2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
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嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（完整版）为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。
一、定义和分类[1,2,3,4,5,6]1．嗜酸粒细胞增多症（Eosinophilia）：外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×109/L。
2．高嗜酸粒细胞增多症（Hypereosinophilia, HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×109/L 和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。
3．HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。
（1）HEFA：发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症状或体征，无HER 和HEN证据。
（2）HER：主要可能原因有：①过敏性疾病：如哮喘、异位性皮炎、花粉症等；②皮肤病（非过敏性）：Wells综合征等；③药物：包括抗生素和抗痉挛剂；④感染性疾病：寄生虫感染和真菌感染等；⑤胃肠道疾病：嗜酸细胞性胃肠炎、肠道炎症性疾病、慢性胰腺炎、乳糜泄等；⑥脉管炎：Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎等；⑦风湿病：系统性红斑狼疮、Shulman病、类风湿性关节炎等；⑧呼吸道疾病：Lǒeffler综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病等；⑨肿瘤：实体瘤、淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病（嗜酸粒细胞为非克隆性）、系统性肥大细胞增多症（嗜酸粒细胞为非克隆性）等；⑩其他：慢性移植物抗宿主病、Gleich病等。
（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。
嗜酸性粒细胞增多症-ppt课件 (1)可编辑全文
• 但也有10 %左右的患者并无明显症状，偶然因查血 常规发现嗜酸性粒细胞增多。应重视检查外周血和骨 髓的原始细胞数量，如外周血>2%或骨髓>5% ，可 考虑诊断为慢性嗜酸性粒细胞白血病。
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
22
分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
2
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
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沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是一种病理状态，其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%，在某些疾病状态下，这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此，当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候，嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是，在某些情况下，嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状，只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下，如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%，可能会出现以下症状：•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状，如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状，如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起，包括：过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