肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习
肺泡蛋白沉积症临床分析
肺泡蛋白沉积症临床分析【关键词】蛋白肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因未明的少见疾病。
病理学检查以肺泡腔内充满有过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白样物质为特征。
现对经治的2例患者和复习文献20例患者的临床资料进行总结分析，以期提高对本病的认识。
1 临床资料1.1 一般资料22例患者中，经治的2例患者来自广州呼吸疾病研究所(作者进修期间)，经计算机检索和人工检索（CHKD期刊全文库），收集了2000至2004年文献报道均有肺组织病理确诊的PAP患者20例，男17例，女5例；发病年龄23～62岁。
病程2个月至3年。
所有患者均有呼吸困难，伴有咳嗽（18/22），咳痰（15/22），紫绀（10/22），胸痛（3/22），咯血（2/22），发热（2/22）,其中1例发热是因合并结核感染引起。
10例两肺闻及湿音，6例有暴裂音或捻发音，5例杵状指（趾）。
1.2 辅助检查8例乳酸脱氢酶增高，7例有血癌胚抗原增高。
胸部X线呈双肺大片致密阴影8例，其中3例为以肺门为中心，向外放射的大片密度增高影，形成蝶翼状，其密度均匀，类似肺泡性肺水肿；5例双下肺野大片致密阴影，按肺叶、肺段分布，以右肺为主，类似肺炎。
弥漫性结节状阴影14例，部分融合成片，边缘模糊。
HRCT以弥漫分布斑片或大片实变影为主，其中地图样分布14例; 铺路石征12例；间质纤维化7例；肺实变8例。
本组13例患者行肺功能检查，9例为限制性通气功能障碍，9例弥散功能障碍，其中8例两种同时存在，3例肺功能正常。
FEV1/FVC (96.68±14.10)，FEV1% (68.95±17.72)，FVC% (71.63±7.04)，DLCO% (44.58±13.87)。
16例患者平均动脉血氧分压（PaO2）(53.63±11.58)mmHg，平均动脉血二氧化碳分压（PaCO2）(34.88±5.41)mmHg。
肺泡蛋白沉积症2例报道及文献复习
肺泡蛋白沉积症2例报道及文献复习
苗英;潘登;周珏
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2005(021)002
【摘要】肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是以肺泡
及细支气管腔内无定形PAS染色阳性蛋白物质为特征的肺部疾病，病因不详。
大
多数情况下，不引起肺泡的炎症反应，且肺的纤维化极其轻微。
该病的主要影响是病灶部位肺泡内的氧气向血液转运受损害，患者在静息时常常存在低氧血症。
此病自1958年Rosen首次报道以来，国内亦有报道，我们报道2例并结合文献复习。
【总页数】3页(P242-244)
【作者】苗英;潘登;周珏
【作者单位】浙江省宁波市医疗中心李惠利医院病理科,宁波,315040;浙江省宁波
市医疗中心李惠利医院病理科,宁波,315040;浙江省宁波市医疗中心李惠利医院病
理科,宁波,315040
【正文语种】中文
【中图分类】R563
【相关文献】
1.雾化粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子成功治疗复发性肺泡蛋白沉积症1例并文献
复习 [J], 刘浪;周滢
2.肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习 [J], 陈进;何海青;张敏鸽;陈
盈;米玉成;樊树峰
3.原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习 [J], 赵圣丽;冯涛;牛奔;蔺晨;扈晓静;汤立建
4.具有非典型影像改变的肺泡蛋白沉积症3例报道并文献复习 [J], 赵婷婷;蔡后荣;李燕;李慧;孙琦;张英为
5.肺泡蛋白沉积症1例并文献复习 [J], 侬会秘;雷雯;李孟丽;罗文杰;赵嘉兴
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肺泡蛋白沉积症
