溶血性贫血 (2)
HA实验检验2
•
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温 度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名， 这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性
IgM，偶有IgA型。
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于
任何年龄，以中青年女性多见。病因原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物（药物与血浆蛋白 形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸 附于红细胞表面，激活补体）常见的药物： 利福平
血红蛋白 间接胆红素 循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原 尿胆素
尿胆原 粪胆原
• 溶血性贫血的临床表现： • 贫血、黄疸（以间胆高为主）、
脾大、血网织红细胞比例明显增高、 血涂片观察可见破碎、球形、椭圆 形、口形、靶形等异常形态红细胞， 甚至可见幼红细胞，血清结合珠蛋 白降低或消失，LDH(主要LDH2) 增高，尿胆原增高，甚至可见血红 蛋白尿或含铁血黄素尿，红细胞寿 命缩短等。
•
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.溶血部位的依据
血管内溶血的检查： 血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量 溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血 红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶 血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。
含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见 于慢性血管内溶血，如PNH
3.确定溶血的病因依据： HA的确证实验
抗人球蛋白试验：不完全抗体无法 架接量个邻近的红细胞，而只能和一个 红细胞抗原相结合。抗人球蛋白抗体是 完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段 相结合，导致红细胞凝集现象，称为抗 人球蛋白试验阳性。 直接抗人球蛋白试验阳性说明病人 红细胞表面上包被有不完全抗体。而间 接Coombs试验阳性则说明病人血清中存 在着不完全抗体。
病例分析自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血病史l．病史摘要：秦××，女，16岁。
主诉：尿黄、头昏、乏力半月。
患者半月前无明显诱因出现尿色发黄如浓茶色，并感头昏、乏力，有时胸闷，但无心悸、发热、盗汗、咳嗽，无骨关节痛和腰背痛，无酱油色尿、皮肤瘙痒等。
无皮疹、皮肤淤点、淤斑，无鼻出血、牙龈出血。
大便黄、成形、无陶土样大便。
精神、睡眠和食欲可。
既往体健，无肝炎、关节炎等病史。
月经正常。
2．病史分析：(1)病史中有尿色发黄时，应考虑是黑疸的症状，需询问的诱因包括有无饮食、药物的影响，是否伴溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的相关症状，如是否有贫血、消化道症状、皮肤瘙痒、陶土样大便等。
(2)溶血性黄疸还要注意溶血的急慢性、血管内外溶血情况：是否有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，尿色有无酱油色等。
