血液病病人的麻醉共44页
069血液病病人的麻醉
069血液病病人的麻醉第69章血液病病人的麻醉患有血液系统疾病的病人，一旦并发外科系统疾病而需行急诊或择期手术时，其麻醉处理具有特殊要求，需作全面考虑。
同时，血液病人为明确诊断，需作淋巴结活检或行脾脏切除术，其麻醉有一定的特殊性，手术麻醉过程中应根据病人的血液系统的特点和全身情况，综合考虑。
血液病可概括为三大类：①红细胞系疾病，如各种原因造成的急慢性贫血：有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶（6-磷酸萄葡糖脱氢酶）缺乏所致的溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血（地中海贫血）；红细胞抗体所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病，肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
②白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（何杰金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性骨髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病—慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
③出凝血疾病有纤维蛋白溶解、血小板异常所致的出血（原发性或先天性血小板减少性紫癜）；血管性假血友病；DIC；遗传性血浆凝血因子缺陷出血（血友病甲）等。
血液病人因贫血易至组织缺血缺氧、粒细胞数量和功能障碍易于感染，血小板及血液中凝血因子的数量和功能障碍易至出血不止或血栓形成。
本章拟就血液病病人的麻醉特点、麻醉前准备、麻醉选择和麻醉期间管理以及几种常见的血液病人的麻醉作一介绍。
第一节血液病病人的麻醉特点一、一般特点血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。
《血液病病人的麻醉》课件
麻醉监测技术的发展趋势是实时、动 态和无创，这些技术的发展将进一步 提高血液病病人的麻醉安全性和治疗 效果。
个体化麻醉方案的研究与实践
个体化麻醉方案的研究
针对血液病病人的特殊生理和病理情况，研究制定个体化的麻醉方案，以提高麻 醉效果和安全性。
个体化麻醉方案的实践
在实践中不断优化和完善个体化麻醉方案，通过总结经验和教训，进一步提高血 液病病人的麻醉效果和生存质量。
病理特点
血液病患者的病理特点也与常人 不同，如骨髓抑制、免疫功能低 下等，这些因素对麻醉处理提出 了更高的要求。
血液病病人麻醉的挑战
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凝血障碍
血液病患者通常存在凝血 障碍，这增加了术中出血 的风险，需要特别注意止 血。
感染风险
由于免疫功能低下，血液 病患者容易感染，需要严 格控制手术室的无菌条件 。
新型麻醉药物的应用
新型麻醉药物的应用范围不断扩大，不仅在手术麻醉中有广泛应用，还在疼痛 治疗、重症监护等领域得到应用，为血液病病人提供了更加全面的治疗保障。
麻醉监测技术的改进与发展
麻醉监测技术的改进
随着医疗技术的进步，麻醉监测技术 也在不断改进，新的监测设备和方法 能够更准确地监测病人的生理变化， 为麻醉师提供更加准确的数据支持。
药物代谢
血液病患者对药物的代谢 和反应可能不同于常人， 需要特别注意药物的剂量 和给药方式。
血液病病人麻醉的原则
个体化原则
针对每个患者的具体情况 制定个性化的麻醉方案。
预防性原则
预防性措施是关键，如预 防感染、预防出血等。
密切监测
在手术过程中密切监测患 者的生命体征和病情变化 ，及时处理任何异常情况 。
第二十八章 血液病病人的麻醉
第二十八章血液病病人的麻醉血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；需要用外科手术治疗的血液病；外科手术时发生血液并发症，其中最严重的是出血。
麻醉医师应该充分了解病情，作好准备，即时对症处理。
第一节麻醉前病情评估血液病是造血系统的疾病。
血液病基本上包括：①红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。
②白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。
