儿童先天性气道畸形的ct诊断
胸部影像诊断图例丨14种气管支气管发育异常，你知道几种？
胸部影像诊断图例丨14种气管支气管发育异常，你知道几种？气管支气管和其他异常支气管Tracheal Bronchus and Other Anomalous Bronchi支气管数量、长度、直径和位置的不同先天性变异（左）轴位NECT MinIP图像显示从气管右侧壁发出的异常气管支气管（tracheal bronchus）（弯箭）。
在这种情况下，注意支气管远端相邻小气泡的存在（直箭）。
气管支气管几乎只出现在右侧。
（右）虚拟支气管镜显示位于隆突（直箭）附近的气管支气管开口（弯箭）。
虚拟支气管镜有助于评估中心支气管的异常。
（左）轴位和冠状NECT图像显示一个移位的从气管右侧壁发出的右肺尖段气管支气管（直箭）。
右肺上叶支气管（弯箭）缺少一个尖段分支。
（右）冠状CECT图像显示一个额外的气管支气管起源于气管右侧壁，于奇静脉弓下方向右肺尖走行，另可见正常的右肺上叶尖段支气管。
（左）冠状CECT显示从右支气管主干发出的移位的右肺上叶尖段支气管。
右肺上叶支气管缺少右肺尖段分支。
这是最常见的异常支气管之一。
（右）轴位NECT显示一副心支气管（Accessory cardiac bronchus）（弯箭），起源于中间支气管内侧壁。
副心支气管可能与吸入性肺炎或咯血有关。
（左）轴位CECT图像显示一副心支气管，从中间支气管的内侧壁发出（箭），并向下走行至一个未发育的肺小叶（空箭）。
（右）同一患者的冠状CECT显示，副心支气管从中间支气管的内侧壁发出，其远端可见未发育的肺小叶。
（左）冠状CECT图像显示异常的多余的左肺上叶尖后段，起自正常左肺上叶支气管的近端（弯箭），尖端向肺顶。
（右）3D VR显示桥支气管（bridging bronchus）。
右主支气管（空箭）供应右肺上叶，中间支气管（箭）起源于左主支气管的远端。
气管旁含气囊腔Paratracheal Air Cyst气管壁粘膜疝同义词：气管憩室，气管膨出（左）图示右侧气管旁含气囊腔（弯箭），与气管之间见一窄通道。
儿童胸部CT
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肺内病变
普通照片<6mm的结节即无法显示CT可以显示1-2mm的小 结节，尤其位于肺尖，胸膜下，后肋隔角的病灶。对于早 期小的肺转移瘤远较胸片清楚。小儿肺内球形病灶多见于 结核瘤，转移瘤，球形肺炎，球形肺不张，霉菌球，AVM。 小儿肺内原发肿瘤主要是胸膜肺母细胞瘤。肺内囊性病变 多见于肺囊肿，肺脓肿，结核空洞，隔离肺，囊性腺瘤样 畸形，肺大泡。小囊状病变见于支气管扩张，小泡性气肿， 间质气肿等。观察肺内弥漫性间质改变应用高分辨薄层扫 描可以显示普通扫描无法显示的细小病变，多见于间质肺 炎，粟粒性肺结核，特发性肺含铁血黄素沉着症。结缔组 织病的肺间质改变，白血病，淋巴肉瘤等肺间质浸润等。 肺部炎症等。
8、肺不发育、发育不良 9、马蹄肺 10、副膈形成 11、肺副叶（奇叶） 12、肺动静脉瘘
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一.先天性大叶性肺气肿 先天性大叶性肺气肿可由支气管软骨局限性缺如，粘膜增 生，分泌物阻塞，异常血管，肿瘤压迫所致。但半数病例 病因不明。 （一）.临床表现：患儿生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀。 常见于4-8周小儿，6个月以后发病少见。 （二）.CT表现：本病多累及一或两叶，以左上叶多见， 其次为右中叶和右上叶，10%的病例合并先心病。患侧胸 廓隆起，病变肺叶体积膨胀，透光度异常增加，部分肺组 织疝入纵隔。透光度异常增高的病区内可见稀疏的肺纹理 自肺门向外伸展。 （三）.鉴别诊断：需与张力性肺囊肿，气胸，囊性间质性 肺气肿鉴别。肺囊肿和气胸内无肺纹理，并有囊壁和胸膜 影包围不同于本病。囊性间质性肺气肿常有加压用氧史， CT上可显示紊乱的间质条索不同于正常肺血管纹理。
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三.先天性肺囊性腺瘤样畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形：其病因尚无统一认识。推测，原始支气管肺胚
小儿脑发育不良ct诊断标准
小儿脑发育不良ct诊断标准
小儿脑发育不良（Cerebral Palsy）是一种儿童期常见的运动和姿势障碍，通常由大脑损伤或异常发育引起。
CT（计算机断层扫描）是一种常用的影像学检查方法，可用于诊断小儿脑发育不良。
以下是小儿脑发育不良CT诊断的一般标准：
1. 脑室扩大，CT图像显示脑室扩大，这可能是由于脑组织损伤或异常发育导致的脑脊液的积聚所致。
2. 脑白质异常，CT图像显示脑白质区域的异常，可能表现为脑白质密度不均匀或异常增厚。
3. 脑出血，CT图像可能显示脑出血的迹象，这可能是由于出生时缺氧或其他损伤引起的。
4. 脑萎缩，CT图像显示脑组织的萎缩，这可能是由于长期的脑损伤导致的。
5. 脑发育异常，CT图像显示脑结构的异常发育，可能表现为大脑或小脑的形态异常。
需要注意的是，诊断小儿脑发育不良通常需要综合临床症状、体格检查和其他影像学检查结果。
CT检查只是诊断的一部分，医生通常会综合分析多种检查结果来做出最终诊断。
总之，小儿脑发育不良的CT诊断标准包括脑室扩大、脑白质异常、脑出血、脑萎缩和脑发育异常。
这些标准是医生在诊断小儿脑发育不良时可能会考虑的影像学表现，但诊断仍需综合其他临床资料进行判断。
多层螺旋CT对小儿支气管起源异常的诊断价值
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其 临床表现多样 ， 临床病情轻重不一 ， 容易发生变化 ， 预
后差 。有报道 ， 基底动 脉闭塞约 占脑梗 死 的 ２ ％Ｅ， 有 椎一 ０ 但 很高 的病死率 。 经早 期溶栓抗 凝抗血 小板 聚集 治疗 ， 血管 再
化道 出血 ，２例不 同程 度合并 电解质紊 乱 ， １ １例病情 稳定后
再发梗死 。 ２ 头 颅 ＭＲ 检查结果 ： ． ２ Ｉ 所有患者均行头颅 ＭＲ 检查 ， 中 Ｉ 其
通后部分患者可脱离生命危 险 。 但血管再通 后部分患者可 出
