肾上腺疾病诊治指南
肾上腺疾病诊治指南定义肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。
左肾上腺呈半月形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm,厚0.3～0.6cm。
每个重量约为4～5g。
肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上腺总重量的80%～90%。
皮质层由外向内又分为三层，外层为球状带，约占皮质的15%，主要分泌盐类皮质激素，以醛固酮为主，中层为束状带，约占皮质的78%，主要分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占皮质醇的9%，分泌性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。
糖皮质激素为维持生命所必需，主要是调节糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主要是调节钠、钾等电解质的代谢。
性激素主要作用是促进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。
肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。
肾上腺疾病的特征与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，所以，中医治疗此类疾病多以调节阴阳为主。
种类【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)早期症状轻微主要症状为：高血压肌无力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于mmol/L血钠及CO结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。
病因一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。
又称Conn综合征，多为单侧。
肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
三、肾上腺皮质增生约占10-40%，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。
严重者呈结节样增生，不伴包膜。
多见于儿童。
病理生理及临床表现一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间，但很少呈恶性高血压表现。
二、钠潴留血钠增高。
血容量增加。
但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。
三、钾的丢失无曲小管中钠-钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。
可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。
临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。
严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。
②心脏方面，心电图可以出现Q～T时间延长、 T波增宽、减低或倒置，U波显著。
可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。
③肾脏方面长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
四、酸硷平衡紊乱细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使PH 下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。
在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
五、其他可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。
有心衰时可伴有下肢浮肿。
【皮质醇增多症(Hypercortisolism)】皮质醇增多症(hypercortisolism)：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征，也称为库欣综合征(Cushing’s syndrome, CS)。
由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称之为库欣病。
病因及发病一、原发性(一)肾上腺皮质腺瘤约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺皮质激素(ACTH)影响。
多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。
此腺瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。
(二)肾上腺皮质癌约占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影响。
二、继发性(一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱继发于下丘脑-垂体病者可引起肾上腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。
在此组患者中有垂体前叶大腺瘤(直径>10mm 者)，伴蝶鞍扩大者约占10%。
近年经蝶窦的垂体显微手术的经验，证实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径<10mm者)存在。
相当一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再复发，说明后者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。
(二)异位ACTH样肿瘤如肺癌(约占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌类ACTH样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。
由于原发的癌肿分化差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。
(三)医源性糖皮质激素增多症长期大剂量的皮质激素治疗。
如类风湿关节炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似柯兴病的症状，均伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低，以及血ACTH浓度减低。
病理一、皮质增生双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。
少数病全有束状带和网状带同时增生，球状带受压，萎缩，甚至消失。
二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm之间，包膜完整，有时呈分叶状。
显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞，部分细胞核异型及深染。
多数以颗粒细胞为主。
三、皮质腺癌生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞和核分裂，浸润或穿过包膜。
晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。
四、其他骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小管内可能出现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。
【嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)】嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。
嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。
可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
病理嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧(占患者的10～15%)及后纵隔障。
多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。
其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15%。
肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。
故表现有所不同。
【慢性肾上腺皮质功能减退症(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)】肾上腺皮质功能减退症(Chronic Adrenalcortical Insufficiency)以破坏肾上腺的原发性损害为最常见(如：自身免疫性疾病败血症并发出血性梗死结核感染转移瘤等)也可继发与垂体或下丘脑功能不足。
临床表现肾上腺疾病的临床症状：1、软弱无力:为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。
严重时可达到无力翻身或伸手取物。
也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。
这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
2、体重减轻:由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。
3、色素沉着:由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素 (LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。
色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。
4、心血管症状:由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。
X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。
患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。
5、低血糖:患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
6、神经系统症状:如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。
7、对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。
对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。
8、性功能紊乱:男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。
如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。
预防预防肾上腺疾病的方法，男性在日常生活中要注意以下几点：1.缓解精神压力:男性朋友一定要避免精神紧张，由于减少紧张对男性的肾上腺是有一定的危害，容易增加患病的几率。
2.改造生活不良习惯:男性避免使用酒精和烟草，以及咖啡因等，此类物质对肾上腺有较大的毒害作用。
同时也要避免食用脂肪多，以及油炸的食物等，该类食物能够增加肾上腺的压力。
3.多吃水果和蔬菜:多吃些新鲜的水果和蔬菜，特别是绿叶的菜类，这是肾上腺疾病的预防方法之一。
4.适度运动:男性朋友应该有适当的运动，能够有助刺激男性的肾上腺功能。
5.补充营养:由于牛奶的蓟萃取物能够辅助肝功能，从而帮助提高肾上腺功能。
各种维生素能够能减轻肾上腺的压力，所以应该多吃些牛奶和维生素类。
更多肾上腺疾病常识：/2013/0423/129405.html肾上腺疾病分类病治疗流程原文地址：/2013/0423/129413.html。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH）是一种常见的内分泌遗传代谢疾病，严重影响患者的生活质量。
早期的外科干预可以有效地改善患者的性别发育和生殖功能，提高其生活质量。
在这篇文章中，我将总结我在CAH外科诊治方面的经验。
一、术前准备术前准备对于CAH患者的手术非常重要。
需要进行全面的评估，包括对患者的病史、体格检查和相关实验室检查的评估。
这些评估内容包括凝血功能、电解质平衡和代谢功能等。
需要进行详细的咨询，向患者和家属解释手术的目的、过程以及可能的风险和并发症。
还需要考虑术后的护理和康复计划。
二、手术方法选择CAH患者的手术方法选择主要包括性别重塑手术、附睾固定和卵巢卵射入。
性别重塑手术是指对患者的生殖器进行重建，以适应其生理性别。
附睾固定是指将附睾固定在腹股沟以改善亚临床阴茎的外观。
卵巢卵射入是指将卵巢卵射入阴道，以促进患者的性欲和性功能发育。
手术方法的选择应根据患者的病情和个体化需求进行决策。
三、手术技术和操作注意事项在CAH患者的手术中，需要注意以下几个方面。
手术过程中应尽量减少血液流失，采用细致的组织分离和血管结扎。
需要准确地判断和保护神经结构，避免术中损伤。
手术过程中应遵循严格的无菌原则，以防止感染和并发症的发生。
术后应密切监测患者的恢复情况，及时处理并发症。
四、术后护理和康复计划术后护理和康复计划是CAH患者手术治疗中不可或缺的一部分。
术后应密切观察患者的恢复情况，并进行相关的实验室检查和影像学检查，以评估手术效果。
在护理方面，需要给予患者充分的支持和安慰，及时处理并发症，帮助患者尽快康复。
CAH外科诊治需要进行全面的术前准备，选择合适的手术方法，并注意手术技术和操作的细节。
术后需要进行密切观察和及时处理并发症，同时给予患者充分的支持和康复计划。
通过合理的诊治和综合的护理，可以有效地改善CAH患者的生活质量。
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现呈现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
当然，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发现肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一般较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度均匀，边界清楚，圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依赖病史和实验室检查。
一般认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情况下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应首先考虑肾上腺转移癌的可能。
可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性预测值达100%，诊断准确率为80~100%。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。
目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。
男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。
PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。
PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。
PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。
15%~24%可多发。
典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。
2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。
50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。
3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。
4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。
5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。
2023CSCO肾上腺瘤要点解读(全文)
2023CSCO肾上腺瘤要点解读(全文) 2023CSCO肾上腺瘤要点解读
1. 引言
肾上腺瘤是一种由肾上腺产生的肿瘤，它可分为功能性和非功能性两种类型。
功能性肾上腺瘤会产生激素，而非功能性肾上腺瘤则不会。
2023CSCO肾上腺瘤要点解读旨在提供有关该疾病的最新研究进展和临床实践指南。
2. 分类与诊断
根据肾上腺瘤的激素分泌情况和恶性程度，可以将其分为甲状腺相关肾上腺瘤、生长激素相关肾上腺瘤、皮质醇瘤等不同类型。
尽早准确诊断是确保治疗效果的关键。
3. 临床表现
肾上腺瘤的临床表现因其激素分泌类型和肿瘤大小而异。
常见症状包括高血压、头痛、心悸、多尿、心肌梗死等。
稳定监测患者症状变化对于诊断和治疗非常重要。
4. 治疗方法
根据肾上腺瘤的特点和患者个体情况，治疗方法可以包括手术切除、药物治疗和放疗等。