还要重点询问溶血可能继发的各种疾病史：如造血系统肿瘤：慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；如结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；如感染性疾病：特别是儿童病毒感染；如免疫性疾病：低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；如胃肠系统疾病：溃疡性结肠炎等；以及良性肿瘤：如卵巢皮样囊肿。
(3)贫血症状还应考虑有无失血过多等溶血以外的因素。
有无出血倾向，推则是否合并血小板减少情况。
(4)病史特点：①年轻女性，既往体健，无特殊病史。
②无明显诱因下出现尿色发黄；③无骨关节及腰背痛，无酱油色尿、纳可、无皮肤瘙痒、无陶土样大便。
④有头昏、乏力、胸闷等贫血表现，无出血倾向、月经过多等失血过多表现。
体格检查1．结果：T 37.2℃，P100次／分，R 20次／分，Bp118／68mmHg。
发育正常，自主体位，精神萎靡，面色偏黄，神志清楚、查体合作；皮肤轻度黄染，无皮疹、淤斑、皮疹；浅表淋巴结未触及肿大；巩膜轻度黄染，唇色淡红；胸骨无压痛，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率100次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未触及；双下肢无浮肿、关节无畸形。
浙江省月高等教育自学考试血液学及血液学检验二试题课程代码
浙江省2011年7月高等教育自学考试血液学及血液学检验(二)试卷课程代码：01660一、填空题(本大题共5小题，每空1分，共10分)请在每小题的空格中填上正确答案。
错填、不填均无分。
1.正常骨髓象骨髓有核细胞增生程度为______，粒红比值为______。
2.血红蛋白是由______和______组成的结合蛋白。
3.传染性单核细胞增多症根据临床表现不同可分为很多类型，常见的有______，______及淋巴结肿大型。
4.异基因骨髓移植为______基因型______两个体之间的移植。
5.血小板的表面结构包括______和______。
二、单项选择题(本大题共20小题，每小题1分，共20分)在每小题列出的四个备选项中只有一个是符合题目要求的，请将其代码填写在题后的括号内。
错选、多选或未选均无分。
1.鉴别急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病最常用的细胞化学染色方法是( )A.POXB.NAPD.Fe染色C.PAS( ) 骨髓活检的优点？下列哪项不属于2.．．．能保持骨髓结构A. 能显示骨髓细胞之间及组织之间的相互关系B. C.能显示骨髓造血细胞的密度和百分比 D.比骨髓穿刺更能准确的反映疾病变化( ) 的是3.关于铁的代谢检查说法不正确．．．A.铁的来源包括外源性和内源性两种，内源性铁是机体铁的主要来源储存铁主要包括铁蛋白和含铁血黄素B. 血浆中的铁主要和转铁蛋白结合进行转运C. D.总铁结合力包括转运铁和储存铁( ) 关于再生障碍性贫血不正确4.的是．．．A.主要特征是骨髓造血干细胞和骨髓微环境功能受损 B.为小细胞低色素性贫血1 / 5C.急性再障多见于儿童，慢性再障多见于成人D.全血细胞减少5.下列哪项对骨髓增生异常综合征的描述是正确的( )A.见到病态造血就可诊断MDSB.出现环形铁粒幼红细胞，既可诊断MDSC.骨髓增生极度活跃D.RAEB－T型可作为早期白血病对待6.关于急性淋巴细胞白血病，下列描述不正确的是( ) ．．．A.多见于儿童B.按白血病细胞形态分为L1-L3三型C.骨髓以原始和幼稚淋巴增生为主D.白血病细胞中较易找到Auer小体7.急性白血病和慢性白血病分类的依据是( )A.白血病细胞的类型B.白血病细胞的分化程度C.血红蛋白和血小板的数量D.白血病细胞的数量8.贫血是外周血单位体积中：( )A.红细胞数低于正常B.红细胞压积低于正常C.红细胞、血红蛋白量低于正常D.红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积低于正常9.