儿童先天性气道畸形低剂量CT诊断(朱铭)
朱铭-先心讲座(CT安徽)
多角度MIP重建, 最小密度投影重建，
表面重建等 扫描层厚为0.5～0.625毫米, 扫描范围从主动脉弓上 方扫到膈上或相反,也有扫2遍的报道(2种方式) 做后处理重建的医生对先心病的理解至关重要
MSCT在儿童先心病中的应用
伴胸廓，肺，气道异常的先心病 心外大血管畸形 复杂先心病 手术后先心病 伴冠状动脉异常的先心病 对于单纯的房缺室缺，MSCT检查效果并不优于超声， 不必作MSCT
对于有冠状动脉异常的先心病一般应作多层螺旋CT检查
冠状动脉瘘
冠状动脉 走向异常
冠状动脉起于肺动脉
MSCT 在儿童先心病诊断上的优缺点
多层螺旋CT对胸廓，肺，气道畸形，对钙化和金
属植入物，对于冠状动脉异常的显示优于磁共振 ，对儿童镇静要求低于磁共振，抢救设备可进入 扫描室，图像空间分辨率明显高于磁共振 多层螺旋CT检查图像视野较小，对心脏的功能改 变显示较差，患儿需接受较大量的放射线，儿童对 射线敏感，须使用含碘的造影剂可加重肺水肿， 后门控射线多，前门控无法显示动态
of concerns regarding exposure of pediatric patients to ionizing radiation, the writing committee feels CMR (rather than cardiovascular computed tomography) may be preferred to address questions related to pediatric congenital heart disease when there is an appropriate indication for tomographic imaging.--Circulation 2010
低剂量容积高分辨率CT对儿童支气管扩张的诊断及临床价值
低剂量容积高分辨率CT对儿童支气管扩张的诊断及临床价值摘要：目的研究使用低剂量容积高分辨率CT（vHRCT）通过影像分析观察儿童支气管的扩张情况，评价其对儿童支气管扩张的临床诊断价值。
方法选取从2013年6月—2016年8月本院收治行胸部 vHRCT 检查的56名支气管扩张病儿作为主要研究对象，分析其在CT下的表现，术后随访病变情况。
结果其中发现中柱状支气管扩张48名，占比85.71%，柱状支气管扩张象征：双轨征32名（66.67%），管壁增厚42名（87.50%），印戒征39名（62.50%），支气管充气征10名（20.83%），粘液支气管征7名（14.58%），胸膜下支气管征19名（39.58%）；囊状3名，占比5.35%；囊柱状5名，占比8.93%。
随访12名病人，5名好转，4名有变化，3名变化不明显。
结论vHRCT检查能够早期提示及诊断儿童支气管扩张，可对临床及时治疗提供重要依据。
关键词：低剂量容积HRCT；支气管扩张；诊断；临床价值支气管扩张是管壁失去弹力和肌层受到破坏引起的持续气管扩张，严重时能损害病人肺功能。
由于儿童因组织器官及免疫系统功能均处于发育期，所以支气管扩张往往容易在这个时期发生，及早诊断、及时治疗能够有效控制病情［1］。
随着医疗技术水平的不断提高，目前临床用于诊断支扩的常用检查手段为薄层高分辨率CT（HRCT）。
其中低剂量容积高分辨率 CT（vHRCT）技术因为具有辐射小、扫描时间短等优点，被临床认为更适用于儿童支气管扩张病人。
本次研究使用vHRCT 检查方法通过影像分析儿童支扩的影像表现，并结合部分随访结果，评价vHRCT 的临床诊断价值。
现将报告如下：1 一般资料与方法1.1临床资料选取从2013年6月—2016年8月本院收治行胸部 vHRCT 检查的56名支气管扩张病儿，影像学表现符合诊断标准，其中男37名，女19名，年龄3个月-12岁，平均年龄（5.04±3.87）岁。
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
婴幼儿先天性气道发育畸形CT诊断
图 3 气管食管瘘和支气管软化，CT 轴位( 图 3a) 和冠状面多平面重建( 图 3b) 显示下段气管和 食管之间有瘘管( 箭头) 。呼气相( 图 3c) 和吸气相 ( 图 3d) 显示左主支气管的气道腔呼气相狭 窄程度大于 50% ( 箭头) 图 4 气管支气管狭窄支架置入术后的随访，冠状面多平面重组图像 ( 图 4a) 显示右主支气管狭 窄处支架( 箭头) 。冠状面多平面重组图像( 图 4b) 显示右主支气管支架开口上方有软组织密度 影，提示肉芽组 织形成( 箭头) 。CT 轴位( 图 4c) 和冠状位 MIP( 图 4d) 显示右肺高密度影
• CT 作为一种非侵入性手段，技术上的进展，多探测器设备和后处理软件，使 得在短时间内可以对胸部进行细致的评估。
图 1 气管支气管，CT 冠状面多平面重建图像( 图1a) 和容积再现图像( 图1b) 显示右上 叶支气管( 箭头) 起源于气管隆突上方右侧 图2 桥支气管，CT 冠状面多平面重建图像( 图 2a) 显示桥支气管( 箭头) 。右上支气管 ( 箭头) 来源于 T4( 图 2b) 水平气管隆突。右中、下支气管 由起源于左主支气管( 箭 头所示) ，水平为 T6( 图 2c) 。支气管镜检查显示桥支气管( 短箭头) 起源于左主支气 管( 长箭头) ( 图 2d)
