脑表皮样囊肿
表皮样囊肿—搜狗百科
表⽪样囊肿—搜狗百科疾病概述表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿，故⼜名上⽪囊肿。
常由于⽪肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。
多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈，故以指端和⼿掌较为常见。
此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿，呈圆形或椭圆形，表⾯光滑，触之较韧⽽有张⼒，与表⾯⽪肤⽆粘连，基底有移动性或⽆移动性。
表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构，如囊肿持续已久，体积⽇渐增⼤后，各层⽪肤的结构可均较薄弱，或层次不全。
内壁⽆真⽪组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质，并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。
发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。
表⽪样囊肿囊壁薄，由⼀层表⽪组织形成。
囊内由上⽪碎屑、⾓蛋⽩和胆固醇组成。
临床表现表⽪样囊肿症状发展缓慢，病程可长达数⼗年。
临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥⼩脑⾓区肿瘤多以三叉神经痛为⾸发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；⼩脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视⼒减退。
症状体征多发群体表⽪样囊肿可发⽣在各个年龄段，甚⾄在⼫检中可以发现。
在位置上可以发⽣在脊柱或颅内。
平均发病年龄35岁，⼥性患者多见。
疾病症状根据肿瘤⽣长部位⽽出现相应的临床表现。
1、桥⼩脑表⽪样囊肿：最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧⽿鸣、⽿聋，晚期可出现桥⼩脑⾓综合征。
神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为⾯部感觉减退、⾯肌⼒弱、听⼒下降和共济失调，少数病⼈⾆咽神经、迷⾛神经⿇痹等，岩⾻尖板障内表⽪样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。
医学知识之表皮囊肿
表皮囊肿【病因】(一)发病原因表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。
1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。
1961年Blockey 和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。
肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。
囊肿缺乏血管。
在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
(二)发病机制囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。
颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约2 5%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。
由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。
因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。
包膜完整，可有钙化，表面光滑。
其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。
其大小不等。
囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。
由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。
瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。
在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。
囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。
第四脑室表皮样囊肿1例并文献复习
脑室 ， 只有不 到 ５ ％的患者 出现典型 的脑积水 ， 但 ０ 而且 脑室扩 大程度与病变大小 不一定 相关 ， 推测 可能表 皮样囊 肿对脑 脊液有一定通透作用 ， 不至于完全堵塞脑脊液循环通路 。一部 分患者还会 出现 自发症状 缓解 ， 因而被误诊 为多发性 硬化 ， 其 原因可能是囊 肿破 裂 ， 内容物流出 ， 囊 囊肿体积缩小 ， 对周围组 织的压迫缓解 ， 状减 轻 ， 症 当漏 口被封 闭后 ， 肿体积 再次增 囊 大， 从而又 出现症状 Ｊ 。如此缓 解与加重 反复发作 ， 非常类似 于多发性硬化 的临床表 现。引起表皮样囊 肿破裂 的原因有 以 下两点 ： 自发性 。因囊肿壁较 薄 ， ① 随着囊 肿 的生 长增大而破
匀， 大小约 １ｍ １ ｍ×１ｍｍ×１ｍ 增 强扫描未 见强 化 ， 图 ｅ １ １ ｍ， 见 。 术前诊断室管膜瘤。于全麻下行枕下后正 中入路肿瘤切除 ， 术 中见肿瘤乳白色 ， 色泽光 亮 ， 大小约 １ ｍ ０ ｍ×１ｒ Ｏ ｍ， ２ ｍ ｘｌ ｍ 边 ａ
多表现为等密度 或稍 高密度 ， 常有钙 化 ， Ｒ 加权像呈 等信 ＭＴ 号或 稍低 信号 ， ２加权 像呈 高信号 ， 强 扫描轻度 不均 匀强 Ｔ 增
什么是表皮样囊肿？
什么是表皮样囊肿？
表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。
系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。
即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。
表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。
病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的
0.2-1.8%。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.001%
易感人群：无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：脑膜炎
治疗常识就诊科室：肿瘤科肿瘤内科
治疗方式：手术治疗支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：95%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析
