肺动脉高压及常用药物
肺心病的治疗方法和用药有哪些
肺心病的治疗方法和用药有哪些肺心病是一种心脏与肺部功能紊乱的疾病，主要是由于心脏排出血液不畅或心肌收缩力减退导致肺循环淤血和肺动脉高压引起的病症。
肺心病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和非药物治疗。
药物治疗是肺心病的首选治疗方法之一，常用的药物包括利尿剂、洋地黄类药物、抗凝剂、血管扩张剂等。
其作用机制主要包括减轻心脏负担、改善心肌收缩力、降低肺动脉压力等。
利尿剂是一类常用的药物，能够增加尿液排泄，减少体内液体潴留，从而减轻心脏负担。
常用的利尿剂有呋塞米、氢氯噻嗪等。
洋地黄类药物可以增强心肌收缩力，改善心脏排血功能，常用的洋地黄类药物有地高辛、毛花苷等。
抗凝剂是防血液凝结的药物，可预防血栓形成，并降低肺动脉压力。
常用的抗凝剂有华法林、肝素等。
血管扩张剂能够扩张血管，降低血管阻力，从而降低肺动脉压力。
常用的血管扩张剂有硝酸酯类药物、钙离子拮抗剂等。
除了药物治疗外，手术治疗也是一种重要的治疗方式。
常见的手术治疗方法包括起搏器植入术、心脏瓣膜修复或置换手术、肺动脉支架植入术等。
起搏器植入术可用于治疗心脏传导阻滞引起的肺心病，通过植入起搏器来恢复心脏正常的传导功能。
心脏瓣膜修复或置换手术可以纠正心脏瓣膜功能障碍，提高心脏的排血功能。
肺动脉支架植入术可以改善肺动脉狭窄或闭塞引起的肺动脉高压，通过植入支架扩张肺动脉，减轻肺动脉压力。
除了药物治疗和手术治疗，非药物治疗也是肺心病的重要组成部分。
非药物治疗主要包括合理饮食、锻炼、戒烟、减轻体重等。
合理饮食可以控制钠盐摄入量，减轻体液潴留，常见的限制钠盐的饮食建议有低盐饮食、少吃熟食和罐头食品等。
锻炼可以增强心肌收缩力，改善心脏功能。
适度的有氧运动，如散步、游泳等，对肺心病患者有益。
戒烟可以减少有害因素对肺部的影响，降低肺动脉压力。
减轻体重可以减轻心脏负担，改善心脏功能。
总的来说，肺心病的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和非药物治疗。
药物治疗主要通过改善心脏功能和降低肺动脉压力来治疗，常用药物包括利尿剂、洋地黄类药物、抗凝剂和血管扩张剂等。
肺动脉高压的诊断与治疗详解
肺动脉高压的治疗
（3）吸氧： ▪ 当外周血氧饱和度<91%或动脉血氧分压<60mmhg时建议吸氧，使
血氧饱和度>92%。
肺动脉高压的治疗
（4）地高辛和其他心血管药物： ▪ 地高辛可改善PAH患者心输出量，但长期疗效尚不清楚。对合并快速型房性心
律失常患者可考虑应用地高辛控制心室率。 ▪ 除左心疾病所致肺高血压外，不建议对其他类型肺高血压患者应用血管紧张素
肺动脉高压的治疗
①依前列醇，首个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要应用持续输注装置通过深静脉持续泵入。依前列醇是 目前唯一经随机对照试验证实可降低PAH病死率的药物，可将死亡 风险降低70%。目前已有改良的依前列醇剂型，室温下稳定时间明 显延长（可达8~12 h）。 ②伊洛前列素，一种化学性质稳定的前列环素类似物，为可雾化吸 入剂型，也可静脉泵入。
前言
图1 动脉导管未闭引起的严重肺动脉高压
肺动脉高压的诊断
▪ 建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心 疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑慢性血栓栓塞性肺动 脉高压（CTEPH），最后考虑PAH和未知因素所致。
▪ 对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔 细查找有无家族史、先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉 高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。
硫240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。 ▪ 先给予常规起始剂量，观察患者血压、心律、心率、心电图及症状变化，
逐渐增加至最大耐受剂量，并定期随访。
肺动脉高压的治疗
▪ 至少每3个月1次超声心动图检查。建议服药1年后复查右心导管， 如患者WHO心功能稳定在Ⅰ、Ⅱ级，右心结构和功能基本正常， 右心导管测定肺动脉压力正常或接近正常（mPAP≤30 mmHg）， 可判断患者对钙通道阻滞剂治疗持续敏感，可继续长期治疗。如 不满足上述标准，需考虑逐渐转换为PAH靶向药物治疗。
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压的药物治疗
生活质量改善
长期药物治疗可改善患者 的生活质量，提高活动耐 量。
不良反应监测
肝功能异常
长期服用某些药物治疗肺动脉高压可 能对肝功能造成影响，需定期监测肝 功能。
血细胞减少
电解质紊乱
某些药物可能导致电解质紊乱，如低 钾、低钠等，需注意监测电解质水平。
某些药物可能导致血细胞减少，需定 期监测血常规。
05
管阻力。
在初始治疗过程中，应密切监测 患者情况，及时调整药物剂量和 种类，以确保治疗效果和安全性。
联合治疗
当单一药物治疗效果不佳时， 可以考虑联合治疗，以提高治 疗效果。
联合治疗通常采用两种或多种 作用机制不同的药物，以协同 降低肺动脉压力、改善症状和 阻止疾病进展。
联合治疗时需注意药物之间的 相互作用和副作用，以及患者 的耐受性，避免不必要的风险。
