单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】疾病简介慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。
本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年，症状也较严重。
疾病病因一、发病原因CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。
由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。
尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。
在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。
从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。
在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。
免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。
到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。
二、发病机制肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。
肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症需要做哪些检查？
单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症需要做哪些检查？单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症（简称单纯性肺EG）是一种罕见的疾病，主要特征是肺组织中的嗜酸粒细胞大量增生，导致肺部炎症和纤维化，严重影响患者的呼吸功能。
由于单纯性肺EG的症状和表现与其他肺部疾病有一定的相似性，因此正确的检查和诊断对于治疗和管理这种疾病至关重要。
临床表现单纯性肺EG的临床症状未必明显，有时可能被误诊为其他肺部疾病。
常见的临床表现包括：•咳嗽•咳痰•呼吸困难•胸痛•发热•体重减轻诊断步骤对于可能患有单纯性肺EG的患者，需要进行一系列的检查来帮助确诊。
以下为常见的检查项目：1. 胸部X线检查胸部X线是最常用的检查手段之一，可以帮助医生初步了解肺部的情况，包括是否有肺实质浸润等情况。
2. 胸部CT检查CT检查能够更清晰地显示肺部组织的情况，对于发现肺部结节、病变等情况有更好的诊断价值。
3. 血液检查血液检查可以帮助医生评估炎症指标、嗜酸粒细胞数量等，有助于排除其他疾病并辅助诊断单纯性肺EG。
4. 支气管镜检查支气管镜检查可以直接观察气道内的情况，获取组织样本进行病理学检查，有助于明确病变的性质。
5. 痰液检查痰液检查有助于发现痰中是否有嗜酸粒细胞或其他炎症细胞，是评估肺部炎症情况的重要手段之一。
6. 气囊活检气囊活检是一种微创手术方式，通过取得肺部组织样本进行病理学检查，能够明确诊断单纯性肺EG。
结语单纯性肺EG是一种需要及早发现和正确治疗的疾病，对于肺部疾病的检查是非常重要的。
通过综合运用以上列出的检查项目，医生可以更准确地判断患者是否患有单纯性肺EG，从而制定相应的治疗方案，提高患者的治疗效果和生活质量。
希望本文能帮助读者对单纯性肺EG的检查有所了解，及时寻求专业医生的帮助。
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识解读PPT课件
02
中国专家共识形成背景与意义
国内外研究现状及进展
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（Eosinophilic Lung Diseases，ELDs）是一类以肺 嗜酸粒细胞浸润为特征的疾病，近年来发病率逐年上升。
国外对ELDs的研究较早，已形成了较为完善的诊疗体系，而国内相关研究起步较晚 ，但近年来发展迅速。
目前国内外对ELDs的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面已有一定的认识，但 仍存在许多争议和未知领域。
中国专家共识制定过程
为规范和提高我国ELDs的诊疗水平，由中国医学科学院呼吸病学研究院牵头，组织国内相关领域专家 ，参考国外指南和共识，结合我国实际情况，制定了《嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共 识》。
息。
家属参与和社会支持网络构建
家属教育
对家属进行疾病知识教育，提高其对患者的照护 能力。
心理支持
鼓励家属给予患者心理支持，帮助患者树立信心 。
社会资源
利用社会资源，为患者提供康复、职业培训等支 持，助力患者回归社会。
06
总结与展望
本次共识解读成果回顾
明确了嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病的定义和分类
者充分了解。
签署时机
患者应在充分了解病情及诊疗方案 后，自愿签署知情同意书。
法律效应
强调知情同意书的法律效应，保护 患者合法权益。
定期随访和效果评价体系建设
随访计划
制定详细的随访计划，包括随访 时间、方式、内容等。
效果评价
采用客观指标对患者治疗效果进 行评价，及时调整治疗方案。
数据记录
建立完善的患者随访数据库，记 录患者病情变化、治疗效果等信
嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病是一类以嗜酸粒细胞浸润为主要特征的肺部疾病，包括嗜酸 粒细胞性肺炎、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、嗜酸粒细胞性支气管炎等。
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症引发什么疾病
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症引发什么疾病
