儿童系统性红斑狼疮的早期诊断(1)
小儿系统性红斑狼疮的科普知识PPT课件
小儿系统性红斑狼疮的症状
小儿系统性红斑狼疮的症状 常见症状
小儿SLE的症状多种多样，常见的有皮疹、关 节痛和疲劳等。
蝴蝶形皮疹是SLE的一个典型特征。
小儿系统性红斑狼疮的症状
系统性影响
该病可以影响多个系统，包括皮肤、关节、 肾脏和神经系统。
肾脏受损可能导致狼疮性肾炎，严重时可能 危及生命。
小儿系统性红斑狼疮的症状 心理影响
患儿可能会出现焦虑、抑郁等心理问题，影 响其生活质量。
早期的心理干预和支持非常重要。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮 ？
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 临床评估
医生会根据病史、症状和体检进行初步评估。
同时需排除其他可能的疾病。
如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 实验室检查
包括血液检查、尿液检查和抗体检测等。
家长应给予患儿情感支持，帮助其应对疾病。
建立积极的家庭氛围，有助于提高患儿的生活质 量。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 学校配合
学校应对患儿提供必要的支持和理解，确保其学 习不受影响。
与老师沟通，制定相应的学习计划。
小儿系统性红斑狼疮的预防与护理 健康教育
提高患儿和家庭对小儿SLE的认识，增强自我管理 能力。
参加相关的健康教育课程，了解疾病及其管理。
谢谢观看
小儿系统性红斑狼疮的科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿系统性红斑狼疮？ 2. 小儿系统性红斑狼疮的症状 3. 如何诊断小儿系统性红斑狼疮？ 4. 小儿系统性红斑狼疮的治疗 5. 小儿系统性红斑狼疮的预防与护理
什么是小儿系统性红斑狼疮？
什么是小儿系统性红斑狼疮？
定义
小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾 病，主要影响儿童和青少年。
系统性红斑狼疮有哪些症状？
系统性红斑狼疮有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍系统性红斑狼疮症状，尤其是系统性红斑狼疮的早期症状，系统性红斑狼疮有什么表现？得了系统性红斑狼疮会怎样？以及系统性红斑狼疮有哪些并发病症，系统性红斑狼疮还会引起哪些疾病等方面内容。
……*系统性红斑狼疮常见症状：盘状红斑、关节疼痛、肌痛、发烧、疲劳、皮肤受累、体重减轻、日光照射引起皮肤过敏*一、症状1、早期表现两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。
多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。
多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。
最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
*二、系统性表现(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。
红斑狼疮的早期症状与免疫治疗
红斑狼疮的早期症状与免疫治疗引言红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是一种慢性、多系统受累的自身免疫性疾病。
早期诊断和治疗对于患者的预后至关重要。
本文将探讨红斑狼疮的早期症状以及针对该病的免疫治疗方法。
一、红斑狼疮的早期特征1. 皮肤损害首发表现通常是面部皮肤损害，即蝶形红斑（butterfly rash），常见于颧骨区域，呈对称性分布。
