第8章 氨基酸代谢
生物化学第八章氨基酸代谢教材课程
二、蛋白质的消化 ▪蛋白质消化的生理意义：
（1）由大分子转变为小分子，便于吸收。 （2）消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。
消化道内几种蛋白酶的专一性
氨肽酶
（Phe.Tyr.Trp）
（s）
羧羧肽肽酶酶
（四）、尿素的生成 1、生成部位： 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
2、生成过程
尿素的生成过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素 循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。
CO2 + NH3 + H2O
5
* FH4携带一碳单位的形式： 如：
N5—CH3—FH4
N5、N10=CH—FH4
（二）一碳单位的生理功能
*作为合成嘌呤和嘧啶的原料 *把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
本章内容结束，谢谢！
2、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸 天冬氨酸
酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
二、氨基酸的脱羧基作用
脱羧基作用(decarboxylation)
• 依赖ATP • 降解异常蛋白和短寿命蛋白
泛素？
*76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)； *普遍存在于真核生物而得名； *一级结构高度保守。
第八章氨基酸代谢
合成尿素
合成氨基酸
血氨
酰胺水解 其他含氮物分解
合成酰胺
合成其他含氮物
直接排出
（一）氨（ammonia)在血中的转运
1、丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycl 肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，
意义：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸的形 式运输到肝、经济有效
2、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用 ：
有毒！
COO (CH2)2 HC COO
α-谷氨酸
COO
NAD++H2O NADH+H++NH4+
L-谷氨酸脱氢酶
(CH2)2
C O
+ NH3
COO α-酮戊二酸
谷氨酸氧化脱氨
氨中毒原理
若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 丙酮酸
三羧酸 循环
α酮戊二酸
氨与α酮戊二酸大量转化为谷氨酸 三羧酸循环中断，能量供应受阻， 某些敏感器官（如神经、大脑）功 能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、 死亡。
肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成
酶+
ATP
P ADP O C=O
NH4+
Pi+H+
-酶
谷氨酰-5-磷酸
谷氨酰胺是中性无毒的物质，容易透过 细胞膜，是氨的主要转运形式。 谷氨酰胺由血液运输到肝脏，肝细胞的 谷氨酰胺酶将其分解为谷氨酸和氨.
谷氨酰胺 +H2O
谷氨酰胺酶
谷氨酸 +NH4+
各种生物根据安全、价廉的原则排氨。
即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇；
氨基酸代谢
• “一碳基团” 的来源主要有： • 甘氨酸、 • 丝氨酸、 • 组氨酸、 • 色氨酸、 • 蛋氨酸。
• （三）“一碳基团”代谢的生物学意义 • 1.四氢叶酸“一碳基团”： 参与体内嘌呤 和嘧啶碱的生物合成 。
• “一碳基团”的载体FH4缺乏时，“一碳基团” 代谢受抑制，进而妨碍DNA、RNA及蛋白质生物 合成，导致细胞增殖、分化受阻，这是叶酸引起 巨幼红细胞贫血的机制。
• 大多数α-酮酸可通过糖异生途径转变为糖， 其相应氨基酸称为生糖氨基酸。有的则可 以转变为酮体和脂肪，这类氨基酸称为生 酮氨基酸。还有某些氨基酸在代谢中既生 糖又生酮体和脂肪，称为生糖兼生酮氨基 酸。
第四节 个别氨基酸的代谢
