血液内科-初治多发性骨髓瘤临床路径
血液科临床路径
□
病情告知，必要时向患者家属告病重或病
□
完成必要的相关科室会诊
工
危通知，并签署病重或病危通知书
作
□
完成上级医师杳房记录等病历书写
□
患者家属签署输血知情冋意书、骨穿冋意
书
□
向患者及家属交待病情及注意事项
长期医嘱：
长期医嘱:
□血液病护理常规
□患者既往基础用药
重
□二级护理
□其他医嘱
占
八、、
□饮食
临时医嘱：
1.慢性期。
(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减 轻、脾大等症状。
(2)血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核 粒细胞，原始细胞<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增 多，可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主， 中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。
(5)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难 治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路 径。
(6)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
(1)血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、 大便常规+隐血；
（七）治疗开始于诊断明确后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.支持对症治疗。
2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖 杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗。
4.可选择沙利度胺治疗。
（九）出院标准。
血液内科临床路径
血内
遗传性球形红细胞增多症
D58.000
—
1、必符一诊诊断；2、同时有他病，不需特殊处理，不影响一诊CP实施，可进入CP。
14天
未提
2017年版P604
6
血内
自身免疫性溶血性贫血
D59.101
—
1、2同上。
14天
未提
2011年版P608
7
血内
地中海贫血
D56.900
—
1、2同上。3、分型。4、病史采集现病史应包括患者症状(贫血、感染等相关症状)，初始时间、严重程度以及相关治疗情况。既往史个人史应详细询问有无家族史(非常重要)，询问其他重要脏器疾病史。体检应包括:贫血、出血相关体征，有无面容、躯体畸形，有无感染病灶等。
—
1、2同上1、3。
5-9天
必要时
2016年版P784
39
血内
急性粒细胞缺乏症
D70.X01
—
1、粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给子经验性抗感染治疗。2、粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径。3、粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史。（1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径；(2)有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径；(3)有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径。
选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖苷类抗感染治疗，发热不缓解者，可考虑碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗菌素治疗
2017年版P720
26
血内
慢性髓细胞白血病
C92.100-
C92.103
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订完整版）摘要多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2]，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。
临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）]以及继发淀粉样变性等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目（表1[3]）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
二、诊断标准综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南[4]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
临床路径病种
6.角膜裂伤
7.白内障囊外摘除联合人工晶体植入术
8.慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术
9.急性虹膜睫状体炎
10.角膜白斑穿透性角膜移植术
11.难治性青光眼睫状体冷冻术
12.经巩膜二级管激光睫状体光凝术
13.翼状胬肉切除手术
十九、耳鼻喉科15个临床路径病种
1.慢性化脓性中耳炎
2.声带息肉
3.慢性鼻—鼻窦炎
4.喉癌
5.慢性扁桃体炎
6.突发性耳聋
7.鼻出血
8.鼻中隔偏曲
9.鼻腔鼻窦恶性肿瘤
10.分泌性中耳炎
11.甲状腺肿瘤
12.双侧感音神经性耳聋
13.下咽癌
14.腺样体肥大
15.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
二十、口腔科16个临床路径病种
1.舌癌
2.唇裂
3.腭裂
4.下颌骨骨折
5.下颌前突畸形
6.腮腺多形性腺瘤
37.肛周脓肿
九、神经外科18个临床路径病种
1.颅前窝底脑膜瘤
2.颅后窝脑膜瘤
3.垂体腺瘤
4.小脑扁桃体下疝畸形
5.三叉神经痛
6.慢性硬脑膜下血肿
7.颅骨凹陷性骨折
8.创伤性急性硬脑膜下血肿
9.创伤性闭合性硬膜外血肿
10.颅骨良性肿瘤
11.大脑中动脉动脉瘤
12.颈内动脉动脉瘤
13.高血压脑出血外科治疗
3.直肠息肉
4.门静脉高压症
5.腹股沟疝
6.下肢静脉曲张
7.血栓性外痔
8.急性单纯性阑尾炎
9.结节性甲状腺肿
