风湿免疫疾病考试重点总结

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2017年执业医师考试重点-风湿免疫性疾病汇总(可打印修改) (2)

2017年执业医师考试重点-风湿免疫性疾病汇总(可打印修改) (2)

风湿免疫性疾病“冲刺2017”医师资格考试 一、【核心考点串讲】3+1 3个疾病——SLE/RA/AS 1个总论 二、【冲刺强化练习】 一、系统性红斑狼疮 核心考点1——诊断 1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。

2.盘状红斑——片状,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

3.光过敏——日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡,无痛性。

5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀,但极少出现骨质破坏。

6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。

7.肾脏病变——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出现管型尿。

8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现。

9.血液学疾病——溶血性贫血,白细胞减少,血小板减少。

10.免疫学异常——抗Sm抗体,或抗dsDNA抗体,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。

11.抗核抗体阳性。

【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】 8个症状: 脸上长斑口腔烂, 浆膜关节发了炎; 对光过敏得癫痫, 最严重是肾病变。

3组检查: ①血液系统(减少) ②抗核抗体 ③抗磷脂/Sm/dsDNA 核心考点2——免疫学检查免疫学检查在SLE 诊断中的意义(TANG小结)抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性30%。

与疾病活动性无关。

抗双链DNA(dsDNA)抗体重要抗体,与疾病活动性密切相关;狼疮肾。

抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低。

抗RNP抗体与雷诺现象有关。

自身抗体抗SSA抗体与皮肤病变有关。

阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。

免疫学检查在S1E 诊断中的意义(TANG小结)自身抗体抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。

对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。

补体总补体以及补体C3、C4 有助于诊断,且提示疾病活动 A.抗双链DNA抗体——狼疮肾炎; B.抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少和溶血性贫血; C.抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏——新生儿心脏传导阻滞; D.抗心磷脂抗体——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

风湿免疫知识点总结大全

风湿免疫知识点总结大全

风湿免疫知识点总结大全一、风湿免疫系统的基本概念1. 免疫系统免疫系统由各种细胞和分子组成,包括T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞、自然杀伤细胞等。

它主要负责识别和清除体内外的病原微生物,包括细菌、病毒、真菌等,并对抗肿瘤细胞。

2. 风湿疾病风湿疾病是指与免疫系统异常活跃或功能异常相关的一类疾病,包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎等。

3. 自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统异常攻击自身组织和细胞,导致炎症和损伤。

例如,风湿性关节炎是一种自身免疫性疾病,患者的免疫系统攻击自己的关节组织,导致关节炎症和疼痛。

4. 炎症反应免疫系统在遇到外部侵袭时会发生炎症反应,包括红、肿、热、痛和功能障碍等症状。

炎症反应是免疫系统的一种正常反应,但过度的炎症反应会导致疾病的发生。

二、风湿免疫性疾病类型1. 风湿性关节炎风湿性关节炎是最常见的风湿免疫性疾病之一,主要表现为关节炎症、疼痛、肿胀和关节功能障碍。

患者常常出现晨僵、关节肿胀和运动受限等症状。

2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫性疾病,主要累及皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏等器官。

患者常常出现皮疹、关节炎症、发热、疲劳、肾功能不全等症状。

3. 硬皮病硬皮病是一种以皮肤纤维化和器官纤维化为特征的慢性炎症性疾病,主要累及皮肤和内脏器官。

患者常常出现皮肤硬化、手指压痛、内脏功能受损等症状。

4. 类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及关节、皮肤、眼睛等组织和器官。

患者常常出现关节肿痛、皮肤红斑、结膜炎等症状。

5. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种慢性的自身免疫性疾病,主要累及脊柱、骨关节、韧带和皮肤等组织和器官。

患者常常出现腰背痛、脊柱僵硬、关节炎和骨质增生等症状。

6. 自身免疫性甲状腺疾病自身免疫性甲状腺疾病是一种以甲状腺功能亢进或功能减退为主要特征的自身免疫性疾病。

患者常常出现甲状腺肿大、心悸、体重减轻或增加、神经衰弱等症状。

风湿免疫的重点解析

风湿免疫的重点解析

总论前言——本系统特点和复习思路内容=1+2(总论+系统性红斑狼疮、类风湿关节炎)占比及难度:估计5~6分左右,较难。

目标:最低4分。

概论【大纲】(1)概念(2)结缔组织病的特点(3)分类(一)概念风湿性疾病——泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病。

