浆细胞瘤
多发性骨髓瘤浆细胞瘤
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。
因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。
目前WHO将其归为B 细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。
其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。
由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。
发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。
英文名称multiplemyeloma就诊科室内科，血液内科多发群体40岁以上常见症状骨痛，骨骼变形，病理骨折，贫血，出血，肝、脾、淋巴结、肾脏病变，神经系统症状，感染，肾功能损害，高黏滞综合征，淀粉样变专家解读专家图片认识多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种在骨髓中的浆细胞异常增生的恶性疾病。
疾病概况科普文章(3)目录1分期2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗7预后分期分期 Durie和Salmon分期标准ISS分期标准Ⅰ符合下述4项：⑴血红蛋白>100g/L⑵血清钙正常⑶无骨质破坏⑷M蛋白水平IgG<50g/LIgA<30 g/L尿轻链<4g/24h血清β2微球蛋白<3.5mg/L白蛋白≥35g/LⅡ既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期1期和3期之间Ⅲ符合下述一项或一项以上：⑴血红蛋白<85g/L⑵高钙血症⑶进展性溶骨病变⑷M蛋白水平：IgG>70 g/LIgA>50 g/L尿轻链>12g/24h 血清β2微球蛋白≥5.5mg/L亚组标准A组肾功能正常（血肌酐<2.0mg/dL）B组肾功能不正常（血肌酐≥2.0mg/dL）临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。
MM的临床表现多样，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤健康宣教
浆细胞瘤的症状有哪些？
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常见症状
包括骨痛、贫血、肾功能损害和高钙血症等。
这些症状可能会影响患者的日常生活与活动能力 。
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诊断方式
通过血液检查、骨髓穿刺和影像学检查来确诊浆 细胞瘤。
早期诊断有助于改善治疗效果和预后。来自浆细胞瘤的症状有哪些？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，以便及早发现潜 在问题。
早期筛查有助于提高治愈率。
如何预防浆细胞瘤？
心理健康
关注心理健康，必要时寻求心理支持和辅导。 良好的心理状态可以帮助患者更好地应对疾病。
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什么是浆细胞瘤？
类型
浆细胞瘤主要分为单克隆浆细胞瘤和多发性骨髓 瘤两种类型。
单克隆浆细胞瘤通常出现在一个部位，而多发性 骨髓瘤则涉及多个骨髓部位。
什么是浆细胞瘤？
流行病学
浆细胞瘤在老年人中更为常见，男性的发病率高 于女性。
全球范围内，浆细胞瘤的发病率有逐年上升的趋 势。
谁会得浆细胞瘤？
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这些新疗法可能提供更好的治疗选择。
如何治疗浆细胞瘤？
副作用管理
治疗过程中可能出现的副作用需要及时管理，以 提高患者的生活质量。
定期随访和评估非常重要。
如何预防浆细胞瘤？
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健康生活方式
保持均衡饮食，定期锻炼，避免吸烟和过量饮酒 。
良好的生活习惯有助于增强免疫系统。
如何预防浆细胞瘤？
浆细胞瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是浆细胞瘤？ 2. 谁会得浆细胞瘤？ 3. 浆细胞瘤的症状有哪些？ 4. 如何治疗浆细胞瘤？ 5. 如何预防浆细胞瘤？
浆细胞瘤健康宣教PPT课件
为什么关注浆细胞瘤？
