肺动脉高压的治疗
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
肺动脉高压的非药物治疗
肺动脉高压的非药物治疗滕菲 南景龙（内蒙古自治区人民医院心内科，内蒙古呼和浩特０１００００）【摘要】肺动脉高压（ＰＨ）是以肺动脉血流动力学异常为特征的一组临床综合征。
其发病机制涉及多学科、系统和通路，治疗亦是多方面、多角度的。
目前ＰＨ的治疗以药物治疗和非药物治疗为主。
ＰＨ药物治疗的重点是动脉型ＰＨ和慢性血栓栓塞性ＰＨ，随着靶向药物（如内皮素受体抑制剂、前列环素类、磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂和可溶性鸟苷酸环化酶激动剂）的进展，患者预后有所改善，但５年生存率仍不超过７０％。
因此，可将非药物治疗方式作为ＰＨ治疗的另一选择。
现就ＰＨ的非药物治疗做一综述。
【关键词】肺动脉高压；非药物治疗；临床治疗【ＤＯＩ】１０ １６８０６／ｊ．ｃｎｋｉ．ｉｓｓｎ．１００４ ３９３４ ２０２４ ０１ ００９Ｎｏｎ ＤｒｕｇＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｕｌｍｏｎａｒｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎＴＥＮＧＦｅｉ，ＮＡＮＪｉｎｇｌｏｎｇ（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＩｎｎｅｒＭｏｎｇｏｌｉａＰｅｏｐｌｅ’ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈｏｈｈｏｔ０１００００，ＩｎｎｅｒＭｏｎｇｏｌｉａ，Ｃｈｉｎａ）【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ（ＰＨ）ｉｓａｇｒｏｕｐｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｎｄｒｏｍｅｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙａｂｎｏｒｍａｌｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｅｍｏｄｙｎａｍｉｃｓ．Ｉｔｓｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｎｖｏｌｖｅｓｍｕｌｔｉｐｌｅｄｉｓｃｉｐｌｉｎｅｓ，ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｓａｎｄｍｕｌｔｉｐｌｅｐａｔｈｗａｙｓｓｏｔｈａｔｉｔｓｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｍｕｌｔｉ ｆａｃｅｔｅｄａｎｄｍｕｌｔｉ ａｎｇｌｅ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨｍａｉｎｌｙｉｎｖｏｌｖｅｓｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ．ＴｈｅｆｏｃｕｓｏｆｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨａｒｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｉａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｃｈｒｏｎｉｃｔｈｒｏｍｂｏ ｅｍｂｏｌｉｃｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ．ＥｖｅｎｉｆｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＰＨｐａｔｉｅｎｔｓｉｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙｉｍｐｒｏｖｅｄｂｙｕｓｉｎｇｔａｒｇｅｔｅｄｄｒｕｇｓｓｕｃｈａｓｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒｉｎｈｉｂｉｔｏｒ，ｐｒｏｓｔａｇｌａｎｄｉｎ，ｐｈｏｓｐｈｏｄｉｅｓｔｅｒａｓｅｔｙｐｅ５ｉｎｈｉｂｉｔｏｒａｎｄｓｏｌｕｂｌｅｇｕａｎｏｙｌａｔｅｃｙｃｌａｓｅａｇｏｎｉｓｔ，ｔｈｅ５ ｙｅａｒｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｉｓｓｔｉｌｌｎｏｔｍｏｒｅｔｈａｎ７０％．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｎｏｔｈｅｒｏｐｔｉｏｎｆｏｒＰＨｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＨ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ；Ｎｏｎ ｄｒｕｇｔｒｅａｔｍｅｎｔ；Ｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔ 近年来，随着诊断技术的提高，肺动脉高压（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＰＨ）从一种少见甚至罕见的疾病，逐渐被认识到为较常见的疾病。
肺动脉高压治疗达标标准
肺动脉高压治疗达标标准
肺动脉高压的治疗达标标准通常基于患者的病情、身体状况和医生的建议来确定。
