常见的先天性心脏病之单纯型肺动脉口狭窄
法洛氏四联症的超声诊断标准
法洛氏四联症的超声诊断标准法洛氏四联症是一种先天性心脏病，是指肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个病理特征同时存在的情况。
超声诊断是一种常用的无创性检查方法，可以准确地诊断法洛氏四联症。
下面将介绍法洛氏四联症的超声诊断标准。
一、肺动脉瓣狭窄的超声诊断标准肺动脉瓣狭窄是法洛氏四联症的重要病理特征之一。
超声检查可以观察到以下特征：1. 肺动脉瓣口狭窄：肺动脉瓣口的直径明显缩小，通常小于0.5cm。
2. 肺动脉瓣血流速度增快：超声多普勒检查可见肺动脉瓣血流速度明显增快，峰值速度超过2.5m/s。
3. 肺动脉瓣关闭不全：超声检查可见肺动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入右心室。
二、室间隔缺损的超声诊断标准室间隔缺损是法洛氏四联症的另一个重要特征。
超声检查可以观察到以下特征：1. 室间隔缺损的位置和大小：超声扫描可以准确测量室间隔缺损的位置和大小，通常位于室间隔的中央部位。
2. 室间隔血流：超声多普勒检查可见室间隔缺损处的血流情况，通常表现为从左心室向右心室的血流。
三、主动脉骑跃的超声诊断标准主动脉骑跃是法洛氏四联症的特征之一，它是由于室间隔缺损导致的主动脉的血流异常。
超声检查可以观察到以下特征：1. 主动脉骑跃现象：超声检查可见主动脉的血流呈现起伏波形，即骑跃现象。
2. 主动脉瓣关闭不全：超声检查可见主动脉瓣在舒张期关闭不全，血液逆流入左心室。
四、右室肥厚的超声诊断标准右室肥厚是法洛氏四联症的另一个特征，超声检查可以观察到以下特征：1. 右室肥厚的程度：超声扫描可以测量右室壁的厚度，当右室壁厚度超过正常值时，即可诊断为右室肥厚。
2. 全心腔的大小：超声检查可见全心腔的大小改变，右室扩大。
超声诊断法洛氏四联症的标准主要包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跃和右室肥厚这四个方面的表现。
通过超声检查可以准确地诊断法洛氏四联症，为患者的治疗和康复提供指导。
超声诊断法洛氏四联症的标准对于医生来说是非常重要的参考，可以帮助医生准确判断患者的病情，制定合理的治疗方案。
法洛四联症名词解释
法洛四联症名词解释
法洛四联症是一种罕见的先天性心脏疾病，主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四个病变。
1. 肺动脉狭窄：指肺动脉瓣口狭窄导致血液流经肺动脉困难。
狭窄可出现在肺动脉瓣膜、肺动脉支干、肺动脉分支等不同部位。
肺动脉狭窄会导致右心室负担加重、心排量减少，可能引起呼吸困难、发绀等症状。
2. 室间隔缺损：指心室间隔上存在缺损，使得左右心室之间出现通道。
室间隔缺损会导致氧合血与脱氧血混合，使得心输出量增加并导致右心室负担过重。
严重的室间隔缺损可能引发肺高压、充血性心衰等症状。
3. 主动脉骑跨：主动脉骑跨是指主动脉左右两侧的心室对称性发育异常，导致主动脉在心室上下穿过。
主动脉骑跨会导致血液供应异常、心脏排血受限等，可能引发心绞痛、心肌供血不足等问题。
4. 右心室肥厚：右心室肥厚是因为右心室在长期负担加重下进行代偿性增长。
右心室肥厚可通过心电图、心脏超声等检查手段进行确定。
右心室肥厚可能导致心脏功能受限，出现呼吸困难、心悸等症状。
法洛四联症是一种复杂的心脏畸形，并且四个病变的严重程度可能因患者而异。
症状的严重程度与病变的程度密切相关。
