规范儿童肺间质疾病的治疗任重而道远(全文)

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儿童肺功能系列指南(一):概述(完整版)

儿童肺功能系列指南(一):概述(完整版)

儿童肺功能系列指南(一):概述(完整版)呼吸系统的疾病占儿童所有疾病的首位,其病死率也是5岁以下儿童的第1位。

儿童经历自胎儿至青春期的年龄跨度以及身体迅速发育的过程[1],有着特有的生长发育规律。

肺功能测定对于判断呼吸系统疾病尤其是在喘息性疾病的诊断、鉴别诊断、治疗及预后评估方面均有重要意义[2]。

肺功能检查是指运用特定的手段和仪器对受检者的呼吸功能进行检测、评价[3],是描述呼吸功能的一种重要方法,牵涉呼吸力学、流体力学和热力学等,理论上复杂。

但经过一定的测试和计算机计算后,能用比较简单的方式回答临床问题[4]。

目前,国内儿童肺功能检查的普及率不高,尤其是欠发达地区和基层医院更低,检测质量参差不齐,亦无统一规范的儿童肺功能指南。

故中国儿童肺功能协作组经过多年努力,就目前较为成熟的检测方式推出如下系列指南。

本系列指南将从概述、肺容积和通气功能法、潮气呼吸法、脉冲振荡法、气道反应性测定(激发试验、舒张试验)及呼出气一氧化氮测定等领域进行阐述。

1 儿童肺功能检测技术的发展肺功能技术最早是在古罗马时期,希腊医生Claudius Galen进行了最简单的肺容量测试。

19世纪中期,伦敦的John Hutchinson发明了世界上第一台可定标的肺容量计。

20世纪初期,丹麦的Christian Bohr提出弥散学说,并采用静态法完成了使用一氧化碳作为测试气体的弥散测定。

一氧化碳弥散测定法现在仍然是大多数肺功能设备的首选方式。

21世纪,气道阻力(Raw)的测定理论和测试技术逐渐成熟。

在婴幼儿肺功能检测方面,1890年Eckerlein成功测定每分通气量(MV);1970年第一台婴幼儿体描仪问世;1980年Turner等发明强迫呼气(Squzee);20世纪80年代,由于计算机技术的迅速发展,儿童肺功能技术才开始广泛普及。

肺功能检测仪中,流速-容量传感器至关重要。

最早出现的是水封式容量传感器,然后在水封式传感器的基础上发展出了干式滚桶式,之后由于计算机技术的发展,又出现了涡轮式、热丝式及压差式、超声式流量传感器,并一直使用至今,目前使用最多的是压差式的流量传感器。

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019版)

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019版)

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019年版)世界卫生组织资料显示,2016年肺炎造成92万5岁以下儿童死亡,其中98%来自发展中国家。

肺炎也是当前我国5岁以下儿童死亡的主要原因之一,其中绝大部分儿童肺炎为社区获得性肺炎(Community Acquired Pneumonia,CAP)。

社区获得性肺炎中的重症难治性支原体肺炎和腺病毒肺炎等遗留的气道闭塞,是造成儿童患慢性气道疾病、影响生命质量的重要原因。

近年来,我国CAP诊疗水平有了长足进步,但在一些地方、一些医疗机构还存在抗生素应用不尽合理、检查方法选择缺乏针对性等问题。

鉴于此,国家卫生健康委、国家中医药局组织各相关学科专家,结合我国国情,制定了《儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019年版)》,进一步提高诊疗规范化水平,重点聚焦重症CAP的诊断和高危因素识别,经验性和目标治疗等,以期降低病死率和后遗症发生率。

一、简介本规范中CAP的定义是指在医院外(社区)发病的感染性肺炎,包括在医院外(社区)感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后发病的肺炎。

CAP为肺实质和(或)肺间质部位的急性感染,引起机体不同程度缺氧和感染症状,通常有发热、咳嗽、呼吸增快、肺部湿性啰音等表现,并有胸部X线片(以下简称胸片)的异常改变。

