原发性肺动脉高压
超声心动图检查在诊断原发性肺动脉高压中的应用
室 间隔形 态都 不尽 相 同 ， 肺 动脉 血流 频谱变 化 明显 ， 肺 动脉瓣 和三 尖瓣 均 出现 了不 同程度 的反 流现
１ ． １病例 资料
选择 ２ ０ １ ０年 １ Ｏ月 至 ２ ０ １ ２年 １ Ｏ月
期 间在 我 院接受 原发 性 肺 动 脉高 压 治 疗 的 １ ８例住
院患者 作为 本次研 究课 题 的调查对 象 。本次研 究课
题 的研 究 内容经 本 院伦 理 委 员会 批 准 ， 在 取 得 患者 和患 者家属 同意 的情 况 下 ， 对 １ ８例 患 者 在诊 断 、 治 疗 和 护理过 程 中形成 的有关 临床 资料作 为本 次研究 活动 的主要 参考 资料 。据统 计 ， 本组的 １ ８例 患者 当 中， 共 有男 ７例 、 女 ｌ １ 例； 患 者年 龄 ３ ０ ￣５ ９ 岁， 平 均
１ 资 料 与 方 法
察， 并做 好相应 记 录 。
２ 结 果
根 据对 １ ８例 患 者超 声 心动 图检查 的相 关结 果
进 行整 理和分 析后 ， 笔者 发 现 ， 本组的 １ ８例 患 者 的 二维超声 诊 断结果 均显示 出患者肺 动脉 主干 以及分 支出现 了严重 的 扩 张现 象 ， 其 中， 右心扩大、 左 房 内
Ｑｉ ｎ ｇ ｄａ ｏ Ｍｅ ｄ Ｊ， ２ Ｏ １ ３， Ｖｏ ｌ ４５ Ｎｏ ． ６
・
特 殊 检 查
肺动脉高压要辞去夺睛的鉴别诊断
肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
引起肺动脉高压的原因
引起肺动脉高压的原因引起肺动脉高压的原因1.左心疾病相关性肺动脉高压约占全部肺动脉高压的78.8%。
高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病高发;支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压。
按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病(如硬皮病、系统性红斑狼疮)等。
肺动脉高压的预防措施临床上，肺动脉高压分为原发性和继发性两种，原发性肺动脉高压病因尚不清楚，继发性肺动脉高压多由先心病引起，肺动脉高压的预防实际上就是先心病的预防过程。
原发性肺动脉高压有哪些症状？
原发性肺动脉高压有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性肺动脉高压症状，尤其是原发性肺动脉高压的早期症状，原发性肺动脉高压有什么表现？得了原发性肺动脉高压会怎样？以及原发性肺动脉高压有哪些并发病症，原发性肺动脉高压还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性肺动脉高压常见症状：疲乏、呼吸困难、发绀、心动过缓*一、症状1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期，后期和终期(图1)，初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿，美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)，我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。
(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。
原发性肺动脉高压的病情评估
原发性肺动脉高压的病情评估1. 引言原发性肺动脉高压（PAH）是一种罕见且严重的疾病，临床上的判断和评估对于制定合适的治疗方案至关重要。
本文将介绍原发性肺动脉高压的病情评估方法，以帮助医生更好地了解患者的病情，并为患者制定个性化的治疗计划提供参考。
2. 病情评估工具2.1 临床症状评估患者的症状是评估病情的重要指标之一。
常见的症状包括呼吸困难、胸闷、乏力、水肿等。
医生可以通过详细询问患者的症状，并结合患者的主观描述来评估病情的严重程度。
2.2 体格检查体格检查可以为病情评估提供重要的客观数据。
医生可以检查患者的心率、呼吸频率、血压等指标，并观察患者的皮肤颜色、嘴唇发绀程度等，以评估病情的严重程度。
2.3 实验室检查血液和尿液检查是评估病情的重要手段之一。
常规的实验室检查包括血常规、肝肾功能、心肌酶谱等。
此外，还可以进行凝血功能、甲状腺功能、自身免疫指标等方面的检查，以全面评估患者的身体机能。
2.4 影像学检查影像学检查可以帮助医生了解患者的肺动脉血流情况及其他相关病变。
常用的影像学检查包括胸部X线片、超声心动图、肺通气/灌注扫描、肺血管造影等。
这些检查可以为病情评估提供重要的客观数据。
2.5 心功能评估心功能评估是评估原发性肺动脉高压病情的重要指标之一。
常用的心功能评估工具包括六分钟步行试验、运动负荷试验、心脏超声心动图等。
这些评估工具可以帮助医生了解患者的运动耐力、心肺功能等，从而评估病情的严重程度。
3. 病情评估结果通过以上病情评估工具的综合使用，医生可以得出患者的病情评估结果。
病情评估结果将反映患者的病情严重程度及对治疗的反应情况，为制定合适的治疗计划提供依据。
4. 结论原发性肺动脉高压的病情评估对于治疗方案的制定和预后的判断至关重要。
临床症状评估、体格检查、实验室检查、影像学检查和心功能评估等工具的综合使用可以帮助医生全面了解患者的病情，提供个性化的治疗方案。
需要注意的是，病情评估应由专业医生进行，并密切关注患者的病情变化，及时调整治疗策略。
原发性肺动脉高压的护理常规
原发性肺动脉高压的护理常规
1.监测患者生命体征：包括血压、心率、呼吸频率、氧饱和度等。
定
期观察与记录患者的病情变化。
2.患者卧床休息：患者由于肺动脉高压，会出现气促、乏力等症状，
需进行适当休息，以减轻身体的负荷。
必要时可卧床休息，提供足够的睡眠。
3.注意营养支持：应根据患者的病情，合理调整饮食，提供适当的营
养支持，保证患者身体的营养需求。
推荐患者多摄入富含维生素、矿物质
和蛋白质的食物，以增强机体的抵抗力。