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疾病负担
浆细胞瘤在全球范围内影响众多患者，带来巨大 的经济和心理负担。
提高公众对该疾病的认识，有助于早期发现和干 预。
为什么关注浆细胞瘤？ 科学研究
持续的医学研究将推动浆细胞瘤的治疗和管理进 步。
参与临床试验也可能为患者提供新的治疗机会。
为什么关注浆细胞瘤？ 患者支持
怎么治疗浆细胞瘤？ 治疗方法
治疗包括化疗、放疗、干细胞移植等。
治疗方案因个体差异而异，需根据病情制定。
怎么治疗浆细胞瘤？ 药物治疗
使用药物如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等。
这些药物能有效控制病情，减轻症状。
怎么治疗浆细胞瘤？ 生活管理
患者应保持良好的饮食和作息习惯，增强体力。
心理支持和社区帮助也对患者康复至关重要。
家族史、某些疾病（如淋巴瘤）也可能增加风险 。
谁会得浆细胞瘤？ 相关疾病
慢性炎症、感染及自身免疫疾病患者更容易发展 为浆细胞瘤。
像HIV感染者等免疫系统受损者，风险更高。
谁会得浆细胞瘤？ 生活方式
吸烟、肥胖及不良饮食习惯可能增加发病风险。
保持健康的生活方式有助于降低发病率。
何时就医？
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什么是浆细胞瘤？
类型
浆细胞瘤可分为孤立性浆细胞瘤和多发性骨髓瘤 。
孤立性浆细胞瘤通常仅影响单一部位，而多发性 骨髓瘤则影响多个部位。
什么是浆细胞瘤？
发病机制
浆细胞瘤的发生与基因突变、免疫系统异常及环 境因素有关。
某些职业和生活习惯可能增加发病风险。
谁会得浆细胞瘤？
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高风险人群
年龄较大（通常在60岁以上）的人群，男性更易 患病。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
浆细胞瘤描述课件
04
浆细胞瘤的治疗与预后
治疗方式
01
02
03
04
化疗
使用化学药物杀死肿瘤细胞， 常用药物包括环磷酰胺、长春
新碱等。
放疗
通过高能射线破坏肿瘤细胞 DNA，达到杀死肿瘤细胞的
目的。
手术切除
对于局限性的浆细胞瘤，可考 虑手术切除肿瘤。
干细胞移植
对于高危或复发的浆细胞瘤， 可考虑进行干细胞移植。
治疗方案选择
01
根据肿瘤分期和患者身 体状况制定个性化治疗 方案。
02
对于早期浆细胞瘤，手 术切除是首选方案。
03
对于晚期或转移性浆细 胞瘤，化疗和放疗是主 要治疗手段。
04
对于高危或复发的患者 ，干细胞移植可能是一 个选择。
预后情况
浆细胞瘤的预后因分 期、分型和治疗方案 等因素而异。
患者的身体状况、年 龄和治疗反应等也会 影响预后。
浆细胞瘤的发病地域分布较为广泛，但不同地区和种族的发病率存在差异。
02
浆细胞瘤的症状与体征
症状表现
第一季度
第二季度
第三季度
第四季度
疼痛
浆细胞瘤患者可能会出 现疼痛，通常表现为骨 痛、关节痛或肌肉痛。 疼痛的程度可轻可重， 持续时间也可能长短不 一。
体重减轻
由于浆细胞瘤对身体的 消耗较大，患者可能会 出现体重减轻的症状。 这种体重减轻通常是渐 进性的，可能伴随着食
良性骨肿瘤
良性骨肿瘤如骨囊肿、骨纤维结构 不良等，与浆细胞瘤在影像学上存 在相似之处，需结合临床表现和病 理学诊断进行鉴别。
误诊与漏诊
误诊
由于浆细胞瘤的发病率较低，临床医生可能对该病认识不足 ，导致误诊为其他骨肿瘤或疾病。
浆细胞瘤用什么药最好
浆细胞瘤用什么药最好浆细胞瘤用什么药最好?对于浆细胞瘤的治疗，多数学者认为单纯放疗即可获得满意疗效，故应首选放疗。
后期治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。
还可选用中药治疗作为辅助治疗，帮助缓解副作用。
浆细胞瘤的西药治疗：如果病灶位于软组织，比较局限手术可以完整切除者可以单纯手术治疗。
但对于大部分手术完整切除往往比较困难，尤其病变位于头颈等部位时，周围重要器官密集，根治性手术可能对功能与美容有影响。
因此实际上多数手术较局限，需要行术后放射治疗，经验证明手术和放疗综合治疗也可以取得满意疗效。
当疾病进展并引起症状时化疗是必须的，也有作者提出对有不良预后因素(如分化差、局部破坏、浸润明显等)患者可以进行辅助性化疗，以减缓疾病进展。
化疗方案常采用与治疗多发性骨髓瘤及非霍奇金淋巴瘤相似的方案，即MP方案(美法仑、强的松)、M2方案(长春新碱、卡莫司汀、美法仑、环磷酰胺、强的松)或CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)。
