初治儿童霍奇金淋巴瘤(HL)临床路径(2019年版)【模板】
血液科临床路径
□
病情告知，必要时向患者家属告病重或病
□
完成必要的相关科室会诊
工
危通知，并签署病重或病危通知书
作
□
完成上级医师杳房记录等病历书写
□
患者家属签署输血知情冋意书、骨穿冋意
书
□
向患者及家属交待病情及注意事项
长期医嘱：
长期医嘱:
□血液病护理常规
□患者既往基础用药
重
□二级护理
□其他医嘱
占
八、、
□饮食
临时医嘱：
1.慢性期。
(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减 轻、脾大等症状。
(2)血象：白细胞计数增多，主要为中晚幼粒和杆状核 粒细胞，原始细胞<5%-10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增 多，可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主， 中晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞<10%。
(5)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难 治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEB疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊 处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路 径。
(6)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
(1)血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、 大便常规+隐血；
（七）治疗开始于诊断明确后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.支持对症治疗。
2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖 杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。
3.去甲基化治疗。
4.可选择沙利度胺治疗。
（九）出院标准。
2019年版临床路径目录
2019年版临床路径目录XXX发布了2019年版的224个病种临床路径目录，其中第一篇是耳鼻喉科临床路径。
该篇目录包括以下疾病：鼻腔鼻窦恶性肿瘤、鼻中隔偏曲、分泌性中耳炎、甲状腺肿瘤、慢性鼻-鼻窦炎、慢性扁桃体炎、慢性化脓性中耳炎、突发性耳聋、腺样体肥大。
第二篇是妇产科临床路径，其中包括过期妊娠、计划性剖宫产、完全性前置胎盘、医疗性引产、产钳助产、分娩因胎盘因素导致产后出血、子宫腺肌病（全子宫切除术）、自然临产分娩、足月胎膜早破行分娩等疾病。
第三篇是骨科临床路径，其中包括髌骨骨折、尺骨鹰嘴骨折、尺桡骨干骨折、肱骨干骨折、肱骨踝骨折、股骨干骨折、股骨颈骨折、股骨踝骨折、股骨头坏死人工髋关节置换术、股骨下端骨肉瘤人工假体置换、踝关节骨折、颈椎病、胫腓骨干骨折、胫骨平台骨折、髋关节发育不良、髋关节骨关节炎、强直性脊柱炎后凸畸形、青少年特发性脊柱侧凸、膝内翻、胸椎管狭窄症、重度膝关节骨关节炎等疾病。
第四篇是呼吸病临床路径，其中包括肺脓肿、急性呼吸窘迫综合征、结核性胸膜炎、慢性肺源性心脏病、特发性肺纤维化、胸膜间皮瘤、原发性支气管肺癌、自发性气胸等疾病。
第五篇是口腔医学临床路径，其中包括单纯性疱疹、非游离端单个乳磨牙早失、复发性阿弗他溃疡、口腔扁平苔藓、口腔念珠菌病、乳牙慢性牙髓炎、乳牙中龋、腮腺多形性腺瘤、舌癌、下颌骨骨折、下颌前突畸形等疾病。
第六篇泌尿外科临床路径（2019年版）1、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺等离子电切术的临床路径。
2、针对良性前列腺增生的经尿道前列腺电切术的临床路径。
3、针对膀胱肿瘤的经尿道等离子电切术的临床路径。
4、针对前列腺癌的开放前列腺癌根治术的临床路径。
5、针对肾结石的经皮肾镜碎石术的临床路径。
6、针对肾上腺无功能腺瘤的腹腔镜肾上腺无功能腺瘤切除术的临床路径。
7、针对肾盂癌的腹腔镜肾输尿管全长及膀胱部分切除术的临床路径。
8、针对输尿管癌的腹腔镜机器人辅助腹腔镜切除术的临床路径。
修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)分期系统(IPNHLSS)
任何上述病变伴随中枢神经系统侵犯(Ⅳ期CNS)，骨髓侵犯(Ⅳ期BM)或中枢和骨髓侵犯(Ⅳ期BM+CNS)
采用常规形态学方法检测
注：对每一分期和骨髓中枢侵犯的程度和检查方法均需要特定简称描述。
增加分期信息
骨髓侵犯定义：
骨髓穿刺细胞形态学：骨髓幼稚细胞或淋巴瘤细胞≥5%，适用于所有组织学亚型
每一期、每一类型骨髓肿瘤侵犯程度和检查方法均需要特定简称描述：
BMm：骨髓形态学阳性(特指淋巴瘤细胞百分比)
BMi：骨髓免疫表型方法阳性(免疫组织化学或流式细胞术分析：特指淋巴瘤细胞百分比)
BMc：骨髓细胞遗传学或FISH分析阳性(特指淋巴瘤细胞百分比)
BMmol：骨髓分子生物学技术阳性(PCR基础：特指侵犯水平)
外周血侵犯同样采用相同方式表达(PBMm，PBMi，PBMc，PBMmol)
CSF检测到任何数量的幼稚细胞均应考虑CSF阳性
CSF状况不明(未做，技术困难)
与骨髓相似，尽可能描述脑脊液侵犯的检测方法：
CSFm：脑脊液形态学阳性(特指幼稚细胞数/μL)