此外，还可出现日光敏感、皮肤干裂、发白等表现。
2. 全身不适及乏力早期常见全身不适如发冷、发困、乏力等，尤其在过度劳累或感染后加重。
这些体征往往会被人们忽略或误认为是其他常见退化性问题。
3. 关节肿胀和关节活动受限约80%患者会在疾病早期出现关节症状，表现为关节肿胀、红、热和疼痛。
患者可能会感到关节僵硬，尤其是早晨起床时。
4. 非特异性神经系统症状早期红斑狼疮患者可能出现头痛、记忆力减退、失眠等非特异性神经系统受累表现。
这些表现容易被与日常压力相关的生活问题混淆，从而延误了对红斑狼疮的诊断和治疗。
5. 心血管系统损害心脏和血管的受累是红斑狼疮全身性影响的重要组成部分。
早期患者可能无明显自觉不适，但可能出现心动过速或其他不规则心律以及高血压等征象，应引起警惕。
二、免疫治疗方法目前，针对红斑伪装进行免疫治疗是最常用且有效的手段之一。
下面将介绍几种常用的免疫治疗方法。
1. 糖皮质激素糖皮质激素是红斑狼疮治疗的基础药物，常用于控制炎症和免疫反应。
通过调节免疫细胞功能，抑制自身抗原产生和保护器官不受损伤。
然而，长期使用高剂量的激素会导致各种副作用，如骨质疏松、消化系统问题等。
2. 免疫抑制剂对于不能耐受或对激素治疗反应不佳的红斑伪装患者，免疫抑制剂是重要的治疗选择。
例如环磷酰胺和硬脂酸甲酯均可减缓红斑伪装进展，并改善患者的预后。
3. 生物制剂生物制剂是一种靶向特定分子或信号通路的新型药物。
针对B细胞刺激因子（BAFF）信号通路的生物制剂口服Benlysta在近年来得到了广泛使用，并取得了一定效果。
小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查？
小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿系统性红斑狼疮应该做哪些检查，常用的小儿系统性红斑狼疮检查项目有哪些。
以及小儿系统性红斑狼疮如何诊断鉴别，小儿系统性红斑狼疮易混淆疾病等方面内容。
*小儿系统性红斑狼疮常见检查：常见检查：狼疮带试验、抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗双链脱氧核糖核酸抗体（dsDNA）、补体C3测定、血常规、尿常规、抗淋巴细胞抗体（ALA）*一、检查1.一般检查(1)血象病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少，血沉异常增快。
在SLE活动时，存在能破坏红细胞的自身抗体，造成红细胞和血红蛋白量下降。
这时网织红细胞可以升高5%，临床上病人可出现轻度黄疸。
具体为：白细胞计数减少，常4×109/L，淋巴细胞减少，常1.5×109/L，不同程度贫血，Coombs实验可阳性，血小板一般正常，亦可减少。
(2)尿常规肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。
血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白/球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
作24小时尿蛋白的定量检查，若超过0.5克/日以上，则说明存在蛋白尿，反映了SLE累及肾脏。
若尿液中反复出现红细胞、白细胞，在排除尿路感染，尿路结石以后，也应该考虑存在狼疮性肾炎的可能。
2.免疫学检查(抗核抗体检查)血中存在多种自身抗体是其特点，一般为周边型和斑点型，有抗dsDNA抗体、抗DNP抗体、抗Sm抗体、抗Ro(SSA)抗体、抗La(SSB)抗体等。
抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。
阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。
抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40-75%，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反，因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。
系统性红斑狼疮早期诊断的相关研究
医学 综 述 ２ ０ ０ ６年 １ 第 １ 月 ２卷 第 １ 期
Ｍ ｄｃｌ ｅ ａｉ ｌ ｅ Ｊｎ ａ ０ ６ Ｖ １ １ 。 ｏ １ ｅ ｉ ｃ ｐ ｕａ 。 ｕ ｒ ２ ０ 。 ｏ ．２ Ｎ ． ａＲ ｔ ｔ ａ ｙ
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４ － ７
系统 性红 斑狼 疮早期 诊 断的相 关 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 究
机 体 免 疫 系 统 的 平 衡 ， 生 免 疫 发
相关 性 疾 病 。Ｓ Ｅ是 一 个 典 型 的 Ｌ
自身免 疫性 疾病 ， 现 出一 系列 表
免疫 学 异 常 ， 巴细 胞 减 少 ， 其 淋 尤 是 ｃ Ｔ细胞 减 少 Ｊ 。在 细胞 凋 亡 的过 程 中 有 许 多 基 因 参 与
系统性 红斑狼疮（Ｌ ） 一种典 型 的器 官非特异 性 自身 ＳＥ 是 免疫性 疾病 ， 发病原 因不清 ， 发病机制 尚未 明确 。近几年研究 认为， 因、 基 环境、 激素 、 感染 、 药物 等可 能是其发 病 的原 因或
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凋亡 在 机 体 免 疫 系 统 发 育 过 程 中
起重要作 用 ， 如参 与 Ｔ细胞 阴性
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ｓｅｇ．Ｄｐ ｒ ｅｔｏ ｎｅｉｕ ｄ ｅｓ ｅＳｃｎ ｈｎ （ ｅａｔ ｎ ｆＩ ｃｏｓ ｉａｅｔ ｅｏｄ舭 ｍ ｆｔ ｓ ｈ
王碗 朋 （ ， 邯 生（ 综述） 郝 审校）
（ 津 医科 大 学 第 二 医 院 感 染 风 湿 科 ， 津 ３０ １） 天 天 ０ ２１ 中 圈分 类 号 ：５ ３ Ｒ ０ 文献标识码： Ａ 文 章 编 号 ：０６２８ （ｏ６ ｍ一ｏ７０ １０．ｏ４ ２ｏ ） ０４ —３
系统性红斑狼疮病例(一)
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些
小儿系统性红斑狼疮早期症状有哪些？1.一般症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状。
如发热，热型不规则，以低热较为常见;全身不适，乏力，纳差、体重下降、脱发等。
病情常缓重交替出现。
感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2.皮肤和粘膜最为常见为皮疹，其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash)，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重;急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。
也可有皮肤出血和溃疡。
12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡，故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
同时，15-20%患者将出现雷诺现象。
3.关节、肌肉症状肌肉酸痛、无力是常见症状。