谢谢观看
提高患者的自我监测能力。
新药研发与治疗策略优化
新药研发进展
随着医学研究的深入，肺动脉高压的新药研发取得了一定的进展， 如新型靶向药物的研发、细胞治疗和基因治疗等。
治疗策略优化
针对不同病情和病程的患者，可以采用个体化的治疗策略，以提高 治疗效果和患者的生活质量。
未来展望
未来肺动脉高压的药物治疗将更加注重精准化和个性化，同时加强 多学科协作和综合治疗，以更好地满足患者的治疗需求。
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药物治疗的疗效评估
短期疗效评估
01
02
03
症状改善
观察患者呼吸困难、乏力 等症状是否有所减轻。
运动耐量提高
通过心肺运动试验评估患 者的运动耐量是否提高。
血流动力学改善
通过超声心动图等检查评 估患者肺动脉压力是否降 低。
长期疗效评估
肺动脉高压简介及治疗
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉， 减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺 动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝 普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉 滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂 量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压， 防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉 不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物， 避免漏出血管外。目前应用较少。
肺动脉高压
(pulmonary hypertension, PH)
肺动脉高压定义
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞ 4kPa(30mmHg)者。
肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存 在，更常见的是很多疾病进展到一定阶 段的病理生理表现。由于肺血管重塑引 起肺循环血流动力学改变，最终可导致 右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我 国临床常见疾病，其致残和致死率颇高， 也是严重危害患者身心健康，增加社会 医疗负担的重大疾病。
辅助检查
肺活检：评价肺血管结构改变可为肺动脉高压 患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血 管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级 或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关 闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。 对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时， 血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍， 或已见血管达Ⅱ级，则右房与肺动脉连接后血 液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行 Fontan手术。
辅助检查
肺动脉高压的早期诊断与药物干预
肺动脉高压的早期诊断与药物干预肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，PAH）是一种罕见但具有严重威胁的肺血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高，导致肺循环的血流受阻。
早期诊断与积极的药物干预对于预防病情进展和改善患者的生命质量至关重要。
本文将重点介绍肺动脉高压的早期诊断方法以及目前常用的药物治疗方案。
一、早期诊断方法1. 临床症状与体征早期诊断PAH的关键在于及时发现其特征性的症状和体征。
患者常表现为进行性的气短、乏力、胸闷以及不适感，体检时可出现肺动脉瓣第二音亢进，颈静脉怒张等症状和体征。
因此，医生在日常工作中要加强对这些症状的关注，特别是对于有原发性肺动脉高压家族史或合并结缔组织病的患者，更应高度警惕。
2. 影像学检查胸部X线摄影和CT扫描是辅助早期诊断的重要手段。
X线胸片可显示肺动脉扩张、肺纹理稀疏以及心脏病征等表现。
CT扫描则能提供更为详细的肺动脉血管影像，通过测量肺动脉直径、分支角度以及肺动脉对肺血管影响的程度等信息，有助于判断肺动脉高压的程度，并配合其他检查提供更全面的诊断依据。
3. 心脏超声检查心脏超声检查是诊断PAH的重要方法之一。
该检查通过观察心脏构造和瓣膜功能、计算心脏舒张压和肺动脉收缩压等指标，可以初步判断肺动脉高压的存在及程度。
此外，心脏超声检查还可通过右室射血分数和右室扩张情况等参数，对PAH患者的预后评估提供重要依据。
二、药物干预1. 钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂是早期诊断和治疗PAH的常用药物，通过抑制血管平滑肌的收缩和增加血管舒张，从而降低肺动脉的阻力。