婴幼儿先天性气道发育畸形CT 诊断
• 先天性气道异常在婴幼儿中属于罕见病，大 多数患儿由于常见的非特异性呼 吸道症就诊而发现。
• 传统的 X 线成像很难显示气道异常的细节; 支气管 镜检查是公认的评估婴幼儿 先天性气道异常的金标 准，但这是一种侵入性的方法，婴幼儿较难耐受。
256排CT在小儿气管、支气管异物诊断中的应用
256排CT在小儿气管、支气管异物诊断中的应用杨玉昕;郑吟诗【摘要】目的探讨256排CT对于小儿可疑气管、支气管异物诊断的临床价值.方法对30例怀疑气管、支气管异物的小儿行256排CT仿真支气管镜扫描,扫描数据经后处理重建,包括多平面重建、最小密度投影、仿真支气管镜和溶积再现.结果与气管镜下异物探查取出术中所见相对照.结果数据后处理的结果清晰显示异物的部位、大小形态及伴随征象,发现异物影28例,术中可视异物27例,1例为粘脓分泌物,诊断符合率为96.4％.结论 256排CT扫描及数据处理后重建对气管、支气管异物的诊断,准确率高,对可疑气管、支气管异物的诊断有重要价值.【期刊名称】《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》【年(卷),期】2015(023)005【总页数】3页(P382-383,386)【关键词】256排CT;气管、支气管异物;气管镜探查术;小儿【作者】杨玉昕;郑吟诗【作者单位】河南商丘市第一人民医院耳鼻咽喉科 476000;河南商丘市第一人民医院耳鼻咽喉科 476000【正文语种】中文小儿气管、支气管异物是耳鼻咽喉科最常见的呼吸道急症，2013-1～2013-12我科对5例无明确异物吸入史但怀疑气管、支气管异物的患儿及25例有异物吸入史但其他检查方法不能明确诊断的患儿行飞利浦256排CT（Brilliance iCT）扫描，将扫描的数据后处理获得三维重建图像，结果表明它能准确的显示异物的位置，形态及与管壁的关系，具有很高的异物诊断率。
现报告如下。
1 临床资料30例患儿，其中男13例，女17例；年龄8～30个月，平均21个月。
临床表现反复咳嗽持久不愈21例，声嘶3例，闷气3例，刺激性干咳3例，其中伴有发热5例，精神萎靡2例。
病程2天～2个月。
之前已行的辅助检查：30例全部行胸透检查，其中8例同时加作吸气位+呼气位胸片检查。
病变表现：双侧肺纹理增强15例，左侧或右侧肺片状阴影8例，肺气肿5例，肺不张2例，胸透检查均未见患儿纵膈摆动征象。
低剂量CT研究进展及其在儿童心血管和气道病变中的应用_欧阳荣珍
新生儿先心病磁共振-朱铭
新生儿先心病病种与儿童不同
梗阻性主动脉弓畸形多 复杂先心病多，如肺动脉闭锁, 大动脉错位，心脾综
合症等 完全型肺静脉异位引流多,其中75% 为梗阻性 单纯先心病常为排除主动脉缩窄，肺静脉异位引流等
而做MR
新生儿心脏MR
完全性肺静脉异位引流如有梗阻，心血管造影在肺动 脉内注射造影剂，可诱发或加重肺水肿，CT造影剂也 有一定的危险性。CE-MRA肺静脉显示清晰，不使用含 碘造影剂，没有诱发或加重肺水肿的危险性
TAPVC类 型
新生儿复杂先心MR检查
新生儿复杂先心病以完全性大动脉错位，肺动脉 闭锁伴室间隔缺损, 肺动脉闭锁伴室间隔完整, 心脾综合症最常见
无脾综合征两侧心房均为右心房, 两侧支气管均为粗短 的右支气管。
多脾综合征两侧心房均为左心房, 两侧支气管均为细长 的左支气管。
显示双侧主支气管的形态对先心病节段分析法至关重要， 最小密度投影可主支气管形态，并可推测心内结构异常
其他复杂先心病
手术后先心病
新生儿心脏肿瘤
心脏肿瘤
联体儿心脏
诊断敏感度 95%
心脏MR检查安全,可靠，无射线, 对心外大血管 畸形诊断效果优于超声, 对复杂先心病可与超声 起相互补充作用，对手术后先心病诊断效果好
对心内结构异常诊断效果不如超声，对冠状动脉 和气道异常诊断效果不如多层CT
梗阻性主动脉弓畸形（COA类型）
梗阻性主动脉弓畸形（IAA类型）
所有病员先做超声 如超声检查医生感觉诊断不是十分有把握时，做心
脏 MRI 新生儿透声条件好，需要做 MRI的比例低于儿童期 多层CT虽然方便，分辨率高，对冠脉和气道显示好，
国内广泛使用，但因射线量很大，一般少用于新生 儿（胎儿做CT是禁忌症）
MSCT低剂量血管成像技术在儿童先天性主动脉畸形诊断中的应用