早期发现和早期治疗是非常重要的，常规治疗方法包括手术矫正、
介入疗法等。
此外，患者经常需要进行心脏超声、心电图等检查，以及长期的药物治疗和后续的康复护理。
肺动脉狭窄程度分级标准
肺动脉狭窄程度分级标准
肺动脉狭窄是肺血管病变的一种，它可以给患者带来肺动脉高压和三尖瓣关闭不全的症状。
为了对肺动脉狭窄程度有一定的定量分类，中国专家经过多年研究，制定出了肺动脉狭窄程度分级标准。
第一级：肺动脉狭窄症状轻微，采用超声心动图及放射性检查检查的宽度比例小于0.3。
第二级：肺动脉宽度比例介于0.3和0.6之间，患者表现有轻度干湿咳嗽，劳力试验有不良反应。
第三级：肺动脉宽度比小于0.6，患者出现劳力试验不良反应、即使休息仍有干湿咳嗽感，可出现胸痛和气促症状，室间隔增厚，心脏肥大，可出现肺溢血。
第四级：肺动脉宽度比率小于0.6，并且出现肺溢血，并且室间隔厚度超过8mm，患者出现心力衰竭的症状。
以上就是中国专家研究制定的肺动脉狭窄程度分级标准，这些分级标准可以帮助医院和临床工作者更准确地诊断患者的肺动脉狭窄程度，并为病人制定治疗方案，从而改善病人的生活质量。
谈几种常见先天性心脏病的诊治
窦型 ； 于冠状静 脉窦称 冠状静脉 窦型 。 位 除非 巨大 房缺 ， 很少 出现 早期 症状 ， 的房 间隔 缺损可终 生不手 术 ， 小 但有报 道反 复性脑梗 塞 ， 与 可能 房 间隔缺损有关 ， 因是静脉 系统的小 栓子 ， 房缺进 入左心 ， 其原 通过 到
脑子 的动脉而致 脑梗塞 。 也有医 生提 出对 小房缺 及卵 园孔末 闭的患者 可考虑 用导管 引入双面伞 的方法 关闭 ， 必心 内直 视手术 。 不 ３ 动脉导 管 未闭 动脉 导管是 在主动脉 弓降部 与肺动脉 之 间相 连的管 道 ， 在胎 儿时 期， 胎儿循环 系统 依赖其存在 ， 但在 出生后应 自 闭合 ， 然 如未能 闭合 ， 则
综
述
Ｃ『 ０Ｅ Ｎ Ｅｌ Ｌ Ｈ Ａ Ｒｌ ０ Ａ ＮＦ ＧＭ Ｃ
匿圃
谈 几种 常 见先天 性心脏 病 的诊 治
陈红军
（ 山东 省菏 泽市 牡丹 人 民 医院分 院 内科
山东菏 泽
２４０ ） ７ ０
【 摘要 】 着现 代 医 学的发展 ， 随 几种 常 见的 先天性 ・脏 病 已经有 了 好 的诊 断 与治疗方 法 ， 据我 的临床 诊 断治 疗实践 经验 总结一 下 ， ５ ， １ 很 根
４ 肺 动脉 瓣狭 窄 肺动脉瓣 狭窄 占先天性 心脏病 的５ ～８ ， 中９％为瓣 的狭窄 ， ％ ％ 其 ０
即三个肺 动脉 瓣增厚 ， 界处融 合心脏 收缩时 ， 交 由于瓣膜 打不开 ， 呈 而
天缺 损即称为室 间隔缺 损。 此病 占先 天性心脏病 的２ ％ －２％。 Ｏ ５ 心脏杂
房压 力升高使房 间隔上的卯 圆孔 捡开 ， 出现右房 的血 流入左房 ， 而表现 口唇及指趾 甲青紫。 重度狭窄患 者亦可伴有 心力衰竭 ， 如浮肿 、 、 腹水 肝
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
肺动脉口狭窄疾病研究报告
肺动脉口狭窄疾病研究报告疾病别名：肺动脉口狭窄所属部位：胸部就诊科室：心脑血管,外科,心胸外科病症体征：乏力，劳累后心悸，气急，头晕，颈静脉怒张，收缩期杂音，紫绀，心脏排血受阻疾病介绍：肺动脉口狭窄是怎么回事？肺动脉口狭窄指右心室漏斗部，肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心，脏畸形的组成部分如法乐四联症等，其发病率约占先天性心脏病的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见症状体征：肺动脉口狭窄有哪些症状？以下就是关于肺动脉口狭窄的症状的具体介绍：一、临床表现本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。