约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛，其多成对称性，最易受累的是手近端指间关节，同时膝、足、髁、腕关节均可累及。
除此，约半数患者有晨僵，X线检查常无明显改变。
再者，仅少数患者有关节畸形。
4.心脏可累及心内膜、心肌和心包，可表现为心力衰竭、心脏病变等。
约10-50%患者出现心脏病变。
心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。
其可能由疾病本身引发，却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。
5.肾脏跟关节肿痛一样，肾脏受累亦可谓首发症状。
一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症。
约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
6.多发性浆膜炎可累及胸膜、心包、腹膜，可单独或同时受累，一般不留后遗症。
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诊的发现率仅２． ４ 如何提高ＳＥ ５９ Ｌ。 ％１ Ｌ 早期诊断能力， 值
得儿科医师重视。
一、Ｌ ＳＥ早期诊断的基础在于临床意识 简言之就是“ 想得到才能做得到” Ｌ 。Ｓ Ｅ易于临床误诊 的主要原因有： １客观原因： 本病虽有多系统损害， 但各系统 的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病， 常缺 乏特异性和具有反复和可缓解性， 如发热、 乏力、 周身不适、 体质量下降、 关节酸痛等早期症状； 也可能是以任一系统或 器官受损为首发表现， 过敏性紫瘫 “ 如“ 肾炎或肾病” 、 ＂ Ｐ等， Ｉ ＇ 这些疾病表现有时能较多系统性损害提前数月甚 Ｔ’ 至数年。２主观原因： ． 精细的专业分工使我们的诊断思路易 于局限在本专业领域， Ｓ Ｅ在儿科相对较少， 而 Ｌ 对其临床特 点认识不足， 造成我们常不易及时考虑到此症， 尤其是对男
ＳＡＬ／Ｓ 等， Ｓ ，ａ Ｂ 其中抗 Ｓ ＳＥ标志性抗体， Ｓ ｍ是 Ｌ 敏感度约
３ ％。抗 Ｒ ／Ｓ ， Ｓ ０ ｏＳＡ Ｌ／ Ｂ常与皮肤损害有关， ａＳ 儿童 Ｓ Ｅ时 Ｌ 阳性率较低。
６杭核小体抗体（ ｎＡ 和杭 染色质抗体 （ｎ 一ｃｒ－ ． Ａｕ） ａｔ ｈ ｉ ｏ
ｍ ｔ ａｔｏｙ ｃ） 均为近年在ＳＥ ａｎ ｂ ， ｉ ｎ ｄ ＡＡ ｉ Ｌ 诊断中提出，Ｌ 时 ＳＥ
早期诊断能力和及早合理的治疗。
一 ０ ） ２，， 种 现 具 ３％ 等［ ５各 表 常 特点。 ，７ ４
１发热 是儿童 Ｓ Ｅ ． Ｌ 最常见的临床表现， 也是常见的首 发症状之一， 具有热型不定、 反复发生、 激素敏感、 发缓解 自 特点。作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。 ２皮肤、 ． 郭膜 儿童ＳＥ皮疹易见， Ｌ 可以是任何形式， 以 渗出性为主， 呈现光敏性（６ 特点。儿童 Ｓ Ｅ时面颊蝶形 １％） Ｌ 红斑的发生率较成人为多（ 后者盘状红斑多见）为 ３％一 ， ０
８． 明显高于无 Ｌ １ ％， ８ Ｎ组［ ０ Ｖａ 〔 研究显示 １６ Ｃｒｒ等 １ ５ １ ｅ ， ｅ １ ７ 〕
ＡＡ阳性率在Ｓ Ｅ １０ 为 ６％， ｃ Ｌ 组（０ 例） ９ 其中伴 Ｌ Ｎ者阳性率 ５％， ８ 明显高于无Ｌ Ｎ者（ ％）其他免疫性疾病组（０ 例） ２ ； ９ １０ 为１％； ６ 正常对照组（０ 例） １ ０ 未见阳性， 提示 ＡＡ指标对 ｃ ＳＥ Ｌ 诊断具有较高的特异性和敏感性， 且是 Ｌ Ｎ发生的危险
００／万〔， ． １ １患病率为０４－５０１ 以 ６ ］ ．－ ．／ 万， 亚洲地区女童发 ２ 病较高［。 ２ 我科近１ 年确诊ＳＥ 例， ｌ ０ Ｌ ９ 平均每年新诊断５ ２
