小儿药物性溶血性贫血的原因都有哪些
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征患者的护理PPT
自身免疫性溶血性贫血是指机体的免疫系统错误 地攻击自身红细胞，导致红细胞破坏和贫血，伴 随血小板减少则可能引发出血风险。
此病症在儿童中较为少见，需早期诊断与治疗。
什么是自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征？ 病因
多由感染、药物反应或其他自身免疫疾病引起， 具体原因尚不明确。
病毒感染如EB病毒也被认为与此病相关。
监测病情变化，及时调整治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 特殊情况
如出现发热、感染等症状时，应及时联系医生。
感染可能引发病情加重，需密切关注。
如何进行护理？
如何进行护理？ 饮食管理
确保患者摄入丰富的营养，尤其是铁、维生 素B12和叶酸。
合理的饮食能帮助改善贫血状况。
如何进行护理？ 情绪支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
可以考虑专业心理咨询。
如何进行护理？ 监测与评估
定期监测生命体征及实验室检查结果，关注 病情变化。
及时记录和反馈有助于医生调整治疗方案。
如何提高生活质量？
如何提高生活质量？ 适度锻炼
根据医生的建议，适当进行轻度运动，增强身体 素质。
运动量应根据孩子的耐受能力来调整。
如何提高生活质量？ 避免感染
在流感季节，尽量避免人群密集的地方，减少感 染风险。
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手。
如何提高生活质量？ 教育与沟通
让孩子了解自己的病情，增强自我管理意识。
家长也要积极与医护人员沟通，获取相关知识。
谢谢观看
需关注家族病史，排查相关疾病。
谁是高危人群？ 既往病史
有其他自身免疫性疾病或感染史的儿童风险 更高。
如有相关病史，需定期监测。
何时寻求医疗帮助？
小儿急性溶血性贫血40例
小儿急性溶血性贫血40例
覃永年
【期刊名称】《广西医科大学学报》
【年(卷),期】1995(012)002
【摘要】小儿急性溶血性贫血４０例覃永年（容县人民医院）Ｇ－６－ＰＤ缺乏症在我国南方较为常见，且是小儿时期急性溶血的主要原因之一。
我院１９８７～１９９３年共收治小儿急性溶血性贫血４０例，现报告如下。
１临床资料１．１一般资料：４０例中男３５例，女５例，男女之比为...
【总页数】2页(P272-273)
【作者】覃永年
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R725.566
【相关文献】
1.萘夫西林致小儿急性溶血性贫血3例 [J], 曾焕文;彭红华;潘红英;刘义红
2.头孢曲松钠致小儿急性溶血性贫血1例 [J], 赵小燕
3.33例小儿急性溶血性贫血的防治 [J], 周兰英
4.萘夫西林致小儿急性溶血性贫血3例 [J], 曾焕文;彭红华;潘红英;刘义红
5.感冒通导致小儿急性溶血性贫血1例 [J], 陶仲宾;李玉梅;王洁;乔丽
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
感冒通导致小儿急性溶血性贫血1例
性 。乙肝三 系统示均 阴性 。谷 丙 转氨 酶 １５Ｕ Ｌ ９ ／ ，
显异 常 。诊 断为药源 性急性溶 血性贫血 。
文章编号 ：６ ３— ２ ７ ２ ０ ） １— ０ ０— ２ １７ ４ ９ （０ ９ Ｏ ０ ４ ０
细胞 （ ２个 单 位 ） ２次 纠 正 贫 血 ， 时 积极 抗 共 分 同
患 儿李某 ， ，Ｏ岁 ， 因“ 热 、 涕 ２ｄ 酱 感染 治疗 。３ｄ后 尿 色 由酱 油色 变为 淡 黄色 ， 男 ｌ 主 发 流 ， 血红 油色 尿 １ｄ 急诊 人 院。人院前 ２ｄ患儿发热 、 ” 流涕 ， 蛋 白升 至 ５ ／ ， 周后升至 ８ ／ ， ５ｇＬ １ ０ｇＬ 出院时血红 蛋
有核 细胞增 生 明显 活 跃。 粒 ： ＝ １ ２ ， 系增 其 中小儿 ３例 ， 为男孩 ， 龄在 １ 红 ：８ 红 均 年 ～３岁之 间 ； 成 男 ５岁 ， 性 ２ 女 ２岁 。成 人 的 口 生活跃 ， 以中晚幼 红细 胞增 生 为 主 ， 熟细 胞 大小 人 男女各 １例 ， 性 ２ 成
目前药物 引起溶血性 贫血较 为多见 ， 冒通引 感
谷草转 氨酶 ２ ／ ， ４Ｕ Ｌ 总胆红素 ８ ．７ｌ ｏ Ｌ 直接 起 小儿血尿 的报 道较多 ， 引起小 儿急性溶 血性贫 ５７ ｍ ｌ ， ｘ ／ 但 胆红 素 ６ １ ｍ ｌＬ 间接胆 红 素 ７ ．５ｌ＇ｌＬ 血相 对 少 见 。 笔 者 在 中 国期 刊 全 文 数 据 库 查 阅 ．２￣ ｏ ， ／ ９６ ａｏ ， ａ ／ ｎ 尿素氮 ８３ ｍｏ Ｌ， ．０ｍ ｌ 肌酐 ２ ． ｍ ｌＬ ／ ９ ３ｉ ｏ 。骨髓 象 ： １９ 至 ２０ ｘ ／ ９４年 ０７年 的有 关 文献报 道 仅有 ５例 Ｊ ，
内科学溶血性贫血重点
（2）血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。
（3）血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
