肝性脑病
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肝性脑病2024指南
定期到医院进行肝功能、神经系统等方面的 检查。
03
慢性肝性脑病管理
慢性期临床表现及评估
临床表现
慢性肝性脑病患者主要表现为智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝等，严 重者可出现意识模糊、昏迷。此外，患者还可能出现性格改变、行为异常等精神 症状。
评估方法
对于慢性肝性脑病的评估，主要包括神经心理学测试、血氨水平监测以及肝功能 评估等。神经心理学测试可以评估患者的认知功能和精神状态，血氨水平监测有 助于判断病情严重程度和治疗效果，肝功能评估则可反映肝脏损害程度。
肝肾综合征预防
注意液体出入量平衡，避免使 用肾毒性药物。
及时处理并发症
一旦发生并发症，应立即采取 相应治疗措施。
康复期管理与指导
饮食指导
生活指导
逐渐恢复蛋白质摄入，以植物蛋白为主， 保持营养均衡。
保持良好的生活习惯，避免过度劳累和情 绪波动。
用药指导
定期随访
按医嘱使用药物，注意药物副作用和相互 作用。
治疗效果有限
传统治疗方法对于肝性脑病的治疗效果有限，部 分患者病情难以控制。
复发率高
肝性脑病患者在治疗后容易出现复发，影响患者 的生活质量和预后。
新技术、新方法应用前景
人工智能辅助诊断
利用人工智能技术，提高肝性脑病的诊断准确性和效率。
药物治疗新进展
研发新型药物，针对肝性脑病的发病机制进行治疗，提高 治疗效果。
药物治疗策略选择
01
乳果糖
乳果糖可减少肠内氮源性毒物的生成与吸收，降低血氨水平，是慢性肝
性脑病的一线治疗药物。
02 03
抗生素
口服抗生素可抑制肠道产尿素酶的细菌，减少氨的生成，常用抗生素包 括新霉素、甲硝唑等。但长期使用抗生素可能导致肠道菌群失调，应谨 慎使用。
肝性脑病专家共识
等。
饮食调整
限制蛋白质摄入量，以低蛋白 、高碳水化合物饮食为主，避 免高脂肪食物。
维持水电解质平衡
监测并维持水电解质平衡，防 止出现低钾、低钠等。
休息与活动
根据病情轻重适当安排休息与 活动，避免过度劳累。
药物治疗
降氨药物
使用降氨药物如谷氨酸钠或谷氨酸钾，以降 低血氨水平。
利尿剂
对于伴有腹水的患者，使用利尿剂有助于减 轻腹水。
发病机制研究
随着基础研究的深入，对肝性脑病的发病机 制有了更深入的了解。目前，研究重点主要 集中在神经传导、代谢紊乱、炎症反应等方 面，这些研究为寻找新的治疗靶点提供了依 据。
病理生理研究
肝性脑病的病理生理过程涉及到多个器官和 系统的功能异常，因此需要深入研究各器官 之间的相互作用和影响。目前，这方面的研 究已经取得了一些进展，为进一步揭示肝性 脑病的发病机制提供了新的视角。
肝性脑病专家共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 肝性脑病的概述 • 肝性脑病的病理生理机制 • 肝性脑病的诊断与评估 • 肝性脑病的治疗与管理 • 肝性脑病的护理与支持 • 肝性脑病的研究进展与展望
01 肝性脑病的概述
定义与分类
定义
肝性脑病（HE）是一种由肝功能衰 竭或门-体静脉分流引起的中枢神经 系统功能失调综合征，临床表现为意 识障碍、行为失常和昏迷。
其他机制
• 其他机制包括氨基酸代谢紊乱、锰中毒、铁过载等也可能参与 肝性脑病的发病过程。这些因素也可能相互作用，共同促进肝 性脑病的发生和发展。
03 肝性脑病的诊断与评估
诊断标准与流程
诊断标准
肝性脑病通常根据患者病史、体格检查、实验室检查和神经心理测试结果进行综合评估。
饮食调整
限制蛋白质摄入量，以低蛋白 、高碳水化合物饮食为主，避 免高脂肪食物。
维持水电解质平衡
监测并维持水电解质平衡，防 止出现低钾、低钠等。
休息与活动
根据病情轻重适当安排休息与 活动，避免过度劳累。
药物治疗
降氨药物
使用降氨药物如谷氨酸钠或谷氨酸钾，以降 低血氨水平。
利尿剂
对于伴有腹水的患者，使用利尿剂有助于减 轻腹水。
发病机制研究
随着基础研究的深入，对肝性脑病的发病机 制有了更深入的了解。目前，研究重点主要 集中在神经传导、代谢紊乱、炎症反应等方 面，这些研究为寻找新的治疗靶点提供了依 据。
病理生理研究
肝性脑病的病理生理过程涉及到多个器官和 系统的功能异常，因此需要深入研究各器官 之间的相互作用和影响。目前，这方面的研 究已经取得了一些进展，为进一步揭示肝性 脑病的发病机制提供了新的视角。
肝性脑病专家共识
汇报人：可编辑
2024-01-11
目录
Contents
• 肝性脑病的概述 • 肝性脑病的病理生理机制 • 肝性脑病的诊断与评估 • 肝性脑病的治疗与管理 • 肝性脑病的护理与支持 • 肝性脑病的研究进展与展望
01 肝性脑病的概述
定义与分类
定义
肝性脑病（HE）是一种由肝功能衰 竭或门-体静脉分流引起的中枢神经 系统功能失调综合征，临床表现为意 识障碍、行为失常和昏迷。
其他机制
• 其他机制包括氨基酸代谢紊乱、锰中毒、铁过载等也可能参与 肝性脑病的发病过程。这些因素也可能相互作用，共同促进肝 性脑病的发生和发展。
03 肝性脑病的诊断与评估
诊断标准与流程
诊断标准
肝性脑病通常根据患者病史、体格检查、实验室检查和神经心理测试结果进行综合评估。
肝性脑病
弥散入血
肠 道 氨
结 肠 pH<6
离子型NH4+
肝性脑病
随粪便排泄
正常的肝脏可将门静脉输入 的氨转变为尿素和谷氨酰胺，使 氨极少进入体循环。
肝功能衰竭 门体分流时
肝脏对氨的代谢能力 肠道氨不经肝脏代谢
发病机制 — 氨中毒学说
肝性脑病时血氨增加的原因：
生成过多：高蛋白饮食、消化道出血、氮质血症等。
其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、
脑、肾的负担。
发病机制 — 氨中毒学说
氨对中枢神经的毒性作用：
干扰脑细胞三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足。
增加了脑对中性氨基酸的摄取（酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸），从而
抑制脑功能。 NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸，谷氨酸 + NH3 形细胞、神经元细胞肿胀、脑水肿。 氨还直接干扰神经的电活动，而影响大脑的功能。