• 一、氨基酸的脱羧作用 • 由氨基酸脱羧酶催化，其辅酶是含维生素B6 的磷酸吡哆醛。 • 1、谷氨酸脱羧 γ-氨基丁酸（GABA） • 2、组氨酸脱羧 组胺。 • 3、鸟氨酸脱羧 多胺化合物。
氨基酸在体内的代谢动态小结如下 ：
一、氨基酸的脱氨基作用
• 氨基酸的分解代谢主要是脱氨基作用。 脱氨基作用在大多数组织中均可迸行，方 式有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基和 非氧化脱氨基作用。
• （一）氧化脱氨基作用 • 在酶的催化下，氨基酸在脱氢氧化的同时伴 有脱氨的反应过程叫做氧化脱氨基作用 。
• 2.高血氨症和肝性脑病 • 当肝功能严重损伤时，尿素合成受阻、 使血氨浓度升高、称为高血氨症，高血氨 症可导致对氨极为敏感的大脑功能障碍称 为肝性脑病或肝昏迷。 • 一般认为，当氨进入脑细胞后，与脑中 的α-酮戊二酸反应生成谷氨酸，进而与氨生 成谷氨酰胺，由于大量消耗了脑中的α-酮戊 二酸导致三羧酸循环减弱，使脑组织ATP供 给不足，最终导致大脑功能障碍。
• 高血氨的消除： • 常采取促进氨的去路和限制氨的来源的 降氨措施，如：给以谷氨酸钠，使之与氨 结合为谷氨酰胺；给以精氨酸钠或鸟氨酸 钠，促进氨转化为尿素的合成；给以肠道 抑菌药物、限制蛋白质进食量、用酸性盐 水灌肠或服用使肠道酸化的药物以减少肠 道氨的生成和吸收。
第八章 氨基酸代谢for graduates candidates
ADP + Pi
COOH (CH2)2 CHNH 2 COOH
L-谷氨酸
NH3
谷氨酰胺 合成酶 谷氨酰酶 (肝、肾) H2O
CHNH2 (CH2)2 CHNH2 COOH
谷氨酰胺
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
丙氨酸-葡萄糖循环
丙酮酸 转氨 丙氨酸
葡萄糖
丙酮酸
葡萄糖
丙氨酸-葡萄糖循环
肌 肉
葡萄糖
血液
| 葡萄糖 | | | | | 丙酮酸 | | | 丙氨酸 |
肝
尿素 NH3
肌 肉 蛋白质
分解 其它氨基酸
—酮 酸
| 葡萄糖 | | 糖分解 | | 丙酮酸 | | 转氨酶 | 丙氨酸 | 丙氨酸 |
谷氨酸
GPT
-酮戊二酸
组织之间氨的主要运输形式有（ A.NH4Cl 下列中（ A.谷氨酸 B.尿素 C.丙氨酸
甲硫氨酸
同型/高半胱氨酸 苏氨酸
α羟丁酸
异亮氨酸
苏氨酸
甲硫氨酸 苏氨酸 Ile 部分碳骨架 缬氨酸 形成乙酰 CoA 异亮氨酸
缬氨酸
琥珀酸-CoA
支链氨基酸的代谢
缬氨酸 亮氨酸 异亮氨酸
转氨基作用
相应的-酮酸
氧化脱羧基作用
相应的脂肪酰CoA 亮氨酸
缬氨酸
异亮氨酸
琥珀酸单 酰CoA
乙酰辅酶A及乙 乙酰辅酶A及琥 酰乙酰辅酶A 珀酸单酰辅酶A
反应物
天冬氨酸
COOH CHNH3
+
N N
N N R
5`
次黄嘌呤
核苷酸
P
α-氨基 α-酮戊二酸 酸 NH3 NH3 α谷氨酸 酮酸 转氨酶 谷-草转 产物 氨酶
生物化学_08 蛋白质的酶促降解和氨基酸代谢
R1-C| H-COONH+3
α-氨基酸1
R2-C|| -COOO
α-酮酸2
R1-C|| -COOO
α-酮酸1
转氨酶
R2-C| H-COONH+3
α-氨基酸2
（辅酶：磷酸吡哆醛）
-氨基酸 磷酸吡哆醛
醛亚胺
互变异构
-酮酸
磷酸吡哆胺
酮亚胺
磷酸吡哆醛的作用机理
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
蛋白质
动植物
动植物废物 死的有机体
硝酸盐还原 反硝化作用 氧化亚氮
NH3
亚硝酸
硝酸盐
入地下水
（1）意义：
不需高温高压，节约能源，不污染环境； 生物固氮可以为农作物提供氮肥 （2）固氮酶结构（多功能酶）：
铁蛋白 + 钼铁蛋白 二者结合才有活性 （3）固氮酶催化的反应及反应条件
催化的反应：
N2 + 6H+ + 6e-
合成尿素并随尿排出体外。
2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O
H2N C=O + 2ADP +
H2N
AMP + 4Pi
在植物体内也有尿素的生成，植物体中含有脲 酶，能将尿素水解：
H2N C=O + H2O
H2N
脲酶 2NH3 + CO2
生成的氨可再循环利用。
（二）α-酮酸的代谢转变
1、还原氨基化: 合成新AA。 2、转变为糖和脂肪。 生糖AA： 分解生成丙酮酸和TCA循环的有机酸, 通过 糖异生作用转化为糖。 ※ 生酮AA：代谢终产物为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的AA。 （只有Leu、Lys是纯粹的生酮AA）。 ※ 3、氧化为CO2和H2O。
生物化学——第八章 氨基酸代谢