MSCT低剂量血管成像技术在儿童先天性主动脉畸形诊断中的应用杨旭峰;王霁朏;彭振鹏;周旭辉;李向民【摘要】[目的]探讨多层螺旋CT(MSCT)低剂量血管成像技术在儿童先天性主动脉畸形诊断中的应用价值.[方法]对84例采用64层螺旋CT低剂量血管成像技术诊断的儿童先天性主动脉畸形病例作回顾性分析,并与超声心动图(TTE)及手术、心血管造影结果进行比较分析,其中63例经手术确诊、21例经心血管造影证实.术后CT 复查26例.[结果]根据患儿体质量分别采取80、100及120 kV管电压,其例数分别为32、38及14,管电流自动调节(在35～ 80 mA范围变动),X线辐射剂量(mGy)比预设常规扫描模式减低幅度为20％～50％不等.所有病例图像均达到诊断标准.全组84例中,包括双主动脉弓3例、主动脉弓褶曲10例、主动脉缩窄18例、主动脉弓离断7例、单纯动脉导管未闭41例、共同动脉干3例及主-肺动脉窗2例,其中CT诊断准确率97.6％(82/84),TTE诊断准确率83.3％(70/84).84例中,合并其他畸形共37处,其中CT发现32处,TTE发现33处.术后CT复查中,发现术后并发症7例.[结论]64层螺旋CT低剂量血管成像能有效降低辐射剂量的同时,可以清晰客观地显示儿童主动脉畸形及其合并畸形的病理解剖,与超声心动图互补,能明显提高主动脉畸形的检出率及诊断准确率,对主动脉畸形的术前诊断及术后疗效观察有重要价值,可基本代替血管造影检查.【期刊名称】《中山大学学报（医学科学版）》【年(卷),期】2015(036)006【总页数】7页(P925-931)【关键词】心血管疾病,先天性;体层摄影术,X线计算机【作者】杨旭峰;王霁朏;彭振鹏;周旭辉;李向民【作者单位】中山大学附属第一医院放射科,广东广州510080;中山大学附属第一医院放射科,广东广州510080;中山大学附属第一医院放射科,广东广州510080;中山大学附属第一医院放射科,广东广州510080;中山大学附属第一医院放射科,广东广州510080【正文语种】中文【中图分类】R814先天性主动脉畸形作为一组先天性心血管疾患，临床并不少见。
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气管性支气管的概念（狭义）
气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起 源于气管的右上叶支气管。可在正常的猪的气道发现，但 在人就不多见了。气管性支气管通常为单侧性，多起自气 管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个 上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气 管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气 管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉
双主动脉弓
左弓右降
中 位 降 主 动大压迫气道
Left atria enlargement
左房增大
左房增大
心脾综合征对称化支气管
观察气道推断先心病
马蹄肺
马蹄肺的特点是两侧下肺延伸于心包后并跨越中线 融合，通常伴有肺发育不良
马蹄肺诊断要点为患侧肺动脉、肺静脉和支气管自 另一侧发出
马蹄肺
马蹄肺
马蹄肺
先天性气管瘘
先天性气管瘘以气管食管瘘最多见, 胚胎24天至27 天，气管食管之间的隔膜形成，气管食管至第34天 基本分开。隔膜发育异常可引起气管食管瘘 气管食管瘘常与食道闭锁合并发生，瘘口位于气管 隆突和主支气管近段 MSCT气道重组可不使用对比剂通过含气空腔对比 将病变显示清楚，能清晰显示上段食管盲囊和下段 含气食管间的距离、气管食管瘘口位置等
支气管桥
支气管桥鉴别诊断
支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常 气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过 2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过 2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天 性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带 和气管软骨环，但也可单发
结果
先天性气道畸形并不罕见 112/3400（3.3%）
先心病患者气道畸形发生率近10倍地高于无心 脏病者（12.8% :1.31%,75/587：37/2813） 回顾性平片只能发现23%的先天性气道畸形, MR扫描能发现 46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断与手术， 支气管造影及气管镜诊断符合率几乎为100/%
支气管桥
支气管桥少见，1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气 管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气 管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气 管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为 气管隆突
支气管桥
支气管桥
异位型
额外型
右主支气 管发出
气管性支气管伴气管狭窄
结果
