PBC诊治共识(2015年版)
2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识
胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识2015年更新专家委员会胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。
近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。
2009年及2013年《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家分别对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》的2009版及2013版。
近2年来，胆汁淤积性肝病诊断治疗的资料进一步积累。
为将最新的胆汁淤积性肝病诊疗循证医学证据提供给广大肝病医务工作者，更好地指导胆汁淤积性肝病的诊治，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》、《中国肝脏病杂志（电子版）》与《Infection International（electronic version）》杂志编辑部再次组织相关专家，对胆汁淤积性肝病诊疗相关数据进行总结分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识：2015年更新》。
胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。
随着相关临床证据的不断积累，专家委员会现对《共识》的部分内容进行更新。
本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表1。
1胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变[3]。
根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。
胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。
生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。
1.2 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[4]（见表2）。
1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程[5,6]：疑似胆汁淤积初步诊断步骤如下（图1）。
1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识-(2015)
原发性胆汁性肝硬化是一种罕见的慢性肝病，它主要是由于胆管受损而引起，
导致胆汁淤积和肝组织的纤维化。
本文档旨在探讨原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识，以帮助医生更好的处理该疾病。
诊断
1.临床表现：常见症状包括疲乏、黄疸、瘙痒等，早期常无症状或仅有
轻度不适。
2.实验室检查：血清胆固醇升高，碱性磷酸酶和谷丙转氨酶异常。
3.影像学检查：肝脏B超、CT、MRI等可协助判断胆管是否扩张、肝
脏病变情况等。
4.肝穿刺：通过肝穿刺，可以获取肝组织检查，以确定病变程度和诊断。
治疗
1.药物治疗：包括胆酸盐及其制剂、免疫抑制剂、积极控制症状等。
2.手术治疗：包括胆囊切除术、胆总管置管术、肝移植等。
3.生活干预：建立健康生活习惯，如戒烟、控制体重、避免喝酒等。
共识
1.原发性胆汁性肝硬化的诊断应综合考虑上述诊断方法，尤其是肝组织
检查。
2.对于原发性胆汁性肝硬化患者，药物治疗是主要治疗方法，并根据患
者具体情况使用必要的手术治疗。
3.长期使用药物治疗的患者应定期进行肝功能、肝胆管影像学等检查，
及时发现肝硬化病情变化。
原发性胆汁性肝硬化是一种不可逆的慢性肝病，早期诊断和治疗对于患者的预
后至关重要。
通过综合应用各种诊断方法和治疗手段，可以提高治疗效果，延缓疾病进程，提高生活质量。
pbc和psc诊断和治疗共识
AMA阳性的患者，可诊断 PBC。 （5）肝活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
PBC定义 PBC诊治 推荐意见
PBC的治疗
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
PBC定义 PBC诊治 推荐意见
诊断
诊断要点：
（1）以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏， 可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。
（2）生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT 、AST可轻度升高，通常为2~4×ULN。 （3）免疫学检查：免疫球蛋白升高以 IgM 为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以