可以是系统性的,也可以是局限性的;可以是器质性的,也可以是功能性的。

病因:感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

【常考的一个结论】包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分,但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。

(二)结缔组织病(CTD)的特点1.属自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其发病基础。

2.血清中存在多种自身抗体。

3.多系统损害:病变常累及多个器官系统。

4.病理基础:血管和结缔组织慢性炎症。

5.对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗有一定反应。

(三)分类——7。

1.弥漫性结缔组织病:类风关、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、多肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、系统性血管炎等。

2.脊柱关节病:强直性脊柱炎、Reiter综合征(眼炎-关节炎-尿道炎综合症)、银屑病关节炎、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节病。

3.退行性变:骨关节炎。

4.晶体相关性关节炎:痛风、假性痛风。

5.感染相关性风湿病:反应性关节炎、风湿热等。

6.肿瘤相关性风湿病:原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤),继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤)。

7.其他:如回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等。

(四)风湿性疾病的病理特点——大纲无,教材有,可考。

痛风:尿酸盐结晶沉积在关节导致炎症;其余大部分:因免疫反应所致。

表现:大量淋巴、巨噬、浆细胞的浸润和聚集;常见的共同病理改变——血管炎症,导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血——相应的临床表现。

警惕B型题!A.类风湿关节炎——滑膜炎;B.系统性红斑狼疮——小血管炎;C.骨关节炎——关节软骨变性;D.强直性脊柱炎——附着点炎;附着点:肌腱、韧带、关节囊附着于骨的部位E.干燥综合征——外分泌腺体炎症;F.多发性肌炎/皮肌炎——肌炎;G.血管炎——大、中、小动、静脉炎;H.系统性硬化病——皮下纤维组织增生。

内科学复习资料整理之风湿免疫篇

内科学复习资料整理之风湿免疫篇

第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎(RA)是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。

2.病因和发病机制仍不完全清楚,主要有环境因素(细菌、支原体和病毒感染)、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎,滑膜炎是关节表现的基础,血管炎是关节外表现的基础。

主要表现为:①衬里细胞层增厚:滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多;②间质层大量炎症细胞浸润,主要以淋巴细胞为主,并以T细胞为主;③微血管的新生;④滑膜细胞表面抗原激活;⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现:(1)关节:①晨僵:早晨起床后关节及其周围僵硬感,持续时间超过1小时者意义较大。

这是因为关节间隙有大量积液,白天通过活动可以逐渐缓解;②关节痛与压痛:是最早的症状,最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节;③关节肿:多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起,病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀;④关节畸形:见于较晚期患者,最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现;⑤特殊关节:颈椎、肩、髋关节、颞颌关节;⑥关节功能障碍(2)关节外表现:①类风湿结节:可见于20%~30%,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,大小不一,结节直径由数毫米至数厘米,质硬、无压痛,对称性分布,其存在提示有本病活动;②类风湿血管炎:眼受累多为巩膜炎;③肺:男性多于女性,有时可为首发症状。

肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压;④心脏受累:心包炎最常见;⑤胃肠道:上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪,多与服用抗风湿药物,尤其是非甾体类抗炎药有关;⑥肾:本病血管炎很少累及肾;⑦神经系统:正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征,表现为手指不能弯曲,中间两根手指灼热的刺痛;脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱,腱反射多亢进,病理反射阳性;⑧血液系统:RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血,本病出现小细胞低色素性贫血时,贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血;Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征:口干、眼干5.实验室及其他辅助检查:(1)血象:有轻至中度贫血,活动期血小板可增高。

风湿免疫科400题汇总

风湿免疫科400题汇总

试卷911-- 网上考试单位_______ 姓名________ 学号 ________ 成绩 _______一、判断题(共34 题,共8.4 分)1.以泪腺、唾液腺病变为主的自身免疫性疾病是干燥综合征。