全肺大剂量灌洗治疗合并严重低氧血症肺泡蛋白沉积症1例并文献复习中南大学湘雅医院呼吸科陆蓉莉潘频华胡成平通讯作者：潘频华pinhuapan668@肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pmteinosis，PAP)是一种病因未明的弥漫性肺部疾病，其特征是肺泡和细末支气管内大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积。
既往它被认为是一种罕见疾病，而近年来，临床确诊病例逐渐增多，临床以咳嗽，咳痰，渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征。
其病因和发病机制仍未明了。
目前全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法[1]。
本文针对我院近期以全肺灌洗术+粒细胞集落刺激因子成功治疗的1例合并严重低氧血症的肺泡蛋白沉积症患者进行总结分析并回顾有关文献，以提高对肺泡蛋白沉积症诊断和治疗的临床认知水平。
1.病例介绍患者，男，35岁，无业，因“咳嗽气促2年余，加重2月”入院。
2年前，患者受凉后出现咳嗽，偶有黄白色黏痰，夜间与晨起频繁，伴有活动后气促，无盗汗，无发热、胸痛、咯血，无皮疹，无喘息，无关节疼痛，无反酸、暧气、纳差、乏力、消瘦，在当地医院行胸部CT线检查，诊断为“肺肺泡蛋白沉积症”，行“肺泡灌洗术”治疗后，洗出石灰水样液体共约10L左右，症状好转。
此后患者未继续诊治，气促呈隐匿性加重，未予以重视；2月前患者受凉后再次出现咳嗽，程度性质同前，气促加重，休息时即有呼吸困难，伴有颜面、口唇及指端紫绀，无胸痛心悸，无夜间阵发性呼吸困难。
外院行抗感染治疗无明显好转，来我院寻求进一步诊治，自起病以来，患者精神、食欲可，睡眠欠佳。
二便如常，体重无明显变化，体力下降。
既往吸烟史20年，15支／日。
否认结核、乙肝等传染病史。
17岁时曾在煤矿工作2年，否认长期有机化学物的接触史。
体格检查：T 36．7C，R 24次／min，P 108次／min，BP 130／100 mmHg，指尖氧饱和度78%，神志清楚，端坐呼吸，口唇及肢端明显发绀，气管居中，浅表淋巴结未及。
肺泡蛋白沉积症2例报告
肺泡蛋白沉积症2例报告李冀【摘要】@@ 例1:男,38岁.胸痛、气促1 a入院.患者于2007年10月于我院住院行胸部CT显示双肺弥漫性病变,经皮肺活检示间质性肺炎,诊断"过敏性肺炎?".予激素治疗后出院,但症状加重再次入院.辅助检查:LDH 461 U/L;胸部CT:两肺斑片状阴影,边缘清晰,密度较淡,以双肺外带及下叶为主,呈"地图样"表现;经皮肺活检病理:部分肺泡上皮稍增生,肺泡腔内充满淡红色渗出液;行纤维支气管镜下肺泡灌洗,回收灌洗液为乳白色混浊液体,灌洗液过碘酸雪夫染色(PAS)阳性.诊断:肺泡蛋白沉积症(PAP).给予分段纤支镜下肺泡灌洗共4次,症状明显改善.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2010(050)001【总页数】1页(P35)【作者】李冀【作者单位】海南省人民医院,海口,570311【正文语种】中文例 1:男,38岁。
胸痛、气促 1 a入院。
患者于 2007年 10月于我院住院行胸部 CT 显示双肺弥漫性病变,经皮肺活检示间质性肺炎,诊断“过敏性肺炎?”。
予激素治疗后出院,但症状加重再次入院。
辅助检查:LDH 461 U/L;胸部 CT:两肺斑片状阴影,边缘清晰,密度较淡,以双肺外带及下叶为主,呈“地图样”表现;经皮肺活检病理:部分肺泡上皮稍增生,肺泡腔内充满淡红色渗出液;行纤维支气管镜下肺泡灌洗,回收灌洗液为乳白色混浊液体,灌洗液过碘酸雪夫染色(PAS)阳性。
诊断:肺泡蛋白沉积症(PAP)。
给予分段纤支镜下肺泡灌洗共 4次,症状明显改善。
例 2:女,42岁。
咳嗽、胸闷、气促 9个月入院。
2008年 4、5月份在广西诊断为肺炎、肺结核,治疗无改善。
半月前在广西医科大学查胸部 CT显示双肺弥漫渗出性病变,诊断为PAP,未治疗。
1周前患者症状加重,我院查胸部 CT:双肺弥漫斑片渗出性病变,呈“铺路石”样改变。
辅助检查:LDH 252 U/L;纤支镜下肺泡灌洗:回收灌洗液为乳白色混浊液体,灌洗液 PAS阳性。
肺泡蛋白沉积症2例报告并文献复习
