儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析
主动脉缩窄 诊断标准
主动脉缩窄诊断标准主动脉缩窄（Coarctation of the Aorta）是一种常见的心血管疾病，特指主动脉管在某处狭窄或闭锁导致主动脉血流受阻的病症。
在这篇文章中，我们将讨论主动脉缩窄的诊断标准。
主动脉缩窄的诊断主要基于临床症状、体征和影像学检查。
以下是主动脉缩窄的一些常见诊断标准：1. 临床症状：- 儿童期：喂养困难、发育迟缓、多汗、易疲劳等；- 成年期：高血压、头痛、头晕、胸部压榨感等。
2. 体征：- 上肢与下肢血压差异：主动脉缩窄常表现为上肢高血压和下肢低血压，差异大于20mmHg；- 异常脉搏：颈动脉触诊可感到双脉搏（射波脉和收缩期呈现）；- 心脏听诊：胸骨右缘第2肋间可听到胸骨船桨部收缩期杂音。
3. 影像学检查：- 胸部X线检查：显示主动脉缩窄的特征性体征，如肋骨角度改变、肺血管纹理异常、附壁动脉瘤等；- 超声心动图：可以显示主动脉的狭窄程度、血流动力学改变、左心室壁肥厚等；- 磁共振成像（MRI）：是一种非常准确的检查方法，可以明确诊断主动脉缩窄的位置、程度和病变特点。
4. 血流动力学检查：- 心导管术：通过插管方式直接测量主动脉血压，以及评估狭窄的程度和影响。
主动脉缩窄早期症状不明显，可能在儿童时期被误诊为其他原因的高血压。
但随着年龄的增长，高血压症状愈发明显，引起体格检查异常，从而引起进一步的诊断和治疗。
总之，主动脉缩窄的诊断主要依靠临床症状、体征和影像学检查。
早期发现和诊断主动脉缩窄对防止心血管并发症和合理治疗至关重要。
如怀疑患有主动脉缩窄，应及早就医，并寻求专业医生的建议和指导。
请注意，以上内容仅供参考，诊断主动脉缩窄还需依据医生的临床判断和综合评估。
如果您或您的孩子有相关症状，请及时就医寻求专业意见。
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点及预后分析研究
产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点及预后分析研究胎儿主动脉缩窄是一种常见的胎儿先天心脏病，其临床表现和预后对于早期干预和管理具有重要意义。
本研究旨在探讨产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点以及预后情况。
一、引言胎儿主动脉缩窄是指胎儿主动脉管狭窄，导致胎儿主动脉血流受限。
该病在产前超声检查中有明显表现，因此产前能够对这一疾病进行早期诊断。
二、临床病理特点1. 超声表现通过产前超声检查可以发现胎儿主动脉缩窄的典型特点。
超声表现包括左心室增厚、主动脉瓣狭窄和附属血管供血减少等。
这些特点的存在使得产前能够准确地诊断胎儿主动脉缩窄。
2. 病理学改变胎儿主动脉缩窄的病理学改变主要包括主动脉狭窄、左心室壁肥厚、二尖瓣闭锁以及附属血管的供血减少等。
这些病理学改变导致了胎儿主动脉缩窄的临床表现和预后。
三、预后分析1. 一般预后情况胎儿主动脉缩窄的预后与病情的严重程度有关。
对于严重的病例，胎儿可能在出生后不久出现呼吸困难、循环不稳定等症状，需要进行立即的干预和治疗。
而轻度的病例则可能不需要立即干预，但需要密切观察和随访。
2. 干预措施对于产前诊断出胎儿主动脉缩窄的情况，需要在胎儿出生前进行干预和管理。
干预措施主要包括产前手术治疗和出生后早期治疗。
产前手术治疗可以通过胎儿心脏导管手术或胸腔镜手术等方式进行。
出生后早期治疗则包括药物治疗和介入治疗等。
3. 预后评估胎儿主动脉缩窄的预后评估主要通过产前超声检查和产后的临床观察来进行。
预后评估指标包括胎儿的生长情况、出生后的症状和体征以及长期的心脏功能等。
通过这些评估指标可以了解胎儿主动脉缩窄的预后情况并进行相应的干预和治疗。
四、结论产前超声诊断胎儿主动脉缩窄是一项重要的临床技术，对于早期诊断和干预胎儿主动脉缩窄具有重要意义。
胎儿主动脉缩窄的临床病理特点和预后研究有助于提高对该疾病的认识和管理水平，为临床医师提供科学依据。
通过以上的研究，我们可以更好地理解产前超声诊断胎儿主动脉缩窄的临床病理特点以及预后情况，并在临床实践中为患者提供更准确和有效的干预和治疗。
主动脉缩窄的影像学评价
少 见 ， 型 动 脉 导 管 常 开放 ， 主动 脉 的血 供 主要 此 降 由肺 动脉通 过 动脉 导 管供 给， 并心 内畸形 。 多合 有严 重 的血 流动 力 学紊 乱 ， 儿病 情 危重 ， 并 发肺 炎 、 患 常 心力 衰竭 等 而 导致 死 亡 。成 人型 主 动脉 缩 窄 ， 多 较