迷甚至死亡，可无前驱症状。 慢性HE：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功 衰所致。肝功能受损，常见于门体分流手术后、TIPS。以 慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有明显诱因。 亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、需经心理测试。
临床表现 — HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统体征及脑电图改变，
诊断及鉴别诊断
肝性脑病诊断的主要依据：
1.有严重肝病和／或广泛门体侧支循环形成的基础；
2.精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤； 3.有肝性脑病的诱因； 4.明显肝功异常和／或血氨增高； 5.脑电图异常；
6.心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常；
7.头部CT或MR排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。
肝性脑病-ppt课件
信心。
05
肝性脑病的研究进展
新药研究
针对氨代谢的药物
针对氧化应激的药物
开发新的药物，如精氨酸酶抑制剂， 以减少氨的产生和吸收。
探索抗氧化剂和自由基清除剂，以减 轻氧化应激对肝性脑病的影响。
针对炎症反应的药物
研究新的抗炎药物，以减轻肝性脑病 中的炎症反应。
基因治疗
基因沉默技术
利用基因沉默技术，如RNA干扰， 来抑制与肝性脑病相关的特定基 因的表达。
机体免疫力。
护理方法
病情监测
密切观察患者的意识状 态、行为表现及肝功能 指标，及时发现病情变
化。
心理护理
关注患者的心理状态， 给予心理支持和疏导， 减轻焦虑和恐惧情绪。
生活护理
保持患者生活规律，保 证充足的休息和睡眠时
间，避免过度劳累。
饮食护理
根据病情制定合理的饮 食计划，保证营养摄入 均衡，避免过度摄入蛋
肝性脑病患者由于肝功能减退，对酸碱平衡的调节能力下 降，容易出现酸碱平衡紊乱。
酸碱平衡紊乱可影响大脑的生理功能，导致神经传导障碍 和意识障碍。例如，酸中毒可抑制呼吸中枢，引起呼吸衰 竭；碱中毒可导致中枢神经系统兴奋，引发抽搐和惊厥。
免疫机制
肝性脑病患者的免疫功能受到影响，容易出现感染和炎症。感染和炎症可引起机体产生炎症介质和细 胞因子，这些物质可对大脑造成损害，加重肝性脑病的症状。
饮食调整
给予低蛋白、高碳水化合 物饮食，控制蛋白质摄入 量，以减少氨的产生。
维持水电解质平衡
监测血氨水平，保持水电 解质平衡，防止酸碱失衡。
药物治疗
降氨药物
使用降氨药物如谷氨酸钠、 谷氨酸钾、精氨酸等，以 降低血氨水平。
支链氨基酸
05
肝性脑病的研究进展
新药研究
针对氨代谢的药物
针对氧化应激的药物
开发新的药物，如精氨酸酶抑制剂， 以减少氨的产生和吸收。
探索抗氧化剂和自由基清除剂，以减 轻氧化应激对肝性脑病的影响。
针对炎症反应的药物
研究新的抗炎药物，以减轻肝性脑病 中的炎症反应。
基因治疗
基因沉默技术
利用基因沉默技术，如RNA干扰， 来抑制与肝性脑病相关的特定基 因的表达。
机体免疫力。
护理方法
病情监测
密切观察患者的意识状 态、行为表现及肝功能 指标，及时发现病情变
化。
心理护理
关注患者的心理状态， 给予心理支持和疏导， 减轻焦虑和恐惧情绪。
生活护理
保持患者生活规律，保 证充足的休息和睡眠时
间，避免过度劳累。
饮食护理
根据病情制定合理的饮 食计划，保证营养摄入 均衡，避免过度摄入蛋
肝性脑病患者由于肝功能减退，对酸碱平衡的调节能力下 降，容易出现酸碱平衡紊乱。
酸碱平衡紊乱可影响大脑的生理功能，导致神经传导障碍 和意识障碍。例如，酸中毒可抑制呼吸中枢，引起呼吸衰 竭；碱中毒可导致中枢神经系统兴奋，引发抽搐和惊厥。
免疫机制
肝性脑病患者的免疫功能受到影响，容易出现感染和炎症。感染和炎症可引起机体产生炎症介质和细 胞因子，这些物质可对大脑造成损害，加重肝性脑病的症状。
饮食调整
给予低蛋白、高碳水化合 物饮食，控制蛋白质摄入 量，以减少氨的产生。
维持水电解质平衡
监测血氨水平，保持水电 解质平衡，防止酸碱失衡。
药物治疗
降氨药物
使用降氨药物如谷氨酸钠、 谷氨酸钾、精氨酸等，以 降低血氨水平。
支链氨基酸
肝性脑病
肝性脑病定义:肝性脑病就是严重得肝病引起得、以代谢紊乱为基础得中枢神经系统功能失调得综合征。
ﻫ病因及诱因;１、引起肝性脑病得最常见原因就是各种类型得肝硬化,特别就是肝炎后得肝硬化。
部分肝性脑病可由门体分流术引起。
部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、药物性肝炎、中毒性肝炎得急性或爆发性肝衰竭阶段。
2、肝性脑病尤其就是门体分流性脑病常有明显得诱因,常见得有高蛋白饮食、上消化道出血、大量排钾利尿与放腹水、使用催眠镇静药与麻醉药、便秘、感染、尿毒症、低血糖、外科手术等。
发病机制:1。
氨中毒学说血氨增高就是肝性脑病得临床特征之一,肠道细菌得尿素酶与氨基酸氧化酶能作用于含氮物质而产生氨,正常人每天从胃肠道吸收氨4克,肾脏与骨骼肌也产生氨。
在脑组织中大量氨与α－酮戊二酸结合成谷氨酸时,导致三羟酸循环障碍,严重影响细胞代谢与能量来源。
影响氨中毒得因素也很多,如①血pH。
ＮＨ3与ＮＨ4+得相互转化受pH得影响,ＮH3较易通过血脑屏障而引起氨中毒,凡能引起碱中毒得因素均能增加氨得毒性。
氨能刺激呼吸中枢,故肝性脑病常有过度通气及呼吸性碱中毒,加重血氨增高。
②血容量过低。
③缺氧。
④感染等均能增加氨得毒性。
血氨增高在发病机理中十分重要,临床治疗也常收到一定效果,但血氨增高与昏迷程度可不平行,有得病例血氨并不增高,说明氨中毒不就是肝性脑病得唯一病因。
2.氨、硫醇与短链脂肪酸得协同毒性作用。
甲基硫醇就是蛋氨酸在肠道内被细菌代谢得产物,甲基硫醇及其转变得二甲基亚砜均可引起昏迷。
肝臭可能就是甲基硫醇与二甲基二硫化物挥发得气味。
严重肝病血中甲基硫醇浓度增高,伴肝性脑病者增高更明显、短链脂肪酸(主要指戊酸、已酸与辛酸)在肝性脑病患者血浆与脑脊液中明显增多。
在动物实验中,单独使用氨、硫醇与短链脂肪酸中得任何一种,如剂量较小,进入大脑浓度较低,不足以引发肝性脑病;若联合使用即使剂量不变,也能引脑病症状。
