浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤
陈文龙
• 患者，男，45岁 • 主诉：腰痛一月余 活动后腰背下部疼痛，制动后缓解 • 外院B超示腰部椎板后方软组织低回声肿块 • 病理：椎体活检：浆细胞瘤 骨髓穿刺：正常 M蛋白分析：未检出单克隆免疫球 蛋白抗体 • 诊断：孤立性浆细胞瘤
浆细胞瘤
浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤， WHO分类： • 浆细胞性骨髓瘤(多发性骨髓瘤，multiple myeloma，MM) • 孤立浆细胞瘤（ solitary plasmacytoma ，SP） - 髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma， EMP) - 骨孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB) • 浆细胞白血病（PCL）
• 影像表现：X线及CT多表现为骨质疏松，虫 蚀样、不规则溶骨性骨质破坏，椎体压缩 性骨折。MRI信号文献报道各异，不具有普 遍性、特征性 • MRI具有极高软组织分辨力，有利于显示病 变的范围、内部结构、骨质破坏程度及椎 管狭窄的程度，为SPB的准确分期及鉴别诊 断提供最有意义的信息，是目前诊断SPB的 最佳影像学检查法。
孤立浆细胞病灶，少见，约占浆细胞瘤的5％，男 性略多于女性，高峰年龄在50～60岁，略早 于多发性骨髓瘤(MM)
美国国立综合癌症网络(NCCN)最新孤立性浆细胞瘤 的诊断需符合以下几点： (1)组织病理学证实为单克隆性浆细胞增殖 (2)骨髓象正常，浆细胞比例小于0．05 (3)全身x线、 MRI、PET/CT等影像学检查无远处骨受 累，无多发病灶，可伴有病灶区邻近骨受侵 (4)无终末器官受损害，如高钙血症、浆细胞瘤导致 的肾功能不全、贫血或骨质损害 (5)不出现或仅表现为低水平的血清及尿单克隆蛋白 ，并保持免疫球蛋白水平大致正常。
浆细胞相关肿瘤（5）
浆细胞相关肿瘤（5）尽管肿瘤性浆细胞在形态上会出现一些异常，但已经说过大多数病例一看就是浆细胞，也就是说和正常浆细胞很相似，而肿瘤性浆细胞和炎性增生性浆细胞最大的区别——单克隆性则需要加做其他的工作了，如免疫组化来确定：（1）Kappa和lambda：日常病理诊断中多用这两个Ig轻链免疫组化染色标记来确定肿瘤性浆细胞的克隆性，即呈单阳性表达（如图）。
由于Ig为分泌性蛋白，免疫组化染色特别是Kappa，常常有很重的背景着色，所以我们现在用原位杂交替代组化染色，结果更为清晰容易判读。
如果条件所限，仅能做组化，需注意不要把弱表达的背景着色判为阳性。
而炎性增生的浆细胞为多克隆，即Kappa和lambda均有表达，一般二者比例为2:1，偶尔也可达4:1。
（2）异常抗原的表达：正常浆细胞和恶性浆细胞在免疫表型上存在一些差异，流式细胞检测提供了很好的证据，前者一般表达CD19，不表达CD20，CD56，当然正常骨髓中亦存在少量浆细胞与经典浆细胞表型有所差异。
恶性浆细胞几乎CD19均为阴性；60-80%病例异常表达CD56，但是80%浆细胞白血病（PCL）CD56阴性，而且CD56阴性骨髓瘤生存期短并容易继发为PCL。
异常表达CD20时常呈现淋巴细胞特点，这时需注意和淋巴瘤的鉴别，但淋巴细胞大多共表达CD19，而同时表达CD20和CD19的浆细胞则非常罕见。
除此外恶性浆细胞还可异常表达CD117，CD52，罕见情况下还可表达生发中心指标CD10，以及髓系或单核抗原。
另外有差别的是正常浆细胞强表达CD27和CD81，但缺乏CD28和CD200。
恶性浆细胞50%出现CD27表达的丢失，95% CD81呈弱表达或不表达；16-48%表达CD28，而60-75%表达CD200。
不过由于组织病理很少用到这些抗体大家看起来可能有点发蒙，如果能够花些时间记住良恶性浆细胞免疫表型存在的诸多差异，就能更好地解读一些病人的流式检测结果，为我们的病理诊断提供有用的线索，镜下形态功夫差不多的病理医生当然能够掌握更多工具者诊断正确率高。
浆细胞肿瘤
恶性浆细胞疾病临床分类
恶性浆细胞病 限局性 孤立性骨髓瘤 髓外浆细胞瘤 弥漫性 *多发性骨髓瘤 浆细胞白血病
包括各种隐匿性骨髓瘤（Idolent myeloma） (Alexanian 1980)
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贫血
贫血为骨髓瘤症状的第2～3位。
苍白、疲劳无力、心悸、气短、水肿、生活质 量明显下降（含日常生活、行走能力、工作、 睡眠、情绪、社交、生活乐趣） 贫血原因：肾功能下降，骨髓受侵，红系受抑 制，EPO水平↓，红系祖细胞对EPO反应迟钝。
表现
心脏：心大壁厚，功能障碍； 肾脏：肾病综合症； 呼吸系：单个结节，症状轻可手术，弥漫性 严重肺泡毛细血 管阻塞，粘膜下淀粉样物质沉积致呼吸困难，气喘，而X线无 异常； 消化系：巨舌、齿龈厚、食管肿胀、僵硬、出血、胃酸缺乏、 VB12缺乏、腹泻、便秘、肝肿大；
神经系：感觉障碍，肢体运动障碍，痛温感障碍，神经痛，肌 萎缩，CSF可变
肿瘤：B细胞肿瘤—淋巴瘤、慢淋，实体瘤—乳 癌、结肠癌、前列腺癌。 其他：自家免疫性疾病—冷凝素病、高球蛋白血 症、混合性冷球蛋白血症。 慢性炎症—胶元病、病毒感染、药物过敏等。
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骨髓瘤近十余年发展史（一）
发病与流行病学：MM在全部肿瘤中占1%、 占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为06/10万，欧 美为2—9/10万老年及男性高发。
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发病机理
细胞起源
基因异常
• 原发染色体异位：疾病早期B细胞特殊的 DNA修 饰机制造成双链DNA断裂点错误致染色体异位 • 继发性易位为疾病进展期出现复杂核型异常，异 位,缺失,扩增,复制,MYC癌基因异常
浆细胞肿瘤介绍
骨硬化性骨髓瘤（ POEMS综合征）