颅脑表皮样囊肿MRI特征表现及优势分析马学文【摘要】目的：通过颅脑表皮样囊肿MRI表现的回顾性分析，总结本病的MRI 特征及优势，提高本病的MRI诊断准确性。
方法：收集通过临床手术证实，明确为表皮样囊肿的25例患者MRI检查资料，对其MRI表现及MRI优势进行分析。
结果：25例表皮样囊肿患者的MRI表现为桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁沿蛛网膜下腔匐行生长异常信号影，形态不规则。
桥小脑角旁、鞍上池、四叠体池及岩斜区旁病灶MRI表现呈“见缝就钻”特性，且DWI(扩散加权成像，b=800s/mm2)呈高信号是最有特征性影像学表现。
结论：MRI常规及功能成像典型的影像学表现，有助于本病的早期诊断及鉴别诊断，可减少临床误诊；诊断颅脑表皮样囊肿采用MRI扫描较CT明显占优，可为临床提供更准确的诊断。
【期刊名称】《甘肃医药》【年(卷),期】2016(035)007【总页数】3页(P513-515)【关键词】颅脑;表皮样囊肿;磁共振成像;特征;优势【作者】马学文【作者单位】748200 甘肃定西，渭源县人民医院放射科【正文语种】中文表皮样囊肿来自外胚层，又叫胆脂瘤或珍珠瘤，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致，囊壁是正常表皮，内含角质物，有时有胆固醇结晶，约占颅内肿瘤的0.2%～1.8%［1］，由于发生部位特殊，手术全切除较为困难［2，4］。
本文回顾性分析25例颅脑表皮样囊肿的临床及影像学表现，重点探讨本病的MRI表现特征及其在诊断和鉴别诊断中的价值，以进一步加深对本病MRI表现的认识，提高本病的诊断准确性。
采用MRI扫描较CT是更优的选择，为临床提供准确的诊断依据。
1.1 临床资料入选病例为2010年1月至2013年12月间，常规MRI检查，手术诊断为颅脑表皮样囊肿的25例患者，其中男15例，女10例，年龄25～51岁，中位年龄38岁。
本组患者的主要临床症状包括：以桥小脑角型12例（48%，12/25），临床表现为面部疼痛，感觉减退、麻木，共济失调，听力障碍；以岩斜区型6例（24%，6/25），常为三叉神经痛及三叉神经区感觉障碍，桥小脑区症状、颅内压增高；鞍上池、四叠体池旁7例（28%，7/25），以头痛为主，其他症状还包括癫痫发作，后组神经麻痹［1，2］。
皮样囊肿的分类及特点
皮样囊肿的分类及特点皮样囊肿是一种常见的皮肤疾病，它通常以形成囊状病变为主要特点。
本文将介绍皮样囊肿的分类及其特点。
一、表皮囊肿表皮囊肿是一种由于皮肤上皮组织过度增长形成的囊肿。
它常见于头部、颈部、躯干、腹股沟等部位。
表皮囊肿的主要特点是囊肿壁内含有各种角化物质，例如角化碎屑、毛发和脂腺分泌物等。
表皮囊肿通常是浅表性的，易于触及，有时也会出现炎症反应，如红肿、疼痛等。
二、脂肪囊肿脂肪囊肿是一种由于皮下脂肪组织积聚形成的囊肿。
它常见于面部、躯干、四肢等部位。
脂肪囊肿的主要特点是囊肿内充满了黄色的、半液体的脂肪物质。
脂肪囊肿通常是软而可压的，与周围组织分界清晰。
在触摸时，患者可能感到囊肿内有移动感。
三、毛囊囊肿毛囊囊肿是一种由于毛囊上皮细胞增殖形成的囊肿。
它常见于头部、颈部、背部等毛囊较为密集的区域。
毛囊囊肿的主要特点是囊肿内含有角化毛囊上皮细胞和毛发。
毛囊囊肿通常是圆形或卵圆形的，大小不一，可以将其视为皮肤表面稍微凸起的小颗粒。
四、汗腺囊肿汗腺囊肿是一种由于汗腺导管阻塞引起的囊肿形成。
它常见于腋窝、会阴等多汗腺分布的部位。
汗腺囊肿的主要特点是囊肿壁内储存有黏稠的汗液。
汗腺囊肿通常是软而有弹性的，质地较为坚韧。
综上所述，皮样囊肿根据其成因和形态特点可以分为表皮囊肿、脂肪囊肿、毛囊囊肿和汗腺囊肿等。
了解不同类型的囊肿特点对于正确诊断和治疗具有重要意义。
然而，任何皮肤上的可疑囊肿都应及时就医并接受专业医生的诊断和治疗。
表皮样囊肿误诊2例报道及影像学诊断
1553表皮样囊肿误诊2例报道及影像学诊断张自发山西医科大学在读研究生（030001）陈来照仝海波山西医科大学第一医院神经外科（030001）关键词：表皮样囊肿；病案；影像学1病例病例一：患者男，21岁。
入院25天前无明显诱因出现头痛伴恶心、呕吐，口服去痛片治疗无效，上述症状进行性加重。
查体：神志清楚，精神差，颅神经征（－），颈抵抗，脑膜刺激征阴性。
四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。
各腱反射（++），双侧病理征未引出。
入院行M RI检查示：右侧颞顶骨可见一类圆形短T1、等T2信号影突入颅内，其边界清楚，右侧颞顶骨板障信号消失，与病灶相邻处内板缘呈掀起状，增强扫描病灶周缘呈环状强化，相邻脑膜显着强化，右侧大脑半球受压明显。
入院后诊断为：右侧颞顶部脑膜瘤可能性大。
术中见：局部颅骨受压变薄，周边有骨质增生，局部硬膜变薄，肿物有包膜，包膜内可见褐色囊液，同时混有褐色泥沙样沉积物，切除包膜，切开硬膜，探查硬膜下腔，可见脑组织局部塌陷，脑搏动不良。
术中镜下全切包膜。
病理诊断：右侧颞顶部硬膜外表皮样囊肿。
术后病人症状消失，10天后痊愈出院。
术后随访一年，患者恢复好，无复发。
T1T2病例二：患者，女，26岁。
发现左枕部肿物20年，间断性头痛3年入院，查体：左枕部可触及一2㎝×3㎝肿物，质硬，有压痛，无红肿，粗测双眼视力下降，双手伸直见轻度震颤。
头颅CT示：左枕骨全层破坏，可见局部以等密度肿物取代。
头颅M R I示：左枕部等T1长T2信号影，位于脑外，增强后无强化。
术前诊断：左枕骨嗜酸性肉芽肿可能。
手术全切肿物，病理诊断：左枕骨板障内表皮样囊肿。
讨论表皮样囊肿亦称为胆脂瘤，起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织。
一般无性别差异，可发生在任何年龄，其高峰病例二图片C T平扫C T骨窗T1T2年龄可在40岁。
一般认为表皮样囊肿的发病率为全脑肿瘤的0.5%～1.8%。
桥小脑角、鞍旁为其好发部位，也见于第四脑室、侧脑室、大脑、小脑和脑干，后者极少。
颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现
颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现目的：分析颅内表皮样囊肿的CT及MRI表现，提高对该病的认识。
方法：回顾性分析16例经手术、病理证实的颅内表皮样囊肿的CT和MRI表现，分析肿瘤部位、形态、大小、与邻近组织结构关系及影像学特点。
结果：表皮样囊肿10例位于桥小脑角区，3例位于鞍上池或鞍旁，1例位于松果体区，1例位于第四脑室，1例位于中颅窝颞底部。
CT平扫11例呈均匀低密度，5例呈不均匀混杂密度，3例病灶边缘见钙化。
MRI扫描T1WI为不均匀混杂信号，T2WI为不均匀高信号。
增强后仅1例出现边缘轻微强化。
结论：颅内表皮样囊肿具有一定的影像学特征，能作出正确诊断。
标签：表皮样囊肿；颅内；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像中枢神经系统表皮样囊肿是起源外胚组织的先天性良性肿瘤，约占颅内原发性肿瘤0.2～1.8%[1]。
4.材料与方法1.1 一般资料收集贵州医科大学附属医院2006-08～2015-06颅内表皮样囊肿16例。
男10例，女6例，年龄17～52岁，平均年龄41岁。
