尿崩症病例分享
[课件]尿崩症病例学习PPT
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• 凝血功能：凝血酶原时间11.30sec、PT-INR0.97、活化部 分凝血活酶时间30.00sec、凝血酶时间19.8sec、 D-二聚体 <0.1mg/L、纤维蛋白原2.51g/L • 自身免疫：抗核抗体阴性、抗双股DNA抗体阴性、抗Sm阴 性、抗SSA阴性、抗SSB阴性、抗组蛋白抗体阳性、抗核糖体P 蛋白抗体阴性 • 体液免疫：IgG12.6g/L、IgA1.04g/L、IgM0.743g/L、补 体C3 1.12g/L 、补体C4 0.216g/L • C-反应蛋白<3.5mg/L • 糖化血红蛋白5.4%
家 族 史
父母身体状况良好，非近亲结婚 1姐姐，15岁，身体状况良好 否认家属中有类似病史 否认有糖尿病、先天性耳聋、先天性视力障碍等病史 否认家族遗传病史 否认家族中有传染病史。
体 格 检 查
一般情况：
体温：36.6℃ 脉搏：69次/分 呼吸：20次/分 血压：113/73mmHg 身高：160cm 体重：44.5kg 体表面积1.65m2 BMI：17.4 发育正常，营养一般，正常面容，神志清醒，查体合 作。全身皮肤稍干燥，皮肤粘膜无黄染，无皮疹、皮 下出血、皮下结节、瘢痕，毛发分布均匀，皮下无水 肿，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大及压痛 。
入院前检查检验
• 血生化：尿素4.1mmol/L、肌酐45umol/L、白蛋白52
g/L、钾4.4mmol/L、钠140mmol/L • 尿常规：尿比重1.000↓、尿白细胞阴性、尿蛋白阴性 • 脑 MRI：垂体柄增粗(0.4cm)，请结合临床；颅脑未见 明显异常
入 院 后 检 验（血）
• 血常规：白细胞7.7×10^9/L、粒细胞65.24%、淋巴细
查尿常规：尿比重1.000↓尿白细胞、尿蛋白阴性 ；血生化：尿素4.1mmol/L、肌酐45umol/L↓、白 蛋白52g/L、钾4.4mmol/L、钠140 mmol/L；颅脑 MRI平扫：垂体柄增粗；颅脑未见明显异常。遵医 嘱在家监测19小时饮水量6.25L、尿量8.75L，门诊 拟“尿崩症？”收入我科。发病以来，患儿精神一 般，饮食、睡眠欠佳，小便同前述，大便正常，体 重较前减少1.5kg。
一例中枢性尿崩症患者救治心得共25页文档
164
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24小时出入量对比
25000
20000
15000 10000
入量 出量
5000
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病人转归
患we儿lco经me过to u治se 疗thes，e P血owe压rPo稳int 定tem，plat出es,入New量 平衡， Content design, 10 years experience
一例中枢性尿崩症患者救治心得
目录
病例汇报 疾病介绍 救治心得 病人转归
病例汇报
姓名：王XX 年龄：9岁 主诉：重度颅脑外伤
蛛网膜下腔出血 脑水肿压迫脑干
病例汇报
• 2019.5.1
• 患儿荡秋千是从秋千上摔下，伤及头部 及右手手腕，于当地医院就诊，颅脑CT无 异常，X线示右侧尺桡骨骨折，石膏固定后 回家。
• 2019.5.3
• 患儿凌晨出现头痛，烦躁，清晨来院就 诊，复查CT时突然病情变化，转入抢救室 ，入抢后呼吸心跳停止，立即心肺复苏， 气管插管，机械通气。
病例汇报
• 5.3 20:30
• 患儿尿为量什明显么增？多，尿色变浅，血压下降
• •
5.3患儿22血:0压0 无明通显知改脱医善水师，剂：2实 垂小暂积体验时停极性后尿利补应叶量尿液用素达剂及
4800ml，生化提示：低钾 高安钠体舒高通氯
提醒医师：中枢性尿崩症
病例汇报
经过治疗，患儿的血气、生化均有明显 改善，尿量明显下降。
明确诊断 获得性中枢性尿崩症
尿崩症病例分享
病情介绍
既往史：既往健康，无高血压、糖尿病病史，否 认肝炎、结核病等传染病史，有青霉素药物过敏 史，无手术及外伤史。
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病情介绍
体格检查： T 36.5℃，Bp 110/80mmHg，P 68次/分，R 16次 /分。神清语明，一般状态尚可，口唇略干，舌质 不干，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干 湿音。心界不大，心率68次/分，律整，各瓣膜听 诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧 张，肝脾未触及，双下肢无浮肿。
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问题 2
应与哪些疾病相鉴别及主要鉴别点？
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解说
主要鉴别诊断：精神性烦渴。鉴别点：精神性烦渴 每日尿量波动大，常伴有其他精神神经症状，禁水 中可出现最大尿浓缩能力，使尿渗透压升高，血浆 加压素值升高，注射水剂加压素不能或仅轻度提高 尿渗透压，有时反而降低。下丘脑－垂体性尿崩症 每日尿量多较恒定，无明显的精神因素影响，禁水 中尿比重或渗透压不增加，后者常低于血浆渗透压， 血浆加压素无释放反应，或反应很差。注射加压素 后，尿量减少，尿比重和渗透压明显增高。
