，并做详细记录。
随时准备好抢救物品及药物，以协助医生进行抢救。
5、耐心细致地作思想工作，解除病人的忧虑，使其振奋精神，密切配合治疗。
6、病室环境保持清洁、空气清新、阳光充足，注意保暖,防止受凉。
粒细胞缺乏症的病人，应住隔离室，严格执行消毒隔离制度,限制探视，以避免交叉感染。
7、定期更换衣服及床单，用温水擦浴，保持皮肤清洁、干爽，长期卧床病人应定期翻身，以免发生褥疮。
8、嘱病人每日刷牙，有出血倾向或牙龈炎的病人，用大头棉签擦洗口腔。
应勤漱口，有溃病时可涂2％碘甘油、锡类散、冰硼散等。
9、使用化疗药物或放射治疗的病人,要注意观察疗效及反应,并嘱病人多饮水，加强利尿促进尿酸的排泄。
10、按医嘱准备并协助医生做好各种治疗，同时留取标本及时送检.11、对住院病人进行卫生宣传教育，鼓励出院病人坚持治疗，定期复查，预防疾病复发。
二、贫血1、执行造血系统疾病一般护理常规。
2、轻度贫血者适当休息,重度贫血者以卧床休息为主,在蹲、卧位后，不宜骤然坐、立，以免发生脑缺氧而引起晕厥，极度贫血者应绝对卧床休息。
3、给予高蛋白、高维生素及含无机盐丰富饮食，按照贫血原因选用富含某种造血因子的饮食。
嘱病人食用瘦肉、豆类、肝、肾、新鲜水果及蔬菜等.4、注意观察病人生命体征的变化，发现有异常情况及时通知医生。
5、病人抵抗力较弱，易发生口腔感染，故应注意口腔卫生，饭前饭后、晨起、睡前漱口。
有溃疡时可用抗菌素溶液漱口。
口腔出血时用消毒棉签代替牙刷，以免口腔感染。
6、按时用温水擦浴，保持皮肤清洁，并涂油滋润以防止皮肤干裂发生出血或引起感染.7、预防感染，保持室内空气清新,阳光充足，注意保暖防止受凉，定期空气消毒，并与传染病人隔离，以免发生交叉感染。
血友病
四、血友病血友病(hemophilia)是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
分为：①血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ：C缺乏症；②血友病B，又称遗传性FIX缺乏症；③遗传性FⅪ缺乏症，又称Rosenthal综合征。
其中以血友病A最为常见，约占遗传性出血性疾病的85％，遗传性FⅪ缺乏症最少见。
血友病的发病率为5／10万～l0／10万，婴儿发生率约为1／5000。
血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症的比较发病率为16：3：1。
其共同特点为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。
【病因与发病机制】血友病A和B均为性染色体(x染色体)连锁隐性遗传(女性遗传、男性发病)。
其遗传规律见图6—4。
遗传性F Ⅺ缺乏症为常染色体隐性遗传，男女均可遗传，子女均可发病。
约l ／3的病人无家族史，发病原因不明。
不同类型血友病的发病基础与其所缺乏的凝血因子种类有关(血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症，分别缺乏FⅧ、FIX和FXI)，但共同的结果均是造成机体内源性凝血途径正常运作的原料缺乏，凝血活酶生成减少，凝血酶原激活受限，最终导致凝血功能障碍而使病人发生出血或出血倾向。
…【临床表现】血友病的临床表现取决于其类型及相关凝血因子缺乏的严重程度，主要表现为出血和局邵血肿形成所致的压迫症状与体征。
1·出血是血友病病人最主要的临床表现。
其中以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
其特征为自发性出血或轻微损伤(包括碰撞、切割、针刺或注射、运动性扭伤或拉伤等)、小手术(如拔牙)后出现局部延迟性、持久性、缓慢的渗血，罕有急性大出血。
手术伤口的延迟性出血，可危及病人的生命。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最为常见，关节腔内出血(主要是负重关节)次之，内脏出血较为少见，一旦出现后果严重，颅内出血是病人死亡的主要原因。
肌肉及关节腔内出血是血友病病人的特征。
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项目
血管性
性别
女多
阳性家族史
较少见
出生后脐带出血 罕见