浆细胞瘤的中药治疗方法：阴虚夹瘀型治法：滋补肝肾，活血化瘀。
方药：杞菊地黄丸合桃红四物汤加减。
杞菊地黄丸重在滋阴补肾、清利头目。
方中熟地、山萸肉滋肾填精，山药补脾固精，茯苓淡渗脾湿，丹皮清泻虚火，泽泻通调水道，枸芪子、菊花清利头目。
桃红四物汤为活血轻剂，方中桃仁、红花、当归、赤芍、川芎、熟地具有活血养血之功效。
浆细胞瘤用什么药最好?若肾阴虚明显可酌加女贞子、旱莲草;无浮肿者可减泽泻、茯苓;骨痛剧者可适当加用乳香、没药。
阳虚痰阻型治法：温补脾肾，化痰通络。
浆细胞瘤用什么药最好?方药：阳合汤和消瘰丸加减。
阳和汤中的熟地滋肾填精，鹿角胶补肾壮阳;肉桂、姜炭温阳散寒以通滞;白芥子祛出皮里膜外之痰;麻黄开发腠理，引导寒毒之邪从外解;生甘草解毒。
消瘰丸中的玄参、贝母、牡蛎化痰散结。
可适当加入昆布、夏枯草、南星、山慈菇等以增强散结之功效;浮肿可加猪苓、茯苓利水消肿。
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~
![[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/fbf3b907a22d7375a417866fb84ae45c3a35c252.png)
[颅脑肿瘤]“浆细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~浆细胞瘤浆细胞瘤（Plasmacytoma）1.要点（Key concepts）■浆细胞瘤是一边界清楚，常发生于成人的浆细胞性恶性肿瘤，可为孤立性，也可为多发性骨髓瘤的中枢神经系统表现。
■均匀性显著强化是浆细胞瘤的主要影像学特点。
临床上，浆细胞瘤虽是恶性肿瘤，但因为对放疗敏感，35%的颅内孤立性浆细胞瘤经放疗后可存活10年以上。
2.概述（Brief introduction）■浆细胞类肿瘤是来源于骨髓造血组织的肿瘤，起自骨髓的成浆细胞。
本病好发于扁平骨，绝大多数为多发性，又称为多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤恶性度极高，患者预后非常差。
■浆细胞类肿瘤偶可呈孤立性，称为浆细胞瘤。
浆细胞瘤必须在除外系统性多发性骨髓瘤之后才能做出病理诊断。
浆细胞瘤病人切除病灶并辅以放疗，预后较多发性骨髓瘤好。
■颅内浆细胞瘤可分为两种类型：颅骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤。
颅内髓外浆细胞瘤可发生于硬脑膜、脑组织等含有网状细胞的组织。
■不少文献报道称颅脑孤立性浆细胞瘤有明显的女性性别优势，常见于40—60岁的成年人。
■好发部位：斜坡、岩骨和额顶骨等部位；大脑镰、小脑幕、颅后窝等硬膜组织，额叶、枕叶、下丘脑等脑组织。
■孤立性浆细胞瘤为脑膜动脉供血，也有脑内动脉分支供血。
3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：①发生于颅盖骨的孤立性浆细胞瘤，多呈实性圆形或卵圆形病灶，边界清楚，可向颅内生长，形成颅内脑外占位或向颅外生长，形成皮下肿物；亦可向两个方向生长，囊变、出血等继发改变少见。
②发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形深分叶和浅分叶状，边界清楚，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等继发改变少见，可侵犯周围组织结构，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
③发生于硬膜的孤立性浆细胞瘤，可位于硬膜外或硬膜内，多呈实性，圆形或卵圆形病灶，边界清楚，宽基底，肿瘤边缘切线与脑膜交角多呈钝角，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。
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• 影像表现：X线及CT多表现为骨质疏松，虫 蚀样、不规则溶骨性骨质破坏，椎体压缩 性骨折。MRI信号文献报道各异，不具有普 遍性、特征性
• MRI具有极高软组织分辨力，有利于显示病 变的范围、内部结构、骨质破坏程度及椎 管狭窄的程度，为SPB的准确分期及鉴别诊 断提供最有意义的信息，是目前诊断SPB的 最佳影像学检查法。
(1)组织病理学证实为单克隆性浆细胞增殖
(2)骨髓象正常，浆细胞比例小于0．05
(3)全身x线、 MRI、PET/CT等影像学检查无远处骨受 累，无多发病灶，可伴有病灶区邻近骨受侵
(4)无终末器官受损害，如高钙血症、浆细胞瘤导致 的肾功能不全、贫血或骨质损害