1.2 扫描技术采用GE Lightspeed VCT和GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描。
2 結果16例病灶均位于颅内脑外，最大者约52mm×43mm×38mm，最小者约15mm×10mm×9mm。
15例形态不规则，1例形态规则呈圆形，邻近组织无受压或轻微受压。
11例CT扫描为均匀低密度，CT值-10～15HU，另5例呈不均匀混杂密度，3例病灶边缘见钙化影，灶周均无水肿（图1）。
16例在MRI T1WI 为不均匀混杂信号，T2WI为不均匀高信号，T2/FLAIR为不均匀高信号，DWI 弥散均受限。
MRI增强后仅1例肿块边缘轻微强化（图2～4）。
图1 图2 图3 图43 讨论颅内表皮样囊肿含角蛋白、胆固醇、脂类物质和钙化。
临床表现无特异性，肿瘤生长缓慢，常在中青年被发现。
常发生于桥小脑角池，其次是鞍上池或鞍旁、四叠体池、颅中窝以及脑室内。
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甘肃靖远煤业公司总医院放射科 珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。
影像表现
1.CT表现：
（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0 －15HU，边缘清楚。
（2）有两种形态：
①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓 延，“见缝就钻”为其特点。
②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。
（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁 上，亦可在囊内。
病因病理
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。
③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似， 且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则， 没有见缝就钻的特点
治疗方案
对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑 室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路， 尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周 围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免 造成神经功能障碍。
保健提示
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由 神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。
（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤 可致脑干受压、变形；
（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度 弧形增强。
2.MR表现： ①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，
边缘锐利。 ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由
于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2 加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊 液信号。 ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈 高信号影。 ④增强检查无强化效应。
3、CT和MRI扫描 CT见瘤体为边界清楚、
形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为 混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上 表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权
上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂 后囊肿无强化为其特征。
鉴别诊断
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度 较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。
临床表现
症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床 症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区 肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝 肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑 半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半 球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓 慢进展性视力减退。
症状体征
一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、 进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕 吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不 清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能 障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经 萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济 失调。
＋C
再见！
诊断检查
1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、 听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、 呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、 癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症 状。并注意病史的长短。
2、神经系统检查 面部感觉、听力、视力、 视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无 视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无 偏瘫、失语和共济失调。