＿ 例。因此在临床工作中并非少见， ． ８ 应引起儿科医师的关 注。随 Ｓ Ｅ治疗的进展， Ｌ 该病不 良预后的发生已大大降低， 但５ 年生存率只有８．０， ５３６死亡的威胁依然很大。进一步降 ＇ 低病死率、 改善预后、 提高生活质量的关键在于提高本病的
常轻， 临床可闻及相应杂音 ； 心电图主要为 Ｔ波改变。
诊断价值； 抗体滴度＞１１０但儿童 Ｓ Ｅ ： ， ６ Ｌ 抗体水平常不及成 人高。值得注意 Ａ Ａ 十） Ｎ （ 并非就意味着患 Ｓ Ｅ 在幼年类风 Ｌ， 湿病、 皮肌炎、 混合性结缔组织病 、 硬皮病 、 慢性活动性肝炎 、
药物性狼疮等疾病时也可见 Ａ Ａ ＋）另外约 ４ Ｌ Ｎ（ ； ％ Ｅ其 Ｓ
Ａ Ａ阴 １。 Ｎ 性［１ ４
４双链Ｄ （ －Ｎ ） Ａ ｄＤ Ａ 对 ＳＥ诊断的特异性高， ． Ｎ ｓ Ｌ 且与
狼疮活动性有关， 其敏感性为 ４％一 ０ ０ ８ ％． ５抗可提取核杭原 （ Ｎ ） Ｎ ． Ｅ Ａ Ｅ Ａ包括 Ｓ Ｒ Ｐ Ｒ ／ ｍ， Ｎ ， ｏ
８肝脾、 巴结 Ｓ Ｅ时肝大 （５ 较脾大（５ 常 ． 淋 Ｌ ７ ％） ２ ％） 见， 且常有转氨酶升高， 部分可有黄疽（ 注意与溶血性贫血、 病毒性肝炎等鉴别）可有无痛性浅表淋巴结大。 ； ９其他系统 消化系统和神经系统症状相对较少。前 ． 者主要表现为慢性腹痛、 恶心、 吐泻等， 部分有腹水或急腹症 样表现（ 肠梗阻、 肠穿孔、 腹膜炎等） 。后者发生占２％一 ０ ３％， ０ 若临床细致观察、 采用敏感检验手段， 狼疮脑诊断可能
儿童ＳＥ同样有明显的性别倾向和年龄分布特点， Ｌ 儿童
是由 遗传、 环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系
统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性， 患病率尚不清楚， 估计＜１ 岁儿童 ＳＥ发病 ５ Ｌ
病率和
００ ． ４一
期男女比 例约１ ［， ：２ 青春期后接近成人 １８０ ２５以 ４ ］ ：．一１．； 青 春期女性居多， 岁者少见， ＜５ 新生儿偶见。我科 ９ 例ＳＥ ２ Ｌ 中 ０ 妻１ 岁者占９．％， ３５ 男女比 例为１４２ ：．。儿童期ＳＥ Ｌ Ｉ床 ｈ ｒ
抗体的检出而被诊 为 ＩＰ病例。Ｓ Ｅ与 ＩＰ有一定联 系， Ｔ Ｌ Ｔ
ｌ ｏ ０ ， ０ 勃为 沟 志 ２ 第 期０年 月 Ｊ ｐ Ｃｉ Ｐｅｉｔ， ． Ｎｏ５Ｍａ ２０ 科 蛛 第０ ５ ２５ ５ Ａｐｌ ｎ ｄａｒ Ｖｌ２ ． ｙ ５ 卷 ０
・３ ９ ８
Ｉ 一１％ Ｐ ％ ０ Ｉ 患儿最终发展为ＳＥ ］ ｒ 等［观察到 Ｔ Ｌ ［ｏ ｅ ９ ８ Ｐ ｚ １ ｅ
唯一的临床表现， 尤在男童；２ 肾组织免疫病理呈现“ （） 满堂 亮” 应高度警惕 Ｌ ， 时， Ｎ 部分“ 满堂亮” 患儿属迟发型， 可在数
童Ｓ Ｅ增加了延误诊断的可能。 Ｌ， 二、 ＳＥＳ床表现特点是早期诊断的基础 熟悉儿童 Ｌ
［ 收稿日 ２０ － ２ ２ 期］ ０５ ０ － ５ 〔 作者简介」 勇， 副主任医师， 姚 男， 中华医学会儿科学分会肾脏病
２ 年内，％一１％ ４ ０ 有精神行为改变（ 与糖皮质激素应用无关） 常为临床忽视， 明显者可有头痛、 癫病、 偏瘫、 突发性视神经 炎或感音性耳聋等， ％ ７ 脑电图异常， Ｍ Ｉ Ｉ ０ 头颅 Ｒ 较Ｃ， 更为 敏感［。 ［ 儿童狼疮脑发生舞蹈症较成人为多。 ５ ｌ
１． Ｓ Ｅ Ｌ 男童发生 Ｓ Ｅ的机会相对成年男性为 ０ 男童 Ｌ 多， 且男童 Ｓ Ｅ多系统损害倾向差， Ｌ 以发热、 、 皮疹 肾脏、 血液
５％； ０ 有些表现为反复性尊麻疹、 紫瘫样或大疤样皮疹、 慢性