4.给氧治疗：患者往往会出现缺氧的症状，因此需要给予氧气治疗。
可以通过鼻导管或面罩进行给氧，让患者吸入高浓度的氧气，以提高血氧
饱和度。
5.药物治疗：常用的治疗药物包括降压药物、改善心肌供血的药物、
排水药物等。
根据患者的具体病情，选择合适的药物进行治疗，并定期评
估疗效。
6.防治并发症：肺动脉高压容易出现右心室肥厚和心力衰竭等并发症，需密切观察患者的病情变化，及时处理心力衰竭等并发症。
7.心理疏导：患者长期受疾病折磨，容易出现情绪低落、焦虑、抑郁
等心理问题。
护理人员应提供支持和安慰，并引导患者进行积极的心理疏导，以增强患者的心理抗压能力。
总之，对于原发性肺动脉高压患者的护理常规包括监测生命体征、卧
床休息、营养支持、给氧治疗、药物治疗、防治并发症以及心理疏导等。
护理人员需密切观察患者的病情变化，及时处理并发症，提供全面的护理支持，以改善患者的生活质量，缓解疼痛和不适症状。
肺动脉高压
实验室检查
1、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬 化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或 肥厚的作用。 3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。 4、超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表 现。 5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患 者可出现残气量增加及最大通气量降低。 6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以 正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低 氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 7、放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要 手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 8、右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原 发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动 PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。 9、肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处， 但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。
体征
心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可扪 及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并 分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处 可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨 左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩 期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心 音。
分类
1、特发性肺动脉高压（又称原发性 肺动脉高压）； 2、继发性肺动脉高压 3、婴儿的持续性肺动脉高压 4、胶原血管病环境下的肺动脉高 压（例如：局限性的皮肤系统性硬化病， 即雷诺(氏)综合征；
欧洲肺动脉高压指南解读
欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。
1973年世界卫生组织（WHO）主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。
当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究，并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。
1998年WHO在法国Evian 召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。
新标准以病因为中心，具有很强的临床实用性，利于疾病的预防和治疗。
2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
30年间经过众多学者的努力，特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。
这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。
如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。
为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。
建议等级：Ⅰ级有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的Ⅱ级对治疗的有效性/有用性证据不一致和（或）意见有分歧Ⅱa级证据/意见支持有用/有效Ⅱb级对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和（或）意见Ⅲa级有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建议级别Ⅲ的使用证据级别：A 证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析B 证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。