血液学的研究对象是( )A.外分泌液和内分泌液B.血清和组织细胞C.血液和造血组织D.人体各组织10.血液学检验属于下列哪个学科？( )A.病理学B.临床检验学C.医学免疫学D.医学微生物学11.细胞通过几次有丝分裂进行复制的过程是( )A.增殖B.分化C.成熟D.释放12.流式细胞仪主要的技术指标包括荧光灵敏度、前向角散射光灵敏度、分析速度和( )A.精确度B.分辨率C.可见度D.标准化2 / 513.同一个体进行骨髓移植是( )A.同基因骨髓移植B.异体移植D.自体骨髓移植C.异基因骨髓移植14.粒细胞缺乏症是指中性粒细胞数量低于( )99/L 10/L A.2.0×10B.1.5×99/L10/LC.1.0×10D.0.5×15.血浆凝血酶原时间测定（PT）实验是检查哪个系统是否正常的筛检实验？( )A.共同凝血系统B.内源性凝血系统D.外源性凝血系统抗凝血系统C.( ) 同卵双胞胎间进行的骨髓移植是16. B.A.同基因骨髓移植自体骨髓移植 C.异基因骨髓移植D.异体移植17.巨幼红细胞性贫血时，下列哪项是错误的( ) ．．A.维生素B是DNA合成的必需营养素 B.叶酸也是DNA合成的必需营养素12D.C.DNA是细胞增殖的基本物质条件细胞发育胞浆落后于细胞核18.外周血中性粒细胞增高最常见于下列何种疾病( )A.各种化脓性感染B.流感D.再生障碍性贫血C.伤寒19.下列哪种凝血因子属于依赖维生素K的凝血因子( )A.因子XIIB.因子XID.IX因子VC.因子20.血友病甲是由于下列哪种因子缺陷导致的？( )A.凝血因子VIIIB.凝血因子IXD.血管性血友病因子（C.凝血因子XIvWF)三、多项选择题(本大题共5小题，每小题2分，共10分)在每小题列出的五个备选项中至少有两个是符合题目要求的，请将其代码填写在题后的括号内。
溶血性贫血总结
溶血性贫血总结有关溶血性贫血的临床表现取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所（血管内或血管外）。
①急性溶血常起病急骤，短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。
患者面色苍白和明显黄疸，这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致，更严重者可有周围循环衰竭。
由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。
②慢性溶血起病缓慢，症状轻微。
有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。
慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
③在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。
发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟紅细胞及幼红细胞所致。
④先天性溶血常从幼年即有贫血、间断的黄疸、脾大、溶血危象、胆石，少数可有小腿溃疡、骨改变；家族史常有贫血、黄疸、脾大、脾切除等。
⑤后天性溶血常可查知病因，如感染、中毒、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病等。
相关诊断兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及其他血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断。
但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害，同时可伴发肝细胞黄疸，而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。
