肺动脉高压鉴别诊断
肺动脉高压的影像学表现PPT
02
PAH可分为特发性、遗传性、药物或毒物相关性和疾病相关性
的类型。
PAH的症状可能包括疲劳、乏力、运动耐量下降、胸痛、晕厥
03
等。
影像学检查的重要性
影像学检查对于肺动脉高压的诊断、 评估和治疗具有重要意义。
常用的影像学检查方法包括超声心动 图、CT血管成像和磁共振成像等。
通过影像学检查，可以观察到肺动脉 和右心的结构和功能变化，评估疾病 的严重程度，监测治疗效果，以及发 现潜在的病因。
详细描述
这是由于肺动脉高压导致右心负 担加重，长期高负荷工作使得右 心逐渐增大。右心的增大也是诊 断肺动脉高压的重要依据之一。
05
肺动脉高压的影像学鉴别 诊断
与其他原因引起的肺动脉扩张鉴别
先天性心脏病
如房间隔缺损、室间隔缺损等， 可导致肺动脉扩张，但通常伴随 其他心血管异常征象，如心脏结
构畸形。
右心房和右心室扩大
01
02
03
心影增大
由于肺动脉高压，右心房 和右心室负担加重，导致 右心房和右心室扩大，在 X线片上表现为心影增大 。
心尖圆钝
右心房和右心室扩大时， 心尖部变得圆钝，有时呈 球形。
右心室流出道增宽
右心室流出道增宽是右心 室扩大的表现，X线片上 可见流出道内径增粗。
肺纹理减少或消失
慢性阻塞性肺疾病
COPD可引起肺动脉高压和肺动脉 扩张，但通常伴随肺部纹理增多、 紊乱等征象。
肺血栓栓塞
肺血栓栓塞可导致肺动脉扩张，但 通常伴随肺部异常病灶或胸腔积液 等征象。
与其他原因引起的右心增大鉴别
右心衰竭
右心衰竭可引起右心增大 ，同时伴有其他心血管异 常征象，如心脏结构畸形 、心脏杂音等。
肺动脉高压要辞去夺睛的鉴别诊断
肺动脉高压的鉴别诊断中国医学科学院 阜外心血管病医院 肺血管病诊治中心熊长明肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的临床综合征。
最终致使右室扩张，引起心力衰竭，甚至死亡。
肺动脉高压诊断标准指右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25 mmHg ，展开编辑本段背景介绍今年春季，当第一个隐藏在肥胖症背后的关键基因被发现后，科学家们无不感到欢欣鼓舞。
然而不久他们便搔起了头皮。
没有人 甚至包括发现这种基因的糖尿病专家 知道这种名为FTO的基因到底是如何工作的。
如今，一个研究小组向着破译FTO蛋白质让人发胖的原因迈出了关键一步。
FTO的发现源于对2型糖尿病相关基因的搜索，但研究人员很快便意识到，它所扮演的真正角色与肥胖症直接相关。
尽管科学家一直认为遗传因素可能是造成肥胖症的重要原因，但相关基因的敲定却困难重重。
在这项发表在《科学》杂志上的研究中，研究人员对大约39000人进行了采样分析，断定携带一种FTO变异的两个副本的人，其体重增加了约3公斤，这是关于一种常见肥胖症基因的第一个清晰例证。
然而随后的研究工作却使科学家遭遇了瓶颈，即FTO究竟干了什么以及它的运行机制到底是什么？为了回答这些问题，由几家英国研究机构组成的科研小组分别对FTO进行了不同侧重的研究。
其中剑桥大学的遗传学家Stephen O Rahilly和他的同事尝试了解FTO蛋白质对于动物是如何作用的。
研究人员在实验室小鼠体内发现，其大脑下丘脑 用来帮助调节机体的能量平衡—中的FTO含量非常高。
与对照组的小鼠相比，下丘脑中FTO减少60%的小鼠往往会拒绝进食。
这意味着，FTO在食欲的控制中可能扮演了一个重要角色。
而牛津大学的科学家则将这项研究又向前推进了一步 对FTO蛋白质的基因序列进行了研究。
结果显示，这种蛋白质的作用更接近于酶，能够通过去除一个甲基修复脱氧核糖核酸(DNA)。
第11讲肺动脉高压诊断和治疗进展
３．７其他肺功能检查和动脉血气分析．有助于了解患者有无通气障碍及弥散障碍。ＣＩ．、ＭＰｄ、肺通气灌注扫描．有助于慢性血栓 栓寒性肺高压的诊断．当临床怀疑ＰＶＯＤ时。ＨＲＣＴ可能非常有用，间质肺水肿伴弥漫的中心性磨玻璃影和小叶间隔增厚提示 ＰＶＯＤ。腹部超声能明确肝硬化和门脉高压。约有１５％阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺动脉高压，肺动脉高压患者应常规进 行睡眠监测。 ３．８诊断流程诊断时首先确定是否临床上常见的肺动脉高压类型（第２类和第３类），其次确定是否第４类，最后确定是否第 １类（ＰＡＨ）或第５类，如是第ｌ类一ＰＡＨ，应进一步确定其亚组。当患者存在劳累性呼吸困难、晕厥、运动耐力进行性受限时，尤 其当患者无明显危险因素、无呼吸系统和心血管系统常见症状和体征时，在鉴别诊断中应考虑ＰＡＨ的可能。 ３．