肺动脉高压分类与诊断标准
肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PAP ≥ 25 mmHgPAWP ≤ 15 mmHgPVR > 3 Wood unitsPAP: pulmonary arterial pressure; PAWP: pulmonary artery wedge pressure; PVR: pulmonary vascular resistanceDefinition of PHDefinition of PAHMean PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.诊断标准血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速>3.4m/s 或肺动脉收缩压>50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念•肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。
动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP≥25mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR>3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁原发性PHPAH左心疾病相关PH 肺动脉高压继发性PH 肺部疾病相关PH CTEPH其他未明机制1998年以前1998年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部慢性血栓动脉性肺动左心疾病其他未明肺动脉高压疾病相关PH栓塞性PH脉高压(PAH)相关性PH机制PH特发性PAH 遗传性 疾病相关性CTDHIV门脉高压 先心病 血吸虫1’PVOD or PCH 1’’新生儿收缩功能不全 舒张功能不全 瓣膜疾病 先天性/获得性左室流入/流出道梗阻慢阻肺 间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气 长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常 脾切除… … 系统性疾病结节病 平滑肌瘤病 … …代谢性疾病 其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•动脉性肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG，SMAD9，CAV1，1’肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症KCNK31.2.3unknown1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4 疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1〞新生儿持续性肺动脉高压药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（definite)可能相关(possible)阿米雷司可卡因芬氟拉明苯丙醇胺右芬氟拉明St. John’s wort有毒性的菜籽油化疗药物苯氟雷司干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）苯丙胺类似药物很可能相关(likely)不可能相关(unlikely)苯丙胺类雌激素L-色氨酸口服避孕药甲基苯丙胺吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确很可能有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明安非他明达沙替尼左旋色氨酸可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a 脱氧麻黄碱安非他明类似物干扰素α、β部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结•过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH –苯氟雷司-PAH：2009年第1例报道–达沙替尼-PAH：2012年9例，法国注册登记研究–IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究•启示–对PAH患者，需要仔细询问服用药物史–国内或国际注册登记研究有明显的优势–应强调向药物管理部门报告所用药物的副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1’.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同–显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；–治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开–肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等–临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:s43-54PAH-CHD分类的更新PAH-CHD发病机制与疾病进程•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）•肺血管平滑肌肥厚•肺血管丛状改变•内膜纤维化、血管闭塞肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）•左心疾病相关性 