( )2.皮肤、肌肉病变是诊断皮肌炎不可缺少的依据。

( )3.系统性红斑性狼疮有CH50 、C3 下降,示SLE 有活动性。

( ) 4.ANA 阳性,就可诊断为红斑性狼疮。

( ) 5.结缔组织的疾病,都是自身免疫性疾病。

( )6.在强直性脊柱炎患者中,HLA-B27 (人类白细胞抗原-B27 )阳性率高达90%以上。

( )7.慢性多关节炎和寡关节炎,如为对称性,则多为类风湿关节炎、SLE 、成人Still 病等炎性关节炎。

( ) 8.慢性多关节炎和寡关节炎,如为非对称性,多为血清阴性脊柱关节病,或晶体性关节炎。

( )9.类风湿因子是针对IgGFc 段上抗原决定簇的抗体,也是一种自身抗体。

( ) 10.长期、严重类风湿关节炎患者中20%可合并继发性淀粉样变,累及肾者可表现肾病综合征,终致慢性肾衰竭。

( ) 11.类风湿关节炎所造成的关节痛的性质是对称、持续、但时轻时重。

( )12.类风湿结节是类风湿关节炎较特异的皮肤表现。

( )13.SLE 患者体内雌性激素水平增高,雄性激素降低,以及泌乳素水平增高可能对SLE 的病情有很大的影响。

( )14.抗ds-DNA 抗体阳性是确诊系统性红斑狼疮和判断活动性有参考价值的标记性抗体。

( ) 15.DLE 的好发部位是两颊及鼻背。

( )16.SLE 最常见的心脏损害为心肌炎。

( ) 17.SLE 致死的常见原因是肾脏损害和感染。

( ) 18.关节疼痛的SLE 患者常见的症状。

( ) 19.DLE 慢性角化明显的损害晚期可继发黑色素瘤。

( )20.日光照射可使红斑狼疮的症状减轻。

( )21.自身抗体的产生可能是抑制性T 淋巴细胞功能受损。

( ) 22.过敏性紫癜不属于结缔组织病。

10风湿免疫系统 高频考点

10风湿免疫系统       高频考点

风湿免疫系统1.弥漫性结缔组织病(CTD)包括:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发干燥综合征、系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎等。

2.系统性红斑狼疮导致的可复性非侵蚀性关节半脱位:Jaccoud关节病。

3.抗磷脂综合症(APS):血栓形成、血小板减少、习惯性流产。

4.SLE患者治疗的主要药物是糖皮质激素。

5.SLE患者侵及重要器官后加用免疫抑制剂:环磷酰胺(CTX)。

6.SLE对皮疹、关节痛等轻型患者有效的药物:羟氯喹。

7.系统性红斑狼疮特异性最高的抗体是抗Sm抗体。

8.反映系统性红斑狼疮活动性的自身抗体是抗双链dsDNA抗体。

9.系统性红斑狼疮颊部红斑:两颧部位的固定红斑。

盘状红斑:片状,可有脱屑、色素脱失和萎缩。

光过敏:日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。

浆膜炎:胸膜炎或心包炎。

10.类风湿关节炎诊断特异性最高的抗体是:抗CCP抗体。

11.RA患者预后不良的指征是抗CCP高滴度性。

12.类风湿关节炎的主要特征是:对称性多关节炎症和骨质破坏。

13.类风湿关节炎的主要发病机制是免疫紊乱。

14.类风湿关节炎最常受累部位为小关节:腕关节、掌指关节、近端指间关节。

15.类风湿关节炎的首发症状是关节痛。

16.类风湿结节是最常见的关节外表现。

17.类风湿因子(RF)阳性不一定都是RA,RA病人也不一定都是阳性。

18.类风湿关节炎:滑膜炎;19.系统性红斑狼疮:小血管炎;20.骨关节炎:关节软骨变性;21.强直性脊柱炎:附着点炎;附着点:肌腱、韧带、关节囊附着于骨的部位22.干燥综合征:外分泌腺体炎症;23.多发性肌炎/皮肌炎:肌炎;24.血管炎:大、中、小动、静脉炎;25.系统性硬化病:皮下纤维组织增生。

26.主要用于改变病情抗风湿药起效前的“桥接治疗”的药物是:糖皮质激素。

27.类风湿关节炎改变病情抗风湿药物首选药物甲氨蝶呤(MTX)。

28.强直性脊柱炎(AS)是以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为主要特点的风湿性疾病,也可累及外周关节和内脏器官。