时，嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质，导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染，血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等，可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物，如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等，以及某些毒物，如有机磷等，可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样，血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下，医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平，则需要进一步检查，以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括：•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症
疾病分类
原发性嗜酸性粒细胞增多症
由未知原因导致的嗜酸性粒细胞数量异常增多。
继发性嗜酸性粒细胞增多症
由其他疾病或药物引起的嗜酸性粒细胞数量异常增多。
疾病病因
• 遗传因素 • 免疫系统异常 • 环境因素
疾病症状
1 皮肤瘙痒
嗜酸性粒细胞增多Biblioteka 患者常出现皮肤瘙痒的症状。2 呼吸困难
病情严重时，患者可能会出现呼吸困难的症状。
常用药物
制酸药 药物A 药物D
抗过敏药物 药物B 药物E
免疫调节剂 药物C 药物F
基础治疗措施
1. 保持良好的营养 2. 规律运动 3. 充足的休息 4. 定期复诊
食疗措施
饮食中应含有富含维生素和矿物质的食物，如水果、蔬菜和坚果。
体育锻炼措施
适量的体育锻炼可以增强免疫能力，但要注意不要过度运动。
动态监测指标
• 嗜酸性粒细胞计数 • 炎性因子水平 • 免疫系统功能检测
疾病并发症
1 心血管疾病
嗜酸性粒细胞增多症可导 致心血管疾病的发生。
2 肺部感染
病情较重时易发生肺部感 染。
3 过敏反应
增多的嗜酸性粒细胞可能 引发过敏反应。
疾病愈率
嗜酸性粒细胞增多症的愈率较高，但需要长期治疗和管理。
疾病复发率
3 关节疼痛
部分病例表现为关节疼痛和肌肉痉挛。
疾病预防方法
• 避免诱发因素 • 保持健康生活方式 • 定期体检
疾病诊断方法
1. 血液检测 2. 组织活检 3. 影像学检查
疾病治疗方法
药物治疗
• 制酸药 • 抗过敏药物 • 免疫调节剂
免疫治疗
针对免疫系统异常的治疗方法。
手术治疗
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征科普宣传课件
避免已知的过敏原和诱发因素也非常重要。
如何治疗和管理？ 心理支持
心理支持和社交活动有助于提升患者的生活 质量。
参加支持小组或咨询专业心理医生可以获得 帮助。
我们可以如何预防？
我们可以如何预防？
健康教育
增加对嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的认识，有 助于早期识别和干预。
定期参加健康讲座和科普活动可以提升公众认知 。
嗜酸性粒细胞是一种白血球，通常在过敏反应和 寄生虫感染中增多。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 症状
常见症状包括全身肌肉酸痛、乏力、皮疹和呼吸 系统症状。
部分患者可能会出现关节肿胀和其他系统的症状 。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 发病机制
该综合征的确切发病机制尚不明确，可能与免疫 系统异常有关。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综 合征科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 我们可以如何预防？
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌 痛综合征？
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 定义
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是一种以嗜酸性粒 细胞增多和肌肉疼痛为主要特征的疾病。
研究显示，某些环境因素或感染可能诱发该病。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