氨基酸代谢概况
食物蛋白质
组织蛋白质
消化吸收
合成 分解
脱羧基作用
氨基酸代谢库
转变
(metabolic pool)
合成 脱氨基作用 其他含氮化合物
胺类 CO2 NH3
α- 酮酸
2021/1/8
尿素 糖
氧化供能 酮体
第二节 氨基酸的分解代谢
H R C COOH
NH2 氨基酸
O H R C COOH
主要是酸性pH下活化的小分子蛋白酶,水解长寿命蛋白质和 外来蛋白。 2、泛肽系统： 水解短寿命蛋白和反常蛋白
2021/1/8
（三）细胞内蛋白质降解的意义
1）及时降解清除反常蛋白的产生 有些可恢复为正常蛋白
2）短寿命的蛋白在生物体的特殊作用 经常是一些代谢限速酶，便于通过基因表达和降解对其含量 加以调控。
3）氨基甲酰磷酸经环化化→二氢乳清酸→尿苷酸→嘧啶 类化合物
2021/1/8
四、α-酮酸的代谢
1、合成氨基酸（合成代谢占优势时）
α-酮酸 + NH3
氨基化
α-氨基酸
氨基化
α-酮戊二酸 + NH3
谷氨酸
其余氨基酸是通过Glu与α-酮酸的转氨作用合成。 是合成非必需氨基酸的途径之一。
2021/1/8
2、进入三羧酸循环分解成CO2 + H2O 3、转变成糖及脂肪
特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸
2021/1/8
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨酶 (GOT)
2021/1/8
2021/1/8
正常成人各组织中GOT和GPT活性
生物化学与分子生物学课件-第八章-氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢教学要求（一）掌握内容1. 氨基酸脱氨基作用方式：转氨基作用、氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用。
2. 氨的来源和去路；氨的转运过程；丙氨酸-葡萄糖循环。
3. 尿素生成鸟氨酸循环的过程、部位及调节。
（二）熟悉内容1. 氮平衡及必需氨基酸的概念、蛋白质的生理功能。
2. 蛋白质消化中各种酶的作用及γ-谷氨酰基循环。
3. 氨基酸脱羧基作用及生成的生理活性物质。
4. 一碳单位的概念、载体及生理功能。
5. 熟悉活性甲基的形式。
（三）了解内容1. 蛋白质的腐败作用及腐败产物。
2. 甲硫氨酸循环和肌酸合成。
3. 苯丙氨酸和酪氨酸生成的生理活性物质。
教学内容（一）蛋白质的营养作用1. 蛋白质的生理功能2. 蛋白质的需要量和营养价值（二）蛋白质的消化、吸收与腐败1. 蛋白质的消化（1）胃中的消化；（2）小肠内的消化。
2. 氨基酸的吸收（1）主要部位；（2）吸收形式；（3）吸收机制。
3. 白质的腐败作用（1）胺类的生成；（2）氨的生成；（3）其他有害物质的生成。
（三）氨基酸的一般代谢1. 概述（1）细胞蛋白质降解的两条途径；（2）氨基酸代谢库（metabolic pool）。
2. 氨基酸的脱氨基作用（1）转氨基作用；（2）氧化脱氨基作用；（3）联合脱氨基作用。
（4）非氧化脱氨基作用。
3. α-酮酸的代谢（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）经三羧酸循环氧化供能；（3）转变为糖及脂类。
（四）氨的代谢1. 体内氨的来源（1）氨基酸及胺分解产氨；（2）肠道吸收的氨；（3）肾小管分泌氨。
2. 氨的去路（1）合成尿素排出（主）；（2）与谷氨酸合成谷氨酰胺；（3）合成非必需氨基酸及含氮物；（4）经肾脏以铵盐形式排出。
3. 氨的转运（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺（Gln）的运氨作用。
4. 尿素的生成（1）尿素合成的主要器官；（2）尿素合成的鸟氨酸循环；（3）鸟氨酸循环的步骤；（4）尿素合成的调节。
5. 高血氨症和氨中毒（五）个别氨基酸的代谢1. 氨基酸的脱羧基作用（1）γ-氨基丁酸；（2）组胺；（3）牛磺酸；（4）5-羟色胺；（5）多胺。
临床执业医师考试真题解析生化第八单元氨基酸代谢
第八单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质与氨基酸的生理功能蛋白质是人体必需的主要营养物质。
蛋白质的分解产物是氨基酸；氨基酸的重要生理功能之一是作为蛋白质、多肽合成的原料，是蛋白质或多肽的基本组成单位。
因此，蛋白质与氨基酸的生理功能既有联系，又有区别。
蛋白质的生理功能：(一)维持组织的生长、更新和修复蛋白质是组织、细胞的重要结构物质，参与组织、细胞的组成。