狭 窄 ， 血流 受 阻 ， 致 造成 上下 肢血 压差 。侧 支供 血保 障 了狭 窄 段 远端 的血液 供 应 的增 加 ， 尤其 是 缩窄 程 度严 重 且动 脉 导管 已闭 合者 的侧 支 循环 更 为 丰 富 。 侧 支循 环 主要 来 自扩 大 的两 侧 锁 骨 下 动 脉 及 其 胸 廓 内动 脉 ， 肋干 ， 横 动脉 ， 颈 颈 甲状 颈 干 ， 胛 上 、 肩 下 动 脉 ， 间动 脉 等 ， 时 锁 骨 下 动脉 极 度 扩 大 形 似 肋 有 动 脉瘤 ， 与 形 成 侧 支循 环 的肋 间动 脉 （ 要 是第 参 主
波及 峡部 主动 脉壁 引致 缩窄 。但 对 于主 动脉 缩窄 与
脉 的 血 流 量 持 续偏 少将 导致 峡部 主动 脉 狭 小 甚 或 闭 塞 。缩 窄段 主 动脉 中膜组 织 构成 嵴 状或 隔 膜 ， 凸
向腔内， 主动 脉壁 内膜层 也 肥厚 ， 主动 脉管 腔 细小 ， 位 于 隔膜 的 中心 部位 或 偏 向一侧 。 型者 形成 明显 典
【 关键词 】 主动脉缩 窄 ； 放射摄影术 ； 血管造影术 ； 体层摄影术 ， ｘ线计算机 ； 磁共振成像
１ 主 动脉 缩窄发 生机 制和 临床 意义
峡 部逐 渐 扩 张 ， 流经 的 血流 量也 逐 渐增 多 。 在正 常 情况 下 ， 胎儿 时期 左 、 右心 室的搏 出量 大致相 等 。若
先天性主动脉缩窄的科普知识PPT
症状与诊断
症状与诊断
症状表现：主动脉缩窄的症状 包括心悸、呼吸困难、乏力等 。 体格检查：医生在体格检查中 可能会发现高血压、心脏杂音 等异常。
症状与诊断
诊断方法：主动脉缩窄的诊断通常通过 超声心动图、心导管检查等进行。
治疗与管理
治疗与管理
药物治疗：针对主动脉缩窄， 医生可能会开具降压药物等药 物治疗方案。
预防措施：目前尚无明确的预 防措施可以完全预防主动脉缩 窄的发生，但遵循健康生活方 式、避免某些药物和化学物质 的暴露等可窄是一种常见的先天性心血管 疾病，早期诊断和治疗对于改善患者的 预后至关重要。
患者和家属应该加强对主动脉缩窄的科 普知识，以便及早发现病情变化并与医 生密切合作进行治疗与管理。
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先天性主动脉 缩窄的科普知
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目录 介绍 症状与诊断 治疗与管理 预后与预防 结论
介绍
介绍
主动脉缩窄概述：主动脉缩窄 是一种先天性心血管疾病，指 的是主动脉在某一部分出现狭 窄或收缩的情况。
发病原因：主动脉缩窄的发病 原因包括遗传因素、胎儿发育 异常等。
介绍
流行病学数据：主动脉缩窄在先天性心 脏病中占比较高，并且男性发病率较女 性高。
手术干预：对于病情较重的患 者，手术干预是一种有效的治 疗方法，常见的手术包括主动 脉成形术、主动脉置换术等。
治疗与管理
随访与管理：患者在治疗后需要进行定 期的随访和管理，以监测病情和调整治 疗方案。
预后与预防
预后与预防
预后：主动脉缩窄的预后因病 情严重程度和治疗及管理的及 时性而异，及早发现和治疗可 以改善患者的预后。
先天性主动脉缩窄影像诊断1例报道
法 为 有创性 检 查 ， 有 一定 危 险性 ， 可与介 入 治疗一 并 实行 。ＭＳ Ｃ Ｔ不 足之 处是 不 能 测量 缩 窄前 后 的脉 压
差， 对于一 些 小 的 心 脏 畸 形 也 不 能 很 好 的 显 示 ，
脉 狭 窄性病 变相 鉴 别 。大 动 脉 炎 多 见 于青 年 女 性 ， 主要 累及 主动脉 及其 主要 分支 及肺 动脉 的慢 性非 特
本 病需 与大 动脉 炎 、 动脉 粥 样 硬 化 引 起 的 主 动
可 以显 示缩 窄部 位 、 范围、 程度 及侧 支循 环 等解剖 特 点， 还 可测 量缩 窄前 后 的脉压 差 以判断 缩 窄的程 度 ， 并 且 可 以观察 升主 动脉 和主 动脉 弓的发 育 和主 动脉
分 支 分布情 况 以 及 其他 心 脏 畸 形 。但 是 ， 该 检 查 方
的立体 图像 。Ｄ Ｓ Ａ是 评 价 主动 脉 缩 窄 的金 标 准 ，
先天 性 主动脉缩 窄（ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｃ ｏ ａ ｒ ｃ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ａ ｏ ｒ －
ｔ ａ ， Ｃ Ｏ Ａ） 是 先天 性心 血 管 畸 形 的一 种 ， 约 占先 天 性
增粗， 双侧 甲状颈 干 、 胸廓 内动 脉 、 胸 外侧 动脉 、 胸 肩
峰 动脉 等 明显增粗 、 迂 曲， 形成较 多 的侧 支循环 。最
