多发性骨髓瘤

血液系统肿瘤

概述

骨髓中的浆细胞恶变的疾病。

多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。

过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。

要注意因抗感染能力低下的问题。

恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。

因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。

一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。

骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。

以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。

自觉症状

腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。

症状

本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。

由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。

就诊的科别

本病应归属医院的血液专科或血液专科医院，但因临床症状多种多样，开始到美容外科等去看病，再经介绍而到血液科就诊者居多。另外，因看其他科疾病或做健康查体等，发现有M蛋白，而被介绍到血液专科就诊者也不少见。

检查与诊断

对骨痛要做如下三方面检查：①骨的X线检查，其次是骨的放射性同位素检查和酌情做CT检查。②检查血液中的M蛋白成分和尿中的特异蛋白（即苯周蛋白，BJP）。③做骨髓活检及胸骨或骼前和骼后上棘（构成骨盘骨的两处常用的骨穿部位）的骨髓穿刺，借以判断骨髓瘤细胞恶性增殖的有无。

骨髓瘤的诊断要具备上述三项（骨痛和融骨改变、苯周氏蛋白、骨髓瘤细胞）中的二项以上的变化。此外，可参考下面的指标：血沉加快、贫血、血钙升高、肾功损害等。但是，骨骼变化要与伴随老龄化而来的骨质疏松症相鉴别：M蛋百要与胶原病及肝病相区别；同时还要和老年人可见的良性M蛋白血症相区别。

预防与治疗

化疗方法可达到50%~70%的效果

治疗方法

根据本病的分期和骨髓瘤细胞的增殖情况等，决定其治疗方针。即使诊断为骨髓瘤，若在初期无自觉症状，又几乎无任何骨的病变，有时无需治疗，只需追踪临床观察。

以前用抗癌药（烷化剂）和肾上腺皮质激素类。近年来，由于各种新的抗癌药物，如蒽环类、羟基脲等，可以和以往的药物组合配伍，制成联合化疗方案而加以使用。

疾病的初期，可用传统的药物予以治疗。但当疾病进展、恶化时，适用联合化疗。如治疗不利的话，则要用放射线疗法，或进一步使用新的抗癌药物。

最近普遍应用干扰素(IFN)或和抗癌药并用，当病情好转后，亦可单独使用干扰素在自家中自己注射治疗。这些治疗对50%~70%的病例是有效的。但对骨病变的治疗却是困难的。然而，有时经联合化疗可使作为治疗效果判定的指标M蛋白消失，且骨痛或运动障碍等亦可得到明显改善，甚至症状完全缓解。

辅助疗法

使用抗癌药物治疗的同时，施以辅助疗法也很重要。对骨痛可用镇痛药、麻醉药等使疼痛缓解；为防止尿毒症，确保尿量正常排出颇为关键。另外，要预防和早期治疗肺炎等感染症；对骨破坏所带来的血钙增高加以控制；对肾功能不全者，应酌情进行血液透析等治疗，

也颇为重要。

通过多种血液制剂和有利造血的制剂的开发、应用，现已能够防止抗癌药物的副作用。如上介绍的骨髓移植疗法，多用于较年轻的患者，但本病的患者多为老年人，因此，开展骨髓移植的治疗，对本病来说，尚难确立。

对患者和家属的建议

概而言之，骨髓瘤是一种病情和预后多种多样，且预后较好的疾病。工作不可勉强，但基本上能和正常人一样生活。为此，重要的是：需要坚持长期的必要的治疗。

虽有骨痛或其他症状，也未必非要保持安静不可，在了解骨病变的部位、性质和程度的前提下，一边要适当地注意，一边要活动肢体，这一点颇为必要。而活动身体时，切记不要激烈活动，不要抬、拿过重的东西。另外，化疗之后或感冒流行时，到人群中时要戴口罩并要漱口，以防止感染。

