蕈样霉菌病MFSezary综合征
蕈样霉菌病(MF)Szary综合征
• PUVA急性并发症：红斑、瘙痒、皮 肤干燥和恶心，远期并发症：患白内 障危险性增加，有些病人尤其是接受 多次HN2局部治疗者，得皮肤癌或黑 素瘤的机会增加。 • UVB对于早期局限性病变同样有效， 一天一次或一周三次，皮损消失后逐 渐减量直至停用，CR83%。
• IB/IIA（全身斑块， T2） 局部HN2，光疗 （PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透 性差，一般不用。斑块特别厚的病人首选 全身EBT；病变进展快对局部HN2 或光疗 无效的病人也需考虑全身EBT。 • 全身EBT结束后，HN2 维持治疗至少6个 月。EBT总量为36Gy，在十周内分次给予， 18~20Gy后休息一周。
治疗
• IA（局限性斑块，T1） 病变局限， 可选用局部化疗（最常用HN2）， 光疗（紫外线B[UVB]或补骨脂素 +紫外线A[PUVA]），或局部放疗 （光子束治疗[EBT]）。 • HN2局部治疗CR70%到80%。与全 身EBT相比在长期生存和无病生 存方面无差异。
• 用HN2局部治疗的病人，皮损消失一般出 现在治疗后6~8月，停止治疗半数病人复 发，但其中大多数人恢复治疗有效。 HN2局部治疗使20%~25%的病人取得长 期CR（>10年）。 • HN2局部治疗的机制不仅有烷化剂特性， 还可能与免疫调节有关。
• 巨电压光放射治疗可部分缓解淋巴结病 变，通常与全身化疗或α-干扰素联合应 用，对皮肤病变非常广泛的病人也可用 全身EBT+化疗。 • ABMT资料有限，有报道6例移植成功， 其中五例有效，但这五例中三例有效期 不足100天。
新的治疗方法
• 抗T-细胞单抗疗效不佳。 • 重组融合蛋白（IL-2-白喉毒素）正在进行 多中心III期临床试验，71个病人进入此项 试验，临床分期IB~IV，均表达CD25，随 机分成两个剂量组（9ν18µ g/kg/d)，静滴5 天，22天为一疗程，一共11个疗程。CR、 PR分别为10%，20%。IIB或分期更晚的病 人存在剂量依赖效应，总有效率在高剂量 组为38%，低剂量组为10%。
《蕈样霉菌病》
皮肤T细胞淋巴瘤的TNMB分期：
T（皮肤） • T0 临床或组织学上可疑皮损 • T1 局限性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表
面积10%以下 • T2 广泛性斑块、丘疹或湿疹斑，占皮肤表
面积10%以上 • T3 肿瘤形成（≥1） • T4 广泛性红皮病
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N（淋巴结）????????????? • N0 临床上无外周淋巴结肿大，病理上不能诊断淋巴瘤 • N1 外周淋巴结肿大，但活检病理上不能诊断淋巴瘤
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七、临床表现
1、皮肤病变：是本病的主要表现，呈多样性。
• 红斑期：又称蕈样前期，通常表现为非特异性的皮肤病 变（多少不等、大小不一、形态多样），一般不能与良
性皮肤病鉴别，表面用药效果不佳，常伴发顽固瘙痒，
可长期存在，且多发于皮肤病变出现之前。一般历时较 长，可持续数月、数年甚至20－30年，平均为4－10年。
• 斑块期：又称浸润期，通常在原有皮损的基础上或原先 外观正常的皮肤处出现浸润性斑块，可伴剧烈瘙痒，浸
润处毛发常脱落。
• 肿瘤期：从浸润斑块处或斑片上逐渐或突然出现大小不
一的肿瘤性结节，隆起于皮肤表面，亦可从看来本来是
正常的皮肤上长出，可发生于任何部位，以头面部、背
部、四肢近段及皮肤褶皱处最多见。一般无疼痛，继发
胞的比例，光镜下应至少计数100个以上的淋巴细胞。 • B0 循环中无不典型细胞（S细胞）（<淋巴细胞的5%） • B1 循环中出现典型细胞（S细胞）（≥淋巴细胞的5%）
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十、鉴别诊断
1、良性病变： • 光化性类网状细胞增多症、皮肤假性T细胞淋巴
瘤等，易于早期斑片期MF/SS混淆，一般呈良 性病程，皮损处无典型脑回状细胞及Pautrier微 脓肿，局部用药疗效佳，部分有自行消退倾向。 2、可能进展至恶性的病变： • 斑块状副银屑病、淋巴瘤样丘疹病等，10％－ 25％可能恶性进展，故需要长期随访，疑难病 例可多部位、多次取材检测。
皮肤科蕈样肉芽肿的诊疗护理
皮肤科蕈样肉芽肿的诊疗护理蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病(mycosisfungoides,MF),是罕见的原发于皮肤T细胞的恶性淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50虬发病率男性大于女性，多累及老年人。