后 在 导丝 的引 导下 Ｃ ｏ ｂ ｒ ａ导管 能够 通 过狭 窄进 入 主
动 脉 弓。另 见胸 主动 脉 中下 段 、 腹 主动脉 、 双侧 髂 总
性， 超声 检查 主动 脉及 其分 支血 管壁 光滑 ， 未 见钙化 及粥 样斑 块形 成 ， 内膜 中膜 未见 增 厚 ， 且 Ｃ Ｔ平 扫 未
先天性主动脉缩窄应该做哪些检查？
先天性主动脉缩窄应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性主动脉缩窄应该做哪些检查，常用的先天性主动脉缩窄检查项目有哪些。
以及先天性主动脉缩窄如何诊断鉴别，先天性主动脉缩窄易混淆疾病等方面内容。
*先天性主动脉缩窄常见检查：常见检查：心电图、血管杂音、血管造影、脉搏*一、检查主动脉造影可明确缩窄段的部位、长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管。
对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者，则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定。
1、心电图检查：心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短。
童年期病例心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损。
併有其它心脏血管病变者，则可显示双心室肥大或右心室肥大。
成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞。
应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。
2、心导管检查：经股动脉插入导管向上送入降主动脉，如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力。
然后，缓慢地拉出导管，同时连续记录主动脉压力。
导管通过缩窄段时，血压立即突然降低。
缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度。
併有其它心脏血管病变者，心导管检查及心血管造影可提供重要的诊断资料。
双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变。
*以上是对于先天性主动脉缩窄应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性主动脉缩窄应该如何鉴别诊断，先天性主动脉缩窄易混淆疾病。
*先天性主动脉缩窄如何鉴别？：*一、鉴别典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断，超声心动图检查可确诊。
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄，动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。
1、多发性大动脉炎多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难，但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。
多排螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值
多排螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值胡喜红;黄国英;帕米尔;李国平;刘芳;吴琳;钱镔【期刊名称】《中国医学影像技术》【年(卷),期】2009(025)002【摘要】目的探讨多排螺旋CT以其后处理图像对儿童主动脉缩窄的诊断价值.方法临床怀疑为主动脉缩窄的患者26例,平均年龄7.5 个月(5天～4岁),进行多排螺旋CT增强扫描.对所有病例的CT轴位图像按需要进行多平面重组及容积再现、最大密度投影.结果 26例患儿顺利完成MDCT成像检查,均确诊为主动脉缩窄,其中11例主动脉弓发育不良,CT诊断与手术结果相一致.主动脉靶重建直观地显示主动脉缩窄的部位及程度.结论 MDCT是一种有用的无创伤性检查方法,结合二维与三维图像有助于主动脉缩窄的诊断以及治疗方案的制定.