９病情严莺程度的评估ＷＨＯ肺动脉高压功能评级：（１）Ｉ级患者体力活动不受限，日常体力活动不会导致气短、乏力、胸痛或 黑朦（２）ＩＩ级患者体力活动轻度受限。休息时无不适，但日常活动会出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。（３）Ⅲ级患者体力活动明显 受限，休息时无不适．但低于日常活动量时即出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥。（４）１Ｖ级患者不能进行任何体力活动，有右心衰 竭的征象，休息时可有气短、乏力，任何体力活动都可加重症状。ＰＡＨ功能评级与预后密切相关，不同的功能分级，存活率不同。 功能分级也是临床上选择用药方案的根据及评价用药后疗效的重要指标。
ＢＭＰＲ２＝ｂｏｎｅ ｍｏｒｐｈｏｇｅｎｅｔｉｃ ｐｒｏｔｅｉｎ ｒｅｃｅｐｔｏｒ ＡＬＫ一１＝ａｃｔｉｖｉｎ ｒｅｃｅｐｔｏｒ－ｌｉｋｅ
２（骨形成蛋白受体２）
ｋｉｎａｓｅ １
ｇｅｎｅ
ｆ活化素受体样激酶ｌ基因）
３肺动脉高压的诊断 首先根据病史、症状和体征、危险因素、Ｘ线胸片、心电图等筛查ＰＨ高危或可疑患者，再通过超声心动图检查初步诊断是 否存在ＰＨ．进一步经右心导管检查明确诊断；同时行肺功能测定、ＣＴ、ＭＲ！、血清学检查，进一步明确ＰＨ的类型和病因。 ３．１临床表现动脉型肺动脉高压（ＰＡＨ）缺乏特异性的临床表现，可出现呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水肿和腹胀等症状。 呼吸困难往往标志ＰＡＨ患者出现右心功能不全，而当发生晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。常见体征是肺动 脉听诊区Ｐ２亢进，三尖瓣区反流性杂音．右心室抬举及出现第三心音，右室第四心音奔马律，晚期右心功能不全时出现颈静脉 充盈或怒张、下肢浮肿、腹腔积液和紫绀；体检也可以为肺动脉高压的病因提供线索。皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸 形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象：肝掌、蜘蛛痣则是肝脏疾病的表现。 ３．２心电图肺动脉高压患者的心电图表现主要有电轴右偏、Ｉ导联出现Ｓ波、右心室肥厚或劳损、右胸前导联出现ＳＴ段压 低、Ｔ波低平或倒置等。缺乏特异性，但有助于评价病情严重程度、治疗是否有效和肺动脉高压分类。心电图正常不能排除肺动 脉高压。
最新：中国肺动脉高压诊治临床路径
最新：申国肺动脉高压诊治临床路径肺动脉高压（pulmona叩hypertension, PH ）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征1-2］，真致死率、致残率高。
当前数据表明，全球约1%的成年人患高PH,65岁以上的人群中PH患病率可高达10%［坷，PH已成为严重威胁人类的全球性健康问题。
《2022年中国心血管病医疗质量报告》显示，我国PH的知晓率、诊断率和治疗率均不理想，特别是在基层医疗机构中，医疗技术力量不足、综合管理意识薄弱、转诊机制不完善等问题普遍存在，PH规范化诊疗水平亟待提高。
为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的阜期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血筐病专家委员会右心与肺血筐病专业委员会组织多学科专家对PH领域的指南、专家共识以及重要循证医学研究进行了系统检索［4-6］，并组织多轮调研，最终选选和确定了基层PH诊疗和筐理相关的关键临床问题，经审核和讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。
本文主要内窑涵盖了PH的诊断流程、治疗策略、随in筐理和双向转诊机制等，强调规范性、可操作性和可及性，将循i正医学证据与基层实践特点相结合，总结了国内外多学科协同诊疗的先进经验，对中目关学科如心血筐、呼吸、风湿免疫、肝病等领域的日常诊疗实践均真高较强的指导意义。
1、PH的定义a台类1.1 PH的血液动力学定义PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。
真血液动力学定义？旨：在海平面、静息状态下，经右，I)号筐检查( righthea内catheterization, RHC ）测定的平均肺动脉压( meanpulmonaryarterypressure, mPAP) >20mmHg( 1mmHg=0.133kPa）。
肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
原发性肺动脉高压有哪些症状？
原发性肺动脉高压有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性肺动脉高压症状，尤其是原发性肺动脉高压的早期症状，原发性肺动脉高压有什么表现？得了原发性肺动脉高压会怎样？以及原发性肺动脉高压有哪些并发病症，原发性肺动脉高压还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性肺动脉高压常见症状：疲乏、呼吸困难、发绀、心动过缓*一、症状1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期，后期和终期(图1)，初期(I期)：肺动脉压逐渐升高，心排血量正常，患者通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高，心排血量仍保持正常，可出现全部症状，临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变，心排血量下降，症状进行性加重，心功能失代偿，美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析，常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)，我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者，其症状发生率为：呼吸困难88%，胸痛48%，眩晕35%，晕厥15%，咯血27.5%，雷诺征7.5%。
(1)呼吸困难：是最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。
(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。
(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。
(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。
(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。
2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
PAH患者未经治疗的 CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺动脉高压专科中心确诊为PAH 肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH）
阴性
起始单药治疗 b
起始联合药物治疗 口服药物 b
患者仍在接受PAH 治疗
疗效不佳
一般治疗 支持治疗
高危 （WHO-FCⅣ） 起始联合药物治疗 包括静脉使用前列环素类药物 c 考虑就诊于肺移植中心
预后决定因素 (1 年死亡率 ) 右心衰竭的症状 症状进展快慢 晕厥 WHO 功能分级 6 分钟步行距离 心肺运动试验 最大氧耗量
VE/VCO2
低危 (<5%)
无 无 有 Ⅰ~Ⅱ >440 m
>15 ml/(min·kg) (>65% 预计值 ) <36
NT-proBNP
影像学检查 右心房面积 心包积液
两联或三联药物治疗 疗效不佳
列入等待肺移植术的名单 d
注：CCB：钙拮抗剂；IPAH：特发性肺动脉高压；HPAH：遗传性肺 动脉高压；DPAH：疾病相关性肺动脉高压；WHO-FC：世界卫生组织 功能分级。a：一些 WHO-FC Ⅲ级的患者为高危患者；b：安立生坦和 他达那非治疗时患者预后优于单用其中一种药物治疗；c：无论是单
是
否
CHD 门脉高压 血吸虫病
寻找其他原因
遗传性PVOD/PCH
特发性PVOD/PCH
特发性PAH
遗传性PAH
支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室
右心室与左心室基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动
（左心室离心指数 大于 1.1）
肺动脉
右心室流出道加速时间小于 105 ms 和（或）收缩中期凹 陷
肺高压
2.遗传学说：突破性进展
现已证实某些基因型与肺动脉高压的发生有 关，主要突变基因型有： （1）骨形成蛋白二型受体（BMPR2） （2）苯丙酸诺龙样型激酶（Activin-Like kinase Type-1) （３）５－羟色胺载体 （5-HTT）