一般来说，肺动脉高压的治疗达标标准主要包括以下方面：
1. 临床状况改善：患者的症状得到缓解，如呼吸困难、疲劳等得到改善。
2. 肺功能改善：通过肺功能检查，肺活量、肺容量等指标得到改善。
3. 右心功能改善：通过超声心动图等检查，右心室的收缩和舒张功能得到改善。
4. 血流动力学指标改善：肺动脉平均压、肺血管阻力等血流动力学指标得到降低。
5. 生活质量提高：患者的日常生活质量得到提高，如能够进行适当的运动、恢复工作等。
一般来说，肺动脉高压的治疗达标标准需要综合考虑患者的病情、身体状况和医生的建议来确定。
具体达标标准可能因个体差异而有所不同。
肺动脉高压的治疗及护理
目录
01. 肺动脉高压的治疗 02. 肺动脉高压的护理 03. 肺动脉高压的预防
1
肺动脉高压的治 疗
药物治疗
血管扩张剂：如硝酸甘油、硝普钠等，可扩 张血管，降低血压
抗凝血药物：如肝素、华法林等，可防止血 栓形成，降低肺动脉高压
利尿剂：如呋塞米、氢氯噻嗪等，可减轻心 脏负担，降低肺动脉高压
02
帮助患者了解肺动脉高压的病情和治疗方案，减轻患者的焦虑和恐惧
03
鼓励患者参与治疗和康复过程，增强患者的信心和勇气
04
提供心理疏导和咨询服务，帮助患者应对心理压力和情绪波动
3
肺动脉高压的预 防
健康饮食
01
增加蔬菜和水 果摄入
0 低脂肪食物的
摄入
04
避免吸烟和过 量饮酒
康复治疗：提高心肺功能， 改善生活质量
定期随访：监测病情变化， 调整治疗方案
2
肺动脉高压的护 理
生活习惯调整
保持良好的 作息习惯， 避免熬夜和 过度劳累
保持良好的 饮食习惯， 避免暴饮暴 食和过度摄 入盐分
保持良好的 运动习惯， 适当进行有 氧运动，提 高心肺功能
保持良好的 心理状态， 避免过度紧 张和焦虑， 保持乐观积 极的心态
吸氧：提高血氧饱和度，缓 解呼吸困难
抗凝治疗：预防血栓形成， 降低肺动脉高压风险
钙通道阻滞剂：降低心肌收 缩力，减轻心脏负担
心理治疗：减轻焦虑、抑郁 等心理问题，提高治疗效果
营养支持：提供充足营养， 提高身体抵抗力
利尿剂：减轻心脏负担，降 低肺动脉压力
血管扩张剂：扩张血管，降 低肺动脉压力
抗心律失常药物：预防心律 失常，降低肺动脉高压风险
01
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压的药物治疗
生活质量改善
长期药物治疗可改善患者 的生活质量，提高活动耐 量。
不良反应监测
肝功能异常
长期服用某些药物治疗肺动脉高压可 能对肝功能造成影响，需定期监测肝 功能。
血细胞减少
电解质紊乱
某些药物可能导致电解质紊乱，如低 钾、低钠等，需注意监测电解质水平。
某些药物可能导致血细胞减少，需定 期监测血常规。
05
管阻力。
在初始治疗过程中，应密切监测 患者情况，及时调整药物剂量和 种类，以确保治疗效果和安全性。
联合治疗
当单一药物治疗效果不佳时， 可以考虑联合治疗，以提高治 疗效果。
联合治疗通常采用两种或多种 作用机制不同的药物，以协同 降低肺动脉压力、改善症状和 阻止疾病进展。
联合治疗时需注意药物之间的 相互作用和副作用，以及患者 的耐受性，避免不必要的风险。
谢谢观看
提高患者的自我监测能力。
新药研发与治疗策略优化
新药研发进展
随着医学研究的深入，肺动脉高压的新药研发取得了一定的进展， 如新型靶向药物的研发、细胞治疗和基因治疗等。
治疗策略优化
针对不同病情和病程的患者，可以采用个体化的治疗策略，以提高 治疗效果和患者的生活质量。
未来展望
未来肺动脉高压的药物治疗将更加注重精准化和个性化，同时加强 多学科协作和综合治疗，以更好地满足患者的治疗需求。
04
药物治疗的疗效评估
短期疗效评估
01
02
03
症状改善
观察患者呼吸困难、乏力 等症状是否有所减轻。
运动耐量提高
通过心肺运动试验评估患 者的运动耐量是否提高。
血流动力学改善
通过超声心动图等检查评 估患者肺动脉压力是否降 低。
长期疗效评估
肺动脉高压简介及治疗
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉， 减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺 动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝 普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉 滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂 量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压， 防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉 不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物， 避免漏出血管外。目前应用较少。
肺动脉高压
(pulmonary hypertension, PH)
肺动脉高压定义
肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞ 4kPa(30mmHg)者。
肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存 在，更常见的是很多疾病进展到一定阶 段的病理生理表现。由于肺血管重塑引 起肺循环血流动力学改变，最终可导致 右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我 国临床常见疾病，其致残和致死率颇高， 也是严重危害患者身心健康，增加社会 医疗负担的重大疾病。
