从协和的一份病例分析看临床思维（支气管扩张鼻窦炎）
支气管扩张患者易合并慢性鼻窦炎
支气管扩张患者易合并慢性鼻窦炎【摘要】目的探讨支气管扩张症（以下简称支扩）和慢性鼻窦炎的关系和临床特点。
方法入选2005年1月至2008年9月在安阳地区医院经胸部高分辨率CT诊断为支气管扩张的患者62例，根据病史和鼻窦CT确诊是否合并慢性鼻窦炎，并分析临床特点，与文献资料对比。
结果62例支扩患者中29例合并慢性鼻窦炎，和文献报道相似，发病率高于正常人群。
慢性鼻窦炎好发部位依次为上颌窦炎、筛窦额窦和蝶窦。
结论支气管扩张患者中合并慢性鼻窦炎，发病率高，机制不十分清楚，值得引起重视。
【关键词】支气管扩张症；鼻窦炎；高分辨率CT支气管扩张症（以下简称支扩）是由慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织结构破坏，导致的一支或多支支气管不可逆性扩张，临床表现为反复咳嗽、咳脓痰、呼吸困难、肺部感染或/和反复咳血。
本研究分析62例支扩患者的临床资料，并结合文献资料，以探讨支扩与慢性鼻窦炎的相关性和支扩患者合并慢性鼻窦炎的临床特点。
1 资料与方法1．1 临床资料支扩患者为2005年1月至2008年9月在我院呼吸内科病房和门诊诊断为支扩的患者62例，其中男28例，女34例，平均年龄（58．3±6．4）岁。
纳入标准：年龄≥18岁；临床怀疑支扩或其他肺部疾病，经胸部高分辨率CT（HRCT）诊断为支扩者。
排除标准：年龄＜18岁；孕妇；合并支气管哮喘、弥漫性泛细支气管炎、过敏性支气管肺曲霉菌病、肺部肿瘤、肺间质纤维化、Kartagener综合征、Young综合征肺切除术后、风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、溃疡性结肠炎伴有肺部表现者；过敏性鼻炎患者。
1．2 方法支扩患者进行病史采集和胸部HRCT、鼻窦CT扫描。
1．3 慢性鼻窦炎诊断标准慢性鼻窦炎诊断标准见文献[1]：症状和体征（鼻堵、黄涕、头痛、面部疼痛或压迫感、嗅觉障碍；次要症状：发热、口臭）持续8周或每年发作4次及以上，每次发病不少于10 d（排除急性感染），经内科治疗4周后CT仍显示有影像学改变。
临床分析鼻窦炎的诊断与药物治疗
临床分析鼻窦炎的诊断与药物治疗鼻窦炎是一种常见的上呼吸道感染，主要表现为鼻腔和鼻窦的黏膜炎症。
本文将从诊断和药物治疗两个方面对鼻窦炎进行临床分析，旨在帮助读者更好地了解与处理这一疾病。
一、诊断1. 病史与症状鼻窦炎的诊断首先需要倾听患者的病史，包括过去的感冒和鼻炎病史，以及目前的症状表现。
典型的症状包括鼻塞、鼻涕、面部压痛等。
此外，应注意观察鼻腔分泌物的性质和颜色，以及有无咳嗽、咳痰等症状。
2. 体格检查鼻窦炎的体格检查主要针对鼻和面部。
包括观察鼻腔和鼻窦黏膜的颜色和水肿程度，以及触诊面部是否有压痛。
3. 影像学检查影像学检查对鼻窦炎的诊断有重要作用。
常用的方法包括X光检查和CT扫描，可以清晰地显示鼻腔和鼻窦的炎症情况，判断病情的严重程度和范围。
4. 实验室检查鼻窦炎的实验室检查可以帮助判断炎症的病因和进行菌群分析。
包括鼻分泌物细菌培养、鼻分泌物白细胞计数等。
二、药物治疗1. 抗生素治疗对于细菌感染引起的鼻窦炎，抗生素是常用的治疗方法。
根据实验室检查结果，选择敏感的抗生素进行治疗。
通常在症状缓解后继续服用数天，以确保病情得到控制。
2. 局部鼻用药物局部鼻用药物包括鼻腔冲洗、鼻喷药等。
冲洗可以清洁鼻腔、减轻炎症，鼻喷药可以缓解鼻塞、减少鼻炎症状。
常用的药物包括盐水、鼻用洗剂、鼻用激素等。
3. 解热镇痛药鼻窦炎常伴有头痛、发热等不适症状，适量的解热镇痛药可以缓解这些症状，提高患者的舒适度。