现再次闭塞 、 种感 染 、 各 营养 不 良、 电解 质紊 乱 、 脏器衰竭 等 。 没有血 管再通 的病 死率高 达 ７ ％～ ０ 因此 ， ０ ９ ％Ｅ， 明确 Ｐ Ｉ Ｃ 患 者 的血管形态学表 现及 其引起的梗死部位 ， 对指导治疗及 判
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生！ 第 １ 鲞第 ９ Ｃｉｅ ｅ ｅｉ ＆Ｃｉｃ， ｐ ｍ ｅ ２ １，ｏ １，ｏ ２ 期 ｈｎｓ Ｒ ｍ ｄ ｓ ｌ ｉ Ｓ ｔ ｂｒ ０２ １２ ． ｅ ｅ ｎｓｅｅ Ｖ ． Ｎ９
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影 像 诊 断 ・
多层螺旋 Ｃ Ｔ对小儿支气管起源异常的诊断价值
断 预 后 有 重 要 意 义 １ 对 象和 方 法
延髓 中腹侧 ２ ， 例 延髓背外侧 ６例 ， 桥脑腹外侧 ２例 ， 脑桥 旁 正 中 ２例 ， 中脑＋ 枕叶＋ 丘脑 ２ ， 脑半球 ３例 ， 例 小 小脑蚓 部 ２ 例， 高段颈髓 １ ， 例 其中 ｌ ２例在头颅 ＭＲ 检查过程 中发 现一 Ｉ 侧椎动脉在 Ｔ 加权像呈 高信号改变 。 １
螺旋CT胸部重建与纤支镜在儿童气道畸形诊断中的应用比较
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螺旋 Ｃ Ｔ胸 部 重 建 与 纤 支 镜 在 儿 童 气 道 畸形 诊 断 中的应 用 比较
余蓉 范远 娴 印根 权
螺旋 Ｃ Ｔ胸 部重建
可部分代替纤支镜检查 ， 尤其对危重症 不能耐受手术 的患儿 ， 提高 了儿 童气道病变 的诊断水平 ， 与纤 支
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ｐｒ ｃ ｅ ｐｌａｏ ｌ ｃｎ ｒ ｔｎ ｆｈ ｅｔｆｐ ａＣ ｄ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅ ｅ ｏ ｐ ａｈｈ ｐ ｃ ｉ ｖ ｕ ｏｒ ｏｓｕ ｉ ｅ ｈｓｏｓ ｒ Ｔ ｎ ｉ ｔ ａ ｏ ｔ ａ ｉ ｔｎ ａ ｅ ｆｅ ｔ ｃｏ ｏｔ ｃ ｉ ｌ ａ
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儿童CT检查操作的特殊要求
儿童CT检查操作的特殊要求1 正当性判断——儿童CT检查的正当性判断应比成人更加谨慎，临床适应症更严格，逐例评估收益-风险比。
——在严重外伤等紧急情况下，对儿童实施CT检查具有正当性。
在条件许可的情况下，儿童的影像检查应优先考虑使用无电离辐射的超声或磁共振成像等方法。
——儿童心脏大血管CT成像较心导管造影更具正当性。
——不使用CT对儿童的疾病进展进行连续监测或健康筛查。
2 扫描前准备——详细了解患儿病史，获取既往检查的影像资料。
——婴儿检查前采取喂食与襁褓束缚的方式来减少运动。
提供儿童主题装饰、音乐、玩具、数数以及与父母保持语音通话的方式，分散幼儿注意力，安抚恐慌焦虑情绪，取得患儿的配合。
——必要时予以镇静或麻醉。
设备条件允许时采用双源CT大螺距扫描或超宽探测器采集，以及尽可能进行不注射对比剂的平扫，可减少对镇静或麻醉的需求。
——远离扫描部位的辐射敏感器官采用铅制围裙、眼镜、围脖等防护用具遮盖，尽可能予以包裹。
扫描区域内不使用铋制防护用品。
——备齐儿童不同年龄段适用的复苏囊、喉镜等抢救用物型号。
3 扫描方案优化——为不同分组的儿童定制各检查部位的儿童专用扫描协议，最合理的分组依据为受检部位体厚，其次为患儿体重，前两者信息不易获得时根据患儿年龄分组。
——根据临床指征或检查目的进行个性化的扫描参数优化，在满足诊断需求前提下尽可能降低患儿辐射剂量。
——为获得一致的图像质量，不同厂家甚至同一厂家不同型号的CT应定制不同的扫描协议。
3.1 扫描体位——使用安全绑带将儿童固定于检查床。
儿童胸腹部检查两臂无法上举抱头时，伸直上肢置于身体两侧。
——常规仰卧位，根据检查及静脉穿刺部位选择头先进或足先进。
不能配合呼吸的患儿进行肺部双期相扫描时，取侧卧位，贴紧检查床的一侧表现为呼气相，另一侧为吸气相。
——检查部位置于机架旋转中心。
3.2 定位扫描——80kV～100kV，正位定位扫描时，球管置于检查床下。
定位扫描范围限制目标检查部位。
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点
儿童先天性完全性气管环的临床及诊治特点张静;殷勇;张磊;王薇【摘要】目的探讨儿童先天性完全性气管环(CCTR)的临床及诊治特点.方法 2008年1月-2009年12月628例支气管镜检查患儿中诊断CCTR 18例,随访7～27个月,对其临床特点、影像学表现、镜下特征、治疗及转1月进行综合分析.结果18例中15例表现为反复咳喘,1例为气管插管困难,2例为术后撤机困难.CCTR多位于气管的中下部,合并支气管桥畸形时CCTR位于左主支气管.所有病例均经支气管镜检查确诊.治疗及转归:4例行气管成形术,3例死亡,1例预后好;3例行球囊扩张术,2例术后喘息改善;11例末对CCTR进行处理,6例预后好,2例仍反复喘息,3例死亡.结论 CCTR多表现为反复咳喘.支气管镜是诊断CCTR的金标准,对球囊扩张术有部分治疗作用,需根据临床情况选择适当的治疗方式及手术时机.%Objective To explore the clinical features, diagnostic criteria and treatment of congenital complete tracheal rings ( CCTR ) in children.Methods Among 628 patients examined by bronchoscopy from Jan 2008 to Dec 2009, 18 cases were confirmed to have CCTR.They were observed for two to twenty-seven months and their clinical characteristics, examinations, airway lesion, treatment and prognosis were collected and analyzed.Results Fifteen cases had recurrent or prolonged wheezing and dyspnea, 