库兴综合征诊断指南

8am 【3井） 8am 【3井） 2pm 【3井） 2pm 【3井） 8pm 【3井） 8pm 【3井） 2am 【2井） 2am 【2井）
国际内分泌学会关于库欣综合征的 诊断指南
推荐对于有以下各种情况者进行关于库欣综合征的 检 查： 患者的症状与年龄不相称(如骨质疏松、高血压) 患者有多种症状并呈进行性加重，特别是提示库 欣综合征的症状 儿童身高的百分位数下降而体重增加 患者有肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符 不推荐在任何其他患者中广泛进行有关库欣综合 征的检查
过夜1 mg 地塞米松抑制试验，血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞ 50 nmol/L） 4. 小剂量DST(2mg／dx48 h)。
服药后血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。
筛查实验：
A:如初期检查结果正常则库欣综合征的可能性 不大，不需再做进一步检查；
B:对高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行 两项试验。
剂量地米实验。 小剂量（2mg）抑制试验：血F<1.8ug/dl可除外库欣，血
F>5ug/dl 考虑库欣，之间可疑。大于1.8则行大剂量地米抑 制试验。同时参考24小时尿F,尿被抑制到50%以下提示被抑 制。 （血看2mg实验的第三天，尿看2mg实验的第二天）
实验结果分析
大剂量抑制试验：血及尿均抑制至50%以下提示被抑 制。（血看8mg实验的第三天，尿看8mg实验的第 二天）被抑制提示库欣病。 不被抑制提示肾上腺或 异位。
天数 1
2
3 4 （2mg
（2mg
5 6 （8mg
（8mg
7
第一天）
第二天）
第一天）
第二天）
取血
24h尿皮 质醇
做血皮质醇 节律 （8am.4pm. 12n）
8am为对照
留24hUFC
17-OH （作对照）
留24hUFC
17-OH （作对照）
8am取血
8am取 血
留24hUFC 17-OH
留24hUFC 17-OH
服药
地塞米松 地塞米松
0.5mg q6h 0.5mg q6h
（8am
（8am 4pm
4pm 12n ） 12n ）
地塞米松 2mgq6h
8am 2pm 8pm 2am
地塞米松 2mgq6h
8am 2pm 8pm 2am
大小剂量地塞米松抑制试验（天津）
1做24小时血皮质醇节律:8am 4pm 12n 2过夜地塞米松抑制试验：晚12点口服地米1mg ,早8点抽血
筛查实验：
我们建议采用敏感性高、方便、花费少的检查程序以减少 假阳性结果及避免漏诊。推荐根据患者情况从下列检查中 选择一项 1. UFC(至少测定2次)；
两次24小时尿游离皮质醇（UFC）≥本实验室正常值限；
2. 午夜唾液皮质醇(至少测定2次) 两次深夜（23∶00）唾液皮质醇＞145 μg/dl（＞4 nmol/L） 3. 1 mg过夜地塞米松抑制试验(DST)；
肾上腺显像。8 mg DST)。
特殊检查
建议在特殊情况下进行地塞米松-CRH试验或午夜血清皮质醇测定 1.在非库欣综合征和少数库欣综合征患者，血清皮质醇水平都可被地塞
米松抑制；但如给予CRH，则库欣病患者的ACTH和皮质醇水平均升 高。 2.临床上高度怀疑库欣综合征但UFC正常且DST中血清皮质醇完全被抑 制的患者，如睡眠状态下午夜血清皮质醇>1．8ug／dl提示库欣综合 征的可能性较大；相反，临床上不大。 清醒状态下午夜血清皮质醇： >7．5ug／dl(>207 nmol／L)时。其诊断库欣综合征的敏感性与特异 性均>96％。但用于肥胖患者时，特异性仅为83％；如将切点提高至 8．3—12ug／dl，则敏感性为90％一92％，特异性为96％。
腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验（Dex-CRH）。