此病症通常影响40岁以上的成人，尤其是女 性。
有过敏史或自身免疫病史的人群风险更高。
谁会受到影响？ 流行病学
在某些地区，嗜酸性粒细胞增多的发病率逐 渐上升。
这与环境因素和生活方式的变化可能有关。
谁会受到影响？ 家族史
有家族病史的人群可能更易发展此综合征。
遗传因素在某些情况下可能起到一定的影响 。
如何治疗和管理？ 心理支持
心理支持和社交活动有助于提升患者的生活 质量。
参加支持小组或咨询专业心理医生可以获得 帮助。
我们可以如何预防？
我们可以如何预防？
健康教育
增加对嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的认识，有 助于早期识别和干预。
定期参加健康讲座和科普活动可以提升公众认知 。
嗜酸性粒细胞是一种白血球，通常在过敏反应和 寄生虫感染中增多。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 症状
常见症状包括全身肌肉酸痛、乏力、皮疹和呼吸 系统症状。
部分患者可能会出现关节肿胀和其他系统的症状 。
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 发病机制
该综合征的确切发病机制尚不明确，可能与免疫 系统异常有关。
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综 合征科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征 ？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗和管理？ 5. 我们可以如何预防？
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌 痛综合征？
什么是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征？ 定义
嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征是一种以嗜酸性粒 细胞增多和肌肉疼痛为主要特征的疾病。
研究显示，某些环境因素或感染可能诱发该病。
谁会受到影响？
谁会受到影响？ 高风险人群
此病症通常影响40岁以上的成人，尤其是女 性。
有过敏史或自身免疫病史的人群风险更高。
谁会受到影响？ 流行病学
在某些地区，嗜酸性粒细胞增多的发病率逐 渐上升。
这与环境因素和生活方式的变化可能有关。
谁会受到影响？ 家族史
有家族病史的人群可能更易发展此综合征。
遗传因素在某些情况下可能起到一定的影响 。
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症的症状包括疲劳、关节 痛、皮疹、呼吸困难等。
嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法包括药物 治疗、免疫治疗、手术治疗等。
发病原因
遗传因素：某些 基因突变可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
环境因素：接触 某些化学物质、 辐射等可能导致 嗜酸性粒细胞增 多症
感染因素：某些 细菌、病毒、寄 生虫感染可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
心理支持
01 保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
02 提供情感支持：关心患者的 情绪，给予情感上的支持和 安慰
03 帮助患者建立信心：帮助患 者建立战胜疾病的信心，增 强战胜疾病的决心
04 提供心理辅导：为患者提供 心理辅导，帮助患者调整心 态，缓解心理压力
演讲人
目录
01. 嗜酸性粒细胞增多症概述 02. 嗜酸性粒细胞增多症的诊断
与治疗
03. 嗜酸性粒细胞增多症的并发 症
04. 嗜酸性粒细胞增多症的护理 与康复
疾病定义
嗜酸性粒细胞增多症是一种血液疾病，表现 为血液中嗜酸性粒细胞数量异常增多。
嗜酸性粒细胞增多症的病因包括遗传因素、 环境因素、感染因素等。
皮肤病：嗜酸 性粒细胞增多 症患者中，皮 肤病的发病率 较高
4
心血管疾病： 嗜酸性粒细胞 增多症患者中， 心血管疾病的 发病率较高
严重并发症
呼吸系统：哮 喘、慢性阻塞
性肺病等
心血管系统： 心绞痛、心肌
梗死等
神经系统：头 痛、头晕、意
识障碍等
消化系统：腹 痛、腹泻、消
化道出血等
并发症预防
01 定期体检：早期发现，早期 治疗
自身免疫性疾病： 某些自身免疫性 疾病可能导致嗜 酸性粒细胞增多 症
嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法包括药物 治疗、免疫治疗、手术治疗等。