重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。
二、体征多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。
肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。
漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。
化验检查：肺动脉口狭窄要做什么检查？以下就是关于肺动脉口狭窄的检查的具体介绍：一、X线检查轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。
肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教
肺动脉狭窄疾病知识问答健康宣教（一）肺动脉狭窄的基础知识什么是肺动脉？肺动脉（pulmonary artery，PA），起源于右心室，分为左肺动脉、右肺动脉，左肺动脉比较短，横行于左主支气管前方，而右肺动脉比较粗、长，经过上腔静脉和升主动脉后方向右侧横行。
回心的静脉血由右心室注入肺动脉，进入肺循环，氧合成动脉血。
什么是肺动脉狭窄？肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形而产生的狭窄，包括肺动脉瓣膜、肺动脉分支、瓣环、周围肺动脉及右心室漏斗部的狭窄，其中最常见的为肺动脉瓣狭窄，占70%～80%，漏斗部狭窄较少见，肺动脉主干狭窄更少。
狭义的肺动脉狭窄是指单纯肺动脉瓣狭窄，多为单发，占先天性心脏病的10%～20%，亦可合并其他畸形。
肺动脉瓣或瓣膜下的右心室漏斗部在胎儿时期发育不完善，至肺动脉狭窄，从而阻碍了右心室的排血，继而使右心室的压力逐渐增高，右心室的负荷不断增加，导致右心室肥厚，时间久了，右心室的代偿功能失调，最终导致右心衰竭。
肺动脉狭窄是怎样形成的？在怀孕的早期风疹综合征和家族遗传因素是肺动脉狭窄形成的主要原因。
在怀孕的前3个月内，如果孕妇患风疹，可导致胎儿出现风疹综合征，临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形，而最多的就是肺动脉狭窄。
也有研究发现，肺动脉瓣狭窄有家族性，发病率为2.9%，在其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄，如Noonan 综合征。
肺动脉狭窄分为哪几种类型？（1）瓣膜狭窄：最常见的单纯性肺动脉狭窄中70%～80%属于肺动脉瓣狭窄，是由于胎儿时期瓣膜粘连、融合及瓣叶增厚导致瓣口不能正常地开放，形成穹窿。
其瓣膜孔可位于偏心或中央，使肺动脉瓣孔仅达数毫米大，或相当于瓣环直径的2/3，以维持肺部血液循环。
（2）漏斗部狭窄：在单纯性肺动脉狭窄中较为罕见，多合并室间隔缺损构成法洛四联症，狭窄可位于右心室流出道的上、中、下三个部位，解剖上有时由于在漏斗部形成局限性纤维环或者因为漏斗部肌肉增厚，将右心室与右心室流出道的一部分相隔开，从而形成了第三心室。
成人先天性心脏病纲要
成人先天性心脏病纲要概述随着小儿先天性心脏病(congenital heart disease)诊断及外科手术、经导管介入治疗技术的发展,很多先心病患儿能存活至成人。