PBC见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化；血 清抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody,AMA）阳性，特别是 AMA-M2亚 型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验 证实治疗本病安全有效的药物。
（12）合并干燥综合征的患者需注意改变生活习惯和环境。 对于干眼症的患者可使用人工泪液和环 孢霉素 A 眼膏。 对于药物难治性病例，可行鼻泪管阻塞并联合应用人工泪液（C1）。
（13）建议补充钙及维生素D预防骨质疏松。 成人每日元素钙摄入量 800mg；绝经后妇女和老年 人每日元素钙摄入量为1000mg。 维生素D的成年人推荐剂量 200 IU/d；老年人推荐剂量 为 400-800 IU/d （C1）。
2015自身免疫性肝炎诊治专家共识要点解读
抗原特异性的免疫调控细胞如调节性T细胞和髓系免疫抑 制细胞回输可能是具有前景的AIH治疗手段之一。
由于AIH的病例数有限，开展我国多中心的临床合作显得 尤为重要。
谢 谢！
特殊类型AIH治疗推荐意见
推荐意见32：老年AIH患者发病隐匿，一般对糖皮质激素应答 较好，复发率低，但在治疗过程中需及时发现和预防骨质疏 松症（C1）。
推荐意见33：儿童AIH患者确诊后即应启动免疫抑制治疗，推 荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗方案或泼尼松（龙）单 药治疗方案（C1）。
预后
自身免疫性肝炎的诊断标准与方法
④肝脏组织学表现为界面性肝炎。此外，诊断AIH前 需排除其他可导致慢性肝炎的病因，如：病毒性、 遗传性、代谢性、胆汁淤积性及药物损伤性等。对 于非典型病例，可使用AIH诊断评分系统进行综合评 估。
自身免疫性肝炎的诊断标准与方法
AIH实验室检查 推荐意见3：拟诊AIH时应常规检测血清IgG和/或γ-球蛋白 水平，血清免疫球蛋白水平对诊断和观察治疗应答有重要价 值（B1）。 推荐意见4：应尽可能对所有拟诊AIH的患者进行肝组织学检 查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面型肝炎、 淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入 现象等（B1）。
特殊类型AIH治疗推荐意见
推荐意见30：AIH合并HBV感染者先用核苷类似物口服抗病毒 治疗，然后再开始免疫抑制剂治疗。AIH合并HCV感染者有条 件先给予DAA治疗，然后再进行免疫抑制剂治疗。在AIH未控 制之前慎用干扰素抗病毒治疗。（1C）
推荐意见31：在AIH患者妊娠过程中，可予以小剂量泼尼松 （龙）（一般剂量为5-10mg/d）维持治疗。在患者分娩前2 周或分娩后应适当加大糖皮质激素以降低复发风险（C1）。
PBC和PSC诊断和治疗共识
PBC和PSC诊断和治疗共识原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是两种常见的慢性胆道疾病。
这两种疾病的诊断和治疗一直困扰着临床医生。
现在，一份新的共识文件为医生们提供了一些方向和指导。
PBC诊断PBC的早期诊断非常重要，因为越早治疗，预后越好。
根据最新定义，PBC确诊需要满足以下条件：1.ALP(碱性磷酸酶) 水平的持续性升高（持续3个月以上）；2.PBC特异性抗体（AMA-M2）阳性；3.肝脏活检符合PBC的病理特征。
除了这些标准外，需要排除其他疾病的可能性，如肝炎病毒感染、药物引起的肝损伤等。
同时，对于那些ALP水平正常却疑似PBC的患者，AMA-M2和肝脏活检仍然是诊断的重要手段。
治疗Ursodeoxycholic acid(UDCA)是目前PBC治疗的主流方法。
UDCA可以减轻症状，改善胆道损伤和肝功能，提高生存率和预后。
UDCA的剂量通常为13-15mg/kg/d，需要长期服用。
此外，穩定性胺類化合物如obeticholic acid和norursodeoxycholic acid也有一定疗效。
但是，这些药物的副作用和长期安全性还需要更多研究。
对于UDCA治疗无效或疾病进展的患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
因此，及早筛查符合肝移植指征的患者，并尽早安排肝移植手术，可以提高手术成功率和患者的预后。
PSC诊断确诊PSC需要综合考虑病史、体检、影像学和以及其他相关检查。
具体来说，必须满足以下条件：1.慢性胆管炎和阻塞性黄疸的表现；2.肝内外胆管呈现典型的“串珠状”影像；3.活检符合PSC的组织学特征；4.排除其他胆道疾病并获得实验室检查结果支持。
值得注意的是，一些患者可能有胆道炎症但无黄疸，因此不能仅依靠黄疸来诊断PSC。
治疗对于PSC的治疗目标是抑制炎症和预防并发症，控制症状，保证生命质量。
UDCA对于PSC的治疗效果有限，但是它可以改善肝功能和生存率。
尽管如此，UDCA的使用仍然存在争议。
2015年版《自身免疫性肝炎诊治专家共识》