辅助检查
肺活检：评价肺血管结构改变可为肺动脉高压 患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血 管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级 或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关 闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。 对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时， 血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍， 或已见血管达Ⅱ级，则右房与肺动脉连接后血 液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行 Fontan手术。
辅助检查
轻度肺动脉高压的治疗方法
轻度肺动脉高压的治疗方法1. 了解轻度肺动脉高压轻度肺动脉高压，听起来就像是医学界的一个小怪兽，其实它就藏在我们身体的角落里。
肺动脉高压，简单来说就是我们肺部的血管压力太高了，有点儿像气球里面充气过多，总是紧绷绷的，让人感觉不太舒服。
许多人在一开始根本没发现，像是“隐形杀手”一样，悄无声息。
可是，身体会给你一些小信号，比如运动时容易气喘，或者突然觉得心慌、乏力。
这时候，你就得留心了。
1.1 症状表现说到症状，咱们可以从轻到重来聊聊。
轻度肺动脉高压的朋友，可能只是在爬楼梯时感觉有点累，像是有个小小的负担在心头压着。
但如果不及时关注，可能后面就会发展成更严重的情况，咱们可不能掉以轻心！总之，运动时的“喘息”可不是普通的“缺氧”，这背后可得认真对待。
1.2 诊断过程想要确认自己是否真的被这个“怪兽”盯上了，最靠谱的办法就是去医院做检查。
医生会通过心脏超声、肺功能测试等手段，来看看你的肺部和心脏状况。
这一过程可能有点儿繁琐，但为了健康，咱们可得耐心点，毕竟“心急吃不了热豆腐”。
2. 轻度肺动脉高压的治疗得了轻度肺动脉高压，别怕！咱们可以采取一些治疗措施，让这个“怪兽”乖乖退场。
轻度的情况其实比较好处理，关键是要坚持，不能“半途而废”。
2.1 生活方式调整首先，生活方式的调整是相当重要的。
俗话说：“千里之行，始于足下。
”你可以从小事做起，比如适当增加锻炼。
别一口气就想跑马拉松，先从散步、慢跑开始，循序渐进。
还有，饮食也得调整，尽量少吃高盐、高脂肪的东西，多吃些新鲜的水果和蔬菜，像是绿叶菜、番茄，这些可都是“抗压小能手”！记得保持良好的作息，早睡早起，精神状态会棒棒的。
2.2 药物治疗除了生活方式，医生可能会给你开一些药物，像是血管扩张剂之类的。
这些药物能帮助你放松血管，降低血压。
虽然听起来有点复杂，但医生会根据你的具体情况来调整剂量。
千万别擅自停药，按时吃药是关键，不然就像是“家里有小偷，偏偏不锁门”，可就麻烦大了！3. 定期随访轻度肺动脉高压的治疗不是一蹴而就的，得定期去医院复查。
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肺动脉高压的基础治疗和特异性治疗
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是常见的肺血管疾病，是多种异源性疾病（病因）和不同发病机制导致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
近日，《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》发布，本文主要介绍基础治疗和特异性治疗。
一、基础治疗
1.抗凝治疗
近年动脉性肺动脉高压（PAH）注册登记研究和系统性回顾分析显示抗凝治疗存在不一样的效果，抗凝治疗对系统性硬化症相关PAH患者不能获益甚至会增加死亡风险。
推荐意见：建议对特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（HPAH）和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗（2C）。
2.利尿剂
利尿剂可改善失代偿性右心衰竭导致的液体潴留、中心静脉压升高、肝瘀血、多浆膜腔积液等。
常用利尿剂包括：袢利尿剂（呋塞米、托拉塞米），醛固酮受体抑制剂（安体舒通），排水型利尿剂血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）。
应用利尿剂治疗时需要监测体重、肾功能、电解质等血生化指标，避免低血容量和电解质紊乱。
推荐意见：推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗（1C）。
3.氧疗
基于COPD患者的证据，建议动脉血氧分压低于60 mmHg（外周血氧饱和度<91%）的PAH患者进行氧疗，以使动脉血氧分压≥60 mmHg（外周血氧饱和度≥91%）。
4.地高辛及其他心血管药物
地高辛可以增加心脏收缩力，改善心输出量，可用于降低PAH患者发生快速房性心律失常的心室率。
推荐意见：不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）（1C）。
注：如因合并左心疾病（高血压、冠心病等）需要应用以上药物者，需观察血压、心率等，注意药物间相互作用。
5.贫血的治疗
推荐意见：推荐PAH患者进行铁代谢检测（1C），对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗（首选静脉补铁）（2C）。