在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。
由于病毒感染或其他一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭，此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。
上述各点必须在分析病例时综合考虑。
有关鉴别诊断急性溶血性贫血：①急性黄疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道症状较显著，血清转氨酶升高，血清直接与间接胆红素均增高，尿中胆红素阳性，而无贫血，也无网织红细胞增高及血红蛋白尿。
②肌红蛋白尿：多由外伤致大量肌损伤引起，尿呈红色，但血浆颜色不变，分光光度计或电泳法检测可加以区别。
③急性失血：主要是大量内出血时需要鉴别。
常见于胃肠道、宫外孕出血。
地中海贫血2
地中海贫血的预防 • 遗传咨询 • 产前诊断
地中海贫血的预防
• 群体预防：携带者的筛查识别，避免联姻 • 个体及家系预防：双方基因检查，确定基因状态，提供
– 同种异基因骨髓移植(Allogenic Bone Marrow Transplantation, BMT)
– 脐血干细胞移植(Cord Blood Stem Cell Transplantation, CBSCT)
– 外周血干细胞移植(Peripheral Blood Stem Cell Transplantation, PBSCT)
地中海贫血的治疗
地贫干细胞移植 是目前惟一根治重型β地贫的方法； 对于有HLA相合同胞供者的重型β地贫患儿，
有条件者应作为首选治疗； 但要注意移植的风险。
地中海贫血的治疗（基因治疗）
• 基因治疗(Gene Therapy) – 转基因治疗 是根治重型地贫的方法 是未来治疗地贫的有良好发展前景的方法 但目前尚处于动物实验研究阶段,在人体尚未成功
轻型地贫： ❖ 链的合成轻度减少，病理改变轻微。 中间型地贫： ❖ 病理改变病理改变介病（3-6月） 慢性进行性贫血，面色苍白，黄疸 肝脾肿大，腹部膨隆 地中海贫血面容：颧骨隆起，眼距增宽，鼻 梁低平 体格发育落后，智力发育迟滞
实验室检查
– 外周血象：小细胞低色素性贫血 – 骨髓象：红系增生极度明显，粒红比例倒置 – RBC渗透脆性降低 – 抗碱血红蛋白HbF的测定，HbF>40% – 骨皮质间出现垂直短发样骨刺
贫血引起的原因及治疗方法
贫血引起的原因及治疗方法每个女生多多少少都会有一点贫血的情况，为什么会贫血?贫血怎么办?下面就是店铺给大家整理的引起贫血的原因及治疗方法，希望对你有用!引起贫血的原因1、营养不良营养不良性贫血主要指体内严重缺铁，其次是缺少维生素而引起的贫血。
许多女性过分控制饮食，对肉类、鸡蛋和牛奶不敢沾，甚至连植物油也吃得少，长期以青菜、萝卜之类素食为伍，从而导致贫血。
病人除有头晕、耳鸣、眼花、倦怠、头发干枯脱落等一般贫血症状外，还可伴发食欲不振、腹泻、口疮、舌炎等。
2、缺铁缺铁性贫血是指体内贮存铁不足，影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。
是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。
本病发病率甚高，几乎遍及全球。
铁是造血的重要微量元素，膳食中缺铁是贫血的主要原因。
另外钩虫感染、胃肠吸收不良、胃和十二指肠溃疡病出血、痔疮出血以及妇女月经过多、青春期功能性子宫出血等均可造成缺铁性贫血。
①过多饮茶咖啡咖啡和茶饮用要适量，过犹不及。
咖啡中含有一种叫石碳酸的化合物，会妨碍人体对铁的吸收。
缺铁性贫血尤其不宜饮茶，浓茶中的鞣酸与铁结合还会形成难溶解的物质，使铁元素随粪便排出。
女人在经期更要避免饮用咖啡与茶。
②不吃含铁食物82.64%的人不常吃动物肝脏，70.19%的人不常吃海带、紫菜，65.85%的人不常吃香菇、黑木耳、菠菜、紫菜头、动物肝、动物血及山楂等这些含铁丰富的食物。