除一部分患者之外，骨髓瘤多为慢性进展型。治疗有效时，虽然是高龄患者，多数仍能像正常人那样生活。因此，患者要始终抱着希望，度过有意义的人生。

此外，即使诊断的良性M蛋白血症的病例，少数也可发展成骨髓瘤。所以，应定期接受检查，以便能早期发现骨髓瘤

恶性淋巴瘤

概述

淋巴组织的恶性肿瘤

恶性淋巴瘤是血细胞之一的淋巴细胞恶变，最终演变为肿瘤。它主要发生于全身的淋巴组织。

恶性淋巴瘤易发生的部位。淋巴细胞是发挥机体免疫功能的重要的白细胞的一种。其免疫功能是：①监视从体外来的细菌和异物的侵入。②不同的淋巴细胞之间，一方面进行彼此的信息交换，另一方面又能认别和排除异物。淋巴结是淋巴组织的代表，是多数淋巴细胞集聚的地方。淋巴细胞为了交流信息，从淋巴结中出来，经过淋巴管和血管二条通路，循环于全身各部。淋巴结分两部分，身体的浅表部位可以触及的淋巴结，如颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结，而处于身体深部的不能扪及的淋巴结，如纵隔、后腹膜（腹腔内）等处的淋巴结，这些淋巴结构成了免疫监视系统的“前沿阵地”。

此外，还有包括扁桃体的咽喉淋巴组织（瓦尔代尔环）、胃、肠部位的淋巴结；脾脏、骨髓也是富含淋巴细胞的组织。所以，恶性淋巴瘤发生在体内的任何一个淋巴组织，都不是不可思议的。但发生频率最高的是淋巴结，其次为瓦尔代尔环和胃。此外，也可发生在皮肤、肠、眼睑、脾、骨髓、睾丸、肺、脑等部位。参考下图。

发生率与年龄、性别

日本恶性淋巴瘤的准确发生率不清楚。但根据死亡率的统计结果进行推测，每年的恶性淋巴瘤发生率为男性4人/10万，女性：2人/10万。约为胃癌发生率的1/10以下，男女之比为2:1，男性偏高。小儿、青年亦可发生本病，但以40岁以上的患者居多。且有随年龄增加发病率增多的趋向。

恶性淋巴瘤种类

可概分两大类，即何杰金(HodgKin)和非何杰金(NorHodg-Kin)淋巴瘤。参见下表。

恶性淋巴瘤的病因不清，何杰金病在欧美发病率很高，相比之下，日本发病甚少，仅为非何杰金淋巴瘤的1/5左右，而后者因恶变的淋巴细胞的性质不同，又分为T细胞性淋巴瘤和B细胞性淋巴瘤。

自觉症状

主要症状为淋巴结无痛性肿大

常因自我觉察到颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结肿大而到医院就诊，被诊断为恶性淋巴瘤，这种情况颇为多见。

淋巴结肿大从约5毫米大小，数个集合在一块形成肿大的淋巴结，到直径数厘米的一个较大的淋巴结肿块，肿大的程度各异。肿大的淋巴结不痛者居多，但急剧肿大的淋巴结可有压痛（按压有痛感）。亦可见到有微热的病例。

扁桃体和咽喉部即瓦尔代尔环肿胀，可造成咽喉有异常感觉。而胃淋巴瘤时，会出现上腹部不适感和胃痛等症状。当体内脏器发生淋巴瘤时，可有各自脏器的相关症状，无一定规律。

就诊科室

因淋巴结肿大而就诊的科室，可以是内科、外科、耳鼻咽喉科，这是因为淋巴结肿大多为细菌和病毒感染所致的淋巴结炎，经相应治疗多可痊愈，所以不必惊慌失措。可是，经过1~2周治疗后，肿大的淋巴结仍无变化，或是肿大的淋巴结反而进一步增大，这时应到血液科请专科医生诊治为好。由于淋巴结肿大的原因，关系到从良性到恶性的各种各样的疾患，所以应进行鉴别诊断。

另外，扁桃体肿大时，应到耳鼻喉科就诊，而有消化道症状时，应到内科或消化科就诊。

病因

与其他癌症一样，恶性淋巴瘤病因不明。可是，有一小部分T细胞恶性淋巴瘤的发生确与病毒有关连，这就是后边要涉及到的成人T细胞白血病(ATL)/淋巴瘤。

恶性淋巴瘤发病的假说认为：某种原因损伤了具有淋巴细胞遗传基因信息的DNA，使其细胞恶性变，这种恶变的细胞“无政府状态”地进行分裂、增殖，以致发展成为固体的肿瘤。

检查与诊断

经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。

细胞诊断和组织活检检查

恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结；淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观察肿瘤的有关情况，又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断