4. 中药治疗中药在治疗鼻窦炎方面也有一定的效果，可以通过改善体质、抗菌和消炎等作用来缓解症状。
在使用中药的过程中，应遵循医生的建议和剂量要求。
总结：鼻窦炎的诊断需要结合病史、症状、体格检查和辅助检查来综合判断。
药物治疗包括抗生素、局部鼻用药物、解热镇痛药和中药等，根据病情和患者个体差异来选择合适的治疗措施。
同时，饮食调理和良好的生活习惯也对鼻窦炎的康复起到重要的辅助作用。
最后，建议患者在药物治疗期间保持充足的休息，避免劳累，以帮助身体恢复健康。
鼻窦炎患者的临床病例分析
鼻窦炎患者的临床病例分析鼻窦炎是一种常见的鼻腔鼻窦炎症性疾病，主要表现为鼻塞、流涕、头痛、嗅觉减退等症状，严重影响患者的生活质量。
为了深入了解鼻窦炎的发病机制、临床特点和治疗效果，我们对近年来诊治的一批鼻窦炎患者进行了回顾性分析。
一、资料与方法（一）一般资料选取了具体时间段在我院接受治疗的具体数量例鼻窦炎患者作为研究对象。
其中，男性患者X例，女性患者X例；年龄范围在最小年龄至最大年龄岁之间，平均年龄为平均年龄岁。
患者的病程长短不一，最短为最短病程个月，最长为最长病程年。
（二）症状表现所有患者均有不同程度的鼻塞症状，其中持续性鼻塞X例，间歇性鼻塞X例。
流涕表现为黏液性涕X例，脓性涕X例。
头痛症状较为常见，多为前额部或眼眶周围疼痛，部分患者伴有耳部闷胀感和听力下降。
嗅觉减退或丧失的患者有X例。
（三）诊断方法患者均接受了鼻内镜检查、鼻窦 CT 扫描等检查。
鼻内镜下可见鼻腔黏膜充血、肿胀，中鼻甲肥大、息肉样变，鼻道内有脓性分泌物。
鼻窦 CT 显示鼻窦黏膜增厚、窦腔密度增高、液平面等改变。
（四）治疗方法根据患者的病情严重程度，采取了不同的治疗方法。
对于轻度鼻窦炎患者，给予药物治疗，包括抗生素、糖皮质激素、黏液促排剂等。
对于药物治疗效果不佳或病情较重的患者，采用了功能性鼻内镜鼻窦手术（FESS）治疗。
手术在全麻下进行，切除鼻腔鼻窦内的病变组织，开放鼻窦窦口，重建鼻腔鼻窦的通气和引流。
二、结果（一）治疗效果经过治疗后，大部分患者的症状得到了明显改善。
其中，药物治疗的患者中，症状完全缓解的有X例，部分缓解的有X例，总有效率为有效率%。
手术治疗的患者中，术后随访具体随访时间，症状完全缓解的有X例，部分缓解的有X例，总有效率为有效率%。
（二）并发症情况在手术治疗的患者中，出现并发症的有X例，包括鼻腔粘连X例，眶周淤血X例，鼻出血X例。
经过及时处理，并发症均得到了有效控制。
三、病例分析患者_____，男性，35 岁，因“鼻塞、流涕伴头痛 2 年”入院。
支气管扩张与慢性鼻窦炎的相关性研究
，
２１ ０ ９月 第 ９卷 １年
第２ ５期 Ｃ Ｉ Ｅ Ｅ Ａ Ｄ Ｆ Ｒ ＩＮ Ｍ Ｄ Ｃ ＬＲ Ｓ Ａ Ｃ Ｈ Ｎ Ｓ Ｎ Ｏ Ｅ Ｇ Ｅ ＩＡ Ｅ Ｅ Ｒ Ｈ
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［］ 明辉． ３赵 过敏性 紫癜 性 肾炎 ∥王 海燕． 肾脏病 学． ３版． 第 北
京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ９： ７ 人 ２ ０ １ ９—１８ ． ３ ３２
［］ ４ 解放军 肾脏病研 究所 学术委 员会 ． 敏性 紫癜 肾炎诊 断及 治 过 疗规范． 肾脏病 与透析 肾移植 杂志 ，０４， ：５ ２ ０ ８３ ８—３９ ５．
酯联合 其他药物治疗 紫癜性 肾炎 ， 治疗 ７个 月 ， 尿蛋 白从 ６ １ ． ９ｇ 降至 ０ ９ 。本组资料显示 ： ．６ｇ 霉酚酸酯联合泼尼松治疗过敏性 紫癜性 。 肾炎有较 好疗效 （ Ｐ＜０ ０ ） ．５ 。而不 良反应 的发生率 也 较 低； 经对症处理后均得 以控制 。因本组病 例数有 限， 观察 时 间不
