【微课堂】CMR疾病篇：应激性心肌病
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
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DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
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心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
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DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
应激性心肌病
应激性心肌病概述：应激性心肌病是一种由应激因素（包括躯体及心理应激）引起的心肌病，以左心室局部收缩功能障碍（短暂性）为主。
其心电图表现及心肌酶结果与心肌梗死类似，而冠状动脉却没有明显狭窄。
应激性心肌病患者，绝经后女性偏多。
简介：这种病常常表现为左心室的一块心肌突然变薄，被血液冲击得像气球一样鼓起来，又像章鱼的头部，所以被称为心肌气球样变或是章鱼冠心脏病，又因为这种病通常起因和情绪有关，所以也被称为应激性心脏病。
这种病最先是在日本发现的，后来被欧美乃至全世界认可。
产生原因：发病机制不明，由于疾病的发病通常与应激有关，因此由交感神经分泌的儿茶酚胺介导的心肌病可能性较大。
现阶段提出的假设包括：儿茶酚胺过量，冠状动脉痉挛，以及微血管功能障碍等。
症状：应激性心肌病发病迅速，该病的主要特点为：心脏心尖部的心室壁发生一过性的运动异常，病变呈气球样。
常见症状包括：呼吸困难，心悸，胸闷，急性胸骨后疼痛，一过性意识丧失，心室颤动，心脏停搏，心律失常等。
并发症：肺部感染，心源性休克，室间隔穿孔，心力衰竭，肺水肿。
治疗：支持治疗：保守治疗和减轻身体或情感应激可快速缓解症状。
积极处理并发症，积极对症治疗。
低血压和休克：根据患者左心室流出道是否梗阻决定治疗方式：无左心室流出道梗阻：可能需要正性肌力药，如多巴胺或多巴酚丁胺。
合并左心室流出道梗阻：中至重度左心室流出道梗阻的低血压，不能使用正性肌力药治疗，否则会加重梗阻。
推荐治疗方法包括使用β受体阻滞剂，如患者不耐受或治疗效果不佳，可加用α受体激动剂，如去氧肾上腺素。
心力衰竭：给予吸氧，利尿剂，血管舒张剂等进行治疗。
血栓栓塞：超声心动图评估是否有血栓，并及时处理。
抗凝：如果没有禁忌症，可选用肝素抗凝预防心室壁血栓形成，如果已经形成血栓，更要重视抗凝治疗，短时间内可服用华法林抗凝治疗。
合并冠状动脉粥样硬化的患者按标准接受抗血小板治疗。
明显持续性左心室收缩功能不全的患者可长期口服华法林抗凝。
心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
.
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扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
应激性心肌病(共36张PPT)精选
第十七页，共36页。
实验室检查(jiǎnchá)----心电图特征
最常见的心电图表现为ST段抬高和T波倒置，类似于急性 或亚急性心肌梗死。在症状起始后48h，表现为QTc延长 ，在绝大多数患者，QTc会在1～2d变为正常，然而T波倒 置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波 多在出院(chū yuàn)前消失，R波逐渐恢复
第二十七页，共36页。
实验室检查----心脏(xīnzàng)影像学：左 心室造影
左室造影的典型表现在发病前期，显 示心尖部不运动并呈球样扩张,心底部 代偿性收缩增强,左心室收缩期呈典型 的“章鱼篓(yú lǒu)”样改变。
第二十八页，共36页。
实验室检查(jiǎnchá)----心脏影像学： 左心室造影
应激性心肌病
第一页，共36页。
概述(ɡài shù)
应激性心肌病是指在无明显冠状动脉疾病的 患者，由心理或体力应激引起(yǐnqǐ)的，以 短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱 为特点的心肌疾病，通常伴有心底部运动代 偿性增强。
临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌 梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高， 冠状动脉造影正常。
病生学机制(jīzhì)----心肌炎
心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持 。