③出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。
外科手术病人中常遇到的血液病情有：①贫血，如急慢性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
由于血细胞的减少、血容量的降低、血红蛋白浓度的显著下降，使血液携氧能力降低，对手术麻醉的耐受性差。
②出凝血功能障碍，引起异常渗血，造成出血性低血压、休克，也可发生弥散性血管内凝血，严重者可致死亡。
现将常见的三类血液系统疾病分述如下。
一、红细胞系统的贫血包括各种原因造成的急慢性贫血，有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病、肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
二、白细胞减少与白血病白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（霍奇金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性脊髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病―慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
326三、出血性疾病出血性疾病是指由于止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难以控制的出血，按其发生机制分为以下三类：1、血管壁功能异常如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜，或由于感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、过敏性紫癜等。
血液病人的麻醉
血液病疾
红细胞疾病
白细胞疾病
出血性疾病
.红细胞疾病
急慢性贫血
新生儿溶血 病
红细胞增多 症等
白细胞疾病
白血病 淋巴瘤
出血性疾病
凝血异常 （1）遗 传性 （2）获得性 （3）循环中抗凝物 质增多或纤溶亢进
血小板异常（1） 血小板减少 （2） 血小板增多（3） 血小板功能缺陷
血管壁功能异常 如遗 传性毛细血管扩张症、 家族性单纯性紫癜、感 染、维生素C缺乏、过 敏性紫癜
麻醉药物选择
01
添加标题
全身麻醉诱导用药可选用咪唑安定、芬太 尼、依托弥酯或异丙酚，以N2O氟醚类复 合复合吸入维持麻醉
02
添加标题
不能静脉大量快速用药，否则极易发生心 排相互量减低而致低血压，静吸复合用药 方法对血液病病人更为适宜。
麻醉管理
术中及术后应常规持续监测心电图、小量动力学指标、血氧饱 和度、Ptco2。防止出现低氧血症和高Co2血症，术终应尽早
者，
前
和， 并力
，对
用
大容 发低
即缺
药
量易 各下
使氧
的
输并 种，
缺耐
耐
血发 感因
氧受
受
心 染此
也力
性
衰
抵
不极
显
，
麻 醉 特 点
异常出血 诱因
一．先天性凝血因子缺乏 二．原发性纤维蛋白溶解亢进 三．肝功能损害 四．弥散性血管内凝血(DIC) 五．大量输血 六．血小板减少与功能异常
麻醉前准备 及麻醉前用 药
使病人清醒，待呼吸循环恢复正常后再拔管
围手术期处理
激素应用：可增强麻醉1的耐受性和安全性 输血和输液：血液病病人手术中应按失血输新
临床麻醉学课件：第三十章 血液病病人手术麻醉
第一节 病情评估
三、 出血性疾病
指由于止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难 以控制的出血，按其机制分为三类： 1 血管壁功能异常 Ø 遗传性毛细血管扩张症 Ø 家族性单纯性紫癜，或由于感染、化学物质、药物、
维生素C缺乏、过敏性紫癜 2 血小板异常 （1）血小板减少
①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病药物抑制； ②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜； ③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC
血友病为遗传性疾病，因血浆凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，其中血友 病甲红占70%~80%。血液病病人手术中常因出血不止而死亡，治 疗主要靠替代疗法，即手术前、后输血因子Ⅷ及冷沉淀物。 这些凝血因子均从3日内的新鲜冰冻血浆中提取，每毫升含凝血因 子Ⅷ3~5单位，一般术前应输凝血因子Ⅷ1000单位（20单位/kg）， 同时静注氢化可的松100mg。 如血友病合并重度出血血而又必须手术时，需补充凝血因子Ⅷ达到 正常水平的25%~40%时方可进行麻醉和手术。一般凝血因子Ⅷ恢 复至正常的5%即可收到止血功效。
（TT）
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第一节 病情评估
三、 出血性疾病
据筛选试验结果，结合临床可将出血性疾病大致归为两类： （1） 血管壁功能异常和血小板异常：出血时间延长、束臂试验阳
性、血小板计数正常或减少，而凝血象正常。 （2） 凝血异常所致的出血性疾病：凝血时间、APTT、PT、TT中
任何一项延长而其他结果正常者。
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第一节 病情评估
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第一节 病情评估
二 白细胞减少与白血病
（1） 粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）； （2） 急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病） （3） 恶性淋巴瘤（霍奇金病）； （4） 传染性单核细胞和淋巴细胞增多症； （5） 浆细胞病（多发性脊髓瘤） （6）免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾
第30章血液病人的麻醉
麻醉并发症的预防及处理
血液病病人的麻醉并发症多因贫血、出 凝血障碍或血容量不足引起，因此术中 尽量少出血，术后小量多次输新鲜血， 可提高血红蛋白及血容量，增加红细胞 血氧应严格无菌隔离制度，减少交叉感 染。有人主张定期注射血丙种蛋白，以 增强免疫力和抗感染能力
围术期出、凝血功能监测
麻醉特点及处理原则
1、术前尽可能纠正贫血，慢性贫血常不能耐 受快速或大量输血输液。
2、血液病人应选择对机体影响小的麻醉药， 并降低药物浓度、减少用量。
3、恶性血液病及部分出凝血异常病人免疫功 能下降，容易并发各种感染。
4、全麻醉药的需要量减少，椎管内阻滞应避 免高平面阻滞，宜少量多次用药
5、术中除了循环和呼吸功能等监测外，应加 强出、凝血功能监测，并及时处理其异常。
全麻施行气管内插管与吸引操作时， 应强调保护口、咽、喉、气管粘膜。仍 以快速诱导经口气管插管与吸引操作时， 应避免经鼻插管或经环甲膜穿刺注药。
麻醉药物选择
全身麻醉诱导用药可选用咪唑安定、芬 太尼、依托弥酯或异丙酚，以N2O氟醚类 复合复合吸入维持麻醉
不能静脉大量快速用药，否则极易发生 心排相互量减低而致低血压，静吸复合 用药方法对血液病病人更为适宜。
麻醉管理
贫血病人管理 凝血异常疾病病人管理 手术时血凝异常病人管理 恶性血液病病人管理
异常出血诱因
1.先天性凝血因子缺乏 2.原发性纤维蛋白溶解亢进 3.肝功能损害 4.弥散性血管内凝血(DIC) 5.大量输血 6.血小板减少与功能异常
围手术期处理
激素应用：可增强麻醉的耐受性和安全性 输血和输液：血液病病人手术中应按失血输新
血液病情
1.贫血：缺铁性贫血；巨幼细胞性贫血； 再生障碍性贫血
血液病病人手术麻醉
血液病病人手术的麻醉血液病包括出血性疾病及凝血机制障碍。
患此疾病者，如合并有外科疾病需要行紧急外科手术，或为了治疗一些出血性疾病而需行脾切除术，或手术期间并发的血液病，均给麻醉和手术带来一些困难，其中主要危险是出血。
一、一般止血过程（一）人体止血机制止血过程需要有正常的血管壁、血小板及13种凝血因子。
当毛细血管破裂时，一方面通过神经反射使有关小血管收缩，血流变慢而止血。
另一方面血管破损时胶原暴露，血小板粘附、聚集并释放出ADP（二磷酸腺苷）、肾上腺素、5-HT（5-羟色胺）等使血小板再聚集形成血小板的堵塞物而止血，所需时间为2-4分钟。
与此同时内源性与外源性凝血系统激活凝血因子Ⅹ及稳定因子（Ⅻ），而后是凝血酶的生成，在凝血酶的参与下，纤维蛋白原成为纤维蛋白，这时形成比较好的血块堵塞，时间约1-2小时。
（二）凝血机制取决于13种凝血因子参加的呈“瀑布样”酶的反应。
1、凝血因子见表1.2、凝血过程似“瀑布样”反应（图1）。
式中左侧为内源性通路（intrinsic pathway），如缺乏内源性因子表现为PTT异常。
式中右侧为外源性通路，如缺乏Ⅶ因子表现为PT的异常。
两条通路最终均可致纤维蛋白原的破坏。