病程呈慢性渐进性。
【病因及发病机制】本病的致病因素主要有：①遗传因素：逐步积累的遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。
目前已发现多种遗传因素参与了本病的发生。
②环境因素。
③免疫因素。
【临床类型及表现】本病皮肤损害严重，可分为红斑期、斑块期、肿瘤期。
典型蕈样肉芽肿的病程呈慢性、进行性，自红斑期进入斑块期最终发展至肿瘤期可达数年至数十年之久。
1红斑期瘙痒常为早期唯一的自觉症状，瘙痒往往难以忍受，经常规治疗也难以缓解。
患者皮损表现为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。
2.斑块期又名浸润期，此期浸润不断增加。
常呈暗红厚垫状、不规则隆起斑块。
斑块表面紧张、光亮、高低不平。
不同斑块甚至同一斑块的不同部位，浸润往往不同。
3.肿瘤期通常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，肿瘤可向表面隆起，甚至如蕈样，时有破溃，亦可如半球状。
可迅速扩大，数目增多，大小不一。
此期可伴有消瘦、乏力、食欲减退、发热等症状。
【诊断及治疗】主要根据临床表现的特点及组织学的指征，早期诊断一般通过活检术进行确诊。
1.皮肤靶向治疗(1)外用糖皮质激素：特别是一类(超强效)糖皮质激素，用于红斑期患者，疗效较好。
(2)外用氮芥：对红斑期和斑块期皮损疗效好，对肿瘤皮损也有一定效果。
(3)窄波UVB治疗：该法不良反应小，安全性较好。
(4)浅层X线照射：该法是对少量皮损进行姑息治疗的有效方法。
2.系统治疗11)化学治疗：覃样肉芽肿对化学治疗相当抵抗，缓解期短。
(2)生物反应调节剂：①干扰素：临床上常采用a-干扰素皮下注射治疗。
②维A酸类药物：该类药物为维生素A的衍生物，可调节肿瘤细胞的分化，诱导肿瘤细胞凋亡，也可能参与了对单个多核细胞皮肤浸润的免疫调节，并具有一定的免疫佐剂效应。
中山医病理历年名解简答大部分
名词解释蕈样霉菌病：是一种原发于皮肤的低度恶性的外周T 细胞性淋巴病。
临床上分为三个时期：红斑期、斑块期和肿瘤期。
卫星现象：指一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕的现象；与神经元损害的程度和时间无明确关系，意义不明，可能和神经营养有关肾病综合症，以大量蛋白尿，明显水肿，低蛋白血症，高脂血症和脂尿为特点的临床综合症颗粒型固缩肾：高血压导致的两侧肾对称性缩小，质地变硬，表面凹凸不平，呈细颗粒状皮质变薄，皮髓质分界不清，包膜皱缩。
Goodpasture sydrome 肺出血-肾炎综合征：抗GBM的Ab与肺泡基膜发生交叉反应，引起肺出血，伴有血尿、蛋白尿和高血压等肾炎症状，常发展为肾功能衰竭。
荧光显示肺泡壁基膜线状沉积。
克汀病：又称呆小症，由于在胚胎期和婴儿期甲状腺激素缺乏不足引起的生长发育障碍，主要表现为大脑发育不全，智力低下，表情呆滞，骨形成和成熟障碍，四肢短小，形如侏儒，属于甲状腺功能低下综合征新月体：快速进行性GN的特征性病变，主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨噬细胞构成，附于球囊壁层，呈新月状或环状。
化生：是由该处具有分裂增殖和多向分化能力的幼稚未分化细胞或干细胞转分化。
机化：新生肉芽组织长入并取代坏死组织、血栓、脓液、异物等的过程。
凝固性坏死：蛋白质凝固变性且溶酶体酶水解作用较弱，坏死去呈灰黄、灰白色，干燥。
心、肝、肾、脾多见。
大体：组织肿胀，结构模糊，周围与正常组织有充血－出血带分界。
镜下：组织结构消失，但轮廓尚在干酪样坏死：病灶中脂质较多，坏死区色黄，无组织轮廓，是更彻底的凝固性坏死。
槟榔肝（nutmegliver）：慢性肝淤血时，肝小叶中央区除淤血外，肝细胞因缺氧、受压而萎缩或消失，小叶外围肝细胞出现脂肪变，这种淤血和脂肪变的改变，在肝切面上构成红黄相间的网络状图纹，形似槟榔，故有槟榔肝之称槟榔肝（nutmegliver）：慢性肝淤血时，肝小叶中央区除淤血外，肝细胞因缺氧、受压而萎缩或消失，小叶外围肝细胞出现脂肪变，这种淤血和脂肪变的改变，在肝切面上构成红黄相间的网络状图纹，形似槟榔，故有槟榔肝之称。
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】
蕈样真菌病,蕈样真菌病的症状,蕈样真菌病治疗【专业知识】疾病简介蕈样真菌病(mycosis fungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。
又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides)，是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。