皮肤紫癜
常见
皮肤大瘀斑
罕见
血肿
罕见
关节出血
罕见
内脏出血
偶见
眼底出血
罕见
月经过多
少见
手术或外伤后 少见 出血不止
血小板性 女多 罕见 罕见
多见 多见 可见 罕见 常见 常见 多见 可见
凝血障碍性 男多 多见 常见
罕见 可见
常见 多见
常见 少见 少见
镜下PLT 200×109/L
假性血小板减少
诊断
广泛出血 累及皮肤、粘膜、内脏
多次检查、血小板 （镜下PLT）计数真少
诊断
脾不大 巨核细胞
数—增多或正常 形态—成熟障碍
诊断
激素
切脾
治疗有效
排除继发性血小板减少
鉴别诊断
继发性血小板减少 AA、SLE、MDS、HIT、 AL、脾亢
过敏性紫癜
治疗
血友病
Hemophilia
掌握内容
※ 病因及遗传规律 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断
※ 治疗原则
病因
血友病A—缺FⅧ:C 血友病B—缺FⅨ 缺FⅪ
A、B型—X连锁隐性遗传
C型—常染色体隐性
出血程度
血友病A 临床分型
重
中
轻
FⅧ:C活性
<1% 1%-5% 5-25%
出血特点
家族史，男性发病 终身存在 小外伤后出血不止 常表现软组织、肌肉出血 负重关节变形 血肿压迫症状及体征
掌握内容
概念 病因 ※ 临床分型 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗原则
概念
致敏物质
抗体
血管变态反应
血管脆性及 通透性增加
血液外渗
病因
细菌
病毒
寄生虫
药物
异性蛋白
花粉
临床分型
单纯型（紫癜型） 腹型（Henoch型） 关节型（Schönlein型） 肾型 混合型 其他
单纯型（紫癜型）
关节型（Schönlein型）
膝、踝等大关节 游走性、反复发作 轻微疼痛或明显红肿痛 不遗留关节畸形
肾型
出疹后1~8周内，可 持续数年
血尿、蛋白尿、 水肿、高血压
个例死于尿毒症
混合型
皮肤紫癜 合并 两种以上临床表现
其他
脑和脑膜血管 呼吸道 眼部
实验室检查
毛细血管脆性试验 毛细血管镜 血常规、功能，凝血像 尿常规、肾功能
慢性型 青年女性 无 缓慢 较轻 皮肤出血点， 月经过多
皮肤瘀斑
齿龈出血
颅内出血
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
镜下血小板
ITP血涂片
出血性疾病
哈医大二院 血液科 关悦
出血性疾病概述
掌握内容
出血性疾病分类 常见出血性疾病的临床鉴别 ※ 常用出凝血实验的意义
止血过程
参与正常止血的三要素？
血管因素 血小板因素 凝血因素
出血性疾病的分类
血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝及纤维蛋白溶解异常 复合止血机制异常
常见出血性疾病的临床鉴别
家庭治疗
疾病知识教育 指导婚育 传授注射技术 艾滋病及病毒性肝炎防治知识
思考题
单纯型过敏性紫癜与ITP如何 鉴别？
急慢性ITP各自临床特点？ ITP诊断标准？ 如何指导血友病A患者的治疗
及婚育？
有效率70~90%
免疫抑制剂
长春新碱 1mg/周，4~6周
利妥昔单抗 环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素
其他
达那唑、Vc 氨肽素 中医药 抗HP菌
ITP急症
血小板<20×109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期手术或分娩
急症处理
血小板输注 丙球 0.4/kg，4~5日 大剂量甲强 1g/d 血浆置换
ITP伴贫血原因？
失血性贫血 缺铁性贫血 Evans综合征
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 4~6周，自限性 反复发作
巨核细胞发育图
巨核细胞 发育过程
原巨 幼巨 颗粒巨
产板巨
marrow aspirate
Posterior iliac crests
Aspiration needle The marrow aspirate specimen is used for evaluating cell morphology. The smear are stained with Wright’s-Giemsa stain.