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病情介绍
辅助检查禁水-加压素试验过程见下表：
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病情介绍
血渗透压298.4mosm/L，空腹血糖5.28mmol/L， 肾功肌酐43μmol/L，尿素氮0.6mmol/L。
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问题 1
本病临床诊断及诊断依据是什么？
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解说
临床诊断：尿崩症
诊断依据：口渴，多饮，多尿2个月，每日饮水量 约5000ml，尿量与饮水量相当，尿色淡，口唇略 干。禁水加压素试验：禁水前尿比重1.010，禁水 8小时尿比重1.015，禁水9～11小时尿比重均为 1.010，注射6u加压素后1小时及2小时尿比重分别 为1.015、1.020。故禁饮后尿比重固定在1.010～ 1.015之间，不再上升，经注射加压素后，尿比重 上升至 1.020，故诊断明确。
尿崩症病例讨论PPT课件
入院随机血糖：12.3mmol/L，血酮：0.3mmol/L。
病史摘要
既往史：1月前初次发现高血压，最高血压180/120mmHg，给予口 服“代文、络活喜”等药物控制血压。既往患者哮喘病史8年。既 往患前列腺增生多年，既往口服“爱普列特+坦洛新”口服治疗， 但尿频、尿急、尿不尽症状改善不明显。否认心脏病、肝炎、结 核等病史。
辅助检查
血常规：WBC：6.92*10^9/L，N：83。1%，PLT：47*10^9/L。
生化：GLU：12.92mmol/L，K：2.73mmol/L，C反应蛋白：9.44mg/dl， 其余未见明显异常。
3-26尿常规提示：细菌：21246.7个/ul，葡萄糖：3+。
尿培养：产酸克雷伯杆菌。
甲功、免疫功能全项未见明显异常；
治疗经过：
患者入院后给予胰岛素泵积极控制血糖，血糖控制平稳后于4月8 日调整为甘精胰岛素+门冬胰岛素控制血糖，血糖控制平稳。 入院后测血压提示升高，考虑高血压病2级（极高危），给予波依 定、代文降压治疗。 胸片提示右肺感染，结合患者血常规检查，尿培养检查，已给予 左氧氟沙星抗感染治疗。 完善相关检查后该患者考虑多饮、多尿原因不排除肾性尿崩症可 能，故给予双氢克尿塞诊断学性治疗后，患者多尿症状明显改善， 但仍有尿频、尿不尽症状，请泌尿科会诊后考虑前列腺增生，尿 潴留所致，建议血糖平稳后泌尿外科治疗。 其余治疗给予营养神经，扩血管、改善循环，补液等对症治疗。
影像学辅助检查：
胸片提示：右肺感染并伴有少量胸腔积液。
胸部高分辨CT检查提示：双肺上叶多发小结节，考虑慢性细支气 管炎；右肺中叶及下叶纤维灶；左肺下叶少量炎症；右侧胸膜增 厚。
培美曲塞肾性尿崩症病例分享
培美曲塞肾性尿崩症病例分享培美曲塞是一种抗叶酸类抗代谢药，2004年首次获批准联合顺铂治疗不可切除性胸膜间皮瘤。
另外，临床试验数据表明，培美曲塞可有效治疗局部晚期或转移性非鳞状非小细胞肺癌，该药的适应症进一步扩大。
培美曲塞主要经肾脏代谢消除，由尿液排出。
现有的最大规模的临床试验表明，培美曲塞并不会显著增加急性肾损伤（AKI）或电解质紊乱风险。
但是，近年来有关培美曲塞诱发AKI的研究报道有所增加。
其中2例研究中还出现了肾性尿崩症，研究者指出，中重度AKI可导致远端肾小管损伤，进而引起肾性尿崩症。
本文介绍了一例无重度肾功能不全的转移性肺癌患者肾性尿崩症病例。
并对培美曲塞在无AKI条件下，选择性远端肾小管毒性导致肾性尿崩症的潜在机制进行了讨论。
病例资料患者，男，36岁，肺癌4期伴弥漫性骨转移，最初给予厄洛替尼150 mg/天治疗。
随着疾病的进展，化疗方案改为联合治疗：卡铂，572.5 mg/m2；培美曲塞，500 mg/m2；贝伐单抗，15 mg/kg。
第3次化疗后2天，患者出现水样血性腹泻，且伴有口腔粘膜炎，转入我院进一步评估。
入院时，除心动过速外生命体征正常。
治疗入院24小时内，患者血清钠水平升高，从138 mmol/L升至158 mmol/L；血肌酸酐从1.3 mg/dL升至1.7 mg/dL（估计肾小球滤过率[eGFR]分别为 69 mL/min/1.73m2，50 mL/min/1.73m2）。
其他电解质水平正常。
诊断为容量耗竭，给予生理盐水，10L，静脉滴注。
证实无艰难梭菌或大肠杆菌感染后给予洛哌丁胺和阿片酊治疗。
住院第4天，患者血肌酐恢复至基线水平(1.1-1.2 mg/dL；eGFR 77-85 mL/min/1.73 m2)。
但是，血清钠水平继续升高至163 mmol/L。
虽给予5%葡糖糖水溶液，5-7 L/d，静脉输注，但患者血清钠水平依然从145 mmol/L升至163 mmol/L。
外伤后尿崩症的诊断与治疗(附5例报告)
1.王忠诚.神经外科学.武汉：湖北科学技术出版社，1998.327～3 29
2.戴自英，陈灏珠，丁训杰.实用内科学.北京：人民卫生出版社，1993.1865～ 1968
3.杜智敏，刘崇礼，李焕锡，等.高原地区氧合液的研制及意义.高原医学杂志， 1995，5(1)：32
讨论
颅脑损伤并发尿崩症系垂体柄内视上核垂体束损害所致〔1〕，脑挫伤、颅底骨折及 脑组织在颅腔内大幅度移动是致伤的主要原因。本组脑挫伤合并颅底骨折3例，其发生机制 是由于垂体柄的直接损害，导致储存于垂体后叶的抗利尿激素(ADH)来源中断，引起严重的 神经内分泌功能紊乱，导致体内ADH不足而发生尿崩症。通常发生于伤后10天左右，本组平 均1 1天。典型的临床表现为：每24小时尿量达4 000～9 800ml以上，尿比重低于1.005，皮肤 干 燥，唾液、汗液减少，消瘦，烦渴等。笔者认为早期诊断还应注意以下几点：(1)既往无多 尿多 饮及精神病史，外伤为其诱因；(2)控制入量不能使尿量减少，尿比重不增高；(3)停止使用 脱水剂后 尿量仍持续增多；(4)应排除皮质激素的钠水潴留及类抗利尿作用〔2〕；(5)试用A DH治疗，尿量明显减少，比重增加。