（三）纤维蛋白溶解系统（纤溶）生理情况下，体内有部分纤维蛋白不断生成又不断溶解，以保持血管的畅通。
同时体内还有纤溶酶的抑制物与其拮抗，以维持体内纤溶系统的动态平衡。
表1 凝血因子一览表因同义名称子Ⅰ纤维蛋白原（Fibrinogen）Ⅱ凝血酶原（Prothrombin）Ⅲ组织凝血活素（Tissue thromboplastin）Ⅳ钙（Calcium）Ⅴ易变因子（Labile factor）Ⅵ稳定因子（Stable factor）Ⅶ抗血友病因子甲（Antihemophilia factor,AHF）Ⅷ抗血友病因子乙（Plasma thromboplastin component,PTC）Ⅸ自家凝血酶Ⅲ（Stuart-Power factor）Ⅹ血浆凝血活素前质（Plasma thromboplastin antecedent,PTA）Ⅺ接触因子（Hageman factor）Ⅻ纤维蛋白稳定因子（Fibrin stabilizing factor）二、常用的实验室检查（一）常规检查外科病人术前应常规检查Hb、WBC、BPC（血小板计数）、BT（出血时间）、CT（凝血时间）等项目。
血液病病人麻醉
维生素K：促进凝血因子ⅡⅦ ⅨⅩ的合成，常用K1 酚磺已胺：增加血小板数目，增强血小板功能和黏合 力 血凝酶：具有类凝血酶及类凝血激酶样作用，可缩短 出血时间，减少出血量，常用于血小板和凝血因子减 少性出血。 凝血活素：促进凝血酶原转为凝血酶，用于凝血酶原 降低出血 抗纤溶药物：对羧基苄胺 氨基己酸 氨甲环酸，抑制 纤溶酶原的激活物，使纤溶酶原不能被激活为纤维蛋 白原，抑制纤维蛋白溶解。
操作避免损伤，补充凝血因子，调整凝血状态 血友病甲术中FⅧ ＞60％，血友病乙FⅨ＞30％ 轻型血友病甲血友病乙可输新鲜血新鲜冰冻血浆冷 沉淀 FⅧ输入1u/kg，血浆活性增加2％，FⅨ输入1u/kg， 血浆活性增加1％ 术中据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物 血友病甲血友病乙凝血障碍主要在内源性凝血途径， APTT延长是较敏感指标，可监测APTT,维持在4060秒
谢谢 聆 听
贫
巨幼细胞性 贫血
血
再生障碍性 贫血
遗传性凝血异常
血友病甲 血友病乙 血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症
获得性凝血异常
弥散性血管内凝血 围术期抗凝 手术时抗凝 稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
Ⅷ因子缺乏
凝血酶原稀释
大量输血
遗传性出血性毛细血管扩张症 手术种类 蛋白C缺乏 抗凝血酶缺乏 药物性出血 药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜 维生素K缺乏
要求以病人可耐受的最快速度输入 血小板≤20×109/L伴活动性出血应做治疗性输注，
每次2-3×1011 手术急性失血或创伤性检查者血小板计数 ≤ 50×109/L，治疗性或预防性输注
新鲜冰冻血浆（FFP）：采血后6小时内分离出血浆，将血浆 速冻后置于-20℃保存，有效期1年 普通冰冻血浆：新鲜冰冻血浆保存满1年继续保存即为普通冰 冻血浆，在-20 ℃保存期为5年 冷沉淀：将 FFP置于1-5 ℃冰箱融化，在4 ℃离心分出血浆， 余下物即为冷沉淀，在-20 ℃保存期为1年。 冻干凝血酶原复合物（PCC）：含有凝血因子ⅡⅦ Ⅸ Ⅹ 用量一般10-20血浆当量单位（PE）/kg体重 冻干人纤维蛋白原：用于各种原因引起的纤维蛋白原减少症 冻干人纤维蛋白微球:是血小板的替代品
第三十章 血液病病人的麻醉
2 血小板：浓缩血小板 ①手工分离血小板：200ml新鲜血离心分离 制备，血小板数≥2.4×1010／袋 ②血细胞分离机单采血小板，血小板数 ≥2.5×1011／袋（1治疗单位）
保存期为1～7天。适用于各种原因引起的血 小板严重减少。手术、急性失血或创伤性 检查血小板计数≤5×109／L，应进行治疗性 或预防性输注。发热、感染、脾大、DIC时， 需用量增加
二、麻醉特点及处理原则
1、贫血使血液携氧能力下降，慢性贫血病人易 并发心衰，注意输血、输液速度
2、血液病病人常继发主要器官的病理生理改变， 对麻醉的耐受性降低，麻药用量要减少、浓度 要降低
3、血液病病人免疫功能下降，易并发各种感染 4、椎管内阻滞避免麻醉平面过高，宜少量多次
用药，充分供氧 5、术中加强出、凝血功能监测，并及时处理其
新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等含FVⅢ 、 FⅨ 量少，可用于轻型血友病病人；重型血友 病人补充浓缩或重组FVⅢ 、 FⅨ