ＡＤＡ、 ＮＡ 多 肽 均 正 常 ； 氧 浓 度 （ ｉ 为 ０ ２ Ｅ 吸 ＦＯ ） ．１ 时动 脉 血 气 分 析 ： Ｈ ． ２ Ｐ ８ ６ ５ｋ ａ Ｐ Ｏ ｐ ７ ４ ， Ｏ ． ４ Ｐ ， Ｃ
４ ２ ６ｋ ａ 肺 功 能 ： ＶＣ ７ 、 Ｅ ７ 、 Ｅ ／ ． ５ Ｐ ； Ｆ ４ Ｆ Ｖ１７ Ｆ Ｖ１
关 键 词 ：肺泡蛋 白沉积症 ； 断；治疗 诊
中图分 类号 ： ５３ Ｒ ６
文 献标 志码 ： Ｂ
文章编 号 ： ０９ ８９ （０００ —０３－０ １０ － １４２ １）２ ０７ ２
肺 泡 蛋 白 沉 积 症 （ ｕｍｏ ａｙａｖ ｏａ ｒｔｉｏ ｐ ｌ ｎ ｒ ｌｅ ｌｒｐｏｅｎ —
“ 炎” 肺 结 核” 但 规 范 治疗 症 状 无 改 善 。入 院 肺 和“ ，
前 半月 在广 西 医科 大学 第一 附属 医 院查 胸部 Ｃ 示 Ｔ “ 双肺弥 漫渗 出性 病 变 ” 诊 断 为 “ ＡＰ ， ， Ｐ ” 未予 治 疗 。 入 院前 １周患者症状加 重 ， 本 院 门诊查 胸 部 Ｃ 人 Ｔ示
Ｃ 双 肺 问质 性 渗 出性 病 变变 化不 大 （ 四图 ３ ） Ｔ： 封 Ｂ。
患者 出 院定 期返 院行 肺泡 灌洗 治疗 。
氧检 测 ： 均 血 氧 饱 和 度 ９ ， 低 血 氧 饱 和 度 平 １ 最
８ ； 部 Ｃ 两 肺 斑 片 状 阴 影 ， 缘 清 晰 ， 度 较 ０ 胸 Ｔ： 边 密 淡， 以双 肺 外 带 及 下 叶 为 主 ， “ 图 样 ” 现 ， 呈 地 表 与
实 用 临床 医 学 ２ １ 第 ｌ 第 ２期 ０ ０年 ｌ卷
Ｐ ａｔ ａ Ｃ ｉｉ ｌ ｄｃ ｅ ０ ９ ！ ！ ｒｃ ｃｌ ｌ ｃ ｉ ｎ ， ｌ ， ！ ｉ ｎ ａ Ｍｅ ｉ
肺泡蛋白沉积症(PAP)
二、分类
• 一、特发性PAP （90 %）
• 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。
• 二、继发性（5%-10%）
• ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、 AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺 陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。
• （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升 高，未能行支气管灌洗）
肺泡蛋白沉积症（PAP）
一、概述
• 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡 及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特 征。
• 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，
即CT征象严重，而临床症状较轻。
• ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡 氏囊虫肺炎等。
• ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉 等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起 PAP 已经很少见了。
• 三、先天性（2%）
主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺 泡表面活性蛋白基因突变有关。
• 呼吸功能检查 PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制 性通气功能障碍和弥散功能下降
• 支气管灌洗（BALF）特征：
典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光 镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样 物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并 可见肺泡Ⅱ型细胞。
六、治疗
• 治疗 • 1.症状轻微或无症状——观察 • 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治