不沾荤腥或仅吃水果很难保证摄入足够的铁。
虽然一些蔬菜中含有铁元素，但毕竟没有肉类多，同时，植物中含有的草酸、植酸、磷酸及大量的膳食纤维，也会影响铁的吸收，吸收率仅为肉类的十分之一。
平时多吃水果对保持无机盐确有益处，但水果中缺乏铁、钙等成分。
如果长期以蔬菜、水果当主食，非常容易导致贫血。
③不用铁锅喜用不粘锅或铝锅，不用铁锅，这也影响了铁的吸收。
平时使用传统的铁锅煎炒食物，锅与铲之间的摩擦会产生许多微小的碎屑，在加热过程中，铁可溶于食物之中，铁锅是一种很好的补血器皿。
卫生事业单位招聘考试(药学专业知识)历年真题试卷汇编2(精选)
卫生事业单位招聘考试（药学专业知识）历年真题试卷汇编 2( 总分：200.00 ，做题时间：90 分钟)一、单项选择题( 总题数：50，分数：100.00)1. 氨基糖苷类最常见的不良反应是( ) 。
（分数： 2.00 ）A. 肾毒性B.肝脏毒性C.变态反应D. 耳毒性√ 解析：解析：氨基糖苷类抗生素是由氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类抗生素。
有来自链霉菌的链霉素、来自小单孢菌的庆大霉素等天然氨基糖苷类，还有阿米卡星等半合成氨基糖苷类。
氨基糖苷类抗生素最常见的不良反应是耳毒性，主要是前庭神经和耳蜗听神经损伤。
2. 大环内酯类抗生素不包括( ) 。
（分数：2.00 ）A. 阿奇霉素B. 螺旋霉素C. 克拉霉素D. 林可霉素√ 解析：解析：时下沿用的大环内酯类有红霉素、麦迪霉素、螺旋霉素、乙酰螺旋霉素、交沙霉素、柱晶白霉素。
林可霉素不属于大环内酯类抗生素。
3. 下列给药方式可避免首关效应的是( ) 。
（分数： 2.00 ）A. 口服B. 静脉注射C. 舌下含服√D. 肌内注射解析：解析：舌下给药吸收较迅速，吸收面积小，但血流丰富。
避免肝脏的首过消除，对某些药物特别有意义。
4. 毛果芸香碱滴眼后会产生哪些症状?( )（分数： 2.00 ）A. 缩瞳、降眼压，调节痉挛√B. 扩瞳、升眼压，调节麻痹C. 缩瞳、升眼压，调节痉挛D. 扩瞳、降眼压，调节痉挛解析：解析：毛果芸香碱是M胆碱受体激动剂，可以降低眼内压，调节痉挛。
对眼的药理作用主要是缩瞳，可用于治疗原发性青光眼，包括开角型与闭角型青光眼。
5. 新斯的明在临床使用中不可用于( ) 。
（分数： 2.00 ）A. 有机磷酸酯中毒√B. 肌松药过量中毒C. 阿托品中毒D. 手术后腹气胀解析：解析：新斯的明，作用机制是可逆地抑制胆碱酯酶活性；有机磷酸酯类中毒是由于其不可逆地抑制胆碱酯酶活性，导致ACh蓄积造成的。
两类药物作用类似，会导致严重的中毒症状。
新生儿溶血病 (2)
2、新生儿ABO及Rh血型鉴定:试管法。
（1）取试管4支，分别注明抗A、抗B、抗 A,B和抗D;
（2）分别加入抗体试剂，1滴;
（3）每支试管加入患儿5%红细胞悬液1滴;
（4）3400rpm离心15s，轻轻摇动试管观 察结果。
3、直接抗球蛋白试验: 阳性对照：IgG抗D致敏的O型红细胞悬液 阴性对照：正常人O型红细胞悬液
50μl
25μl
3
50μl
25μl
37℃孵育15min，以1030rpm离心10min。观 察结果。
ABO-HDN游离试验结果判断
Ac Bc Oc +- - ++++/- +/- + -- -
意义 存在游离的抗A抗体 存在游离的抗B抗体 存在游离的抗A、抗B抗体或抗A,B抗体 存在游离的ABO血型系统以外抗体 没有游离抗体
新生儿溶血病检测的结果判断
直抗试验 游离试验 释放试验
-
-
-
+
-
-
-
+
-
-
-
+
+
-
+
+
+
-
-
+
+
+
+
+
结论 不能证实为由血型抗体引
起的新生儿溶血病 可疑为新生儿溶血病 可疑为新生儿溶血病 证实为ABO新生儿溶血病 证实为ABO新生儿溶血病 证实为ABO新生儿溶血病 证实为ABO新生儿溶血病 证实为ABO新生儿溶血病
4. 释放试验的特点是敏感度高，由于释放试 验制备的抗体比直接抗球蛋白试验参与的 抗体量多2个数量级，因此有较高的敏感度， 是三项试验中敏感度最高的试验，因此该 试验阳性是判断新生儿溶血病最有利的证 据。