不同公斤体重的血友病病人所需补充不同 剂量的凝血因子
术中根据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药 物
部分凝血活酶时间APTT（40～60秒）是反 映内源性凝血功能的敏感指标，可用于血 友病病人的术中检测指导凝血因子的补充
二、围术期常用血制品和药物 1 红细胞制品 ⑴ 浓缩红细胞：全血分离去血浆，容量减半。 血细胞比容为70％～80％，粘度较大 ⑵ 红细胞悬液：浓缩红细胞加入适量的添加 剂后制成。粘度降低，保存期延长35天
⑶洗涤红细胞：将浓缩红细胞用生理盐水洗 涤3～6次，除去白细胞和部分血小板，加 半量生理盐水配成红细胞悬液
⑸冻干人纤维蛋白原 ⑹冻干人纤维蛋白微球：又称人工血小板，
是血小板的代用品
4 常用药物
⑴维生素K：促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝 脏的合成
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺陷，或免 疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。临床特点是进行性贫 血、出血和反复感染。
血友病：是一组遗传性凝血因子缺陷所引起的出血性疾病， 分别由因子Ⅷ（FⅧ）和因子Ⅸ（FIX）缺陷所致。临床特点 主要是持续而缓慢地渗血，因轻度外伤、拔牙、局部注射或 小手术诱发:出血形式有皮肤粘膜出血，深部肌肉血肿，关节 出血及内脏出血等。
（b）常见的贫血包括：
（Ⅰ）缺铁性贫血：系铁缺乏使红蛋白合成减少。
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血：
系维生素B12或（和）叶酸缺乏引导DNA异常所致。
（Ⅲ）再生障碍性贫血：
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各种致病因素导致造血干细胞异常，造血微环境缺 陷，或免疫功能异常，以致红骨髓被脂肪代替。
（a）遗传性凝血异常: 血友病： 血管性血友病：
◆维生素K依赖性凝血因子缺乏：维生素K是凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ， 蛋白C，蛋白S合成时所需因子。当体内维生素K缺乏或有其拮抗剂存在时， 依赖维生素K的凝血因子及蛋白C和蛋白S的合成受到影响，可引起四种因 子及蛋白C和蛋白S的缺少而发生凝血障碍。
◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因 子Ⅶ，其次是因子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、 Ⅴ。
（Ⅳ）血小板异常的病人：原发性血小板减少用肾上腺皮质 激素抑制抗体生成，改善毛细血管的脆性和刺激骨髓造血，皮 质刺激无效可用免疫抑制剂，继发性血小板减少用去除或治疗 原发病。一般手术要求血小板>50×109/L，胸部、眼科手术 >100×109/L。
（c）恶性血液病：由于原发病的特殊性，白细胞和血小板极 度低下，术中出血及术后感染可能性很大，除非急诊，一般不 宜进行手术，针对实际情况，积极处理。
（b）凝血异常：主要集中以下四类。 （Ⅰ）血友病病人：术前补充所缺乏凝血因子，达到止血
要求，轻、中度血友病甲病人仅用1-去氨基-8-D-糖氨酸加压 素 （ DDAVP ） 就 可 使 FⅧ 的 凝 血 活 性 增 加 2-4 倍 ， 但 重 病 人 对 DDAVP无反应。当DDAVP不能满足时，用替代疗法增加血浆FⅧ 或FⅨ因子，可用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀剂，高纯度 浓缩和重组基因凝血因子。
第三十章 血液病病人的麻醉
教学目的与要求： 1、了解不同血液病及相应的术前准备和麻醉用药。 2、掌握血液病人的麻醉及术中管理和并发症的预防和处理 3、了解围术期出凝血功能监测及常用制品和药物。
教学重点与难点： 1、对不同血液病的临床症状、种类内容的学习。 2、重点掌握对血液病人的麻醉及术中管理。 3、熟知并发症的预防和处理。
（Ⅱ）血管性血友病：术前禁用阿斯匹林、潘生丁、消炎 痛、保泰松、前列腺素E1、右旋糖酐等药物。Ⅰ型血管性血友 病对DDAVP反应良好；Ⅲ型病人vWF几乎缺如，DDAVP无效，术 前用新鲜血，新鲜冰冻血浆，冷沉淀物及浓缩FⅧ。