【 ｂｔ ｃ】 Ｏ ｊｃｖ Ｔ ａ ｚ ｔ ｓ ｉｉ ｎｈ ｅ ｓ ｉ ｒ ｉｓ ｕｉｓＭｅ ｏｓ Ｐｔｎ ｉ ｒ ｃｉ ｔ ｉｄ ｇ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔｅ ｏａｌ ｙ ｈ ａ ｏ ａｏ ｏ ｂ ｅｉ ｔ ｉｗ ｈｃ ｏ ｃ ｉ ｓｉ ｉ ｎ ａ ｅ ｓ ｃ ｔｎ ｆ ｒ ｅ ａ ｓ ｔ ｈ ｎ ｎ ｔ． ｔ ｄ ａｅｔｗｔ ｂ ｎｈ ｃ ｓ ｉ — ｏ ｈ ｉ ｓ ｈ ｏ ｅ ａｓ ａ
楚， 值得 引起 重视 。两组在 动脉 血气 、 肺功 能等指 标无差异 ， 二者是否 为同一疾病 尚需进 一步研 究。
鼻窦炎病例分析报告
鼻窦炎病例分析报告鼻窦炎是鼻窦黏膜的炎症性疾病，可分为急性鼻窦炎和慢性鼻窦炎。
其发病原因多样，症状表现复杂，对患者的生活质量产生了显著影响。
以下将对几例鼻窦炎病例进行详细分析。
病例一患者_____，男性，32 岁。
因“鼻塞、流涕伴头痛 1 周”就诊。
患者自述 1 周前感冒后出现双侧鼻塞，流脓涕，前额部胀痛，嗅觉减退。
查体：双侧鼻腔黏膜充血、肿胀，中鼻道可见脓性分泌物。
鼻窦 CT 检查显示：双侧上颌窦、筛窦炎症。
诊断：急性鼻窦炎（双侧上颌窦、筛窦炎）治疗方案：1、全身应用抗生素：根据药敏试验结果，选用敏感的抗生素，如头孢呋辛酯，口服，每日 2 次，疗程 10 14 天。
2、鼻腔局部应用糖皮质激素：糠酸莫米松鼻喷雾剂，每日 1 次，每个鼻孔 1 喷，以减轻鼻腔黏膜炎症。
3、鼻腔冲洗：使用生理盐水进行鼻腔冲洗，每日 2 3 次，以清除鼻腔内的分泌物和致病菌。
4、黏液促排剂：桉柠蒎肠溶软胶囊，口服，每日 3 次，以促进鼻窦分泌物的排出。
经过 2 周的治疗，患者鼻塞、流涕、头痛症状明显缓解，嗅觉恢复正常。
复查鼻窦 CT 显示鼻窦炎症明显减轻。
病例二患者_____，女性，45 岁。
反复鼻塞、流涕 2 年，加重伴头痛 1 个月。
患者 2 年来间断出现双侧鼻塞，流黏脓性鼻涕，嗅觉下降。
近 1个月症状加重，并出现右侧头部钝痛。
查体：双侧下鼻甲肥大，中鼻道可见脓性分泌物。
鼻窦 CT 检查显示：双侧上颌窦、筛窦、额窦炎症，窦口鼻道复合体阻塞。
诊断：慢性鼻窦炎（双侧上颌窦、筛窦、额窦炎）治疗方案：1、药物治疗：同病例一，但疗程延长至 3 个月。
2、鼻内镜手术：经保守治疗无效，行鼻内镜下鼻窦开放术。
手术开放上颌窦、筛窦、额窦，清除病变组织，重建窦口鼻道复合体的通气和引流。
术后患者定期复查，进行鼻腔清理和换药。
经过半年的随访，患者症状完全消失，鼻窦黏膜恢复正常。
病例三患者_____，儿童，8 岁。
因“鼻塞、张口呼吸、睡眠打鼾 3 个月”就诊。
PCCM病例精华（19年5月）：影像，临床思维，治疗，复杂病例的绝招
PCCM病例精华（19年5月）：影像，临床思维，治疗，复杂病例的绝招PCCM：Pulmonary and Critical Care Medicine，说人话就是：呼吸内科专科培训。
里面的病例，都是全国一流医院的报道，值得学习。
5月份，又有一些经典病例，里面内容太多，我把精华总结给大家！顺便把《呼吸界》的其他病例也总结了。
病例1持续发热的肺炎患者多种抗生素治疗效果不佳，继续试药还是有创检查？肺泡腔内大量泡沫样脂性物从何而来？患者女性，71岁，发热、咳嗽、咳痰20天，体温最高39℃，入住中日医院呼吸中心，国际部病区。
外院治疗：1.莫西沙星、美洛西林舒巴坦、头孢曲松、帕拉米韦（主要用于抗流感）治疗5天。
仍每日发热，体温最高39℃。
2.调整为美罗培南及左氧氟沙星一周，仍发热。
3.调整抗生素为头孢哌酮舒巴坦及利奈唑胺1周，仍持续发热。