其特征为辅助T细胞增生，Langerhas细胞和交指状网状细胞也参与病变。
病程呈慢性渐进性，初期为多种形态的红斑和浸润性损害，以后发展成肿瘤，晚期可累及淋巴结合内脏。
疾病病因一、发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。
病因尚不明。
以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。
从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。
此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。
②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。
T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。
此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。
③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到。
此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。
Sezary淋巴瘤
M0 M0 M0 M0 M0 M0 M0 M1
• 皮肤病变的程度与类型，有无皮肤外侵犯是预 后的主要因素。 • T1，IA 预计寿命与一般人群无差异，中位生 存近33年，只有9%病人发展到晚期，这些病人 对初治反应不佳且平均年龄较大。 • T2,IB或IIA 中位生存11年，24%病人进一步发 展，20%死亡原因与MF有关，IB与IIA长期生 存率相差无几。
• PUVA CR 50-80%。对一种治疗无效 可改用其他方法，或采用联合治疗 （全身EBT+局部HN2 或PUVA+局部 HN2或PUVA/全身EBT+ α- 干扰素/维 甲酸）。 PUVA + α- 干扰素CR80%。 PUVA+维甲酸与PUVA单用疗效相似， 但可减少PUVA的剂量。
• IIB（肿瘤， T3 ）全身EBT CR44-74%， 但复发率高，常需局部辅助治疗。对肿 瘤数比较少的病人，局部HN2/PUVA+局 部EBT。对复发或治疗不佳者采用联合 治疗， α- 干扰素+PUVA或维甲酸 +PUVA。 α- 干扰素+PUVA ，CR33%。 对难治性病例，也可采用生物治疗+化疗 +/-局部治疗，或化疗+全身EBT，加用 全身化疗者并不能提高总生存率。
zary综合征 蕈样霉菌病（MF）/Sé
一般资料
• 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF 此病。美国年发病率0.29/105，在每年新发病的 HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在 55~60岁，男女之比2:1。Sé zary等于1938年报 告了由红皮病，具有折叠的单个核细胞白血病， 在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所 组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中 正式承认Sé zary综合征。 Sé zary综合征被认为 是MF的一个变异型。
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施
临床护理科普之蕈样肉芽肿病理、临床症状、日常护理及预防措施蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病，是一种以惰性表现为特征的原发皮肤的成熟T细胞淋巴瘤，临床上少见，每10万人中的年发病例数为0.3例,病程缓慢，全身皮肤均可发生，常伴皮肤瘙痒，经常被误诊为一般的皮肤病。
该病的中位发病年龄为55-60岁。
蕈样肉芽肿常见症状1.皮肤损害：斑片期：最初一般表现为大小不等的红斑，表面可有轻微的皮屑掉落，或表面光亮、萎缩、出现皱纹，通常界限清楚，颜色可呈淡红、黄红、褐色、暗紫红色不等。
好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位，但其他各处也均可发生。
自觉瘙痒或无明显自觉症状，可以消退而不留瘢痕。
斑块期：即皮肤上出现不规则、界限清楚的斑块或小结节，常隆起高于皮肤，颜色也各不相同，可为淡红、黄红、砖红、棕红、暗红、紫红或褐色，可出现破溃。
随着病情的进展，可缓慢扩大，可融合形成大的斑块；少数皮损也可能自行消退,遗留下色素沉着或色素减退。
肿瘤期：此期皮损主要表现为在陈旧性皮损上出现大小不等、形状不一的褐红色高起结节，肿瘤可迅速增大、数量增多，可破溃成溃疡，常遗留萎缩性瘢痕，主要好发于躯干及四肢近端。