*导读：本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有……
本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有痰血，痰中含嗜酸性粒细胞。
此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症状、夜间盗汗、胸痛等，一般不发热，如有则为低热，偶有高热和喘息，常在1～2天内恢复正常。
并发症不常见。
第1 页。
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
生理性变化、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。
上午波动较大，下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。
3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
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7
发病机制
主要为肺部暂时性过敏反应，肺泡内充满渗出液、大量嗜酸 性粒细胞和异物巨噬细胞，很少累及血管，在血管周围有白细 胞聚集。
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8
临床表现
本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微， 最常见的症状为咳嗽，少量黏痰或少量柠檬色痰，偶有痰血， 痰中含嗜酸性粒细胞。此外尚有头痛、乏力、上呼吸道卡他症 状、夜间盗汗、胸痛等，一般不发热，如有则为低热，偶有高 热和喘息，常在1～2天内恢复正常。临床体检可无任何体征， 极少听到少量干湿啰音，偶可叩诊浊音，症状和体征多在短期 内消失，很少超过两星期。
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5
流行病学
目前尚无资料。
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6
病因
病因很多，主要为寄生虫感染和药物引起的变态反应。对蛔 虫的幼虫过敏多发生于感染后2周，蛔虫的过敏原可引起阳性皮 肤反应。此外还有钩虫、圆形虫、丝虫、旋毛虫、鞭虫、阿米 巴肝吸虫、日本血吸虫等感染也可产生同样反应(表1)。
药物如阿司匹林、各种磺胺制剂、呋喃妥因、青霉素、甲氨 蝶呤均可引起变态反应。也有对吸入花粉和真菌孢子过敏(表2)。
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并发症
并发症不常见。
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实验室检查
白细胞总数正常或轻至中度升高，血嗜酸性粒细胞比例升高 到10%～70%，在痰和支气管肺泡灌洗(BALF)液中嗜酸性粒细胞 可增高，血IgE、IgM高于正常值。
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11
其他辅助检查
胸部X线表现为单侧或双侧肺浸润阴影，边缘模糊呈小片或大 片状非节段性分布，病灶多在6～12天消失；或呈游走性病灶， 在24h内减少或消失，而同时其他处出现新病灶，个别报告有 一过性心包或胸腔积液，但未见有空洞的病例。
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12
诊断
主要根据症状轻，X线胸片呈一过性游走性阴影，血中嗜酸性 粒细胞升高，病程短能自愈等特点做出诊断。蛔虫感染引起者， 症状出现后2～3个月时，从粪便中可查到虫卵。
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13
鉴别诊断
本病应与病毒性肺炎、支原体肺炎、细菌性肺炎和肺梗死相 鉴别，后者血嗜酸性粒细胞均不增高。若持续发热，周身症状 明显，则应除外结缔组织病。
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14
治疗
可不治自愈，有寄生虫者应予驱虫剂治疗。症状显著和反复 发作者，可服用肾上腺皮质激素，待症状控制和肺部阴影消失 即可逐渐停药。并可给予止咳化痰治疗。
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15
预后
目前尚无资料。
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16
预防
目前尚无资料。
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17
谢谢大家！
by 大头医生
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18
单纯性肺嗜酸性粒细胞增多症
大头医生
编辑整理
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1
英文名称
simple pulmonary eosinophilia
精选染性疾病/其他肺炎
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3
ICD号
J82
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4
概述
单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(simple pulmonary eosinophilia)是 由Loffler1932年首先报道的，故又称吕弗勒综合征(Lofflers syndrome)。特点为全身症状轻微，X线呈一过性肺部阴影，血 嗜酸粒细胞增多，病程2～4周，亦称为急性肺嗜酸粒细胞增多 症(acute pulmonary eosinophilia)。患者可有个人或家族过敏史。