多见
出凝血实验的意义
筛查试验 出血时间、凝血时间、 毛细血管脆性试验
常用实验 血常规、血小板功能、凝血像、 凝血因子活性及抗体测定 毛细血管镜
胶原
组织损伤
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅷ Ca2+
PF 3
组织因子
蛋白质 Ⅶ Ca2+
磷脂
Ⅹ
Ⅹa
Ⅴ Ca2+
PF3
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
图一 图二
部位—下肢伸侧、臀部多见 特点—成批反复，对称分布 外观—大小不等略突起，
可融合 伴发—皮肤水肿、荨
荨 麻 疹 urticaria
腹型（Henoch型）
腹痛发生在出疹1~7天 呈阵发性绞痛 伴恶心呕吐、呕血、便血 小儿诱发肠套叠 症状与体征分离
ITP骨髓像
巨核细胞成熟障碍
实验室检查
急性型 血小板 <20×109/L
慢性型 30~80×109/L
血小板 1~6小时 生存时间
1~3天
巨核细胞 增多或正常 幼巨多
显著增多 颗粒巨多
病程 2~6周，自限性 反复发作
病例分析
女患，18岁，既往健康 入学体检血常规 PLT 10×109/L 无出血表现
常用出凝血实验的意义
项目
血小板计数 血块收缩 PT APTT TT PCT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原
血管性 血小板
凝血异常性疾病
疾病
疾病 凝固异常 纤溶异常 抗凝物增多
－
±
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
－
±
－
±
－
－
＋
＋
＋
－
－
±
＋
＋
－
－
＋
－
±
－
－
±
＋
－
－
－
－
＋
－
－
－
－
＋
－
过敏性紫癜
Allergic Purpura
诊断
发病前1~3周前驱症状 典型症状、体征 血小板、凝血检查正常 排除其他血管炎及紫癜
鉴别诊断
血小板减少性紫癜 急腹症 风湿性关节炎 肾炎 遗传性毛细血管扩张症 单纯性紫癜
治疗
自限性疾病，病程2周 消除病因——
防治感染 禁动物蛋白饮食
治疗
一般治疗—扑尔敏、Vc 激素—小剂量、短疗程 对症—止痛、抑酸 其他—免疫抑制剂、中药
一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 其他
一般治疗
注意休息，避免外伤 止血药—止血敏，止血芳酸
局部止血— 鼻纱布添塞
糖皮质激素
首选治疗 常用制剂
泼尼松 1～2mg/kg·d PLT正常后渐减量 持续3~6个月
激素副作用
脾切除
适应症 激素无效、依赖、禁忌
禁忌症 <2岁、妊娠期、不能耐受
FⅧ:C 半衰期8-12h—q12h ivgtt
FⅨ 半衰期18-30h—qd ivgtt
替代治疗
血友A FⅧ浓缩制剂、冷沉淀、鲜冻浆
血友病B 凝血酶原复合物、鲜冻浆
1ml血浆含1IU凝血因子
替代治疗
FⅧ:C、FIX需达到水平 最低止血≥20%
血严重或手术≥40%
补充剂量(IU) 体重×所需提高活性水平(%)÷2
实验室检查
筛选试验—APTT，CT，PCT，STGT 确诊试验—TGT及纠正试验 特殊检查—
FⅧ:C、FⅨ抗原活性测定 vWFAg 基因诊断
诊断和鉴别诊断
诊断 典型临床表现及检查
鉴别 血管性血友病 Vk缺乏
治疗
一般治疗 替代治疗 药物治疗 外科治疗 基因治疗 预防
替代治疗
特发性血小板减少 性紫癜性紫癜
Idiopthic Thrombocytopenic Purpura
掌握内容
病因及发病机制 临床表现、实验室检查 ※ 诊断 鉴别诊断 治疗原则
病因及发病机制
感染 免疫 脾 其他
HP菌 雌激素
临床表现
急性型
年龄性别 儿童多见
诱因 感染
起病 急骤
出血
严重 常有粘膜， 内脏出血