“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）
多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例
多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例梁占东; 朱月香【期刊名称】《《中国CT和MRI杂志》》【年(卷),期】2017(015)004【总页数】2页(P151-152)【关键词】肺动脉【作者】梁占东; 朱月香【作者单位】河北北方学院附属第一医院CT室河北张家口075000【正文语种】中文【中图分类】R542.5+4先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形。
早期多无症状，首诊多以胸痛、胸闷及呼吸困难等症状就诊，根据临床症状不易与肺动脉栓塞、心梗、心绞痛等鉴别，可以通过CT肺动脉造影、MRA等影像学检查明确诊断。
通过报道我院1例成人单纯性单侧肺动脉缺如，以提高对其临床及影像学特点的认识。
患者，女，54岁，因“走路后出现剑突下疼痛，伴胸闷气短、大汗，走路后出现，休息时缓解”为主诉，于2016年8月16日来我院就诊。
患者每次发作持续不固定，无咳嗽、咳痰、心慌等症状，发病以来双下肢轻度水肿。
既往结核性胸膜炎，异位妊娠手术，无糖尿病、高血压及肝炎病史。
查体：双侧胸廓无畸形，双肺叩诊呈清音，听诊呼吸音正常，未闻及干湿啰音。
心前区无隆起，未触及震颤，心界不大，心率75次/分，节律规律，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
心电图：窦性心律，T 波改变。
心脏彩超：静息状态下右房室内径增大，三尖瓣大量反流，肺动脉高压(重度)，二尖瓣、肺动脉瓣少量反流。
拟诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病，肺动脉高压，肺动脉栓塞待除外。
实验室检查：PH 7.43，二氧化碳分压(PaCO2)33mmHg，氧分压(PaO2)76mmHg，乳酸(LAC)0.6mmol/L，剩余碱(BE)-1.6mmol/L，氧饱和度(SO2)，血红蛋白浓度(tHb)144g/dL，氧合血红蛋白(O2Hb)94.1%，一氧化碳血红蛋白(COHb)1.5%，血浆D-二聚体测定(DDi)0.31mg/L。
单侧肺动脉发育不良的影像表现(附2例报告)
为 主支气 管发 生部 分 阻塞 所 致 ，膈 及纵 隔 位 置 常有 明 显改 变 ；Ｃ Ｔ检 查 可 发 现支
气管 腔 内新 生物 、慢性 炎性 狭窄及 患侧 主肺 动脉大 小正 常 ；而 本病 患侧 主肺 动脉 细小 ，较大 的支气 管及 ２ ． ４ ． ５ 肺栓 塞 Ｃ Ｔ增 强可直 接显示 肺 动脉 内的栓子 ，且 栓子存 在部位 的肺 动脉影 增宽 。
［ 参 考文献 ］
［ １ ］ 林 江涛 ，殷 凯 生 ．哮 喘 防治 新 进 展 专 题 笔谈 ［ Ｍ］ ．北 京 ：人 民卫生 出 版社 ，２ ０ ０ ８ ：１ － ５ ． ［ ２ ］ 中华 医学 会 呼 吸 病 学 分会 哮 喘学 组 ．支 气 管 哮 喘 防治 指 南 （ 支气 管 哮喘 的定 义 、诊 断 、治 疗 管 理 方 案 ） Ｅ Ｊ ］．中华 结 核 和 呼 吸 杂 志 ，
作 的药物 有 ２大类 ：①支 气管舒 张药 ，是缓 解 哮 喘急 性 发作 首选 药 物 。包 括 Ｂ 受体 激 动剂 、抗 胆 碱药 及 茶碱类 药 ｌ ＿ ２ ｊ 。②控 制哮 喘发作 药 ，是主要 治疗 哮喘气 道炎症 的药 物 。包 括糖 皮质激 素 、白三烯调 节剂 等 。沙 丁胺醇 是短 效选择 性 Ｂ 。 受 体兴奋 剂 ，且无 其 他 心血 管 系统 的 副作 用 。抗胆 碱 药 阿托 品有 增 快心 率 、舒 张支气 管 、减少痰 液分 泌作 用 。氨 茶碱 是治疗 气道梗 阻 的传 统用 药 ，有 时也 能很好 的改善 哮喘患 者 的通 气状 况 ，但 如果 过快 或浓度 过大可 造成 严重心 律失 常 ，甚 至死 亡 。糖皮 质激 素抑制 气管 炎性细胞 的迁移 和活化 ，抑 制细胞 因子 的生成 ，抑 制 炎性 介 质 的释 放 ，增 强平 滑 肌细 胞 ８ 受 体 的反应 性 ］ 。重 度 或严 重发作 时应 及早静 脉应 用氢 化可 的松 。地 塞米 松半 衰期长 ，不 良反应 多 ，要慎 用 ，１ ０ ～３ ０ ｍｇ ／ ｄ 。
单纯性左侧肺动脉缺如1例
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戚跃 勇， 邹利光 ， 黄岚 ， 等．冠 状动脉细小分 支瘘的血管造 影 诊 断与治疗．心肺血管病杂志 ， ０ ２ ２ ： ２ １． ２０ ， １ １— ４ 秋 阳， 勇强 ， 李治安， 等．超声诊 断创伤性 动静脉瘘．心肺 血 管病 杂志 ， ０ １ ３ ： １ ４ ２ １， ０ ２－ ． ２ 刘迎龙 ， 朱晓东 ， 吴清玉 ， 先天性冠状动脉瘘 ９ 等． ４例治疗 体 会． 中华胸心血管外科杂志 ，０ ２ １ ：４ —４ ． ２ ０ ，８ １ １１４