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、副作用和治疗措施
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。
既往健康状况良好，父母体健。
个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。
入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。
诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。
2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。
3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。
4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。
继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。
引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。
随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。
尿崩症病例
•患者付壮壮男15岁，以多饮、烦渴、多尿15年为主诉入院。
•15年前足月顺产，无窒息，出生体重3.5kg，身长50cm，阿氏评分10分。
•出生后多饮，每次喂奶前先饮水，饮水量约1000ml/日，多尿，频繁换尿布，具体尿量不详，智力及发育正常，年增长率不详。
•13年前正玩耍时双目凝视、口唇紫绀，牙关紧闭，无大小便失禁，约5分钟自行缓解，发作频繁，每月发作一次。
•3年前，上述症状再发，口吐白沫，双手搐搦，大小便失禁，在当地医院按“癫痫”给予输液治疗，1小时缓解，未做特殊处理。
•2年前多饮、多尿加重，烦渴，日饮水量约8L，无恶心、呕吐，每日小便约20次，量约4000-8000ml，体重无明显下降及食欲亢进、生长发育迟缓。
•郑州市儿童医院检查头颅MRI示：正常，血气分析正常，24h尿量8420ml，尿比重
1.002~1.006。
•诊断“肾性尿崩症”。
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妊娠性尿崩症
是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起 AVP的降解所致
（1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明 显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加 压素。
尿崩的病因
13版《实用内科学》
临床表现
• 多饮、烦渴、多尿 • 排尿频繁、尿色清淡 • 血钠升高 • 尿比重低<1.010 • 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
加用垂体后叶素+氢化可的松治疗尿崩
泌尿外科会诊： 右肾存在移位，肾周有渗出， 泌尿系无明 显结石及输尿管扩张、无积水，目前不能排 除肾周感染，继续加强抗感染、液体复苏等 治疗。
诊断
多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡
尿比重低<1.010 尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)
血钠升高ห้องสมุดไป่ตู้
测定患者血浆和尿渗透压 后：血浆渗透压升高，尿 渗透压低则提示为尿崩
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压增高，血浆渗透 压下降则提示为中枢性尿
崩
禁水或注射血管加压素后 尿渗透压和血浆渗透压无 明显改变则提示为肾性尿
入院初步诊断：
1. 胸闷气促待查 羊水栓塞？ 肺栓塞 ？
2. G9P1清宫术后 宫腔内感染 感染性休克 ARDS DIC
3. 多脏器功能不全（循环、呼吸、血液）
治疗：
1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透压，送检 血培养
2.根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素：亚胺培南西司他丁针 1.0ivgtt q8h抗感染
意识清楚，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心率120次/分，律齐， 心音中等，未闻及病理性杂音，腹略膨，腹壁柔软，下腹部有轻压痛， 无反跳痛，未见血性恶露，双下肢未见明显肿胀。
辅助检查：
凝血功能：PT 16.4s，APTT 48.8s，D二聚体>1050ng/ml 血常规：白细胞23.2*10^9/L, N 96.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*10^9/L 3P试验：阳性。 血气分析：PH 7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC： 4.3mmol/L。