对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。

全身检查

恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定，为了解病灶的扩散情况，需要做全身检查。体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。

应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。

此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。消化道发现淋巴结肿大时，应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查，或做X线检查，或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发现病灶时，要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查。

疾病发展

病灶扩大时，淋巴结肿大的部位越多，向其他脏器转移的淋巴瘤越多，治疗也越困难，且预后不良。所以，在治疗前进行详细检查，以明确疾病的病期到达了哪个阶段，再采取相应措施十分重要。淋巴瘤分期可参见下图。

预防与治疗

非何杰金氏病的治疗

根据淋巴瘤的分期、恶性程度、患者年龄、全身状态而选择治疗方法。如病期为II~IV 期，恶性程度为中等度以上，则需采用多种抗癌药物的联合化疗方法。即将抗癌药物阿霉素、

环磷酰胺、长春新碱、entoposidum、氨甲蝶啶、强的松龙等酌情选用，配伍组合成化疗方案进行使用。越是强有力的化疗，其副作用如白细胞下降就越明显。至于化疗的用药剂量和使用的日程安排等，各个血液专家皆有自己的意见和看法，不尽相同。但用药时间至少要达到6~12个月。

目前，血液专科医院的治疗效果显示完全缓解率（临床症状完全消失）为60%~80%，5年生存期的比率占40%~60%，此后的复发率较小。所以完全缓解的患者之中，可能有一小部分获得了彻底治愈。

可是，在治疗期间，由于化疗药物的副作用而使白细胞减少，引起肺炎等严重感染，或血小板减少而引起的出血倾向的合并症等，使有的病情发生急剧恶化。

另外，较急的消化道副作用，有恶心、呕吐等；较延迟的副作用，有毛发脱落、手指与足尖麻木感等。有的还可能引起生殖器官的功能障碍。不能完全缓解的患者在疾病复发后，治疗会出现明显的抗药性，加之因免疫不全易招致的各种合并症，治愈率显著降低

不同种类的治疗方法

发生于瓦尔代尔氏环的I期淋巴瘤患者，仅用放疗就可获得较高的缓解率、治愈率。如发生在淋巴结的I期淋巴瘤患者，仅用化疗预后也良好。而限局于胃的淋巴瘤，可手术将胃切除。

对低度恶性淋巴瘤，用小剂量化疗就能使生存率提高，而对高龄的淋巴瘤患者，有的类型即便不做任何治疗，其临床经过也能较长期间表现良好。但与ATL病毒有关的T细胞淋巴瘤对化疗有明显抵抗性，预后凶险。

何杰金氏病的治疗

放射线疗法：何杰金氏病较容易治疗，I期仅用放疗就可显示出95%的5年生存率，且几乎全部都能治愈。

化学疗法：因存在着由低度恶性到高度恶性的各种类型，加之与病期的进展情况有关，所以化疗显示5年存活率的范围为40%~80%不等，而其中一部分患者可能治愈，但复发的病例或IV期的患者预后不佳。

骨髓移植：这是提高治愈率的一种有效方法。近年来，在一部分医院里正开展着骨髓移植治疗。即在使用超大剂量的抗癌药物的基础上，进行骨髓移植，这是一种彻底根除淋巴瘤细胞的治疗方法。

注意：尽管何杰金氏病是恶性疾病，可是用抗癌药物和放射线治疗却可能治愈。为此，患者要依赖血液科专科医生实施有效的化疗方法进行精当的治疗，这一点颇为重要。

预后

由于疾病的恶性程度和病期进展情况的不同，治疗效果也不一样，其预后的好、坏之间差距甚大。

肿瘤急剧增大型、抗癌药物抵抗型、A TL的淋巴瘤型、淋巴肉瘤白血病型（即周围血中出现像白血病一样的大量的淋巴瘤细胞）等，其中某些病例，初期治疗就相当困难，预后不良。