（Ⅲ）获得性凝血异常：术前积极治疗原发疾病，补充维生 素K，改善肝功能，对于凝血功能明显障碍者，用新鲜冰冻血浆， 血小板或凝血酶原复合因子浓缩制剂，肝脏出血时，用新鲜血 或新鲜冰冻血浆（输新鲜血应加肝素）。
手术时抗凝异常
无纤维蛋白原血症
稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
凝血酶原稀释
Ⅷ因子缺乏
大量输血
遗传性出血性毛细血 管扩张症
蛋白C缺乏
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌 尿科手术、产科分娩）
药物性出血
抗凝血酶Ⅲ缺乏
药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜
◆急性淋巴细胞白血病：是淋巴细胞在某一分化阶段的异常克 隆性扩增，致使骨髓造血功能紊乱。表现为发热、出血、贫血、 骨剧痛、骨梗死。
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（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子同时缺乏， 并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常 的凝血抑制物及血管壁异常。
Hale Waihona Puke （见表）点击知识点
（c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤 和恶性细病。
点击知识点
系铁缺乏使红蛋白合成减少。临床特点是儿童可出现发育障碍， 行为异常，粘膜组织变化等。部分病人肝、脾、淋巴结变化等。 部分病人肝、脾、淋巴结及腮腺肿大。
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血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性 vW因子（vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出 血性疾病。临床表现主要为出血倾向。皮肤紫癜，粘膜出 血、鼻出血。
（b）获得性凝血异常：是由上述提到的因子中几个因子 同时缺乏，并伴有血小板减少，血小板功能异常，异常的 凝血抑制物及血管壁异常。
第一部分 麻醉前病情评估
病因错综复杂，但血液病可概括为 红细胞疾病：贫血 白细胞疾病：恶性血液病 出血性疾病：凝血异常
1、贫血：概念（a） 常见疾病及症状（b）
知识点讲解
2、凝血异常病的分类：遗传性凝血异常（a） 获得性凝血异常（b）
知识点讲解
（a）贫血是各种红细胞疾病中最常见的临床症状，是指循 环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细胞比容低于正常的病 理状态。
（a）贫血：术前应除去引起贫血的原因：缺铁性贫血病 口服硫酸亚铁或静脉补充铁剂。巨幼细胞性贫血需补充叶酸、 维生素B12、严重巨功细胞贫血在开始治疗的48小时内，应 同时补钾；另外因胃肠道症状造成低血容量及电解质，酸碱 平衡紊乱，术前应纠正。急性再生障碍性贫血一般禁忌手术， 慢性再生障碍性需在术前改善，长期用糖皮质激素的病人， 使白细胞>4×109/L以上，中性粒细胞>1.5×109/L，血红蛋 白Hb>80g/L，血小板>50×109/L。
◆慢性淋巴细胞白血病：是单株的免 疫无能的淋巴细胞恶性增殖或蓄积性 疾病，主要表现为乏力、消瘦、体重 减轻，淋巴结、肝、脾肿大。
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第二部分 血液病病人的术前准备、 麻醉及围术期处理
1.术前准备： 针对贫血病病人的术前准备（a） 针对凝血异常病病人的术前准备（b） 针对恶性血液病病人的术前准备（c）
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成 分，可作用于凝血的任何阶段，直接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因 子相互反应而抑制正常的凝血，最常见的抑制物是FⅧ抗体。
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表30-1 凝血异常病分类
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遗传性凝血异常
获得性凝血异常
血友病甲
弥散性血管内凝血
血友病乙
围术期抗凝
血管性血友病