【总页数】3页(P177-179)【作者】胡喜红;黄国英;帕米尔;李国平;刘芳;吴琳;钱镔【作者单位】复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学生物医学研究院,上海,200032;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院心血管中心,上海,201102;复旦大学附属儿科医院放射科,上海,201102【正文语种】中文【中图分类】R543.1;R814.42【相关文献】1.128排螺旋CT血管成像对儿童左肾静脉压迫综合征的诊断价值 [J], 王蓓红; 夏振坤2.低剂量多排螺旋CT扫描对儿童肺结核的诊断价值 [J], 徐昌浓; 吕铭; 张洪标; 郭剑; 曾晓春3.多排螺旋CT与磁共振对儿童肘关节骨骺损伤的诊断价值 [J], 叶立雄;陈秀玲4.多排螺旋CT气道血管三维重建对儿童肺动脉吊带的诊断价值 [J], 王攀鸽;郑彬;陈晓云;陈露方;陈志平5.320排螺旋CT及其后处理技术对儿童阑尾炎的诊断价值 [J], 朱维;高平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【读书笔记】主动脉缩窄和离断的CT分析
【读书笔记】主动脉缩窄和离断的CT分析1.临床概述主动脉缩窄指先天性主动脉局限性狭窄，该处管腔变小甚至闭塞，血流受阻。
病变可以很局限，也可以累及较长片段，可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，最常见于主动脉峡部，峡部系指以动脉导管附着处为中心的区域，可合并动脉导管未闭，而且常合并其他心内畸形，其中以房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损最常见。
发病机制：①动脉导管纤维化闭锁过程中波及主动脉峡部或主动脉峡部过度缩窄的结果；②胚胎时期血流分布不均，由于接受来自导管的血流，使通过峡部血流减少，受此血流动力学的影响而致。
根据缩窄与动脉导管位置关系，通常分3型：导管前型（婴儿型）、导管后型及导管附近型，后两者又称为成人型。
2.CT表现①管腔狭窄：主动脉管腔局限狭窄，以主动脉峡部缩窄最多见，也可以为较弥漫的狭窄。
②管腔扩张：狭窄后主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤。
③侧支循环：是在主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者侧支血管越多，增粗越明显。
④合并其他畸形：常合并动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等。
主动脉弓离断1.临床概述主动脉弓离断又称主动脉弓缺如，是指升主动脉与降主动脉之间没有连接，形成前后断离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。
最常见为IAA与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存，称为主动脉弓离断三联征。
2.CT表现升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，降主动脉借未闭动脉导管与肺动脉相通，动脉导管管径增粗，升主动脉内径与主肺动脉内径比值异常，主动脉内径异常小。
3.按离断部位分为3型A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端，最常见。
B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。
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儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析
目的研究儿童先天性主动脉缩窄（CoA）的临床表现与CT影像特征。
方法对我院15例经CTA检查为先天性主动脉缩窄的患儿影像学资料进行回顾性分析，探讨CoA的病理分型、CT影像差异及CT对其的诊断价值。
结果患儿中有5例单纯主动脉缩窄，主动脉缩窄合并大血管及心内结构发育畸形10例，其中合并动脉导管未闭有7例，合并室间隔缺损5例，合并肺动脉高压5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。
15例CoA及其合并的其他畸形，CT均正确诊断。
结论CT二维及三维图像对CoA分型及合并畸形显示清晰，对临床手术方式的选择提供帮助。
标签：主动脉缩窄；体层摄影术；X线计算机
主动脉缩窄是指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁，是一种比较常见的先天性心血管畸形，约先天性心脏病的5%～8%[1]，本病可单独存在，也可伴有其他心血管发育畸形或作为复杂畸形的一部分[2]。