又如低度恶性淋巴瘤，可以说是一种进展缓慢、生存期长、复发率高、治愈率低的疾病。如治疗后的完全缓解率能长期维持的话，则3年以后的复发率非常之低，其治愈的可能性甚高。

对患者和家属的建议

被告之患有恶性淋巴瘤的患者，会产生许多想法。恶性淋巴瘤曾被认为是不治之症，然而，经化疗和放疗，现已变为可能治愈的疾病。因此，患者不要灰心和气馁，而要充满希望去接受治疗。关于疾病的类型、治疗方法、治疗内容、毒副作用等，应请主治医生予以说明。

关于副作用：副作用所造成的苦恼、不适是难以避免的，应该想到其他患者也有和自己一样的感受，但却在努力克服，为此，自己也要想方设法努力战胜上述副作用。由于心绪不安，精神压抑，将导致饮食锐减，体重减轻，为此，要加强营养。为了防止因免疫功能低下所致的各种感染，或为了克服抗癌药物的副作用，有必要充分地摄取营养。

白细胞减少时，要注意以下2点：①为防止重症感染，注意预防感冒；②当听到主治医生告之血液检查结果显示白细胞减少时，应注意戴口罩、经常漱口，保持口腔卫生和身体健康。即使完全缓解，在门诊定期治疗过程中，尤其在实施化疗期间，更要注意以上2点。

治疗结束之后；仍需几年门诊的临床观察，所以严守预约的看病日期，定期接受有关检查非常必要。此外，根据工作的内容，有关重返工作岗位的时间、方法，请主治医生做出判断为好。

有时，治愈的淋巴瘤的病例会不幸复发，此时，变更药物，更换治疗方案，仍可使恶性淋巴瘤再度缓解。所以，不要丧失希望，而应听取主治医生的劝告，继续接受治疗。

无论任何类型的癌，对患者本人来讲，都是一个致命的打击。可如上所述，恶性淋巴瘤却是可以治愈的癌症，因此，作为家人应该规劝患者，要由始至终地充满希望与疾病做斗争。另外，家属等也要常和患者的主管医生交谈，增加对疾病及相关情况的了解。

最初化疗期间：如能“陪护”，则是对患者的精神和心情的一种支持；如果饮食摄取不足，应和主治医生商量，尽量想法加强营养；当患者白细胞减少时，一定要拒绝患感冒的人前来探视。因乳幼儿可能患有病毒感染，所以也不要接近患者。

在医院门诊接受治疗：对容易发生化疗副作用的患者，一定要有护理人员陪伴。对有工作的患者，为使其尽早重返工作岗位，需要在精神方面给以安慰和鼓励。在治疗过程中，胎儿将受到抗癌药物和放射线影响，应当避孕。

治疗结束后：治疗结束，病情完全缓解后，可以像普通人一样学习、生活。但免疫能力低下者应注意不要过劳，而要加强营养，适当运动，使体力恢复，保证健康。

总之，恶性淋巴瘤是一种有可能用化疗方法治愈的疾病。因此，不要有病乱投医，甚至迷信江湖庸医，而应信赖专科医生，并按照其指导进行治疗、保养。

急性白血病

概述

本病是幼稚的“白细胞”异常增生所致的血液的癌症，即白血病。曾被认为是不治之症，随着化学疗法、骨髓移植(BMT)方法的改进和应用，完全征服本病绝非梦想。

急性白血病是一种怎样的疾病呢？血液中有红细胞、白细胞、血小板三种细胞，而白细胞进一步分类为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。血细胞只在骨髓内形成，即所有的血细胞均由骨髓中具有分化成血细胞能力的造血干细胞分化而来。红细胞系统干细胞为原始红细胞（简称原红），粒系统干细胞为原始粒细胞（简称原粒），单核系统的干细胞为原始单核细胞（简称原单），淋巴系的干细胞为原始淋巴细胞（简称原淋），巨核系统的干细胞为原始巨核细胞（简称原巨），而产生血小板的巨核细胞为颗粒巨、产板巨或少数的幼稚巨核（幼巨）。