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Ⅰ型先天性非球型细胞溶贫（Ｇ６ＰＤ）：溶血明显增
加，加入葡萄糖和ＡＴＰ均能部分纠正
Ⅱ型先天性非球型细胞溶贫（ＰＫ）：溶血明显增加， 葡萄糖不能纠正，ＡＴＰ能纠正
2、红细胞酶缺陷的检验
自身溶血试验及其纠正试验
变性珠蛋白小体生成试验 高铁血红蛋白还原试验 酶活性测定
（二）并发症
胆石症 血栓形成 其它
四、诊 断
1、临床表现符合PNH 2、相关的实验室检查
血象 ❖ 骨髓象改变 尿液 酸溶血性试验（+）
蔗糖溶血试验（+） 含铁红黄素试验（+）
五、鉴别诊断
1、MDS 2、再障 3、自免溶贫
六、治 疗
终止溶血 右旋糖酐 肾上腺皮质激素 纠正贫 血 红细胞输注 雄激素 防治并发症
五、诊 断
临床表现 Coombs test(+) 除外其它溶血性贫血
六、治 疗
病因治疗： 治疗原发病是最根本措施 肾上腺皮质激素：原则，机理，剂量， 疗程，
付作用 脾脏切除：激素治疗无效；维持》10mg/d；有 激素禁忌症。 免疫抑制剂：激素和脾切无效者。 血浆交换
阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH）
防治并发症、补充叶酸、铁剂等，长期输血者使 用铁螯合剂
自身免疫性溶血性贫血
一、概念
系免疫调节功能紊乱，产生自 身抗体并吸附于红细胞表面，导 致细胞破坏增速而引起的一种溶 血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血
二、 分类和病因
1、温抗体型AIHA 37oC，IgG，少数IgM,原发和继发（结缔组织疾病、淋 巴细胞类肿瘤、感染性疾病、免疫缺陷疾病）
非2
３、溶贫的概念
是指红细胞提早破坏超过骨髓造血代偿能力时 所发生的贫血。 溶血性疾病 溶血性黄疸
二、分类及发病机理
1、按贫血场所
血管内溶血 PNH 血型不合输血 输注低渗盐水 新 生儿溶贫 药物性 血管外溶血 自免溶贫 遗传球 海洋性 贫血 原位溶血 ＭＤＳ 巨幼贫
2、按遗传倾向 先天性（遗传球）
Gilbert 综合征，
六、治疗
1 去除病因，治疗原发病
药物性、肿瘤性、感染性
2 终止溶血
肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 血浆交换 右旋糖酐
3 纠正贫血
成分输血 纠正贫血改善症状 减少异常红细胞生成 缓解髓外造血、避免 骨骼改变与发育迟缓
其它生血药物
4 脾切除
遗传球、糖皮质激素反应不良者
５其它治疗
2、红细胞代偿增生的证据
（1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查
红细胞寿命缩短 32P-DFP或H-DFP T1/215 d 正常25-32d ㎡
红细胞形态改变 球形 椭圆形 盔形 破碎 镰形
LDH
（2）血浆游离血红蛋白升高的有关检查
一般溶血 与Hp结合 Hp
小部分与血结素结合 血结素
获得性（ＰＮＨ）
二、分类及发病机理
3、按发病机制
红细胞内部异常所致 膜结构与功能异常（膜 支架、通透性、吸附性和化学成分改变）；酶 缺陷（Ｇ６ＰＤ、ＰＫ）；遗传性H b病（海 洋性贫血、异常血红蛋白）；获得性（ＰＮＨ） 红细胞外部因素所致 免疫；物理机械；化学； 感染
溶血场所 症状 体征 并发症
高
Hb包涵体生成试验
37C温育1小时→HbH变性沉淀→深蓝绿色圆形包涵体 正常＜1% α海洋性贫血：10%~20%
4、免疫性溶血的检验
抗人球蛋白的试验
五诊 断
根据临床表现,实验室检查结果确定是否为溶血性贫血, 再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性 病、骨髓转移瘤 2、其它增生性贫血 3、先天性非溶血性黄疸 Crigler-Najjar综合征
2、红细胞代偿增生的证据