为此有人提出三者协同作用,可能在发病机理中占有重要地位、３.假神经递质学说食物中得酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸,经肠菌脱羧酶得作用,分别转变为酪胺与苯乙胺,在脑内经羟化酶得作用分别形成鳢胺(β－羟酪氨)与苯乙醇胺,后二者得化学结构与神经递质去甲肾上腺素相似,但传递神经冲动得作用很弱,因此称为假神经递质,使大脑皮层产生异常抑制,出现意识障碍与昏迷。
肝性脑病
促进肌肉和脂肪组 胰岛素↑ 织对支链氨基酸的 摄取和利用↑ 2.氨基酸失衡与肝性脑病 肝功 能障 碍 支链氨基酸的 氨基与α-酮戊 二酸结合生成 谷氨酸 血浆支链氨 基酸减少 谷氨酸与氨 结合生成谷 氨酰胺
三、血浆氨基酸失衡
血浆氨基酸失衡使脑内产生大量假性神经递质，同时 抑制了正常神经递质的合成，最终导致昏迷。
肝性脑病的分期
按神经精神症状分为四期： 一期又称前驱期：轻微性格行为改变、轻微扑 翼样震颤； 二期又称昏迷前期：语言和书写障碍、嗜睡、 明显的扑翼样震颤等； 三期又称昏睡期：昏睡能唤醒、语无伦次、明 显精神错乱； 四期又称昏迷期：神志丧失、昏迷不能唤醒、 对疼痛无反应、无扑翼样震颤。
肝功能不全与肝性脑病的概念
肝功能不全:指各种因素引起肝脏代谢、分泌、合成、解 毒与免疫功能障碍，机体出现黄疸、出血、继发性感染 和重要器官功能紊乱的病理生理过程。晚期主要表现为 肝性脑病和肝肾综合征 。 肝性脑病：指在排除其他已知脑疾病前提下，继发于肝功 能障碍的一系列严重的神经精神综合征，可表现为人格改 变、行为异常、扑翼样震颤到出现意识障碍、昏迷和死亡。
第一节
分型
A型 急性肝衰竭相关 肝性脑病
肝性脑病的分型与病因
病因 病变 预后
按肝脏病变、神经病学表现及病程将肝性脑病分为三型：
急性重症型病毒性肝炎、 因肝细胞广 原称爆发性肝性脑 急性中毒性肝病、急性 泛坏死，肝 病，起病急，病情 药物性肝病 功能急剧障 凶险，无明显诱因， 碍 可迅速昏迷，预后 差 门-体静脉分流术后 肝细胞结构 正常且无器 质性肝病 较少见
第三节
诱因和防治原则
氮负荷增加----是肝性脑病最常见的诱因
外源性氮负荷增加：肝硬化上消化道出血、过量蛋白饮食、输血等 内源性氮负荷过重：感染、碱中毒、氮质血症、尿毒症、便秘等
三、血浆氨基酸失衡
血浆氨基酸失衡使脑内产生大量假性神经递质，同时 抑制了正常神经递质的合成，最终导致昏迷。
肝性脑病的分期
按神经精神症状分为四期： 一期又称前驱期：轻微性格行为改变、轻微扑 翼样震颤； 二期又称昏迷前期：语言和书写障碍、嗜睡、 明显的扑翼样震颤等； 三期又称昏睡期：昏睡能唤醒、语无伦次、明 显精神错乱； 四期又称昏迷期：神志丧失、昏迷不能唤醒、 对疼痛无反应、无扑翼样震颤。
肝功能不全与肝性脑病的概念
肝功能不全:指各种因素引起肝脏代谢、分泌、合成、解 毒与免疫功能障碍，机体出现黄疸、出血、继发性感染 和重要器官功能紊乱的病理生理过程。晚期主要表现为 肝性脑病和肝肾综合征 。 肝性脑病：指在排除其他已知脑疾病前提下，继发于肝功 能障碍的一系列严重的神经精神综合征，可表现为人格改 变、行为异常、扑翼样震颤到出现意识障碍、昏迷和死亡。
第一节
分型
A型 急性肝衰竭相关 肝性脑病
肝性脑病的分型与病因
病因 病变 预后
按肝脏病变、神经病学表现及病程将肝性脑病分为三型：
急性重症型病毒性肝炎、 因肝细胞广 原称爆发性肝性脑 急性中毒性肝病、急性 泛坏死，肝 病，起病急，病情 药物性肝病 功能急剧障 凶险，无明显诱因， 碍 可迅速昏迷，预后 差 门-体静脉分流术后 肝细胞结构 正常且无器 质性肝病 较少见
第三节
诱因和防治原则
氮负荷增加----是肝性脑病最常见的诱因
外源性氮负荷增加：肝硬化上消化道出血、过量蛋白饮食、输血等 内源性氮负荷过重：感染、碱中毒、氮质血症、尿毒症、便秘等
肝性脑病
患者可出现不随意运动及运动失调。
• 三期（昏睡期）
①以昏睡和精神错乱为主 ②各种神经体征加重，扑翼样震颤仍可引出 ③脑电图有异常波形
常有神志不清和幻觉
• 四期（昏迷期）
①神志完全丧失，不能够唤醒 ②由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出 ③脑电图明显异常
肌张力降低、瞳孔散大，可出现阵发性惊厥和 换气过度。
肝对苯乙胺的清除发生障碍，在脑内形成苯乙醇，导 致神经传导发生障碍。
苯乙胺 酪胺
苯乙醇胺 胺
苯丙AA
苯乙胺
酪胺
酪AA
发病机理（四）：色氨酸
• 游离的色氨酸可通过血脑屏障，在大脑中 代谢生成：5-羟色胺及5-羟吲哚乙酸，此两 者都是抑制性的神经递质。 • 与早期睡眠方式及日夜节律改变有关
神志清楚后：
逐渐增加蛋白质饮食，20g/d，每3-5日增加10g，短期内不 超过40-50g/d
护理措施：
病情观察：
注意密切观察早期征象。 观察病人思维和认知的改变。 监测并记录生命体征。 定期复查血氨和肝肾功能等。
护理措施：
对症护理：
昏迷：取仰卧位头略偏向一侧防止舌后坠，注意保持呼吸 道通畅。 脑水肿：用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗。 兴奋、烦躁不安或抽搐：注意安全保护，取下患者义齿， 加床档，必要时使用约束带。
下腔静脉 门体侧支血管
肝细胞病变 氨的来源
食物蛋白 摄入的血液 药物 + 细菌的作用
发病机理（一）：氨中毒学说
• 氨对中枢神经系统的毒性作用
氨干扰脑的能量代谢
从而使大脑抑制增加。
NH3
干扰能量代谢 改变神经递质 抑制神经细胞膜
NH3 侧 支 循 环
脑 体循环
肝性脑病(内科学)
适用于急性肝衰竭的患者，可暂时缓解肝性脑病症状
六、肝移植
是治疗各种终末期肝病的有效措施
七、其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调；输注血制品；保护 脑细胞功能，防治脑水肿；保持呼吸道通畅
实验室检查和其他检查
➢ 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 ➢ 心理智能测验：可用于诊断早期肝性脑病包括轻微肝 性脑病，常用数字链接试验、数字符号试验、木块图试 验 ➢ 影像学检查：急性者可有脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
➢ 主要诊断依据