皮肤溃疡等， 少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端 发红、 肿痛等小血管炎表现。儿童 Ｓ Ｅ时反复口腔溃疡的发 Ｌ 生较成人多， 常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。约 巧％ 有脱发现象。临床病史询问和仔细体检十分重要。 ３关节 以痛为主， ． 可有关节肿胀、 关节腔积液， 但无关 节变形， 有别于类风湿性关节炎； 受累关节大小均可（ 肘、 腕、 膝、 指等）以手足小关节为多， ， 常症状轻， 出现较早， 有一定 游走性和自 发缓解特点； 无症状膝关节渗出易见。注意病史
两者阳性率明显高于其他自身免疫性疾病， 具有诊断价值， 且与狼疮活动和狼疮性肾炎关系密切。ＳＥ Ｌ 诊断时Ａ ｕ ｎＡ特
异性为 ５ ．％一９ ．％， ５４ ７７ 是继 ｄ Ｄ Ａ， ｓＮ Ｓ － ｍ后又一 Ｓ Ｅ标志 Ｌ
超 ５ 。 疮脑可在ＳＥ 过４％ 狼 ］ ｏ ＇ ［ Ｌ 任何时期， 大多在发病最初
上多系统损害特点突出（ 常常是两个或以上系统）常较成人 ， 期发病严重， 尤其是肾脏和中枢神经系统受累， 愈早发病， 预 后愈差； 其中以发热、 皮疹、 关节痛及肾脏、 血液、 消化等系统 受累最为多见。儿童 Ｓ ＥＩ床常见的表现有发热（０ 、 Ｌ 右 ９ ％）皮 疹（０ 、 ８ ％）肾脏（６ 、 ８％）关节痛（０ ４ ％一６ ％）血液（８ 、 ０ 、 ５ ％）呼 吸（０ 、 ５ ％）心血管（０ 、 ４ ％）消化（３ 、 ３ ％）神经精神症状（０ ２％
．３ ８ ． ８
卷第５ ０５ 月 勃Ｊ Ｖ 俐时杏 ２ 期２０年５ Ｍ ０
Ｊ ｌ Ｐ ｉｒＶｌ ０ ． ａ ２０ ＡｐＣｎ ａ ， ２ Ｎ ５Ｍ ｙ ５ ｐ ｌ ｅｔ ｏ ｉ ｄ ． ｏ ． ０
儿童系统性红斑狼疮的早期诊断
妇 勇 匕
（ 北京大学第一医院 儿科， １０３） 北京 ００４
约３％ Ｐ ３ Ｔ 患儿检测出Ａ Ａ ＋ Ｉ Ｎ （ ， ）且经过平均 ２３ ． 年后其 中３％发展为典型的Ｓ Ｅ 尤其是 ＩＰ １ Ｌ； Ｔ 行脾切除术后患者。 ６呼吸系统 以胸膜炎伴胸腔积液为最多见， ． 部分可见 慢性阻塞性肺病 、 肺浸润、 肺栓塞和急性肺出血等。 ７心血管系 统 以心包炎最常见， ． 但少有心包压塞。约 ２％有心肌炎； ０ 心内膜炎时易累及瓣膜（ 二尖瓣最多）程度 ，
受累 证据［， 表现为肾 综合征、 血尿和（ 蛋白 ４可 １ 病 肾炎、 或） 尿
及间质损害等， 严重者有肾功能异常； 几乎所有 ＳＥ病例有 Ｌ 肾组织病理学改变， 狼疮性肾炎（Ｎ 的肾病理改变以Ｎ Ｌ） ， Ｖ 型为主（ （病理分型）无狼疮肾炎患者肾组织病理改变 ＷＨ） ，
则以Ｉ Ｉ 型为主［。 ［ 应特别指出：１狼疮性肾炎可是首发或 ６ ］ （）
学组秘书， 研究方向为泌尿系统疾病。
年乃至十几年后最终表现为ＳＥ １ Ｌ ［ａ ７
５血液系 ． 统 也是 Ｓ Ｅ常累及的系统之一。主要表现 Ｌ
为贫血（ ％一９％）以非免疫性因素为多， ５ ０ ０ ， 免疫性溶血性 贫血占１％－４％； ０ ０ 白细胞减少的发生仅次于贫血， 常＜ ４５ ９ ； ． ０ Ｌ血小板减少２％－５％， ｘ ／ １ ５ ０ 临床不乏因抗血小板
标志。
受累为多， 关节、 口腔溃疡少见； 临床症状重， 以肾脏受累最 为突出（Ｎ可以是首发或唯一表现） Ｌ 症状出现早、 受累程度
严 病 进 快、后 差 Ｉ 重、情 展 预 较 ［ ａ Ｄ Ｉ
１． 生儿狼 疮 （ Ｌ ） 极 少见 ， 发 生 于 Ｒ ／Ｓ １新 ＮＥ 多 ｏＳＡ
（ ，ａＳＢ ＋）Ｌ 母亲所生新生儿， 十）Ｌ／Ｓ （ Ｓ Ｅ 大多无临床症状， 部 分生后数小时或数天出现环状红斑、 鳞屑状红斑， 白细胞内 血 小板降低， 肝大等， 先天性完全性心脏传导阻滞（ Ｉ ） Ｃ Ｂ 是最 特征和最严重表现， 少见但有致命性。一项欧美多中心前瞻 性研究显示： Ｒ ＳＡ ＋） 或） Ｌ－Ｓ （ 母亲所产 抗 ｏ Ｓ （ 和（ 抗 ａ Ａ ＋） － Ｓ １８ ２ 名新生儿中， 皮肤型 Ｎ Ｅ发生率为 １％， Ｌ ６ 血液异常和转