风湿与免疫学总结

风湿与免疫学总结

风湿与免疫学总结免疫学检查在SLE诊断中的意义自身抗体1.抗Sm抗体标记性抗体,特异性99%,敏感性25%。

与疾病活动性无关2.抗双链DNA(dsDNA)抗体重要抗体,与活动性密切相关;狼疮肾3.抗核抗体(ANA)见于几乎所有患者,但特异性低4.抗SSA抗体与皮肤病变有关阳性的母亲所产婴儿易患新生儿SLE5.抗磷脂抗体包括:抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性、抗β2-糖蛋白Ⅰ,对诊断SLE和抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、流产)有意义补体总补体以及补体C3、C4有助于诊断,且提示疾病活动红狼带SSm?标记不活肾下(剩下的)滴都是活滴磷栓、磷板、磷流产(1~2题共用备选答案)A.抗SSA抗体B.抗Sm抗体C.抗磷脂抗体D.抗dsDNA抗体E.抗RNP抗体1.虽为系统性红斑狼疮标记性抗体,但与疾病活动性无关的是『正确答案』B2.与系统性红斑狼疮疾病活动性密切相关的自身抗体是『正确答案』D女,19岁。

关节痛、脱发2个月,发热2周,伴下肢水肿。

查体:双手冻疮样皮疹。

血WBC 3.4×109/L,Plt 66×109/L;尿蛋白(+++),尿沉渣镜检RBC 10~15/高倍视野;ESR 56mm/h。

为明确诊断,最重要的检查是A.类风湿因子B.抗中性粒细胞胞浆抗体C.血培养D.骨髓细胞学检查E.抗核抗体谱『正确答案』E女,35岁,双手第2、5近端指间关节和双腕关节肿痛3个月,双颞颌关节及颈椎疼痛1个月,伴晨僵1小时。

对明确诊断最有意义的实验室检查是A.C反应蛋白B.抗链“O”C.抗环瓜氨酸肽抗体D.血沉E.免疫球蛋白『正确答案』C『答案解析』考虑诊断为类风湿关节炎,对明确诊断最有意义的实验室检查是抗环瓜氨酸肽抗体。

下列关于类风湿因子(RF)与类风湿关节炎(RA)的描述,不正确的是A.高滴度RF阳性对诊断RA有意义B.RF高滴度是RA预后不良的指标之一C.RF阳性可见于RA以外的其他疾病D.部分RA患者的血清RF阴性E.RF阳性是诊断RA的必备条件『正确答案』E『答案解析』RF阳性不能诊断为RA,阴性也不能排除。

临床执业风湿免疫

临床执业风湿免疫

外科-风湿免疫性疾病篇第1章风湿性疾病的概念,分类及病理【考频指数】★【考点精讲】风湿性疾病的概念,分类及病理(一)概念风湿性疾病——泛指影响骨、关节及其周围软组织(如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等)的一组疾病。

系统性/局限性;器质性/功能性。

病因:感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。

【常考的一个结论】包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病是风湿病的重要组成部分,但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。

结缔组织病(CTD)的特点1.属自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其发病基础。

2.血清中存在多种自身抗体。

3.多系统损害:病变常累及多个器官系统。

4.病理基础:血管和结缔组织慢性炎症。

5.对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂的治疗有一定反应。

(二)分类——71.弥漫性结缔组织病:类风关、系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、肌炎/皮肌炎、系统性硬化病、系统性血管炎等。

2.脊柱关节病:强直性脊柱炎、银屑病关节炎、Reiter综合征、炎性肠病关节炎、未分化脊柱关节病。

3.退行性变:骨关节炎。

4.晶体相关性关节炎:痛风、假性痛风。

5.感染相关性风湿病:反应性关节炎、风湿热等。

6.肿瘤相关性风湿病:原发性(滑膜瘤、滑膜肉瘤),继发性(多发性骨髓瘤、转移瘤)。

7.其他:如回文性风湿症、骨质疏松、纤维肌痛症等。

(三)病理1.痛风:尿酸盐结晶沉积在关节导致炎症;2.其余大部分:因免疫反应所致。

表现:大量淋巴、巨噬、浆细胞的浸润和聚集;常见的共同病理改变——血管炎症,导致管壁增厚、管腔狭窄、局部组织缺血——相应的临床表现。

A.SLE——小血管炎;B.类风关——滑膜炎;C.强脊——附着点炎;D.骨关节炎——关节软骨变性;E.干燥综合征——外分泌腺体炎症;F.多发性肌炎/皮肌炎——肌炎;G.血管炎——大、中、小动、静脉炎;H.系统性硬化病——皮下纤维组织增生。