各种原始细胞及巨核细胞皆能分化、成熟，并能变为具有各自功能的血细胞。如下图所示：

所谓急性白血病，是由骨髓原始粒细胞、早幼粒细胞、原始单核细胞、原始淋巴细胞这些幼稚细胞不再分化、成熟，而以“幼稚的状态”进行恶性增殖的疾患。

急性白血病又分为急性髓性白血病，即急性非淋巴细胞性白血病（简称急非淋）和急性淋巴细胞性白血病（简称急淋）。急非淋包括急性粒细胞、急性单核细胞、急性粒、单细胞白血病，其发病频率较高，急非淋与急淋之比为2:1。

种类和经过

急性白血病根据原发于病态细胞的种类，即粒细胞系、单核细胞系或是淋巴细胞系而分为髓性（非淋巴性）和淋巴性白血病两大类。而治疗急淋和非急淋的药物有若干不同的种类。另外，就其临床经过而言，两大类急性白血病随着化疗的进步，正有着显著的改善。一般认为成人急性白血病中，非急淋白血病的预后较好。

自觉症状

自觉症状以“感冒”样症状和发热居多。其临床症状：急性白血病是丧失了分化能力的异常白细胞即白血病细胞充满于骨髓之中。因此，正常的红细胞、白细胞、血小板不能生成或受到严重抑制而生成不良，进而表现出各种各样的症状，最主要的症状有三，即发热、贫血、皮肤和粘膜出血倾向。参见下图，有下列症状时，应提高警惕。

发热

伴随感冒症状，出现38℃以上的高热和全身倦怠感。正常白细胞减少，对病原菌和病毒的抵抗能力减少，乍一看似有感冒，并伴有38℃以上的高热而持续不退。

贫血

红细胞减少，出现如面色苍白、心悸、气短等症状。

出血倾向

如下图所示，易出血，经常鼻衄，轻微磕碰就能在局部出现青紫瘀斑，甚至引起内出血。出血倾向的发生是由于血小板减少，止血作用不能很好地发挥而引起的。有时，即使很轻的跌打损伤就能发生内出血。或有时无意中发现有青紫斑。

可是，作为初期症状具有上述三种情况却甚少，而因感冒症状或持续发热而到医院就诊，经血液检查结合末梢血涂片检查，发现为急性白血病者颇为常见。

此外，有时可完全没有自觉症状，只是在健康体检时发现贫血，进一步检查确诊为急性白血病。

就诊专科

成人看病常到内科，但对这种疾病的诊断和治疗，需要专业知识和技术颇强，临床经验较丰富，为此，最好到有血液专科的医院就诊，即应到血液科诊治。

病因

和其他许多恶性肿瘤一样，其病因并不十分明确。但对成人T细胞白血病（白血病中的一种，相当少见的也是严重的恶性血液病）来说，已经明确其病因就是逆病毒HTLV-1。

血液检查和“骨髓穿刺”可明确诊断。

检查与诊断

检查和诊断

怀疑白血病时，要进行血液检查和“骨髓穿刺”，通过这两项检查，95%的病例可得出诊断。

末梢血检查

由静脉采血检查，典型病例的血液检查显示贫血（红细胞减少，血红蛋白降低），血小

板数减少。而白细胞数多增加，增加的白细胞几乎全为恶变的白血病细胞。另一方面，白细胞数甚少也并非罕见。而白细胞数减少时，仅靠末梢血液检查便可诊断，但有时也相当困难。

骨髓穿刺

骨髓检查其实就是骨髓穿刺，简称骨穿。即将特殊的骨髓穿刺针刺入胸骨或髂骨（髂前上棘或髂后上棘，而构成骨盘骨的两个突起的骨穿的部位），当确认进人骨髓腔后，抽吸出0.5毫升左右的骨髓液进行检查，如发现确有大量的白血病细胞，则对明确诊断大有帮助。

具体而言，将骨髓液制成骨髓涂片，进行瑞氏染色或吉姆萨染色，或者同时做这两种染色，再用光学显微镜检查，确认病态细胞属于哪一种类型的白血病细胞，进而再做过氧化物酶(POX)染色，以此能鉴别急性白血病的性质是属于髓性还是属于淋巴性。而且，通过上述操作、检查，既能诊断急性白血病，又能诊断慢性白血病。