膳食中必须提供足够质和量的蛋白质，才能维持组织、细胞的生长、更新和修复。
(二)参与多种重要的生理功能人体内有多种功能的蛋白质、多肽，执行多种特殊生理功能，如催化功能(如酶)、调节功能(如激素)、运输功能(如血红蛋白、脂蛋白)、储存功能(如肌红蛋白、铁蛋白)、保护功能(如抗体、补体、凝血酶原)、维持体液胶体渗透压(如清蛋白)等。
(三)氧化供能体内蛋白质、多肽分解成氨基酸后，经脱氨基作用生成的。
酮酸可直接或间接参加三羧酸循环氧化分解。
每克蛋白质在体内氧化分解产生17.19kJ(4.1kcαl)能量，是体内能量来源之一。
一般来说，****每日约有18％的能量来自蛋白质。
因为蛋白质的这种功能可由糖及脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
(四)转变为糖类和脂肪。
【助理】1蛋白质的功能可完全由糖或脂类物质代替的是（2005）Α.构成组织B.氧化供能C调节作用D.免疫作用E催化作用答案：B二、必需氨基酸的概念和种类体内需要而不能自身合成、或合成量不能满足机体需要，必须由食物供应的氨基酸称为必需氨基酸。
必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。
(6~7题共用备选答案)(2003)Α.半胱氨酸B.丝氨酸C.蛋氨酸D.脯氨酸E.鸟氨酸【执业】6．含巯基的氨基酸是答案：Α【执业】7．天然蛋白质中不含有的氨基酸是答案：E【执业】8.下述氨基酸中属于人体必需氨基酸的是(2001)Α.甘氨酸B.组氨酸C.苏氨酸D.脯氨酸E.丝氨酸答案：C第二节蛋白质在肠道的消化、吸收及腐败作用一、蛋白酶在消化中的作用(一)胃液中的蛋白酶胃粘膜主细胞合成并分泌胃蛋白酶原，经胃酸激活生成胃蛋白酶。
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第8章氨基酸代谢
──形成性评价
一. 选择题
1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202
A. 氧化脱氨基
B. 还原脱氨基
C. 联合脱氨基
D. 转氨基
E. 嘌嘌呤核苷酸循环
2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202
A. Glu
B. Ala
C. Asp
D. Ser
E. His
3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199
A. 它催化的是氧化脱氨反应
B. 它的辅酶是NAD+或NADP+
C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用
D. 它的辅酶是FMN或FAD
E. 其催化的反应是可逆的
4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214
A. Pro
B. Ser
C. Glu
D. Thr
E. Ala
5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209
A. 鸟氨酸
B. 精氨酸
C. 天冬氨酸
D. 瓜氨酸
E. 以上都不是
6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199
A. NAD(P)+
B. FAD
C. FMN
D. CoA
E. TPP
7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201
A. 心肌细胞
B. 肝细胞
C. 肺细胞
D. 肾细胞
E. 脑细胞
9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ）
A. 氨基酸
B. 肽类
C. CO2、H2O和尿素
D. 氨基酸、胺类、尿酸
E. 肌酐、肌酸
10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202
A. 转氨基作用
B. 氧化脱氨基作用
C. 联合脱氨基作用
D. 还原脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用
11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200
A. 丙氨酸
B. 谷氨酸
C. 天冬氨酸
D. 苏氨酸
E. 脯氨酸
12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200
A. VitB12
B. VitB1