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风湿免疫疾病考试重点总结目录风湿性疾病概论类风湿关节炎系统性红斑狼疮风湿性疾病概论一、分类及范畴1.弥漫性结缔组织病:简称结缔组织病,属自身免疫病。

本组疾病多因自身免疫性炎症反应而引起组织器官的损伤,血清中出现多种自身抗体是其最大的特点,组织病理上多有血管炎改变。

病变累及多个系统,临床表现及预后因累及系统的不同而有相互重叠和差异。

属于本组疾病的有:>>系统性红斑狼疮(SLE)>>类风湿关节炎(RA)>>原发性干燥综合征(pSS)>>系统性硬化病(SSc)>>多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)>>血管炎2.脊柱关节病本组疾病的特点为:①附着点炎;②脊柱逐渐强直;③HLA-B27的强相关性。

包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。

3.退行性变骨关节炎:因关节软骨的退行性变而造成关节功能的障碍,见于负重关节,如膝、髋关节。

4.与代谢和内分泌相关的风湿病:痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。

5.和感染相关的关节炎:如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。

6.肿瘤相关的风湿病:原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等;继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。

7.神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。

8.骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等。

9.非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。

10.其他:如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。

二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体病名ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗体谱SLE 抗dsDNA抗体抗心磷脂抗体少见抗组蛋白抗体狼疮抗凝物抗Sm抗体梅毒血清试验反应假阳性PSS 抗SSA抗体抗SSA抗体抗心磷脂抗体少见抗SSB抗体MCTD 抗RNP抗体(高滴度)DM/PM 抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)抗体抗SRP抗体三、常见关节炎的关节特点(一)类风湿关节炎以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病,特征是对称性多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。

可有发热、贫血、皮下结节、血管炎、心包炎及淋巴结肿大等关节外表现,血清中可出现多种自身抗体。

反复迁延多年,最终导致关节畸形及功能丧失。

(二)骨关节炎以关节软骨变性、破坏和骨质增生为主的慢性非炎症性退行性病变,中年以后多发。

(三)脊柱关节病侵犯脊柱、外周关节和关节周围结构的多系统炎症性疾病,临床特征:①具有家族聚集倾向;②与HLA-B27相关;③附着点病;④伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;⑤非对称性炎性外周关节炎;⑥常伴以下表现:眼炎,口腔、肠道、生殖道溃疡,尿道炎,前列腺炎,结节性红斑,坏死性脓皮病及血栓性静脉炎;⑦类风湿因子阴性。

(四)痛风性关节炎:起病急骤,典型的表现为单侧第一跖趾关节的红肿热痛,疼痛剧烈,初发时数天内可自限,但可有复发。

(五)其他常见结缔组织病:均可累及关节,但无上述典型过程。

四、结缔组织病的诊断对于下列情况者应考虑到本类疾病的可能:1.慢性病程;2.多系统损害;3.血清出现自身抗体;4.受损组织病理示慢性炎症细胞浸润,应与慢性感染(结核病、HIV感染)、血液系统肿瘤(恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤)等鉴别。

五、常见抗风湿药及应用原则(一)非甾体抗炎药(NSAIDS)有镇痛、解热、抗炎作用,对肌肉、关节、关节周围的软组织的疼痛和肿胀有一定缓解作用,常用的对症药物,常用的有布洛芬、双氯芬酸、萘普生等。

最常见的不良反应为胃肠道不良反应,最严重的出现胃黏膜溃疡、出血、穿孔等。

其他少见的不良反应有肾、肝受损及皮疹等。

(二)糖皮质激素(GC)具有强大的抗炎作用,是某些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎(多肌炎)等的首选治疗药物,临床应用时应掌握适应证及各个病所需的药物剂量与用法,以发挥其最大疗效,尽可能减少其不良反应。