4.间断予以地塞米松5mg，体温可暂时下降，发病来体重下降8kg。
高级抗生素狂轰滥炸，墙裂不推荐！1月前外院考虑不全肠梗阻，予以口服石蜡油约500ml、甘油灌肠后症状好转，期间否认误吸及呛咳情况。
入院后查体：双下肺湿罗音。
复查CT：病灶进展。
一大堆的各种检查未发现有价值的线索。
怎么办？经皮肺穿刺活检，病理提示：肺泡腔内可见大量泡沫样脂性物，苏丹III染色弱阳性，符合脂质性肺炎的表现。
反复询问患者，患者及家属均明确否认曾存在误吸及进食呛咳情况。
针对脂质性肺炎，予以泼尼松40mg qd口服，逐渐减量，患者症状逐渐好转。
治疗2月复诊，胸部CT较前明显好转。
最终诊断：1.误吸石蜡油引起的脂质性肺炎。
2.“病人不知道误吸”综合征（我发明的，正规场合，请勿模仿）。
病人否认误吸，不代表没有误吸！病人的气管耐受性极好，误吸了没有感觉。
病例2直播精华丨中年装修工人双肺多发空洞，抗感染治疗无效，明确病原学证据后，诊疗过程为何仍有颇多争议？患者男，45岁，室内装修工人，咳嗽、咳脓血痰伴右侧胸痛1月。
临床思维病案分析讲解
临床思维病案分析讲解在医学教育与临床实践中，临床思维是医生的核心素质之一，它以临床病例为基础，运用医学知识和临床经验，通过观察、思考、解剖，最终形成诊断与治疗方案。
临床思维与病案分析是医生日常工作中的重要环节，下面将通过一个真实的病案分析来阐述临床思维的运用及其重要性。
病例：患者A，男性，40岁，入院时主要症状为胸闷、气短。
患者A在入院时主诉为胸闷、气短，这属于一种常见的上呼吸道症状。
临床思维中的第一步是收集病史，了解患者的背景信息。
通过与患者交谈，发现患者自二十多年前开始抽烟，并且每天抽烟量较大。
此外，患者没有其他明显疾病史，家族无特殊遗传病史。
根据这些信息，我们可以初步判断，患者A可能是有一种与肺相关的疾病。
在确定了初步的诊断方向后，临床思维的下一步是进行体格检查。
医生通过听诊，发现患者的双肺呼吸音低，并有散在的干罗音。
这一体征表明患者的肺功能可能受损。
此外，医生还通过触诊发现患者的肺部似乎有一定的压痛感，进一步支持了肺相关疾病的诊断。
然而，仅仅依靠病史和体格检查是不够的，进一步的辅助检查是必不可少的。
在这个病例中，医生首先为患者进行了X线胸部CT检查。
结果显示，患者的肺部有很多圆形高密度阴影，且阴影较大。
这是一种典型的肺气肿表现，提示患者可能有严重的肺部疾病。
为了进一步明确诊断，医生为患者进行了肺功能测试。
测试结果显示，患者的肺功能明显下降，表现为肺活量、气流速度等指标明显低于正常范围。
这进一步证实了我们的初步诊断，患者A可能有一种与肺相关的疾病。
此时，医生需要进一步分析病情，确定病因。
通过排除患者其他疾病的可能性可知，患者A可能是患有慢性阻塞性肺疾病（COPD）。
COPD是一种慢性进行性肺部疾病，主要由吸烟引起。
通过与患者详细沟通，也了解到患者每天的吸烟量较大，这进一步支持了COPD的诊断。
最后，针对患者的具体情况，医生给出了治疗方案。
首先，医生建议患者戒烟，并给予相关的戒烟辅助治疗。
其次，医生为患者开具了支气管扩张剂和糖皮质激素类药物，以缓解患者症状，并减少肺功能的进一步损害。
鼻窦炎病例分析报告
鼻窦炎病例分析报告鼻窦炎是鼻窦黏膜的炎症性疾病，可分为急性鼻窦炎和慢性鼻窦炎。
鼻窦炎的发病机制较为复杂，其症状多样，给患者的生活质量带来了较大影响。
本文将对几例鼻窦炎病例进行详细分析，旨在加深对该疾病的认识，为临床诊断和治疗提供参考。
病例一患者，男性，35 岁，因“鼻塞、流脓涕伴头痛 1 周”就诊。
患者 1 周前感冒后出现双侧鼻塞，流脓涕，鼻涕量多且黏稠，伴有前额部头痛，疼痛呈持续性钝痛，在低头时加重。
无发热、咳嗽等其他症状。