肺泡蛋白沉积症的临床影像诊断(附2例报告)
肺泡蛋白沉积症的临床影像诊断(附2例报告)
于忠东;全勇;于中海
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2005(015)004
【摘要】肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种以蛋白样物质沉积于肺泡和细支气管腔为特征的呼吸系统疾病。
由于本病罕见，早期又缺乏临床影像特征，因而误诊率较高，笔者收集2例，结合文献资料进行总结，以提高诊断水平。
【总页数】2页(P342-343)
【作者】于忠东;全勇;于中海
【作者单位】潍坊医学院附属文登中心医院影像中心,山东,威海,264400;潍坊医学院附属文登中心医院影像中心,山东,威海,264400;潍坊医学院附属文登中心医院影像中心,山东,威海,264400
【正文语种】中文
【中图分类】R563;R445
【相关文献】
1.孤立性纤维瘤临床及影像诊断探讨(附3例报告并文献复习) [J], 曾效力;樊长姝;秦红卫;陈艺莉;何秀珍;谭光明;高承亚
2.皮肤骨膜肥厚症的影像诊断与临床分析(附4例报告) [J], 宋段;薛明团;叶亮
3.特发性肝胰动静脉畸形的临床与影像诊断(附1例报告及文献复习) [J], 刘海明;袁国奇;梁辉清;程国香
4.假性甲状旁腺功能低下的临床影像诊断（附8例报告） [J], 周文明;付维东
5.肺泡蛋白沉积症的影像诊断：附5例报告 [J], 傅长根;张雪斌
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肺泡蛋白沉积症1例诊治体会及文献复习
■●＿
患者女性 ，４２岁 ，因“咳嗽 、咳痰 ２月 ，活 动时气促 １周 ” 入院。患者平素 身体健康 ，无职业 粉尘 接触史 ，无吸烟史。起 病前有受凉感 冒史 ，主要表现为 ：咳嗽 、咳少许 白色粘液样 痰 ， 伴乏力 、纳差 、消瘦 ，起 病后 曾在 当地 医 院予 以抗 感染 （静 滴 头孢哌酮舒 巴坦 、左氧氟沙 星）治疗 ｌ０天 ，咳嗽无 减轻 ，且 出 现活动时气促 ，走平路 ５０米 以内即感气促 ，无发热 、盗汗及咯 血 ，无鼻塞 、流涕 ，无返酸 、烧心感 ，无胸 痛 、心悸及水 肿 ，无 肌 肉、关节疼痛 ，无夜间阵发性 呼吸 困难及 端坐 呼吸 ，病后 体重 下降约 ５ ｋｇ。入 院查体 ：体温 ３６．５￣Ｃ脉搏 ８７次／分 呼吸 １９ 次／分 血压 １２９／７４ ｍｍＨｇ，全身浅表淋 巴结无肿大 ，口唇无紫 绀 ，颈软 ，双肺叩诊呈清音 ，双肺呼吸音稍粗 ，深 吸气末双下肺 可 闻及少许爆裂音 ，心脏及腹部 未发现 明显异常 。入 院后辅 助 检 查 ：血 常 规 ：ｗＢＣ４．６２ ￥ １０ ／Ｌ，Ｌ ３２．４％ ，Ｎ ５３．５％ ， ＨＧＢ１００ ｇ／Ｌ，ＲＢＣ ３．５４ ￥１０ ／Ｌ，ＰＬＴ １４０ １０ ／Ｌ。 动 脉 血 气 ：ｐＨ ７．５０７，ＰａＣＯ２ ２６．１ ｍｍＨｇ，ＰａＯ２ ６０ ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２０．９ ｍｍｏｌ／Ｌ。血清乳酸脱氢 酶 （ＬＤＨ）、癌胚 抗原 （ＣＥＡ）正 常 ；抗 核抗体谱 、抗中性 粒细胞 胞浆抗体 （ＡＮＣＡ）、抗可溶 性抗 原 抗体 （ＥＮＡ 多 肽 ）均 正 常。免 疫 球 蛋 白、抗 链 球 菌溶 血 素 “Ｏ”、风湿 因子 、ＨＩＶ抗体均阴性 ；ＥＢ病毒 、风疹病毒 、巨细 胞 病 毒 、单纯疱疹病 毒 、柯 萨奇病毒及 弓形体 抗体 ＩｇＭ 均阴性 。 痰 中未找到抗酸杆菌及真菌 。ＰＰＤ试验阴性 。肺功能示肺 通 气 功能、肺容量正常 ，肺弥散功 能重度降低 （一氧 化碳弥散 量 为预测值 ３８％）。胸 部 ＣＴ示 ：双肺 呈弥 漫性 磨玻 璃 样改 变 （见 图 １）。胸部 高分辨率 ＣＴ（ＨＲＣＴ）示 ：双肺弥 漫性 斑 片状 密度增 高影 ，呈“地 图样”改 变 ，可见 支气管 充气征 （见 图 ２）。 纤支镜 示 ：支气管粘膜轻度 充血水肿 ，肺泡灌洗 液（ＢＡＬＦ）清 亮。纤 刷物 及肺 泡灌 洗液未找 到抗酸杆 菌及真菌 ，肺泡灌 洗 液 白细胞分类 ：单核一 巨噬细胞 ５３％ ；淋 巴细胞 ２％ ；嗜酸性 粒细胞 １％ ；中性粒细胞 ４４％ 。入 院后考 虑为特 发性 间质性 肺炎 ，给予 甲泼尼龙 ８０ ｍｇ／日静滴一周 ，患者 咳嗽 、活 动时气 促稍减轻 ，但 复查胸部 ＨＲＣＴ示双肺病灶无吸收好 转 ，动脉血 气 ：ｐＨ ７．４２３，ＰａＣＯ，３２．６ ｍｍＨｇ，ＰａＯ２ ６４ ｍｍＨｇ，ＨＣＯ３—２１．５ ｍｍｏ￣Ｌ。为求 明确诊断 ，遂在 ｃＴ引导 下行经皮肺 穿刺活检 ，
肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习
肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习目的分析肺泡蛋白沉積症（PAP）的胸部平片、CT影像表现，旨在提高对本病的认识。
方法回顾性分析浙江省台州医院4例经病理证实的PAP患者的胸部影像资料，其中男3例，女1例，年龄29～61岁；4例患者均行螺旋CT、高分辨率CT（HRCT）检查，1例行胸部平片；其中3例肺泡灌洗，1例肺穿刺证实。
结果①原发型3例，胸部平片表现为双肺弥漫性分布斑片状密度增高影，边界不清，两侧肋膈角锐利，心影未见增大。
1例胸部CT示病变弥漫呈片状分布，边缘锐利，与周围正常肺组织界限清晰，并在其衬托下呈“地图样”分布，同时可显示磨玻璃影中的网格状影（铺路石征）。
2例胸部CT示两肺弥漫分布磨玻璃影，肺尖及肺基底部均累及，部分胸膜下区未累及，边界不清，部分肺组织实变，见空气支气管征。
②继发型1例，CT显现左下肺散在片状磨玻璃样高密度影，与周围正常组织分界清楚；右下肺大片状高密度影，内见支气管走形，周围见晕征。
③1例原发型PAP纵隔内见肿大淋巴结影，短径未超过1.5 cm。
4例均未见胸腔积液和心影增大。
结论弥漫、区域性磨玻璃样阴影，地图或铺路石样改变，胸膜下区未累及，临床与影像表现不符等征象是PAP具有特征性的表现；若有基础疾病合并上述影像表现，应考虑合并PAP可能。
[Abstract] Objective To analyze the chest plain film and CT imaging findings of pulmonary alveolar proteinosis （PAP），in order to improve the understanding of this disease. Methods The imaging finding data of 4 patients （3 men and 1 woman，aged from 29 to 61）with pulmonary alveolar proteinosis （PAP）confirmed by pathology in Taizhou Hospital of Zhejiang Province were retrospectively analyzed. All 4 patients were given the examination of spiral computed tomograph and high resolution CT （HRCT）， 1 patient was given the examination of chest plain film. 3 patients were given bronchoalveolar lavage and 1 patient was given lung puncture for confirming. Results ①3 patients were belonged to the primary type：the manifestations of chest plain film were mottling shadows with high density diffused in both lung fields，the boundary was not clear，there was the sharp costophrenic angle in both sides and heart shadow was not enlargement. Chest CT of 1 patient showed that disease’s characters were patchy distribution，sharp-edged clear boundary with normal lung