（1）严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环建立 （2）存在肝性脑病的诱因 （3）出现精神紊乱、意识障碍、昏睡或昏迷 （4）引出扑翼样震颤、神经系统异常体征 （5）明显肝功能损害、血氨增高、脑电图异常改变
（2）抑制性神经递质增多：酪氨酸→酪胺→ -羟酪胺 苯丙氨酸→苯乙胺 →苯乙醇胺
-羟酪胺、苯乙醇胺化学结构与正常递质去甲肾上腺素 相似，但传递神经冲动的作用很弱，竞争性抑制正常神 经递质。使兴奋冲动无法传至大脑皮质而出现异常的抑 制，表现为意识障碍与昏迷
发病机制——γ-氨基丁酸/苯二氮卓 艹 学说
➢ 4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏 迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
➢ 临床上肝性脑病患者各期分界不很清楚，临床表现常存在 重叠现象
实验室检查和其他检查
➢ 血氨：慢性肝性脑病尤其门体分流性脑病患者多出 现血氨增高，急性肝性脑病患者血氨可正常 ➢ 脑电图检查：其特异性不强，对0期和1期肝性脑病 的诊断价值较小。但可提示较明显的脑功能改变，对 患者预后的判断有一定价值
3.抑制细菌生长&口服不吸收双糖 抗生素、乳 果糖或乳梨醇口服
治疗
三、促进氨的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱
六、肝移植
是治疗各种终末期肝病的有效措施
七、其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调；输注血制品；保护 脑细胞功能，防治脑水肿；保持呼吸道通畅
实验室检查和其他检查
➢ 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 ➢ 心理智能测验：可用于诊断早期肝性脑病包括轻微肝 性脑病，常用数字链接试验、数字符号试验、木块图试 验 ➢ 影像学检查：急性者可有脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
➢ 主要诊断依据
（1）严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环建立 （2）存在肝性脑病的诱因 （3）出现精神紊乱、意识障碍、昏睡或昏迷 （4）引出扑翼样震颤、神经系统异常体征 （5）明显肝功能损害、血氨增高、脑电图异常改变
（2）抑制性神经递质增多：酪氨酸→酪胺→ -羟酪胺 苯丙氨酸→苯乙胺 →苯乙醇胺
-羟酪胺、苯乙醇胺化学结构与正常递质去甲肾上腺素 相似，但传递神经冲动的作用很弱，竞争性抑制正常神 经递质。使兴奋冲动无法传至大脑皮质而出现异常的抑 制，表现为意识障碍与昏迷
发病机制——γ-氨基丁酸/苯二氮卓 艹 学说
➢ 4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏 迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
➢ 临床上肝性脑病患者各期分界不很清楚，临床表现常存在 重叠现象
实验室检查和其他检查
➢ 血氨：慢性肝性脑病尤其门体分流性脑病患者多出 现血氨增高，急性肝性脑病患者血氨可正常 ➢ 脑电图检查：其特异性不强，对0期和1期肝性脑病 的诊断价值较小。但可提示较明显的脑功能改变，对 患者预后的判断有一定价值
3.抑制细菌生长&口服不吸收双糖 抗生素、乳 果糖或乳梨醇口服
治疗
三、促进氨的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱
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治疗
二、药物治疗
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减少肠道氨的生成和吸收
促进体内氨的代谢，降低血氨
纠正氨基酸代谢紊乱
氨基丁酸-苯二氮卓复合受体拮抗剂
补充肝细胞生长因子
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1、减少肠道氨的生成和吸收
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导泻 口服或鼻饲33％硫酸镁30－60ml或20％甘露醇 100－200ml 灌肠 N－S 500ml ＋ 乳果糖500ml灌肠 乳果糖 ①抑制肠道细菌生长 ②降低肠道 PH 值。用法： 10－20ml Tid po； 乳梨醇 作用机理同乳果糖；用法：10－15ml Tid PO 乳糖 ①酸化肠道 ②产生气体，增加肠蠕动。 用法： 30克 Tid PO； 抗生素 抑制细菌生成，减少氨的生成。 新霉素 1-2 克 Tid PO ；甲硝唑 0.4 克 bid PO ；利福昔明 400mg q8h po。 益生菌制剂 抑制有害菌的生长，减少氨的形成。
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鉴别诊断
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精神疾病 以精神症状如性格改变或行为异常等为 惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神疾病。 中毒性脑病 包括酒精性脑病或酒精戒断综合征、 急性中毒、重金属（汞、锰等）脑病等。可通过追寻 相应病史和（或）相应毒理学检测进行鉴别诊断。 其他代谢性脑病 包括酮症酸中毒、低血糖症、低 钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发 疾病及其血液生物化学特点分析，做出鉴别诊断。 颅内病变 包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血， 脑梗死，脑肿瘤，颅内感染，癫痫等。通过检查神经 系统定位体征，结合影像学、脑电图等检查做出相应 诊断。
轻微型肝性脑病常无明显临床症状，只有 通过神经心理测试才能发现。 绝大多数肝硬化患者在病程中的某些阶段 会出现不同程度的轻微型肝性脑病和（或） 肝性脑病，是严重肝病常见的并发症及死 亡原因之一。