体格检查：体温 368℃，脉搏 72 次/分，呼吸 18 次/分，血压 120/80 mmHg。
神志清楚，精神尚可。
双侧鼻腔黏膜充血、肿胀，中鼻道可见脓性分泌物引流。
鼻窦压痛检查：额窦有明显压痛，上颌窦区轻度压痛。
辅助检查：鼻窦 CT 显示双侧上颌窦、筛窦黏膜增厚，窦腔内可见液平面。
诊断：急性鼻窦炎（上颌窦炎、筛窦炎）治疗：给予阿莫西林克拉维酸钾口服抗感染治疗，同时使用鼻用糖皮质激素喷鼻减轻鼻腔炎症，生理性海盐水冲洗鼻腔以清理鼻腔分泌物。
治疗 1 周后，患者症状明显改善，鼻塞、流涕减轻，头痛消失。
继续治疗 2 周后，症状完全缓解，复查鼻窦 CT 显示鼻窦炎症基本消退。
病例二患者，女性，48 岁，因“反复鼻塞、流脓涕 3 年，加重 1 个月”入院。
患者3 年来经常出现双侧鼻塞，流脓涕，鼻涕有臭味，伴有嗅觉减退。
近 1 个月症状加重，还出现了头痛、头晕、乏力等症状。
体格检查：体温 372℃，脉搏 80 次/分，呼吸 20 次/分，血压 130/85 mmHg。
面色稍苍白，双侧鼻腔黏膜慢性充血、肿胀，中鼻道可见大量脓性分泌物，部分呈干酪样。
鼻窦压痛检查：上颌窦、筛窦、额窦均有压痛。
辅助检查：鼻窦 CT 显示双侧上颌窦、筛窦、额窦内充满软组织密度影，窦壁骨质增厚。
鼻内镜检查可见中鼻道息肉样新生物。
诊断：慢性鼻窦炎（全组鼻窦炎）伴鼻息肉治疗：在全身麻醉下行鼻内镜鼻窦手术，切除鼻息肉，开放鼻窦窦口，清除鼻窦内病变组织。
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从协和的一份病例分析看临床思维（支气管扩张鼻窦炎）
我个人认为协和的病例分析是国内做的最好的之一，秉承了以病人为教材的传统！是目前临床医生学习的典范！希望大家多留意多学习！
咳、痰、喘
北京协和医院内科李宁宁呼吸科留永健
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病历摘要
患者女,23岁,因“咳嗽、咳痰8周,加重伴喘息6周。
”入院。
患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰,伴黄脓涕、低热(最高37.8℃)。
6周前出现气短,伴阵发性喘息,夜间重,不能平卧;喘息时咳白色泡沫样痰,咳嗽加重,黄绿色脓痰量增加,伴畏寒、出汗,明显双下肢水肿。
外院X线胸片显示“双肺纹理重”;痰细菌培养:有2次铜绿假单胞菌、1次奈瑟菌。
先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星)6天,克林霉素3天和头孢菌素治疗,患者喘息减轻,体温正常,但仍有较多脓痰。
此后间断用左氧氟沙星(可乐比妥)、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗,未见好转。
我院门诊行鼻窦CT“左上颌窦炎,右上颌窦黏膜厚”;血气分析提示低氧血症;冷凝集试验(-);予头孢丙烯(施复捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治疗,患者喘息症状明显缓解,夜间可平卧,黄绿色痰量减少,但仍有低热,流黄涕,轻微活动后气短,为进一步诊治收入我院。
既往史出生40天曾诊为“喘息性肺炎”,20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次);12岁患“鼻窦炎”;17岁患“缺铁性贫血”(近年来反复发作);6年前曾咯血,X线胸片诊为“支气管扩张”。
个人史:患者在烟灰厂附近居住17年,居住区内有人养鸽子。
父亲有类似病史。
入院查体双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。