2015autoimmune hepatitis, AIH G / γ- “ (1) AIH 60 80 d AIH “ AIH AIH (2)- 2015 AIHGRADE 1 2AIH 1: 4 AIH 40 14 AIH 51 14-77 89% 1.07~1.9/100,000 16.9/100,000 42.9/100,000(3) 1.68/100,000 AIH (4) 4-24.5/100,000 0.67-2/100,000 (2) AIHAIH AIH 1/3 “ 10/ 20/ AIH (5)25% AIH AIHAIH 10/ 23/ 7/ 9/ 2/ 8/ 2/ 5/ 1/ 4/ 3/ 1/ 2/ (3) AIH “1.AIH AST ALT ALP γ- GGT AIH2.1G IgG / γ- AIH IgG AIH IgG 5% 10% IgG IgG IgG (6) IgG4 IgG 4 IgG 5% C1q IgG4 ≥135 mg/dl IgG4- IgG4 AIH (7) AIH IgM IgA2AIH “ (8) AIH ANA / ASMA -SLA 1 AIH -1 LKM-1 / -1 LC-1 2 AIH70/ 80/ AIH ANA 20%~30% ASMA ANA / ASMA 80%~90% ANA ASMA AIH IIF ANA 、 AIH ASMA ASMA G- F- F- AIH ASMA >1:80>1:40 1 AIH (9)ANA “ ANA ASMA IIF ANA ASMA ANA ANA dsDNA SSA/SSB gp210 sp100-SLA AIH 100% ① 6% 16/248 -SLA 30% -SLA “ ANA SLA (10) AIH SLA “ T (11) -SLA 3 AIH AIH 3/ 4/ LKM-1 / LC-1 2 AIH LKM-1 ANA SMA LKM-1 AIH LKM-1 P450 2D6 AIH CD4+ CD8+ T “ LC-1 - 10% 2 AIH LC-1 LC-1 AIHAIH pANCA ASGPR3.AIH 1 2 10% 20% IgG / γ- 3 Wilson PBC PSC “ 4 γ 80% (12) AIH AIH1Interface hepatitis <50% >50% AIH AIH “ Wilson2 -AIH AIH AIH 1/3 AIH AIH IgG IgM PBC IgM3 hepatic rosette formation①4 emperipolesis65% AIH AIH CD8+T (13)517.5% AIH AIH/ AIH International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG 1993 AIH 1999 3 4 (14) 1999 7 14 5 ≥16 10~15 10 AIH ≥18 12~17 983 6 89.8/ “ AIH” PBC PSCAIH 2008 IAIHG AIH 5 IgG 2 8 6 “ ” AIH ≥7 AIH(15) 405 1 AIH 127 ① AIH 90/ 95/ (16) AIH “ ” AIH 6 91% 65%-95% 94% 90%-98% “ ” AIH ≥7 75.5% 15%-87% 100% 100% / IgG(16)ANA ASMA Wilson 61.AIH I H 4 8 H 85 8 AIH1B752. AIH 8 AIH H1 AIH ANA4ASMA -SLA 82 AIH LKM-1/ LC-1 5 1B753. AIH IgG / γ- 8g 1B754. AIH γ 5AIHγ 4 - 45 1B75) AIH 1C756.AIH G 4 4 γ 4γ 8 1A75 7. AIH G 85 G 4 γ γ 81B758. AIH 4 HCV 4Wilson8 PBC4PSCIgG4 1A75AIH “ “ ALT/AST IgG (17) Ishak HAI<3 HAI≥4 60% vs 32% P<0.004 “ (18),/.1. AIH >3×ULN IgG>1.5×ULN ALT / AST 10 INR>1.52. <3×ULN IgG<1.5×ULN 653. “ AIH “ “ AIH 3 61AIH IgG 6-8 AIH 2 、(19) “ AIH (20) 30-40 mg/d 4 10-15 mg/d 50 mg/d 30 mg×1 20 mg×2 15mg×4 15 mg/d 2.5 mg/d 5-10 mg/d 50 mg/d IgG 2-4 《 AIH2.40-60 mg/d 4 15-20 mg/d IgG TMPT AIH AIH dd 4mg 5 mg3. dBudesonide d 90/ 6-OH- 5 d 16-OH-① AIH (21) AIHMMF ” A 6- α AIH MMF d MMF AIH 88% IgG 3 12% (22) MMF MMF AIH MMF4.2~3 IgG γ- (17) AIH AIH 40-60 mg/d 30-40 mg/d 2 5-10 mg/d + 2 mg/kg/d 12 18 365.3 2 “ / - 1 ( AIH 2 1 59% 2 73% 3 81% (24) 2 ALT IgG ALT IgG 12g/L(25)50-75 mg/d≤10 mg/d 2② 10%②1.“Cushing ”①2 47% 27% 20% AIH D32.(TPMT) 3 WBC 3.5×109/L ① 》 10% 50mg/d “ WBC<3.5 109/L <50 109 /L TPMT AIH TPMT9. 4IgG / 1-7 γ 8 1B7510. AIH4 4 AIH1A7511. γH 8 4 5865 7 “ 1B7512. AIH4 “8 3 6 1 7 2C75 13. 7 5 7H30-40 mg/d84-6 15 mg/d8 5-7.5 mg/d H50 mg/d 1mg/kg/d87 1B7514. 7 8 7 H40-60 mg/d8 4-6 15-20 mg/d8 5-10 mg/d 1B7515. 8 IgG 71B7516. 70.5-1.0 g/d8 781B7517. 3 8 2 5γ 8 1B75。