收缩功能不全舒张功能不全•肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻 睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压舒张期压力梯度LHD-PH定义和分类术语PAWP （TPG ）单纯毛细血管后PH>15mmHg<7mmHg 毛细血管后与前PH 共存>15mmHg≥7mmHgTPG=PAPd-PAWP慢性肺部疾病的PH：在1和3类间进行鉴别倾向于PAH的标准参数倾向于肺部疾病相关PH的标准正常或轻度损害：•FEV1 > 60% predicted (COPD)•FVC > 70% predicted (IPF)通气功能中到重度损害:•FEV1 < 60% predicted (COPD)•FVC < 70% predicted (IPF)无或仅重度气道或肺实质异常高分辨CT明显的气道或肺实质异常具有循环储备降低的特征•氧脉搏降低•CO/VO2环低•混合静脉血氧饱和度处于低限•运动时PaCO2不变或降低具有通气储备降低的特征•呼吸储备减低•氧脉搏正常•CO/VO2环正常•混合静脉血氧饱和度高于低限•运动时PaCO2升高CO: cardiac output; COPD: chronic obstructive pulmonary disease; FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity; IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; PaCO2: partial pressure ofcarbon dioxide in arterial blood; VO2: oxygen consumption慢性肺部疾病-PH的管理Underlying lung disease mPAP<25mmHg atrestmPAP≥25 mmHgand < 35 mmHg atrestmPAP≥35 mmHg at restCOPD with FEV1 ≥ 60% of predictedIPF with FVC≥ 70% of predicted No PHNo PAHtreatmentPH classificationuncertainNo data currentlysupport treatment withPH classification uncertain: discriminationbetween PAH (group 1) with concomitant lungdisease or PH caused by lung disease (group 3)Refer to a centre with expertise in both PH andchronic lung diseaseCT: absence of or only verymodest airway orparenchymal abnormalitiesrecommended PAH-approved drugsCOPD with FEV1 < 60% of predictedIPF with FVC <70% of predictedCombined pulmonary fibrosis and emphysema on CT No PHNo PAHtreatmentrecommendedPH-COPD, PH-IPF,PH-CPFENo data currentlysupport treatment withPAH-approved drugsSevere PH-COPD, severe PH-IPF, severe PH-CPFERefer to a centre with expertise in both PH andchronic lung disease for individualised patientcare because of poor prognosis; RCTs requiredCOPD: chronic obstructive pulmonary disease; CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema;FEV1: forced expiratory volume in 1 second; FVC: forced vital capacity;IPF: idiopathic pulmonary fibrosis; mPAP: mean pulmonary arterial pressure; RCT: randomised controlled trial2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2.2 其他血管内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除 系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血•分类的变迁–第4类（依云）→第1类（威尼斯）→第5类（尼斯）•特征–解剖学：无丛样病变–血流动力学：•心输出量升高•mPAP中度升高（30-60mmHg）•PVR中度升高（<250 dyn.s.cm-5)–靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类•新生儿持续性肺动脉高压–具有特殊的解剖和生理特性，列入1’’，强调其特殊性•先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类–肺静脉狭窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动脉下狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄•发育性肺疾病，列入第3类–强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用–其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见•节段性肺动脉高压，列入第5类–肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤–肺动脉高压的筛查•病史与查体、胸片、心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）–•血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）•V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等–血流动力学诊断•右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）–严重程度评估•WHO功能分级、6MW