其最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。
根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，分为导管前型和导管后型。
导管前型多合并心血管其他畸形，也称复杂型，导管后型为单纯型。
本文通过全面分析CoA患儿的临床表现及CT影像资料特征，为CoA 的早期诊断、治疗及手术方式的选择有重要意义。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集我院2014年8月～2016年8月间经CT诊断为主动脉缩窄患者15例，男10例，女孩5例，年龄20天～4岁，平均8个月。
临床表现：烦躁、呼吸困难、左前胸及背部可闻及收缩期杂音。
1.2 仪器与方法
所有患儿均使用Philips256扫描仪，检查前使用水合氯醛灌肠镇静，剂量0.5 ml/kg。
扫描参数：管电压80～120 KV，
管电流80～400 mAs，转速0.4 s/rot，准直器128 mm×
0.625 mm，螺距0.12：1。
平静呼吸扫描，扫描范围从胸廓入口到心脏膈面。
对比剂使用非离子型对比剂（碘海醇2 ml/kg），经外周静脉注入对比剂。
使用人工智能触发技术扫描，把主动脉根部设定为出发层面，触发阈值100 HU。
采集时间小于10秒。
将所得數据进行横断面重建，后传入EBW工作站，对所有图像根据需要开始三维重建，使用的三维重建技术有多曲面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）及三维容积再现（VR）等。
2 结果
经256CTA检查患儿的缩窄位置及合并的其他心内畸形均能清晰显示。
按缩发生窄部位来分有三种类型，缩窄处在主动脉峡部有11例，在左侧锁骨下动脉近侧3例，在左颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间管腔局限缩窄1例。
按是否合并其他大血管及心内结构发育畸形可分为单纯型及复杂型。
单纯主动脉缩窄5例，其中2例在主动脉缩窄处后管腔明显扩张；在缩窄之前升主动脉明显扩张2例，呈瘤样扩张；伴有多发的侧枝血管形成1例。
复杂型主动脉缩窄10例，其中合并动脉导管未闭7例，合并肺动脉高压5例，合并室间隔缺损5例，合并房间隔缺损2例，合并主动脉弓发育不良1例，合并迷走右锁骨下动脉1例。
患儿合并多种心血管及心内结构发育畸形8例，其中动脉导管未闭和室间隔缺损最为常见。
3 讨论
CoA的形成原因有种可能，一种认为是由于动脉导管闭合过程中动脉肌层的收缩，牵拉主动脉狭部，致使峡部局限狭窄；另一种认为在胎儿时期升主动脉供应头臂方向的血流，右心室射出血流通过动脉导管供应胎儿下半身的血流，主动脉峡部位于两者的交界处，所以血流量相对较少，当升主动脉射出的血流量减少时，容易发生CoA。
主动脉缩窄的部位最常见于主动脉峡部，占95%[3]。
此次研究患儿中，狭窄段较短的称局限狭窄，有12例，另有3例狭窄段较长，缩窄长度>10 mm[4]，称为管状狭窄。
主动脉缩窄又可分为单纯型和复杂型，单纯型较复杂型少见，且症状较轻，复杂型合并多种畸形，症状较重，经常被早期发现。
CoA程度较轻者，当合并动脉导管未必或室间隔缺损时，伴发的侧枝循环血管较少。
CoA程度较重者狭窄段的近的侧压力增高，缩窄处近端、远端主动脉、肋间动脉、颅内动脉等会产生丰富的侧枝循环小血管，以代偿左心室阻力负荷增加[5]。
本组患儿中有2例升主动脉呈瘤样扩张，狭窄处之后扩张的有2例，广泛的侧枝循环形成1例。
256排高端CT扫描速度极快，获得图像质量高，利用多平面二维和三维重建技术能清晰显示主动脉缩窄的类型、程度、范围、侧枝循环等，为临床医师提供直观立体的图像，对患儿手术方式的选择提供帮助。
参考文献
[1] 李瑞利，葛夕洪，祁吉.主动脉缩窄的影像学评价[J].国际医学放射学杂志，2011，4：325-328.
[2] 姚倩东，王虎，郑敏文，等.双源CT血管成像在主动脉缩窄中的应用[J].中国医学影像学杂志，2011，1：51-55.
[3] 胡喜红，黄国英，帕米尔，等.多层螺旋CT对儿童主动脉缩窄的诊断价值[J].中国医学影像技术，2009，2：177-179.
[4] 王小红，元波.64排螺旋CT对先天性主动脉缩窄诊断的临床应用价值[J].中国实验诊断学，2011，12：2051-2054.
[5] 李艳英，赵雁鸣，贾广生，等.64排螺旋CT诊断主动脉缩窄伴心脏畸形[J].中国医学影像技术，2010，6：1038-1040.。