Ｃ Ｆ引流部位及分流量不 同， Ａ 其血流 动力 学改变也不相
同， 导致的心脏形态学改变也不 一样 。如右 心房瘘时血 流动 力学改变特点是右心容量负荷增加 ， 首先引起右心房扩大 ， 进 而右心室扩大。本组 资料显示 ， 所有患者心腔 均有不 同程度 扩大 。Ｃ Ｆ累及右冠状动脉明显多于左冠状动脉 Ｊ彩色多 Ａ ，
然闭合极为少见。 白行破裂亦 极罕见。冠状动脉一 肺动脉瘘 更是很罕见的病 例 ， 因为 可 以引起严 重的 冠状 动脉 血液 分
流， 导致 心肌严重缺血 。冠 状动脉瘘 很少 自然闭合 ， 随年 有 龄增长而增粗 的趋势 ， 可导致 心脏形态学 改变 ， 并 易并发 感
先天性单侧肺动脉缺如
先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。
方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。
结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。
结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。
[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。
国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。
本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。
1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。
平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。
查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。
心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。
1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。
超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。
右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。
电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。
胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。
胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。
一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗
一侧肺动脉缺如伴其他先天性心脏病的诊断与治疗
唐跃;萧明第;朱晓东
【期刊名称】《中国循环杂志》
【年(卷),期】1995(10)11
【摘要】１９７７年３月至１９９４年６月间，北京阜外心血管病医院共收住院１７例一侧肺动脉缺如（ＵＡＰＡ）伴其他先天性心脏病的患者。
１２例左侧ＵＡＰＡ患者均有紫绀，其中伴法乐四联症９例，右室双出口２例，单心室１例。
５例右侧ＵＡＰＡ中伴法乐四联症１例，动脉导管未闭４例。
另外，还合并一侧肺不发育、永存左上腔静脉等。
手术１１例，占同期先天性心脏病手术的０．０７％。
左侧ＵＡＰＡ的紫绀患者，均在体外循环下做了根治术，其
【总页数】1页(P658)
【作者】唐跃;萧明第;朱晓东
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R541.1
【相关文献】
1.一侧肺动脉缺如(右肺动脉起自升主动脉)1例报告 [J], 孙巍;高梅;刘明辉
2.超声诊断双子宫双阴道伴一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺如1例 [J], 朱先存;左鲁生;南苏虹
3.一侧肺动脉缺如合并先天性心脏病的介入治疗分析 [J], 梁永梅;金梅;郑可;郭保静;丁文虹;吴江;韩玲
4.一侧肺动脉缺如的再血管化治疗 [J], 陆叶;陈伟丹;马力;杨盛春;邹明晖;夏园生;刘特长;张明杰;陈欣欣
5.一侧卵黄囊瘤伴一侧附件缺如及子宫畸形一例报告 [J], 刘春艳;郭新建
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单纯性单侧肺动脉缺如的临床特点及回顾性分析
造影确诊病例为最多 ， 分别为 ６例 ， 。在 ８例有 治疗 资料 中， ５例 对症 治疗 ４例 （／ ４ ， ４ １ ） 手术治疗 ４例 （／ ４ １） ４ 。结论 ： Ａ Ａ是一种罕见的先天性 肺血管 畸形 ， Ｕ Ｐ 单纯性 Ｕ Ｐ Ａ Ａ更 为少 见 ， 状 以咳嗽 、 症 咳痰 、 咯血 、