尼莫地平、氨氯地平等钙通道阻滞剂有效地扩张肺动脉，减轻肺循环的负荷，改善患者的症状和体征。
2. 血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂可通过抑制血管收缩物质的生成，降低肺动脉收缩压，并对肺小动脉起扩张作用。
紧束素转换酶抑制剂恩代拉普利和雷米普利已被证实可用于PAH的治疗，尤其适用于合并左心功能不全的患者。
肺动脉高压的诊断和治疗进展
肺动脉高压的诊断和治疗进展肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。
其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。
肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。
1定义与专用术语肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。
整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。
肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。
目前被划分为肺循环高压的第一大类。
特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。
另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。
此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。
需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。
2肺动脉高压的诊断分类1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。
2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1：表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）——————————————————————————————————1 肺动脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH）1.2 家族性肺动脉高压(FPAH)1.3 相关疾病所致（APAH）胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病门静脉高压HIV感染药物与毒物减肥药（食欲抑制剂）BMPR－II1.4 新生儿持续性肺动脉高压1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压毛细血管闭塞症肺毛细血管瘤2 肺静脉高压2.1 主要累及左房或左室的心脏病2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 睡眠呼吸暂停综合征3.4 肺泡内通气不足性疾病3.5 慢性高原病3.6 新生儿肺病3.7 肺泡－毛细血管发育异常4 慢性血栓或栓塞性肺动脉高压4.1近端肺动脉血栓栓塞4.2 远端肺动脉栓塞肺栓塞[血栓、肿瘤、寄生虫和（或）卵、外源性物质]4.3 原位血栓形成5 其他原因引起的肺动脉高压5.1 类肉瘤样病5.2 组织细胞增多症5.3 纤维素性纵隔炎5.4 淋巴结增大/肿瘤5.5 淋巴管肉瘤——————————————————————————————————3诊断因为肺动脉高压诊断的复杂性强烈建议患者到肺血管疾病专科中心就诊进行全面的诊断和功能评价。
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肺动脉高压的分级
分级：静息状态下 轻度：mPAP＝26－35mmHg； 中度：mPAP＝36－45mmHg； 重度：mPAP>45mmHg。 PAP=[PVR×CO]+PAWP 毛细血管前性 高动力性 毛细血管后性
肺动脉高压的病因
2003年9月第三次肺动脉高压会议分类 肺动脉性肺动脉高压：
临床表现
症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查）
进行性呼吸困难（66%）
疲劳和虚弱（20%）
晕厥（13%） 头晕（20%）
雷诺现象（10%）
劳累性胸痛（10%）
临床表现
体征
颈静脉搏动 胸骨左缘膨隆 肺动脉区可触及收缩期搏动 P2增强，第二心音分裂 肺动脉喷射性杂音 右心室第四心音 三尖瓣返流性杂音
NO吸入 机械通气
原发性肺动脉高压
流行病学
发病率：美国和欧洲：1～2/百万/年，300～1000/年。 尸检检出率：1.3‰ 特点：
年龄：任何年龄，多见于20～30岁 性别：女性:男性＝1.7~3.5:1 种族：无差异 家族遗传性：6～10％
病因与发病机制
肺血管床的血流动力学特点
低阻力循环系统 PVR＝1/12 SVR mPAP=12±2mmHg LAP=6±2mmHg 从肺动脉到左心房压力梯度＝6±2mmHg 肺动脉高压的血流动力学诊断标准 静息：mPAP>20mmHg；sPAP>30mmHg 运动：mPAP>25mmHg
实验室检查
胸部X线
肺门胸廓指数
34±4%
实验室检查
心电图
肺型P波、电轴右偏、RV1>0.5mv
超声心动图
定性判断PAH
右心室肥大 动脉内径 瓣膜返流