CSFi：脑脊液免疫表型方法阳性(免疫组织化学或流式细胞术分析：特指淋巴瘤细胞百分比)
CSFc：脑脊液细胞遗传学或FISH分析阳性(特指淋巴瘤细胞百分比)
修订国际儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)分期系统(IPNHLSS)
外骨或皮肤)，除外纵隔或腹部病变
Ⅱ期
单个结外肿瘤伴区域淋巴结侵犯
膈肌同侧≥2个淋巴结区域侵犯
原发于胃肠道肿瘤(常在回盲部)±相关肠系膜淋巴结受累，肿瘤完全切除
如果伴随恶性腹水或肿瘤扩散到邻近器官应定为Ⅲ期
需要行双侧骨髓穿刺和活检进行分析定义骨髓侵犯
中枢神经系统(CNS)侵犯定义：
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK )间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)
儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤临床路径（2019年版）一、儿童间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为无中枢神经系统（CNS）侵犯的间变性淋巴瘤（ICD-10：C85.705 M97141/3）激酶阳性（ALK+）儿童间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）（ICD-10：C85.709 M97142/3）患者。
（二）诊断依据根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社，2015）。
1.体检：可有发热、皮肤软组织结节、淋巴结及肝脾大等。
2.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版分型诊断标准。
3.NPM-ALK（血，骨髓）:非NPM-ALK基因易位除外。
4.颈部及腹部超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
（三）危险度分组标准1.A组：完全切除的I期。
2.B组：预后好的一组。
（1）无皮肤浸润。
（2）无纵隔受累。
（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。
（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。
（5）非ALCL白血病阶段。
（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。
3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。
（2）有纵隔和（或）肺脏受累。
（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。
（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。
（5）ALCL白血病阶段。
（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。
4.D组：有CNS受累的患者。
（四）选择治疗方案的依据根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）。
外周T细胞淋巴瘤临床路径
一、外周 T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周 T 细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）。 （二）诊断及分期依据。 根据《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病 诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008 年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯 骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达 CD45、全 T 细胞标记物（CD2、CD3、CD5、
表 1. Ann Arbor-Cotswolds 分期
I期
单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE)
II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2 个；或病变局限侵犯结外器
官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)
III 期 膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯
□患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、静脉插管 □完成必要的相关科室会诊
同意书
□完成上级医师查房记录等病历书写
□确定化疗方案和日期
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范(2019年版)
附件5-2儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2019年版）一、概述霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。
霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。
其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。
二、适用范围依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
三、诊断应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。
持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。
受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。
全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。
部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。
90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。
患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。
通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
治疗反应好的儿童MBL临床路径
治疗反应好的儿童MBL临床路径一、治疗反应好的MBL临床路径标准住院流程（一）临床路径标准住院日为21天内（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童成熟B细胞淋巴瘤的患者。
2.经诱导化疗达缓解瘤灶，回缩大于25%。
3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）心电图、心脏彩超；（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（5）初诊骨髓受累者需复查骨髓涂片及微小残留病；2.进行治疗前瘤灶部位的各项检查。
3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。
（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1.A组方案：A方案 COPAD方案（同前）血常规恢复尽快进行，不超过上次化疗的D 212.B组方案：COPADM2—CYM1—CYM2—COPADM3—M2—M3（1）COPADM2开始条件：①ANC＞1.0×109/L和PLT＞100×109/L②在COPADM1开始后第16～25天（血象允许应尽早开始）③在G-CSF结束后第48小时后开始具体如下：VCR 2mg/（m2·d）（最大剂量2mg）或VDS 3mg/（m2·d）（最大剂量4mg）静脉推注d1PND 60mg/（m2·d）（分2次服） d1～5，以后3天内减停甲氨蝶呤（MTX） 3g/（m2·d）置于500ml液体中静脉滴注3小时 d1FH4Ca: 15mg/m2（MTX后24小时开始口服，每6小时1次，共12次（8次以后依据MTX浓度定）CTX: 500 mg/m2q12h×3d静脉滴注 15分钟入，d2～4 （美司钠200mg/m2于CTX 0、4、8小时）首剂应在第2天的DNR前输入，同时水化3000ml/m2 [125ml/（m2·h）]，直至CTX用完后12小时DNR或EPI: 30 mg/（m2·d）×2d 6小时输入，d1～2，在首剂CTX后给。
霍奇金淋巴瘤的治疗共识及临床研究进展)
霍奇金淋巴瘤的治疗共识及临床研究进展霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma, HL）系以肿瘤内科为主的综合治疗可以治愈的一类恶性肿瘤。
我国虽然尚缺乏HL的流行病学资料，但据中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会病理学组的回顾性调查，我国HL仅占全部淋巴瘤的9%，远低于欧美国家的近30%的发病率，男女之比为1.3：1.0。
对早期HL的治疗已成为药物治愈恶性肿瘤的成功范例。
然而针对复发和难治性HL，肿瘤内科和血液科医生仍面临严峻的挑战。
晚期HL的综合治疗有了明显提高，但仍有10%左右的患者并没有达到完全缓解，且近1/3的患者在治疗后又出现复发，故积极进行临床研究、开发新药或新的治疗方案是淋巴血液界的一大任务。
虽然HL已被公认是极易治愈的恶性肿瘤，但不可否认的是，HL亦表现出异质性。
HL 的生物学标志物并未像非霍奇金淋巴瘤的乳酸脱氢酶（LDH）和β2-微球蛋白（β2-MG）那样被常规应用到临床实践中，其治疗多依据临床因素指导或分层治疗。
目前已明确影响HL 患者预后的临床因素包括Ann Arbor分期、老年、男性、B症状、大肿块（直径≥10 cm）、累及淋巴结区域数目超过4个、结外受累，骨髓侵犯以及血液学指标异常（如贫血、淋巴细胞减少、低清蛋白血症和红细胞沉降率加快）等。
德国HL研究组（GHSG）将早期HL 的主要危险因素最终确定为4项，即大肿块、红细胞沉降率增加、结外受累和结外受累区域>2个。
众所周知，HL也曾具有国际预后因素评分（IPS）。
此评分早于1998年新英格兰医学杂志发表，总结了5141例HL患者，依据年龄、性别、分期、清蛋白、血红蛋白、白细胞计数和淋巴细胞计数各占1分，分析HL患者无进展生存，依分数不同而预后不同。
但随着患者应用ABVD或相似方案的治疗，截至2012年，Moccia等发表在美国临床肿瘤学杂志的论文分析，IPS为0、1、2、3分者，其5年总生存（OS）率均在90%以上，仅4分及以上患者的5年OS率未达到90%，故IPS明显不适宜评估HL患者的预后，已被摒弃。