本规范中CAP不包括吸入性以及过敏性等非感染性肺炎。

由于新生儿病原体及临床表现的特殊性,本规范仅针对生后29天到18岁以下儿童的CAP。

我国幅员辽阔,地域、经济、文化以及卫生环境等存在较大差异,因此本规范仅为总体原则。

二、主要病原谱和耐药现状(一)主要病原谱。

1.呼吸道病毒。

呼吸道病毒是婴幼儿乃至学龄前期CAP的常见病原。

常见的呼吸道病毒包括呼吸道合胞病毒、流感病毒、腺病毒、副流感病毒和鼻病毒等。

新发病毒有人类偏肺病毒、博卡病毒、新型冠状病毒、人禽流感病毒等。

其他如巨细胞病毒等疱疹类病毒以及肠道病毒等偶可引起CAP。

2.细菌。

常见革兰阳性细菌包括:肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae,SP)、金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,SA)、A群链球菌(Group A streptococcus,GAS)等;常见革兰阴性细菌包括:流感嗜血杆菌(Haemophilus influenzae,Hi)、卡他莫拉菌(Moraxella catarrhalis,MC)、大肠埃希菌(Escherichia coli,E.coli)、肺炎克雷伯菌(Klebsiella pneumoniae,KP)、铜绿假单胞菌(Pseudomonas aeruginosa)等。

间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)

间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)

间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。

其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。

近年来,随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现,一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。

目前认为,对于某些间质性肺疾病患者而言,其治疗的最好目标,可能仅仅是控制症状;但对另一些患者而言,则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。

为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结,并为相关的非专科医生,提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议,来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等,在近期的 BMJ 杂志上发表文章,综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。

间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。

据估计,其在英国、欧盟、和美国发病率,分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。

特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病,是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。

而其他的间质性肺疾病则较为罕见。

间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。

其中,许多疾病具有很高的致残率和死亡率。

比如,特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年;急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。

但也有一些间质性肺疾病(如结节病),可以不治而愈。

将患者早期转诊给专科医生,对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等,具有重要意义。

但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示,相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。

该研究还发现,转诊延迟与患者较高的死亡风险相关;而且,这种相关性与患者的病情严重程度无关。

此外,间质性肺疾病的诊断和分类,也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。

肺间质病的治疗方法

肺间质病的治疗方法

肺间质病的治疗方法
肺间质病是一种以肺部细胞损坏而最终导致呼吸衰竭而死
亡的肺部疾病。

肺间质病是一种慢性病,病情发展也比较缓慢,但是当肺部的细胞与毛细血管之间损坏而影响到肺功能之后,就会给患者的身体健康带来非常严重的后果。

那么肺间质病的治疗方式有哪些呢?我们一起来看看下面的介绍吧!
肺间质病是一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。

包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。

病情常是缓慢进展,肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞损坏,肺泡间隔增厚,影响肺的气体交换功能,逐渐引起呼吸衰竭而死亡。

临床表现主要为进行性加重的呼吸困难及干咳,症状无特异性。

一旦肺组织广泛纤维化,肺功能严重受损时,预后甚差。

进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。

伴有咳嗽,痰量少或为刺激性干咳。

呼吸道症状无季节性缓解,常用的祛痰止咳药物或抗生素效果差,病情多呈缓慢加重。

体检可见呼吸浅速,双肺部可听到高音调的细湿音。

重症者可见紫绀。

部分患者(如IPF患者)中可见到杵状指(趾)。

治疗:主要针对可逆的肺泡炎。

支气管扩张药、吸氧等为对症措施。

肾上腺皮质激素和细胞毒性药物可起到抑制肺泡炎的作用,但并非全部患者对之有良好疗效。

对病因已明的ILD,应首先脱离接触致病因子。

通过上面介绍的内容,相信朋友们对于肺间质病的治疗方式都已经有了一个了解。

肺间质病是一种很严重的肺部疾病,希望患者朋友在确诊之后不要灰心丧气,应该积极的配合医生的治疗,以免造成自己病情加重的后果。

患者平时也应该多吃一些清淡润肺的食物。

儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识(2015年版)

儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识(2015年版)