tissue，“geographic distribution” under normal lung tissue，and thread net in ground-glass opacity （slabstone signs）. Chest CT of 2 patients showed that ground-glass opacity was diffused in both sides of lung including apex pulmonis and the bottom of lung，some parts of sub-pleural regions were involved，boundary was not clear，some parts of lung were consolidation shadow，and air bronchogram was seen. ②1 patient was belonged to the secondary type：chest CT showed that there were scattering distribution of flake high density with ground-glass opacity in left lower lobe，sharp-edged clear boundary with normal lung tissue；there were large patchy shadows in right lower lobe with canal gas-path and halo sign surrounding. ③There was mediastinal enlarged lymph node which short diameter was not above 1.5 cm in 1 case of the primary type of PAP. There was no pleural effusion or enlargement of the heart in all 4 patients. Conclusion Diffused and regional shadow ofground-glass opacity，geographic or slabstone like distribution，non involvement of sub-pleural regions，clinical and image findings inconsistencey are all the characteristics of PAP. PAP should be considered if the patient has underlying diseases combined with these image findings.[Key words] Pulmonary alveolar proteinosis；Ground-glass opacity；Computed tomography；X-ray computer肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的少见肺弥漫性病变，以肺泡腔和细支气管腔内充满PAS染色阳性的不可溶性的富磷蛋白物质为基本特征。
肺泡蛋白沉积症2例并文献复习
肺泡蛋白沉积症2例并文献复习阳云平【期刊名称】《临床肺科杂志》【年(卷),期】2012(017)012【总页数】3页(P2315-2317)【作者】阳云平【作者单位】610213,四川,双流,双流县第二人民医院呼吸内科【正文语种】中文肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的少见疾病。
［1］自国内首例报道以来，目前报道不足700例。
临床医师和影像对此病的诊断不够熟悉，我院于2011年诊治的肺泡蛋白沉积症2例，现将其临床，胸部CT，诊治经过进行分析，并复习相关文献。
［2，3］例1患者刘某某，住院号187680，因“咳嗽，咯痰1月，加重伴上腹不适2天。
”入院。
查体:T:36.5℃，P:78 次/分，R:20 次/分，BP:129/84 mmHg神清，全身皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大。
巩膜无黄染。