本章简述常见成人先天性心脏病的临床特点和处理原则。
分类1 、无分流的先天性心脏病常见的有单纯肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、主动脉口狭窄、右位心等。
2、左向右分流的先天性心脏病常见的类型有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流、心室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损等。
少见的类型有主动脉窦瘤破入右心、左心室-右心房沟通、主动脉-肺动脉间隔缺损、冠状动静脉瘘等。
3、右向左分流的先天性心脏病以法洛四联症及三联症、三尖瓣下移畸形(Ebstein Anomaly)伴异常房间交通、完全性大血管转位、完全性肺静脉畸形引流、艾森门格尔综合征(Eisenmenger syndrome)等较常见。
而永存动脉干、单心室、右室双出口、左心发育不良综合征、肺动静脉瘘等少见。
自然病程和转归在儿童期接受了成功的姑息性或根治性外科手术治疗者,大多可进人成人期。
未接受手术或介入治疗者(畸形轻,不需要手术治疗;畸形复杂,病情严重,难以纠治;因非医学的其他原因而未接受手术治疗)部分可进人成人期的先天性心脏病:常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、二叶式主动脉瓣畸形、法洛四联症、Eisenmenger 综合征等。
少见类型有右位心、纠正性大血管转位、三尖瓣下移畸形、主动脉缩窄、肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘、主动脉瓣上或瓣下狭窄等。
病人的转归:病变轻者可长期存活而无症状。
随着年龄增长,在原有畸形的基础上病变发展变化,使病情加重或临床表现发生改变。
在儿童期接受手术治疗的病人,其转归和预后与手术矫治的程度有关。
外科手术在心脏遗留的瘢痕,可形成折返性心律失常的基础。
临床表现1、心力衰竭由于长期容量或压力负荷过重,可使心脏扩大,心室壁肥厚和纤维化,心肌收缩力降低。
心力衰竭是死亡的主要原因。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
常见的先天性心脏病之单纯型肺动脉口狭窄
单纯的肺动脉口狭窄以往在国内外均被认为是少见的先天性心脏血管畸形。
自右心导管检查术被广泛应用后，证明本病较常见（占13.4%），本病的男女性别比例无显著的差异。
单纯肺动脉口狭窄是与法洛四联症相对而言。
法洛四联症为常见的先天性心脏血管病之一，肺动脉口狭窄是其主要构成部分，同时有室间隔缺损、主动脉骑跨与右心室肥大。
单纯肺动脉口狭窄则是针对室间隔无缺损的患者而言，包括以肺动脉口狭窄为唯一畸形的先天性心脏血管病以及有房间隔缺损或卵圆孔未闭的肺动脉口狭窄患者，后两者如肺动脉口狭窄严重，可使右心房压力增高，引起右至左分流而出现发绀，则被称为法洛三联症。
1﹒病理生理
正常肺动脉口面积为2cm2/m2体表面积，新生儿则约为0.5cm2/m2体表面积，肺动脉口狭窄时，一般要瓣口面积减少60%才出现血流动力学改变。
这时右心室排血受阻，因而右心室的压力增高而肺动脉的压力则减低或尚正常。
两者的收缩压差达1.33kPa以上，可能达到19.95～31.92kPa.长时间的右心室收缩负荷增加引起右心室的肥厚，但心脏的排血量尚能维持，最后右心室发生衰竭，心脏排血量将降低，右心室将扩大，右心房与周围静脉血压将升高。