预防与治疗

治疗

近年来，癌症的化疗进步显著，很多癌症的化疗均被确认为是有效的。尤其急性白血病可以说是一种可能治愈的有代表性的疾患

抗癌药物可杀灭白血病细胞：急性白血病发病时，体内的白血病细胞数目能达到1012，如能使白血病细胞降至为0，即全部杀灭了白血病细胞，则本病可愈。可是，确切地测定白细胞数的先进技术和手段，目前尚未找到。而白血病细胞即便不能全部消灭，使其减少到最低限度，凭借患者自身的免疫能力，有时也可相对地抑制白血病，即所谓的相对平衡――带“瘤”生存。因此，对急性白血病来说，化疗目的就是尽量杀灭白血病细胞。依靠化疗方法，如能将体内的白血病细胞数杀灭至108以下的话，就能使正常的造血功能恢复，贫血、白细胞减少、血小板下降均可缓解，所有临床症状也能消失，这种状态称为完全缓解。为了达到完全缓解所进行的治疗，称为诱导缓解疗法。可是，既使进人完全缓解，体内仍残留108个白血病细胞，距离彻底治愈相差仍甚远，所以进入完全缓解之后，还需继续定期化疗。

进入完全缓解后，所进行的治疗，称为巩固治疗、强化治疗，按下图所示的治疗规化实施，力争将白血病细胞消灭到最低限度

然而，在白血病的化疗过程中，由于疾病本身和化疗药物等所致的副作用，常伴有出血、感染等危重的合并症。为防止这些合并症，采用支持疗法，又称辅助治疗也相当重要。

为更好地开展化疗，对治疗白血病的药物需要有个粗浅的了解。

化疗各阶段的实施方法

①诱导缓解疗法体内的白血病细胞数目降至108以下，才能使正常细胞得以恢复，这种诱导缓解疗法是治疗急性白血病的第一步。使白血病细胞减少的抗白血病药物分类如下：烷化剂、代谢拮抗剂、抗癌（抗菌）药物、生物碱制剂、激素类及其他药物。对白血病有效

的药物分类如上表所示。表中所示药物中的烷化剂，现在基本不大使用，然而，其他的多种药物，在骨髓性或淋巴性的白血病方面多在使用。红霉素、阿克拉霉素、kitocyidum、Sunrakin 等药物为髓性白血病经常使用的药物；阿霉素、硫酸长春新硷、泼的松龙、左旋门冬酰胺酶等药物，主要为淋巴性白血病经常使用的药物。在诱导缓解治疗过程中，一般常将上述药物中的3~4种药物互相配合使用。

由于化疗药物配合疗法的实施，骨髓中白血病细胞经光学显微镜确认为基本消失（此时正常细胞比诊断白血病时所残存的数量可能进一步减少），此后正常细胞将恢复，末梢血检查完全正常，这种状态为完全缓解。

②巩固疗法进入完全缓解后所进行的化疗称为巩固疗法，其目的是进一步杀灭白血病细胞。但在完全缓解状态的情况下，确切地计算出白血病细胞减少的程度，即测定白血病细胞的数量究竟在体内还残存多少的方法，至今尚未发现。因此，该阶段可用与诱导缓解疗法相同的剂量或稍强的化疗方案进行治疗。有时，为了使疗效增强，可以尝试将在诱导缓解疗法过程中没有使用过的药物重新编入化疗药物之中，进行化疗。

③强化疗法巩固化疗之后，为使白血病细胞进一步减少，间隔l~2个月所进行的疗法为强化疗法。一般认为其治疗强度必须与诱导缓解疗法、巩固疗法时的剂量相同。所以，届时应住院治疗。

④骨髓移植(BMT)完全缓解后的最强有力的治疗方法，应考虑为骨髓移植。在完全缓解的基础上，使用大剂量的化疗药物和超剂量放射线照射，即致死剂量进行治疗（使正常骨髓难以恢复），白血病细胞遭到彻底“杀灭”，之后选用经白细胞的HLA配型相符的骨髓供者提供骨髓，经静脉点滴方法输给受髓患者。滴人骨髓液中的造血干细胞最终在全身骨髓内“植入”，并开始发挥其造血功能。