2.脱发：本病除皮损区域内毛发可以脱落外，还可出现全秃或不同程度的毛发脱落。
3.瘙痒：一般伴发于皮损，程度不一，部分患者瘙痒难忍，但也有部分患者不痒。
4.疼痛：主要出现于肿瘤期皮损破溃的患者，但完整的肿瘤一般无痛感。
5.淋巴结肿大：病程中患者可能出现淋巴结无痛性肿大，早期可能为反应性，晚期多为淋巴结受累。
6.其它症状表现：主要与侵犯其他器官的类型及程度有关。
症状不具有特异性，如贫血、肝脾肿大、肺部见大小不等的结节、骨髓异常增生等。
蕈样肉芽肿治疗1.针对皮肤的治疗①外用糖皮质激素、氮芥、维A酸类药物、咪喳莫特等药物②紫外线光疗③全身电子束疗法④局部放疗⑤其他：手术切除、皮损内注射GCS或IFN-a适用于MF孤立的肿块7.系统治疗使用IFN-α、维A酸类药物8.联合治疗皮肤的治疗与系统治疗联合9.化疗10.体外光化学疗法11.靶向治疗12造血干细胞移植13维持治疗蕈样肉芽肿日常护理1.皮肤护理：使用清水和或无刺激性的肥皂清洁皮肤，水温不宜过高；穿宽松、柔软的织物或棉质衣物；禁止使用刀片剃须刀，建议使用电动剃须刀；禁止使用冰敷或热敷；皮肤禁止挠抓，避免撕脱皮屑，禁止阳光直射；指导患者使用无香味、不含羊毛脂的亲水性面霜。
蕈样真菌病和Sezary综合征干预护理
老年患者的护理特点
关注心理护理：由于身体机能的衰退，老年 人容易出现焦虑、抑郁等心理问题，需要特 别关注其心理状态，提供心理支持和疏导。
营养支持：老年人的消化吸收功能减弱，需 要提供易消化、营养丰富的食物，必要时可 给予营养支持。
预防并发症：老年人容易发生各种并发症， 如褥疮、肺部感染等，需要特别注意预防和 及时处理。
定期记录体温、 体重、皮肤状
况等指标
观察和记录病 情变化，如出 现异常及时就
医
记录用药情况， 确保按时按量
服用药物
建立健康档案， 方便医生了解 病情和治疗情
况
按时服药和复查
按时服药：遵循医生的建议，按时服药，不随意更改剂量或停药。 定期复查：按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和治疗效果。 记录症状：记录自己的症状和体征，以便及时向医生反馈。 保持健康的生活方式：保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和充足的休息。
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蕈样真菌病和Sezary综合征 干预护理
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目录
CONTENTS
1 汇报人员 2 了解蕈样真菌病和Sezary综合征 3 干预护理的重要性 4 干预护理的主要措施 5 特殊情况下的干预护理 6 患者及家属的自我管理和教育
单击此处汇报人员：XX医院-XX
参加专业机构组织的培训和讲座， 提高自我管理和护理能力
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• IV期（皮肤外病变） 化疗首选，可与局部 治疗和生物治疗联合应用，多药联合治疗 CR80~100%，但中位反应时间一般不超过 一年。常用CHOP或CVP，其他包括CAVE， COMP， α- 干扰素常作为化疗后辅助治疗。
• MTX，vp-16, BLM, VLB或嘌呤拟似物 （Fludarabine,2-deoxycoformycin)常作为单 药治疗，但疗效较多药联合化疗差。
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新的治疗方法
• 抗T-细胞单抗疗效不佳。
• 重组融合蛋白（IL-2-白喉毒素）正在进行 多中心III期临床试验，71个病人进入此项 试验，临床分期IB~IV，均表达CD25，随 机分成两个剂量组（9ν18µg/kg/d)，静滴5 天，22天为一疗程，一共11个疗程。CR、 PR分别为10%，20%。IIB或分期更晚的病 人存在剂量依赖效应，总有效率在高剂量 组为38%，低剂量组为10%。
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Clinical Staging System for MF
Clinical stage
TNM Classification
IA
T1
N0
M0
IB
T2
N0
M0
IIAΒιβλιοθήκη T1-2 N1M0
IIB
T3
N0-1 M0
IIIA T4
N0
M0
IIIB T4
N1
M0
IVA T1-4 N2-3 M0
IVB T1-4 N0-3 M1
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3
临床特点