发病原因
遗传因素：某些 基因突变可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
环境因素：接触 某些化学物质、 辐射等可能导致 嗜酸性粒细胞增 多症
感染因素：某些 细菌、病毒、寄 生虫感染可能导 致嗜酸性粒细胞 增多症
心理支持
01 保持积极心态：鼓励患者保 持乐观，积极面对疾病
02 提供情感支持：关心患者的 情绪，给予情感上的支持和 安慰
03 帮助患者建立信心：帮助患 者建立战胜疾病的信心，增 强战胜疾病的决心
04 提供心理辅导：为患者提供 心理辅导，帮助患者调整心 态，缓解心理压力
演讲人
目录
01. 嗜酸性粒细胞增多症概述 02. 嗜酸性粒细胞增多症的诊断
与治疗
03. 嗜酸性粒细胞增多症的并发 症
04. 嗜酸性粒细胞增多症的护理 与康复
疾病定义
嗜酸性粒细胞增多症是一种血液疾病，表现 为血液中嗜酸性粒细胞数量异常增多。
嗜酸性粒细胞增多症的病因包括遗传因素、 环境因素、感染因素等。
皮肤病：嗜酸 性粒细胞增多 症患者中，皮 肤病的发病率 较高
4
心血管疾病： 嗜酸性粒细胞 增多症患者中， 心血管疾病的 发病率较高
严重并发症
呼吸系统：哮 喘、慢性阻塞
性肺病等
心血管系统： 心绞痛、心肌
梗死等
神经系统：头 痛、头晕、意
识障碍等
消化系统：腹 痛、腹泻、消
化道出血等
并发症预防
01 定期体检：早期发现，早期 治疗
自身免疫性疾病： 某些自身免疫性 疾病可能导致嗜 酸性粒细胞增多 症
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
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ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
统的参会人员，需请先填写个人信息注册系统用户后，再进行投稿。⑤截稿日期：２０１３年２月２８日，录用与否恕不退稿，请自留
底稿。 中华医学会学术会务部 中华医学会风湿病学分会
Ｖ６１７Ｆ＋，ＫＩＴ
性粒细胞浸润直接引起的器官损伤类型包括：①纤维化：如 肺、心、消化道及皮肤等；②血栓栓塞；③皮肤（包括黏膜）红 斑、水肿、溃疡、湿疹；④外周或中枢神经病变伴慢性或复发
性神经功能缺损；⑤罕见器官损伤Байду номын сангаас肝、肾、胰腺等，而且这
些器官可见ＨＥ相关病理表现。
２．５其他疾病／综合征伴有ＨＥ：某些临床综合征常伴有ＨＥ，
ＨＥＦ＾，ＨＥ惦，ＨＥＮ，ＨＥＲ。
用，移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）、霍奇金淋巴瘤、Ｔ淋巴细胞白 血病、朗格汉斯组织细胞增多症、系统性肥大细胞增多症、实 体瘤、过敏性支气管肺曲菌病、自身免疫病等。
２．４
ＨＥＳ：表１中３项标准均满足才能诊断为ＨＥＳ。由嗜酸
２．２克隆性，肿瘤性ＨＥＪＩ－ＩＥＳ。：下列情况需考虑嗜酸性粒细 胞增多为原发性（克隆性／Ｈｅ瘤性）：存在某一种已明确伴嗜酸 性粒细胞增多（克隆性增生）的干细胞或髓系肿瘤作为基础 疾病，如急性嗜酸性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血 病、骨髓增殖性疾病伴嗜酸性粒细胞增多、骨髓增生异常综 合征伴嗜酸性粒细胞增多、系统性肥大细胞增多症伴嗜酸性 粒细胞增多等。若检测出如ＰＤＧＦＲＡ，ＰＤＧＦＲＢ，ＦＧＦＲｌ融合 基因或ＢＣＲ／ＡＢＬｌ，ＪＡＫ２
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１３．０１．０１５
作者单位：１０００４４北京大学人民医院风湿免疫科
万方数据
史堡旦！堡疸堂苤查２Ｑ１３生！旦箜１２鲞筮！翅￡ｈ也』丛！堕磐丛：』ｇ婴ｇ型２Ｑ１３：ｙＱ！：１２：巡Ｑ！！
・５９・
是指外周血嗜酸性粒细胞计数＞１５００ｘ１０９几。持续升高是指： 外周血两次检查时间间隔至少１个月，而由ＨＥ直接导致的 器官功能障碍需要立即治疗的情况除外。ＨＥ又进一步分为
其他疾病／综合征伴有ＨＥ 特异性综合征伴ＨＥ
一
符合ＨＥ标准并且器官损伤并非由ＨＥ引起 符合某些明确的ｌ｜缶床综合征的ｌｆ缶床表现．如Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓ综合征等，并伴随ＨＥ，但 嗜酸性粒细胞的作用未明确
一
其他器官特异性疾病伴ＨＥ症状
一
某些器官特异性疾病（如嗜酸细胞性胃肠炎等）伴随ＨＥ，但嗜酸性粒细胞的作用未 明确
・５８・
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・学术动态・
２０ １ ２年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
张萨丽徐传辉穆荣