骨髓移植为最强有力的治疗方法。实际上，优异的治疗效果不断有所报道，然而，这种治疗却有种种限制。首先，必须有HLA型相配的骨髓供者，其次患者的年龄要在50岁以下，且没有肝功能障碍，没有感染等合并症。至于骨髓性白血病，年龄较轻，无合并症的病例，仅用化疗效果满意，所以两者优劣难弃，公平比较尚难定论。因此，日本专家学者普遍认为：对急性髓性白血病第一次化疗复发的病例，再进行化疗，再达到完全缓解，即在第二次缓解期进行骨髓移植；而对淋巴性急性白血病，第一次完全缓解期，就是骨髓移植的最佳时期。

⑤支持疗法急性白血病时，患者体内正常的白细胞和血小板等大量减少，加之使用强有力的抗白血病药物等，所以，在化疗过程中，伴发以出血和感染为主的严重合并症，常常是防不胜防、在所难免。因此，为预防这样的感染，需要“无菌室”或“无菌罩”，而且，当引起细菌感染时，要立即使用大量的抗菌素加以有效控制，为预防因血小板所致的出血，要输注浓缩血小板。

预防

无论髓性还是淋巴性急性白血病，完全缓解率均在70%以上。目前，髓性白血病的患者完全缓解率达30%左右。如5年以上不再复发，则认为己治愈。这一成绩正在追踪观察

之中，颇有逐年上升的趋势。遗憾的是，淋巴性白血病治愈率较髓性白血病低。

对患者和家属的建议

对急性白血病的诊断和治疗，需要有相当的专业知识和技术的医生，而且要有丰富的临床经验和热诚为患者服务的精神。因而，并不是只要有了一位名医就能完全解决。这里还必须有一个专业设施齐备的血液专科，除了要有必要的检查技术等，还要有医生和护士们的共同努力。所以，当疑有白血病时，要在有上述的血液科的医院里，接受专科治疗，这一点至关重要。此外，在白血病的治疗过程中，患者要承受的肉体、精神乃至经济方面的压力，有时难以预测。因此，家人亲戚、朋友、同事们和周围的人们，都要从物质到精神，给患者以鼓励、支持，这一点也很重要。

完全缓解出院时，原则上可以像患病以前一样生活、学习，即是说只要主治医生没有特殊的指示和要求，其工作、运动、饮食等就可不受限制。最重要的是遵照主治医生所规定的日程安排，定期来医院进行复查和诊治。而在定期进行的强化治疗过程中，可能出现白细胞和血小板减少，所以要按照主治医生所说的，设法避免感染和出血。如果发生了上述情况，最好是按照主治医生的指导去做。

慢性白血病

概述

这是一种缓慢进展的白血病。除骨髓移植和化学药物治疗之外，干扰素(IFN)的诞生和应用，使其治疗效果大大提高。

慢性白血病究竟是一种怎样的疾病呢？这是一种与急性白血病相对应的，白细胞增加为缓慢进行的疾病。慢性白血病又分为慢性骨髓性白血病和慢性淋巴性白血病二大类。

慢性髓性白血病（慢粒）为白细胞增加和脾肿大，尤其是以费城染色体（即Ph1）阳性的细胞恶性增殖为特点的白血病。其发病率为0.5人/10万，30~40岁的人居多，男性发病率较女性稍高。慢性淋巴性白血病（慢淋）为成熟型的淋巴细胞增加的白血病。在日本其发病率较低，老年人多发，男性发病率较女性高，慢粒和慢淋这两种慢性白血病的病因皆不清楚。

自觉症状

容易疲乏，体重减轻

因缓慢起病，最初多无自觉症状，在健康体检等过程中被偶然发现白细胞增高者，并不少见。

慢性髓性白血病常出现容易疲乏、体重减轻、腹部膨满感、上腹不适感、盗汗（夜间出汗）等症状。几乎所有的慢性淋巴性白血病的病例，均可见到淋巴结肿大，并可见全身倦怠、体重减轻等症状。有时，亦可发现脾肿大。