对于功能性肾上腺瘤，可以考虑手术切除和药物治疗的结合。
5. 随访与预后
随访是肾上腺瘤治疗的重要环节，可以观察患者的症状变化和疾病复发情况，及时调整治疗方案。
根据肾上腺瘤的特点和治疗结果，预测和评估患者的预后。
6. 结论
2023CSCO肾上腺瘤要点解读提供了患者和医生最新有效的诊断、治疗和随访建议。
准确诊断、及时治疗和定期随访将有助于提高肾上腺瘤患者的生活质量和预后。
以上是对2023CSCO肾上腺瘤要点解读的简要概述，详细请参阅相关论文和临床指南。
希望本文对于您了解肾上腺瘤具有一定的帮助和指导作用。
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南精选全文
可编辑修改精选全文完整版肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。
继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。
原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。
目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】一、临床表现(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等(二)皮质醇缺乏：1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。
2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。
3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。
4．低血糖、低钠血症。
5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。
6．性功能减退。
7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生二、辅助检查(一)实验室检查1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。
3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
‘【鉴别诊断】注意与慢性消耗性疾病相鉴别。
【治疗】一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。
当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。
必要时补充盐皮质激素。
二、治疗方案(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点2.5mg。
因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。
(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。
三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗四、危象治疗(一)静注氢化可的松；(二)补充水、电解质及葡萄糖；(三)对症治疗。
肾上腺疾病的外科治疗PPT课件
皮质醇增多症的外科治疗主要包括肾上腺切除术和垂体瘤切除术，术后需密切监测激素水平。
详细描述
皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇引起的病症，主要症状包括向心性肥胖、满月脸、水牛背等。 对于药物治疗无效的病例，外科手术是主要的治疗方法。手术后需要定期监测激素水平，调整治疗方案。
病例三：无功能腺瘤的外科治疗
肾上腺疾病的外科治疗ppt课件
目录
• 肾上腺疾病概述 • 肾上腺疾病的诊断 • 肾上腺疾病的外科治疗 • 肾上腺疾病的外科治疗进展 • 病例分享与讨论
01
肾上腺疾病概述
肾上腺的生理功能
01
肾上腺是人体重要的内分泌器官 ，主要分泌多种激素，如皮质醇 、醛固酮等，参与调节人体的代 谢、免疫和血压等功能。
药物治疗在肾上腺疾病中的辅助作用
激素治疗
对于肾上腺肿瘤引起的激素分泌 异常，药物治疗可以起到缓解症
状的作用。
免疫治疗
免疫治疗是近年来发展起来的治 疗方法，通过调节免疫系统来攻
击肿瘤细胞。
靶向治疗
针对肿瘤细胞表面的特定靶点， 使用药物进行精准治疗，提高治
疗效果。
05
病例分享与讨论
病例一：嗜铬细胞瘤的外科治疗
02
肾上腺在维持人体内环境稳定、 调节应激反应等方面也发挥着重 要作用。
肾上腺疾病的分类
功能性肾上腺疾病
由于肾上腺内分泌功能异常导致 的疾病，如嗜铬细胞瘤、皮质醇 增多症等。
器质性肾上腺疾病
肾上腺组织结构异常或病变导致 的疾病，如肾上腺肿瘤、肾上腺 皮质增生等。
肾上腺疾病的常见症状
高血压
代谢紊乱
总结词
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，但手术难度大，需 经验丰富的医生操作。
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
肾上腺外科疾病诊断治疗指南
十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。
嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。
副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。
前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。
2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。
目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。
恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。
局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。
二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。
50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。
可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。
伴有血糖增高的发生率约40%。
部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。
先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理
先天性肾上腺皮质增生症的诊治与管理摘要先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶先天性缺陷导致的常染色体隐性遗传性病。
90%~95%的CAH病例为21-羟化酶缺乏症。
临床表现谱系广泛复杂，主要为肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。
诊断需依据临床表现、内分泌激素检查综合判断，基因检测是确诊CAH的金标准，新生儿CAH筛查有助于早期诊断。
治疗方法主要为皮质醇（包括糖皮质激素和盐皮质激素）的替代治疗，治疗过程中需定期检测和评估。
先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传性病，由于肾上腺类固醇激素生物合成过程某种酶如（如21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟基脱氢酶）的先天性缺陷，导致肾上腺皮质功能减退，部分患儿伴有电解质紊乱及性发育异常。
90%~95%的CAH病例是CYP21A2基因变异引起的21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）。
欧美国家患病率为1/（14 000~18 000）；我国于2007年开始新生儿筛查，患病率为1/12 200。
随着国内外新生儿CAH筛查的开展，大大降低了该病新生期的死亡率。
CAH的诊治与管理极具复杂多元化，包括产前诊断、新生儿筛查、婴儿期肾上腺危象的预防和处理、儿童期为保证正常线性生长的治疗、青春期为保证正常青春发育和远期生殖能力的处理、远期代谢合并症的预防和监控、心理和生命质量的干预，几乎贯穿整个生命周期。
本文主要论述21-OHD的诊治，以提高广大基层医师对该病的早期识别和规范治疗。
一、CAH的病理机制与所有酶缺陷的遗传代谢病一样，不同酶缺陷的CAH将发生相应类固醇激素（终产物）的缺乏和所缺陷酶的相应阶段的前体（中间代谢产物）堆积和旁路代谢亢进所致产物增多，引起不同的症状。
CAH 是由于代谢过程中某种酶先天缺陷引起肾上腺皮质束状带合成的皮质醇完全或部分缺乏，经下丘脑-垂体-肾上腺轴反馈调节，引起促肾上腺皮质激素释放激素和促肾上腺皮质激素分泌增加，导致肾上腺皮质增生及其中间代谢产物和雄激素的过度生成。