D、心肺运动试验、血流动力学参数•血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压•症状：没有特异性临床表现%)Jing ZC, et al. Chest 2007, 132(2): 373-379.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1999-2004年阜外心血管病医院住院的iPAH和FPAH患者72例, ，并按照WHO 功能分级将其分为两组( Ⅰ/Ⅱ 和Ⅲ/Ⅳ) ，收集临床及血流动力学资料，随访患者的生存状况临床症状发生率(肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状–先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等–结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常–栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现–呼吸系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH 临床体征肺动脉高压的体征•颈静脉怒张•肝脏肿大•下肢浮肿•发绀•肢端发冷•胸前区抬举性搏动•肺动脉瓣第2心音亢进•三尖瓣收缩期反流性杂音•右心室第三心音晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编. 肺动脉高压. 北京: 北京大学医学出版社2010, 120-122.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查–肺部听诊、睡眠呼吸异常等–先心病和瓣膜病心脏杂音听诊–肝掌、蜘蛛痣–杵状指（趾）、鼻出血等–皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅88.4%Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 780–788. McLaughlin VV, et al. Circulation 2002; 106: 1477–1482.临床怀疑肺动脉高压结缔组织病服用减肥药HIV 感染溶血性贫血高危人群中华医学会心血管病学分会. 中华心血管病杂志2007, 35(11): 979-987.先天性心脏病肝硬化特发性PAH 及遗传性PAH 患者的亲属遗传性出血性毛细血管扩张症患者及亲属高危人群建议临床医师应积极对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图的筛查，必要时进行腺苷药物负荷超声心动图筛查，以便于早期发现其中的肺动脉高压患者并早进行干预治疗–心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；Ahearn GS, et al. Chest 2002;122:524–7.•胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病超声心动诊断推荐等级证据水平不太可能是PH TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压≤ 36 mmHg 和无提示PH 的额外参数ⅠB TRV ≤ 2.8 m/s 超声对PH 诊断价值A ：心室B ：肺动脉C:下腔静脉及右心房？？可能是PH ，PA 收缩压≤ 36 mmHg ，但有提示PH 的额外参数Ⅱa C TRV 2.9 –3.4 m/s,PA 收缩压37-50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数Ⅱa C 很可能是PH TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压> 50 mmHg ，伴或不伴提示PH 的额外参数ⅠB 运动后多普勒超声不推荐用于PH 筛查ⅢC 右室/左室内径比>1.0右室流出道加速时间<105msec,伴或不伴收缩中期切迹下腔静脉直径>21 mm 伴吸气相下腔静脉塌陷率减低（吸气时<50%或屏气时<20%）室间隔平直（收缩期或舒张期左室偏心指数>1.1）舒张早期肺动脉瓣返流峰速>2.2m/sec收缩末期右心房>18cm 