(三)改善病情的抗风湿药(DMARDs)本类药物起效较慢,又名慢作用药物,在治疗时必须及早应用这类药物。

各个风湿病所选用DMARDs不相同,具有对不同免疫成分的抑制作用,又名免疫抑制剂。

不良反应除一般共有的胃肠道反应外,各有其突出的严重不良反应。

常用慢作用抗风湿药如下:1.甲氨蝶呤(MTX):本药抑制细胞内二氢叶酸还原酶,使嘌呤合成受抑制,同时具抗炎作用。

每周剂量为7.5~20mg,口服为主,亦可静脉注射或肌注。

4~6周起效,疗程至少半年。

不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等,停药后大多数能恢复,是目前治疗RA的首选DMARDs。

2.柳氮磺吡啶:剂量每日2g,分2~3次服用,由小剂量开始,对磺胺过敏者禁用。

3.来氟米特:主要抑制合成嘧啶的二氢乳清酸脱氢酶,使活化淋巴细胞的生长受抑制。

4.羟氯喹和氯喹:不良反应较少,长期服用可出现视物盲点,眼底有“牛眼”样改变。

每6~12个月宜做眼底检测,少数患者服用氯喹后出现心肌损害。

5.金制剂:每日剂量6mg,分两次口服,3个月后起效,不良反应少,适于早期或轻型患者。

6.青霉胺:不良反应包括胃肠道反应、骨髓抑制、皮疹、口异味、肝肾损害等。

7.雷公藤总甙:有抑制淋巴细胞、单核细胞及抗炎作用。

不良反应主要是对性腺的毒性,出现月经减少、停经、精子活力及数目降低。

其他不良反应还包括皮肤色素沉着、指甲变薄软、肝损害、胃肠道反应等。

8.硫唑嘌呤:抑制细胞的合成和功能。

口服剂量为每日100mg,病情稳定后可改为每日50mg维持。

服药期间需监测血象及肝肾功能。

9.环孢素:每日剂量为3~5mg/kg,分1~2次口服。

其突出的不良反应为血肌酐和血压上升,服药期间宜严密监测。

10.环磷酰胺(CTX):冲击疗法,每次剂量10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液500ml内,静脉缓慢滴注,时间要超过1小时。

CTX的不良反应包括:胃肠道反应、脱发、肝损害、血白细胞减少等,应定期作检查。

当血白细胞<3×109/L时,暂停使用。

11.吗替麦考酚酯:其活性代谢物为霉酚酸酯。

剂量为0.75~1.0g,每日2次口服。

本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用,对白细胞、肝肾功能影响很小。

(四)生物制剂:包括针对细胞表面分子及细胞因子等的靶分子免疫治疗,如TNF-a抑制剂、IL-1受体拮抗剂等。

副作用:皮疹、恶心、腹泻和感染(如结核复发)。

(五)辅助性治疗:静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、血浆免疫吸附等有一定疗效,作为上述治疗的辅助治疗。

类风湿性关节炎一、病因和发病机制本病与病人本身的遗传背景(HLA-DR4的亚型)、性别、环境中感染因子等因素有关。

发病机制与涉及抗原(外来或自身)、抗原递呈细胞、淋巴细胞、细胞因子等介导的异常免疫反应有关。

二、病理基本病理为滑膜炎和血管炎,滑膜炎是关节表现的基础,血管炎是关节外表现的基础。

>>在急性期滑膜充血水肿,有大量中性白细胞浸润,滑膜炎症大量渗出,出现关节腔积液,关节液的中性白细胞数明显增加。

>>慢性期滑膜的滑膜变得肥厚形如绒毛,又称血管翳,向关节软骨和软骨下骨质侵入,破坏性很强,造成关节破坏和畸形。

晚期滑膜被纤维组织所代替。

>>另一病理改变为血管炎,可以发生在关节外的任何组织,临床上的类风湿结节就是血管炎的一种表现。

三、临床表现1.关节表现(1)关节痛及压痛:最早出现的症状,常见近端指间关节、腕部、掌指关节,其次为膝、趾、肘、肩、踝、颞颌关节等,对称性,伴有压痛,反复发作,症状时轻时重。