(5)不出现或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 ，并保持免疫球蛋白水平大致正常。
2020/3/30
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这类疾病的最终诊断主要依靠组织形态学 、放射影像学以及临床特征三方面的情况。
2020/3/30
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• 浆细胞性骨髓瘤(多发性骨髓瘤，multiple myeloma，MM)
• 孤立浆细胞瘤（ solitary plasmacytoma ，SP）
- 髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，
EMP)
- 骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of
bone，SPB)
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2009年IMWG确定SBP的诊断标准： (1)血清和／或尿中无M蛋白成分(或仅有少量 M蛋白成分) (2)由克隆性浆细胞引起的单独的骨破坏 (3)骨髓检查除外MM (4)原发部位以外的骨骼检查正常(包括脊髓和 盆腔的MRI检查)。 (5)未引起相关的器官或组织损伤(无终末器官 损伤)
2020/3/30
• 浆细胞白血病（PCL）
2020/3/30
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孤立浆细胞瘤
孤立性浆细胞瘤是发生在骨或软组织的单一 浆细胞病灶，少见，约占浆细胞瘤的5％，男 性略多于女性，高峰年龄在50～60岁，略早 于多发性骨髓瘤(MM)
2020/3/30
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美国国立综合癌症网络(NCCN)最新孤立性浆细胞瘤 的诊断需符合以下几点：
2020/3/30
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SPB鉴别诊断
➢ 脊椎结核：常累及邻近椎体和椎间盘，并 可见椎旁脓肿形成
2020/3/30
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SPB鉴别诊断
➢ 转移瘤：临床病史，常累及多个椎体，跳 跃性分布，单发少见，呈溶骨性破坏；
2020/3/30
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SPB鉴别诊断
➢ 血管瘤：栅栏状骨小梁表现，MR T1WI呈高 信号；
09-23/2015 业务学习
陈文龙
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• 患者，男，45岁
• 主诉：腰痛一月余
活动后腰背下部疼痛，制动后缓解
• 外院B超示腰部椎板后方软组织低回声肿块
• 病理：椎体活检：浆细胞瘤
骨髓穿刺：正常
M蛋白分析：未检出单克隆免疫球
蛋白抗体
• 诊断：孤立性浆细胞瘤
2020/3/30
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浆细胞瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤， WHO分类：
2020/3/30
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SBP患者多表现为局部复发或病情进展为MM 。有文献表明，75％以上的SBP患者在2～3年 后进展为MM，且这个比例随着时间的延长而 不断增高。
2020/3/30
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SPB鉴别诊断
➢ MM：孤立性浆细胞瘤表现为孤立性、占位 性改变，血、尿中无M成分，而MM则表现 为多灶性病变，血、尿中出现M成分
2020/3/30
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• 孤立性浆细胞瘤是一种对放疗高度敏感的 肿瘤，故应首选局部放疗，预后较好
2020/3/30
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骨孤立浆细胞瘤
SBP是一种少见的恶性肿瘤，占所有浆细胞疾 病的5％ - 10％，好发于中轴骨，尤其是脊柱 椎体，胸椎多于腰椎；多发于男性，男女之 比为1．87：1。
2020/3/30