（4）含铁血黄素尿（Rous试验）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
2．有急性或慢性HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断HA。
3．溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。
4．血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
（2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。
（二）红细胞外部异常所致的HA
1．免疫性HA
（1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。
2．血管外溶血 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。
儿童贫血的诊治新进展
儿童贫血的诊治新进展赵莉;叶芳【摘要】贫血是儿童时期的常见病,如果不及时发现,积极诊治,严重者会影响儿童的生长发育.儿童贫血病因复杂,各种类型贫血的发病机制、诊疗手段及预后差异很大.营养不良性贫血,尤其是缺铁性贫血最为常见,年龄越小,发病率越高.在基层医疗单位,进行血常规的检验可以初步判断缺铁性贫血,给予补充铁剂可纠正贫血,对于治疗无效、诊断不明的贫血,需考虑存在炎症、风湿免疫性疾病、肿瘤、溶血及慢性病可能,需转至有血液病专科的医院诊治.积极寻找贫血的病因,给予及时、正确的治疗是至关重要的.本文总结了营养不良性贫血、炎症性贫血、风湿免疫性疾病贫血、肿瘤相关性贫血、溶血性贫血、继发性贫血等的流行病学、发生机制、诊断及治疗方案等方面的研究进展,为儿童贫血的诊断和治疗提供临床思维.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2019(016)008【总页数】4页(P51-54)【关键词】缺铁性贫血;炎症性贫血;肿瘤相关性贫血;溶血性贫血;贫血【作者】赵莉;叶芳【作者单位】清华大学附属垂杨柳医院儿科,北京 100022;清华大学附属垂杨柳医院血液科,北京 100022【正文语种】中文【中图分类】R725.5贫血是指人体外周血中单位容积内的红细胞数量或者血红蛋白（Hb）含量减少的一种常见的临床症状。
儿童易受各种外界因素影响而发生贫血。
导致儿童贫血的常见病因有营养不良、病原微生物感染、自身免疫功能紊乱、恶性肿瘤、溶血及各种慢性疾病。
儿童年龄越小，贫血发病率越高，5岁以下发病率高达47.4%，学龄儿童发病率达25.4%[1]。
1988年我国小儿血液病会议制定的小儿贫血诊断标准[2]：出生不足10 d 新生儿 Hb<145 g/L，10 d～3 个月 Hb<100 g/L。
2011年WHO制定的诊断标准[3]：6个月～5岁，Hb<110 g/L，5～12 岁 Hb<115 g/L，12～15 岁 Hb<120 g/L。
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０２０．０４．０１５·综 述·儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展金晓芙 孙立荣作者单位：２６６５５５青岛，青岛大学附属医院通讯作者：孙立荣，Ｅｍａｉｌ：ｓｕｎｌｒ＠ｖｉｐ．ｓｉｎａ．ｃｏｍ 异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｌｌｏ ＨＳＣＴ）被广泛用于治疗恶性血液肿瘤和非恶性血液疾病［１ ３］。
随着ＨＬＡ不合和非血缘移植技术的广泛应用，ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症的发生率上升，严重程度加重。
因原发病复发及移植后并发症是移植失败的主要原因，使得ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症的诊治显得更为重要，并影响最终疗效与安全性。
溶血性贫血（ｈａｅｍｏｌｙｔｉｃａｎａｅｍｉａ，ＨＡ）是ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症之一［４］。
ＨＡ是由于各种原因导致红细胞破坏加速，红细胞寿命缩短，而骨髓造血增强不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。
按不同病因可分为免疫性及非免疫性ＨＡ，免疫性ＨＡ又可分为自身免疫性ＨＡ及同种免疫性ＨＡ。
ａｌｌｏ ＨＳＣＴ相关性溶血性贫血除移植后自身免疫性溶血（ｐｏｓｔ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈａｅｍｏｌｙｔｉｃａｎａｅｍｉａ，ｐｏｓｔ ＡＩＨＡ）外，亦可由原发病复发或移植后并发症如供受体ＡＢＯ血型不合、移植物抗宿主病（ｇｒａｆｔ ｖｅｒｓｕｓ ｈｏｓｔｄｉｓｅａｓｅ，ＧＶＨＤ）、移植相关性血栓性微血管病（ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｙ，ＴＡ ＴＭＡ）引起［２］。
移植相关溶血性贫血主要分为同种免疫性溶血和自身免疫性溶血［４］，前者包括供受体ＡＢＯ血型不合引起的溶血、ＧＶＨＤ、ＴＡ ＴＭＡ相关性溶血，后者即ｐｏｓｔ ＡＩＨＡ。