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病因
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1、各型肝硬化 2、门体分流手术 3、暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 4、原发性肝癌和继发性肝癌 5、妊娠期急性脂肪肝 6、严重胆系感染
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发病机制
1、氨中毒学说
②血氨增高的原因 肝将氨合成尿素的能力减退 肠道氨未经肝解毒进入体循环
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③氨对大脑的毒性
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降 低 生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿 胀、脑水肿
氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能
1、肝功能试验 如胆红素升高和白蛋 白、凝血酶原活动度明显降低等，提 示有肝功能严重障碍。 2、血氨 空腹静脉血氨酶法测定正常 值为18 ～72 mol/L，动脉血氨含量为 静脉血氨的0.5 ～ 2.0 倍，空腹动脉 血氨比较稳定可靠。肝性脑病尤其是 门- 体分流性脑病患者多有血氨增高， 但是血氨水平与病情严重程度之间无 确切关系。
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辅助检查
5、神经心理学测试
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数字连接试验-A 为将随机排列的1至25数字 按顺序连接起来。如果连接过程中出现错误， 要立即纠正并从纠正处继续下去。记录所需 的时间，包括纠正错误所需的时间。
数字符号试验 是由数字1 ～ 9 以及每个数 字相对应的符号所组成，受试者按照这种对 应关系，尽快在表格中分别填上数字相应符 号，每填对1 格计1分，计算90秒内的总得分。
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2、促进体内氨的代谢，降低血氨
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鸟氨酸－门冬氨酸 促进体内尿素循环→血 氨↓ 鸟氨酸－α-酮戊二酸，作用机制同上 谷氨酸钾（钠）4支＋10％G－S 500ml 静 滴 qd 精氨酸 10－20克＋10％G－S 500ml 静滴 qd 适用于碱中毒 苯甲（乙）酸钠 与氨结合形成谷氨酰胺→ 血氨↓
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5、补充肝细胞长因子
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促进肝细胞再生
促 肝 细 胞 生 成 因 子 1 2 0 u g ＋ 1 0 % G - S
250ml 静滴 qd
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治疗
三、其他治疗
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人工肝 肝移植
肝细胞移植
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分级
肝性脑病分级
无 隐匿性肝性脑病 显性肝性脑病
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肝性脑病的神经认知功能变化谱（SONIC）
精神状态
无损害 无损害
特殊诊断
无损害 损害
扑翼样震颤
无 无 有（除 昏迷外）
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从定向障 不是必须 碍到昏迷 但会有异常
辅助检查
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辅助检查
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量表总分范围 为3-15分，正 常为15分，总 分低于7分者为 浅昏迷，低于3 分者为深昏迷。 若评分为3-6分 说明病人预后 差，7-10分为 预后不良，1115分为预后良 好。
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诊断要点
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肝性脑病的诊断主要是依据急性肝功 能衰竭、肝硬化和/或广泛门-体分流病 史、神经精神异常的表现与血氨测定等 辅助检查，并排除其他神经精神异常。 采用Wese-Haven分级法对肝性脑病分 级。 轻微型肝性脑病的诊断则依据神经心 理学测试，数字连接试验-A及数字符号 试验两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑 病。
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发病机制
4、其他 ①低钠血症
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②锰中毒
③乙酰胆碱减少
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临床表现
取决于： 基础肝病 肝细胞损害的轻重缓急 诱因
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分为： 脑病 肝病
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分类
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分类