• MF自然病程长。皮肤表现多种多样，初 发皮损通常为鳞屑样斑块，可伴有瘙痒， 病变常局限于躯干，可出现皮肤颜色改 变（皮肤萎缩伴有毛细血管扩张）或伴 有粘蛋白性脱发。当病变发展时，皮损 可变成浸润性斑块，范围更广，可进一 步变成肿瘤结节或溃疡。
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4
• 全身红皮病，皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变， 瘙痒、脱屑更加明显，斑块或肿瘤结节可同时存 在，通常伴有淋巴结肿大。如果外周血有侵犯， 称为Sézary 综合征，预后差。红皮性MF可转变成 CD30+大细胞淋巴瘤，进展快，预后差。
• HN2 局部治疗CR50~70%，全身EBT80~90%， 但两者在长期生存方面无差异。
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• PUVA CR 50-80%。对一种治疗无效
可改用其他方法，或采用联合治疗
（全身EBT+局部HN2 或PUVA+局部 HN2或PUVA/全身EBT+ α- 干扰素/维 甲酸）。 PUVA + α- 干扰素CR80%。
PUVA+维甲酸与PUVA单用疗效相似，
但可减少PUVA的剂量。
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• IIB（肿瘤， T3 ）全身EBT CR44-74%， 但复发率高，常需局部辅助治疗。对肿
瘤数比较少的病人，局部HN2/PUVA+局 部EBT。对复发或治疗不佳者采用联合 治疗， α- 干扰素+PUVA或维甲酸 +PUVA。 α- 干扰素+PUVA ，CR33%。 对难治性病例，也可采用生物治疗+化疗 +/-局部治疗，或化疗+全身EBT，加用 全身化疗者并不能提高总生存率。
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病因
• 不明，过去认为接触化学物等可致病的 假设，在最近大规模病例对照研究中未 得到证实。多个报道HTLV-1在外周血或 皮肤处发现，但也有相等数量的报道否 认有此关系。少数研究提示组织相容性 抗原与MF及Sézary综合征有关，特别是 Aw31，Aw32，B8 ,Bw38和DR5。在肿瘤 细胞中存在染色体的异常，主要是1号及 6号的缺失或异位。
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• PUVA急性并发症：红斑、瘙痒、皮肤 干燥和恶心，远期并发症：患白内障 危险性增加，有些病人尤其是接受多 次HN2局部治疗者，得皮肤癌或黑素 瘤的机会增加。
• UVB对于早期局限性病变同样有效， 一天一次或一周三次，皮损消失后逐 渐减量直至停用，CR83%。
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• IB/IIA（全身斑块， T2） 局部HN2，光疗 （PUVA），或全身EBT。UVB由于穿透 性差，一般不用。斑块特别厚的病人首选
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治疗
• IA（局限性斑块，T1） 病变局限， 可选用局部化疗（最常用HN2）， 光疗（紫外线B[UVB]或补骨脂素 +紫外线A[PUVA]），或局部放疗 （光子束治疗[EBT]）。
• HN2局部治疗CR70%到80%。与全 身EBT相比在长期生存和无病生 存方面无差异。
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T3 Tumors
T4 Generalized erythroderma
N(node)
N0 Lymph nodes clinically uninvolved
N1 Lymph nodes enlarged, histologically uninvolved(include “reactive” and
全身EBT；病变进展快对局部HN2 或光疗 无效的病人也需考虑全身EBT。
• 全身EBT结束后，HN2 维持治疗至少6个 月。EBT总量为36Gy，在十周内分次给予，
18~20Gy后休息一周。
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• 全身EBT急性并发症：红斑，脱屑。中长期并 发症：脱发，治疗后2~4月大多数人有指（趾） 甲暂时缺失。6~12月有出汗不畅及皮肤干燥， 偶有散在的毛细血管扩张，鳞状细胞癌及基底 细胞癌的危险性增加（曾使用HN2 及PUVA）。
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• 光祛除法常为红皮性MF或Sézary综合征的首 选治疗。通常四周一次，病情严重时可2～3 周一次，皮损完全消失即逐渐减少次数直至 停用，CR21%。对光祛除法反应欠佳者加用 α- 干扰素，维甲酸可单用或与其他治疗联用。 若单药化疗时常用MTX（5～50mg/wk），特 别是无皮肤外病变者，CR41%。