二、特异性治疗
1.钙通道阻滞剂（CCB）
急性血管反应试验阳性患者建议给予足量CCB治疗，心率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者倾向于应用地尔硫䓬。
建议起始低剂量，逐渐增加至可耐受的最高剂量，硝苯地平120~240 mg/d，地尔硫䓬240~720 mg/d，氨氯地平最高可达20 mg/d。
未进行急性血管反应试验或者反应阴性的患者因低血压、晕厥、右心衰竭等可能的严重副作用，不应使用CCB 类药物。
对于其他类型的PAH患者，急性血管反应试验无法预测CCB的长期疗效，亦不推荐使用CCB。
2.内皮素受体拮抗剂（ERA）
内皮素在PAH发病中起重要作用。
内皮素-1可通过与肺血管平滑肌细胞中的内皮素受体A和B结合，引起血管收缩，促进有丝分裂，参与PAH的发生发展。
ERA可以通过干预内皮素途径治疗PAH。
药物包括：
•波生坦：第一个合成的ERA类药物，为内皮素受体A、B双重拮抗剂；
•安立生坦：高选择性内皮素A受体拮抗剂；
•马昔腾坦：新一代双重ERA，具有更好的组织穿透力和受体亲和力。
3.PDE5抑制剂
NO是重要的血管扩张因子，通过维持血管平滑肌细胞内环磷酸鸟苷（cGMP）浓度到达扩血管效应。
肺血管包含大量的PDE5，它是cGMP的降解酶。
PDE5抑制剂可以通过减少cGMP的降解，升高其浓度引起血管舒张。
此外，PDE5抑制剂还有抗增殖的作用。
药物包括：
•西地那非：特异性PDE5抑制剂；
•他达拉非：长效的PDE5抑制剂；
•伐地那非：高选择性PDE5抑制剂。
4.可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂
利奥西呱是一种新型的sGC激动剂，具有独特的双重激活sGC机制，其作用效果不依赖于体内NO水平，可单独或与NO协同提高血浆中的cGMP水平，引起血管舒张和抗重塑作用。
不建议PDE5抑制剂和利奥西呱联合使用。
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
前列环素由血管内皮细胞产生，具有强效扩张血管作用，也是目前最强的内源性血小板聚集抑制剂。
研究表明PAH患者肺动脉中前列环素合成酶的表达下降，尿中代谢水平降低，人工合成的前列环素类似物可用于治疗PAH。
药物包括：
•依前列醇：第一个人工合成的前列环素类似物，半衰期短（3~5 min），需要持续深静脉注射给药；
•伊洛前列素：前列环素类化合物，可通过肺泡型雾化装置给药，起效迅速，20 μg雾化吸入可以作为PAH 患者急性肺血管反应试验的药物并具有很好的耐受性；
•曲前列尼尔：在室温下化学性质稳定，半衰期长（2~4 h），与依前列醇具有相似的药理学性质；
•司来帕格：长效的口服前列环素受体激动剂。
三、靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗
PAH是一个进展性疾病，延迟达标治疗（达到低危状态）可能会影响患者的长期预后。
建议PAH起始联合治疗，尽早达标。
对于初治PAH患者，若为低或中危状态，起始联合不同通路靶向药物治疗，若为高危状态起始联合应包括静脉前列环素类靶向药物治疗。
表1 靶向药物用法
对于经治PAH患者，若仍未达到低危状态，需进行序贯联合治疗。
2.药物相互作用
靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
波生坦是细胞色素P450同工酶CYP2C9和CYP3A4的诱导物，当通过该同工酶代谢的药物与波生坦同时应用时，其浓度就会降低，而抑制这些酶可提高波生坦血药浓度。
西地那非由细胞色素P450同工酶CYP3A4（主要途径）和CYP2C9（次要途径）代谢，当存在CYP3A4底物、抑
制剂及CYP3A4底物联合β受体阻滞剂时，西地那非生物利用度升高、清除率降低。
当西地那非与波生坦等P450同工酶诱导物合用时会导致清除增加，从而影响西地那非疗效，因此，临床中合并用药时需要注意。
为避免体循环低血压，当PAH靶向治疗联合应用抗高血压药物时需要谨慎，例如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。
【推荐意见】
1.对于IPAH、HPAH、药物和毒物相关PAH（DPAH）患者，若急性血管反应试验阳性，推荐使用能够耐受的高剂量CCBs（1C），推荐进行密切随访，3~6个月评价患者功能状态及血流动力学指标（1C）；若未行急性血管反应试验或结果阴性，不建议使用CCB治疗（2C）。
2.推荐PAH在病情早期（低危或中危）进行靶向药物联合治疗（1B）。
3.推荐高危PAH患者靶向药物联合治疗，方案中应包括静脉前列环素类似物（1A）。
【推荐意见说明】
应用高剂量CCB后WHO功能分级Ⅰ、Ⅱ级且血流动力学明显改善（接近正常）的IPAH、HPAH、DPAH患者推荐继续应用高剂量CCB治疗。
应用高剂量CCB后WHO功能分级或血流动力学无显著改善（未接近正常）的患者，推荐逐渐减量至停用CCB，并开始应用靶向治疗。
图1 PAH患者治疗流程图
文献索引: 中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组, 中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会, 全国肺栓塞与肺血管病防治协作组, 等. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J]. 中华医学杂志, 2021, 101(01): 11-51.。