3.结果判断 若筛查试验和确诊试验均阳性，则库欣综合征诊断成立。 若筛查试验阳性、确诊试验阴性，但临床高度可疑，则应定期复查， 以除外间歇性库欣综合征。
C:由于库欣综合征患者体内的皮质醇水平可有 波动，我们 推荐至少测定2次尿或唾液皮质醇以 提高测定结果的可信度。
D:如患者症状持续进展则应在6个月后复查； E：肾衰竭：对于严重肾功能衰竭患者，建议 用1 mg过夜DST而不是UFC来进行库欣综合征早 期检
筛查实验：
不推荐将下述试验用于库欣综合征检查： 1.随机血清皮质醇或血浆ACTH水平； 2.尿17一酮类固醇； 3.胰岛素耐量试验； 4.洛哌丁胺(Loperamide)试验； 5.用于确定库欣综合征病因的试验(如垂体和
区分肾上腺或异位看血ACTH： 若ACTH>200pg/ml考虑异位可能性大。
4h 尿皮 质醇 服药
1
2
做血皮质醇 节律 （8am.4pm. 12n）
8am为对照
留24hUFC （作对照）
留24hUFC （作对照）
3 （2mg
第一天）
4（2mg
第二天）
5 6 7 （8mg第
2.女性月经期间不做此实验
3.实验期间避免剧烈运动
实验结果分析
过夜地塞米松抑制试验：晚12点口服地米1mg ,早8点抽血。 实验结果：血F节律：12n为4pm 的50% 4pm为 8am 的50% 节
律消失可行过夜或小剂量地米实验。 过夜地米抑制试验：血F<1.8ug/dl可除外库欣,若不被抑制则行小
（8mg
一天）
第二天）
8am取血
8am取 血
留24hUFC
留24hUFC
地塞米松 地塞米松
0.5mg q6h 0.5mg q6h
（8am
（8am 4pm
4pm 12n ） 12n ）
地塞米松 2mgq6h
8am 2pm 8pm 2am
地塞米松 2mgq6h
8am 2pm 8pm 2am
大小剂量地塞米松抑制试验（北大）
尿
尿
服药
地塞米松 地塞米松
0.75mg
0.75mg
q8h
q8h
（8am
（8am
4pm 12n ） 4pm 12n ）
地塞米松 2.25mg
q6h
8am 2pm 8pm 2am
地塞米松 2.25mg
q6h
8am 2pm 8pm 2am
实验注意事项
1.抽取标本前不需禁食，饮水与平素一样（防止尿 量过少影响结果）
确诊试验
1.在筛查时，选用上述试验中的一项即可。指南不推荐使用随机血皮 质醇、ACTH、24小时尿17-类固醇，及其他用于库欣综合征病因鉴 别诊断的指标作为一线筛查试验方法。若筛查试验阳性，则可进入第 二步确诊阶段。 2.确诊试验 若患者有典型库欣综合征临床表现，则在上述筛查试验中 另选一项即可作为确诊试验。若患者临床表现不典型，难以对轻型库 欣综合征或假性库欣状态进行鉴别，则应加做其他试验（即二线试 验），如可行血皮质醇昼夜节律或小剂量地塞米松抑制试验+促肾上
17-OH 17酮 （作对照）
留24hUFC
17-OH 17酮
留24hUFC
17-OH 17酮
留24hUFC
17-OH 17酮
留24hUFC
17-OH 17酮
地塞米松 地塞米松
0.75mg
0.75mg
q8h
q8h
（8am
（8am 4pm
4pm 12n ） 12n ）
地塞米松 地塞米松
0.75mg
0.75mg
大小剂量地塞米松抑制试验（瑞金）
天数 1
2（2mg
第一天）
取血
24h尿皮 质醇
做血皮质 醇节律
（8am.4pm .12n）
8am为对 照
留24小时尿 （作对照）
3 4 （2mg
第二天）
5 6 7 （8mg第
（8mg
一天）
第二天）
8am取血 8am取血
8am取血 8am取血
留24小时 留24小时
尿
尿
留24小时 留24小时
大小剂量地塞米松抑制试验（天津）
天数
取血
1
血ACTH 血皮质醇
2
血ACTH 血皮质醇
3 （2mg
第二天）
4 5 （8mg第一
（8mg
天）
血ACTH 血皮质醇
第二天）
血ACTH 血皮质醇
6
血ACTH 血皮质醇
7
血ACTH 血皮质醇
24h尿皮 质醇
服药
留24hUFC
17-OH 17酮 （作对照）
留24hUFC