• 皮肤外病变与皮肤病变程度有关，局限性斑块极 少有皮肤外侵犯，广泛性斑块8%有皮肤外累及， 肿瘤性或全身红皮病则可达30~45%，通常先有淋 巴结肿大，特别是在皮肤病变的引流区，随后有 内脏侵犯，最常见的是肺、脾、肝和消化道。尸 检发现终末期病人，任何器官均可累及。
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5
诊断
• 皮肤活检 表皮及上皮有非典型的单个核细胞 浸润，可形成Pautrier微脓肿。
• 用HN2局部治疗的病人，皮损消失一般出 现在治疗后6~8月，停止治疗半数病人复
发，但其中大多数人恢复治疗有效。
HN2局部治疗使20%~25%的病人取得长 期CR（>10年）。
• HN2局部治疗的机制不仅有烷化剂特性， 还可能与免疫调节有关。
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• HN2配制成10~20mg/dl，可全身或局部应用， 每天一次直到皮损完全消失，维持治疗一般 为半年。
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22
• III（红皮病，T4） 皮肤炎症反应严重， 皮肤增厚明显，局部治疗刺激大，全身 EBT即使剂量低至4Gy，也可产生严重的 脱屑反应。无外周血侵犯，低剂量PUVA 逐渐加量，CR33-70%，但多在维持时复 发，因此PUVA+ α- 干扰素可首选或治疗 失败时选用，CR62%。
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“dermatopathic” nodes
N2 Lymph nodes clinically uninvolved, histologically involved
N3 Lymph nodes enlarged and histologically involved
M(viscera)
M0 No visceral involvement
蕈样霉菌病（MF）/Sézary综合征
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一般资料
• 1806年，法国皮肤病学家Alibert首先描述MF 此病。美国年发病率0.29/105，在每年新发病的 HNL中不超过1000例。MF发病高峰年龄在 55~60岁，男女之比2:1。Sézary等于1938年报 告了由红皮病，具有折叠的单个核细胞白血病， 在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所 组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中 正式承认Sézary综合征。 Sézary综合征被认为 是MF的一个变异型。
• 对单一或局部病变，局部EBT同样有 效。局部EBT治疗后用HN2作维持治 疗。
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• 无论UVB或PUVA对T1期病人均有效。补 骨脂素插入DNA中，当接受UAV照射时， 可产生光收缩作用使DNA发生铰链从而 抑制DNA的复制，一般口服补骨脂素 1.5~2小时后接受UVA照射。
• PUVA开始时一周三次直到皮损消失，以 后逐渐减少到二周一次。由于有致皮肤 癌的危险，维持治疗一般不超过一 年。 皮损消失一般需2~6月，CR高达90%，停 止治疗大多数复发，但恢复治疗仍有效。
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10
• T3,IIB与T4,III 无皮肤外病变，中位生存 分别为3.2年及4.6年，大多数死于MF。
• 无论IVA或IVB中位生存期少于1.5年。外 周血中出现Sézary细胞(B1)并不改变临床 分期，但通常与T分期晚(T4)和皮肤外病 变有关。
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• 淋巴结活检显示少量不典型细胞（LN1orLN-2），80%的病人存活5年；副皮质 区出现大量成串的不典型细胞（LN-3） 者5年生存率为30%；淋巴结全部被侵润 （LN-4）只有15%的病人能存活5年。
• α-干扰素、维甲酸可分别单独或联合应用， 也可与局部治疗或全身化疗联合应用。
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• 巨电压光放射治疗可部分缓解淋巴结病 变，通常与全身化疗或α-干扰素联合应 用，对皮肤病变非常广泛的病人也可用 全身EBT+化疗。