定量测定PAP 明确引起PAH的原因
实验室检查
肺扫描
无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别
肺动脉高压的
诊断思路
否
肺静脉系统阻力 肺静脉高压？
是 PAWP
肺血管床阻力
否 是 COPD 限制性肺疾病 尘肺 胶原-血管病： 硬皮病 狼疮 类风湿 ARDS 血吸虫病 左心衰竭：任何原因 二尖瓣狭窄 二尖瓣返流 粘液瘤 缩窄性心包炎 肺静脉闭塞性疾病
肺动脉和肺小 动脉阻力
是
肺栓塞 低氧性PH：ARDS，高原病 低通气：COPD，肥胖病 先天性心脏病（分流） 原发性肺动脉高压
病因与发病机制
血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 血小板与平滑肌功能缺陷
PPH患者5-HT浓度增加 PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷
食欲抑制剂 血管性因素：雷诺现象 过敏因素 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
肺血管内皮异常、内皮损伤和
功能不全是导致PPH的关键因素。
休息时PaP2<55mmHg，吸氧>15h/日。
地高辛
用于心房纤颤，休息时心室率>90/分或轻度活动>100/ 分。
利尿剂
治疗
降低肺动脉高压
药物
钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 硝酸盐类：硝普钠 ACEI类：开搏通 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损－PPH
一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损－PTE
肺动脉造影－除外慢性肺栓塞 肺活检－为禁忌症
实验室检查
肺功能测定 多导睡眠监测 CT 血清学检查 右心漂浮导管：“金指标”
测压 PAWP 心腔内含氧量
治疗
充分治疗原发病 纠正低氧血症
IPAH（PPH） 家族性PAH 某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病 体肺分流 门脉 高压 HIV感染 药物和毒素 MDS 脾切除 静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤
肺静脉性肺动脉高压：左心病变 低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性 栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物 其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压
ห้องสมุดไป่ตู้
临床表现
症状
轻度：无症状 中度：活动时呼吸困难和疲劳 重度：呼吸急促、胸痛、晕厥
临床表现
体征 –颈静脉搏动； –胸骨左缘上抬或膨隆； –在胸骨左缘可触及收缩期搏动； –肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）； –由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音； –第四心音；吸气时第三心音（S3）增强； –肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（GrahamSteel）； –三尖瓣返流性杂音； –右心衰竭的体征； –肘静脉压力>12cmH2O
明显的血管收缩倾向是易感个 体的重要发病因素。
病理特征
平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成 病理学类型
丛原性动脉病：30~60%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死 性动脉炎 血栓形成性动脉病：40~50%；内膜纤维化，再通的原位血 栓形成
肺静脉阻塞性疾病：<10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生 和纤维化
肺动脉高压及常用药物
名词与分类
肺动脉高压－肺动脉压力超过正常范围 分类
继发性肺动脉高压（SPH）－病因已明
原发性肺动脉高压（PPH）－凭现有手段不能 找到病因 PPH定义 1975年，WHO“ 不能解释或未知原因的肺动脉 高压”
肺循环各部位压力正常值
右心房（RAP）：0－6 mmHg 右心室（RVP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：0－6 mmHg 肺动脉（PAP）： 收缩压：15－25 mmHg 舒张压：8－15 mmHg 平均压：10－15 mmHg 肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12 mmHg
遗传因素：
常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32 骨形成蛋白2受体(BMPR2) 基因变异
血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向
前列环素 内皮素-1与一氧化氮 肺血管系统结构异常
免疫学因素：
29% PPH的ANA升高； 23% 抗Ku抗体升高； HLA-DQ7与PPH有关