标准和定义进行了更新和修改，提出了２０１２年分类的新共 识ｌｌ】，现将主要内容摘录如下。
１
嗜酸性粒细胞增多症（ＨＥ）可见于多种炎症状态、变态反 应和血液系统肿瘤。由于其多系统表现，并是Ｃｈｕｒｇ．Ｓｔｒａｕｓｓ 综合征等多种风湿病的常见表现，是风湿科医生常需面对的 临床问题。 在过去的２０年中，医学界各领域分别提出了多种ＨＥ及 相关综合征的分类标准，却始终未达成全球共识。２０１１年嗜 酸性粒细胞疾病和综合征工作会议组织了来自免疫学、变态 反应、血液学和病理学等领域的专家对ＨＥ及相关综合征的 表１
原发性（克隆性肿瘤性）ＨＥｓ
ＨＥＳ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤（按ＷＨＯ分型标准）；嗜酸性粒细胞
为肿瘤细胞；存在ＨＥ引起的器官损伤
继发性（反应性）ＨＥｓ
ＨＥＳ。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；嗜酸性 粒细胞增多的发生多与细胞因子相关；存在ＨＥ引起的器官损伤
继发性（反应性）ＨＥ
ＨＥ。
寄生虫感染、过敏性疾病等基础疾病所致的嗜酸性粒细胞增多呈非克隆型；ＨＥ的发 生多与细胞因子相关
嗜酸性粒细胞增多综合征ＨＥＳ
满足外周血ＨＥ诊断标准，并且组织型ＨＥ导致的器官损伤助能障碍，除外导致器
官损伤的其他疾病
特发性ＨＥＳ
一
未发现导致ＨＥ的病因，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，器官损伤由ＨＥ引 起
①凡未在全国性学术会议及全国性公开刊物上发表的论文、综述，均可投稿。②摘要６００～８００字，应包括研究目的、材料与
方法、结果、结论四个部分，文责自负。③稿件请按“文题、作者姓名、单位、通讯地址、邮编、联系电话及Ｅｍａｉｌ、正文”的顺序书写，
在第一页的第一行标示所属上述专题的类别，并请以Ｗｏｒｄ格式保存。④本次大会采用网络投稿系统，只接收网上投稿，恕不接
但嗜酸性粒细胞增多的原因及其导致的结果尚未明确。常见 Ｇｌｅｉｃｈ综合征（嗜酸性粒细胞增多性周围血管水肿）、Ｃｈｕｒｇ． Ｓｔｒａｕｓｓ综合征、Ｏｍｅｎｎ综合征、高ＩｇＥ综合征等。 器官特异性疾病伴ＨＥ，但ＨＥ的原因及其导致的结果尚 未明确。常见嗜酸性粒细胞胃肠炎、嗜酸细胞性胰腺炎、嗜酸
Ｄ８２６Ｖ＋等基因突变
细胞性肝炎、肺嗜酸性粒细胞综合征、皮肤病伴ＨＥ等。
参考文献
【１】１
Ｖａｌｅｎｔ Ｐ，Ｋｌｉｏｎ
ＡＤ，Ｈｏｍｙ ＨＰ，ｅｔ ａ１．Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙ
ａｎｄ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ Ａｌｌｅｒｇｙ Ｃｌｉｎ ｏｆ ｅｏｓｉｎｏｐｈｉｈｅ
ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ
ｐｒｏｐｏｓａｌ
ｏｎ
ｃｒｉｔｅｒｉａ
ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ
万方数据
时，可认为嗜酸性粒细胞为克隆性。需注意ＨＥ。并非为最终 诊断，需要对患者进一步诊断评估。
２．３
ＨＥｄＨＥＳ。：继发性／反应性嗜酸性粒细胞增多症／综合征
是指由炎症性、某些肿瘤性或其他疾病导致的细胞因子（如 白细胞介素（ＩＬ）．３、ＩＬ－５分泌增多引起嗜酸性粒细胞非克隆 性增生。此诊断首先应除外上述引起ＨＥｒ／ｌＩＥＳ。的疾病及异 常基因（另外需要注意某些血液系统肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、 Ｔ淋巴细胞白血病也可引起嗜酸性粒细胞反应性增生而非克 隆性增生），需注意ＨＥ。并非为最终诊断，需要对患者原发基 础疾病进一步诊断。常见引起ＨＥ＃ＴＩＥＳ．的原发基础疾病为 寄生虫感染、变态反应、过敏性疾病、药物过敏或药物毒副作
术语 血液嗜酸性粒细胞升高 嗜酸性粒细胞增多症 英文缩写
一
ＨＥ及综合征的定义、分类及标准 见表１。
２
２０１２年ＨＥ及综合征定义及分类标准的多学科新共识的
解释
２．１
ＨＥ的诊断标准：ＨＥ的诊断需要满足外周血嗜酸性粒细
胞持续明显升高或存在组织型嗜酸性粒细胞浸润。明显升高
ＨＥ及相关综合征的定义及分类
定义及分类 外周血嗜酸性粒细胞＞５００ｘ１０９／Ｌ ２次检查（间隔≥１个月）外周血嗜酸性粒细胞＞１５００ｘ１０９／Ｌ，伴或不伴组织型ＨＥ（定 义如下）：骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过２０％，或（和）病理医生认 为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或（和）明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积（伴或不 伴嗜酸性粒细胞的组织浸润）