胸廓对称,形态正常,胸骨无压痛,触觉语颤减弱,双肺叩诊清音;双肺可闻及散在湿罗音和弥漫性哮鸣音,双下肺有较多细小爆裂音。
主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻
及S2亢进。
腹部查体未见异常,双下肢轻度水肿。
辅助检查胸部CT(2.5年前外院):右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗,扭曲,可见“双轨征”,上叶前段支气管囊状改变,肺小叶间隔增厚。
双肺门不大。
可见较多小叶中心型结节沿纹理分布,下肺为重。
痰培养:有草绿色链球菌×1次,铜绿假单胞菌×3次,奈瑟氏菌×1次。
呼吸道敏感原抗体普检均(-);血气分析:pH 7.42(正常值7.35~7.45),PCO2 37.3 mmHg(35~45 mmHg),PO2 39.9 mmHg(83~108 mmHg),SO2 75.6%。
鼻窦CT:左上颌窦炎,积液不除外;右上颌窦黏膜厚。
冷凝集试验(-)。
分析讨论
鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点,结合影像学“小叶中心性结节”特点,需要与弥漫性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。
通过影像上结节形态,过敏性肺炎可除外。
因患者无肺外表现,结节病暂不考虑。
结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史,肺结核及尘肺亦不考虑。
诊断集中在DPB及支气管扩张合并感染上。
二者的鉴别取决于该患者确切的“支气管扩张”病程的长短,如果患者新近出现肺内“支气管扩张”表现,伴多次铜绿假单胞菌感染及多年鼻窦炎史,支持“弥漫性泛细支气管炎”的诊断。
如果患者多年来反复感染,支气管扩张病程较长,即为普通的支气管扩张合并感染。
患者入院后纤维支气管镜检查示:有大量黄白痰,各级气道通畅,送检病理及毛刷(-)。
肺功能: 阻塞性通气功能障碍, 残气量(RV)3.0 L(正常值0.9~1.8 L)/占预计值226.2%,肺总量(TLC)5.0 L(正常值3.7~5.0 L)/占预计值97.9%,RV/TLC 60.11%(正常值≤35%), 1秒钟用力呼吸量(FEV1)1310 ml(正常值2276~2362 ml)/占预计值41.8%,FEV1./用力肺活量(FVC) 69.43% (正常值>80%),单次呼吸一氧化碳弥散量(DLCO) 5.80/78.5%↓。
血常规、肝肾功、血浆凝血酶原时间及活动度(PT+A)、血沉(ESR)、
C反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)均正常;支原体、衣原体抗体(-),结核菌纯蛋白衍生物(PPD)皮试(-),抗结核菌抗体(TB-Ab)(-),冷凝集试验(-)。
铁三项:血清铁(SI )38~116 μg/dl(正常值70~150 μg/dl),总铁结合力(TIBC) 463~470 μg/dl(正常值200~400 μg/dl),转铁蛋白饱合度(TS) 8%~25%(正常值25%~35%),血清铁蛋白(SF) 8~17 ng/L(正常值>14.0 ng/L)。
X线胸片(图1)和胸部CT(图2)示:双肺多发结节影(以双下肺为著),纵隔淋巴结大,右肺中上叶支扩合并感染,右肺下叶胸膜下见大泡。
鼻窦CT示:双侧上颌窦炎。
多次痰培养:有铜绿假单胞菌、白念珠菌、青霉菌及肺炎链球菌。