2肺动脉直径>25mm依超声对疑似PH的管理肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–血液学及免疫学检查•血常规血沉CRP•动脉血气分析凝血功能•血清自身抗体甲状腺功能•肝肾功能肝炎标记物•HIV抗体–肺功能•除外肺病病变所致肺动脉高压•PAH患者一般呈轻度限制性通气功能障碍和弥散功能障碍肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–肺灌注/通气显像——诊断CTEPH的关键步骤•呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH•完全正常可除外CTEPH•亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH•注意假阳性表现–肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–CT检查•HRCT对肺部疾病的诊断价值–间质性肺病、肺气肿，淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液–对肿瘤、纤维素性纵隔炎等引起的PH也有较高的诊断价值•CTPA对肺动脉高压的诊断价值–可观察到肺动脉内的栓子情况及病变程度–可提示PH的存在肺动脉高压的诊断肺动脉高压的病因筛查–核磁共振检查（MRI）•评价心肺循环的病理和功能改变，评价疾病严重程度–肺动脉造影•鉴别肺血管肿瘤、肺血管炎和肺动静脉畸形•CTEPH常规术前检查–多导睡眠呼吸监测•明确是否存在睡眠呼吸障碍–腹部超声•除外肝硬化和/或门静脉高压肺动脉高压的诊断PAH的血流动力学检查–检查目的•明确诊断和量化PH ，评价患者的严重程度，考虑使用PAH靶向药物治疗或评价药物治疗效果•先天性心脏病术前检查和评估•进行急性血管药物反应试验–右心导管检查需要监测的参数包括•心率、血压•RAP PAP（收缩压、舒张压、平均压）PCWP•CO（热稀释法或Fick法）•肺循环和体循环血管阻力•动脉和混合静脉血氧饱和度急性血管反应试验急性血管反应试验仅被推荐用于IPAH、HPAH、药物相关性PAH，其他类型PH患者则不推荐使用。
原发性肺动脉高压的症状
原发性肺动脉高压的症状文章目录*一、原发性肺动脉高压的症状*二、原发性肺动脉高压的并发症*三、原发性肺动脉高压的饮食注意事项1. 原发性肺动脉高压吃什么好2. 原发性肺动脉高压不能吃什么原发性肺动脉高压的症状1、呼吸困难是最常见的症状,其特征是劳力性,发生与心排血量减少,肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
2、胸痛典型的心绞痛发作时,往往会出现在劳动或情绪变化可以是典型的心绞痛发作时,往往会出现在劳动或情绪变化时,因为右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧,以及右冠状动脉的失血所造成的心肌缺血。
3、晕厥包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多于活动后发生,休息时也可出现,系脑组织供氧突然减少所引起。
原发性肺动脉高压的并发症出现缺氧症状:血液由右心室向肺内流动的阻力增加,肺内血液减少,血液从肺内摄取的氧气减少,而不能满足人体的需要,可以引起气短和呼吸困难,严重者出现呼吸功能不全和紫绀。
增加治疗的难度和风险:发生重度肺动脉高压后,使原本可以通过简单手术治愈的疾病(如室间隔缺损、房间隔缺损和瓣膜置换)丧失完全康复或手术机会,或只有接受风险和医疗费用都比较高的肺移植,或心肺联合移植。
容易发生感冒、肺炎:无论是肺动脉血液过多,还是肺静脉淤血等,都可以损害肺组织,加之心功能不全全身抵抗力下降,而容易发生感冒肺炎和发热,并且往往比较顽固而难以治愈,而肺部炎症又反过来加重肺动脉高压。
原发性肺动脉高压的饮食注意事项1、原发性肺动脉高压吃什么好茄子:含维P,增强毛细血管弹性,防治高血压,动脉硬化及脑卒有较好作用,可明显减少老年斑,降低脑血管栓塞的发生率。
南瓜:润肺益气、化痰、排脓、驱虫解毒、止喘利尿、美容等功能。
可预防和治疗前列腺肥大、动脉硬化、胃粘膜溃疡等作用。
玉米:玉米富含脂肪,其脂肪中的不饱和脂肪酸,特别是亚油酸的含量高达黑木耳加冰糖能降血压和防止血管硬化。
和蒜、葱一起食用,可缓解冠状动脉粥样硬化。
香菇。
红枣含有相当丰富的维C和维P。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2010-7-15
4
病因
肺血栓栓塞 血管收缩 初始机制 自身免疫疾病 29% ANA+, 11%雷诺现象 家族因素 月经,妊娠 药物,饮食 肝硬化,门脉高压 其它 血小板,前列腺素样物质
2010-7-15 5
临床表现
呼吸困难 胸痛 晕厥 疲乏 咯血ຫໍສະໝຸດ 2010-7-156
体格检查
右心功能不全 颈静脉充盈,抬举样搏动,第3,4心 音 肺动脉高压
2010-7-15
7
胸部放射线
1.右下肺动脉横径增宽; 2.肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加; 3.肺门胸廓指数增加; 4.肺动脉段突出; 5.肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对 比; 6.右心房,右心室扩大; 7.心胸比率增加.
2010-7-15 8
心电图
肺型P波,Ⅱ,Ⅲ,AVF及右胸前导联 ST-T改变; 右心房,室增大或肥厚.
2010-7-15
9
超声心动
右心肥厚和扩大 肺动脉内径增宽和扩展性下降
主肺动脉内径〈25mm,右肺动脉内径〈18mm,
三尖瓣和肺动脉瓣返流 肺动脉瓣活动异常 肺动脉压的定量化测定
三尖瓣返流峰速;右室流出到或主肺动脉血流加速度或高 峰流速提前;右室收缩射血前期延长,射血期变短;右室 等容舒张时间延长;
原发性肺动脉高压
2010-7-15
1
定义
系指原因不明的"致丛性肺动脉病" (Plexogenic pulmonary arteriopathy),既 由动脉中层肥厚,细胞性内膜增生,向心性板 层性内膜纤维化,扩张性病变,类纤维素坏死 和丛样病变形成等构成的疾病.临床上诊断的 "原发性肺动脉ⅡⅢ高压"病理检查通常包括 原因不明的致丛性肺动脉病,多发性亚型肺血 栓栓塞,肺静脉堵塞病及其它少见的疾病.
2010-7-15 10
其它辅助检查
肺通气/灌注扫描 肺阻抗血流图 多峰递增波,波峰延迟,
程度于肺动脉压正相关
肺功能 轻度限制性通气障碍,弥散障碍 血气分析 轻,中度低氧血症 ;呼吸性碱中毒 肺动脉造影
2010-7-15
11
�
2010-7-15
2
危险因素
年龄与性别 20-45岁,36岁, 女:男 1.7:1 遗传 可能长染体显性遗传 环境,职业,地理 药物,吸烟 猪屎豆属 减肥药 自身免疫病,肝硬化
2010-7-15
3
预后
与生存时间呈正相关的因素 较高的心脏指数和血氧饱和度 较低的右房压 多数死于右心衰,1/6直接死因不明