(1)骨形成蛋白 Ⅱ型受体（BMPR2） 该基因突变可引起 肺血管平滑肌细胞的 信 号转导异常、诱导调亡、促进肺血管增生。
(3)一氧化氮信号通路 肺动脉高压患者有证据证明NO合酶表达 降低，促使血管收缩和细胞增生，对此可 能有效的干预药物包括增加底物(精氨酸)， NO或硝酸盐、PDE-5抑制剂或钙通道阻滞剂。
(4)5-羟色胺 5－羟色胺机制参与肺动脉高压形成，5 －HTT通过转载5-HT进入血管平滑肌引起细 胞增生。
X线胸片：诊断与鉴别诊断价值， 观 察肺实质，肺间质 ，肺纹理（支气管， 血管—动静脉） ，气管位置，各级高 低，肺容积大小。
肺动脉高压的诊断流程
怀疑存在肺动脉高压
病史（症状 、危险因素 、家族史 ）体检 胸片 心电图
否是Βιβλιοθήκη 无需进一步做有关肺动脉高压的检查 心脏超声
心脏超声
否
三尖瓣返流和右房，右室大小
是
超声造影 否
左心疾病或瓣膜病变引起 是
结缔组织疾病或HIV病毒引起
相关检查治疗
血清学检查
行相关治疗
心脏超声(+)，血清学检查（-）
PTE的相关检查如V/Q显象，CTPA等
否
是
测定肺功能及血气分析
PTE相关治疗
肺功能及血气分析
是
否
肺部疾病、睡眠障碍或低氧血症 特发性肺动脉高压
相关疾病的治疗
六分钟步行试验和右心导管等
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肺动脉高压诊断
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊 断意识不高，容易漏诊、误诊。
仔细全面地询问病史并进行体格检查。
心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他
对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。 正确的诊断思维能少走弯路，减少检查费用，减少漏诊和误诊。
肺动脉高压的鉴别诊断
心血管内科肺血管病诊治中心
肺动脉高压诊治临床思维
是否存在肺动脉高压？-----家族史、症状、体征、
心电图、胸片、超声心动图
压力多高？---超声心动图、右心导管 肺动脉高压病因筛查--全面检查
针对病因及肺动脉高压和右心功能进行干预 避免漏诊，也要避免过度诊断。
2
超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)
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肺动脉高压共同症状： 呼吸困难（最常见的症状，其特征是劳力性） 其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶 肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫绀、
蹲踞现象等。 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
– 慢性溶血性贫血
1’肺静脉闭塞病(PVO) 和/或肺毛细血管瘤病(PCH)
2. 左心疾病引起的肺动脉高压
•收缩性心力衰竭 •舒张功能障碍 •心瓣膜病
3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压
•COPD • 间质性肺疾病 •其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 慢性高原病 • 支气管肺发育不良 (BPD) • 发育异常
肺动脉高压病因涉及多学科
肺间质、肺实 质疾病
呼吸科
风湿免疫科
结缔组织病，如SLE 、RA、硬皮病等
代谢性疾病，如糖 元累积症，高雪氏 病，甲状腺疾病
消化科
肺动脉 高压
内分泌科
门脉高压等
血液科
心脏科
先心病、瓣膜病、 心肌病
血液系统疾病， 如溶贫、骨髓增 生性疾病等
•可因原发疾病的不同分散就诊于各临床科室
透析的慢性肾功能不全
5
诊断流程
第2类：左心疾病引起？
症状/体征/提示PH的病史
无创检查支持PH吗？
是
考虑PH的常见原因
病史、症状、体征、心 电图、胸片、经胸超声、 肺 功 能 、 高 分 辨 率 CT （HRCT）
确诊为第二、三类PH
寻找其他
原因和/或
否
再次检查
确认
第3类：肺部疾病和/ 或低氧引起？
诊断策略
是，且肺动脉压力与病 情严重程度成比例
治疗基础疾病并观察治 疗效果
考虑CTEPH
是 考虑PVOD/PCH
确诊为第二、三类PH 否
核素肺通气灌注扫描
是，但肺动脉压力升高程度与 病情严重程度不成比例