C. VitA
D. VitD
E. VitB6
13.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205
A. 脑
B. 肌组织
C. 肾
D. 肝
E. 心
14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上
A. 肠道吸收
B. 肾脏产氨
C. 氨基酸脱氨基
D. 胺分解
E. 碱基分解
15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向
A. 合成谷氨酰胺
B. 合成尿素
C. 生成铵盐
D. 生成非必需氨基酸
E. 参与嘌呤、嘧啶合成
16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中
A. 合成尿素
B. 扩散入血
C. 合成谷氨酰胺
D. 合成氨基酸
E. 合成嘌呤
17. 下列哪种氨基酸与FH4反应可生成N5-CH=NH-FH4（C ）P214左侧笔记
A. 甘氨酸
B. 丝氨酸
C. 组氨酸
D. 色氨酸
E. 酪氨酸
18. 体内转运一碳单位的载体是（ C ）P213
A. 生物素
B. 磷酸吡哆醛
C. FH4
D. 二氢叶酸
E. CoA
19. 一碳单位不包括（C ）P213
A. －CH3
B. －CH2－
C. CO2
D. －CH=
E. －CH=NH
20. 体内合成非必需氨基酸的重要途径是（B ）P202
A. 转氨基作用
B. 联合脱氨基作用
C. 非氧化脱氨基作用
D. 脱水脱氨
E. 嘌呤核苷酸循环
21. 鸟氨酸循环的作用是（A ）P207
A. 合成尿素
B. 合成非必需氨基酸
C. 合成AMP
D. 协助氨基酸的吸收
E. 脱去氨基
22. 按照氨中毒学说，肝昏迷是由于氨引起脑细胞（ A ）P210
A. 三羧酸循环减慢
B. 糖酵解减慢
C. 脂肪堆积
D. 尿素合成障碍
E. 磷酸戊糖途径受阻
二. 填空题
1. 体内重要的转氨酶有谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST），
它们的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺。
P200
2. 必需氨基酸有8种，分别是缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸。
P192
3. 20种基本氨基酸中，生酮氨基酸是亮氨酸、赖氨酸，生糖兼生酮氨基酸是异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
P204
4. 生物体内的脱氨基作用有4种方式，分别是：氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用、非氧化脱氨基作用。
P199
三. 名词解释
必需氨基酸转氨基作用联合脱氨基作用一碳单位
必需氨基酸:人体内不能合成，必须由食物供给的氨基酸被称为营养必需氨基酸。
P192
转氨基作用：氨基酸脱去α-氨基生成α-酮酸的反应过程称为氨基酸脱氨基作用P199
联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基的反应过程，称为联合脱氨基作用。
P201
一碳单位:体内某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团成为一碳单位。
P213
四. 问答题
1. 简述氨基酸的脱氨基方式。
(一)、氧化转氨基作用：在L-谷氨酸脱氢酶催化下，氨基酸经氧化脱去氨基生成α-酮酸P199 （二）、转氨基作用:在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基可逆地转移到α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则转变成相应的α-酮酸。
P200
（三）、联合脱氨基作用：转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，即转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合作用，使氨基酸脱去氨基。
P201
（四）、嘌呤核苷酸循环：通过嘌呤核苷酸循环方式脱去氨基
2. 氨基酸脱氨基后产生的氨和 -酮酸有哪些主要去路？
氨的去路：氨在体内虽不断产生,但又在不断地迅速地变成其他无毒性含氮物质.其主要去路有：
（1）合成尿素(主要去路):尿素通过肾脏随尿排出体外.