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反 复肺 部 感 染 、 闷及 气 促 为 主 。 目前 Ｘ 线 肺 血 管 造 影 仍 然 是 诊 断 Ｕ Ｐ 的金 标 准 。近 几 年 多 排 螺 旋 胸 ＡＡ
Ｃ Ｔ肺血管造影 、 核磁共振 （ １肺血管造 影正逐渐成 为诊 断 Ｕ Ｐ ＭＲ ） Ａ Ａ的重要手 段之一 。 目前单纯 Ｕ Ｐ ＡＡ 的治疗 方法主要以对症治疗为主 ， 外科 治疗 可根据病情选择患侧肺动脉重建 、 选择性肺侧支 血管栓塞和
（ ＡＰ Ｕ Ａ）ａ ｄｉ ｅ ｅ ｆｅ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄｔ ａｍｅ ｔ ｅｈｏ ｓ： ｈ ｌ ｉａ ａａｏ ６ｙ ａ—ｌ ｍａｅｐ — ｎ ｔ ｌｖ ｌ ａｌ ｄａ ｎ ｓ ｎ ｅ ｔ ｎ ．Ｍ ｔ ｄ Ｔ ｅｃｉ ｃ ｌ ｔ ｆ ４ 一ｅ ｒｏｄｆ ｌ ａ ｓ ｏ ｙ ｓ ｒ ｎ ｄ ａ ｅ
先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断
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肺动脉栓塞的影像图片PPT课件
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警惕肺栓塞！！！
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肺栓塞的X-ray图像
• 以下是几张肺栓塞的X-ray图像
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深静脉血栓塞形成
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图1 左侧股总静脉血栓（急性期） 左侧股总静脉明
显扩张，静脉腔内为不均匀的低密度血栓回声影，静脉腔
完全阻塞。
LCFV:左侧股总动脉
图2 左侧股总静脉血栓（急性期） 彩色多普勒示股总静
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“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及
鉴别诊断（建议收藏）
单侧肺动脉缺如（UAPA）
[影像表现]
无论左肺动脉还是右肺动脉的缺如或近端中断，通常发生于肺动脉主干起始部1cm处。
而其位于肺门的更远段的动脉通常较小，且由来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的体循环侧支血管供血。
CT显示肺动脉异常末端和供应肺部的侧支血管（图1）。
其他表现包括患侧肺血管细小、患肺缩小和单侧胸廓缩小。
因此导致对侧肺过度膨胀。
左侧肺动脉缺如（unilateralabsence of a pulmonary, UAPA）常合并先天异常（图2）,特別是心脏异常，如Fallot四联症和间隔缺损。
右侧UAPA很少合并一些先天异常，常称为孤立性UAPA （isolatedUAPA, IUAPA）。
[重点]
当合并先天异常时，通常需要外科干预。
UAPA不应与肺动脉闭锁的复杂先天综合征相混淆，后者肺动脉瓣口未发育。
[相关临床知识]
大多数患者在出生1岁内出现呼吸困难或反复肺部感染。
有些患者可无症状，不过这些患者直到青春期或成年因其他原因行胸部X线摄影或CT扫描时才做出诊断。
后一种表现通常发生在不合并心脏异常（IUAPA）的患者。
偶尔发生咯血是由于侧支血管增生（体动脉-肺动脉分流的结果）破裂。
近50%有肺部反复感染。
少数患者发生肺动脉高压。
[鉴别诊断]
由于其他病变如Swyer-James-Macleod综合征、肺血栓栓塞疾病和纤维性纵隔炎可类似IUAPA表现，因此IUAPA患者在胸部X线摄影上难于诊断。
不过，CT显示肺动脉段闭锁和侧支血管的表现具有诊断意义。
[教学要点]
出现胸部反复感染或咯血，胸部X线摄影表现单侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀的患者应考虑IUAPA。
胸部CT有助于显示闭锁部分和合并的侧支血管，并可除外其他鉴别诊断。
A
B
C
图1:A.右侧肺动脉缺如（UAPA）。
胸部X线摄影显示由于右侧胸廓较小和左肺代偿性过度膨胀形成的胸廓不对称。
可见左肺中央动脉，而右肺中央血管未能显示。
B.右侧UAPA。
图1A中患者CT扫描显示主肺动脉（黑箭）未分出右肺动脉。
C.右侧UAPA。
右肺血供由增生的支气管动脉（白箭）提供
图2:左侧UAPA。
CT扫描显示左肺动脉的预期位置未见来自主肺动脉（黑箭）的左肺动脉。
同时显示继发于右位主动脉弓的右侧降主动脉（白箭）。
左侧UAPA更常合并先天异常。