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A 型肝性脑病发生在急性肝功能衰竭基础上，多无 明显诱因和前驱症状，常在起病数日内由轻度的 意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，并伴有急 性肝功能衰竭的表现，如黄疸、出血、凝血酶原 活动度降低等，其病理生理特征之一是脑水肿和 颅内高压。 B 型肝性脑病由门- 体分流所致，无明显肝功能障 碍，肝活组织检查证实肝组织学结构正常。 C 型肝性脑病患者除脑病表现外，还常伴有慢性肝 损伤及肝硬化等肝脏基础疾病的表现。C 型肝性 脑病以慢性反复发作的性格、行为改变、言语不 清、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有扑翼样震颤、 肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛或巴宾斯基征 （Babinski）阳性等神经系统异常表现。
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分期
分期
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主要神经精神表现
神经系统体征
正常 震颤或抖动（-） 正常反射存在 病理反射（-）
脑电图
可正常 无明显异常
O 无 I 性格改变--抑郁或欣快 前 行为改变--无意识动作 驱 睡眠时间--昼夜颠倒 期
定向障碍 II 简单计数错误 昏迷 语言断续不清
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治疗
一、一般治疗
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限制蛋白入量 肝性脑病1级和2级患者推 荐非蛋白质能量摄入量为104.6～ 146.4kJ/(kg•d)，蛋白质起始摄入量为 0.5g/(kg•d)，之后逐渐增加至1.0～1.5 g/(kg•d)。肝性脑病3 级和4 级患者，推荐 非蛋白质能量摄入量为104.6～146.4 kJ/(kg•d)，蛋白质摄入量为0.5～ 1.2/(kg•d)。
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发病机制
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3、γ- 氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说 γ-氨基丁酸为抑制性神经递质，增强神经元突 触后膜的抑制功能，产生中枢抑制效应，表现 为神志改变和昏迷等。另一方面，血液中蓄积 的苯乙胺及对羟苯乙醇胺随体循环进入脑组织， 经β- 羟化酶的作用，形成苯乙醇胺和对羟苯 乙醇胺假性神经递质，与正常递质去甲肾上腺 素和多巴胺竞争，使其不能产生正常的生理效 应。
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3、纠正氨基酸代谢紊乱
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支链氨基酸 口服或静脉输注以支链 氨基酸为主的氨基酸混合液
作用机理：竞争性抑制芳香族氨基酸 进入大脑，减少假性神经递质形成。
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4、氨基丁酸-苯二氮卓复合受体拮抗剂
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拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制 氟马西尼 滴。 0.5-1mg iv或1mg/h持续静
定时障碍 扑翼样震颤（+） 常出现异常θ波 书写潦乱 腱反射亢进 （每秒4-7次） 人物概念不清 肌张力增高 前期 锥体束征（-） III 昏睡状态 扑翼样震颤可能无法引出 常出现明显异常θ 昏 反应存在（包括能叫醒） 波和三相慢波 腱反射亢进 睡 狂躁扰动 （每秒1-3次） 肌张力增高 期 锥体束征（-） IV 完全昏迷 扑翼样震颤无法引出 出现δ波 昏 反应消失（包括不能叫醒） 反射消失 迷 阵发性抽搐
期
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分级
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肝性脑病West-Haven 分级标准 0 级：没有能觉察的人格或行为变化；无扑翼样 震颤 1 级：轻度认知障碍；欣快或抑郁；注意时间缩 短；加法计算能力降低；可引出扑翼样震颤 2 级：倦怠或淡漠；轻度定向异常（时间和空间 定向）；轻微人格改变；行为错乱，语言不清； 减法计算能力异常；容易引出扑翼样震颤 3 级：嗜睡到半昏迷，但是对语言刺激有反应； 意识模糊；明显的定向障碍；扑翼样震颤可能无 法引出 4 级：昏迷（对语言和强刺激无反应）
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治疗
二、药物治疗
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减少肠道氨的生成和吸收
促进体内氨的代谢，降低血氨
纠正氨基酸代谢紊乱
氨基丁酸-苯二氮卓复合受体拮抗剂
补充肝细胞生长因子
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1、减少肠道氨的生成和吸收
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导泻 口服或鼻饲33％硫酸镁30－60ml或20％甘露醇 100－200ml 灌肠 N－S 500ml ＋ 乳果糖500ml灌肠 乳果糖 ①抑制肠道细菌生长 ②降低肠道 PH 值。用法： 10－20ml Tid po； 乳梨醇 作用机理同乳果糖；用法：10－15ml Tid PO 乳糖 ①酸化肠道 ②产生气体，增加肠蠕动。 用法： 30克 Tid PO； 抗生素 抑制细菌生成，减少氨的生成。 新霉素 1-2 克 Tid PO ；甲硝唑 0.4 克 bid PO ；利福昔明 400mg q8h po。 益生菌制剂 抑制有害菌的生长，减少氨的形成。