肺段性灌注缺损 否
考虑其他不常见的原因
行右心导管术
是
特异性检查
寻找其他原因
否
mPAP≥25mmHg PWP≤15mmHg
肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变
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肺动脉高压临床检查
化验
血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体
4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)
5. 病因未明和/或多因素引起的肺动脉高压
•血液系统功能失调 骨髓异常增生，脾切除
•系统性疾病 血管炎,结节病 , 肺朗汉氏细胞组织细胞增多
症， 淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤病 •代谢性疾病
糖原储积症、高雪氏病、甲状腺疾病 •其它: 肿瘤性阻塞, 纤维性纵膈炎、
肺动脉高压可能性较大
三尖瓣反流速度>3.4m/sec， 肺动脉收缩压>50mmHg， 伴或不伴有其他超 声心动图参数支持肺动脉高压
运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查
其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉 瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间 隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张 。
影像学检查
心电图 胸片 超声心动图 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心导管 肺动脉造影
慢性血栓栓塞性肺动脉高压特点
①常有深静脉血栓形成的危险因素。 ②病程较长，一般在数年以上。 ③ X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。 ④ PaO2 和PaCO2均较低。 ⑤肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
诊断策略
特异性检查
体征， HRCT
肺静脉闭塞/肺毛细 物
病史 HIV检查
体检，实验室检查
体
检 经胸超声 超 食道超声 声
心脏磁共 肝
振
功
实 验 室 检 血吸虫或第5类 查
慢性溶血
门脉高压性肺动脉 高压
HIV
先心病
特发性或可遗传性 PAH
BMPR-2,ALK1,
Endoglin(HHT), 家族史
2009ESC肺动脉高压（pulmonary hypertension)临床分类
1. 动脉型肺动脉高压（PAH） • IPAH • 可遗传性
BMPR2 ALK1,endoglin 未知 • 药物和毒素诱导的 • 相关性PAH – 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 左向右分流先心病
–血吸虫病
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肺动脉高压和右心衰竭体征：
呼吸频率增加、脉搏频速、细小。 右心衰竭时可见颈静脉充盈。 胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。 P2亢进、分裂、左侧第２肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音。 胸骨左缘第４-5肋间，可闻及三尖瓣全收缩期返流性杂音。
重视肺动脉高压病因体征的检查：
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结缔组织病相关性肺动脉高压特点
①患者多为中青年女性。 ②可有间断发热，皮肤、关节、肌肉、骨骼等异常表现。 ③雷诺氏现象、多浆膜腔积液、心、肾、血液等多系统受累
除外肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图 参数支持肺动脉高压 可疑肺动脉高压
三尖瓣反流速度≤2.8m/sec, 肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图 参数支持肺动脉高压
三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他 超声心动图参数支持肺动脉高压