唾液腺等外分泌腺体

1．每日感口干持续3个月以上
2．角膜染色(+)(≥4van Bijsterveld 计分法)
2．成年后腮腺反复或持续肿大
Ⅳ．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细
胞灶≥1(指一4rnm2组织内至少有50个淋巴细胞聚
集于唇腺间质者为一个灶)
3．吞咽干性食物时需用水帮助
Ⅱ．眼部症状：3项中有1项或1项以上
V．唾液腺受损：下述检查任1项或1项以
• 血沉：60%-70%，增快。 • C反应蛋白：6%，增高。
实验室检查
自身抗体（多种抗体阳性，且活动期滴度多增高）
抗核抗体（ANA）滴度升高——45.7%；
抗SSA阳性率——70%；
诊断敏感性高！
抗SSB阳性率——40%；
诊断特异性强！
抗αU1-R胞NP衬抗蛋体白—抗—体5%—-1—0%敏感性为52%-95%,特异性为 87%抗-1着00丝%。点抗体的阳性率——5%-10%
上阳性
1．唾液流率(+)(≤l.5ml／15min)
1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2．腮腺造影(+)
2．有反复的沙子进眼或沙磨感觉
3．唾液腺放射性核素检查(+)
3．每日需用人工泪液3次或3次以上 Ⅵ．自身抗体：抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
诊断标准附表
2002年干燥综合征国际分类标准具体分类
1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条之一则可诊断：
a．符合上表中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ(组织 学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体)
b．条目Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4条中任3条阳性
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组 织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。
白细胞减少和（或）血小板减少； 患淋巴瘤机率高！
——持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少冷球蛋白血 症、低C3水平。
实验室检查
血、尿常规及其他常规检查
• 血常规：不特异。
贫血——20%，正细胞正色素型； 白细胞减低——16%； 血小板减少——13%。
• 尿：氯化铵负荷试验，50%，亚临床型肾小管性酸中毒。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关
系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
4. 肺：
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
肺泡炎症——50%患者；无症状或干咳、气短； 肺间质纤维化——病变肺的主要病理改变。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。 3. 肾：30%-520/%3患患者者，出远现端其肾他小外管分泌腺体和全身系统损害。
肾小管酸中毒所致周期性低血钾性肌肉麻痹、肾钙化、 肾结石、肾性尿崩、肾性软骨病；
肾小球损伤，大量蛋白尿、低蛋白血症、肾功能不全
干燥综合征概述
定义： 干燥综合征(sjögren’s syndrome, SS)是一种以
侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细 胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.）
别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病
原发性SS（primary sjögren’s syndrome, pSS） 女性多继发发，性男S女S比—1—:9与-1另0；一3诊0断-6明0岁确；的患弥病漫率性0结.3缔%-组0.织77病% 并存
实验室检查
高球蛋白血症——90%患者
主要包括IgG、IgA、IgM； 皮肤紫癜、血沉增快； 警惕淋巴瘤——巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白。
诊断标准
2002年干燥综合征国际分类标准 Ⅲ．眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性
I．口腔症状：3项中有1项或1项以上 1．Schirmer试验(+)(≤5mm／5min)
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 3.其他浅表部位
如鼻、硬腭、气管及分支、消化道粘膜、阴道 黏膜等外分泌腺分泌减少的响应症状。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
1. 皮肤：1/4患者有不同皮疹，紫癜样皮疹、荨麻疹样皮
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
5. 消化系统：
萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻； 肝脏损伤——20%患者，无症状或肝功能损害，
部分发免疫性肝病； 慢性胰腺炎——罕见。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
疹、结节红斑等。
• 下肢多见； • 红丘疹； • 压之不褪色； • 分批出现（10天）
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
2. 骨骼肌肉：
关节痛——70%-80%患者，其中10%为一过性关节肿； 肌炎——5%患者。
•••5•7鳄0松0%%皮树患-舌8脸者0、%；；牛患肉者舌；； • 舌痛； •••黑•讲舌5、0话面%脱时干患落频、者、频裂；残饮；根水； ••特•舌进间征乳食歇病头固性变萎体腮缩食腺、物肿光需痛滑伴， 流• 口1质0轻天溃左疡右、消感退染； • 少数持续性
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 2.干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、少泪
6. 神经系统：
5%患者，与血管炎有关，以周围神经损害多见； 多灶、复发、进展性神经系统疾病； 轻偏瘫、横断性脊髓病、轻度感觉缺失、癫痫发作等。
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 系统表现 全身症状：乏力、低热；少数高热。
2/3患者出现其他外分泌腺体和全身系统损害。
7. 血液系统：
病因、发病机制及病理
病因、发病机制不明
多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素
病理
抗α-fodrin 胞衬蛋白等 自身抗体
自 身 T、B细胞增殖 免 疫 反 NK细胞功能下降 应
① 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏;
② 血管受损
临床表现
起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化