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鉴别诊断
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精神疾病 以精神症状如性格改变或行为异常等为 惟一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神疾病。 中毒性脑病 包括酒精性脑病或酒精戒断综合征、 急性中毒、重金属（汞、锰等）脑病等。可通过追寻 相应病史和（或）相应毒理学检测进行鉴别诊断。 其他代谢性脑病 包括酮症酸中毒、低血糖症、低 钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发 疾病及其血液生物化学特点分析，做出鉴别诊断。 颅内病变 包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血， 脑梗死，脑肿瘤，颅内感染，癫痫等。通过检查神经 系统定位体征，结合影像学、脑电图等检查做出相应 诊断。
轻微型肝性脑病常无明显临床症状，只有 通过神经心理测试才能发现。 绝大多数肝硬化患者在病程中的某些阶段 会出现不同程度的轻微型肝性脑病和（或） 肝性脑病，是严重肝病常见的并发症及死 亡原因之一。
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病因
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1、各型肝硬化 2、门体分流手术 3、暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病 4、原发性肝癌和继发性肝癌 5、妊娠期急性脂肪肝 6、严重胆系感染
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发病机制
1、氨中毒学说
②血氨增高的原因 肝将氨合成尿素的能力减退 肠道氨未经肝解毒进入体循环
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③氨对大脑的毒性
干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降 低 生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿 胀、脑水肿
氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能
1、肝功能试验 如胆红素升高和白蛋 白、凝血酶原活动度明显降低等，提 示有肝功能严重障碍。 2、血氨 空腹静脉血氨酶法测定正常 值为18 ～72 mol/L，动脉血氨含量为 静脉血氨的0.5 ～ 2.0 倍，空腹动脉 血氨比较稳定可靠。肝性脑病尤其是 门- 体分流性脑病患者多有血氨增高， 但是血氨水平与病情严重程度之间无 确切关系。
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辅助检查
5、神经心理学测试
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数字连接试验-A 为将随机排列的1至25数字 按顺序连接起来。如果连接过程中出现错误， 要立即纠正并从纠正处继续下去。记录所需 的时间，包括纠正错误所需的时间。
数字符号试验 是由数字1 ～ 9 以及每个数 字相对应的符号所组成，受试者按照这种对 应关系，尽快在表格中分别填上数字相应符 号，每填对1 格计1分，计算90秒内的总得分。
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2、促进体内氨的代谢，降低血氨
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鸟氨酸－门冬氨酸 促进体内尿素循环→血 氨↓ 鸟氨酸－α-酮戊二酸，作用机制同上 谷氨酸钾（钠）4支＋10％G－S 500ml 静 滴 qd 精氨酸 10－20克＋10％G－S 500ml 静滴 qd 适用于碱中毒 苯甲（乙）酸钠 与氨结合形成谷氨酰胺→ 血氨↓
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5、补充肝细胞长因子
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促进肝细胞再生
促 肝 细 胞 生 成 因 子 1 2 0 u g ＋ 1 0 % G - S
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治疗
三、其他治疗
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人工肝 肝移植
肝细胞移植
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分级
肝性脑病分级
无 隐匿性肝性脑病 显性肝性脑病
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肝性脑病的神经认知功能变化谱（SONIC）
精神状态
无损害 无损害
特殊诊断
无损害 损害
扑翼样震颤
无 无 有（除 昏迷外）
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从定向障 不是必须 碍到昏迷 但会有异常
辅助检查
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辅助检查
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量表总分范围 为3-15分，正 常为15分，总 分低于7分者为 浅昏迷，低于3 分者为深昏迷。 若评分为3-6分 说明病人预后 差，7-10分为 预后不良，1115分为预后良 好。
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诊断要点