在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单 核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时 出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎 的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了 单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是 恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高， 但并未发现心尖部的球形扩张。此外，即使少数患者施 行了心内膜组织活检(huó jiǎn)，均未能从组织病理学角 度发现心肌炎的证据
病理生理学应激PPT课件
应激
概述 应激的基本表现 应激损伤与应激相关性疾病 防治的病生基础
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防治的病理生理基础
消除或撤离致病应激原 避免新的应激刺激 恰当的心理治疗及护理 及时治疗应激性损伤
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H+ H+
➢发生机制
❖胃、十二指肠粘膜缺血(最基本条件) ❖胃腔内H+向粘膜内的反向弥散(必要条件)
应激 H+反向弥散
HCO3--粘液层 粘膜缺血
胃腔
H+
H+ H+ H+ H+ H+
溃疡
H+ H+H+H+ H+ H+
血流量减少
粘膜再生能力差 粘膜H+积聚
H+
➢发生机制
❖胃、十二指肠粘膜缺血(最基本条件) ❖胃腔内H+向粘膜内的反向弥散(必要条件) ❖其它
胰高血糖素 血糖 胰岛素
胰岛细胞
胰岛细胞
儿茶酚胺
应激原
应激反应的基本表现
①神经内分泌反应 ②细胞体液反应
LC/NE系统 HPA系统 热休克蛋白 急性期反应蛋白
(HSP)
(AP)
全身功能代谢变化
应激性疾病 应激相关性疾病
热休克蛋白(Heat-shock protein, HSP)
定义 又称应激蛋白(stress protein)
应激过度
中枢神经系统 紧张，专注程度升高，维持 焦虑、害怕、愤怒及抑
良好情绪及认知学习能力等 郁等
免疫系统
免疫功能增强（吞噬细 胞数目增多，活性强等）
免疫抑制 免疫功能紊乱
心血管系统 消化系统
心率加快，心肌收缩力增强， 易诱发心律失常等 心输出量增加，血压升高等
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
应激性心肌病诊断标准
应激性心肌病诊断标准
应激性心肌病（SCD）是一种常见的心脏病，在发作的情况下可能会导致心脏痉挛，休克或死亡。
诊断SCD需要经过多方面的检查，而诊断标准则是其中不可或缺的部分。
应激性心肌病的诊断标准包括心电图（ECG），超声心动图（ultrasound），实验室检查，肌钙蛋白（CK-MB）测定，全血细胞（CBC）分析和荧光原位杂交（FISH）。
心电图（ECG）是检测应激性心肌病的经典检查方法，可以诊断SCD的标志性心律不齐，如心动过速、室性早搏、室性期前早搏，以及室性期前停搏等。
ECG测量中还可以看到ST段变化，ST段低表明血管通畅，可以指导治疗。
超声心动图（ultrasound）能够精确的表示心脏的各种结构，可以捕捉任何可能的异常，从而可以帮助诊断应激性心肌病。
实验室检查也是诊断SCD的重要环节，检查包括肌钙蛋白
（CK-MB），这是一种表示心肌损伤的指标，可以用来诊断有无应激性心肌病。
而全血细胞（CBC）分析则可以检测出细胞的异常，进一步判断SCD的存在与否。
另外，荧光原位杂交（FISH）是一种诊断SCD的有效方法，可以有效的检测血清中脂肪酸的水平，以及心肌细胞的活性，可以帮助医生准确的判断是否存在应激性心肌病。
总之，确诊SCD的诊断标准必须有ECG，ultrasound，CBC，CK-MB 和FISH等多个检查项目，有了这些检查结果，医生就能够确定SCD
的存在或不存在。
虽然SCD依然是一个难以治疗的疾病，但是准确的诊断是治疗之路的第一步，希望能够及早检测出来，减轻病人的痛苦，提高治疗效果。
Takotsubo综合征知识
Takotsubo综合征知识1. Takotsubo综合征概述Takotsubo综合征又称心碎综合征、应激性心肌病、心尖球囊综合征等。
其名称的由来是该病发生后，心室造影中心室呈现类似日本的捕章鱼罐的形状，因此也有学者称之为“章鱼罐”心肌病。
Takotsubo综合征最常见症状为急性胸痛、呼吸困难或晕厥，心电图可呈酷似心肌梗死改变，当酶学出现改变时，常误诊为急性心梗（AMI）。
在疑似ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的患者中，大约有1%～3%为Takotsubo综合征；在疑似STEMI的女性患者中，大约有5%～6%为Takotsubo综合征。
典型Takotsubo综合征患者左室中部及心尖部室壁运动障碍，少数累及右心室。
其流行病学及病因目前还不明确，情感应激（生气、惊吓、争吵、过度兴奋等）或躯体导致的应激刺激（哮喘、过敏反应等）引起交感神经的过度激活可能起关键作用。
2.Takotsubo综合征的诊断Takotsubo综合征的临床表现、心电图和生物标志物缺乏特异性，与AMI非常相似。
目前尚无良好、可靠的非侵入性工具，可用进行Takotsubo综合征的快速诊断，左心室造影被认为是排除或确诊TTS 的“金标准”。
表1 Takotsubo综合征国际诊断标准《2018 Takotsubo综合征国际专家共识》指出，出现ST段抬高的患者应进行紧急冠状动脉造影和左心室造影以排除AMI。