检查与诊断

血液检查

和急性白血病一样，要做血液检查和骨髓穿刺二项检查。血液检查：正常情况是白细胞数为4000~10000个白细胞/立方毫米即4.0~10.0 X 109/升，而患此病时，白细胞数超过正常值，有时可高达100.0~300.0 X 109/升。

发病初期无贫血，随着疾病的发展可出现贫血。慢性骨髓性白血病常有血小板增多。

骨髓穿刺

是指做骨髓检查及骨髓细胞费城染色体（Ph1）检查。如发现Ph1染色体阳性，则有助于诊断慢性髓性白血病。而且，慢性髓性白血病的病例，各个成熟阶段的白细胞可在周围血中出现。至于慢性淋巴细胞白血病（慢淋），成熟淋巴细胞增多，其中B细胞增加的病例占大多数。

经过

分急变和平均生存期。慢性髓性白血病经过数年（3~10年）后，可发生急变。

所谓急变是和急性白血病一样，幼稚的白血病细胞大量增多。发生急变时，对化疗出现抵抗性，约90%的患者于3~6个月死亡。慢性髓性白血病的诊断确立后，平均生存期为3~4年。慢性淋巴细胞白血病的平均生存期为4~5年，有的患者可存活10年以上。

预防与治疗

做骨髓移植(BMT)可提高治愈率。慢性髓性白血病的治疗分为BMT和化疗两大类。

骨髓移植

对年轻的患者，选择与患者一致的HLA配型的骨髓供者为骨髓移植的先决条件。骨髓移植的患者年龄越年轻，治疗效果越佳，一般对40岁以下的患者实施为宜。实施骨髓移植治疗，可能达到治愈。

化学疗法

长期使用的药物为马利兰、羟基脲，可抑制白细胞增加，并使肿大的脾脏缩小。上述药物治疗虽然不能根治，但直到慢粒急变之前，可确保全身处于良好状态。而且，经常到医院的门诊接受治疗即可。

免疫疗法

作为新的治疗方法，可应用干扰素(Interferon，IFN)。如能持续使用IFN，或肌肉注射或皮下注射，可使Ph1染色体减少甚至消失，而慢粒能否彻底治愈，现在尚难定论，却在期望之中。干扰素注射为每日1次，当检查认为慢粒趋于稳定，可酌情每周2~3次注射

急变后的治疗

急变时，和急性白血病一样，应用强有力的抗肿瘤药物，一旦急变，正常血细胞生成受到抑制，因此，常需输血以维持机体的正常状态。

慢性淋巴细胞白血病的治疗

持续少量应用环磷酸胺等抗肿瘤药物，抑制淋巴细胞增加，使肿大的淋巴结缩小。而对初期患者，有时只需临床观察其变化，不用进行特殊的治疗。慢淋患者身体抵抗力下降，易发生各种感染。当患者有各种感染时，要酌情施以恰当的治疗。

对患者和家属的建议

①慢性髓性白血病的疗养能够实施骨髓移植时，在急变之前，应尽量早期实施为宜。发生急变后再进行骨髓移植，成功率会显著低下。接受化疗时，临床医生要根据血液中的白细胞、红细胞、血小板的数量，酌情增减治疗药物的剂量，所以，保证定期到医院进行诊治颇为重要。

如血液检查结果稳定，脾脏亦明显缩小，只要避免过度劳累，日常生活完全可以和正常人一样，平时的工作也可胜任。

注意：当发现身体状况不适或有异常感觉时，要立即去看医生，并接受有关检查。当出现发热、皮肤青紫斑、或脾脏急剧肿大、呼吸困难等，应立即和专科医生取得联系。因为这种情况有时是急性恶化的先兆。如果已经发生急变，必须住院接受治疗。

②慢性淋巴性白血病的疗养初期无自觉症状者居多，日常生活可与平时一样。但要定期到医院接受血液检查，以把握淋巴细胞的数量和有无贫血等情况，这一点颇为重要。

注意：当有微热、淋巴结肿大、容易疲乏、呼吸困难等症状出现时，立即请医生诊治为好。而一旦合并感冒等感染征象，就容易使病情加重，所以，对发热要尽快治疗为宜。同时，要格外用心做到的是：避免过劳，注意饮食的合理，保持良好的体力。