原发性胆汁性肝硬化2015诊治共识解读
符合下列标准中的两项
诊断
*
胆汁淤积的生化学证据：ALP升高；
（ALP＞2ULN，或γGT ＞5ULN）； AMA或AMA-M2阳性； AMA或AMA-M2阴性，肝活检：非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。
基础治疗
*
无肝硬化（1~3期）患者，可考虑UDCA联合布地奈德6-9mg/d治疗。
联合苯扎贝特
联合非诺贝特
6-乙基鹅去氧胆酸
联合秋水仙碱
联合甲氨蝶呤
终末期患者应考虑肝移植
对症治疗
*
瘙痒的PBC患者初始应采用胆酸多价螯合剂； 胆酸多价螯合剂疗效不佳可用以下药物： a.利福平150-300mg，bid； b.阿片拮抗剂，纳曲酮50mg，qd； c.舍曲林，75-100mg，qd。 抗组胺药物不能用于治疗PBC诱发的瘙痒，无效，且可加重乏力。
单独UDCA治疗3个月，若未出现理想的生化学应答，加用糖皮质激素。
强的松，初始剂量0.5mg/（kg·d），ALT水平出现下降开始逐渐减量，总疗程6个月以上。
随访
*
肝功能——3-6个月
甲状腺功能——每年
骨密度——2-4年
维生素ADEK——每年
胃镜——1-3年（有肝硬化者）
腹部超声、甲胎蛋白——6-12月（有肝硬化者）
06
脂溶性维生素缺乏：夜盲、骨量、凝血酶原
07
肝外自身免疫性疾病：干燥综合征
胆汁淤积的生化表现
*
碱性磷酸酶升高：2-10倍升高
01
01
020304 Nhomakorabea0506
谷氨酰转肽酶升高：排除酒精、药物因素
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读
原发性胆汁性肝硬化诊治共识解读什么是原发性胆汁性肝硬化?原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种慢性进展的自身免疫性胆管疾病，主要表现为胆汁淤积和炎症性破坏肝胆管，随着病情进展，肝细胞逐渐受损，最终导致肝功能失调及肝硬化。
该病主要发生在女性，患病年龄偏大。
原发性胆汁性肝硬化的临床表现原发性胆汁性肝硬化的早期症状往往不明显，逐渐出现乏力、消瘦、瘙痒、皮肤黄疸等表现。
随着肝损害的加重，会出现腹水、脾肿大、胃肠道出血、骨质疏松等症状。
此外，PBC还与其他自身免疫性疾病如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等常见伴发。
原发性胆汁性肝硬化的诊断目前，诊断PBC主要依靠血清学标志物、影像学检查及肝穿刺活检等方法。
血清学标志物主要为抗线粒体抗体(M2-抗体)、胆碱酯酶抗体等,在临床上具有较高的敏感性和特异性。
影像学检查一般包括B超、CT、MRI等,可以发现肝、胆管的异常情况，一些病例可出现肝血流动力学异常,影像学具有较好的辅助诊断价值。
最终诊断主要通过肝穿刺活检。
常规的肝穿刺不仅可以明确是否为PBC，还能进一步分析病变的程度以及肝硬化程度，指导治疗。
原发性胆汁性肝硬化的治疗PBC的治疗主要针对胆汁淤积及自身免疫反应。
常规治疗包括胆汁酸及免疫抑制剂等；而肝移植是可选的最后治疗手段。
选择合适的药物方案可以改善患者生存、缓解病症，同时还能减轻并发症。
下面是常用药物的简介：胆汁酸胆汁酸(UDCA)治疗PBC是常规的首选药物方案，能够改善肝功能和延缓疾病的进展。
治疗对象包括PBC围手术期、轻度肝硬化、开始出现肝功能异常的患者。
需要注意的是，UDCA的药效需要在一段时间内才能体现出来，一般治疗时间为6个月以上。
免疫抑制剂如果患者的病情开始出现恶化，治疗就需要用到免疫抑制剂。
常用的免疫抑制剂为环孢素A(CsA)和琥珀酸酯。
或与类固醇联合应用。
Li等人研究表明，使用1g/d甲泼尼龙早期治疗PBC患者，5年生存率、10年生存率均明显高于对照组。
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基础治疗：UDCA是目前唯一被国际指南 均推荐用于治疗PBC的药物。 其作用机制是促进胆汁分泌，抑制疏水性 胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡， 因而保护胆管细胞和干细胞。 推荐剂量为每日13-15mg/kg。
有肝脏酶学异常的PBC患者，无论其组织学分期如何均推荐长期口服UDCA 13~15 mg/kg/d。 对中晚期患者(病理Ⅲ~Ⅳ期)使用巴黎Ⅰ标准评估生化应答：UDCA治疗一年后， ALP≤3× ULN，AST≤2× ULN，胆红素≤1 mg/dL;对早期患者(病理Ⅰ~Ⅱ期)使用巴黎 标准Ⅱ标准：UDCA治Байду номын сангаас一年后，ALP及AST≤1.5× ULN，总胆红素正常。 如何治疗对UDCA应答不完全的患者尚无统一的标准，UDCA联合布地奈德、贝特 类药物、6-乙基鹅去氧胆酸(OCA)可能有效，但长期疗效仍需进一步研究。
PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。 文献报 道本病的年发病率为0.33/10万～5.8/10万 ， 患病率为1.91/10万～40.2/10万，其中北美和北欧 国家发病率最高
临床前期
无症状期
症状期
失代偿期
常见临床表现：
胆汁淤积症相关 表现：
合并其他自身免 疫性疾病的表现 干燥、类风 关、甲状腺 疾病等
此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少 性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病；
约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗 P62、抗核板素B受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一 种或一种以上的抗体阳性。
IgM升高时PBC的实验室特征之一； IgM可有2～5倍的升高，甚至更高。
孔练花 2016-01-19
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁 性疾病； 机制不完全清楚； 多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒； 病理特点：进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎 症，最终进展至肝硬化； 血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性； UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。
乏力
骨病
瘙痒
脂溶性维生 素缺乏
门静脉高压
高脂血症
5.实验室、影像学及病理学检查
ALP升高是其最突出的生化学异常，2-10 倍，且可见于疾病的早期及无症状患者。
血清GGT亦可升高
ALT及AST通常正常或轻至中度升高，一般 不超过5倍正常上限
血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为 90%--95%。 但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其 他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）；
以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、 皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松和脂溶 性维生素缺乏，可伴有多种自 身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状
生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2～ 4× ULN 免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为主，ＡＭＡ阳性是最具诊断价值的实验室 检查，其中以第2型 （ＡＭＡ－Ｍ２）最具特异性 影像学检查：超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊断PBC 肝活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活检病理学检查才能确定诊断
有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外 胆道梗阻； 可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病 变； 瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。
肝内<100um的小胆管的非化脓性破坏性炎症
小胆管进行性减少
发生肝内胆汁淤积及肝纤维化
最终进展至肝硬化
I期：胆管炎期 II期：汇管区周围炎期 III期：进行性纤维化期 IV期：肝硬化期
UDCA是否用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确证据;但如 果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗。
终末期PBC患者建议行肝移植
重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种 疾病至少两条： (1)PBC诊断标准：①ALP>2 ULN或GGT>5×ULN; ②AMA或AMA-M2阳性;③肝组织活检显示汇管区胆 管损伤。 (2)AIH诊断标准：①ALT>5 ULN;②IgG>2 ULN或 SMA阳性;③肝组织活检显示中度到重度的汇管区周 围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死(界面性肝炎)。 对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDC A为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。