非ST段抬高的患者可考虑先采用Inter TAK诊断评分，如表2。
概率低（InterTAK≤70分）的患者应进行造影，评分高（InterTAK≥70分）者应考虑经胸超声心动图。
表2 Inter TAK诊断评分另外，急性期Takotsubo综合征诊断的心脏磁共振标准，包括典型的节段性室壁运动异常、水肿和缺乏不可逆组织损伤的证据（晚期钆增强[LGE]）。
3.Takotsubo综合征的管理研究显示，血管紧张素转换酶（ACEI）和血管紧张素受体阻断剂（ARB）与改善患者1年随访时生存率相关。
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【微课堂】CMR疾病篇：应激性心肌病
本节课由四川大学华西医院陈玉成老师讲解心脏磁共振（CMR）在应激性心肌病中的应用。
一、定义
应激性心肌病，又称Tako-tsubo心肌病、心碎综合征、心尖气球样变综合征，指由于应激性因素诱发的、类似急性冠脉综合征的临床表现、伴有可逆性左室收缩障碍的一种综合征。
二、病理生理
应激性心肌病的发病机制目前尚不明确。
由于多发于女性，推测可能与雌激素缺乏相关。
也有学说认为，其可能与冠状动脉血管结构异常及微血管功能障碍有一定关系。
应激诱发的交感神经亢进及儿茶酚胺超负荷，也可能与发病后的病理生理改变有一定关系。
三、临床特征
1、发病人群：女性多于男性，且大多发生于绝经后女性。
2、症状：类似急性冠脉综合征症状，多表现为急性胸痛或呼吸困难，严重者可出现肺水肿、心源性休克、室性心律失常等。
3、诱发因素：约2/3患者发病前有明显的、强烈的心理或躯体刺激。
4、心电图：也类似于急性冠脉综合征的临床表现，胸前导联ST 段抬高及多导联T波倒置最为常见。
5、实验室检查：心肌酶（如CK-MB、肌钙蛋白等）轻度升高。
四、诊断标准
应激性心肌病是近年来提出的一种新的疾病亚型，目前尚无统一
的诊断标准，临床常采用的标准是梅奥诊所提出的“梅奥标准”（下表）。
五、CMR表现
CMR在应激性心肌病的诊断中具有重要价值，关于其临床应用的报道多为近几年所发表，但是磁共振本身具有的多种技术优势（特别是组织学定性特征），在界定应激性心肌病相关病理改变及潜在疾病鉴别中均发挥着重要作用。
1、心脏电影序列表现
左室局部室壁运动异常。
CMR电影序列可对心脏全面成像，清楚地显示任何心肌节段的异常。
1）典型表现：心尖球形扩张合并心尖部和左室中段节段性运动功能障碍（图1）。
图1
2）其他表现：既往报道的应激性心肌病多为典型的局部运动异常，但随着CMR在应激性心肌病中临床应用的增加，不同中心报道的局部
运动异常的发生情况有所不同。
2011年发表于《美国医学会杂志》（JAMA）的多中心临床研究显示，左室中段局部运动异常占17%，独立的基底段心肌球形扩张占1%。
此外34%患者累及右室（图2），一旦累及右室，患者住院时间更长、年龄更大、伴有更严重的心力衰竭。
说明随着CMR的应用，能更好地发现、检出潜在的心肌节段异常，从而提高应激性心肌病的诊断水平。
图2
2、T2加权序列表现
心肌水肿。
应激性心肌病最重要的病理生理特征为心肌的可逆性损伤，无论是何机制，这种可逆性损伤都存在一些病理基础，其中一个即是CMR可发现的心肌水肿。
CMR的T2加权序列可显示出心肌的局部水肿，也是心肌急性损伤的特征之一。
发表于JAMA的这项多中心临床研究还发现，约81%的应激性心肌病患者出现室壁运动异常的区域往往伴随心肌水肿。
如图3所示，基底部正常，而中段及心尖部广泛水肿。
图3
3、延迟强化
延迟强化可显示心肌纤维化，而应激性心肌病的心肌损伤往往是一过性的、可逆的。
发表于JAMA的这项多中心临床研究结果也显示，239例应激性心肌病患者中仅22例出现小的局灶或斑片样非缺血性心肌瘢痕（即延迟强化），但与急性心肌梗死相比，其信号强度较低且范围较小（图4）。
提示应激性心肌病中发生心肌明显坏死的概率较低，进一步说明应激性心肌病的心肌损伤是可逆性损伤。
图4
六、CMR在应激性心肌病中的应用
1、鉴别诊断
应激性心肌病需与急性心肌梗死、心肌炎进行鉴别诊断，上文所讲的3大主要表现也是应用CMR进行鉴别诊断的要点，即运动异常部位、心肌水肿及延迟强化。
（下表）
2、并发症
部分应激性心肌病患者预后较差，多由于引起相应并发症所致。
目前报道的应激性心肌病并发症包括，心包及胸腔积液、左室血栓形成、左室流出道梗阻（图5）。
但此类并发症相对少见，不能作为诊断依据。
图5
3、预后
应激性心肌病患者总体预后良好，多数患者可在3~4个月内恢复，包括形态恢复、左室射血分数正常、水肿消失等，同时心肌并未遗留明显的坏死和强化。
如图6所示，CMR图像可较好地体现这种恢复情况。
因此，预后评价不仅说明应激性心肌病是一种良好预后的心肌病，也是鉴别应激性心肌病与急性心肌梗死的较好证据。
图6
七、小结
1、应激性心肌病是指由于应激因素诱发的、类似急性冠脉综合征的临床表现、伴有可逆性左室收缩障碍的一种综合征，左心室造影显示心尖球囊样扩张为其特征，应注意与急性心肌梗死进行鉴别诊断；
2、多数应激性心肌病患者发病前有应激因素，临床表现为胸痛、呼吸困难，并伴有心电图改变和心肌酶学升高，类似急性冠脉综合征，但其表现有所不同；
3、CMR可显示应激性心肌病室壁运动异常以及水肿、延迟强化，在应激性心肌病的诊断、鉴别诊断、并发症以及预后判断中有重要价
值。