小儿脑性瘫痪 (2)

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2.痉挛型双瘫的临床表现
因本型患儿头部控制能力和两手的正中位指向能力 可以得以发育，上肢与手的功能发育相对较好，所以很 少在9个月前被诊断。轻症患儿常在发育至抓物站起或 在18个月至2岁开始步行时因发现尖足始就诊而被诊断。
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（1）卧位阶段
患儿婴儿期在仰卧位上常见ATNR姿势，逐渐出现髋关 节内旋和伸展、内收，踝关节从早期的背屈位而逐渐成为跖 屈位。当大腿后侧肌群（膕绳肌）出现痉挛时，患儿上举下 肢时因膝关节屈曲而不能平行的上举下肢。

一、脑性瘫痪定义
定义：脑瘫（cerebral palsy，CP）是自受孕开始至婴儿期非进行
性脑损伤和发育缺陷所致的综合征.
表现为中枢性运动障碍及姿势异常，多伴有智力低下、癫 痫、行为异常、中枢性视听觉障碍、语言障碍等
脑瘫不是一种单独的疾病，而是一组由脑损伤而导致的临 床综合征。
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脑瘫定义三要素
（9）羊水异常：过多、过少、混浊、早破水； （10）异常分娩： 1）产钳、胎头吸引分娩、因故剖腹产; 2）臀位或足位产； 3）第二产程＞4小时、全产程＞30小时； 4）急产等；
（11）新生儿低血糖； （12）新生儿低血钙 。
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3 .出生后因素 （1）中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎等；
加拿大2.6，爱尔兰2.0，芬兰2.5，挪威2.1，瑞典2.4
，英国为2.0，美国为2.1。

我国调查的结果：脑性瘫痪男性患病率为1.95，
女性为1.22，1岁以下组患病率为2.15，6岁组为1.04。
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三、脑性瘫痪的分型
（一）临床分型
1.痉挛型（spastic）：以锥体系受损为主。

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1.神经系统检查体征
表现为锥体束损害的体征。 （1）深部腱反射亢进 肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝腱反射、跟腱反射、 内收肌反射等明显亢进。 （2）折刀现象阳性。 （3）病理反射阳性：Babinsk征阳性，踝阵挛、髌阵挛 阳性。 （4）肌肉痉挛，表现在伸肌与屈肌均痉挛，主动肌与 拮抗肌间缺乏相反抑制。 （5）肌张力增高：内收肌角、腘窝角、足背屈角缩小， 腕关节掌屈角增大；摆动度降低，肌肉硬度增高。 （6）肌力减低。
发育性：是脑组织在生长发育过程中受到 损害所致。
非进行性：脑瘫的病理改变是非进行性的。 永久性：不是一过性疾病，而是永久存在
的中枢性运动障碍。
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二、脑性瘫痪患病率

脑性瘫痪患病率是指出生后存活的每1000名小
儿中患脑性瘫痪的人数（‰）。
最新报道的脑性瘫痪的患病率为，澳大利亚2.3，
2.不随意运动型 （dyskineti）：以锥体外系受损为主，
不随意运动增多。
表现为手足徐动、舞蹈样动作 、肌张力失调 、震颤等
3.强直型 （rigid）：以锥体外系受损为主，呈齿轮、铅
管样持续性肌张力增高。
4.共济失调型 （ataxia）：以小脑受损为主。
5.肌张力低下型 （hypotonic）
（2）中毒：1）铅；2）CO等； （3）新生儿惊厥； （4）脑血管栓塞； （5）新生儿硬膜下血肿、颅内出血、蛛网膜下腔出血等 （6）颅脑外伤； （7）新生儿感染：1）肺炎；2）脐炎；3）皮肤感 染；4）中耳炎等； （8）核黄疸或迁延性黄疸； （9）生后1W内重度营养不良、贫血； （10）生理性体重减低恢复过慢。
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五、脑性瘫痪各型的临床症状
（一）痉挛型 痉挛型（spastic type）为脑性瘫痪患儿中占比例最
多的一型，约占所有脑性瘫痪的60～70% 。 多数是因早产、未熟儿、低出生体重以及新生儿窒息
等原因所致，近年来随着低出生体重儿的存活率的上升， 痉挛型患儿逐渐增多。
可区分为痉挛型双瘫、偏瘫和四肢瘫。

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（3）胎儿期因素：1）感染：梅毒螺旋体、唾液 腺病毒、李斯特菌属、巨细胞包涵体、流感病毒、风 疹病毒等；2）低血糖；3）宫内缺氧；4）胎儿红细 胞症。 （4）孕母因素：1）妊娠中毒症；2）反复阴道流血 ；3）过量吸烟或饮酒；4）初产＞34岁或＜20岁；5） 妊 娠中手术；6）习惯性流产、早产、死产；7）子痫。
程度相似。
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四、脑性瘫痪的原因
已经知道脑的损伤和发育异常是脑性瘫痪的病因，
将引起脑损伤病因区分为出生前、围生期及出生后三
个不同时期的原因 。
1 .出生前因素
（1）基因病：遗传性神经疾病；
（2）胎芽病：1）接受X线照射；2）病毒感染；
3）药物影响（激素类、氨甲碟呤、他巴唑等）。
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2.围生期因素 （1）早产儿、未熟儿、低出生体重儿； （2）过期产、巨大儿； （3）多胎； （4）新生儿窒息； （5）新生儿缺血缺氧性脑病（HIE）； （6）新生儿核黄疸、黄疸迁延； （7）胎盘异常：前置胎盘、胎盘早剥、胎盘老化等；
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（8）脐带异常：脱垂、绕颈等；
6.混合型 （mixed types）：同一患儿表现有两种或两
种以上类型的症状。
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（二）按瘫痪部位分型
1.单肢瘫（monoplegia）：单个肢体受累； 2.双瘫（diplegia）：四肢受累，上、下肢症状相比，
上肢轻， 下肢重； 3.三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累； 4.偏瘫（hemiplegia）：半侧肢体受累； 5.四肢瘫（tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受累
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俯卧位上可用两手和上肢负荷体重，因此可以获得 四点支持位的发育。患儿在俯卧位上可应用两上肢向后 方推自己的身体的方式转换为坐位，其时，两下肢常出 现硬直性伸展与内收。
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（2）坐位阶段
由于此型患儿头部、颈部和躯干障碍相对较下肢轻， 所以此型患儿大都能发育至坐位水平。但是坐位姿势异常， 坐位的基底支持面积小，因为髋关节屈曲不充分，出现代 偿的脊柱前屈而呈现园背。当患儿仰头向上方看时，会出 现突然的髋关节伸展致使身体向后方倾倒。在伸腿坐位上， 由于髋关节内收肌群的屈曲和痉挛，同时腹部的肌肉和膕 绳肌的痉挛，致使骨盆后倾，坐位的支点不是在坐骨结节 上，而是在骶髂关节处。为了维持坐位的稳定，需要将躯 干向前方倾斜，使脊柱过度的后弯，这也是形成圆背的原 因之一，躯干在坐位上不能竖直。由于这类患儿的髋关节 明显内收、内旋，患儿喜欢取 “W”坐位。