浆细胞增殖性疾病，常由多神经病（运动 神经脱髓鞘）、器官肿大（肝脾肿大）、内 分泌病（糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎）、单克隆球蛋白病和皮肤病变 （色素过度沉着和多毛症）组成一个少见的 综合征，以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚， 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病（血管滤泡高增生）为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高：由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见：为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤（PCM）
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低，异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原，凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍；血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%，特别多 见于成年人，中位患病年龄55岁，绝大多数（75%86%）发生于男性。 高发部位为头颈部（80%-90%），其中40%位于鼻 腔和副鼻窦，20%出现在鼻咽，18%累及口咽，唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位（10%），其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位，主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤（EMP）
EMP有较高的放射敏感性，一般首选放疗。 局灶野照射，剂量以40-60Gy，4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗，建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时，先手术再放疗，
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤
浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤定义以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤，其特征为血清中存在单克隆性蛋白（M成分）和骨质破坏。
可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。
流行病学浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%，主要发生于老年人。
临床特征最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。
骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。
由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。
因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。
99%的病人血清或尿液中可存在M成分。
变异型1、非分泌性骨髓瘤：有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。
2、潜伏的骨髓瘤：这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。
但是通常表现无症状，及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。
3、惰性骨髓瘤：和潜伏的骨髓瘤一样，但是可存在达到3处的溶骨性病变。
4、浆细胞白血病（PCL）：2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。
PCL可以是原发或是终末期并发症。
淋巴结肿大和器官肿大更常见。
5、骨浆细胞瘤：是由浆细胞构成的局限性骨病变。
骨骼扫描显示无其它病变，也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。
5%的浆细胞肿瘤属于该类。
丙种球蛋白水平低。
6、骨外浆细胞瘤：是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。
浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。
80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。
一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。
7、单克隆性免疫球蛋白沉积症（MIDD）：该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征，发生在肿瘤发生之前。
（1）原发性淀粉样变性：一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。
20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤，而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。
虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断，但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。
浆细胞瘤 病情说明指导书
浆细胞瘤病情说明指导书一、浆细胞瘤概述浆细胞瘤（plasmacytoma）是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，具体病因尚不明确。
其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。
临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。