肺炎支原体(Mycoplasma pneumoniae,MP)是儿童社区获得性肺炎(Community-acquired pneumonia,CAP)的重要病原之一,肺炎支原体肺炎(Mycoplasma pneumoniae pneumonia,MPP)占住院儿童CAP的10%~40%[1-2],是儿科医师广泛关注的临床问题。

近年来,儿童MPP呈现不少新的特点,有关MPP的诊断、抗菌药物的选择和疗程、激素使用等诸多问题亟须规范。

为此,中华医学会儿科学分会呼吸学组和《中华实用儿科临床杂志》组织专家经过充分讨论,对儿童MPP的诊治形成了如下共识,供临床医师参考。

1 病原及发病机制MP属于柔膜体纲,支原体属,革兰染色阴性,难以用光学显微镜观察,电镜下观察由3层膜结构组成,内外层为蛋白质及多糖,中层为含胆固醇的脂质成分,形态结构不对称,一端细胞膜向外延伸形成黏附细胞器,黏附于呼吸道上皮。

MP直径为2~5μm,是最小的原核致病微生物,缺乏细胞壁,故对作用于细胞壁的抗菌药物固有耐药。

MP感染致病机制复杂,可能与以下因素有关:(1)MP侵入呼吸道后,借滑行运动定位于纤毛之间,通过黏附细胞器上的P1黏附素等黏附于上皮细胞表面,抵抗黏膜纤毛的清除和吞噬细胞的吞噬;(2)MP黏附于宿主细胞后其合成的过氧化氢可引起呼吸道上皮细胞的氧化应激反应,并分泌社区获得性肺炎呼吸窘迫综合征(CARDS)毒素等对呼吸道上皮造成损伤;(3)MP感染除引起呼吸系统症状外,同时也能引起其他系统的表现,提示免疫因素包括固有免疫及适应性免疫的多个环节在MP感染的致病中起重要的作用[3]。

2 流行病学MP是儿童急性呼吸道感染的重要病原体,广泛存在于全球范围,从密切接触的亲属及社区开始流行,容易在幼儿园、学校等人员密集的环境中发生。

经飞沫和直接接触传播,潜伏期1~3周,潜伏期内至症状缓解数周均有传染性。

每3~7年出现地区周期性流行,流行时间可长达1年,流行年份的发病率可达到非流行年份的数倍[4-5]。

(完整版)2019间质性肺病诊治指南

(完整版)2019间质性肺病诊治指南

(完整版)2019间质性肺病诊治指南间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸⽚弥漫性浸润阴影、限制性通⽓障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧⾎症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发⽣或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。

从异质⾓度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、⾎管炎、⾁芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。

特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细⽀⽓管炎间质性肺病(RBILD)和⾮特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。

此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。

Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细⽀⽓管炎并机化性肺炎(BOOP。

LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬⾦属有关,已不属于IPF分类范畴。

Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当⽽应采⽤RBILBUIP属IPF 的原型,多见于⽼年⼈,激素疗效不佳,⽽R BILD和NSIP患者年龄较低,对糖⽪质激素有疗效反应,预后良好。

发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。

假设ILD的演变过程可区分为三个阶段,即启动阶段、进展阶段和结局阶段。

启动阶段启动ILD的致病因⼦通常是毒素和(或)抗原,已知的抗原吸⼊如⽆机粉尘与⽯棉肺、尘肺相关,有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等,⽽特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。

进展阶段⼀旦暴露和接触了最初的致病因⼦,则产⽣⼀个复杂的炎症过程⼀⼀肺泡炎,这是ILD发病的中⼼环节,肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。

儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识 (2)精选全文完整版

儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识 (2)精选全文完整版

可编辑修改精选全文完整版儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识篇一:儿科指南目录(中文)1. 儿童支气管哮喘诊断与防治指南(2022年版)2. 小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南20223. 儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2022年版)4. 儿童流感诊断与治疗专家共识(2022年版)5. 中国儿科超说明书用药专家共识(2022年)6. 新生儿窒息诊断的专家共识7. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议8. 儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识(2022年版)9. 2022国际小儿急性呼吸窘迫综合征专家共识解读10. 儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南(2022年制定)11. 流行性感冒抗病毒药物治疗与预防应用中国专家共识 12. 手足口病诊疗指南(2022 年版)13. 性早熟诊疗指南( 试行)14. 儿童高铅血症和铅中毒预防指南15. 儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则16. 中国儿童普通感冒规范诊治专家共识(2022年)17. 中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南(标准版)2022年18. 中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南(简化版)2022年19. 新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识(2022年)20. 免疫异常儿童疫苗接种 ( 上海 ) 专家共识21. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识(2022年)22. 中国新生儿复苏指南(2022 年北京修订)23. 足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南(2022-标准版)24. 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案)25. 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订)26. 儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议27. 儿童血友病诊疗建议28. 儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议29. 儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议30. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2022版)31. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2022版)-复杂性尿路感染医脉通LOGO32. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2022版)-尿路感染抗菌药物选择策略及特殊类型尿路感染的治疗建议 33. 儿童夜间遗尿症诊治指南34. 2022年中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识35. 儿童脓毒性休克(感染性休克)诊治专家共识(2022版)36. 免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿):原发性免疫缺陷病37. 儿童晕厥诊断指南(2022年修订版)38. 儿科支气管镜术指南(2022年版)39. 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)_激素敏感、复发_依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)40. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二):紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)41. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三):激素耐药型肾病综合征诊治指南42. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(四):原发性IgA肾病诊断治疗指南43. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(五):儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎诊疗指南44. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(六):狼疮性肾炎诊断治疗指南45. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七):泌尿系感染诊断治疗指南46. 中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南(2022年)47. 2022 儿童微量营养素缺乏防治建议48. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识(一) 49. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识(二)50. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识(三)51. 2022 儿童巨细胞病毒性疾病诊断和防治的建议52. 糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识(2022年修订版)53. 儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识54. 白三烯受体拮抗剂在儿童常见呼吸系统疾病中的临床应用专家共识55. 重组人干扰素-α1b在儿科的临床应用专家共识56. 维生素矿物质补充剂改善儿童健康成长的应用:专家共识57. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用:专家共识-维生素B158. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—维生素B259. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—维生素B660. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—烟酸61. 我国早产儿视网膜病变筛查指南(2022年)62. 2022 儿童感染性心内膜炎的诊断标准建议63. 新生儿窒息多器官损害的临床诊断标准64. 儿童肺功能系列指南(一) :概述65. 儿童肺功能系列指南(二):肺容积和通气功能66. 儿童肺功能系列指南(三):脉冲振荡67. 新生儿重度窒息濒死儿复苏方法的建议68. 先天性心脏病患儿营养支持专家共识69. 早产、低出生体重儿出院后喂养建议70. 中国儿童体格生长评价建议71. 细胞移植治疗小儿严重脑损伤及神经残疾专家共识 72. 胎儿先天性心脏病诊断及围产期管理专家共识73. 儿童治疗性药物监测专家共识74. 儿童流感诊断与治疗专家共识(2022年版)75. 儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识76. 中枢性性早熟诊断与治疗共识(2022)77. 中国Prader-Willi综合征诊治专家共识(2022)78. 2022 支气管舒张剂在儿童呼吸道常见疾病中应用的专家共识79. 毛细支气管炎诊断、治疗与预防专家共识(2022年版)80. 2022年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识81. 2022 高苯丙氨酸血症的诊治共识82. 中国儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南(2022年修订)83. 早产儿视网膜病变和足月新生儿眼病筛查指南84. 2022 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议85. 2022 基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议86. 2022 儿童心肌病遗传代谢性病因的诊断建议87. 2022 中国婴幼儿牛奶蛋白过敏诊治循证建议88. 2022 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识89. 2022 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识90. 2022 中国新生儿转运指南91. 2022 儿童抽动障碍的诊断与治疗建议92. 2022 肺炎链球菌性疾病相关疫苗应用技术指南93. 2022 川崎病冠状动脉病变的临床处理建议94. 2022 儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议95. 肺炎链球菌性疾病相关疫苗应用技术指南(2022版)96. 2022 婴儿急性腹泻的临床营养干预路径97. 2022 中国儿童功能性消化不良诊断和治疗共识98. 2022 儿童心肺复苏指南99. 2022 幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议 100. 101.102.103.104.105.106.107.108.2022卫生部儿童孤独症诊疗康复指南 2022 中国儿童系统性红斑狼疮诊疗建议学龄儿童膳食指南 6月龄内婴儿母乳喂养指南 7 ~ 24 月龄婴幼儿喂养指南儿童急性中耳炎诊疗_临床实践指南(2022年制定)2022 儿童肺高血压诊断与治疗专家共识儿童急性感染性鼻-鼻窦炎诊疗临床实践指南(2022年制订) 2022 儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识篇二:2022版成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识发表者:徐大林(访问人次:1562)Chinese Expert Consensus on Nebulization Inhalation Therapy in ChronicRespiratory Disorders吸入疗法是治疗呼吸系统疾病的常用方法,包括气雾吸入、经储雾罐气雾吸入、干粉吸入以及雾化吸入等,而以雾化吸入疗效最确切,适应证也最广泛。