(2)关节肿胀:由于关节腔积液或关节周围软组织炎症引起,慢性者由于滑膜肥厚引起。

(3)晨僵:本病活动期的晨僵最为明显,可持续达1小时以上。

(4)关节畸形:常出现于病程的中晚期时,多由关节软骨与骨破坏或关节周围肌腱、韧带受损害后引起,如手指尺侧偏斜、天鹅颈样改变等。

(5)关节功能障碍:急性期多因关节肿痛引起,晚期多因关节畸形所致。

Ⅰ级能正常进行各种工作和日常生活活动。

Ⅱ级能正常的进行各种日常生活活动和某些特定工作,其他工作受限。

Ⅲ级能正常的进行各种日常生活活动,不能胜任工作。

Ⅳ级各种日常生活和工作活动均受限。

2.关节外表现(1)类风湿结节:是本病较常见的关节外表现,大多出现在关节伸面、受压部位或经常受到机械摩擦处,它的存在常提示本病的活动。

(2)小血管炎:可出现皮疹、指甲小面积皮肤梗死、指端坏疽、腿部溃疡,指端感觉神经功能障碍,巩膜炎等。

(3)肺部病变:肺部可表现为肺间质病变、胸腔积液、结节样改变、胸膜炎、肺动脉高压等。

(4)心脏病变:心包受累最常见,可有心包积液、瓣膜等受累。

(5)胃肠道:可有上腹部不适、胃痛、恶心、食欲减退、甚至黑便,多与抗风湿药物尤其是非甾体抗炎类药,很少由RA本身引起。

(6)神经系统受累>>中枢神经系统病变:多继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤或类风湿结节压迫硬脑膜或脑干损伤。

>>外周神经病变:多表现为外周神经被关节周围的炎症组织压迫出现的相应表现,如正中神经受压引起的腕管综合征,或因小血管炎引起的缺血性多发性单神经炎。

(7)血液系统受累:贫血,血小板增多,嗜酸性粒细胞增多表现。

(8)干燥综合征:合并者不少见。

(9)其他:肾淀粉样变、肝酶升高、前葡萄膜炎等。

大威廉姆斯在2011年美网第二轮因干燥综合征退赛。

大威表示比赛中她仍会受困于疾病:“我是一名自身免疫性疾病患者,今后可能没法儿像正常人一样,但在我看来,100%投入比赛才是最重要的”。

四、实验室检查1.常规检查轻至中度贫血、血小板增多、白细胞及分类多正常,血沉增快、C反应蛋白升高。

2.特殊检查(1)类风湿因子:一种自身抗体,出现在60%~70%本病患者的血清中,提示疾病活动,但对本身特异性差,在原发性干燥综合征等其他结缔组织病、慢性感染等亦可出现本抗体。

(2)抗角蛋白抗体谱:抗角蛋白抗体(AKA)和抗核周因子(APF)可出现在30%的本病患者,对RF(-)的早期病人的诊断有帮助。

抗CCP抗体可在RA发病的早期甚至未发病前出现,并与病情的严重程度和侵蚀有着密切的关系,抗CCP 抗体的发现对RA的早期诊断具有划时代的意义。

(3)关节滑液中白细胞增多:提示炎症反应的存在。

(4)关节X线片:本项检查对疾病的诊断、关节病变的分期、病变演变的监测很重要。

初诊至少应摄手指及腕关节X片,根据X线片可将本病分为Ⅰ~Ⅳ期:Ⅰ期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松;Ⅱ期关节间隙变窄;Ⅲ期关节面出现虫蚀样改变;Ⅳ期可见关节脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。

记忆:一疏二窄三虫四直五、诊断标准和鉴别诊断1.诊断标准——美国风湿病学会(ACR)1987年修订的分类标准:>>关节内或周围晨僵至少1个小时>>至少同时有3个关节区软组织肿胀或积液>>腕、掌指、近端指间关节区中,至少1个关节区肿>>对称性关节炎>>有类风湿结节>>血清RF阳性>>X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙狭窄)2010年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)诊断标准>>6分以上可确诊为RA>>小于6分目前不能确诊RA,将来有可能满足诊断标准,需密切观察,提高了诊断的敏感性,为早期诊断和早期治疗提供了重要依据。

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