现就儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展进行综述。
引起溶血的常见原因
引起溶血的常见原因溶血是一种病理现象，指红细胞在体内或体外突然破裂释放出血红蛋白的过程。
溶血可由多种原因引起，包括遗传性疾病、感染、药物、毒素和免疫反应等。
下面将介绍一些常见的引起溶血的原因。
1. 遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血是一组由遗传突变引起的溶血性贫血疾病。
其中最常见的是镰状细胞性贫血，该病由于血红蛋白突变导致红细胞变形，易受损并破裂。
此外，还有球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症等。
2. 感染某些病原体感染也可以引起溶血。
例如，疟疾病原体寄生在红细胞内，使红细胞破裂释放寄生物，引起溶血。
此外，链球菌感染也可导致溶血性贫血。
3. 药物和毒素某些药物和毒素也可能引起溶血。
例如，樱桃草酸酐（oxalate）和二硫化碳等化学物质能够直接破坏红细胞膜，导致溶血。
此外，一些药物如磺胺类药物、奎宁和对乙酰氨基酚等也被报道与溶血相关。
4. 免疫反应免疫反应是引起溶血的重要原因之一。
免疫性溶血性贫血是由于机体自身免疫系统失调，产生自身抗体攻击自身红细胞而引起的。
例如，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种常见的免疫介导的溶血性贫血，其中机体产生的自身抗体与红细胞表面的抗原结合，导致红细胞破裂。
5. 血型不合溶血血型不合溶血是指输血时供者和受者之间的血型不匹配导致的溶血反应。
例如，如果受者是A型血，而供者是B型血，受者体内的抗B抗体会攻击供者红细胞，导致溶血反应发生。
6. 肝脾功能异常肝脾功能异常也可能导致溶血。
肝脾功能异常会导致红细胞在脾脏中被过度破坏，进而引起溶血。
7. 高温和低温极端温度条件下，红细胞容易受到破坏而引起溶血。
高温会导致红细胞膜的脂质结构破坏，低温则会导致红细胞内的水结冰，使红细胞发生破裂。
总结起来，引起溶血的原因包括遗传性疾病、感染、药物和毒素、免疫反应、血型不合溶血、肝脾功能异常以及高温和低温等。
了解这些原因有助于预防和治疗溶血性疾病，同时也提醒人们在日常生活中注意避免与这些危险因素接触。
贫血的原因及诊断分型
贫血的分类：基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。
如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类：1.红细胞生成减少性贫血造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
（1）造血干祖细胞异常所致贫血1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。
依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。
先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。
有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。
继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4）造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
（2）造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
小儿药物性溶血性贫血的原因都有哪些药物诱发的溶血性贫血（drug-inducedhemolyticanemia）按原因可分四大类：药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血。
药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血。
药物或其毒性直接引起的溶血性贫血。
药物引起的免疫性溶血性贫血。
其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。
二、发病机制
1、半抗原型（青霉素型）
由于机体产生了能与红细胞结合的抗药物（如青霉素）抗体，从而暴露出药物的半抗原决定簇，这种抗体能与红细胞-药物结合，调理的红细胞在脾内被单核巨噬细胞所吞噬而破坏，所以多为血管外溶血，以青霉素为例，在使用较低剂量治疗的病人，并不发生溶血，直接Coombs试验也极少阳性，这是因为低亲合性IgG型抗青霉素抗体很常见，只有在血清中浓度极高时（每天2000万U
2、免疫复合物型（奎尼丁型）
有些药物或其代谢产物，可与血浆蛋白结合，形成具有免疫原性的复合物，产生的药物抗体（多为IgM）可与药物-血浆蛋白结合成复合物，并黏附到红细胞上，通过激活补体而发生溶血，这种免疫复合物可从红细胞膜上分离，再吸附于另一红细胞膜上，故少量药物就可引起大量红细胞破坏，产生血管内溶血，抗人球蛋白试验阳性，多为补体型，属于此型的常见药物有奎宁，奎尼丁，非那西汀，磺胺药，氯丙嗪，异烟肼，氯磺丙脲等。