肺总动脉及其分支狭窄时狭窄远端的肺动脉压力降低而近端的肺动脉压力则升高。
肺动脉口高度狭窄、右心室压力显著增高的患者，右心房压亦相应地增高并可超过左心房压力，如患者同时有房间隔缺损或卵圆孔未闭，即可出现右至左分流而引起发绀。
肺动脉口高度狭窄、右心室压力显著增高的患者，右心房压亦相应地增高并可超过左心房压力，如患者同时有房间隔缺损或卵圆孔未闭，即可出现右至左分流而引起发绀。
2﹒临床表现
（1）症状：轻度狭窄可无症状，重度狭窄在劳累后可出现呼吸困难、心悸、气喘、咳嗽、乏力以及胸闷，偶有胸痛或晕厥。
伴有房间隔缺损的患者，可能出现发绀与杵状指（趾）等，但多在婴幼儿期以后才出现。
患者较易有肺部感染，患肺结核的颇不少见。
后期可有右心衰竭的症状。
偶可并发感染性心内膜炎。
（2）体征：狭窄程度轻者对生长、发育无影响，严重者发育较差，体格瘦小。
心脏浊音区的扩大多不显著。
瓣膜狭窄者听诊在胸骨左缘第二肋间有响亮而粗糙的吹风样喷射型收缩期杂音，其响度在Ⅱ～Ⅴ级之间，有时在第一与第三肋间亦有同样响度，多数伴有震颤，杂音常向左锁骨下区、左颈根部及背部传导。
漏斗部狭窄者，杂音的最响处多在第三、四甚至第五肋间。
肺总动脉及其分支狭窄患者杂音可在肺动脉瓣区或向两侧腋部与背部传导，出现较晚，因而将第二心音淹没，有时杂音呈连续性。
吸入亚硝酸异戊酯或下蹲后杂音均可增强，肺动脉瓣区第二心音分裂，肺动脉瓣成分多减轻甚至听不到。
严重狭窄者可有右心室增大的体征，心前区可有抬举性搏动。
伴有房间隔缺损而有右至左分流的患者，可有发绀和杵状指（趾）的体征。
3﹒辅助检查
（1）X检查：狭窄程度轻者，X线可能正常。
中、重型患者X线改变有肺血管影细小以致肺野异常清晰，肺总动脉段明显凸出程度与肺动脉狭窄程度成正比，有时甚至如瘤状，搏动明显，但肺门血管搏动减弱，半数患者则有左肺门血管影增大，右心室增大，心影呈葫芦形。
伴有房间隔缺损或右心室压力显著增高的患者，右心房可有增大。
漏斗部和肺总动脉及其分支狭窄的患者，则肺总动脉多不扩大，且偶有凹下者。
（2）心电图：心电图变化与病变程度、病程长短以及右心室内压力的变化有关，随右心室内压力的高低而显示轻重不一的表现，即正常心电图、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴有心前区广泛性T波倒置。
部分患者有P波增高，显示右心房增大，心电轴有不同程度的右偏。
（3）超声心动图：超声心动图示右心室增大，前壁增厚，室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。
切面超声心动图示瓣膜增厚向肺动脉方面呈圆顶状凸出，肺动脉总干扩张，右心室流出道增宽。
近年来用连续波多普勒超声心动图可颇为准确地探测出右心室与肺动脉间的压力阶差而彩色多普勒血流显像探测到肺动脉内高速湍流所呈现的多色镶嵌，有助于选择狭窄射流的方位来进行连续波多普勒定向探测上述压力阶差。
（4）磁共振成像和X线计算机断层显像：矢面断层显像可显示肺动脉瓣环和右心室漏斗部不同水平的狭窄情况，较横面断层显像好。
对肺动脉瓣瓣膜的显像更难以观察其活动情况。
（5）心导管检查：右心导管检查中，主要有重大诊断价值的发现为：右心室压力增高，肺动脉压力正常或有降低。
右心室与肺动脉之间有明显的压力差。
正常右心室与肺动脉的收缩压差不超过1.33kPa，如差异超过该范围，则可认为有肺动脉口狭窄。
依据这一压力阶差，可以估计肺动脉口狭窄的程度，一般认为阶差在5.32kPa以下为轻度狭窄，5.32～13.30kPa 之间为中度狭窄，而13.30kPa以上为重度狭窄。