1 case failed intubation, 2 cases depended on mechanical ventilation after operation.Most tracheal stenosis segments involved in the middle and/or lower part of the tracheal and the left main bronchus were involved when bronchial bridge existed.All patients were diagnosed by bronchoscopy.Four cases underwent repair of tracheoplasty, 1 was goodand 3 died.Balloon dilation was used in 3 patients, the condition of 2 were improved.Among 11 patients who haven't been treated for CCTR, 6 had good outcome, 2 had persistent or worsening symptoms and 3died.Conclusions Most cases of CCTR had wheezing anddyspnea.Bronchoscopy should be regarded as a "golden standard" method for diagnosing CCTR.Balloon dilation had partial therapeutic effect on CCTR.Appropriate treatment and operation time should be considered according to patients' clinical features.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)002【总页数】4页(P114-117)【关键词】先天性完全性气管环;支气管镜;诊断;治疗;儿童【作者】张静;殷勇;张磊;王薇【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科,上海,200127【正文语种】中文【中图分类】R725先天性完全性气管环（congenital complete tracheal rings，CCTR）于1897年首次报道，是一种罕见的先天性气道畸形[1]。
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气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起 源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但 在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个 上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气 管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气 管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
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异位型
额外型
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右主支气 管发出
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气管性支气管伴气管狭窄
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结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险 性愈高 气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
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CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人， 故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别很大 肺，气管支气管等结构MR低剂量MSCT检查效果 最理想 低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
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支气管桥鉴别诊断
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高分叉支气管
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先天性气管狭窄
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先天性气管狭窄
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肺吊带
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肺吊带
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房室扩大压迫气道
Left atria enlargement
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气管性支气管（猪）
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20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
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120kV组
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
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120kV组
支气管不发育-发育不良
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
儿童先天性气道畸形的CT诊断
影像科
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儿童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
非先心
总数 气道异常
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术， 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
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结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支 气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视 对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记
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结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心 3000 脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 2500
2000
1500
回顾性平片只能发现2性气道畸形
500 0 先心
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质
③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流
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支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
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儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类
先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发 育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等
先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
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支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶
分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
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支气管桥
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支气管桥
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支气管桥
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支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺叶缺如
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肺不发育
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肺发育不全
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马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良 马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
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马蹄肺
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马蹄肺
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马蹄肺
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先天性气管瘘
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
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食道闭锁
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食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
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食道闭锁
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气管性支气管（广义和狭义）
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气管性支气管（广义和狭义）