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019年版)

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019年版)

儿童社区获得性肺炎诊疗规范(2019年版)一、简介本规范中CAP的定义是指在医院外(社区)发病的感染性肺炎,包括在医院外(社区)感染了具有明确潜伏期的病原体而在入院后发病的肺炎。

CAP为肺实质和(或)肺间质部位的急性感染,引起机体不同程度缺氧和感染症状,通常有发热、咳嗽、呼吸增快、肺部湿性啰音等表现,并有胸部X线片(以下简称胸片)的异常改变。

本规范中CAP不包括吸入性以及过敏性等非感染性肺炎。

由于新生儿病原体及临床表现的特殊性,本规范仅针对生后29天到18岁以下儿童的CAP。

我国幅员辽阔,地域、经济、文化以及卫生环境等存在较大差异,因此本规范仅为总体原则。

二、主要病原谱和耐药现状(一)主要病原谱。

1.呼吸道病毒。

呼吸道病毒是婴幼儿乃至学龄前期CAP的常见病原。

常见的呼吸道病毒包括呼吸道合胞病毒、流感病毒、腺病毒、副流感病毒和鼻病毒等。

新发病毒有人类偏肺病毒、博卡病毒、新型冠状病毒、人禽流感病毒等。

其他如巨细胞病毒等疱疹类病毒以及肠道病毒等偶可引起CAP。

2.细菌。

常见革兰阳性细菌包括:肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae, SP)、金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,SA)、A群链球菌(Group A streptococcus,GAS)等;常见革兰阴性细菌包括:流感嗜血杆菌(Haemophilus influenzae,Hi)、卡他莫拉菌(Moraxella catarrhalis,MC)、大肠埃希菌(Escherichia coli,E.coli)、肺炎克雷伯菌(Klebsiella pneumoniae,KP)、铜绿假单胞菌(Pseudomonas aeruginosa)等。

其中SP是生后20天至儿童期各年龄段CAP最常见的病原,也是重症肺炎和坏死性肺炎的最常见病原。

SA多感染婴幼儿,分甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌(Methicillin-sensitive staphylococcus aureus,MSSA)和耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(Methicillin- resistant staphylococcus aureus,MRSA),MSSA和MRSA均可引起重症肺炎或坏死性肺炎,我国也有儿童社区获得性MRSA (CA-MRSA)肺炎报道,该菌感染病死率较高。

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规范儿童肺间质疾病的治疗任重而道远(全文)
摘要
"儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议"的制定,是一项既困难又颇具挑战性的工作,但治疗的规范化又是临床医生迫切需要的,尽管本次只是提供了专家观点相对一致的治疗原则,我们坚信今后一定能逐渐完善,再上一个台阶。

正文
儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(简称chDPLD/chILD)是呼吸系统的疑难少见病,病因谱较繁杂,诊断和治疗的难度较大,具有挑战性。