（1）外周血网织红 （2）外周血涂片 红细胞大小不均，嗜多色性， Howoll-Jolly小体，Cabot环，有核红细胞 （3）增生性骨髓象
（二）确定溶贫的原因
红细胞膜缺陷的检验 红细胞酶缺陷的检验 珠蛋白合成异常的检验 免疫性溶血的检验
1、红细胞膜缺陷的检验
红细胞渗透脆性试验
自身溶血试验及其纠正试验 酸溶血试验 蔗糖水溶血试验
红细胞渗透脆性试验
膜表面积／体积↓→脆性↑→对低渗盐水 抵抗力↓：遗传球（椭）、ＡＩＨＡ 膜表面积／体积↑→脆性↓→对低渗盐水 抵抗力↑：海贫、缺铁贫
自身溶血试验及纠正试验
患者红细胞→温育４８小时→ＡＴＰ、钠泵作用↓→溶血 ↑→分别加入葡萄糖和ＡＴＰ→观察溶血情况
高铁血红蛋白还原试验
Ｇ６ＰＤ↓→磷酸戊糖途径生成的ＮＡＤＰＨ↓→高铁血 红蛋白还原成血红蛋白↓（＞７５％）
蚕豆病和伯氨喹啉型药物所致溶贫明显下降
变性珠蛋白小体 生成试验
Ｇ６ＰＤ缺乏→还原型谷光甘肽↓→高铁血红蛋 白↑→变性珠蛋白小体（含５个＜３０％）
Ｇ６ＰＤ缺乏症、不稳定Ｈｂ、ＨｂＨ病常增高
3 珠蛋白生成异常的检查
游离
Hb
白蛋白
大量溶血 一部分转变成高铁Hb
高铁血红素白蛋
肾
肾小管
大部分
血红蛋白尿
上皮细胞
重吸收
尿
含铁血黄素
含铁血黄素尿
脱落
a 游离Hb
b HP c 高铁血黄素白蛋白 d Hb尿 e 尿Rous test (+)
（3）胆红素代谢异常的检查
血清非结合胆红素
尿中尿胆原排泄，尿胆红素（-） 粪胆原排出
一、概念
是红细胞获得性的膜缺陷克隆性疾 病，对补体异常敏感的一种血管内溶 血。临床上表现为与睡眠有关的间歇 发作的血红蛋白尿，可伴有全血细胞 减少和/或反复血栓形成。
二、发病机理
1、PNH红细胞表面缺乏某些蛋白 2、PNH红细胞GPI合成减少 3、PNH细胞内PIG-A基因突变 4、PNH是克隆性疾病
2、冷抗体型AIHA 4oC，冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿
三、发病机理
1、自身抗体产生增加 2、巨噬细胞对致敏红细胞的破坏 自身免疫耐受状态的破坏；外来抗原或抗体的 影响；免疫监视功能异常。
四、临床表现
抗IgG和抗C3阳性（67%）；单纯抗IgG阳性 （20%）；单纯抗C3阳性。
血管外溶血 慢性经过 急性发作 Evans 综合征
三、临床表现
急性溶血
慢性溶血
血管内多见 血管外多见
头痛呕吐、寒 热、腰酸背痛
血红蛋白尿 黄疸
心衰、肾衰、 休克
头昏乏力
黄疸 肝脾大、 骨骼变形 胆石症、肝损 害、血栓形成
四、实验室检查
（一）确定是否为溶贫
1、红细胞破坏增多的证据
（1）红细胞寿命缩短、破坏增加的检查 （2）血浆游离血红蛋白升高的有关检查 （3）胆红素代谢异常检查
CD59：反应性溶血膜抑制复合物，阻止膜攻击复合物 的组装
CD55：衰变加速因子，抑制C3转化酶的形成及稳定 性
PNHI型：红细胞对补体敏感性正常；PNHII型：红细 胞对补体中度敏感；PNHIII型：红细胞对补体高度敏 感
三、临床表现
（一）血管内溶血
1、首次发作、血红蛋白尿 2、全血细胞减少 3、骨髓检查 4、与再障的关系
Hb电泳 HbF测定 HbH包涵体试验 异丙醇试验 变性珠蛋白小体生成试验
Ｈｂ电泳
４条区带ＨｂＡ→ＨｂＡ→非血红蛋白成 分（ＮＨ和Ｎ变Ｈ性）珠珠蛋白蛋小白体小体
ＨbＡ↑：β－轻型地中海贫血 ＨbＡ↓：缺铁贫和铁粒幼贫
HbF测定
利HbF在碱性溶液中不易变性沉淀的原理进行测定 成人：＜2％ 新生儿：55﹪～85﹪ β－地贫明显增高；急性白血病、再障、淋巴瘤等轻度增
内科学 第六篇 第六章
溶血性贫血
Hemolysis
中南大学湘雅二医院 · 血液内科 徐运孝 副教授
一、概 述
1、红细胞形态和膜结构
双面凹形圆盘状
脂质双层膜,不对称,膜蛋白(骨架蛋白)
２、H b结构
H bA（ α2 β2）
H bF （ 2 2 ）
H bA2（ α2 δ2） 原卟啉
正铁血红素
Hb
铁
2 珠蛋白
七、预后
平均生存期10~15年，血栓形成、出血和 感染是主要死亡原因。少数转变为急性 白血病和骨髓增生异常综合症