血气分析： PO2 54 mmHg PCO2 19mmHg PH 7.26 SCVO2 60 % LAC 5.4 mmol/l 血常规：白细胞28.2*10^9/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*10^9/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml CR：135umol/l aTnI ： 10.83ng/ml pro-BNP： 27032pg/ml 尿常规：白细胞未见 细菌3.7/ul 大便常规：未见脓细胞
3.动态观察血常规、凝血功能、氧代谢情况
4.予以甲基强的松龙针 80mg iv q8h减轻炎性渗出、毛细血管渗漏 及、善循环状态
妇科医生会诊：诉在门诊清宫干净，未见脓液 及坏死组织，宫内感染几率极小
7.15 患者面罩吸氧下10L/min氧代谢指标进一步恶化，升压药剂量进一 步升高，出现肾功能损害，予以患者气管插管机械通气，同时患者出 现尿崩尿量7096ml/24h。
(1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因
(2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时 性下调所致。
(3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗 传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。
原发性烦渴(PP)
• 是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加， 血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排 尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，
• 门诊测患者血压90/60mmHg，予以“多巴胺针”维持血压，“泰能针”抗 感染，补液扩容等治疗后在产科会诊下行“清宫术”，术后转入患者呼 吸急促，考虑感染性休克， ARDS，DIC，遂转入我科
查体：
T 37.3℃，P 120次／分，R 30次／分，Bp 104／59mmHg（升压药 物使用下）
中枢性尿崩(CDI)
(1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30 ％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致 永久性的CDI。
(2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相 关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺 失和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。
尿崩症病例分享
• 尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的 精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所 导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴
。
分类
• 中枢性尿崩(CDI) • 渗透压感受器功能障碍 • 肾性尿崩症(NDI) • 原发性烦渴(PP) • 妊娠性尿崩症
崩
- 治疗 （补液）
中枢性尿崩
- 治疗 （药物）
- 治疗 （药物）
肾性尿崩
1.双氢克尿噻：50-100mg 分3次口服，注意防止低血钾 2.阿米洛利：可与双克联用避免低血钾；用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效
妊娠期尿崩症
- 治疗 （药物）
去氨加压素（弥凝）：持续8-12小时；口服0.1-0.2mg 如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素
渗透压感受器功能障碍
第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感 受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现 为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低 血容量休克等严重的心血管并发症。
肾性尿崩症(NDI)
由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更 常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4 L。
病情介绍
• 患者女，39岁，既往曾“流产8次”，本人及家人未诉有其他遗传疾 病
• 因“不全流产后发热伴胸闷气促1天”入院
• 患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产”入住宁波开 发区中心医院引产；阴道流液前无明显受凉、不洁饮食
• 住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血 压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院