其中，部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。
骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%～70%的患者存活期在10年以上。
英文名称：plasmacytoma其它名称：无相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：全身,其他常见症状：局部肿块、疼痛、贫血、溶血、出血、头晕、头痛、视力下降、听力减退、昏迷、意识障碍、淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大主要病因：病因迄今尚未明确检查项目：血常规、凝血四项、血液生化检查、骨髓活检、血清免疫学检查、肿瘤组织活检、MRI 平扫、MRI 增强扫描、脑血管造影重要提醒：浆细胞瘤可发展为多发性骨髓瘤，恶性度极高，需早发现、早治疗。
临床分类：WHO 将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。
1、孤立性浆细胞瘤原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。
2、骨外浆细胞瘤又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。
二、浆细胞瘤的发病特点三、浆细胞瘤的病因病因总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。
基本病因：暂无资料。
危险因素：暂无资料。
诱发因素：暂无资料。
四、浆细胞瘤的症状症状总述：浆细胞瘤病因尚不清楚。
现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。
内科学指导：浆细胞白血病的诊断标准
国内诊断标准：
1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。
2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%，或绝对数≥2×109/L.
3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同，SPCL浆细胞（包括骨髓瘤细胞）的形态学特征明显，通常无需经免疫表型检测即可确诊。
PPCL的诊断，有条件时应做免疫表型检查，以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。
诊断评析：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。
浆细胞瘤诊断与治疗PPT
浆细胞瘤诊断与治疗
汇报人：
目录
01 02 03 04 05 06
添加目录项标题 浆细胞瘤概述 浆细胞瘤诊断 浆细胞瘤治疗
浆细胞瘤预后与随访 浆细胞瘤患者心理支持与护理
01
添加目录项标题
02
浆细胞瘤概述
定义与分类
定义：浆细胞瘤 是一种起源于浆 细胞的恶性肿瘤， 主要发生在骨髓 和淋巴结等部位。
化疗：通过药物杀死肿瘤细胞， 适用于全身肿瘤
副作用：放疗和化疗都可能产生 副作用，如恶心、呕吐、脱发等
免疫治疗
免疫检查点抑制 剂：通过抑制免 疫检查点，激活 T细胞，增强免 疫系统对肿瘤细 胞的杀伤力
CAR-T细胞疗 法：通过基因工 程改造T细胞， 使其能够特异性 识别和攻击肿瘤 细胞
肿瘤疫苗：通过 激活免疫系统， 产生特异性抗体， 攻击肿瘤细胞
案
方案选择：包括手术、 放疗、化疗、靶向治疗、 免疫治疗等多种治疗方
式
手术治疗：适用于早期、 局部病变的患者，可采 用根治性手术或姑息性
手术
放疗：适用于局部病变、 不能手术或手术后复发 的患者，可采用外照射
或内照射
化疗：适用于全身性病 变、不能手术或手术后 复发的患者，可采用单
药或联合化疗
靶向治疗：适用于对化 疗不敏感或复发的患者， 可采用单克隆抗体、酪 氨酸激酶抑制剂等药物
未来研究方向与挑战
研究浆细胞瘤 的发病机制， 寻找新的治疗
靶点
开发新型治疗 药物，提高治 疗效果和患者
生存率
研究浆细胞瘤 的耐药机制， 寻找克服耐药
的方法
研究浆细胞瘤 的免疫治疗， 提高免疫治疗 的效果和安全
性
技术创新在浆细胞瘤诊断与治疗中的应用前景
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浆细胞瘤的诊断标准
浆细胞瘤的诊断标准?浆细胞瘤发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。
好发于男性，男女比例为1.5∶1。
好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难。
浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找 Bence-Jones 蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。
尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。
浆细胞瘤的诊断标准?
骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。
骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。
患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。
脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。
一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。
在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。
椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
浆细胞瘤的诊断标准?在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
原文链接：/652jxbl/2015/0727/227972.html。