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初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径（2019年版）一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。
排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。
（二）诊断依据及分期标准1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。
诊断标准（1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。
皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。
可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。
结外病变少见。
（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升高。
侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。
EBV检查部分阳性。
（3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。
病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。
因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。
病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。
瘤细胞周围常有多种反应性细胞。
免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。
采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。
2、HL的分期：霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）3.危险度分层：采用适于危险度分层的治疗低危：ⅠA ，ⅡA且无巨大瘤灶中危：ⅠB，ⅢA且无巨大瘤灶高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期或伴巨大瘤灶者；受累大于4个淋巴结区巨大瘤灶定义：单个淋巴结直径＞6cm或者成团淋巴结直径＞10cm。
纵隔巨大瘤灶定义：X线胸片提示纵隔肿瘤直径大于胸廓的0.33。
（三）治疗方案的选择前流程。
1.临床病史：重点询问有无伴发疾病，此前有无治疗史；B组症状（发热-体温超过38℃、夜间盗汗-湿透、6个月内不明原因的体重下降10%以上）；2.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；骨髓常规，ⅡA以上者需行（髂后）骨髓活检，血生化全套、免疫功能测定（CD/Ig）；红细胞沉降率；病毒血清学以及肝炎病毒，心电图，心脏彩超评价心脏功能；肺功能测定；（3）胸部X线平片，心电图，心脏彩超，颈部及腹部超声，眼底检查，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，胸部瘤灶必须行CT，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。
3.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
4.有条件者全部治疗前行全身PET检查。
5.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨髓穿刺同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。
（四）标准住院日为20天内（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童霍奇金淋巴瘤（HL）疾病诊断。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）化疗前准备1.发热患者建议检查血常规及CRP并找感染灶，如果有感染立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑升级抗菌素，有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
如果无明确感染灶，发热考虑为B症状时，可以开始化疗。
2.仔细查体、重点记录可触及的淋巴结以及其位置，需关注韦氏环，必要时五官科会诊。
3.整理所有评估结果，分期定危险度。
（七）化疗开始于诊断明确完善评估后，化疗方案（BCH －HL－2017方案）1.低危组：ⅠA ，ⅡA（1）ABVE-PC环磷酰胺600 mg/（m2·d）静脉滴注第1天水化碱化2天长春新碱 1.4 mg/（m2·d）静脉推注（最大量2mg）d1、8多柔比星25mg/（m2·d）静脉注射qd ×2d d1,d2博来霉素0.5 万IU/（m2·d）静脉注射d1；1万IU/（m2·d）静脉注射d8依托泊苷75mg/（m2·d）静脉注射大于1小时d1～5强的松40mg/（m2·d）口服d1～8 G-CSF 5μg/（kg·d）皮下注射粒细胞<500/mm3开始直至ANC>1000/mm3每21天1个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值＞750/mm3继续予下1个疗程化疗。