无鼻窦压痛。
口唇无紫绀，咽无充血，无牙龈出血。
气管居中，无颈静脉怒张。
胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，未闻及确切干湿鸣。
肺泡蛋白沉积症是以一种少见的综合征，［4］但世界范围内均有报道，1958年Rosen等首先报道。
国内1976年诊断首例，现据不完全统计约700例。
其以表面活性物质积聚，包括肺泡巨噬细胞和肺泡的气体交换导致的严重的无症状的呼吸功能不全到呼吸衰竭乃至死亡的临床表现。
PAP综合征可以分为原发和继发两种类型。
原发型PAP是由细胞浆移动，GM-CSF信号中断所致。
继发型PAP作为与PAP相关和认为导致PAP的几种疾病的结果之一。
本病的临床症状有呼吸困难，咳嗽，稍有咯痰或咯血，也有咯白色泡沫痰，咯血，发热和体重减轻的报告。
体格检查没有特异性，但可出现吸气爆裂音，呼吸音粗，严重病例出现发绀。
杵状指趾不常见。
机会性感染常见，包括诺卡菌病，真菌、新隐球菌、曲霉菌、毛霉菌和肺孢子菌。
感染发生在肺内和全身感染，可涉及中枢神经系统。
［1，4］常规检查除了乳酸脱氢酶通常正常。
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该病 目前 的治疗 主要 以全 肺 灌 洗 为 主 。肺灌 洗 方 例 的 ８％ ， 性 占多 数 ， 女 性 比 例 约 为 ２ ４ １０ 法 包括经 支气 管镜 支气管肺 泡灌 洗 和全 肺灌 洗 ， 者简 ０ 男 与 ． ： ．， 前
７ ％ 患者有 吸烟 史 。 ２
Ｐ Ｐ可 发生 于各种 年龄 ， ３ Ａ 以 Ｏ一５ 多见 ， 占病 ０岁 约
・
１７ ・ ０６
ＪＨｎ ｌｆＣｉｉ ｆ ｎ ｘｅｉｅｔｌ ｄｃ ｅＶ１１ Ｎｏ ３ Ｊ １２ １ ｏｒａ ｌ ｃ ｄＥｐｒ ｎａ Ｍｅｉｎ ｏ １ ｏ ｎ ｏａ ｍ ｉ ． ．１ ｕ． ０ ２
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２ 讨 论
进 一步行 支气 管镜 检查及 Ｂ Ｌ 、Ｂ Ｂ等而 明确诊 断 。 Ａ ＦＴ Ｌ
便易操作 ， 安全性高 ， 但患者易咳嗽 ， 灌洗 不彻底 ， 需反 Ｐ Ｐ一 般分 为 以下 ３类 ： 获得 性 Ｐ Ｐ 主要 与 复操作 ， Ａ ① Ａ： 效果不佳。而全肺灌洗是 目前治疗 Ｐ Ｐ最有 Ａ Ｊ全麻 下 经 双腔 气 管导 管 实 行 一 侧 肺 通气 ， Ｐ Ｐ患者存在的体 内抗粒细胞 一巨噬细胞集落刺激 因 效 的方 法 ： Ａ 子（ Ｍ— Ｓ ） Ｇ Ｃ Ｆ 自身抗体 ， 导致肺泡 巨噬细胞对表 面活 另一侧肺灌洗。灌洗液为 ３ 的 ０ ９ ７【 ｃ ＝ ． ％氯化钠溶液 ， 每 性物质的清除能力下降 ， 使得表面活性物质在肺泡 内积 次灌洗 ２０～ ０ ｌ直至液体清亮。灌洗总量为 ５ ０ ０ ５０ｍ ， ０ ０ 聚 。②先天性 Ｐ Ｐ 约 占 ２ ， Ｊ Ａ： ％ 为常染色体 隐性遗传 １ ００ｍ 。一侧灌洗后 ， ２ ０ ｌ 依据具体 隋况决定继续做另 疾病 ， 主要与表面活性物质 Ｂ ｃ或 Ｇ —Ｃ Ｆ受体 Ｂ 、 Ｍ Ｓ ｃ 侧肺灌洗或 间隔几天后再做对侧灌洗 。肺灌洗近期 链 的基 因突变 有关 ， 由 Ｓ Ｃ Ａ 或 Ｌ ７ ７基 因突 变导 致 的赖 氨 疗 效显著 ， 吸困难 和肺功 能可 改善 ， 期疗 效 不肯 定 ， 呼 远 酸尿性蛋白耐受不 良引起。③继发性 Ｐ Ｐ 约 占５ 一 少 数患 者复发 ， Ａ ： ％ 可在 ６— ４月行第 ２次肺灌 洗 。本 文两 ２ １％ ， 相关 疾病 或 可 能 致 病 因 子 ， 职业 相关 的粉 尘 例患者 均行 全肺 灌洗 治 疗 ， 侧 肺 间 隔 １周 分别 灌 洗 ， ０ 有 如 两 吸人 包括 二氧化 硅 、 泥粉 尘 、 粉 尘 、 氧 化 钛 、 氧 灌 洗治 疗后 两例 患者 呼吸 困难 症状 较前 明显改 善 ， 效 水 铝 二 二 疗 显著 。对 于部分 Ｇ —Ｃ Ｆ基 因表 达缺 陷或 不足 的 Ｐ Ｐ Ｍ Ｓ Ａ 化氮 、 玻璃 纤维 等 ， 血液 系统 的恶性 肿瘤 疾病 ， 细胞 毒性 可 Ｍ Ｃ Ｆ皮 常 药物， 免疫抑制治疗及免疫功能损害 ， 均引起类似的表 患者 ， 以予重组 人 Ｇ — Ｓ 下注射 治疗 ， 用剂 量 面 活性物 质在肺 泡 内积 聚 。本 文例 ２属 于 此类 ， 病应 ５— ｇ （ｇｄ ， 程 ３个 月左 右 。亦 可雾 化 吸入 Ｇ 发 ９ ／ ｋ． ） 疗 Ｍ Ｃ Ｆ 日本 的多 中心 临床 研 究 结 果 显 示 － ，Ａ Ｓ， ６ Ｐ Ｐ患 者 Ｊ 与吸人 二氧化 硅粉 尘相关 ， 而例 １未发 现其 他 系统 疾病