为了提高对本病的诊断水平,中华医学会儿科学分会呼吸学组
chDPLD/chILD协作组自成立以来,一直坚持每年1次的临床-放射-基因-病理诊断工作会议,对来自全国各地的病例进行严谨的诊断和汇总,相继发表了一系列文章[1,2,3,4,5,6,7,8],并于2013年制定"中国儿童肺间质疾病诊断程序专家共识",较为详尽地规范了我国儿童肺间质疾病的诊断和病因程序。

通过近5年的实践,全国儿科医生对chDPLD/chILD的认识和诊断水平明显提高,不仅发现和总结了引起chDPLD/chILD常见疾病
的特征,如特发性肺含铁血黄素沉着症[9,10],神经内分泌细胞增生症[11],还诊断和总结了少见病因如肺表面活性物质蛋白相关基因缺陷[12,13,14,15,16,17,18]、先天性遗传代谢疾病[19]、21三体综合征等相关的肺间质疾病[20],更值得一提的是发现了国外尚未纳入到
chDPLD/chILD病因谱的一些病因,如赖氨酸尿性蛋白耐受不良等,标志着我国对chDPLD/chILD的诊断已达到一定的水平。

与诊断水平相一致的应该是治疗水平的同步提升,若能早期对chDPLD/chILD恰当治疗,有些病因是能治愈或控制的,也是可以减少死亡和致残的,这就提示早期恰当治疗对预后的重要性。

然而由于chDPLD/chILD病因复杂,我们的认识滞后,针对原发病的治疗如先天性遗传代谢疾病的替代治疗,国内多学科共治的模式尚未建立,国内报告的多数chDPLD/chILD病例没有肺组织病理活检证实和分类,具有自身免疫特征的肺间质疾病或结缔组织疾病、免疫介导的肺泡出血综合征等需要糖皮质激素,甚至需联合其他免疫抑制剂治疗,但存在糖皮质激素使用剂量不足、减量过快以及疗程过短、对联合免疫抑制剂的使用不甚了解等问题。

凡此种种受制于此,目前我国chDPLD/chILD的治疗水平相对滞后。

有鉴于此,协作组汇总既往成功治愈或好转病例的治疗个案,汲取专家的经验并结合国内外文献,制定了"儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议(2018年版)"(以下简称"治疗建议")。

诚然,"治疗建议"的制定最主要依据是随机对照研究,但由于chDPLD/chILD是少见疾病,同一病因的病例数有限,目前国内外均无随机对照研究,美国和欧洲有关的治疗方案共识也是以病例报道和非系统性观察(如临床经验)为依据而形成。

又因成人的病因谱和儿童不同,如成年人中比较常见的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias)在儿童时期比较罕见,其中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis)在儿童几无报道,所以我们不能借鉴成人经验。

尽管如此,"治疗建议"仍为临床医生提供了专家观点相对一致的治疗原则,包括积极地寻找原发疾病并进行针对性治疗;针对多数chDPLD/chILD发病过程中涉及炎症反应和纤维化,"治疗建议"着重推荐了糖皮质激素的使用;另外,也推荐了支持和对症疗法。

而强调个体化治疗是基于个体病情严重程度的不同,选择的治疗方法、药物的剂量和用法也应有所区别。

需要指出的是:限于目前医疗水平,部分患儿在初步诊断chDPLD/chILD的相当长时间(可达数年)后才得以最终确诊。

所以对于不明原因、所谓"特发性的肺间质疾病",在进行必要治疗的同时,必须积极地利用免疫学、基因检测及肺活检(包括光镜及电镜)等手段寻找病因,如果当地无法完成检测,可转诊到有条件的单位进一步诊断。

明确病因一方面可以提高治疗的针对性,同时可以预判疾病的预后,告知家长以达到沟通、咨询和管理的目的。

千里之行始于足下。

中国chDPLD/chILD协作组经过近10年的努力,在chDPLD/chILD的诊断方面已经取得了可喜的成绩,而本期刊出的"治
疗建议"必定会提高我国儿科对该疾病的治疗水平。

有了方向而不再迷茫,努力与国际诊治水平接轨。

衷心期待国内同道积极总结本地区的chDPLD/chILD的治疗现状,不断积累经验、逐渐完善治疗方案,科学而严谨地再上一个台阶,以此迎接chDPLD/chILD领域新的挑战。

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