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肝性脑病的诊断主要是依据急性肝功 能衰竭、肝硬化和/或广泛门-体分流病 史、神经精神异常的表现与血氨测定等 辅助检查，并排除其他神经精神异常。 采用Wese-Haven分级法对肝性脑病分 级。 轻微型肝性脑病的诊断则依据神经心 理学测试，数字连接试验-A及数字符号 试验两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑 病。
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发病机制
4、其他 ①低钠血症
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②锰中毒
③乙酰胆碱减少
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临床表现
取决于： 基础肝病 肝细胞损害的轻重缓急 诱因
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分为： 脑病 肝病
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分类
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A 型肝性脑病发生在急性肝功能衰竭基础上，多无 明显诱因和前驱症状，常在起病数日内由轻度的 意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，并伴有急 性肝功能衰竭的表现，如黄疸、出血、凝血酶原 活动度降低等，其病理生理特征之一是脑水肿和 颅内高压。 B 型肝性脑病由门- 体分流所致，无明显肝功能障 碍，肝活组织检查证实肝组织学结构正常。 C 型肝性脑病患者除脑病表现外，还常伴有慢性肝 损伤及肝硬化等肝脏基础疾病的表现。C 型肝性 脑病以慢性反复发作的性格、行为改变、言语不 清、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有扑翼样震颤、 肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛或巴宾斯基征 （Babinski）阳性等神经系统异常表现。
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分期
分期
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主要神经精神表现
神经系统体征
正常 震颤或抖动（-） 正常反射存在 病理反射（-）
脑电图
可正常 无明显异常
O 无 I 性格改变--抑郁或欣快 前 行为改变--无意识动作 驱 睡眠时间--昼夜颠倒 期
定向障碍 II 简单计数错误 昏迷 语言断续不清
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一、一般治疗
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限制蛋白入量 肝性脑病1级和2级患者推 荐非蛋白质能量摄入量为104.6～ 146.4kJ/(kg•d)，蛋白质起始摄入量为 0.5g/(kg•d)，之后逐渐增加至1.0～1.5 g/(kg•d)。肝性脑病3 级和4 级患者，推荐 非蛋白质能量摄入量为104.6～146.4 kJ/(kg•d)，蛋白质摄入量为0.5～ 1.2/(kg•d)。
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发病机制
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3、γ- 氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说 γ-氨基丁酸为抑制性神经递质，增强神经元突 触后膜的抑制功能，产生中枢抑制效应，表现 为神志改变和昏迷等。另一方面，血液中蓄积 的苯乙胺及对羟苯乙醇胺随体循环进入脑组织， 经β- 羟化酶的作用，形成苯乙醇胺和对羟苯 乙醇胺假性神经递质，与正常递质去甲肾上腺 素和多巴胺竞争，使其不能产生正常的生理效 应。
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支链氨基酸 口服或静脉输注以支链 氨基酸为主的氨基酸混合液
作用机理：竞争性抑制芳香族氨基酸 进入大脑，减少假性神经递质形成。
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4、氨基丁酸-苯二氮卓复合受体拮抗剂
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拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制 氟马西尼 滴。 0.5-1mg iv或1mg/h持续静
定时障碍 扑翼样震颤（+） 常出现异常θ波 书写潦乱 腱反射亢进 （每秒4-7次） 人物概念不清 肌张力增高 前期 锥体束征（-） III 昏睡状态 扑翼样震颤可能无法引出 常出现明显异常θ 昏 反应存在（包括能叫醒） 波和三相慢波 腱反射亢进 睡 狂躁扰动 （每秒1-3次） 肌张力增高 期 锥体束征（-） IV 完全昏迷 扑翼样震颤无法引出 出现δ波 昏 反应消失（包括不能叫醒） 反射消失 迷 阵发性抽搐
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肝性脑病West-Haven 分级标准 0 级：没有能觉察的人格或行为变化；无扑翼样 震颤 1 级：轻度认知障碍；欣快或抑郁；注意时间缩 短；加法计算能力降低；可引出扑翼样震颤 2 级：倦怠或淡漠；轻度定向异常（时间和空间 定向）；轻微人格改变；行为错乱，语言不清； 减法计算能力异常；容易引出扑翼样震颤 3 级：嗜睡到半昏迷，但是对语言刺激有反应； 意识模糊；明显的定向障碍；扑翼样震颤可能无 法引出 4 级：昏迷（对语言和强刺激无反应）
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