气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,插管堵塞气管性支气管的危险 性愈高 气管性支气管与气管夹角为22° to 108° (mean 73°)， 夹角越小，插管进入气管性支气管的危险性愈高 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综 合征气管性支气管易伴随气道狭窄
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室 双出口，几乎所有无脾综合征均有肺动脉狭窄或闭 锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段 中断，肾以下下腔静脉血经奇静脉或半奇静脉回流， 多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
谢谢
3000 2500 2000 1500 1000 500 0 先心 非先心 总数 气道异常
结论
多层螺旋CT对先天性气道异常的诊断相当可靠，可以取代支 气管造影，使气道异常的诊断无创安全和准确 先心病患者先天性气道畸形发生率明显增高，应予以重视
对于只需要观察气道异常的患者，可用很低剂量的扫描 大多数先天性气道异常见过后不会忘记
气管性支气管（猪）
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
20mA组
50mA组
100mA组
150mA组
100kV组
120kV组
儿童先天性气道畸形
儿童先天性气道畸形并不少见 以往对儿童先天性气道畸形认识不足，诊断不多，重视不 够 以往对儿童先天性气道畸形主要依靠支气管造影诊断 数字化X线摄片（CR和DR）对比分辨率高，对显示儿童气 管支气管形态能力提高 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管 形态 气管镜的发展也促进对儿童先天性气道畸形的诊断
食道闭锁
食道闭锁CT检查技术
50-100 mAs的低剂量扫描 先将婴儿直立位抱5分钟，然后再扫描 直立位抱5分钟可使胃内气体上升到闭锁食管的近端， 多层螺旋CT检查不仅能诊断婴儿食管闭锁，而且有可 能显示闭锁段的长度这对手术有帮助
食道闭锁
食道闭锁
食道闭锁
气管性支气管（广义和狭义）
气管性支气管（广义和狭义）
儿童先天性气道畸形低剂量CT诊断
上海儿童医学中心放射科 朱铭
儿童CT
我国约有近四亿少年儿童，超过总人口数的四分之 一 2周岁以内患儿检查约占整个儿科CT检查比例的三 分之二左右 辐射对生长迅速的个体产生的效应大。对于婴幼儿 的效应可延迟表现为恶性肿瘤发生概率增加以及基 因突变，后遗症与接触辐射时的剂量和年龄有关。 年龄越小，对辐射的敏感性也越高
CT扫描射线剂量问题
儿童预期寿命长，辐射诱发癌症的几率高于成年人， 故近年来儿童CT扫描射线剂量备受关注 改用MR检查是最好的解决方案，但肺，气管支气 管等结构MR显示不理想 人体不同的部位低剂量MSCT检查的效果差别很大 肺，气管支气管等结构MR低剂量MSCT检查效果 最理想 低剂量MSCT气道重组图像可提供足够的诊断信息
支气管桥鉴别诊断
高分叉支气管
心支气管
可用同层电影扫描来观察气道软化情况
先天性气管狭窄
先天性气管狭窄
如果为完全性气管软骨环，可以观察病变段气 管呈小圆形、后壁饱满，调整窗宽后可以显示 软骨结构
儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性 心脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天 性畸形压迫气道及房室扩大或其他大血管扩张压迫气道 两类 了解胚胎发育对理解和记忆先天性心脏大血管畸形压迫 引起气道异常很有帮助
儿童先天性中心气道畸形
儿童先天性气道异常包括先天性气道发育畸形和先天性心 脏大血管畸形压迫引起气道异常两大类 先天性气道发育畸形包括气管性支气管,支气管桥,心脾综合 征对称化支气管,先天性气管狭窄,支气管闭锁，支气管发 育不良,支气管高位分叉,心支气管和马蹄肺等等 先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管包括主动脉先天性 畸形压迫气道及房室扩大或大血管扩张压迫气道两类
支气管不发育-发育不良
---是肺不发育-发育不良综合症的其中一种表现
Schneider和Schwalbe将支气管肺发育不全分为三类： ①肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一叶肺、一侧肺 ，甚至双侧肺，没有支气管、血管供应或肺实质迹象
②肺不发育（pulmonary aplasia），只残留盲端支气管而 没有血管和肺实质 ③肺发育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形态变化不 大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺 ，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流