（2）COPP/ABV环磷酰胺600 mg/（m2·d）静脉滴注d1，水化碱化2天长春新碱 1.4 mg/（m2·d）静脉推注(最大2mg) d1甲基苄肼100 mg/（m2·d）口服强的松40mg/（m2·d）分两次口服d1～14多柔比星35 mg/（m2·d）静脉滴注大于6小时d8博莱霉素1万IU/（m2·d）静脉推注大于5分钟d8长春花碱 6 mg/（m2·d）静脉推注d82个疗程结束后评估治疗反应,2个疗程瘤灶缩小＜75%，则考虑升危至中危组。
＞75%，继续完成化疗，方案交替共4个疗程。
疗程结束最终评估有残留局部放疗，无残留停药。
2.中危组：ⅠB，ⅢA （包括ⅢAS）Cycle A －COPP/ABV－Cycle C－Cycle A－COPP/ABV－Cycle C（1）Cycle A 中阿糖胞苷2g/m2，依托泊苷150 mg/m2即：阿糖胞苷2 g/（m2·d）静脉注射3小时q12h 共4次d1、2依托泊苷150 mg/（m2·d）静脉注射大于1小时q12h 共4次d1、2（依托泊苷在静脉滴注完阿糖胞苷后G-CSF 5μg/（kg·d）皮下注射qd ANC<500/mm3开始直至ANC>1000/mm3（2）COPP/ABV剂量同低危，21天1个疗程（3）Cycle C即：环磷酰胺1000mg/（m2·d）静脉滴注20分钟qd d1、2水化碱化4天美思纳400 mg/m2，于CTX的0、4、8小时应用长春新碱 1.4 mg/（m2·d）静脉推射（无最大量）d1多柔比星25mg/（m2·d）静脉注射qd×3天d1～3甲基强的松龙250 mg/m2 q6h×4次静脉滴注d1 强的松60mg/（m2·d）口服tid d2～4 G-CSF 5μg/（kg·d）皮下注射ANC<500/mm3开始直至ANC>1000/mm3，中性粒细胞绝对值＞750/mm3即可继续化疗。
共6个疗程。
第二、四疗程结束后（第三、五疗程前）评估治疗反应，2个疗程缩小＜50%和（或）4个疗程瘤灶缩小＜75%，应升至高危组，所有患者6个疗程后应性受累野低剂量放疗（18～20GY）。
3.高危：ⅡB，ⅢB，Ⅳ期及任何分期伴巨大瘤灶者，大于4个淋巴结区受累者Cycle A－COPP/ABV－Cycle C－Cycle A－COPP/ABV－Cycle C(1)Cycle A (Ara-C/VP16 )阿糖胞苷 3 g/（m2·d）静脉滴注3小时q12h 共4次d1、2依托泊苷200 mg/（m2·d）静脉滴注1小时Q12h 共4次d1,d2 （依托泊苷在静脉滴注完阿糖胞苷后给予）G-CSF 5μg/（kg·d）皮下注射qd d3开始直至ANC>1000/mm3(2)COPP/ABV剂量同前，每21天1个疗程，无严重感染，肝肾功及心脏功能正常，中性粒细胞绝对值＞750/mm3继续予下1个疗程化疗。
（3）Cycle C (CHOP, 21天1个疗程)环磷酰胺1200mg/（m2·d）静脉滴注20分钟qd d1，d2长春新碱 1.4 mg/m2静脉推注（无最大量）d1 多柔比星25mg/（m2·d）静脉滴注6小时qdd1,d2 ,d3甲基强的松龙250 mg/m2静脉滴注Q6h ×4次d1 强的松60mg/（m2·d）tid 口服d2～d4 G-CSF 5μg/（kg·d）皮下注射ANC<500/mm3开始直至ANC>1000/mm3中性粒细胞绝对值＞750/mm3即可继续化疗。
共6个疗程。
第二、四疗程结束后（第三、五疗程前）评估治疗反应，2个疗程缩小＜50%和（或）4个疗程瘤灶缩小＜75%，应考虑6个疗程后续接自体造血干细胞移植。
所有患者6疗程后应接受累野低剂量放疗（18～20GY）。
（八）化疗后评估1.所有患者2个疗程化疗后接受评价：需进行所有瘤灶评估：颈部超声和（或）MRI胸部CT或增强CT腹部超声和（或）增强CT盆腔（腹股沟）超生和（或）增强CT头颅及脊髓：MRI或CT检查时间：末次化疗后d10～14PET-CT时间（建议做，视各单位情况）：化疗开始前、4个疗程后及停治疗3个月后各做1次。
中危组4个疗程后，高危组6疗程后第2次再评估（停化疗前）、定义后期治疗反应评价。
范围包括所有患者初诊受累范围/结区。
2.所有患儿全部化疗结束后需进行全面评估脏器功能评估：据末次化疗28天左右血象恢复后进行，实验室注意红细胞沉降率，肝肾功，心脏及肺功能，Ⅲ期以上或有B组症状患儿复查骨髓象。
化疗不良反应及传染病评估：检查眼底及输血前检查、相关病毒筛查。
原瘤灶部位全面影像学评估：颈、胸腹超声和（或）CT/MR。
胸部必须行CT。
3.治疗后随访末次化疗后3、6、9、12、18、24、36、48、60 个月（第一年每3个月1次，第二年每6个月1次，第三年开始每年1次），评价内容为瘤灶影像学及心肺功能，肝肾功能以及生长发育等。
（九）化疗中及化疗后治疗1.感染防治：所有患者化疗期间应预防性服用复方新诺明20～25mg/（kg·d），预防肺孢子菌肺炎。
发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解和（或）伴有粒细胞缺乏者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.治疗脏器功能损伤：镇吐、保肝、保心、水化碱化。
（十）出院标准1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（十一）变异及原因分析1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。