无房间隔缺损的患者，血氧含量无异常改变，有房间隔缺损时，右心房血氧含量增高，但当右心房压力增高而出现右至左分流时，则动脉血氧降低。
（6）选择性心血管造影：通过右心导管进行选择性右心室造影显示瓣膜狭窄者，造影剂受阻于肺动脉瓣处，在心室收缩期瓣融合如天幕状，凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此孔喷出如狭条状然后呈扇状分开。
漏斗部狭窄者则见右心室流出道狭窄如管道或有局限性肥厚与瓣膜间形成第三心室。
肺总动脉及其分支狭窄者可见到肺总动脉或其分支的局部狭窄。
4﹒诊断和鉴别诊断
依据体征、X线、心电图、超声心动图变化和磁共振成像本病诊断基本不难。
右心导管检查可以确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。
选择性心血管造影有利于了解肺动脉、肺动脉瓣和右心室漏斗部的解剖情况。
本病应与下列疾病相鉴别：
（1）房间隔缺损：房间隔缺损的患者在胸骨左缘第二肋间可听到收缩期杂音伴有收缩期喷射音。
X线示肺动脉总干凸出、右心室增大。
心电图示不完全性右束支传导阻滞或右心室肥大。
与轻、中度肺动脉瓣膜狭窄颇有相似之处，临床常易混淆。
但房间隔缺损的患者肺动脉区第二心音亢进并呈固定分裂，X线示肺野充血与肺动脉口狭窄的患者表现不同。
超声心动图显示房间隔的回声缺失，而肺动脉瓣无明显病变。
右心导管检查显示在心房水平有左至右分流，选择性心血管造影无肺动脉瓣病变等可资鉴别。
但也要注意：房间隔缺损可和肺动脉口狭窄合并存在。
（2）室间隔缺损：室间隔缺损与肺动脉口狭窄患者均可在胸骨左缘听到响亮的收缩期杂音，但其最响处的位置前者在第四肋间且为反流性全收缩期型，可与肺动脉狭窄相鉴别。
但漏斗部狭窄患者的杂音位置亦较低，鉴别仍有困难。
室间隔缺损多有左心室的增大，如其左至右的分流量大，则肺动脉总干亦凸出，但此时肺血管将变粗，与肺动脉口狭窄有所不同。
右心导管检查发现心室部左至右有分流，可以明确诊断。
但也要注意室间隔缺损可和肺动脉口狭窄尤其是漏斗部狭窄合并存在。
（3）先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现与心电图变化和轻型的肺动脉瓣膜狭窄很相类似，因此鉴别诊断较困难。
右心导管检查未能发现右心室与肺动脉间收缩期压力阶差或其他压力异常，同时又无分流的存在，而X线示肺动脉总干凸出，则对诊断本病有利。
（4）法洛四联症：重度肺动脉狭窄伴有房间隔缺损，而有右至左分流的患者（即法洛三联症），需与法洛四联症相鉴别。
法洛四联症的患者出生时即有发绀而三联症则在收缩期杂音多甚响，四联症患者X线示肺动脉总干不凸出等有助于鉴别。
右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。
5﹒处理
本病的主要治疗方法是施行手术切开狭窄的瓣膜，切除漏斗的肥厚部分，切开瓣环或狭窄段补以心包或涤纶片。
手术年龄以在儿童期施行为佳，症状显著，发生右心衰竭者，则在婴儿期即应施行手术。
手术的指征为：①患者有明显症状；②心电图或X线显示右心室肥大；
③静息时右心室与肺动脉间的收缩压差在5.33kPa以上。
手术的方法有两大类，一类是经右心室用器械进行盲目切开或切除的方法，另一类是在低温麻醉或体外循环的条件下直视切开或切除的方法。
盲目手术的疗效较难保证，直视手术疗效较好。
近年来有采用带球囊心导管扩张肺动脉瓣膜狭窄的方法。
本法可免除开胸手术，虽然长期疗效尚待确定，近期效果显示是很有前途的方法。
对于不施行手术治疗的患者，应密切注意预防发生感染性心内膜炎和心力衰竭的发生。