合成的途径：尿素的合成,并非是直接化合形成,要通过一个复杂的机构,称为鸟氨酸循环.这个循环包括三个主要步骤：第一步骤是鸟氨酸先与一分子氨和一分子二氧化碳结合形成瓜氨酸；第二步骤是瓜氨酸再与另一分子氨反应,生成精氨酸；第三步骤是精氨酸被精氨酸酶水解,产生一分子尿素和一分子鸟氨酸.鸟氨酸可以再重复第一步骤反应.
这样每循环一次,便可促使两分子氨和一分子CO2合成一分子尿素.
尿素合成的场所：主要在肝脏.因为上述各步骤反应所需的酶,特别是精氨酸均存于肝脏.
（2）合成谷氨酰胺：体内的氨除主要用于合成尿素外,还有一部分能与谷氨酸结合,生成谷氨酰胺.谷氨酰胺没有毒性,经血液循环运到肾脏,在肾小管上皮细胞内被谷氨酰胺酶水解,再生成氨和谷氨酸.所生成的氨即肾小管上皮细胞泌氨作用的氨,可直接排入尿中.
（3）可以氨基化其他的α-酮戊酸以变回另外一种α-氨基酸,这就是体内非必需氨基酸合成的途径.
（4）合成其他含氮化合物如嘌呤碱和嘧啶碱等.
α-酮酸的去路：
（1）经还原加氨或转氨生成非必需氨基酸；
（2）经三羧酸循环转变成糖、脂肪或酮体.
3. 体内氨的来源和去路有哪些？
P204/205
来源：体内代谢产生、消化道吸收、肾小管细胞重吸收
去路：1、大部分氨在肝细胞中合成尿素，然后经血液运输至肾随尿排出体外2、合成非必需氨基酸3、参与合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸等含氮化合物4、少部分氨在肾小管与氢离子结合，以铵盐形式随尿排出
4. 什么是高血氨？简述氨中毒的可能机制P210
当肝功能严重损伤时，可导致尿素合成发生障碍，血氨浓度增高，形成高血氨症。
此外，尿素合成相关酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。
可能机制：氨可通过血脑屏障进入脑组织，与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与谷氨酸进一步反应生成谷氨酰胺。
高血氨时脑中的氨增加，细胞代偿使以上反应加强以便解氨毒，使脑中α-酮戊二酸含量减少，结果使三羧酸循环和氧化磷酸化作用均减弱，脑细胞中ATP生成减少，大脑能量供应不足。
此外，脑中谷氨酸、谷氨酰胺增多，晶体渗透压增大引起脑水肿。
参考答案:
选择题: 1C 2A 3D 4B 5C 6A 7A 8B 9C 10C 11C 12E 13D 14C 15B 16C 17C 18C 19C 20B 21A 22A 填空题：1.谷丙转氨酶、谷草转氨酶、磷酸吡哆醛。
2.甲硫氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸。
3.亮氨酸、赖氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸。
4.氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、非氧化脱氨基。