重， 气促症状进行性加重 ， 以至最后休 息时亦 出现呼吸 困难 ， 甚至呼吸衰竭。其他少见症状有低热 ， 伴肺部感 染 时 ， 出现 明显 的发 热 。随病 情发 展 ， 渐 出现 咳嗽 、 可 逐 咳少量粘痰 ， 疲劳。查体 ： 双肺无干湿性哕音 ， 伴感染时 可 闻及湿 哕音 ， 状 指 很 少 见 。 因此 ，Ａ 杵 Ｐ Ｐ患 者 临床 症 状 与胸 片不符 ， 症状 轻微 时 ， 部病 变 已较 严重 ， 以早 肺 难
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及 相关诱 因 ， 考虑 为获得 性 Ｐ Ｐ， Ａ 即特发 性 Ｐ Ｐ Ａ 。
经 吸人 Ｇ —Ｃ Ｆ治 疗后 ， Ｍ Ｓ 总有 效率 为 ６ ％ ， 明显 不 ２ 无
Ｐ Ｐ患者 一 般 以活动 后 胸 闷 、 Ａ 气促 症 状 就 医 ， 有 良反应 ， 亦 提示 吸 入 Ｇ —Ｃ Ｆ治 疗 获 得 性 Ｐ Ｐ安 全 、 Ｍ Ｓ Ａ 有 患者 体 检 发 现 胸 片 异 常 而无 明 显症 状 ， 着 病 变 的加 效 ， 能维持 疗效 ， 随 且 可在最 低剂 量下 达 到局 部治 疗 效果 。
目前 ，Ｍ —Ｃ Ｆ基 因治疗也 在 研究 之 中 ， 过转 基 因技 Ｇ Ｓ 通 术在肺 组 织 重 建 Ｇ —Ｃ Ｆ表 达可 以使 敲 除 Ｇ —Ｃ Ｆ Ｍ Ｓ Ｍ Ｓ 基 因小 鼠肺 泡 内沉 积 的磷 脂 蛋 白样 物 质 消 失 ， Ｐ Ｐ 为 Ａ 基 因治疗奠 定 基 础ｌ 。晚期 已发 生严 重肺 纤 维 化 的患
者， 可选择肺移植术 ， 但移植肺仍可再发 生 Ａ，
期 发现 。 用血浆 置换术清 除体 内抗 Ｇ Ｍ—Ｃ Ｆ自身抗 体等。总 Ｓ Ｐ Ｐ患者 伴发 感染 时血 白细胞 可 升 高 ， 他 指标 中 之 ， Ａ 其 目前 应用双 腔 管全 肺 灌 洗 后 ，Ａ Ｐ Ｐ患 者 ５年存 活 率
常可见 Ｌ Ｈ升高， Ｄ 多为轻度 ， 缺乏特异性。某些肿瘤标 大 大提 高 ，０ 患者症 状可 获得 明显改 善 。 ８％ 记 物 如 Ｃ Ａ、 Ａ ２ Ｅ Ｃ １５等 可 轻 度 增 高 。本 文 例 １患 者 参考文 献 Ｌ Ｈ、Ｅ Ｎ Ｅ Ｃ Ｆ Ａ均 有 轻度 升 高 。痰 检可 见 Ｐ Ｓ ［ ］ Ｓｙ ｕ Ｆ ｒｓｅＵＪ．Ｐ ｌｏ ａ ｌ ｏ ｒｐ ｅｎｓ ：ｐｏｒｓ ｎ Ｄ Ｃ Ａ、Ｓ 、 Ｙ Ｒ Ａ １ ｅｍｏｒＪ ，Ｐｅｎ ｉ Ｊ ｕｍ ｎｒ ａｖ ｌ ｍｔｉｏｉ ｒｇｅｓｉ ｙ ｅａ ｓ ｔｅｆｓ４ ｅｒ［ ］ ｍ ｅｐｒ ｒ ａｅＭｅ ， ０２，６ （ ）２ ５ ｈ ｒ ４ｙａｓ Ｊ ．Ａ ＪＲ ｓｉＣｉ Ｃ ｒ ｄ ２０ １６ ２ ：１ ｉｔ ｔ 染 色 阳性 的颗 粒 蛋 白质 ， 阳 性 率 不 高 。获 得 性 Ｐ Ｐ 但 Ａ ２ ５． ３ 患者可检测 抗 Ｇ —Ｃ Ｆ 自身抗 体 ， Ｍ Ｓ 有较 高 的敏 感性 ［ ］ ＴａｎｌＢ Ｗｈｔ ｔＪ ｍ—Ｃ Ｆｒｇｌｔ ｕｍ ｎ ｒ ｓｒ ｃ ｎ ｈ— ２ ｒｐ ｅ Ｃ， ｉｅｔＡ．Ｇ ｌ ｓ Ｓ ｕａ ｓｐｌ ｏａｙ ｕｆ ｔ ｔ ｏ ｅ ｅ ａａ ｍ ｏｔ ｉ ａ ｄ ａ ｅｌ ｅ ｈ ｇ —ｍｅ ｉｔ ｎ ｔ ｏｔｄ ｆ ｓ 『 ］ ｅ ｓ ｓｓ ｎ ｖ ｏａ ｍａｍｐ ａ ｅ ａ ｌ ｒ ｄａｅ ｉ ａｅｈ ｓ ｅ ｎ ｅ Ｊ ． ｄｎ ｅ （０ ％ ） １０ 及特 异性 （８ ） 胸部 ｘ线 片 可表 现为 肺 门周 ９％ ， Ａｎ ｕ Ｒｅ ｈ ｓｏ ，２ ０ ６ ７ ５—８ ２ ｎ ｖ Ｐ ｙ ｉ ｌ ０ ２， ４： ７ ０． 围 片状或 弥漫性 的肺 泡实 变影 ， Ｒ Ｔ可见 病 变 地 图样 Ｈ Ｃ ［ ］ 蔡后荣 ， ３ 周贤梅 ， 侯杰 ， 肺泡蛋白沉积症影像学分析［ ］ 中国 等． Ｊ． 分 布 ， 呈铺 路 石样 改变 Ｊ 并 。因 Ｐ Ｐ患 者肺 泡 内堆 积 Ａ 医学影像技术 ， ０ ４ ２ （２ ： ９ １９ ． ２０ ， １ ） １ ２— ８ ４ ０ ８