给予患者茶碱、舒巴坦钠/头孢哌酮(铃兰欣)、可乐必妥抗感染; 红霉素肠溶微丸胶囊(新红康)调节生物膜及抑制分泌;加用异丙托溴胺(爱全乐)、硫酸特布他林(苏顺)、盐酸氨溴索(沐舒坦)雾化吸入及祛痰、体位引流,纠正贫血等。
经上述治疗后,患者体温36.5℃~37℃,自觉改善不明显,仍有大量黄绿色痰,肺内罗音较多。
虽然经过联合抗感染治疗,但是患者的症状改善并不明显,这使我们重新考虑患者的诊断。
根据患者自幼反复发生肺部感染(1次/月),并有鼻窦炎,考虑该患者的这些症状是否为全身疾病所致?能否用一种疾病来解释?是否应继续单纯抗感染治疗?应该考虑患者有无免疫方面异常,并进行相关检查。
查血免疫球蛋白:IgG 1.36 g/L(正常值7.00~17.00 g/L),IgA<0.06 g/L (正常值0.7~3.8 g/L),IgM 0.533 g/L (正常值0.6~2.5 g/L),均明显低于正常值。
根据患者有多年反复发作的肺部感染史、支气管扩张伴长期铜绿假单胞菌等多种菌感染,曾有反复鼻窦炎、玫瑰糠疹(皮肤感染)表现,血免疫球蛋白水平降低,因此诊断为普通易变免疫缺陷病(CVID)继发肺部感染、支气管扩张、鼻窦炎。
免疫球蛋白缺乏综合征可分为:
(1)X染色体性遗传γ球蛋白血症;(2)婴儿暂时性低γ球蛋白血症;(3)选择性IgA缺乏症;(4)染色体性遗传γ球蛋白血症伴IgM增高症;(5)选择性IgM缺乏症;(6)IgG亚类缺乏症;(7)普通易变免疫缺陷病;(8)伴淋巴瘤的免疫缺乏症等。
普通易变免疫缺陷病有散发或具家族性,见于男女两性。
患者常见抗体缺乏的临床表现,伴全部γ球蛋白的缺乏。
多数患者B淋巴细胞计数正常,具有细胞原的多样性,但有未成熟的显性型。
有研究显示,该症患者的B淋巴细胞能识别抗原并能增殖,但不能分化为浆细胞。
CVID分三种类型:B淋巴细胞内在异常;T细胞或其产物能抑制自身或B细胞分化;辅助T细胞功能缺陷。
CVID常伴脾肿大、肠淋巴组织增生等结节性淋巴样组织增生症;亦常伴有慢性肺部感染、不明原因的反复支气管扩张症,肠道慢性蓝氏贾第鞭毛虫病、小肠吸收不良和萎缩性胃炎伴恶性贫血。
亦常伴有高度疑似淋巴瘤的临床表现。
CVID治疗上,首选用人类γ球蛋白补充治疗;在控制顽固性感染时,可输入新鲜血浆10~20 ml/kg,每月1次(补充IgM、IgA;还可采用骨髓移植;纯化γ干扰素、淋巴细胞生长因子及其他生物活性细胞因子。
另外控制感染,还应常做肺部体位引流,清除痰液淤积;抗生素(antibiotic)(antibiotic)应用原则与其他病人相同。
人类γ球蛋白补充治疗的目标是将血清IgG维持在3.0~5.0 g/L, 以防治多种严重感染(而慢性鼻窦炎及支气管扩张仍可持续存在)。
具体用法:静脉IgG 300~400 mg/kg,每月1次。
肌注IgG 100 mg/kg,每2~4周1次,可满足部分病人需要。
针对CVID,于入院后第7天给予患者静脉输注免疫球蛋白(IVIG)治疗,24小时后其血IgG水平即升至8.17 g/L,患者感体力明显改善,气短及咳痰症状有明显缓解。
输丙种球蛋白后第7天复查IgG水平即下降至5.86 g/L,可见患者确实存在免疫球蛋白生成或功能障碍。
2周后再次给予IVIG,配合抗感染等对症治疗,目前患者各症状均明显缓解。
嘱患者出院后定期IVIG治疗。
点评
CVID并非罕见,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。
该患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症,自身免疫病的发病率也较高。
通过该例的诊断及治疗的调整过程,使我们认识到,当专科疾病伴发多系统、长病程的临床表现时,须考虑到是否有系统病变或体质因素的基础。
(刘晓红)。