10.乳腺癌
11.结节性甲状腺肿
12.甲状腺良性肿瘤
13.急性乳腺炎
14.慢性胆囊炎
血液内科6个病种临床路径
卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。
（二）诊断依据。
根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。
2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。
（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。
（三）治疗方案的选择。
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。
首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订完整版）摘要多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2]，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。
临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）]以及继发淀粉样变性等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目（表1[3]）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
二、诊断标准综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南[4]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。
临床路径病种
13.急性乳腺炎
14.慢性胆囊炎
15.胆总管结石合并胆管炎
16.胆囊结石合并急性胆囊炎
17.肛裂
18.脾破裂
19.结肠癌根治切除手术
20.直肠癌低位前切除手术
21.直肠癌腹会阴联合切除手术
22.乳腺癌改良根治术
23.乳腺癌保留乳房手术
24.胃癌根治手术
25.胃癌联合脏器切除手术
26.乳腺良性肿瘤
1.子宫腺肌病
2.卵巢良性肿瘤
3.宫颈癌
4.输卵管妊娠
5.子宫平滑肌瘤
十五、产科10个临床路径病种
1.胎膜早破行阴道分娩
2.自然临产阴道分娩
3.计划性剖宫产
4.完全性前置胎盘
5.过期妊娠
6.医疗性引产
7.阴道产钳助产
8.宫缩乏力导致产后出血
9.阴道分娩因胎盘因素导致产后出血
10.产褥感染
十六、儿科（内科）29个临床路径病种
7.颅骨凹陷性骨折
8.创伤性急性硬脑膜下血肿
9.创伤性闭合性硬膜外血肿
10.颅骨良性肿瘤
11.大脑中动脉动脉瘤
12.颈内动脉动脉瘤
13.高血压脑出血外科治疗
14.大脑半球胶质瘤
15.大脑凸面脑膜瘤
16.三叉神经良性肿瘤
17.椎管内神经纤维瘤
18.脑挫裂伤
十、骨科26个临床路径病种
1.腰椎间盘突出症
2.颈椎病
3.重度膝关节骨关节炎
4.股骨颈骨折
5.胫骨平台骨折
6.踝关节骨折
7.股骨干骨折
8.退变性腰椎管狭窄症
9.锁骨骨折
10.肱骨干骨折
11.肱骨髁骨折
12.尺骨鹰嘴骨折
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初治多发性骨髓瘤临床路径标准住院流程
一、适用对象：第一诊断为初治的多发性骨髓瘤（ICD-10：C90.0 M9732/3）
二、定义：
1、多发性骨髓瘤是浆细胞的恶性肿瘤；
2、骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，分泌单株免疫球蛋白，常伴有贫血，
肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外侵润所致的各种损害。
三、诊断依据：
1、病史；
2、体格检查：贫血貌，肋骨可以看到串珠样改变，椎体有压痛；
3、肝功能提示有球蛋白的升高，血清蛋白电泳可见M蛋白；
4、X光片提示有骨质破坏；
5、骨穿检查。
四、选择治疗方案的依据：
根据《内科学第七版》人民卫生出版社 2008年
1、病史；
2、体格检查：贫血貌，肋骨可以看到串珠样改变，椎体有压痛；
3、球蛋白升高，血清蛋白电泳可见M蛋白；
4、骨穿检查；
5、征得患者及家属的同意选择适合病人的治疗方案。
五、初始治疗方案的选择：
1、对症治疗，包括抗感染、输血、止血，必要时输血小板（血小板<20x109/L或有内脏出血）；
2、一般患者可以选用VAD（长春地辛1mgd1-4+表阿霉素10mgd1-4+地塞米松10mgd1-4）方案治疗,同
时要保护胃粘膜、止吐、补液等对症处理；
3、经济允许的患者可以使用含楷莱或万珂的治疗方案；
4、针对骨疼的治疗可以选用二膦酸盐类药。
六、常用药物：
1、万珂：1.3mg/m2，d1.d4.d8.d11使用，21天一个疗程；
2、反应停：常用剂量为100mg QN，病人没有特殊不适，可以增加至150-200mg QN；
3、楷莱：代替VAD方案中的表阿霉素，每个疗程使用40-60 mg。
七、临床路径标准住院日为平均10 天
七、进入路径标准：
1、第一诊断必须符合多发性骨髓瘤（ICD-10：C90.0 M9732/3）疾病编码；
2、当患者同时有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径
流程实施时，可以进人路径；
3、性别年龄不限。
八、入院后所必须的检查项目：
1、B CA+PAT、尿液分析+尿沉渣分析、大便常规+OB；
2、住院生化常规、血型鉴定(组合）、免疫常规；
3、E SR、血β2糜球蛋白、尿β2糜球蛋白、免疫功能+κ、λ轻链；
4、胸部正侧位+头颅、胸肋骨、胸腰椎、骨盆正侧位X线平片、心电图、肝胆脾胰B超；
5、骨髓活检（骨髓病理）；
6、流式细胞术多发性骨髓瘤检测。
九、必须复查的检查项目：BCA、根据病情复查：肝功能、肾功能。
十、出院标准：
1、自觉一般情况好，生命体征平稳；
2、B CA提示HGB≥60g/L，PLT≥30×109/L，肝功能基本正常。
十一、有无变异及原因分析：
1、并发症：可能出现严重感染，导致延长治疗时间及增加医疗费用；
2、骨质破坏明显，有手术指征入科一行锥体形成术者；
3、合并有肾功能不全，需要进行血液透析者。
初治多发性骨髓瘤临床路径表单
适用对象：第一诊断为初治的多发性骨髓瘤（ICD-10：C90.0 M9732/3）
患者姓名：___________性别：__ __年龄：___ _门诊号：___ _____住院号：__ _ _____ 住院日期：____ __年_ _月_ _日出院日期：______年_ _月_ _日标准住院日 10 天。